肺動脈拡張を随伴する先天性心疾患について

（東京女医大面第26巻第10号頁542−549昭和31年10月）

肺動脈拡張を随伴すろ先天性心疾患について

緒 東京女子医科大学小児科教室（主任磯田仙三郎教授）

教 授 磯田仙三郎・藤 本 茂 子

セン サブ ロウ ラジ モト シゲ ：t dソ ダ 講 師 青 i井 一ノオ イ 言

令 子・藤 原 京 子

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（受付 昭和31年8月20日）

肺動脈拡張は特発性異常として単独の場合もあ るが種々なる先天性後天性心臓血管異常に伴う場 合がある1）。われわれは先天性心疾患に此肺動脈 拡張を伴った4例に遭遇しその臨床所見がBota110 氏管開存や心房中隔欠損と紛らわしく殊にX線像 に於て二等との鑑別が難しい二合のある事を痛感 したのでその症例を掲げて肺動脈拡張の診断及び’ 鑑別点についていささか考察を試みようと摺う次 第である。 症 例

第1例吉○徹 9歳の男

旧例はFallot氏4徴に肺動脈拡張を伴ってい た事を剖検上子認したものである。 症状と所見：出生当時は格別の異常を気付かず その後著明なチアノーゼを認め動くと息苦しそう で入浴も永く出来ず，歩行開始も遅かった。歩く ようになってからも歩行の途中で呼吸困難，チア ノーゼの増加が起り，膝を抱えて眠り，暫くする と恢復して再び歩き出す有様で，このような状態 が現；在まで続いているという。 所見としては著明なチアノーゼと鼓檸指を呈 し，心雑音は胸骨左側第2第3肋間腔に於て鋭利 の収縮期雑音が最：も強く，しかも此処に振頭を触 れる。心電図は右肥大型。血圧は正常（右上肢で

96∼72mmHg，左上肢で82∼66mmHg，右下肢

で94∼681nmHg，左下肢で84∼60mmHg）。．血液 はヘマトクリット値が41．2％であって赤血球数は 多くない。動静脈血の02量少く差も少ない，即 赤血球数…384×104，血色素量（ザーリ）900／。 色素係数…1．17 ヘマトクリット値 41．2％ 白血球数…7400（N33％， E 10％， Ly50％， M7％） ち動脈血では8．41Vol％（62．63％），静脈一血では 8． 29Vol．％ （61． 73％1）i． 以上の臨床所見からFallot氏4徴とは考えら れるがX線像がFallot氏4徴だけでは騎に落ち ない点がある。即ち肺動脈弓の隆起と肺門躍動の ある事である。 第1例 9歳♂ Fallot氏4徴＋肺動脈拡張 剖検の結果次の所見を得た。肺動脈口部狭窄， 心室壁肥大，心室中隔の膜様部欠損，大動脈右：方 転位（騎乗）即ちFallot氏4徴としての所見が あり更に其他肺動脈弁の上部が楕円形に拡張して いる。Botallo氏管は閉鎖している。 即ち此剖検によってX線像に於ける肺動脈弓の

Senzaburo ISODA， Reiko AOI， Shigeko FUZIMOTO， Kyoko FUJIWARA （Department of Pediat−

rics， TokyoWomen’s Medical College） ： Congenital malformation ofthe heart with the dilatation of pul−

隆起が了解し得たと老える。

第2例大○○○夫 7歳の男

本例は心房中隔欠損を伴ったEisenmenger氏 3徴に肺動脈拡張を認めたものである。 症状と所見：仮死状態で生れ，這い始めた6カ 月頃から爪に紫藍色を帯び，1年半頃から歩き始 めた。それ以上特別変った事は無かったが保健所 で始めて心臓病のある事を告げられ，4年4ヵ月 の時某病院でBotallo氏懇懇存と診断されたと云 う。3歳5カ月の時無事に麻疹を経過した。 所見は身長（113．8㎝），胸囲（56．3cm）は標準 値だが体重（16．7kg）は稻劣り痩せている。顔色 はよいが爪だけが軽微のチアノーゼを帯び鼓三指 ではない。脈搏正常，1血圧亦正常値（98∼70mm Hg）。呼吸に異常なく肺腹肝脾四肢共に変りはな い。 心臓は心尖搏動を左乳線上に視られ濁音界正 常。振顛を胸骨左側第3肋間で触れる。聴診上第 2肺動脈音が著明に二進し収縮期雑音の最強点は 胸骨左側第3肋間でその性状は稽長引く雑音であ るが猫媚性とも云い難いものである。背部では左 肩前面に伝って謡える。 X線検査では肺門陰影が増強し肺動脈弓の著し き膨隆と搏動を認められ，なお左室の拡大も認め られる。又第1斜位で心房の拡大も認められる。 ツ厚応（1：2000）陰性，尿に異常はない。血液 橡に格別の事なくJカL沈1亘渡は1時間一・5mm，2時 聞…20mm，心電図では胸部誘導に於て右肥大を 思わしめ，5！． QR Sの延長から不完全ブロックあ りと考えられる。 心電図の各波時間（秒）

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血液像

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最大最小平均 02 CO L， 赤血球数…・………… 血色素量（ザーリ） ヘマトクリット値 白1血球数 N 59e／5，

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＞i’＝ ’”’／ 第2例 Eisenmenger氏3徴＋肺動脈拡張 肺動脈 128 62 83 18，422V％43，596V％ 搏肺血液循環時間は正常（6秒） 以上の所見から本例は心房中隔欠損と共にBo− tallo一管開存があると診断したのであるが手術 後不幸の転帰を取り，網検したところBotallo氏 管開存は全くなく，心房中隔一部欠損とEi［cn・ menger氏3徴で更に肺動脈拡大があった事次の 如くである。 剖検所見：1） 肺動脈が大動脈より遙に太い。 大動脈の直径L5cmであるのに，肺動脈の直径 2．3cm，2）卵円孔は閉鎖しているが卵円孔側面 に直径約0．5cm大の中隔欠損がある。3）右直 壁1．5cm左室壁1，1cm，4）大動脈軽度に右方 に転位する。Botallo氏管閉鎖し，肺動脈に狭窄

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食 部なく肺野肺門に結核病巣を認めなかった。 以上の剖検から臨床所見を推測すればカテーテ ル検査に於てBotallo氏管開存に似た点はあった が肺動脈内の02量が増大して居らず心房内の圧 が著しく高かった。おそらくこれが為に肺に欝血 を生じて更に肺動脈の高血圧を生じ肺動脈の拡張 を惹起したものではないかと窺えられる。 第3例 岩○喜○0 4歳5カ月の女児 旧例は手術所見だけで剖検しなかったが第2例 と同類のように思われる。 症状と所見：乳児期には格別の異常に気付かず 生長したので医師の診察によって始めて心臓病あ る事を知ったと云う。然し近頃になってから走る 時息苦しさを示し屋外で遊ぶ事を好まず，入浴し ても2∼3分で息苦しさが認められると云う。 現在の顔色正常でチアノーゼ無く，脈搏も呼吸 も診察時は変りがなく心臓以外に変った処はなく 身体発育も標準値範囲である（身長94cm，体重 12．6kg，胸囲51cm）。 胸廓は胸骨下部が隆起し，心尖搏動は見えず弓 頭を触れない。心臓濁音界は左右に拡大してい る。聴診上は第2肺動脈音は顕著に冗議し収縮期 雑音は第2肋間腔で最強，鋭利であるが猫媚性で ない。X線検査では肺動脈弓の搏動が認められ肺 動脈弓の著しき隆起と左室の拡大及び肺門部の欝

第3例 4j5m♀肺動脈拡張

血像が認められる。 一血圧は上肢で98∼70mmHg，下肢で122∼75 mmHg，血液の搏肺循環時間6秒，三三循環時間 8秒で正常値。血沈は1時間8，2時聞22mm。 ．血液像は軽度の白血球増多ある他格別異常は無 い。 心電図，肢誘導に総て各波高は正常範囲内にあ り，位置型も正常型を示すが唯QRSの時聞が梢

赤血球 血色素量（ザF一リ） ヘマトクリット 血小板数 白」血球 N E B Ly M

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477×10． 7090’ 330％ 11×104 13， 800 36． so％ 3．5e／5 0 o％ 59．se％ O． 5e％ （一）

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延長している観がある。 カテーテル検査ではカテーテルが下大静脈から 右心房に入『り右心房から直ちに液の逆流した程の 高圧部に達し02量の多い事（17．5V％＝84．1％） から左心房に通じたものと思われた。なおカテー テルは肺動脈と思われるとζうに於ても高圧を示 したが機械の故障に依り残念乍ら02を測定し得 なかった。 手術時所見：以上に依って心房中隔欠損とBo・ tallo氏管開存ありと考えて手術する事になった がBotallo氏管開存は全然なく，大動脈が意外に 細く之に反して肺動脈が甚しく太い。且つ振動が 肺動脈根部には触れず大動脈根部に触れるとの執 刀者榊原教授の言葉から考えると心室中隔欠損が あるものと推定された。剖検が無くこれ以上の詳 細は判然しないが肺動脈の拡張を認め得た点は確 実であって上述の諸検査から合せ考えると第2例 と非常によく似た点が多いので心房中隔欠損を伴 ったEisenmenger氏3徴に肺動脈拡張を伴った ものと思われる。 第4例 白○○美7歳の女児 本例は難険上，心房中隔欠損と僧帽弁の一部欠 損に肺動脈の著しき拡張を伴った例で，臨床上は

肺動脈拡張以外の異常だけが診断し得たものであ る。 症状と所見＝3歳頃迄は格別病気をせず4歳頃 から心臓部の隆起に気付かれその頃から呼吸が早 く屋外遊びや走る事を好まなくなった。チアノー ゼは認めなかったと云う。5歳の夏下痢で診察を 受けた際始めて心臓病を指摘され6歳の時某病院 で心房中隔欠損らしいと云われた。昭和30年4月 入学して通学距離5∼6分であるのに帰路はラン ドセルを背負えず，5月頃から浮腫を生じ6月に は烈しき咳と呼吸困難が加わり肝臓が膀迄肥大し て3カ月自宅療養をしたと云う． 9月14日入院。その時の所見では浮腫なく，顔 色正常顔貌に苦痛見えず脈搏正常。呼吸も刷くな い。体重12．78kg，身長106．5cm，チアノーゼは どこにもなく心臓以外に異常は認められない。 心臓は収縮期雑音が胸骨左側下部に於ても強く 聴えるが心尖部の雑音が最：も強く顕著であり第2 肺動脈音が充進している。振顛は触れない。 濁音界は左右特に右：方に拡大している。X線検 査では肺門躍動なく肺に多少の欝一躍像あり，心臓 は肺動脈弓僅に隆起を思わせる程度で，心室部は 左右に拡張していて僧帽弁障碍の形を示す（写真 其1）。ところが入院中尿量が減少して肝2横指触 れ心不全状態となった時のX線像は写真（其2） の如く肺動脈弓の著しき膨隆を示した。

心電図はPQ及びQRSの延長があり位置型は

肢誘導では左肥大型であるが胸部誘導では両側肥 大型を示している様に思われる。 現像，1血圧共に正常で血沈速度は1時間値20mm ’_{2時間値45mm，尿に変りはない。} 第4例 （其 2） 心電図各波の時間（秒）

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1 O． 07 1 O． 22 1 O． 1 0．25 0．二7

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第4例 7j♀（其 1） カテーテル検査では先端が右房から左房更に左 室に達したので此検査では心房中隔欠損が証明さ れ，その部の圧が欝欝している衷を認めた。肺動 脈には通ぜずしてその状態不明。 12月8日手術施行後不幸の転帰を取り剖検し た。 剖検所見：1）肺動脈が大動脈より非常に太い （大動脈円周4．2cm，肺動脈円周6． Ocm），2）心

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・1 ，1 房中隔は後壁から堤状に突出して痕跡を止むるの み，3）僧帽弁は1つ欠損して堤状に痕跡を止む るのみ，4）心室壁は左室の肥厚あり。（右室壁 9mm，左室壁14mm）。斯様に何れの病変も心臓 の罪育不全に基くものである。 考 案 抑も肺動脈拡張はDeterlingi・3）の蒐集によれば 単独のものの他，先天性心疾患や後天性心臓若く は血管の疾患に随伴し，先天性心臓病にして肺動 脈拡張を随伴するものは心房中隔欠損，Botallo 氏管開存，Lutenbacher症候群， Eisenmenger，氏 3徴，或はFallot氏4徴であって総動脈幹の不平 均分割に原因するものもあると云う。Assma44） の統計では先天性心臓疾患の1／2乃至％に之を伴 い，その20％はBqtallo氏管開存に合併し，．之に 次ぐものは心房中隔欠損に合併するものであると 云う。又Schnitker1）に依れば肺動脈拡張を伴う

最も普通のものはBota110氏管開法と心房中隔欠 損と心室中隔欠損及びEisenmenger氏3徴であ ると云う。吾々の例にはBotallo氏管鼻疽に伴っ たものは無く，第1例はFallot氏4徴に伴い，

第2例はEisenmenger氏3徴十心房中隔欠損に

伴ったもので，第3例は剖検はなく手術時所見で あるが，第3例と同類と思われる第4例は心房中 隔欠損＋僧帽弁不全に伴ったものであった。即ち 4例中3例迄が心房中隔欠損と共存した事は注目 すべき点であって，釜揚合心房内の欝一血によって 肺の欝血更に肺動脈の圧充進となって拡張を招来 するものかと思われる。 肺動脈拡張症の症状と鑑別診断に就て：本症が 他の心臓疾患と合併している場合はそれ等の疾患 による症状と共に複雑化する為に肺動脈拡張症そ のものの症状を捕え難い。依って単独のものの症 状はどうであるかを知ろうとしたが吾々は2∼3 の記載しか見当らなかった。Lanbry7）やOppen− heimer8）， Chisholmlo）の記載によれば，1） 自覚 症は平素全くなくチアノーゼも認められないが唯 運動時に呼吸速迫，咳及胸痛が起ったと云う。2） 胸部所見では心臓が特に右側に肥大拡張する。心 雑音は無い筈であるのに肺動脈拡張の％には之を 聴き然も幾分鋭利にして収縮期雑音を胸骨左縁第 2叉は第3肋間腔に聴取し得るとSchnitkerは記 載し，G． Parsons11）も4例中凡て雑音ありと記載 している。何故に雑音をi現わすかに就てChisholm の説明では肺動脈拡張によって肺動脈弁口がその 先端に狭窄部を生ずる結果であろうと述べてい る。第2肺動脈音充進を呈するが振顛を触れる事 が少い。3） X線像では肺動脈弓の膨隆と躍動期 年の欝血像を現す。4） 肺動脈内圧の冗進だが， G．Parsonsの例では右辺圧と同様又は少しく低 い。その02：量は右室と同量叉は低値。5）心臓 血管造影法では肺動脈内の欝滞状態を示す。 之を要するにBota110氏管開存若くは心房中隔 欠損の所見と類似する点が多い。従ってBotallo 氏管開存，心房中隔欠損及肺動脈拡張の何れが合 併する心疾患であるか又単独の心疾患として何れ であるかを鑑別する必要があると考える。 依って此等3者の類似点と相違点を挙げれば次 の如くなると。先ずBota110氏山開存と肺動脈拡張 症との類似点は，1） 自覚症状が平素殆ど無いが あっても軽微な事。2）第2肺動脈音の充進，3） 雑音最：強の画所，4） X線所見で肺動脈弓の隆起 とその搏動，肺門躍動及肺の欝血像，5）肺動脈 内圧の向進等が主なる類似所見であって，相違点 は，1）雑音の性状がBotallo氏管開存の特有と する猫媚薬と異なる事。2） 肺動脈拡張では胸壁 に振頭を触れ難い事。3） X線量で肺動脈弓隆起 がBotallo氏管開存の揚合より顕著なる傾があ る。4）肺動脈内02量が増加していない。5） カテーテルがBotallo氏管開存の場合には大動脈 内に進行する事がある。6）血管心臓造影法では Botallo氏管開存の際は肺動脈部影像が一度薄く なって再度出現する傾向にあるが肺動脈拡張症で は斯様にはならない等である。 心房中隔欠損と肺動脈拡張と似た点がある。そ れは，1）平素チアノーゼ無く自覚症状も少い 事。2）雑音の最：強揚所と雑音の性状。3） X線 で肺動脈弓の隆起等であるが心房中隔欠損はカテ ーテル検査によって容易に確認し得る。但し心房 中隔欠損の存在する揚合にその欝1血によって内圧 の著しく充進ずる時は単に心房中隔欠損だけでな く肺動脈拡張を伴っている事を以上の症例が示し ている。此事から海老すればカテーテルが，たと え肺動脈内へ進入しない章章でも左房圧から肺動 脈拡張の存在をも推測し得らるべきかと思われ る。 要するに肺動脈拡張をBotallo氏管開祖や心房 中隔欠損と鑑別するにはX画像の他に雑音の性状 やカテーテル検査が重きをなすと考えられる。 結 び 肺動脈拡張を随伴した4例の先天性心疾患の剖 検例を掲げ，肺動脈拡張が他の先天性心疾患に合 併する星合には診断が困難で特に心房中隔欠損や Botallo氏管開智の合併と紛らわしい事，更にそ れ等との鑑別をなすには如何なる点に注意すべき であるかを述べた。 稿を終るに臨み今井病理学教授，榊原教授並に心研 諸員の御厚意に対し深謝の意を表する。 本論文の大要は昭和31年5月日本小児科学会総会で 発表したものである。 参考書と文献

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