症候群における全般発作
日本標準商品分類番号 市販直後調査 2019 年 2 月 ~2019 年 8 月 医薬品リスク管理計画に基づき作成された資材です 対象 :MELAS * 症候群における脳卒中様発作の抑制 MELAS * 症候群における脳卒中様発作の抑制 適正使用のために 肝
... リアの機能異常が原因で主に脳と筋肉が障害されて脳卒中様発作を繰り返す慢性の疾患です。 本剤のMELAS症候群に対する使用経験が限られていること、および「高ビリルビン血症（閉塞性 黄疸を除く）における肝機能の改善」、 「うっ血性心不全」の用法・用量と比較し、投与量が最大 ...
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ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン（案）
... ６ 大量療法が第１位、バルプロ酸が第２位であり、 ACTH 療法は第 3 位であった。2005 年の調査 ２０） でも同様の傾向であったが、 ACTH 療法 の選択順位がさらに低くなる傾向がみられた。これは、 ACTH の副作用を考慮して、ACTH 療法前に他の療法を試みることが多くなっていることを示している。しかし、わが国で現 在一般的に行われている合成 ACTH 極少量療法は、副作用も軽く安全に行い得る療法と言 える。現在の所、 ...
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065 原発性免疫不全症候群
... ほかの自然免疫異常 これには、WHIM（warts, hypogammaglobulinemia, infections, myelokathexis）症候群、Epidermodysplasia verruciformis、単純ヘルペス脳炎、 CARD9 欠損症、Trypanosomiasisがあり、それぞれ、 CXCR4 、 EVER1 / EVER2 、 TLR3 / UNC93B1 / TRAF3 / TRIF/ ...
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cDNAマイクロアレイにより同定されたシェーグレン症候群における新規疾患関連遺伝子NR4A2の解析
... LSG における Greespan 分類は、全例で grade 3 であった。また、一 次性 SS は 3 例、二次性 SS は 2 例であった。SS の疾患活動性指標として用いられ る、欧州リウマチ学会（European League against Rheumatism: EULAR）による EULAR Sjögren's syndrome disease activity index（ESSDAI）は ...
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「日本ネフローゼ症候群コホート研究」（原発性ネフローゼ症候群症例を対象とした発症率、予後に関する観察研究）
... 7) 研究計画書および個人情報の開示 あなたのご希望があれば、 個人情報の保護や研究の独創性の確保に支障がない範囲内で、 この研究計画の資 料等を閲覧または入手することができますので、お申し出ください。 また、 この研究における個人情報の開示は、 あなたが希望される場合にのみ行います。 あなたの同意により、 ...
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加齢男性性腺機能低下症候群 (LOH 症候群 ) 治療状況に関するアンケート 報告書 26 年 月 株式会社マーケティングセンター
... １ 男性ホルモンジェル剤収載時の処方薬剤 (1) 現在、ＬＯＨ症候群の治療に臨床使用されている“男性ホルモンジェル剤”はないが、将来男性 ホルモンジェル剤が薬価収載されて発売された場合、ＬＯＨ症候群治療における各薬剤の処方患 者割合を既述の「最近１カ月間における各薬剤の処方患者割合」と対比してみると、現在処方さ ...
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cDNAマイクロアレイにより同定されたシェーグレン症候群における新規疾患関連遺伝子NR4A2の解析
... （結果） 著者は IgG4-RD と比較し、SS で発現が上昇した DEG として 1320 遺伝子を抽出している。Validation 候補遺伝子として chemokine（C-X-C motif） ligand 9（CXCL9）、nuclear receptor subfamily 4, group A, member 2（NR4A2）、CD26、serum and glucocorticoid-regulated kinase ...
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C Eculizumab Genetical Recombination AMX 警告 1 2 禁忌 ( 次の患者には投与しないこと ) 1 2 組成 性状 ml mg mg mg mg mg ph ph mg ml 効能 効果 発作性夜間ヘモグロビン尿症における溶血抑制非典型溶血性尿毒症症候群にお
... 2 ．海外臨床試験 C04-001（TRIUMPH study ６） ） 過去 1 年間に少なくとも 4 回赤血球輸血を受けており、赤血 球中の GPI 欠損赤血球クローン（PNH タイプⅢ）の存在比 が 10％以上の発作性夜間ヘモグロビン尿症患者 87 例を対 象とし、本剤又はプラセボを投与した。Hb 安定化 ※ はプラセ ボ群で 0.0%（0/44 例）及び本剤群で 48.8%（21/43 例）の ...
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TAFRO 症候群患者に対する理学療法経験
... TAFRO 症候群疑いにて，第 一選択薬とされることが多い PSL 40 mg/ 日が開始され た。しかし，X ＋ 33 日さらに体重や両側の胸水が増加 し，胸水穿刺が実施された。その後，体重は減少するも のの PLT が再度低下したため，X ＋ 43 日にステロイド 抵抗性を示す症例に使用される CyA 150 mg/ 日が追加 投与された。この時期のリハビリテーション介入は， PLT ...
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廃用症候群に対する理学療法効果
... 廃用症候群に対する理学療法効果 249 認められなかった。療養型病床入院中でも変化が認められ，体 重をはじめとして定期的な評価の必要性が示された。 理学療法士の日頃の評価手法で栄養指標開発を 先述のように，ADL が重度に低下し，立位保持が困難となっ たり，身体の変形などで身長や体重の測定が容易でないことも しばしば経験する。肢長や周径は理学療法士にとって身近な項 目である。この観点から，病院，施設，在宅など，どこでも理 ...
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1 番染色体短腕中間部欠失症候群 (Proximal 1p36 欠失症候群 ) いわゆる典型的な 1p36 欠失症候群患者において共通して欠失している 2 Mb 領域を含まず テロメアから 10 Mb 程度離れた領域の中間部欠失を示す染色体異常症候群である 1p36 欠失症候群同様に成長障害 精神発
... MECP2 重複症候群(Xq28 重複) １． 概要 X 染色体長腕 q28 領域の重複による。この領域にある MECP2 遺伝子は女児における Rett 症候群の 原因となるが、重複においては X 連鎖劣性精神発達遅滞の原因となる。女性は基本的に保因者とな るが、申請者らの研究により、女性においても稀に発症する場合があることが明らかになった。 ２． 疫学 ...
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急性冠症候群患者における長期のアテローム血栓性イベント発症の危険因子に関する研究
... 学 位 論 文 内 容 の 要 旨 博士の専攻分野の名称 博士（医 学） 氏 名 野口 圭士 学 位 論 文 題 名 急性冠症候群患者における長期のアテローム血栓性イベント発症の危険因子に関する研究 (Studies on Long-term Risk Factors for Atherothrombotic Events in Patients with Acute ...
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急性冠症候群患者における長期のアテローム血栓性イベント発症の危険因子に関する研究
... 副査 教授 荒戸 照世 副査 教授 久下 裕司 学 位 論 文 題 名 急性冠症候群患者における長期のアテローム血栓性イベント発症の危険因子に関する研究 (Studies on Long-term Risk Factors for Atherothrombotic Events ...
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溶血性尿毒症症候群に関する一次調査
... 検討内容は、まず全国調査における 1.疫学 2. 臨床所見 3.検査所見 4.治療方法また 5.最終観察 時の転帰を示した。さらに 6.前駆期および発症早 期の検査所見より重症群（透析施行、中枢神経障 害）が予測できるか、前駆期の治療により重症群 に進行するかを検討した。方法は、重症群と非重 症群との間で臨床症状と検査所見と前駆期の治療 の各項目について単変量解析、多変量解析にて比 較した。また 7.HUS ...
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099 慢性特発性偽性腸症候群
... ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 １．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確 認可能なものに限る） 。 ...
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キー・パドラック症候群、チェ ディアック・東症候群ならびに
... 75 慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運 動ニューロパチー 運動障害、知的障害、意識障害、自 閉傾向、行動障害（自傷行為又は多 動）、けいれん発作、皮膚所見（疾 病に特徴的で、治療を要するものを いう。）、呼吸異常、体温調節異常 、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち 一つ以上の症状が続く場合 ...
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Hermansky-Pudlak症候群を理解するために・・・〔暫定版〕
... 小児科専門医・臨床遺伝専門医（指導医） 石井拓磨 １．この文書を作成するに至った理由（目的） 数年前から縁あってアルビノ（アルビニズム・白皮症・ 旧 白子症）の方々を支援する ことになりましたが、当然の流れとしてその仲間の病気の１つであるヘルマンスキー・ パドラック症候群（Hermansky-Pudlak Syndrome；以下 HPS）の方々ともお会いして、 様々なご相談をお受けすることになりました。 ...
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エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン 2014 Nephrotic Syndrome
... 時点での完全寛解（1 日尿蛋白 0.3 g 以下）率，部分寛 解（1 日尿蛋白 3.5 g 以下でかつ治療開始時の 50％以 下）率はシクロスポリン併用群で 12％と 57％，プレ ドニゾロン単独群で0％と4％であり，シクロスポリ ン併用群で有意な尿蛋白減少効果が観察された．し かし，シクロスポリン併用群では52週目までに上記 完全寛解例の66％，部分寛解例の40％が再発してお り，シクロスポリン中断後の早期再発傾向が明らか ...
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ダウン症候群における気道病変の合併についての検討
... 像検査所見で気道病変が疑われる等の場合に，喉頭 気管気管支鏡（BF）にて行われた． 検討は診療録を用いて後方視的に行った．対象 20 例における気道病変の合併率とその種類，初発症状， 治療方法，治療期間を検討した．在胎週数，出生体 重，呼吸器症状，筋緊張低下や先天性心疾患の合併， 入院期間についてそれぞれ比較した．統計処理では， JMP Ⓡ 14（SAS Institute Inc., Cary, NC, USA）を用い ...
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ダウン症候群における社会性に関連する能力の退行様症状に対し塩酸ドネペジルが著効したダウン症候群の14歳女児例
... 「ダウン症候群における社会性に関連する能力の 退行様症状」の診断の手引き ２） から，本児も退行様症 状であると考えられた．父に対し，同病態と治療法 である塩酸ドネぺジルの適応外使用について，書面 を用いた十分な説明を行い，書面による同意を得た うえで，15 歳 4 か月より塩酸ドネペジル 3 mg/日の 内服を開始した．なお塩酸ドネぺジル 3 mg は口腔 内崩壊錠であり，内服は比較的容易であった．15 歳 ...
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