ホジキンリンパ腫 5種類
非ホジキンリンパ腫 50種類
悪性リンパ腫のWHO分類
悪性リンパ腫
～ホジキンリンパ腫～
トーマス・ホジキンが 1832年に報告
ホジキンリンパ腫
巨細胞の出現が 特徴
◆ 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫
◆ 古典的ホジキンリンパ腫 結節硬化型
混合細胞型
リンパ球豊富型
リンパ球減少型
限局期ホジキンリンパ腫に対する治療
かつては放射線療法 （広域照射： EFRT） 単独が行われていた。
限局期ホジキンリンパ腫に対する治療
ABVD 4コース後のEFRT vs IFRT
⇒ 治療成績に差なし
P=0.235 生
存 割 合
経過 （年）
Bonadonna G, et al. J Clin Oncol 2004; 22: 2835.
限局期ホジキンリンパ腫に対する治療
・ 基本はABVD×4→IFRT
・ NCCNガイドライン2010：
予後不良因子を有する限局期HLには最大6サイクルまで。
・ GHSG HD10 trial： 予後良好限局期HLに対する、
（ABVD×2 or 4） × （IFRT 20 or 30Gy） の2x2 designで 、
5y-OS and PFS が同等との報告あり。
(N Engl J Med 2010;363:640-652)
経過 （年）
生 存 割 合
Canellos GP, et al. N Engl J Med 1992; 327: 1478.
進行期ホジキンリンパ腫に対する治療
生存割合では差がなかったが、ABVD療法の毒性が最も軽かった。
ホジキンリンパ腫の標準治療
ABVD療法 x 4
→ 領域照射
限局期 進行期
ABVD療法 x 6
ホジキンリンパ腫
晩期毒性 （二次発がん）
高率に治癒するからこそ、晩期毒性が問題となる。
経過 （年）
発 症 割 合
肺癌や乳癌など（放射線照射部に）
白血病やリンパ腫
z
白血病の発症ピークは10年まで。z
10年以降は固形癌の発生頻度が上昇する。z
放射線を施行した場合は肺癌や乳癌の定期検診が必要。Van Leeuwen, et al. J Clin Oncol 2000; 18: 487.
再発・治療抵抗性ホジキンリンパ腫の治療
（救援療法）
Ann Oncol 2002;13:1628.
DEX, AraC, CDDP DHAP
Blood 2001;97:616.
IFM, CBDCA, ETP ICE
Ann Oncol 1999;10:593.
ETP, mPSL, AraC, CDDP ESHAP
Lancet 2002;359:2065.
DEX, BCNU, ETP, AraC, MEL Dexa-BEAM
References Drugs
・一般的に73-88%程度の奏効 （完全奏効率20-40%） が得られる。
・奏効例では大量療法＋自家造血幹細胞移植を検討。
救援療法に奏効した患者においては、
再発時期によらず大量化学療法+自家 移植施行群が有用。
再発患者における大量化学療法+自家移植
Schmitz N, et al: Lancet 2002;359:2065.
無治療失敗率
無治療失敗率無治療失敗率
早期再発患者 （寛解が12カ月未満）
晩期再発患者 （寛解が12カ月以上）
救援療法が奏効した全患者
ホジキンリンパ腫 まとめ
z ホジキンリンパ腫は進行期であっても高率に治癒が期待できる。
z 二次発がんにも留意し、定期検診を行うべきである。
z 再発・初回治療抵抗性の患者へは救援療法を施行し、奏効し た場合は引き続き大量化学療法+自家移植が勧められる。
z 同種移植は自家移植後再発などの限られた患者にのみ施行す るべきである。
z 新規治療として、rituximab、抗CD30抗体などが海外で開発さ
れつつあり、日本でも抗CD30抗体(SGN-35)の承認申請済み。
悪性リンパ腫
～非ホジキンリンパ腫～
成人非ホジキンリンパ腫 病型別の相対頻度
小細胞リンパ腫 (6%)
マントル細胞リンパ腫 (6%) T細胞リンパ腫 (6%)
MALTリンパ腫 (5%)
他のリンパ腫 (9%)
マージナルゾーンリンパ腫 (1%)
リンパ形質細胞型リンパ腫 (1%)
31%
22%
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
濾胞性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫
治療方針を決定する上で重要な代表的な要素
z 悪性度
自然史(未治療の場合の平均生存期間)に基づく分類。
z 病期
リンパ腫の拡がり、進行度をあらわす。
z IPI
予後予測のための分類。
悪性度分類
悪性度：自然史(未治療の場合の平均生存期間)に基づく。
低悪性度リンパ腫： 年単位 進行は非常にゆっくり。
z 濾胞性リンパ腫など。
中悪性度リンパ腫： 月単位 進行はそれなりに速い。
z びまん性大細胞型B細胞リンパ腫など。
高悪性度リンパ腫: 週単位 進行は極めて速い。
z バーキットリンパ腫/白血病
z 成人T細胞性白血病/リンパ腫 z リンパ芽球性リンパ腫 など。
⇒ 治療戦略を立てる上で、非常に重要
期間（年）
100
生存率 ( % )
悪性度別の生存割合
0 5 10 15
0 20 40 60 80
20
低悪性度リンパ腫（513人）
中高悪性度リンパ腫（895人）
Rosenberg SA. J Clin Oncol 1985;3:299-310
逆転！！
¾ 現病歴 （B症状の有無、症状、増殖の速度など）
¾ 理学的所見（リンパ節触診、咽頭の視診、肝脾腫・皮疹の有無）
¾ 血液検査
¾ 骨髄検査（細胞診、組織診、フローサイトメトリーなど）
¾ 胸部単純X線検査
¾ 全身CT検査 （頚部～鼠径部、出来るだけ造影で）
¾ 上部消化管内視鏡検査
¾ (FDG-PET/CT)
¾ (超音波検査・MRI検査・下部消化管内視鏡検査)
¾ (消化管造影検査・超音波内視鏡検査・髄液検査)
病期診断に必要な項目
病期分類
1個以上のリンパ節外臓器の瀰漫性または播種性病変。ま たは1個のリンパ節外病変と、離れた部位のリンパ節病変を 認める。肝臓または骨髄のいかなる病変、あるいは肺の小 結節性病変もIV期とする。
I期 病変が1個。
II期 病変が2個以上だが、横隔膜の片側に留まっている。
III期 病変が横隔膜の両側にまたがっている。
IV期
A：無症状
B：以下の3症状のうち少なくとも1つを認める。
・発熱。38℃より高い理由不明の発熱。
・盗汗。寝具（掛け布団、シーツなど）を換えなければならない程のずぶ濡れになる汗。
・体重減少。診断前の6カ月以内に10％を超える理由不明の体重減少。
E：節外臓器への侵襲。細胞診が陰性または不明の体液貯留は病変としてカウントしない。
X：巨大病変 （bulky mass）