62 （14） 氏名（生年月日） 本 籍
学位の種類
学位授与の番号 学位授与の日付 学位授与の要件学位論文題目
論文審査委員
ノウ ミ ノブ コ伸子（昭和28
医学博士 乙第828号昭和62年7月10日
学位規則第5条第2項該当（博士の学位論文提出者） 心血管系病変を伴うマルファン症候群の自然歴と手術予後 一臨床・病理学的検討一 （主査）教授 広沢弘七郎（副査）教授高尾篤良，教授平山峻
論 文 内 容 の 要 旨
目的 僧帽弁逆流の増悪または心不全のため7例に僧帽弁置 マルファン症候群に合併してみられた心血管系病変 換歯（平均15歳），5例に僧帽弁置換とBentall術（平 の自然歴について手術例を含めて臨床病理学的に検討 均28歳）が施行されたが6例が死亡した．III群：AAE し病態の進展機序と手術適応時期を明らかにする． は多くの症例で乳幼児期より認められ，加齢とともに 方法 増大した．大動脈弁閉鎖不全の出現時期は大動脈起始過去21年間に心研綬漏しマルファン高高と診断 鰹が50mm轍，両性血脈瘤出現時期は60㎜
された134例（平均23±15歳，男85・女49例）を対象と 前後で年齢は20歳以後（平均34歳）であった．81例旧 した。自然生および手術予後について診断時の主要心 13例が自然経過中に死亡，死亡時平均年齢は37歳で 血管病変により下記の4群に分けて検討した．1群： あった．増悪する大動脈弁逆流，狭心痛，心不全，お 先天性心疾患合併8例，II群：僧帽弁逸脱症（MVP） よび解離性大動脈瘤出現のため，53例にAAE修復術 合併41例，III群：大動脈弁輪拡張症（AAE）合併81例， が施行されたが（平均34歳），圃19例が死亡した． IV群： IV群：AAE以外の嚢状動脈瘤，ないしは解離性大動 AAEを合併しない嚢状動脈瘤，ないし解離性大動脈 脈瘤4例． 瘤4例の自然歴，手術予後は不良であった． 大血管および冠状動脈の病変度分布については剖検 2．1）大血管中膜病変（嚢胞性変化，および弾性線 29例を対象とした，AAEの最大径とAAE中膜病変度 維の断裂・消失）は大動脈起始部で最も高度であり次 との関係については手術時生検または剖検例より採取 いで腹部・肺動脈に中等度認めた．2）冠状動脈中膜に した44例について検討した．解離性大動脈瘤の発生機 も嚢胞性変化を認め冠状勤脈入口部に近い程高度で 序に関しては解離発生部位を確認できFた11例を対象と あった．3）AAEの最大横径と大動脈中膜病変との間 した． に嚢胞性変化でr＝0，79，弾性線維の断裂・消失でr＝ 結果及び考察 0．83の正の相関を認めた．4）AAEに合併してみられ 1．1群：先天性心疾患合併8例の自然歴および手 る解離発生部位は中膜病変が軽度でより高度に障害さ 術予後は良好であった．II群：MVPは乳幼児期より れた部位との境界部に近いところで発生し易いことを 増悪することが多く，41例の自然経過中僧帽弁腱索断 確認した． 裂を4例に，感染性心内膜炎を3例に認めた．心不全 結語 出現時の平均年齢は19歳であり，3例が平均22歳で死 マルファン症候群にみられる僧帽弁逸脱症で閉鎖不 亡した，10年以上自然経過を観察し得た22例中，AAE 全を明らかに認める場合には，僧帽弁腱索断裂，心不 の増大を12例に，大動脈弁逆流の出現を8例に認めた． 全が起こる前の20歳前後に，大動脈弁輪拡張症では大 726一63 動脈弁輪径が50mmを越えて，心不全，大動脈解離が 生じるのを防ぐため，また病理組織学的にも中膜病変 が高度に進展しないうちに手術を施行することが，長 期予後を改善する上で重要である，
論 文 審 査 の 要 旨
循環器病学の側から見て，Marfan症候群は頻度の多いものではないが，かなり多彩な障害を起こ
し，生命予後の悪い疾患である．本邦におけ’るその自然歴は，一施設で多数を集めて調べるというわ けにいかない実情のために詳しくは分っていない． 本研究は21年間134例という多数例につき臨床と病理の両面より調査し，その自然歴，なかんずく生 命予後と手術適応の決定に至るまで事実と意見とを述べたもので，臨床循環器病学的に価値高ぎもの である． 主論文公表誌 心血管系病変を伴うマルファン症候群の自然歴と手 術予後 一臨床・病理学的検討一 脈管学 第27巻 第4号 263～292頁 （昭和62年4月25日発行） 副論文公表誌 1）マルファン症候群の重症度と予後 一品に非手術例と手術例を比較検討して 東女医大誌 55（6）490～495（1985）2）Annulo aortic ectasiaを伴うマルファン症候 群の自然歴一臨床・病理学的検討一 脈管学 25（8）597～603（1985） 3）マルファン症候群の重症度と予後 一目に手術施行例65例の検討 脈管学 25（12）1315～1321（1985） 4）Marfan症候群にみられた解離性大動脈瘤の臨 床・病理学的検討 ’心・臓 19 （3） 313～322 （1987） 5）僧帽弁逸脱で発見され，感染性心内膜炎に罹患 後，Bentall法と僧帽弁置換術を同時に施行 し，順調に経過し得たMarfan症候群の1例 ・［〉粗服 18 （10） 1218～1224 （1986） 6）甲状腺疾患における高比重リボ蛋白コレステ ロールの検討 動脈硬化 11（2）305～310（1983） 7）陳旧性心筋梗塞患者における血清HDL亜分画
