イデルビオンをご使 用になる
血友病Bの患者さまへ
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ヘモフィリアナビ 検索血友病では、「目にみえる出血」だけでなく、関節や筋肉など、身体のなかで起こる 「目にみえない出血（内出血）」が多く、出血が起こりやすい部位は、年齢とともに変化 します。 とくに、関節内の出血は繰り返されると関節に炎症が起こり、関節症を引き起こします。 症状が進むと、痛みやはれが生じたり、関節が動きにくくなり、日常生活にも支障が でます。
血友病は、血液凝固因子が不足して、
出血したときに血が止まりにくくなる
病気です。
血友病では、さまざまな部位に
出血が起こり、とくに関節内の
出血には注意が必要です。
血が止まるしくみ
出血しやすい部位
血友病とは？ 血友病の出血部位 出血すると、血を止めるために「血管」、「血小板」、「血液凝固因子」がそれぞれ働きます。 血友病は、「血液凝固因子」が生まれつき不足または欠乏している病気です。そのため、 出血すると、血が止まるまでに時間がかかります。 「血液凝固因子」はひとの身体では多くの種類があり、血友病 A は血液凝固第Ⅷはち因子 が、血友病 B は血液凝固第Ⅸきゅう因子が不足または欠乏しています。 2015年5月31日時点 で日本 の 血 友病 の 患者 さん の 数 は6,050人で、そ のうち 血友病 B の患者さんの数は1,064人（男性1,050人、女性14人）と報告されています。 （平成27年度血液凝固異常症全国調査報告書） 赤血球 血管が傷つくと、血液が流れ出ないよう、血管が収縮します。血管の働き 血小板が集まり、傷口に止血栓をつくります（一次止血）。 この止血栓は弱いので、このままでは止血が不十分です。 血小板の働き 正常な場合 完全に止血するために、血液凝固因子が働いて、 フィブリンがつくられます。フィブリンは、止血 栓をおおい固め、頑丈にします（二次止血）。 血液凝固因子がうまく働かない（または働くはず の因子がない）ため、十分なフィブリンをつくる ことができず、頑丈な止血栓ができません。 血友病の場合 血液凝固因子の働き血が止まるまでに
時間がかかる
すみやかに血が止まる
出血 血管収縮 フィブリン 血小板 頭ず が い な い蓋内出血（脳出血） 頭 部 の 打 撲、外 傷 な どに よって 出血しますが、原因不明の場合も 多いです。 吐き気や頭痛、めまいなどの症状 が ありま す が、子 ど も は 症 状 が 出ないこともあります。命にかか わる場合もあります。 関節内出血（●） ひざ、ひじ、足首などで起こりやすく、 出血すると痛み、はれ、熱感などの 症状を生じます。 出血の前兆として、「むずむずする」 など関節に違和感があらわれること があります。 鼻出血 鼻炎やかぜ、打撲、鼻ほじりなどで 出血しやすい部位です。 消化管出血 胃や腸から出血し、吐血や下血が みられます。 大量出血では命にかかわる場合も あります。 口腔内・歯茎からの出血 噛 み 傷 や 切り傷、歯科 で の 治療、 歯 の 生え変わりなどによって出血 します。 のどからの出血 ひどい咳などにより、のどから出血 することがあります。出血で気道や 食 道 が 圧 迫 さ れ、呼 吸しにくい、 食 べ 物 を 飲 み 込 み にくい など の 症状が出ることもあります。 皮下出血 軽 い 打撲 などによって、青 あざや 皮膚内に血のかたまりができます。 筋肉内出血（●） 太もも、ふくらはぎ、二頭筋、前腕、 腰の筋肉などで起こりやすく、痛み、 はれ、熱感、動かしづらさなどを感 じることがあります。 腎臓 血尿がでます。（%） 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11121314（日） 血液凝固因子活性 注射後の時間 注射 RICE（ライス） 補充療法と一緒に行い、出血部位を補助的にケアします。症状を軽くし、再び出血する のを防ぐために重要な処置です。 Rest：安静を保つ Compression：患部を圧迫する Ice：患部を冷やす Elevation：挙上 （患部を心臓より高い位置に保つ） 運動会や遠足、旅行など、出血する 可能性の高い行事の前（当日の朝な ど）に血液凝固因子製剤を注射し、 出血を未然に防ぐ方法です。 また、外科手術や歯科治療など出血 が予想される手術・処置の前に注射 します。 2週に1回または週に1回～数回、定期的に血液凝固因子を注射する方法です。出血を 予防するために、血液凝固因子活性レベルを一定以上に保つように、血液凝固因子製剤の 投与間隔や投与量を調節します。 定期補充療法で期待できること 定期補充療法は、関節内の出血回数を減らすことで、関節症の予防に役立ちます。 また、出血回数が減ると、スポーツや日常生活の制限も少なくなり、より活動的な学校 生活や社会生活が送れるようになります。
（National Hemophilia Foundationの資料より）
血友病の治療は、不足または欠乏している血液凝固因子を注射で補う「補充療法」が 基本です。補充療法には、「出血時の補充療法」、「予備的補充療法」、「定期補充療法」 の3つの方法があります。血友病 B では血液凝固第Ⅸきゅう因子製剤を投与します。 出血したあと、完全に血が止まるまで血液凝固因子を補充する治療と出血部位のケア （Rラ イ スICE）を行います。血液凝固因子製剤の注射は、出血後できるだけ早く（可能であれ ば2時間以内）に行います。 血を止めるのに必要な血液凝固因子製剤の投与量は、出血部位や出血量と、患者さん の血液凝固因子活性レベル（因子の働きの強さ）から決めます。
血友病の治療は、不足した血液凝固因子を補う 『補充療法』が基本です。
出血時の補充療法
予備的補充療法
定期補充療法
血友病の治療－出血時の補充 療 法 血友病の治療－出血を防ぐための補充 療 法 R I C E 横になる、または患部が動かな いように します。 出血部位を清潔な布で押さえ、圧迫止血し ます。関節内出血では、包帯やサポーター などを使って、出血した部位を押さえます。 氷 のうなどをタオルに包 んであて、出血 部位を冷やします。 下肢 のときは、横になって台 の 上に足を のせます。 血液凝固因子活性が10％を下回ると 出血リスクが高くなるため、活動度の 高い運動は避けたほうがよいとされて います。1回の注射で維持できる血液 凝固因子活性はお薬によって異なり、 必要な投与量や投与間隔も変わります。 今日の運動会 がんばろうね。①アルブミン融合血液凝固第Ⅸきゅう因子を産生する細胞を培養 ヒトや動物由来の血清成分を含まない培地で培養 ②クロマトグラフィー ③ウイルス不活化 ④3種類のクロマトグラフィー ⑥ガラスバイアルに充填し、凍結乾燥 アルブミンは血液中に存在するタンパク質のうち約60%を占め、血液中に長くとどまる 性質を持っています。体内の水分を調節して浸透圧を保ったり、血液中の栄養素などに結 合して運んだりする天然の物質です。 イデルビオンはアルブミンと融合した血液凝固第Ⅸきゅう因子製剤であり、アルブミンの性質を 利用して、血液中に長くとどまることができます。
イデルビオンは、血友病Bの治療に
使われる遺伝子組換え血液凝固
第Ⅸ
き ゅ う因子製剤（注射剤）です。
イデルビオンは、ヒトや動物由来の
成分を使わずに精製・製剤化して
います。
イデルビオンとは イデルビオンの安全対 策イデルビオンは作用時間の長い
「遺伝子組換え血液凝固第Ⅸ
きゅう因子アルブミン融合タンパク質製剤」
イデルビオンの製造工程
⑤ウイルスろ過 250、500、1000、2000国際単位（IU）の4規格あり、それぞれに溶解液（注射用水） が添付されています。250IU、500IUおよび1000IU製剤は2.5mLで、2000IU製剤 は5mLで溶解します。イデルビオンの種類
イデルビオン 静注用250 イデルビオン静注用500 静注用1000イデルビオン 静注用2000イデルビオン 250国際単位 500国際単位 1000国際単位 2000国際単位通常、1回体重1kg あたり50国際単位を投与 イデルビオンを週1回または2週に1回投与にもできます。 1回の投与量、投与回数は患者さんの症状や体重などにあわせて、医師が決めます。 イデルビオンは、出血時の投与、手術・処置前の投与、定期的な投与に使います。 イデルビオンの投与方法 イデルビオンの投与方法
イデルビオンの出血時/手術・処置前の投与
イデルビオンは、出血時/手術・処置前の投与、 週に1回または2週に1回の定期的な投与が
できます。
以下の方法で投与します。投与量と投与間隔は、患者さんの症状や体重などにあわ せて、医師が決めます。イデルビオンの定期的な投与
イデルビオンの定期的な投与方法の例
体重1kg あたり35～50国際単位を7日に1回投与 体重1kg あたり75国際単位の14日に1回投与に変更することも可能 （出血状況など患者さんの状態を考慮） ただし、1回の投与量は体重1kg あたり75国際単位を超えて投与することはありません。 今日は3月4日の土曜日。 今月はあと1回打てば終わり だね。注射が終わったら、 寝ようね。 ◆ 7日に1回（週1回）注射する場合 ➡毎週決めた曜日の都合のよい時間に投与する ◆ 14日に1回（2週に1回）注射する場合 ➡1週おきに決めた曜日の都合のよい時間に投与する 来週の土曜日は 注射がないね。 イデルビオンの投与方法に関する注意事項 ◆ イデルビオンの投与量や投与間隔は、患者さんの「血液凝固第Ⅸきゅう因子活性レベル」や 「出血部位や出血量」など、患者さんの状態に応じて医師が調節します。 ◆ イデルビオンをお使いになる際は、医師の指導を必ず守り、自分の判断で投与量や 投与間隔を変更することはやめましょう。 3月 日 月 火 水 木 金 土 1 2 3 4 ● 5 6 7 8 9 10 11 12 12 14 15 16 17 18 ● 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 3月 日 月 火 水 木 金 土 1 2 3 4 ● 5 6 7 8 9 10 11 ● 12 12 14 15 16 17 18 ● 19 20 21 22 23 24 25 ● 26 27 28 29 30 31 週1回の投与の場合（●） 2週に1回の投与の場合（●）イデルビオンの家庭療 法 ①家庭療 法を安全に行うために イデルビオンの家庭療 法 ②実際に必要なもの 家庭療法とは、血液凝固因子製剤の定期的な投与、または出血時の投与などを自宅 で行うことをいいます。家庭療法は、出血時にすみやかに補充療法ができ、通院しな くても定期的な補充療法ができるため、関節症などの予防に有用です。 家庭療法を行うには、医師や看護師から血液凝固因子製剤の投与について十分な 指導と訓練を受け、医師の許可を得る必要があります。 医療機関で在宅自己注射教育を受け、医師が適切に使用できると判断した患者さん またはご家族の方にかぎって、イデルビオンを家庭で投与することができます。 自己注射 の あと十分 な 止血効果 が 感じられ な い 場合 は、ただちに医師、看護師 または薬剤師に連絡してください。
血液凝固因子製剤は在宅で
自己注射できます。
イデルビオンは、家庭療法を
行うことができます。
イデルビオンの家庭療法を行うために必要なもの
家庭療法を安全に行うための確認事項 ①患者さんまたは患者さん の 保護者 は、以下 の 項目につ い て 十分に理解して おきましょう。 ◆ 出血や出血の合併症についての知識 ◆ 血液凝固因子製剤の投与量、溶解・準備、取扱い、保存 ◆ 静脈内注射の手技、清潔 ◆ 投与の記録 ◆ 注射針等の保管方法、廃棄 等 ②注射等 の 手技につ い ては、正しく実施 できて いるか 定期的チェックを受 け、 必要であれば再度指導を受けましょう。 ③とくに異常がなくても、定期的に受診しましょう。 ④以下の場合は、すみやかに医療機関に連絡してください。 ◆ 重度の出血が生じた場合 ◆ 投与を行ったが、止血効果が不十分に感じられる場合 ◆ 注射時や注射後に異常を感じた場合 ◆ その他、不明な点や心配がある場合 血友病家庭注射療法のガイドライン2003年版（日本血栓止血学会） 溶解マニュアル ① 滅菌済み翼状針 ② アルコール綿 ③ 空の滅菌済み注射器 ④ 廃棄用ポリ袋 投与マニュアル ③ ① ② ④ 薬剤バイアル 溶解液バイアル CSLベーリング トランスファーセット ［溶解器（薬液用両刃針）］ ① 駆血帯 ② 絆創膏 ③ アルコール綿 ④ 秒針付き時計 ⑤ 廃棄用ポリ袋 ⑥ 翼状針固定用テープ ⑦ 投与記録表 溶解時に必要なもの 投与時に必要なもの ① ⑥ ② ⑦ ③ ④ ⑤イデルビオンの家庭療 法 ③投与の記録 イデルビオンの自己注射を行ったあとは、輸注状況や出血の状況を必ず投与記録表 へ記入し、次回の通院時に医師、看護師または薬剤師にみせましょう。 また、他の医師を受診する場合や、薬局などで他の薬を購入する場合は、必ずこの薬 を使用していることを医師、看護師または薬剤師に伝えてください。
イデルビオンの家庭療法を行った時は、
投与の記録を必ずつけましょう。
イデルビオンの投与の記録
イデルビオンの使用で保存される情報
イデルビオンの溶解・投与に関する注意
◆投与日 ◆製造番号（ロット番号） ◆投与量 ◆出血部位、出血の程度（急性出血時の投与の場合） ◆投与開始時間および終了時間 ◆投与中の異常、気づいた点 ◆投与後の異常、気づいた点 等 イデルビオンは「血液製剤代替医薬品」であるため、投与した日から 少なくとも20年間、以下の情報が医療機関で保存されます。 ◆ 製品名（販売名） ◆ 製造番号（ロット番号） ◆ 投与または処方した日 ◆ 投与または処方を受けた患者氏名、住所 等 ◆溶解前に、薬剤バイアルに微粒子または変色がないか、目で見て確認してください。 ◆イデルビオンは、必ず添付の溶解液を全量使って溶解してください。 ◆溶解したイデルビオンをさらに希釈しないでください。 ◆他の薬と混ぜて注射しないでください。 ◆使用後に容器に残った薬液は使わないでください。 ◆薬剤や、使用済みの針を含む器具一式は、小さなお子様の手の届かないところ に保存してください。 イデルビオンの取扱い上の注意 ◆イデルビオンは、2～25℃で、遮光して保存してください。室温が2℃以下に なる、または25℃を超える場合は、冷蔵庫での保存が望ましいです。 ◆光の影響を防ぐために、イデルビオンは外箱に入れたままの状態で保存して ください。 ◆夏場に持ち運ぶときは、保冷剤と一緒に保冷バッグに入れてください。 ◆冷蔵庫から取り出したイデルビオンと溶解液は、室温に戻してから使ってください。 ◆25℃を超えて保存した場合は使わないでください。 ◆イデルビオンを冷凍庫などで凍結させないでください。誤って凍結させた場合 は使わないでください。 ◆溶解したイデ ルビオンは25 ℃以下で保存し、4時間以内に使ってください。 溶解後、4時間を過ぎたものは使わないでください。イデルビオンは、2～25℃で保存します。
イデルビオンの保存方法
イデルビオンの副作用①
