Ventricular tachycardia recurrence as an electrical storm three years after radiofrequency ablation in a non ischemic cardiomyopathy and apical aneury

Ventricular tachycardia recurrence as an electrical storm three years after

radiofrequency ablation in a non ischemic cardiomyopathy and apical aneurysm case Atsuyuki Watanabe, Tadashi Wada,

Katsushi Hashimoto,Yuji Koide, Masae Ikeda, Hironobu Toda, Ritsuko Terasaka,

Hajime Nakahama, Nobuyuki Yamada Department of Cardiology, Fukuyama City Hospital 性期外収縮（PVC）で当科受診歴あり，そのときの 心エコーは心尖部の壁運動低下を認めていたが， EF67％で経過観察となっていた．ホルター心電図 ではPVC 1988発/日（multifocal）． 2007年 8 月に倦怠感と吐き気・微熱（37.6℃）で前 医受診，心室頻拍を認め当院へ搬送．植込み型除細 動器（ICD）植え込み，心室頻拍（VT）に対してアブ レーションを施行．その後のVTの再発なく経過良 好だったが，2010年 6 月に覚醒下でのDC作動を自 覚し，当院入院．その際は，甲状腺機能亢進症を呈 しており，内服加療にて退院．甲状腺機能は正常化 し ， V T は 認 め な か っ た ， 退 院 後 ， 同 年 7 月 に optivol alert認め，当院受診．Optivol alert受診 1 カ月後，VT stormの状態となり，緊急入院．再度， アブレーション施行し現在は抑制されている． § はじめに 近年，心室頻拍（VT）に対する治療戦略として，心 外膜起源のVTに対して心外膜アプローチによる経皮 的心筋焼灼術（カテーテルアブレーション）の有効性の 報告1）_{が散見される．} しかし，心外膜アプローチについては，手技的な問 題や術後の心膜癒着の問題もあり，一般的な治療法と しては課題は残ると思われる．また，心外膜起源の VTでもイリゲーションカテーテルの使用などにより 心内膜からの通電でもある程度の効果は期待できる． 今回，心外膜起源と考えられたVTに対して心内膜 からの通電のみで 3 年間良好な経過をたどり， 3 年後 にelectrical stormにて再発した非虚血性左室心尖部 瘤に併発したVT症例を経験したので報告する． § 症例 患者：62歳，男性． 主訴：動悸，嘔気． 既往歴：55歳時より慢性関節リウマチにてステロイ ド加療． 家族歴：特記事項なし． 現病歴：2005年に心室性期外収縮（PVC）を当科紹 介受診歴あり，そのときの心エコーは心尖部の壁運動 低下を認めていたが，EF67％と心機能は保たれてお り経過観察となっていた． ホルター心電図では，PVC 1988発/日（multifocal） であった． 2007年 8 月に動悸，倦怠感と吐き気，微熱（37.6℃） で前医受診し，VTを認め当院へ搬送された． 初回入院時現症：身長169cm，体重69.5kg，血圧 113/73mmHg，意識清明，心音，呼吸音・清，心雑 ventricular tachycardia

cardiomyopathy with apical aneurysm radiofrequency ablation electrical storm Key words

●

アブレーション施行 3 年後に

electrical stormで再発した左室

心尖部瘤を有する非虚血性心筋

症に伴う心室頻拍の 1 例

音聴取せず，腹部異常所見なし．

心臓超音波：LA 46.8mm，LVDd/Ds，54.1/39.3 mm，EF 52.7％，LV motion；diffuse mild hypo, apexは球状化し，aneurysmal，mild MR, AR． 初回入院時の心電図：HR 170bpm，右脚ブロック タイプ，上方軸，wide QRS tachycardia（図 1 ）． 薬物での停止も困難で血行動態もやや不安定とな り，電気的除細動（biphasic 100J）にて停止した．洞調 律時の心電図はHR：56bpm，四肢のlow voltageとV1 の早期再分極様のST上昇所見を認めた（図 2 ）． 【経過-1】 VTに対する精査加療目的にて冠動脈造影（CAG）， 左 室 造 影（ L V G ）， 電 気 生 理 学 的 検 査（ E P S ）施 行 ． CAGは異常所見なし，LVGでは左室心尖部領域に限 局してakinesis∼dyskinesisでaneurysmal様所見であ った（図 3 ）．VTは右室心尖部（RV apex）からのプロ グラム刺激にて容易に誘発された．誘発されたVTは 臨床的に認められたVTと同一で頻拍周期（TCL）は 363msの右脚ブロックタイプ，上方軸，移行帯Ｖ2∼3 であった（図 4 ）． 頻拍中の意識は清明で，血行動態も収縮期血圧60∼ 70台と比較的保たれておりVT中にpacing studyを行 い，CARTO systemを用いてmappingを施行した．

Entrainment mappingでは，RV apexからのpacing にてconstant fusion, progressive fusionを認めた．

図 1 初回入院時VT（2007年 8 月） 図 2 洞調律時12誘導心電図 Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

CARTO mappingでは，洞調律時のvoltage mapping では心尖部瘤に一致して低電位領域を認め，activa-tion mappingでは，心尖部前壁側の低電位領域の一部 から伝播するcentrifugal patternを呈していた（図 5 ）． VTの機序としてはリエントリが考えられたが，起源 は心外膜起源が疑われた．低電位領域内の詳細な mappingを施行し，やや，カテーテルを強くコンタク トしたところでQRSに30ms先行したfractionated potentialとQRSより70ms先行したdiastolic potential を認めた（図 6 ）．同部位を通電したところVTは速や かに停止した．通電直後の同部位でのpace mapping では，VT波形と比してperfect mappingであった（図 7 ）．以後，周囲を追加通電したが，RV apexからの 刺激では同様のVTは誘発された．カテーテルアブレ ーションのみでの根治は困難と判断し，植込み型除細 動 器（ I C D ）を 挿 入 し た ．〔 症 例 は 左 上 大 静 脈 遺 残 （persistent left superior vena cava；PLSVC）と右大 動脈弓（right aortic arch）合併症例であり，左側から

図 3 初回入院時LVG（右前斜位像） A：収縮期 B：拡張期 図 4 誘発された心室頻拍 Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 頻拍周期 363ms

図 5 初回入院時EPS，CARTO mapping 図 6 初回入院時 ablation potential Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 Ⅱ aVF V5 HRA 1,2 HRA 3,4 HIS 1,2 HIS 3,4 HIS 1,4 CS 1,2 CS 3,4 CS 5,6 CS 7,8 CS 9,10 RVa 1,2 RVa 3,4 ABL 1,2 ABL 3,4 ABL 1,4 Stim 2 VT（TCL 363ms） 300ms 270ms Entrainment pacing（RVA pacing）

Voltage mapping（sinus）

Activation mapping（VT）

30ms 70ms

の挿入は困難で右側から留置を行った（図 8 ）〕．

【経過-2】

その後，内服療法（carvedilol 5mg, amiodarone 100mg, furosemide 30mg, aspara potassium 900mg, warfarin 2.5mg）のみでVTの再発なく経過良好だった． 2010年 6 月に覚醒下でのDC作動を自覚し，当院受診． Fast VTによる適正作動で，その際は，甲状腺機能亢 進症（Basedow病と診断）を呈しており，抗甲状腺薬 の内服加療開始したところ甲状腺機能は正常化，VT も消失し退院した．しかし，退院 2 カ月後に再度DC 頻回作動を伴うVT stormを認め，当院緊急入院とな

図 7 初回入院時pace mappingとablation position

Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 Ablation position VT（TCL 363ms） Pace mapping （Post ablation）

PLSVC ＋ Right aortic arch

った． 入院時のVTは，HR 181bpmで波形は前回同様の右 脚ブロックタイプ，上方軸であったが移行帯はV1∼2 と変化を認めた（図 9 ）．心臓超音波検査では，心尖 部の低収縮領域は拡大し，EF 40%前後に低下してい た．再度施行したLVGでも同様の所見を認めた．洞 調律時のvoltage mappingでは心尖部の低電位領域は 前回より拡大を認めた．Clinical VTはRV apexから のプログラム刺激にて容易に誘発され，activation mappingでは，前回とほぼ同様の部位からcentrifugal patternを認めた（図10）．VT中のmappingでは，最早 期部位でも前回認めたdiastolic potentialは認めず， QRSに15ms先行したfractionated potentialのみであっ たが，同部位でのpace mappingではconcealed fusion を呈していた．また，同部位でのpost pacing interval （PPI）は頻拍周期と一致していた．しかし，同部位で の通電では，VTは停止せず最終的には電気的除細動 での停止が必要であった．ところが，その後の経過は ほとんど抗不整脈薬の内服の変更なしでsustained VTの再発はなく，現段階では良好な経過をたどって いる． § 考察 本症例において，問題点の 1 つが本疾患のetiology 図 9 再発したVT（2010年 8 月）

図10 2nd_{session時CARTO mappingとablation position}

Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V6

Voltage mapping（sinus）

Activation mapping（VT）

LVG

RAO LAO

である．当院受診時より心尖部に限局した壁運動低下 を認めており，心筋生検や心臓MRIは施行できていな いが，近年，報告されているleft ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy2）_とも考 えられる．しかし，本疾患は壁肥厚も明らかではなく， 通常心腔内になんらかの閉塞起点を有する症例が多い3） が，本症例では，それらを示唆する所見も経過中は認 めていない．Maron2）_{らは，上記疾患であれば約半} 数で突然死や血栓塞栓症などの疾患を併発すると報告 している．本症例も経時的に増悪している病態となっ ており，今後も心機能のさらなる増悪やVT再発が予 想される． 上記疾患に合併するVTの治療法としては，カテー テルアブレーションの有用性の報告が本邦，および海 外でも認める4）_{．本症例におけるVTの起源は，EPS} 施行前に心電図での波形のみでも，ある程度予想され た．波形からVTの起源が心内膜側か心外膜側かを判 断する報告は散見5）∼7）_{されるが，われわれはDaniels} ら5）_{の報告を基に診断した．彼らは胸部誘導におい} てQRS幅とQRSのpeakとの時間比が最小の胸部誘導 を用いて0.55をcut offとし，それ以上が心外膜起源の 可 能 性 が 高 い と し て い る（ maximum deflection index；MDI）． 本症例でも，初回のVTはMDI 0.29と起源は心内膜 側寄りが疑われたが，2nd _{sessionのVTはMDI 0.51と} より心外膜側に変化した可能性が示唆された（図11）． そのことは，初回VTは 4 mm tipのアブレーションカ テーテルの通電により停止を認めたが，2nd _sessionの VTはirrigationカテーテルを用いても停止に至らなか ったことからも説明ができる． しかし，本症例においては，2nd _{sessionの後もVT} が抑制はできており，これらは本症例の心臓造影CT にて焼灼部位近傍に一部心筋が非薄化した部位を認め （図12），同部位からの通電にて心内膜側からでもVT の回路に影響を与えた可能性はあると考える． このことは本邦で，この疾患によるVTの心内膜側 からのアブレーションが有効だとする報告が散見され ることの裏付けになるかもしれない． しかし，本症例は心内膜側からのアプローチのみで は，今後もVTの再発の可能性は高いと考えるが，変 性進行性の疾患であることを考慮すると，心外膜側か らのアプローチを考慮するタイミングは慎重な検討が 必要と思われる． 図11 VT morphology 図12 心臓造影CT MDI 0.29 0.51 52msec 178msec _126ms 244ms 前壁の一部に非薄化を認める Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

§ 結語 今 回 ， ア ブ レ ー シ ョ ン 施 行 3 年 後 に e l e c t r i c a l stormで再発した左室心尖瘤を有する非虚血性心筋症 に伴う心室頻拍の 1 例を経験した． 本疾患は，比較的稀な疾患だが，変性進行性の疾患 であり，心外膜アプローチによるアブレーションを含 め，今後の治療方針の検討が必要な症例と考え報告し た． § 文献

1）Brugada J, Berruezo A, Cuesta A, et al： Nonsurgical transthoracic epicardial radiofrequency ablation：an alternative in incessant ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 2003；41：2036-2043

2）Maron MS, Finley JJ, Bos JM, Hauser TH, et al：Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2008；118：1541-1549

3）Minami Y, Kajimoto K, Terajima Y, et al： Clinical implications of midventricular obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2011；57： 2346-2355

4）Lim KK, Maron BJ, Knight BP：Successful catheter ablation of hemodynamically unstable monomorphic ventricular tachycardia in a patient with hypertrophic cardiomyopathy and apical aneurysm. J Cardiovasc Electrophysiol 2009；20：445-447

5）Daniels DV, Lu YY, Morton JB,et al：Idiopathic epicardial left ventricular tachycardia originating remote from the sinus of Valsalva： electrophysiological characteristics, catheter ablation, and identification from the 12-lead electrocardiogram. Circulation 2006；113： 1659-1666

6）Berruezo A, Mont L, Nava S, et al：Electrocar-diographic recognition of the epicardial origin of ventricular tachycardias. Circulation 2004； 109：1842-1847

7）Berruezo A, Cano L, Mont L, et al：Epicardial ablation of syncopal ventricular tachycardia. Utility of the electrocardiogram. Europace 2006； 8 ：338-340 § 質疑応答 座長：池主雅臣（新潟大学医学部保健学科） 池主（座長） 大変難しい症例です．最後に薬物療法 で抑制されているというのは，カテーテルで 抑制できなかったが，薬物療法の追加は何を されたのですか． 渡邊（演者） アミオダロン100mgを飲まれていて， 150mgに替えたら抑制できましたが，今度は 多形性VTが出だして，一度アミオダロンを 切って，今はアミオダロン50mgで抑制でき ています．全く出ていません． 池主 抄録の以後の薬物療法にということは，アミ オダロンの量をむしろ減らしたということで よろしいですか． 渡邊 そうです． 池主 瘤のところはシネで見ても，MRIで見ても， かなり壁が薄いところですね． 渡邊 そうです．先ほどのはCTですが，一部菲薄 化しています． 池主 この方がVTを再発したら，どうしましょう かという質問です．ちなみに左室機能は，心 室瘤があることによって，かなり悪さをして いるのでしょうか． 渡邊 いえ，けっこう保たれています．心不全入院 はありません． 副島（川崎市立多摩病院） Activationのどれくらい をカバーしているかが見えなかったのです が，activation mapを採っていらっしゃいま すね．どのくらいカバーしていましたか． 渡邊 ちょっと数字を忘れました． 副島 さっき合屋先生がお出しになったLVの瘤と 似ていると思います．先生はentrainmentを 示されたので，一部は回路を出していると思 いますが，isthmusではなくexitに近いとこ ろでした．だから，中をどれくらいextensive に焼かれたかはわかりませんが，それでもま だ出て止まらないというのは，外を見なけれ ばいけない気がします．瘤もresectionする ような感じではなさそうですね． 渡邊 そうです． 副島 それだったら，もしも再発した場合は心外膜 をご覧になると，外にきちっとした回路があ っ て ， 一 部 チ ョ ロ チ ョ ロ と あ る ． そ こ の activation mapも，さっきの合屋先生のお話 ではないですが，activationの一番速いとこ ろはけっこう広い範囲ですね．ポイントもま

一致しているので，再発したら，外から見ら れるのが一番いいのか，開胸にならずに済む かという気がします． 渡邊 次は心外膜をスタンバイしてということです ね． 副島 中を全部見られて，あそこがベストな場所だ ったというと，おそらくは心外膜をしたほう がいいのかなと思います． ですか． 渡邊 だいたい同じような場所です． 池主 ということは， 1 個目のVTに対しては治療 効果があった．同じ波形ではないものが出た ということですね． 渡邊 そうですね．exitが微妙に変わっているのか もしれません．