難治性疾患克服研究（厚生労働科学研究）
厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業）
... 美原記念病院のブレインバンクにおけるプ リオン病の剖検体制については、初年度に 10 例の剖検を施行することができた。院外症例が 増加していることは、プリオン病の剖検が困難 な施設に対して、剖検の依頼先があることが周 知されつつある結果と考えられた。プリオン病 患者は、生前においても入院受け入れを拒否さ れるような場合もあるなど、感染性の面から剖 検を施行しない施設が多い。当該施設では、当 ...
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日本神経学会 封入体筋炎 診療の手引き作成委員会 委員長厚生労働科学研究費難治性疾患等政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究 班研究代表者東北大学大学院医学系研究科神経内科学講座教授青木正志 委員鹿児島大学医学部保健学科理学療法学専攻基礎理学療法学講座樋口逸郎関西医科大学神経内科日下博文徳島
... すると呼吸器系の疾患 （sIBM 患者の 41.3%対一般人口の 11.5％）、 特に肺炎 （28.3％対 4.4％） が 80 歳から 85 歳の sIBM 患者の死因として重要であった。筋力低下の進行は下肢で最も著 明で、定量的筋力検査での年間低下率は 5.4%であった 4 。またイギリスとフランスの sIBM 患者 136 例の長期経過観察によると 14 年間で 75%の患者が歩行障害を来し、37％が車いす ...
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厚生労働科学研究費補助金（こころの健康科学研究事業）
... 基本的な課題がすでに達成されている可能 性もある。また、期間限定での終結という 課題は、国際的にも指摘されていることだ が、当初困難に感じられても実践の中で困 難感が払拭されてくる種のものである。今 後均霑化のプログラムを作るに当たっても、 フォーミュレーションと治療焦点の維持に 重きを置く必要があると示唆される。 ...
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厚生労働科学研究費補助金こころの健康科学研究事業
... 非ヘルペス性急性辺縁系脳炎・脳症（NHALE）12 例と、疾患コントロール群として単純ヘルペ ス脳炎（HES）13 例について髄液サイトカイン解析の結果を示す。 B. 髄液サイトカインの測定方法 急性期に採取し凍結保存した髄液検体を用い、interferonγ（IFNγ）、tumor necrosis factor- α（TNF-α）、interleukin-2（IL-2）、IL-4 、IL-6、IL-10 ...
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平成20年度厚生労働科学研究費補助金（循環器疾患等生活習慣病対策総合研究事業）
... 現在喫煙者が減量に成功しにくい背景とし て、喫煙者は身体活動不足や多量飲酒、食習慣 の偏りを併せもつこと 2) や、健康意識の問題 3) に加えてニコチン依存症の影響が指摘されて いる。また、喫煙行動を優先することが、食事 や身体活動の改善の障壁となる可能性や、喫煙 していると抑うつ傾向になるため 2) 、活動的な 生活を送らないことにつながる可能性も考え られる。 ...
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目次 1. はじめに 2. 総論 (1) 神経疾患とは (2) 神経疾患克服研究の現状 (3) 神経疾患克服研究の意義 必要性 (4) 神経疾患克服に向けた研究推進体制 (5) 神経疾患克服へのロードマップ 3. 各論 I ( 方法論別 ) (1) 遺伝子 ゲノム医学 (2) 疫学研究 臨床研究 (
... 神経疾患の分類にはいくつもの方法があるが、ここではまず、脳・神経系にユニークな 疾患を提示する。代表は、認知症 (dementia) であり、ヒトを人たらしめている記憶力、判 断力、遂行力、人格などが障害されてしまう。アルツハイマー病、血管性認知症、レビー 小体型認知症、前頭側頭葉変性症など多くの疾患が含まれるが、厚生労働省の最近の発表 では我が国で ...
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厚生労働科学研究費補助金（循環器疾患等生活習慣病対策総合研究事業）
... 年の推移と評価結果を示す。男 性では、「日常生活に制限のない期間の平均」 は 14 都道府県で有意に延伸した。「日常生活 に制限のある期間の平均」は 3 都道府県で有意 に短縮し、目標達成といえると判定された。女 性では、「日常生活に制限のない期間の平均」 は 15 都道府県で有意に延伸した。「日常生活 に制限のある期間の平均」は 11 都道府県で有 意に短縮し、目標達成といえると判定された。 ...
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TTP 治療ガイド ( 第二版 ) 作成厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班 ( 主任研究者村田満 ) 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 緊急に治療を必要とする致死的疾患である
... １．後天性 TTP １）急性期 原因不明の血小板減少と溶血性貧血を認めた場合、 後天性 TTP を疑うことが重要である。 できるだけ、早期に治療を開始することが必要である。他疾患との鑑別のため直接クーム ス試験陰性を確認し、破砕赤血球の存在が参考になる。また、急性期には心血管イベント による死亡が問題となるため、トロポニンを確認する。 ...
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厚生労働科学研究費難治性疾患等政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究 班研究代表者東北大学大学院医学系研究科神経内科学講座教授青木正志 編集委員 大阪大学大学院医学系研究科保健学専攻機能診断科学講座教授髙橋正紀 医療法人三州会大勝病院病院長 有村公良 帝京大学医学部神経内科主任教授 園生雅弘
... ミオトニー症候群に含まれる疾患の中でも、観察されるミオトニー放電は多様である。 例えば、先天性ミオトニーは、臨床症状がほとんど確認できないような症例でも、針筋 電図でミオトニー放電を認めることがある。また、先天性ミオトニーはミオトニー放電 の確認は比較的容易で、被検筋のいずれでも確認できることが多いが、高カリウム性周 ...
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21-23年度厚生労働科学研究報告書.indb
... 本研究では、ラベンダーの香り暴露後にニュー トラルな視覚刺激によって心を乱された程度が 軽減することが明らかとなった。また、ラベン ダーの香りに暴露されることよって視覚刺激後 の疲労が低下しない可能性が示唆された。 今回の実験で、ラベンダーによってネガティ ブな視覚刺激によって心を乱された程度が有意 に低下しなかったのは、サンプルサイズが小さ かったためと考えられる。しかし、ラベンダー ...
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厚生労働科学研究「病院等における薬剤師業務の質の向上に関する研究」
... 患者は、薬情の記載に基づき、翌日の朝・昼 と２包ずつ服用。その時点で薬袋の「１回１包」 の記載に気付き、薬局に問い合わせ。薬局側 は「１回１包」が正しい旨伝えるとともに、症状 を確認。「特に変わりなし」とのことなので、「今 後は１回１包」で服用するよう説明。患者は夕 方１包服用後、その夜から「異常なだるさ」を 感じるも、原疾患（気管支炎）の悪化と思い、 翌日も服用を継続。我慢し仕事を続けるが、あ ...
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平成１８年度厚生労働科学研究費補助金
... 一方、医師とも良好な関係性を維持し、医師の立場では、聴取することができない詳細 な生活情報を共有することも重要なこととなる。 ③ 急性期の関わり 下気道感染症や尿路感染症など急性疾患の合併時には、なんとなく活気がないという ような、いつもと違うという医療者独自の感覚と、バイタルサインの変化などから、で きるだけ早期に、その兆しをつかみ、速やかに医師に情報提供し、対応することが重要 ...
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CKD 平成 25 年度厚生労働科学研究費補助金による難治性疾患克服研究事業の成果として, 小児慢性腎臓病 ( 小児 CKD) 診断時の腎機能評価の手引き が完成したことをこころからお慶び申し上げます.CKD という概念ははじめ欧米からわが国の成人の腎臓学に持ち込まれた概念で, 日本腎臓学会にて深化
... この中で示されている「日本人小児の血清クレアチニン基準値」 「血清シスタチン C 基準値」 「血 清β 2 ミクログロブリン基準値」「血清クレアチニンからの GFR 推算式」「血清シスタチン C か らの GFR 推算式」は日本小児腎臓病学会の小児 CKD 対策委員会（上村 治委員長）において 5 年以上かけて調査し作成したもので，すでに様々なガイドラインにも採用されています．この基 ...
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はじめに 厚生労働省難治性疾患政策研究事業 難治性の肝 胆道疾患に関する調査研究 班では 現在 9 つの疾患 ( 自己免疫性肝炎 原発性胆汁性胆管炎 原発性硬化性胆管炎 肝内結石症 劇症肝炎 特発性門脈圧亢進症 肝外門脈閉塞症 バッドキアリ症候群 ) に関する全国疫学調査と実態調査を継続しています
... QII-9：診断には改訂版国際診断基準が有用か？ A：診断感受性に優れており、特に非定型例の診断には有用である。 ◆推奨度：1，エビデンスの強さ：A ◆解説：日本を含む世界各国の AIH の基礎、臨床研究者から構成される国際 AIH グループ（IAIHG）は 1999 年に改訂版国際診断基準を発表した。この診断基準で提唱されたスコアリングシステムは 13 項目 ...
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23年度厚生労働科学研究報告書.indb
... 患者ともに健常人より活動量が明らかに少ない が、自覚的疲労感と活動量の低下がよく相関し ているのはCFS患者においてであり、MS患者 においては必ずしも疲労感とは相関がなかった ことを示した。このことは、アクティグラフは disabilityを客観的に示しているが、その原因が 疲労にあるのか神経変性疾患によるのかを教え てはくれないことを意味する。別の見方をすれ ば、行動量からみた活動の制限とよく相関する ...
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革新的がん治療薬の実用化を目指した非臨床研究 ( 厚生労働科学研究 ) に採択 大学院医歯学総合研究科遺伝子治療 再生医学分野の小戝健一郎教授の 難治癌を標的治療できる完全オリジナルのウイルス遺伝子医薬の実用化のための前臨床研究 が 平成 24 年度の厚生労働科学研究費補助金 ( 難病 がん等の疾患
... 月に総合科学技術会議でまとめられた「平成 23 年度科学・技術重要施策アクション・プ ラン」のライフ・イノベーション・施策パッケージとして「早期診断・治療を可能とする 技術、医薬品、機器の開発」において、特に死亡者が多く、５年生存率が低く、早期診断 が困難ながんについて、効率的に研究を推進することが掲げられたことを受け、第３次対 がん総合戦略研究事業での実績を踏まえ、 ...
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厚生労働科学研究費補助金
... 実際に静岡県においても「難病患者支援ガイ ドライン」に基づき、リストを作成しても、市 町への情報提供と市町の要援護者台帳への掲 載が課題になっている。そのため実際の災害時 に保健所の保健師がリストに基づいて迅速な 活動をとることは困難であり、難病患者が住ん でいる自主防災や近隣の力に頼ることが予想 される。しかし、難病患者・家族の語りから、 近隣に支援をお願いすると、近隣からはその見 返りを求められ、余計大変になるので、近隣に ...
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厚生労働科学研究費補助金 ( 難治性疾患克服研究事業 ) 総合研究報告書概要版 シャルコー マリー トゥース病の診断 治療 ケアに関する研究 (H22- 難治一一般 -115) 研究代表者中川正法京都府立医科大学大学院神経内科学教授 研究要旨 : 平成 23 年度は昨年度までの研究成果を踏まえて 神
... 気緊張閾値法（Treshold electrotonus）では大 きな閾値変化（fanning-out）と fast K + チャネ ル、内向き K + チャネルの機能の亢進、の所見 を認めた。投与後短期の評価では、電気緊張閾 値法にて、統計学的有意差は認めなかったが、 投与前と比較して fanning-out の程度が小さく なった。長期の評価では、Stimulus-response curve において、治療前と比較して必要刺激強 ...
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エビデンスに基づく 多発性囊胞腎 (PKD) 診療ガイドライン 2017 監修 : 丸山彰一名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学編集 : 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 ( 難治性疾患政策研究事業 ) 難治性腎疾患に関する調査研究班 Nephrotic Syndrome IgA
... 文献検索 文献は PubMed（キーワード：ARPKD or autoso- mal recessive polycystic kidney disease，definition， disease pathogenesis，etiology，pathophysiology） で2012年7月までの期間で検索したものをベースと し，今回の改訂に際し，2015 年 7 月までの期間を日 本図書協会およびハンドサーチにて検索した． ...
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難治性神経疾患克服への挑戦
... の検査手段の臨床的有効性が明らかになれば, より早期 に適切な治療を行うことができるようになると えま す. 私は認知症領域以外の研究では主として脊髄小脳変性 症の遺伝学的研究に携ってきました. 神経内科では多く の遺伝性疾患を扱っていますが, 日常臨床で遭遇する機 会の多い遺伝性疾患として脊髄小脳失調症 (spinocer- ...
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