平野 顕夫 大石 喜六

日本小児循環器学会雑誌 9巻4号 566〜569頁（1994年）

〈症例報告〉

ファロー四徴症に右大動脈弓・異常左鎖骨下    動脈・左動脈管を合併した1症例

（平成4年7月9日受付）

（平成5年12月21日受理）

佐藤  了 熊手 宗隆

   久留米大学第2外科

久冨 光一  為廣 一仁 磯村  正  小須賀健一

平野 顕夫 大石 喜六

      要  旨

 特異な走行を示した左鎖骨下動脈起始異常の1手術例を報告する．症例は5歳の男児でファロー四徴

り，これは左鎖骨下動脈起始異常としては稀と思われる．

 左鎖骨下動脈起始異常は，発生学的には左第4大動脈弓と左背側大動脈の消失および右背側大動脈の 遠位部の残存の結果，右鎖骨下動脈の更に遠位より起始し，食道，気管の背側を通って左上肢に分枝す

るとされていることから，食道後部の異常血管を伴わない本例は左鎖骨下動脈分離をともなう鏡面像右 大動脈弓の亜型ではないかと推察された．

      はじめに

 鎖骨下動脈起始異常は比較的稀な疾患であり，単独 でも生じるが，ファロー四徴症に合併する場合が多い とされている．今回，ファロー四徴症に右大動脈弓を 合併した症例において特異な左鎖骨下動脈起始異常を 経験したので若干の文献的考察を加えて報告する．

 症例：5歳，男児．

 主訴：哺泣時及び運動時のチアノーゼ，踵鋸．

 家族歴：兄（9歳）が心室中隔欠損症であったが，

6ヵ月時に自然閉鎖した．

 既往歴：特記すべき事なし．

 現病歴：妊娠中，分娩時異常なし．出生体重3，078g．

生後2〜3日目に産婦人科で心雑音を指摘された．

 1ヵ月検診時，心雑音があるため近医を紹介受診し，

心室中隔欠損症と診断された．その後1ヵ月毎の外来

別刷請求先：（〒830）福岡県久留米市旭町67      久留米大学第2外科    佐藤  了

診察で経過を観察されていたが，生後6ヵ月時，感冒 のため近医受診し，熊本赤十字病院を紹介受診，以後 定期的に外来で経過観察となった．その後運動時のチ アノーゼが出現，心臓エコー検査でファロー四徴症と 診断され，5歳時に同院で心臓カテーテル検査を行っ

た．

 入院時現症：身長107cm．体重17kg．血圧100／60 mmHg．脈拍100／分，整脈で緊張良．暗泣時にチアノー ゼを認め，聴診上第2肋間胸骨左縁にLevine III／VI の収縮期駆出性雑音を聴取し，明らかな振戦は触知し なかった．

 検査所見：胸部レントゲン写真では右大動脈弓を認 め，心胸郭比48％で，肺野にとくに異常を認めなかっ た．心電図は洞調律で，心拍数は100／分，軸は＋60度 で右室肥大の所見を認めた．心臓エコー検査では，右 大動脈弓，50％の大動脈騎乗，心室中隔欠損，肺動脈 弁性及び弁下部狭窄を認め，連続波ドップラー検査で，

右室と肺動脈に約70mmHgの圧較差を認めた．心臓力

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日小循誌 9（4），1994 ^{567−（57）}

表1 術前及び術中の心臓カテーテル検査所見（mmHg）

RV PA RA LA LV AO

CVP

術前

術中修復前

術中修復後

114／0

73／9

44／7 17／8

m＝8

11／5

m＝7

23／10

m＝13

8／1

m＝3 m＝4

6−8

m＝2

6／2

mニ4

106／66

80／45 84／44

80／55

66

RV， right ventricle；PA， pulmonary artery；RA， right atrium；LA，1eft atrium；

LV，1eft ventricle；AO， aorta；BP， blood pressure；CVP， central venous pressure；

m，mean p「essure．

図1a 左椎骨動脈及び左動脈管が造影されている．

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図1b 左鎖下動脈及び左動脈管が造影されている．

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aberrant L．S．

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       図2 造影所見の模式図

L．S，， left subclavian artery；LC．， left common carotid artery；RC．， right common carotid artery；R．S．， right subclavian artery；LD．， left−sided ductus arteriosus．

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568−（58）

テーテル検査（表1）では右室圧114／OmmHg，大動脈 圧106／66mmHgと右室圧の上昇を認め，造影検査（図 1a， b，図2）で左鎖骨下動脈起始異常，左動脈管を認

めた．

 手術所見：胸骨正中切開にて心膜に到達．動脈管を 確認し結紮後，心室中隔欠損孔をパッチを用いて閉鎖 し，弁付きパッチを用いて右室流出路の拡大を行った．

 術後経過：術中，術後の経過は良好で，術後1日目に 人工呼吸器より離脱し，2日目に1℃．U．を退室，その後

も特に著変なく術後19日目に自宅退院となった．

      考  察

 左鎖骨下動脈起始異常1）は右大動脈弓，右下行大動 脈に伴い，大動脈弓の最終分枝として右鎖骨下動脈よ

り末梢から起始し，食道の後方を斜め左上方に走って 左上肢に至る異常とされている．本症はEdwardsの 報告2）によれぽ左右併せて全胸部剖検例3，739例中18 例で0．48％の発生頻度である．今回我々が経験した症 例は，図1に示すように左鎖骨下動脈が左総頸動脈の 次の大動脈弓第2分枝として起始しており，食道の後 方の走行は認めず，それゆえ血管輪でみられるような 気管あるいは食道の圧迫症状は認められなかった．右 大動脈弓の分類に関するKnightらの報告3）では，食道 後部を大動脈が走行しない右大動脈弓71例のうち，鏡 面像分枝をする型が60例（84．5％），第4分枝として左 鎖骨下動脈を分枝する型が10例（14．1％），左鎖骨下動 脈分離を合併する型が1例（1．4％）とされており，本 例の様な走行の左鎖骨下動脈の記載はない．

 左鎖骨下動脈起始異常は，発生学的には左第4大動 脈弓と左背側大動脈の消失および右背側大動脈の遠位 部の残存の結果，右鎖骨下動脈の更に遠位より起始し，

食道，気管の背側を通って左上肢に分枝するとされて いる1）ことから，食道後部の異常血管を伴わない本例 は鏡面像右大動脈弓の破格で，なんらかの左鎖骨下動

日本小児循環器学会雑誌 第9巻 第4号

脈の発生異常を合併したものではないかと推察され た．すなわち左鎖骨下動脈中枢部を形成する左第4大 動脈弓，左背側大動脈付近に何らかの発生異常があり，

左鎖骨下動脈分離の発生分化過程で，鎖骨下動脈が下 甲状腺動脈等に発達すべき血管と交通し大動脈の第2 分枝として発達した可能性が考えられた．Nobletら4）

によれぽ，鎖骨下動脈分離症の71％は右大動脈弓で，

約半数に他の心血管奇形を合併し，左動脈管を1／4に認 めたとしている．

 鏡面像右大動脈弓に合併する心奇形としてはファ ロー四徴症が最も多いとされ，他に心室中隔欠損症，

三尖弁閉鎖症，無脾症候群に伴う複雑心奇形等があげ られている2）．動脈管についてのKnightらの報告3）で は鏡面像型60例中40例（右11例，左29例）と合併頻度 は高く，本例でも左動脈管の開存を認めた．

      おわりに

 本例は鎖骨下動脈起始異常としては稀な型で，一般 に本症単独では外科的治療の対象とはならない．しか し先天性心疾患に合併することが多く，動脈管開存症 との合併頻度も高いため，術前検査に際しては本症の 有無につき念頭におく必要があると思われた．

      文  献

 1）出月康夫，川島康生他編集：新外科学大系．19c，

  心臓の外科III，中山書店，東京，1991， p．231−242．

 2）Edwards， J．E．：Malformations of the aortic   arch system manifested as vascular rings ．   Lab． Invest．，2：56−75，1953，

 3）Knight， L． and Edwards， J．E．：Right aortic   arch types and associated cardiac anomalies．

  Circulation，50：1047−1051，1974．

 4）Noblet， D．：Le vol sous−clavier congenital：A   propos de l40bservations：Revue de la litter・

  ature． Arch． Mal． Coeur．，79：607，1986．

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平成6年2月1日 ^{569−（59）}

ACase Report of Tetralogy of Fallot Combined with Right Aortic Arch， Abnormal Left       Subclavian Artery and Left Ductus Arteriosus

Toru Sato， Kouichi Hisatomi， Akio Hirano， Kazuhito Tamehiro， Muetaka Kumate，

  Tadashi Isomura， Kenichi Kosuga， Kiroku Ohishi and Shigetake Nishihara＊

      Department of Surgery， Kurume University School of Medicine        ＊Department of Pediatrics， Kumamoto Sekijuji Hospital

   Acase of tetralogy of Fallot associated with right aortic arch， abnormal left subclavian artery， and left ductus arteriosus was reported． Four branches took off the aortic arch：left common carotid artery，

left subclavian artery， right common carotid artery， and right subclavian artery respectively．

Although usual aberrant left subclavian artery is originated from the descending aorta and traverses through the retroesophageal course to the left， it was the second neck vessel in the present case．

Therefore the abnormal branching of left subclavian artery could be a subtype of isolation of the left subclavian artery which may have connected to inferior thyroid artery and developed to the second branch of the aorta．

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