2012（平成 24 年）11 月 12 日実施 09 年次試験
試験科目： 呼吸器内科
Ｎｏ． 49
30 歳、男性．40 本/日の重喫煙者．胸痛のため来院．胸部 X 線上、右気胸を認 めた．胸部 CT では、気胸に加え、両肺に上肺優位の小粒状影、大小の嚢胞性陰 影が多数見られた．確定診断のために行なった外科的肺生検では、CD１抗原、
S100 抗原陽性でバーベック顆粒を含む細胞が細気管支周囲に多数見られた．本 疾患について正しいものはどれか．2 つ選べ．
a.喫煙者に多い b.女性に多い
c.本症の発症には、特定の遺伝子異常が関連する d.骨病変や尿崩症を合併することがある
e.治療の第一選択はステロイド薬である
長くなりましたが上記は病気がみえるの p159 をうつしたものです。あと c の 遺伝子異常については載ってなかったのですが原因不明と書いてあるので×
として判断しました。多分この病気であってるとは思いますが自信がないので 間違ってたらごめんなさい． ． ．
解答： a,d 参考文献： 病気が見える（p159）
学籍番号： A09098 氏名： 山本元大
2012 （平成 24 年）11 月 日実施 0 年次試験
試験科目： 呼吸器内科 Ｎｏ． ４９
３０歳、男性. 40 本／日の重喫煙者. 胸痛のため来院. 胸部Ｘ線上、右気胸を認めた. 胸部 CT で は、気胸に加え、両肺に上肺優位の小粒状影、大小の嚢胞性陰影が多数みられた. 確定診断のた めに行った外科的肺生検では、CD1 抗原、S100 抗原陽性でバーベック顆粒を含む細胞が細気管支 周辺に多数みられた. 本疾患について正しいものはどれが、２つ選べ.
a.喫煙者に多い b.女性に多い
c.本疾患の発症には、特定の遺伝子異常が関連する d.骨病変や尿崩症を合併することがある
e.治療の第一選択はステロイド薬である
解答：
解説：
CD1a 抗原、S100 抗原陽性、バーベック顆粒が認められたことより、ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)だと 考えられる。いろんな文献から、この LCH は、ほぼ全例が喫煙者であり、気胸の合併がそれなりの症例数であるので、こ の疾患は LCH としていいと思います。
以下ネット引用させてもらいます
ランゲルハンス細胞組織球増加症は,臓器への局所的またはびまん性の浸潤を伴う樹状単核球の増殖であ る. ほとんどの症例が小児に起こる. 症候には, 肺浸潤, 骨病変, 皮膚発疹のほか, 肝臓, 造血, 内分泌の 機能不全などがある.診断は生検に基づいて行う.
LCH の有病率は１：５００００と推定され,１５歳までの小児がしばしば罹患するが,そのほとんどは乳
幼児である.しかしながら,この疾患は成人や高齢者に生じることもあり,男性患者が多い.
LCHでは, 異常に増殖する樹状細胞が１個以上の臓器に浸潤する. 骨, 皮膚, 歯, 歯肉組織 ,耳 ,内分泌
器官,肺, 肝臓, 脾臓, リンパ節, 骨髄が侵される. 臓器は浸潤によって侵されて機能不全を引き起こすか, 隣接の肥大した器官からの圧迫により侵されることがある. 患者の約半数は, 複数の臓器が侵される.
多くの患者が尿崩症や他の下垂体機能低下の症候のためにホルモン補充を必要とする.
以上より
a ◯ ほぼ全例に喫煙が認められる b × 引用文より男性に多い
c × そのような記載は見られなかったため×
d ◯ ネットより
骨の病変が約 80％に認められ、骨痛と周囲の腫脹、病的骨折を起こすこともあるが、無症状でＸ線 検査を行ったときに初めて病変に気づくこともある。脂漏性湿疹に似た発疹や出血性小丘疹などの 皮膚症状、中枢神経に浸潤して尿崩症を合併することもある。多臓器浸潤型では発熱、肝脾腫、リン パ節の腫脹などの全身症状も示す。
e ×ネットより
単独病変に対しては注意深く経過観察をするか局所療法が行われる。多発性の病変に対しては副腎皮質ステロイド 薬、ビンクリスチン、メトトレキサートなどを併用した化学療法が行われる。
とあり、あくまで多剤併用を推しているのでステロイドのみの選択肢を×にしました。
病見えでみつけられなく、プリントの中から探す気になれずすべてネット頼みなので間違えていたらすみません。
参考文献： http://merckmanual.jp/mmpej/sec11/ch140/ch140b.html
学籍番号： 氏名：