多くの患者では副腎皮質ステロイド薬によく反応する が，重症例には免疫抑制薬の併用が必要となることもあ る（クラスⅠ・Ⅱ
a
）266）．まずステロイド薬の大量療法 が第一選択薬となる．プレドニゾロン（PSL
）換算で0.6
〜1.0mg/kg/
日の初期投与量を1
ヶ月以上続け，以後 病状に応じて漸減する．メチルプレドニゾロン0.5
〜1.0g/
日のパルス療法を3
日間施行してから上記の経口投与に移ることもある（クラスⅡ
b
）．重症例や血管炎症 候群の著しい例にはシクロホスファミド大量静注療法（
IVCY
）0.5
〜0.75g/m
2またはシクロホスファミド（CY
）0.5
〜2.0mg/kg/
日の経口投与を開始し，併用療法を行う．IVCY
の投与間隔は1
回/3
〜4
週間とし，IVCY
投与2
週 間後の白血球数が3500/
μl
以上を保つように投与量を調 節する．CY
が用いられない場合にはアザチオプリンな どを経口投与する．寛解導入後は，CY
からアザチオプ リンに変更しても再発率は変わらない240）．また難治例や免疫抑制薬が使用しにくい場合には，ガンマグロブリ ン製剤の大量静注療法が効果を出すことがある（クラス
Ⅱ
b
）267）．ただこれらの免疫抑制薬やガンマグロブリン 療法は適用外であり，使用にあたっては十分なインフォ ームド・コンセントをとり，副作用にも十分注意する．気管支喘息に対しては，一般の気管支喘息治療に用いら れる薬剤を適宜使用する．
6 予後
主な死因は消化管出血，脳出血，心筋梗塞などである．
多発単神経炎による運動麻痺は長期にわたり持続する．
4 ヘノッホ・シェーンライン 紫斑病
1 疾患概念・定義・疫学
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（
Henoch- Schönlein purpura: HSP
）は皮膚症状（出血斑，丘疹，局在性浮腫），関節症状（腫脹，疼痛），腹部症状（腹痛，下血）を三 主徴とする非血小板減少性紫斑病で，全身性の小血管炎 が本態である．重要な合併症として腎炎がある．同義語 としてアナフィラクトイド紫斑病，アレルギー性紫斑病 などがある．
小児では最も頻度の高い血管炎で，年間
10
万人当た り10
人程度の発症率である．好発年齢は4
歳から7
歳で，表 27 アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss 症候群）の診断基準 概 念
Churg-Straussが古典的
PNから分離独立させた血管炎であり，気管支喘息，好酸球増加，血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群，典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする 診断基準項目
1）主要臨床所見
（1）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
（2）好酸球増加
（3） 血管炎による症状（発熱〈38℃以上，2週間以上〉，体重減少〈6ヶ月以内に6㎏以上〉，多発性単神経炎，消化器出血，
紫斑，多関節痛〈炎〉，筋肉痛，筋力低下）
2）臨床経過の特徴
主要臨床所見（1），（2）が先行し，（3）が発症する 3）主要組織所見
（1）周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性，またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
（2）血管外肉芽腫の存在 判定基準
1）確実（definite）
（1） 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎，好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ1つ以上を 示し同時に，主要組織所見の1項目以上を満たす場合（アレルギー性肉芽腫性血管炎）
（2）主要臨床項目3項目を満たし，臨床経過の特徴を示した場合（Churg-Strauss症候群）
2）疑い（probable）
（1）主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合（アレルギー性肉芽腫性血管炎）
（2）主要臨床所見3項目を満たすが，臨床経過の特徴を示さない場合（Churg-Strauss症候群）
参考となる検査所見
（1）白血球増加（1万/μℓ以上）
（2）血小板増加（40万/μℓ以上）
（3）血清IgE増加（600U/mℓ以上）
（4）MPO-ANCA陽性
（5）リウマトイド因子陽性
（6）肺浸潤陰影（これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）
鑑別診断
肺好酸球増加症候群，他の血管炎症候群（ウェゲナー肉芽腫症，結節性多発動脈炎）との鑑別を要する 参考事項
（1）ステロイド未治療例では末梢血好酸球数は2,000μg/mℓ以上の高値を示すが，ステロイド投与後は速やかに正常化する
（2）気管支喘息はアトピー型とは限らず，重症例が多い．気管支喘息の発症から血管炎の発症までの期間は3年以内が多い
（3）胸部X線所見は結節性陰影，びまん性粒状陰影など，多様である
（4）肺出血，間質性肺炎を示す例もみられる
（5）血尿，蛋白尿，急速進行性腎炎を示す例もみられる
（6）血管炎症候寛解後にも，気管支喘息は持続する例がかなりある
（7）多発性単神経炎は後遺症が持続する例が多い
（厚生省難治性血管炎分科会，1998 年修正）
93
％は10
歳以下である268）．若干男児に多く秋から冬に 多い．2 発症機序
明確な病因は不明であるが，病初期の血清
IgA
高値やIgA
型免疫複合体の存在，およびIgA
型自己抗体（抗血 管内皮細胞抗体など）の存在から「IgA
の関与する免疫 複合体病」と考えられる．また本症ではIgA
サブクラス・IgA1
の構造異常が指摘されている．食物・薬剤アレル ギーが関与した例も報告されている（表28）．抗好中球 細胞質抗体（ANCA
）は，陰性とする報告が多い．3 病理所見
組織学的には小血管周囲の多核白血球を中心とした炎 症性細胞浸潤と血管壁の
IgA
沈着によって特徴づけられ る．4 臨床症状と検査所見
50
％の症例で先行感染として上気道炎の既往がある（先行感染から発症までの期間は
1
〜2
週間）．皮膚症状，消化器症状，関節症状が三大主徽であるが，出現順位に 一定の傾向はなく，約
40
％で関節炎や腹痛が紫斑に先 行する．（
1
）皮膚症状：ほぼ全例に左右対称性の隆起性紫斑が下 肢や背部にみられる（図33）．その他，血管神経性浮腫（
Quincke
の浮腫）が顔面，足背・手背や陰嚢に出現することもある．
（
2
）関節症状関節の疼痛と腫脹が
70
〜80
％にみられる．下肢の大 関節（足関節や膝関節）が侵されることが多いが，1/3
の例では手関節，肘関節も侵される．（
3
）消化器症状腹痛，嘔吐，血便，下血などが
50
〜70
％にみられる．血管炎による消化管壁の浮腫と出血による．その他，
腸重積症，腸閉塞，腸管穿礼，壊死性腸炎，腸管内大 量出血，蛋白漏出性胃腸症などもみられることがある．
（
4
）腎症状10
〜50
％に合併する．他の症状よりも遅れて出現す るが，80
％は1
ヶ月以内に出現する．一般に検尿での 顕微鏡的血尿や蛋白尿で発見される（血尿のみの例が90
％で，血尿と蛋白尿の両者を有するものは3
％程度269）
）が，ときに肉眼的血尿，腎機能低下やネフロー ゼ症候群を呈する．病理組織所見は腎機能予後によく 相関する（図34）．
（
5
）その他の症状神経症状（けいれん，頭痛）や睾丸･陰嚢症状（腫脹，
疼痛）も少なからず（
<40
％）みられる．その他，虹 彩炎，ブドウ膜炎，心筋障害，心電図異常，尿管狭窄･閉塞の報告がある．
表 28 ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の原因 病因 原因病原体および物質
感染症
ウイルス EBウイルス，アデノウイルス，パルボウイルス B19，水痘，麻疹，風疹
細菌 A群β溶連菌，マイコプラズマ，キャンピロバ クター・ピロリ，バルトネラ・ヘンセラ アレルギー
薬剤 ペニシリン，テトラサイクリン，エリスロマイ シン，アスピリン，サイアザイド
食物 ミルク，卵，魚肉，トマト，チョコレート，ジ ャガイモ，小麦
その他
虫刺症（ハチ，蚊），寒冷曝露
図 33 ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の 典型的な下肢の紫斑（5 歳，女児）
図 34 ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（5 歳，女児）に合併 した腎炎（紫斑病性腎炎）の典型的な腎組織所見：糸 球体のメサンジウム細胞と基質の増生を認める（PAS 染色×100）