重症熱性血小板減少症候群3例
重症熱性血小板減少症候群 診療の手引き (SFTS) 改訂新版 2019
... Liu W, et al: Clin Infect Dis 57:1292-1299, 2013. 抗ウイルス療法 リバビリンとファビピラビルが SFTS ウイルス感染マウスにおいて有効性が示されている．ファビピラビルはリ バビリンより有効性が高い薬剤と考えられる．リバビリンは中国において広く使用された時期があったが，少なく とも低用量（500 mg/ 日）では致死率を下げないと考えられる．現時点で SFTS ...
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びまん性肺胞出血を呈した特発性血小板減少性紫斑病の一例
... 入院時現症：血圧131/34 mmHg，脈拍101/分，整， 体温37.2℃．3 L/分マスク酸素投与下の経皮的動 脈血酸素飽和度は60%であった．眼瞼結膜に貧血 を認めた．胸部では両肺野広範に湿性ラ音を聴取 し，心尖部にLevineⅡ度の収縮期心雑音を聴取し た．腹部には異常所見なく，下腿に軽度の浮腫を 認めた．躯幹と四肢に点状出血を認めた．口腔内 に明らかな出血所見は見られなかったが，診察中 ...
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64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura:ttp) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって初めて報告された疾患で 歴史的には1) 消耗性血小板減少 2) 微小血管症性溶
... ２．原因 ADAMTS13 の基質であるフォンウィルブランド因子（von Willebrand factor：VWF）は、血管内皮細胞で超高 分子量 VWF 多重体（UL-VWFM）として産生され、内皮細胞内に蓄積される。この後、一部は血管内皮下組 織に分泌されマトリックスの構成成分となるが、残りの大部分は、様々な刺激によって内皮細胞から血中に 放出される。この時、UL-VWFM はその特異的切断酵素 ADAMTS13 ...
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ダウン症候群における社会性に関連する能力の退行様症状に対し塩酸ドネペジルが著効したダウン症候群の14歳女児例
... Key Words: Down syndrome, regression, donepezil hydrochloride, depression, Alzheimer s disease 緒 言 ダウン症候群における社会性に関連する能力の退 行様症状は 20 歳前後で日常生活能力が比較的短期 間で急激に低下するもので，動作・行動面，対人面， 情緒・性格面，身体面に現れる．具体的には緩慢， ...
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先天性血小板減少症•異常症の診断アルゴリズム
... Wiskott-Aldrich 症候群（WAS）および X 連鎖血小板減少症（X-linked thrombocytopenia：XLT）(参考文献：2-8) X連鎖原発性免疫不全症であるWiskott-Aldrich症候群（WAS）は、小型血小板を特徴とする先天性血小板減少症、易感 ...
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廃用症候群に対する理学療法効果
... 101 例 （男性 40 例，女性 61 例，年齢 82 ± 11 歳）の検討でも Alb は FIM に基づく食事自立度の低下に伴い有意に低値になるため， 食事自立度を維持すること，また可能な限り向上へのアプロー チを取り入れることが栄養状態の確保に必要と報告した。ま た，女性は男性に比べ高齢で，Alb，体重とも低値であり，栄 養状態への留意がより必要なことをあきらかにした。 ...
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ロミプロスチムを使用した難治性乳児免疫性血小板減少症（ITP）の1例
... び，1.4×10 4 /μL に減少し，トラネキサム酸の内服を 開始した．入院 15 日目より経口プレドニゾロン 2 mg/kg/日での治療を開始したが，効果は乏しく，速 やかに漸減中止した．なお，トラネキサム酸につい ては副作用と思われる嘔吐を認めたため入院 19 日 目に中止した．IVIg での加療も施行したが，反応が 徐々に乏しくなったため，無治療での経過観察の方 ...
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064 血栓性血小板減少性紫斑病
... インヒビター（自己抗体）陽性である。それ故、FFP のみの投与では不十分で、治療は血漿交換(PE)療法が 第一選択となる。この際ステロイドもしくはステロイドパルス療法の併用が一般的である。 TTP の血小板減少に対して、血小板輸血を積極的に行う事は「火に油をそそぐ(fuel on the fire)」に例えられ、 ...
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64 血栓性血小板減少性紫斑病 概要 1. 概要血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) は 1924 年米国の Eli Moschcowitz によって始めて報告された疾患で 症状は 1) 細血管障害性溶血性貧血 2) 破壊性血小板減少 3) 細血管内血小板血栓 4) 発熱 5) 動揺性精神神経障害を
... インヒビター（自己抗体）陽性である。それ故、FFP のみの投与では不十分で、治療は血漿交換(PE)療法が 第一選択となる。この際ステロイドもしくはステロイドパルス療法の併用が一般的である。 TTP の血小板減少に対して、血小板輸血を積極的に行う事は「火に油をそそぐ(fuel on the fire)」に例えられ、 ...
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L O H 症候群 加齢男性性腺機能低下症候群診療の手引き加齢男性性腺機能低下症候群 L O H 症候群 診療の手引き編集日本泌尿器科学会 / 日本 Men s Health 医学会 LOH 症候群診療ガイドライン 検討ワーキング委員会日本泌尿器科学会公認日本 Men s Health 医学会公認男
... 4 日本の診断基準は遊離型テストステロン値 米国内分泌学会のConsensus Committeeのガイドライン（2001年） 26） では総テストステ ロン値2ng/mL未満をARTの適応基準値としている。そして2〜4ng/mLの間の症例は， 遊離型テストステロン値やBAT値を参考にすることを推奨している。Lunenfeldらの ...
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腫瘍崩壊症候群 (総説)
... 免疫抑制作用を有する薬剤を使用中の患者においては、来院時毎の検尿と 血算・CRP 等の血液検査を行うべきである。 慢性腎盂腎炎は急性増悪期には急性腎盂腎炎と同様の症状を呈するが、慢 性期には微熱、全身倦怠感、食欲不振、腰痛、体重減少など非特異的で軽微 である。腎盂・腎杯に形態学的異常を認める場合もある。腎障害を来たした 症例では尿細管障害による多尿、夜間多尿、尿濃縮能低下などや高血圧を合 併することが多い。 ...
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①免疫介在性血小板減少症（犬）
... 初回投与から血小板 数増加までの期間 60日 13日 難治性ITP（特発性血小板減少性紫斑症（ヒト））の患者7例に対し他家AMSC（脂肪組織由来間葉系幹細胞） 2.0×10 6 /kgを1～2回IV投与したところ、全症例で血小板数増加が認められた。 ...
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症 例 宮崎医会誌 2013 ; 37 : 双胎妊娠に認められた重症妊娠性血小板減少症の 1 例 古田祐美児玉由紀鈴木智幸西窪かなえ 土井宏太郎下村直也古田賢古川誠志 鮫島浩池ノ上克 要約 : 妊娠性血小板減少症 gestational thrombocytopenia は, 妊娠中
... かった。血小板数の著明な減少にもかかわらず，出 血時間の延長はなく，出血傾向も認めなかった。前 ２回の妊娠経過から，今回の血小板減少も妊娠性血 小板減少症と考えられた。双胎児の発育は週数相当 で，羊水量差，体重差なく経過した。胎児心拍数モ ニタリング所見はreassuringであり，wellbeingは 良好であった。胎児超音波検査では胎児頭蓋内，腹 ...
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重症多形滲出性紅斑 スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症 診療ガイドライン
... 【解説】免疫グロブリン投与時の禁忌事項はアナフィ ラキシーを生じた患者への投与のみであるが，慎重投与 の対象としては IgA 欠損症や腎障害を有する患者があ げられる．さらに，大量投与時には血液粘度の上昇によ り脳梗塞や心筋梗塞等の血栓・塞栓症を引き起こす可能 性が有ることから，重篤な脳・心血管障害およびその既 往のある患者や血栓塞栓症の危険性が高い患者では投与 を控える事が望ましい．また，大量投与による有害事象 ...
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肝逸脱酵素の上昇 血小板減少といった先天感染症 (TORCH 症候群 ) 類似の症状の他 易刺激性 間欠的な無菌性発熱 てんかんや発達退行を中心とした進行性重症脳症の臨床像を呈する 血小板減少 肝脾腫 肝逸脱酵素上昇 間欠的発熱などから不明熱として精査を受けることも多く 手指 足趾 耳などの凍瘡様皮
... 肝逸脱酵素の上昇、血小板減少といった先天感染症（TORCH 症候群）類似の症状の他、易刺激性、間欠 的な無菌性発熱、てんかんや発達退行を中心とした進行性重症脳症の臨床像を呈する。血小板減少、肝 脾腫、肝逸脱酵素上昇、間欠的発熱などから不明熱として精査を受けることも多く、手指・足趾・耳などの ...
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慢性骨髄増殖症候群 5 2) 非腫瘍性疾患 19 再生不良性貧血 2 特発性血小板減少性紫斑病 13 リンパ節炎 1 原発性アミロイドーシス 1 血球貪食症候群 1 TAFRO 症候群 1 3 腎臓内科診療実績 血液透析 131 腹膜透析 7 維持血液透析新規導入 22 急性血液浄化 31 腎生検
... 産科 総分娩数は３００例あり、その他に12週以降22週未満の流産が６例あった。 流産の内訳は中絶希望４例、子宮内胎児死亡２例、無脳児1例であった。 ３ ００例の分娩の内訳は正常経腟分娩が２５８例、鉗子分娩は４１例、骨盤位1 例、帝王切開分娩は１４４例であった。 ...
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57:208 Good * γ Good 症候群, 免疫不全, 重症筋無力症, 胸腺腫, 低 γ グロブリン血症 胸腺腫に伴う免疫不全 (Good 症候群 ) は,1954 年 Good ら が胸腺腫と低 γ グロブリン血症を呈した症例の報告が最初で ある 1). 現在は
... 月ら 7） の症例で，CD8+T 細胞の増加，CD4+T 細胞の減少が 報告されている．本例は，CD4/CD8 比は異常を認めなかった が，CD4+CD25T 細胞の比率が CD4+CD25+T 細胞に比べ て増加しており，CD4+T 細胞の活性化に障害をきたしてい たことが示唆され，CMV 感染などが反復した要因となってい た可能性がある．鈴木らは，胸腺腫関連 MG では免疫抑制剤 ...
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TAFRO 症候群患者に対する理学療法経験
... そして，TAFRO 症候群患者に対しての理学療法介入 報告は我々が調べた限り存在せず，どのような理学療法 介入が有効かは不明である。本症例は廃用性の筋力・筋 持久力の低下に伴う日常生活動作（Activities of daily living：以下，ADL）能力の低下を認めていた。そのた め，筋力増強練習や有酸素運動が必要であるが，胸水貯 留に伴う労作時の呼吸苦のため連続した有酸素運動が困 ...
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日本皮膚科学会ガイドライン重症多形滲出性紅斑スティーヴンス ジョンソン症候群 中毒性表皮壊死症診療ガイドライン 重症多形滲出性紅斑スティーヴンス ジョンソン症候群 中毒性表皮壊死症診療ガイドライン 重症多形滲出性紅斑ガイドライン作成委員会 1 塩原哲夫 3 相原道子 5 森田栄伸 8 中島沙恵子 1
... 症例報告が集積されている 134）～139） ．これらの報告ではス テロイドや IVIg 療法に抵抗性の症例にも有効であっ たとされ，IVIg との併用で効果を認めたとする報告も ある 135） ．しかし，いずれも症例数が数名と少なく，コ ントロール研究などエビデンスレベルの高い研究はな い．対象に問題があるものの効果を認めなかったとす る報告もある 140） ．本邦においては十分な量のステロイ ...
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「日本ネフローゼ症候群コホート研究」（原発性ネフローゼ症候群症例を対象とした発症率、予後に関する観察研究）
... １．研究の概要 1) 研究の背景および目的 ネフローゼ症候群は大量の蛋白尿により、血清蛋白が低下し、浮腫をきたす症候群です。一部の患者さんは、徐々 に腎機能が低下し、透析が必要となります。ネフローゼ症候群を呈する腎臓病には、原発性と続発性があります。原発 ...
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