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症例

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Academic year: 2021

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(1)

匡到 腹膜播種を認 めた 低悪性度子宮内膜間質肉腫の 1 例

別宮 史朗1) 山下 瑞 穂1) 平 尾 務1)

猪 野 博 保1) 城 野 良= 2) 藤 井 義 幸3)

1 )徳島赤十字病院 産婦人科

)徳島赤十字病院放射線科

)徳 島 赤 卜 字 病 院 病 理 部

要 旨

症例は

4 0

才の

2

回経産婦。平成

5

年他医で粘膜下筋腫のため、子宮後壁の筋腫核出術を受けていた。平成

1 3

6

月、 不正性器出

J f u

と貧血を主訴に近医より紹介された

。子宮は超成人頭大に!l重大しており

、超音波検査で、は内部に数

c m

の嚢

)

J

包状エコー像が多数認められた

。変性した子宮筋腫や肉)J重が疑われたが、 C T

および

M R I

でも肉腫との鑑別が困難で あった

)J~式単純性子宮全摘出術を施行し

腹膜に米粒大の腫癒を認めこれも摘出した

術後病理組織診は低悪性度子 宮内

l

民間質肉腫であった。腹膜の腫熔も同じで播種と判明。よって両側附属器切除術を追加した。プログステロンレセ プターも陽性であり、現在プロゲステロン剤の大量投与を行っている。まれな低悪性度子宮内膜間質肉)J重のl例につき 若干の考察を加え報告する

キーワード :低悪性度子宮内jJ英間質肉)J重、腹膜播種、プロゲステロンレセプター

はじめに

子宮内

1 )

莫間質肉腫は増殖期の子宮内膜間質細胞に類 似した腫揚細胞 が、子宮筋層や脈管内に

i

浸潤性に増殖す ることを特徴とする

細胞異型の程度や核分裂数などか ら、組織学的に低悪性度子宮内膜間質肉I!重

( e n d o m e t r i a l s t r o mal s a r c oma ,  l ow grad e  :  ESS ,  l o w g r a d e )

と高悪 性度子宮内膜間質肉腫

( e ndometr i a l s trom a l  s a rcom a

, 

h i g h  g r a d e :  ESS ,  h i gh g r a d e )

とに分類される

) 。 J

子 宮 休部腫療のなかでは比較 的 ま れ な 疾 患 で、子宮体癌の 約

0 . 2% ) 2

、ま た 子 宮 肉 腫 の な か で は 約

1 0 % ) 3

との報告 がある

今回我々は、子 宮 筋 腫 核出

8

年後に腹膜播種を認め た低悪性度子宮内)J莫間質肉!屈を経験したので、臨床経 過とホルモン治療について文献的検討を加えて報告す

る。

症 例 患 者 :

40

才の

2

回経産婦。

後壁の筋腫

1

安出術を受けていた

家 族 歴 :特記すべきことはなし。

月経歴:周期は順であるが過多月経で月経痛もあった

主 訴 :不正性器出血と貧血

現 病 歴 :平 成

1 3

6

月、不 正 性 器出血と貧血を主訴に 近医より紹介された

。内診では、子宮は超成人頭大に

腫大しており比較的軟 ら か か っ た。

J i l l

液検査では、

Hb 7 . 2g/ d l

と貧血を認めたが、

I J

重湯マーカー

( C A 1 2 5

CA 1 9 ‑ 9

TP A

C A 1 5 3 )

はいずれも正常で、あった。

LDH

アイソザイム

2

が や や 高 値 で あ っ た。子宮)J室部 の 細 胞 診 は c1

a s s I I   ~

、子 宮 内 膜 は 器 具 挿 入 不 可 能 のため』面行‑できなかった

画 像 診 断 :

1 )超音波検査所見(図

1 ) 

子 宮 は

1 42 x  8 8   x  1 2 7 m m

I J

重大し、内部 に 数

c m

の 護:胞状エコー像が多数認められ、変性した子宮筋腫や 肉胞が疑われた

)腹部

C T

所 見 ( 図

2 ) 

a bnorm a l  ma s s

が子宮体剖

1

と 連 続 し て 存 在 し内部 は 変 性 が 著 明 で

comp o n e n t

を 伴 い 石 灰化も 認 め ら れ た。骨盤内および、腹部大動脈リンパ節の腫大や隣接臓 既往歴 :平 成

5

年に他医で子宮筋腫と診断され、子 宮 器への浸 ìl~~J などは認められなかった

VO

L. 7 

N O . l   MA R C H  2 0 0 2  

JJWI英:tlfH亜を言E めた itUll!':I~I:.度子

1主 |村 JJ英 IItJ 1   ' f I

勾)毘の

l

83 

(2)

1

2

3) MRI 所見 ( 図 3) 

abnorma l  mass の周辺部は、 T1 では低信号で造影 されず、中心部は T1 で低信号、 T2 で中 等度高信号 の実質部と、 T1 で低信号 T2 で高信

J

i}の液体貯留の 部分を認めた

。変性した子宮筋腫と肉腫の鑑別は困難

との診断であった

手術所見と肉眼的所見:平成

1 3 年 7 月 3 0 日 、 単純性子 宮全摘術を行 った。腹水や癒着はなく 、子宮は成人頭 大で軟らかく、両側付属器や他臓器は肉

11

良的には異常 は認めず、両側卵巣は温存した。右側 の腹膜に白色で 米粒大の腫癒を認めこれも摘出した。摘出子宮の重量 は 1 6 56g で、前壁と右側子宮底部に ) 1 1 ' ] J J 重核様の臆癌を 認め 、割問は淡黄色調で 、軟らかく、柴 i 夜│ 生の液体が貯 留する嚢胞からなっていた( 図 4

)。

84  ! l 隻 ) j 莫 H f H f f i

を認めた低思七

u 支子宮内膜 I M J

質肉)陸の

1 仔 I J

3

4

病理組織診断:組

織診断は容易ではなく特殊染色など を行い、低悪性度子宮内膜間質肉腫 ( e ndom e t r i a ls t r o m a l  s a r c o ma

, 

l o w ‑ g r a d e ) と診断された。腹膜の腫癌も同じ 組織で播種であ

った。

HE 染色では内

JJ

英間質細胞様の 異型細胞が均

に増殖し、核分裂はほとんどみられな か

った(図

5 )

また異型細胞は C D

lO

免疫染色によ く染まり

(

図 6

)

、 αSMA 陽性

(

図7)で p r o g e s t e r o n e r e c e p t o r 抗体を用いた免疫染色で異型細胞の核が染色

された(図 8 )

術 後 経 過 :

守後の経過は順調で 2 週間後に退院した が、その後に低悪性度子宮内膜間質肉腫との診断が得 られたため

、再入院し平成

1 3 年 9 月 5 日両側付属器切 除術を施行した。両側卵 巣や腹膜、他臓器への播種は 認められなか

った。退院後

9 月 2 1 日からプロゲステロ

T o k u s h i ma R e d  C r o s s  I ‑ I o s p i t a l  Me d i c a l  J o u r n a l 

(3)

5

6

ン斉

J I ( MPA:

酢酸メ ドロ キ シ プ ロ ゲ ス テ ロ ン) の 大 量投与

( 6 00m g/ 日

)

を開始し、外来通院にて経過観

中である 。

考 察

低悪性度子宮

内膜間質肉腫

( ESS . l o w ‑ g r a d e )は子 宮原発の悪性腫療のうち約 0 . 2% であり、日常診療の なかで遭遇することまれである 。K r i egerらの1 8 2 例の VO

L. 

7 N O . l MA R C H  2 0 0 2 

7

8

症例検討では、診断時の年齢は 2 2 才から 9 6 才

、平均

4 8 才で 80% が経産婦、症状は不正性器出血の頻度が高

く、子宮筋腫と診断 されることが多い 。組織は軟らか

く、黄色調で虫様に浸 il!~J性に増生することが多いと報 告されている九

これは正常組織が腫癌表面を被覆す ることが多いため

、摘出子宮の病理組織学的診断の後

に診断されるからである

5)

。 また特徴的な!l重傷マーカー も存在せず

、術前に本腫療を診断することはきわめて

困難である 。本症例も

前診断では変性した子宮筋腫

IJ反

I1英~m種を認め た低思性l文子宮内 I1英間

|勾 I1重の 1 1 7 1 J   85 

(4)

が疑われた。摘 出組織は 、報告のように軟らかく黄色 調であり 、 診断は ESS . l ow ‑ g r a d e であった。 肉腫を疑っ たとしても 細胞診断や組織診断で術前に確定診断する ことは 9 1 f t しい

。組織診断にはやや時

間 を要したため 、 平成 5 年の筋腫 核 出術 について前医に確認したとこ

ろ、 前回の 組織診断も非常に苦慮し 、 e ndom e t r i a l s t o r ma l  t umor a s s o c i a t e d  w i t h   l e i om y om a o f   t h e u t e r u s .   b e n i g n  であったことが判明 した。平成 1 0 年まで経過観察をし ていたが、 f d j 腫核出後の約 1 年後には、今回の超音波 検査で認められた

嚢胞状エコー像が観察されたため子

宮摘 出 もすすめられていた

。数年の聞に緩徐に再発増

大し 、腹膜への播種がみとめられたことより、平成 5 年の組織も ES S . l o w ‑ g r a d e ではなかったかと推測さ れる

E S S .   l o w ‑ g r a d e の再発部位は骨盤 内、 J 1 夏) 庄内が多く、

遠隔転移としては肺への報告も少なくない。Roseらに よると腹腔内 、大綱が 59% 、肺 が 52% 、肝実質が 34%

となっている

6)0 

G l o o rらは両側 付 属器切除術を施行 しなかった群の再発率が 68% であるのに対し、施行し た群の再発率は 1 6% であったと報告している

710

また、

Be r c hu c kらは施行群では再発率が 43% であるのに対 し、非施行群では再発率 1 0 0 % であったとも報告して いる

針。

このように付属器の切除が予後因子 として重 要とされているため、本症例 では 4 0 才という年齢であ るにもかかわらず、再開腹にて両側付属器切除術を追 加した

。卵巣への転移もなく腹)庄内や骨盤内を注意深

く観察したが新しい播種も認められなか

った。E

S S . l ow‑gra d e の術式は子宮全摘術 と両側付 属器切除術 が すすめられているが、年齢が若年である場合、術前の 疑いだけで両側の付 属器切除術は行えない。術前にい かに診断 をつけるかということが今後の課題である

E SS .  l o w‑g r a d e に対する術後治療については確立し たものはない

。放射線治療や化学

療法の有効性は現在 のところ

忠められていな U 、

。しかし

ESS . l ow ‑ g r a d e に はプロゲステロンレセプター抗体が存在し、エストロ ゲン依存性 J J

傷と考えられること

や、両側卵巣

の摘出 によって再発率が低下することより、プロゲステロン 療法の有効性については多くの報告があり、また再発 例や転移例にも有効であったとの報告もあ

る7i

九 寺

津らは再発や I~l~移予防の目的で子宮全摘術と両側付属

器 切除術 後にプロゲステロン療法を約 2 年 間追加 し良 好な結果を得ている

l別。

本症例は腹膜播種を認めたこ ともあり、術後より

プロゲステロン剤

( MPA ) の大量

86 

腹 膜

1 m

種を認めた

1 M ) ! ;

性度子宮

1 1 ' 1 1

民間質肉

J I

車の

l

投与を行

っている。MP

A大

量投与の抗腫場効果発現

機構はいまだに 解 明されて い ないことや投与期 聞につ いての一定の見解がない

また投与終了後に完全緩解 状態にあった腫療が再燃することもあり、長期にわた

る外来での経過観察が必要であると考えられる

文 献

1)日本産科婦人科学会, 日 本病理学会 , 日本医学放 射練学会/編 : 子宮体癌取り扱い規約

(

改訂第二 版

)

.金原 出版 , 1 9 9 6  

2)  K o s s .   L .   G

.

Sp i r o .   R .   H . .  Br u n s c hw i g .  A .   :  E ndom e t r i a l  s t r o m a l  s a r c o m a .   S u r g  G y n e c o l  O b s t e t   1 2 1 :  5 3 1  5 3 7 ,  1 9 6 5  

3) A a r o .   L . A . .   S y mmon d s .   R . E . .  D o c k e r t y .   M . B . :  S a rcom a  o f   t h e  u t e r u s .  A  c l i n i c a l  a nd p a t h o l o g i c  s t u d y o f   1 7 7   c a s e s .  A m  J  Ob s t e t   Gy n e c o 9 4:  1 0 1 ‑ 1 0 9 ,  1 9 6 6  

4) K r i e g e r  PD .  G u s b e r g  SB :  E n d o l y mp h a t i c s t rom a l  m yos i s ‑ A  gra d e  1  e ndom e t r i a l  s a r c o m a .   G y n e c o l  O m c o l  1 :  2 9 9 ‑ 3 1 3 ,  1 9 7 3 

)杉浦

:

子宮非上皮性 J J 重傷の細胞診 . I 臨床検査 ν 10 0K  細胞診 2 7 6‑288 ,  1 9 8 5  

6 )  Ro s e   P .   P i ve r  M. T suk a d a  Y .   e t  a l :  A n  a u t o p s y   s t ud y .  C a n c e r  6 3:  9 35‑938 ,  1 9 8 9  

7 )  G l o o r   E .   s chn y d e r   P .   C i k e s   M e t   a l :  E ndo l y m‑

ph a t i c s t r o m a l  m y o s i s .   Sur g i c a l  and  hormon a l  t r e a t m e n t  o f   e x t e n s i ve a bdom i n a l  R e c u r r e n c e  2 0   yea r s a f t e r h e s t e r e c t om y .   C ana e r  5 0 :  1888‑

1 8 9 3 ,  1 9 8 2  

8) Be r c hu c  A .   Rub i n S .  I ‑ I o s k i n s  W.: Tr e a t m e n t  o f  e n do m e t r i a l  s t r o m a l  tumor s .  G y n e c o l  On c o l  3 6  :  6 0 ‑ 6 5 ,  1 9 9 0  

9)  P i v e r  MS. Rut l e d g e  FN .  C o p e l a nd L  e t   a l :  U t e r i n e  e nd o l y mph a t i c s t orm a l  m y o s i s .   A c o l l a b o r a t i ve  s t ud y .   O b s t e t   Gy n e c o l  6 4:  1 7 3   ‑1 7 8 ,  1 9 8 4   1 0 )

田長康,谷口晴記, 1 1 1 本稔彦 ,他

:

p r o g e s t e r o n e 

治 療 が 奏 功 し た s t r o m a l e ndom e t r i o s i s  ( e n d o l y m‑

p h a t i c  s t r o m a l  m y o s i s ) の l 症例. 日産婦誌 4 0   :  2 5 1 ‑ 2 5 4 ,  1 9 8 8  

1 1 )前田太郎 ,岩 田 卓 ,野淳志朗,他

:

低悪性度子

内 J J

間質肉腫の 4 例 . 日 産 婦 東 京 会 誌 4 9: 

2 9 3   ‑ 2 9 8 ,  2 0 0 0  

Tok u s h i ma Re d  C r o s s  I ‑ I o s p i t a l  Med i c a l  J o u r n a l 

(5)

1 2 )

伊藤将史,保田仁介,北 脇 城,他

: p r o ge s t e r o n e  1 3 )

寺津晃司,森根幹生,森下 一,他

:

低悪性度子 治療が有効であった

e n dom e t r i a l stroma l  s arcom a 

宮内膜間質肉腫

5

例の│臨床的検討.臨産婦

5 2  : 

l

.産科と婦人科 5 3  :  384‑399 ,  1 9 8 8   7 6 5 ‑ 7 6 9 ,  1 9 9 8  

A Case o f   Low‑grade E n d o m e t r i a l   S t r o m a l   Sarcoma w i t h   P e r i t o n e a l   D i s s e m i n a t i o n  

S h i r o u  BE K KU ' .  Mi z uh o Y  AMASH IT  A¥Ts u tom l l   I ‑ I I RA O ' .  H i r o y a s l l   IN O '  R yozo SHIRO N0

2

Yos h i y u k i   FU J I F 

1 )  D i v i s i o n   o f  Ob s t e t r i c s   a nd Gy n e c o l ogy .  T o k l l s him a  R e d  C r o s s   Ho s p i t a l  2 )  D i v i s i o n  o f   Ra d i o l o g y .   T ok l l s him a Re d  Cross Ho sp i t a l 

3 )  D i v i s i o n  o f   Pat h o l o g y .  Tok l l s h i ma R e d  C r o s s  I ‑ I osp i t a l 

T h e  p a t i e n

 .t

4 0

yea r ‑ o l d . p a r a  2 .  l l n d e r we n t  m y om e c t o m y  f o r  t h e s llbmu c o s a l  n o d l l l e  i n po s t e r i o r l l t e r i n e wa   l l a t   some  h osp i t a l  i n   1 9 9 3 .  Sh e  was i n t r o c l l l c e d t o O l l r   h o s p i t a l  i n  J l l n e . 2 0 0 1 . c o mpl a i n i n g ge n i t a l  b l ee c l i n g a n c l   ane mi a .  U l t r a s o l l n d   exa min a t i o n  revea l e d  t h a t   t h e r e   we r e  mul t i p l e  cys t i c  im ages o f  2  ‑ 3  c m i n   d i a m e t e r i n s i d e  t h e   l l t

r i n e bo d y .  w h i c h  e n l arge c l   exceed i n g a c l l l l t  h e a c l   s i z e .  Wh i l e  t h e   c l i agnos i s o f   c l ege n e r a t e d  myoma o r   u t e r i n e  s a r c o m a was  l i k e l y .  t h e  c l i

e r e n t i a ld i a gnos i s was  d i

i C l l l t eve r b y CT a n c l   MR

I. 

We  p e r f o rm e c l   a bdomin a l  t o t a l  h ys t e r e c t om y w i t h  c on c o mi t a n t   r e s e c t i o n  o f  t l l m o r

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i t o n e um .By po s t op e r a t i ve  p a t h o l og i

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Key wor c l s :  l ow ‑ g r a c l e en d o m e t r i a l  s t r oma l  s a r c o m a .  pe r i t o n e a l  d i ssem i n a t i on .  pr o g e s t e r o n e  r ec e pt o r 

T ok l l s h i ma  R e c l   C r o s s  Hosp i t a l  Me c l i c a l  J o urn a l  7

83‑87 , 2 0 0 2  

VO L .   7  NO .  1  MAR C H  2 0 0 2  

Jj反Jj則前種を記、めた低fW~性

参照

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にて優れることが報告された 5, 6) .しかし,同症例の中 でも巨脾症例になると PLS は HALS と比較して有意に

部を観察したところ,3.5〜13.4% に咽頭癌を指摘 し得たという報告もある 5‒7)

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・虹彩色素沈着(メラニンの増加により黒目(虹彩)の色が濃くなる)があらわれ

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