【死亡年月日】入院第７日

(1)

50 高山赤十字病院紀要　第41号：p50－53（2017）

平成 28 年度　第 2 回臨床病理検討会（CPC）

症　例：顕微鏡的多発血管炎治療中に意識状態の悪化を来した一例報告者：桐山俊弥　　　指導医：山口公大

【症例】80歳代　女性

【入院年月日】2015年１月某日

【死亡年月日】入院第７日

【主治医】山口　公大

【主訴】意識障害

【現病歴】

2010年頃より頻尿のため、当院泌尿器科を受診されていた。2015年４月某日の血液検査にてCre 1.18 mg/

dlと腎機能障害を認めた。当院内科を受診したところds-DNA抗体とMPO-ANCAの上昇を認め、顕微鏡的多発血管炎が疑われた。本人、家族の方の希望もあり腎生検は施行されなかったが、自己免疫機序による腎障害疑いとのことで2015年５月に当院内科入院となり、プレドニゾロンにて治療開始となった。

内科退院後は腎機能の改善に伴い、ステロイドを減量し、外来にて経過観察していた。2015年７月に、腹痛および食思不振を主訴に当院内科を受診したところ、腹部CTにてfree airを認めたため、消化管穿孔と診断し、ハルトマン手術および横行結腸人工肛門造設術を施行した。術後はリハビリにてADLの拡大を図り2015年10月外科退院となった。

その後は外科外来にてフォローしていたが、皮下膿瘍、直腸皮膚瘻を認めたため、2015年10月にネラトンチューブ留置となった。その後の内科外来にて高CRP血症を認めたため、原因検索のために2015年11月に内科入院となった。画像上明らかな感染は無かったが、腹腔内ドレナージがあることより、腹腔内感染症を疑い、SBT/ABPC ６ g/dayにて治療を開始した。血液および尿の培養結果よりESBL産生E.coliが検出されたため、SBT/ABPCに感受性があることを確認して投与継続となった。その後、炎症反応は改善したため、SBT/ABPCは終了し、難治世瘻孔の治療のため外科転科となった。

入院34日前より夜間の不隠状態を認めるようになり、抑肝散を投与された。また、難治世瘻孔治療のために第ⅹⅢ因子製剤投与を開始とした。入院28日前に造影検査を施行し瘻孔閉鎖を確認したため、ドレーンを抜去した。この頃より睡眠薬をベロスピロンに変更されており夜間せん妄は改善してきたが、日中の傾眠傾向が出現するようになった。入院20日前より喀痰の持続排出を認め、CT撮影したところ下肺野に浸潤影を認めた。ルート確保が困難であったためGRNX 400 mg/dayの投与を開始した。入院18日前からは日中の傾眠傾向が強くなったため、相対的副腎不全を考え、プレドニゾロン10mg内服追加となった。入院14日前の採血にて炎症反応の改善を認めたため、GRNXは中止とした。入院８日前からは傾眠傾向が継続強いており覚醒がなかった。

2016年１月はじめ頃より37℃台後半の発熱を認めた。食事摂取も不良であり、薬剤による意識障害も疑われ、精神科病院への転院予定となった。創部からの排膿は継続していたが、外来治療も可能と判断し、入院前日に精神科病院へ転院となった。

転院時はJCS　200の意識障害であり、酸素化の低下も認めたためカヌラ２Lで酸素投与開始となった。内

服含め、経口摂取は困難な状況であり夜間にJCS　300まで意識レベルが低下した。入院当日の午前中に

体位変換を行ったところ酸素化不良、血圧低下を認めたために当院救急搬送となった。CTにて両側肺野

の間質影の増強が認められたのみであり、頭部CTでは意識障害となるような明らかな異常所見は指摘で

きなかった。血液検査では腎機能の悪化を認め、食事摂取が１週間近くできていなかった事も考え、脱水

による多臓器不全の状態と判断し、同日当院内科に入院となった。

(2)

平成28年度　第2回臨床病理検討会（CPC） 51

【既往歴】

25歳時　虫垂炎にて手術 77歳時　白内障にて手術

81歳時　右肘部管症候群　両手根管症候群に対して手術 82歳時　右変形性股関節症にて右人工骨頭置換術 83歳時　左変形性股関節症にて左人工骨頭置換術 88歳時　HBV既感、右上腕二頭筋断裂、帯状疱疹

【現存症】

高血圧症、脂質異常症、便秘症、過活動膀胱、左副腎腺腫、ステロイド糖尿病

【家族歴】

特記事項なし

【生活歴】

喫煙：なし　飲酒：なし　排便：一日１行　アレルギー：なし

【内服薬】

プレドニゾロン５mg 4.5錠、ランソプラゾール 15mg １錠、アレンドロン酸 35mg １錠、アムロジピン５mg １錠、アルミサルタン 40mg １錠、ケトプロフェンテープ 40mg、大建中湯 2.5g ３包、ロスバスタチン 2.5mg １錠、ビオスリー配合錠３錠、

リノグリプチン５mg １錠

【入院時身体所見】

身長：140cm　体重：43.2kg

体温：36.2℃　収縮期血圧：170ｍｍHg 脈拍数：100回/分　SpO２：88％（マスク６L）

意識レベル：JCS　300

眼瞼結膜貧血なし、眼球結膜黄染なし、咽頭発赤なし、扁桃腫大や白体付着なし、頚部リンパ節腫大なし、甲状腺腫大なし呼吸音清で副雑音なし、心音整で雑音なし、腹部平坦軟で圧痛なし、腸蠕動音正常、四肢冷汗湿潤なし、下腿浮腫なし、項部硬直なし、脳神経所見正常、従命可、対光反射両側迅速

【入院時検査所見】

・血液検査所見

T-bil 0.5 mg/dl、TP 4.6 g/dl、Alb 1.6 g/dl、ALP 247 IU/L、ChE 72IU/L、AST 33IU/L、ALT 15IU/L、LDH 440IU/L、 γ-GTP 124 IU/L、CK 66 IU/L、CK-MB 10.0 IU/L、Na 144mEq/L、K 5.8mEq/L、Cl 112 mEq/L、

Ca 6.9 mg/dl（補正値：9.3 mg/dl）、IP 5.6 mg/dl、Fe 32μg/dl、Mg 3.4 mg/dl、UIBC 78 μg/dl、BUN 79.1 mg/

dl、Cre 2.23 mg/dl、AMY 42U/L、CRP 5.77 mg/dl、NH３ 3.49 μmol/L、血糖 92 mg/dl、HbA１c 7.6％、KL-６ 1757.5 U/ml、フェリチン 1543.7 ng/ml、トロポニンT 0.673 ng/ml

白血球8800/μ、赤血球 260×10^４/μ、Hb 8.4mg/dl、Ht 26.6%、MCV 10.23fl、MCH 32.3 pg、MCHC 31.6%、Plt 6.7×10^４/μ、好塩基球0.1%、好酸球 0.1% 、好中球 86.6%、単球1.2%、リンパ球 12.0%、PT-ct 12.2秒、PT秒 10.5秒、

PT-INR 0.86、APTT-ct 29.8秒、APTT秒 27.0秒、Fbg 240.3 mg/dl、AT-Ⅲ 84.0%、FDP 11.4μg/dl 、DDダイマー 8.9μg/dl

・尿検査所見

pH 5.5 尿蛋白定性２+ 糖定性 – ウロビリノーゲン１+ 潜血１+ ケトン体 – ビリルビン – 比重 1.016 色調 orange 混濁２+

RBC 10-19/HPF WBC 100以上/HPF 扁平上皮 10-19/HPF 硝子円柱１+ 細菌３+

・動脈血液ガス分析

pH 7.440 、pCO２ 28.9、pO２ 144.3、HCO３- 19.2、BE -4.1、SatO２ 97.9、FiO２ 50%

・心電図

HR 92bpm sinus rhythm 完全右脚ブロック

(3)

52 高山赤十字病院紀要（第41号）

・胸部単純X線写真（A→P）

心胸比 61%　CPangle 左でやや鈍　両側肺野全体的にｽﾘｶﾞﾗｽ影　腫瘤性陰影はなし

・喀痰培養　MRSA １+　Staphylococcus aureus ３+ Klebsiella pneumoniae １+

・尿培養　 Escherichia coli ESBL　４+

・頭部CT　

明らかな出血なし　頭蓋内占拠性病変なし

・胸腹骨盤部CT

両側肺野に間質影あり　大動脈石灰化著明　S状結腸憩室ありその他腹部臓器に明らかな異常所見なし

【入院後経過】

第１病日：内服困難であったため、ステロイドを静注に変更して投与継続とした。尿検査にて膿尿も確認されたため SBT/ABPCにて治療開始とした。入院時の採血上KL-６の上昇もみられたことより間質性肺炎の増悪と判断した。

第２病日：体温37.7℃と微熱も認められた。

第５病日：採血にて血小板と赤血球の減少を認め、高LDH血症及び低Ca血症の状態であったため血球貪食症候群の状態になっていると考えられた。また、呼吸状態の急速な悪化もみられ、胸部聴診でも肺野の稔髪音の増悪も認められた。

第７病日：呼吸状態は徐々に悪化し、逝去された。

（第５病日時　死亡前最終データ）

T-bil 0.6 mg/dl、TP 3.8 g/dl、Alb 1.2 g/dl、ALP 314 IU/L、ChE 63 IU/L、AST 56 IU/L、ALT 15IU/L、LDH 751 IU/L、 γ-GTP 179 IU/L、Na 152mEq/L、K 3.2mEq/L、Cl 119 mEq/L、Ca 5.8 mg/dl（補正値：8.6 mg/dl）、

IP 2.6mg/dl、BUN 48.7 mg/dl、Cre 1.00 mg/dl、CRP 3.37 mg/dl

白血球6400/μ、赤血球 231×10^４/μ、Hb 7.7mg/dl、Ht 23.7%、MCV 102.6fl、MCH 33.3 pg、MCHC 32.5%、Plt 1.4×10^４/μ、好塩基球 0.2%、好酸球 0.0 %、好中球 89.1%、単球 1.9%、リンパ球 8.8%

【臨床診断】

顕微鏡的多発血管炎の疑い

【臨床上問題となった事項】

・今回は本人の希望がなかったため、腎生検は施行しなかったが、顕微鏡的多発血管炎の診断は正しかったのか。

・意識障害、呼吸不全を来した原因は何であったのか。

・血球貪食症候群の診断は正しかったのか。

【病理解剖結果】

<主剖検診断>

ANCA関連腎障害加療中敗血症

１．気管支肺炎＋肺硝子膜症＋無気肺＋気管点状出血（L 270g R 390g）

２．左腎膿瘍＋膿瘍性腎梗塞（L 130g R 100g）

<副病変>

１．亜急性心筋梗塞、肝動脈硬化症（350g）

２．ダグラス窩膿瘍、S状結腸憩室穿孔によるストマ造設状態（2015.7.21）

３．脂肪肝（570g）　４．左副腎腺腫（アルドステロン症）　５．腎乳頭腺腫　

６．大腸腺腫　７．両側胸水（L 250ml R 400ml、黄色透明）　８．脾臓萎縮（30g）　

９．膵脂肪浸潤（100g）　10．大動脈粥状硬化症　

11．甲状腺腺腫様咬傷腺腫（過形成）（15g）　12．慢性膀胱炎　

(4)

平成28年度　第2回臨床病理検討会（CPC） 53

13．貧血、浮腫、両側前腕皮下出血、仙骨部褥創　14．ステロイドによる満月様顔貌　 15．口腔内びらん、喉頭浮腫　16．子宮頸管・内膜嚢胞状過形成

17．両側人工膝関節術後状態（2009-2010）

【考察とまとめ】

本症例では、顕微鏡的多発血管炎疑いにてステロイド使用中の患者であった。顕微鏡的多発血管炎

（MPA）は2005年まで結節性多発動脈炎（古典的PN）の中に分類されており、その正確な患者数を把握する事は難しい。MPAの79％に腎障害を認めるといわれており、他臓器障害としては呼吸器、消化器、

循環器、神経系などに障害を引き起こす。特に肺胞出血と間質性肺炎は合併頻度も高く、生命予後を規定する因子であると考えられている

^１）

。厚生労働省の調査研究班によると、MPAの６ヶ月生存率は82.6%、

１年生存率79.3%、２年生存率73.3%であり、予後不良因子としては年齢、肺病変の有無、治療開始時腎機能、治療開始時CRP 10 mg/dl以上が挙げられている。本症例では明らかな間質性肺炎の増悪は認めておらず、予後不良因子としては高齢者であることのみであった。

また、解剖学的所見からは心筋梗塞の発症が指摘されている。MPA患者において心合併症と脳卒中は急性期を過ぎて１年以後の主要な死因されており

^２）

、本症例の意識障害の原因としても脳卒中や心筋梗塞の影響を鑑別に入れる必要がある。腎障害そのものに関してはコントロールされていたが、ステロイド治療に伴う動脈硬化の影響もあり、心筋梗塞を合併した可能性も否定できない。さらには、長期間のステロイド使用に伴う免疫抑制状態ということもあり、今回の死因に感染症が関係していた可能性は極めて高い。

MPAにおける心筋梗塞は無症候性が多いといわれているため、自覚症状のないまま心機能は低下し、そこに感染があいまって、さらなる全身状態の悪化を引き起こしたと考えられる。　

また、本症例では臨床的に血球貪食症候群との診断がなされていたが、剖検にて明らかな血球貪食像は指摘できなかった。しかしながら、ANCA関連血管炎に自己免疫関連血球貪食症候群が発症した症例も報告されてお

^３）

、その合併について考慮することは重要である。

ANCA関連血管炎ではステロイドや免疫抑制状態の使用は必須であるが、副作用としての感染症や糖尿病などの影響は無視できない。今回の症例からもわかるように、免疫抑制状態での感染は致命的になることもあるため、今後いかに症状の寛解を維持しつつ、速やかにステロイドの使用量を漸減していけるかが課題であると感じた。また、心筋梗塞や脳卒中などといった、腎病変・肺病変以外の合併症に関しても考慮に入れながら、診療していくことの必要性を学んだ。

【参考文献】

１）日本医療機能評、ANCA関連血管炎の診療ガイドライン、２-９　https://minds.jcqhc.or.jp/minds/

ANCA/anca.pdf、〔accessed 2016年８月25日〕

２）三森明夫：血管炎症候群、膠原病診療ノート第３版、日本医事新報社、東京、2013、351-396

３）小野田覚、西野譲、他：ANCA関連血管炎に血球貪食症候群を合併した剖検で肺胞蛋白症が明らかと

なった一例、日本内科学会雑誌　95：2087-2089、2006

【死亡年月日】入院第７日

平成 28 年度 第 2 回臨床病理検討会（CPC）

症 例：顕微鏡的多発血管炎治療中に意識状態の悪化を来した一例 報告者：桐山 俊弥 指導医：山口 公大

【症例】80歳代 女性

【入院年月日】2015年１月某日

【死亡年月日】入院第７日

【主治医】山口 公大

【主訴】意識障害

【現病歴】

2010年頃より頻尿のため、当院泌尿器科を受診されていた。2015年４月某日の血液検査にてCre 1.18 mg/

転院時はJCS 200の意識障害であり、酸素化の低下も認めたためカヌラ２Lで酸素投与開始となった。内

服含め、経口摂取は困難な状況であり夜間にJCS 300まで意識レベルが低下した。入院当日の午前中に

体位変換を行ったところ酸素化不良、血圧低下を認めたために当院救急搬送となった。CTにて両側肺野

の間質影の増強が認められたのみであり、頭部CTでは意識障害となるような明らかな異常所見は指摘で

きなかった。血液検査では腎機能の悪化を認め、食事摂取が１週間近くできていなかった事も考え、脱水

による多臓器不全の状態と判断し、同日当院内科に入院となった。

【既往歴】

25歳時 虫垂炎にて手術 77歳時 白内障にて手術

81歳時 右肘部管症候群 両手根管症候群に対して手術 82歳時 右変形性股関節症にて右人工骨頭置換術 83歳時 左変形性股関節症にて左人工骨頭置換術 88歳時 HBV既感、右上腕二頭筋断裂、帯状疱疹

【現存症】

高血圧症、脂質異常症、便秘症、過活動膀胱、左副腎腺腫、ステロイド糖尿病

【家族歴】

特記事項なし

【生活歴】

喫煙：なし 飲酒：なし 排便：一日１行 アレルギー：なし

【内服薬】

リノグリプチン ５mg １錠

【入院時身体所見】

身長：140cm 体重：43.2kg

体温：36.2℃ 収縮期血圧：170ｍｍHg 脈拍数：100回/分 SpO２：88％（マスク６L）

意識レベル：JCS 300

【入院時検査所見】

・血液検査所見

T-bil 0.5 mg/dl、TP 4.6 g/dl、Alb 1.6 g/dl、ALP 247 IU/L、ChE 72IU/L、AST 33IU/L、ALT 15IU/L、LDH 440IU/L、 γ-GTP 124 IU/L、CK 66 IU/L、CK-MB 10.0 IU/L、Na 144mEq/L、K 5.8mEq/L、Cl 112 mEq/L、

Ca 6.9 mg/dl（補正値：9.3 mg/dl）、IP 5.6 mg/dl、Fe 32μg/dl、Mg 3.4 mg/dl、UIBC 78 μg/dl、BUN 79.1 mg/

dl、Cre 2.23 mg/dl、AMY 42U/L、CRP 5.77 mg/dl、NH３ 3.49 μmol/L、血糖 92 mg/dl、HbA１c 7.6％、KL-６ 1757.5 U/ml、フェリチン 1543.7 ng/ml、 トロポニンT 0.673 ng/ml

白血球8800/μ、赤血球 260×10^４/μ、Hb 8.4mg/dl、Ht 26.6%、MCV 10.23fl、MCH 32.3 pg、MCHC 31.6%、Plt 6.7×10^４/μ、好塩基球0.1%、好酸球 0.1% 、好中球 86.6%、単球1.2%、 リンパ球 12.0%、PT-ct 12.2秒、PT秒 10.5秒、

PT-INR 0.86、APTT-ct 29.8秒、APTT秒 27.0秒、Fbg 240.3 mg/dl、AT-Ⅲ 84.0%、FDP 11.4μg/dl 、DDダイマー 8.9μg/dl

・尿検査所見

pH 5.5 尿蛋白定性 ２+ 糖定性 – ウロビリノーゲン １+ 潜血 １+ ケトン体 – ビリルビン – 比重 1.016 色調 orange 混濁 ２+

RBC 10-19/HPF WBC 100以上/HPF 扁平上皮 10-19/HPF 硝子円柱 １+ 細菌 ３+

・動脈血液ガス分析

pH 7.440 、pCO２ 28.9、pO２ 144.3、HCO３- 19.2、BE -4.1、SatO２ 97.9、FiO２ 50%

・心電図

HR 92bpm sinus rhythm 完全右脚ブロック

・胸部単純X線写真（A→P）

心胸比 61% CPangle 左でやや鈍 両側肺野全体的にｽﾘｶﾞﾗｽ影 腫瘤性陰影はなし

・喀痰培養 MRSA １+ Staphylococcus aureus ３+ Klebsiella pneumoniae １+

・尿培養 Escherichia coli ESBL ４+

・頭部CT

明らかな出血なし 頭蓋内占拠性病変なし

・胸腹骨盤部CT

両側肺野に間質影あり 大動脈石灰化著明 S状結腸憩室あり その他腹部臓器に明らかな異常所見なし

【入院後経過】

第２病日：体温37.7℃と微熱も認められた。

第７病日：呼吸状態は徐々に悪化し、逝去された。

（第５病日時 死亡前最終データ）

T-bil 0.6 mg/dl、TP 3.8 g/dl、Alb 1.2 g/dl、ALP 314 IU/L、ChE 63 IU/L、AST 56 IU/L、ALT 15IU/L、LDH 751 IU/L、 γ-GTP 179 IU/L、Na 152mEq/L、K 3.2mEq/L、Cl 119 mEq/L、Ca 5.8 mg/dl（補正値：8.6 mg/dl）、

IP 2.6mg/dl、BUN 48.7 mg/dl、Cre 1.00 mg/dl、CRP 3.37 mg/dl

白血球6400/μ、赤血球 231×10^４/μ、Hb 7.7mg/dl、Ht 23.7%、MCV 102.6fl、MCH 33.3 pg、MCHC 32.5%、Plt 1.4×10^４/μ、好塩基球 0.2%、好酸球 0.0 %、好中球 89.1%、単球 1.9%、 リンパ球 8.8%

【臨床診断】

顕微鏡的多発血管炎の疑い

【臨床上問題となった事項】

・今回は本人の希望がなかったため、腎生検は施行しなかったが、顕微鏡的多発血管炎の 診断は正しかったのか。

・意識障害、呼吸不全を来した原因は何であったのか。

・血球貪食症候群の診断は正しかったのか。

【病理解剖結果】

<主剖検診断>

ANCA関連腎障害加療中 敗血症

１． 気管支肺炎＋肺硝子膜症＋無気肺＋気管点状出血（L 270g R 390g）

２． 左腎膿瘍＋膿瘍性腎梗塞（L 130g R 100g）

<副病変>

１． 亜急性心筋梗塞、肝動脈硬化症（350g）

２． ダグラス窩膿瘍、S状結腸憩室穿孔によるストマ造設状態（2015.7.21）

３． 脂肪肝（570g） ４． 左副腎腺腫（アルドステロン症） ５． 腎乳頭腺腫

６． 大腸腺腫 ７． 両側胸水（L 250ml R 400ml、黄色透明） ８． 脾臓萎縮（30g）

９． 膵脂肪浸潤（100g） 10． 大動脈粥状硬化症

11． 甲状腺腺腫様咬傷腺腫（過形成） （15g） 12． 慢性膀胱炎

13． 貧血、浮腫、両側前腕皮下出血、仙骨部褥創 14． ステロイドによる満月様顔貌 15． 口腔内びらん、喉頭浮腫 16． 子宮頸管・内膜嚢胞状過形成

17． 両側人工膝関節術後状態（2009-2010）

平成 28 年度　第 2 回臨床病理検討会（CPC）

症　例：顕微鏡的多発血管炎治療中に意識状態の悪化を来した一例報告者：桐山俊弥　　　指導医：山口公大

【症例】80歳代　女性

【主治医】山口　公大

転院時はJCS　200の意識障害であり、酸素化の低下も認めたためカヌラ２Lで酸素投与開始となった。内

服含め、経口摂取は困難な状況であり夜間にJCS　300まで意識レベルが低下した。入院当日の午前中に

25歳時　虫垂炎にて手術 77歳時　白内障にて手術

81歳時　右肘部管症候群　両手根管症候群に対して手術 82歳時　右変形性股関節症にて右人工骨頭置換術 83歳時　左変形性股関節症にて左人工骨頭置換術 88歳時　HBV既感、右上腕二頭筋断裂、帯状疱疹

喫煙：なし　飲酒：なし　排便：一日１行　アレルギー：なし

リノグリプチン５mg １錠

身長：140cm　体重：43.2kg

体温：36.2℃　収縮期血圧：170ｍｍHg 脈拍数：100回/分　SpO２：88％（マスク６L）

意識レベル：JCS　300

dl、Cre 2.23 mg/dl、AMY 42U/L、CRP 5.77 mg/dl、NH３ 3.49 μmol/L、血糖 92 mg/dl、HbA１c 7.6％、KL-６ 1757.5 U/ml、フェリチン 1543.7 ng/ml、トロポニンT 0.673 ng/ml

白血球8800/μ、赤血球 260×10^４/μ、Hb 8.4mg/dl、Ht 26.6%、MCV 10.23fl、MCH 32.3 pg、MCHC 31.6%、Plt 6.7×10^４/μ、好塩基球0.1%、好酸球 0.1% 、好中球 86.6%、単球1.2%、リンパ球 12.0%、PT-ct 12.2秒、PT秒 10.5秒、

pH 5.5 尿蛋白定性２+ 糖定性 – ウロビリノーゲン１+ 潜血１+ ケトン体 – ビリルビン – 比重 1.016 色調 orange 混濁２+

RBC 10-19/HPF WBC 100以上/HPF 扁平上皮 10-19/HPF 硝子円柱１+ 細菌３+

心胸比 61%　CPangle 左でやや鈍　両側肺野全体的にｽﾘｶﾞﾗｽ影　腫瘤性陰影はなし

・喀痰培養　MRSA １+　Staphylococcus aureus ３+ Klebsiella pneumoniae １+

・尿培養　 Escherichia coli ESBL　４+

・頭部CT　

明らかな出血なし　頭蓋内占拠性病変なし

両側肺野に間質影あり　大動脈石灰化著明　S状結腸憩室ありその他腹部臓器に明らかな異常所見なし

（第５病日時　死亡前最終データ）

白血球6400/μ、赤血球 231×10^４/μ、Hb 7.7mg/dl、Ht 23.7%、MCV 102.6fl、MCH 33.3 pg、MCHC 32.5%、Plt 1.4×10^４/μ、好塩基球 0.2%、好酸球 0.0 %、好中球 89.1%、単球 1.9%、リンパ球 8.8%

・今回は本人の希望がなかったため、腎生検は施行しなかったが、顕微鏡的多発血管炎の診断は正しかったのか。

ANCA関連腎障害加療中敗血症

１．気管支肺炎＋肺硝子膜症＋無気肺＋気管点状出血（L 270g R 390g）

２．左腎膿瘍＋膿瘍性腎梗塞（L 130g R 100g）

１．亜急性心筋梗塞、肝動脈硬化症（350g）

２．ダグラス窩膿瘍、S状結腸憩室穿孔によるストマ造設状態（2015.7.21）

３．脂肪肝（570g）　４．左副腎腺腫（アルドステロン症）　５．腎乳頭腺腫　

６．大腸腺腫　７．両側胸水（L 250ml R 400ml、黄色透明）　８．脾臓萎縮（30g）　

９．膵脂肪浸潤（100g）　10．大動脈粥状硬化症　

11．甲状腺腺腫様咬傷腺腫（過形成）（15g）　12．慢性膀胱炎　

13．貧血、浮腫、両側前腕皮下出血、仙骨部褥創　14．ステロイドによる満月様顔貌　 15．口腔内びらん、喉頭浮腫　16．子宮頸管・内膜嚢胞状過形成

17．両側人工膝関節術後状態（2009-2010）

（MPA）は2005年まで結節性多発動脈炎（古典的PN）の中に分類されており、その正確な患者数を把握する事は難しい。MPAの79％に腎障害を認めるといわれており、他臓器障害としては呼吸器、消化器、

循環器、神経系などに障害を引き起こす。特に肺胞出血と間質性肺炎は合併頻度も高く、生命予後を規定する因子であると考えられている

また、解剖学的所見からは心筋梗塞の発症が指摘されている。MPA患者において心合併症と脳卒中は急性期を過ぎて１年以後の主要な死因されており

MPAにおける心筋梗塞は無症候性が多いといわれているため、自覚症状のないまま心機能は低下し、そこに感染があいまって、さらなる全身状態の悪化を引き起こしたと考えられる。　

また、本症例では臨床的に血球貪食症候群との診断がなされていたが、剖検にて明らかな血球貪食像は指摘できなかった。しかしながら、ANCA関連血管炎に自己免疫関連血球貪食症候群が発症した症例も報告されてお

１）日本医療機能評、ANCA関連血管炎の診療ガイドライン、２-９　https://minds.jcqhc.or.jp/minds/

なった一例、日本内科学会雑誌　95：2087-2089、2006