免疫再構築症候群をきたし
肝硬変を合併し，肝肺症候群をきたしたサルコイドーシスの１例
... 肝硬変を合併し，肝肺症候群をきたしたサルコイドーシスの１例 池田政輝 1) ，鈴木研一郎 1) ，白井敏博 1) ，古橋一樹 1) ，須田隆文 2) ，千田金吾 2) 【要旨】 症例は59歳，女性．2002年12月から軽度の労作時呼吸困難を訴え，2003年6月初診時，胸部X線写真でBHLと両 ...
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疾患iPS細胞を用いた早老症ウェルナー症候群の病態解明
... ⼀⽅、Wrn 遺伝⼦のノックアウトマウスは表現型を⽰さないことが知られており、このよ うに適切なモデル動物がないことが、WS 研究発展の妨げとなってきた。近年、遺伝性の神 経筋疾患などにおいて、疾患特異的 iPS 細胞を⽤いた病態の再現や解析が報告されている。 WS のような研究試料が不⾜しやすい希少疾患においては、患者検体から iPS 細胞を樹⽴し ...
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57:208 Good * γ Good 症候群, 免疫不全, 重症筋無力症, 胸腺腫, 低 γ グロブリン血症 胸腺腫に伴う免疫不全 (Good 症候群 ) は,1954 年 Good ら が胸腺腫と低 γ グロブリン血症を呈した症例の報告が最初で ある 1). 現在は
... に再度 γ グロブリン補充療法を実施した．同年 4 月に実施した 血液検査で，T 細胞百分率が 86％［66～89％］に対し，B 細 胞百分率が 1％［4～13％］と B 細胞比率の著明な低下を認め た．また同月に実施した HLA サブタイプは A2，B62，B46 で あった．同年 5 月には T リンパ球表面マーカー解析を実施し， CD4CD8+ ...
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58: * ギラン バレー症候群, サイトメガロウイルス感染, 抗モエシン抗体,IgM 抗 GM2 抗体, 急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー Guillain-Barré 症候群 (GBS) は自己免疫反応により, 急性発症の四肢筋力低下や感覚障害をきたす末梢
... 楠 進 3） 森 雅裕 2） 栗山 勝 1） * 要旨： 症例は 28 歳の男性．サイトメガロウイルス（cytomegalovirus; CMV）感染後に四肢しびれ感，両手の脱 力が出現し，末梢神経障害を認めた．血清 IgM 抗 CMV 抗体，IgM 抗 GM2，抗 GalNAc-GD1a 抗体が陽性で，脳 脊髄液で蛋白細胞解離を認め，神経伝導検査で脱髄型ニューロパチーを示した．CMV ...
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「日本ネフローゼ症候群コホート研究」（原発性ネフローゼ症候群症例を対象とした発症率、予後に関する観察研究）
... この研究に使用した情報は、 研究の中止または研究終了後 5 年間、 または研究結果の最終公表日から 3 年ま たは論文等の発表から 10 年のいずれか遅い日まで、大阪大学医学部附属病院腎臓内科で保存させていただき ます。 電子情報の場合はパスワード等で制御されたコンピューターに保存し、 その他の情報は施錠可能な保管 ...
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腫瘍崩壊症候群 (総説)
... 12 【現病歴】 5 年前から左手第Ⅲ指近位指節間（PIP）関節が腫脹し近医(整形外科)に て保存治療をしていた。平成 XX 年 2 月から両手の PIP 関節、中手指節間 （MP） 関節が腫脹し、両側足趾痛もあった。ニュースで見た、抗 TNFαモノクロ ーナル抗体製剤による治療を希望して A 病院整形外科に 9 月 28 日初診。初 診時検査ではリウマチ因子 RF32 U/mL 、CRP 2.4 ...
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57:298 Stiff-person Isaacs * stiff-person 症候群,Isaacs 症候群, 抗 VGKC 複合体抗体, 汎下垂体機能低下症, ホルモン補充療法 Stiff-person 症候群は持続性, 進行性の筋硬直と有痛性筋痙攣を来す疾患であり
... 発熱，血圧上昇などの自律神経系の異常は認めなかった． 入院時検査所見：白血球は 8,550/μl で分画の異常は認めず， Hb は 13.3 g/dl で貧血はなかった．肝腎機能は正常で，CK の上 昇はなく，Na 143 mmol/l，K 4.2 mmol/l で正常範囲であり，Cl， Ca，P も異常は認めなかった．血糖値は 100 mg/dl，HbA1c は 5.6％だった．HBV，HCV，梅毒等の感染症は陰性だった．自 ...
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ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン（案）
... West 症候群も West 症候群以外の Infantile spasms も同様に考えて良いと 思われるが、ある特定の治療方法の治療効果、予後を比較するためには、どのような症例 を対象としているかが重要となってくる。治療効果、予後は成因に強く依存しているので、 治療前に各種検査で成因を出来るだけ明らかにし、非症候性（特発性/潜因性）と症候性を ...
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胸腺摘出後胸郭出口症候群牽引型を呈した一症例
... 内・外果後方において浮腫を認めた。③足関節の他動背屈は−２０゜で、強い抵抗感とともに術創周囲の痛み を伴っていた。④術創周囲の皮膚表面を上下左有方向へ動かすが、動きはほとんどみられなかった。⑤アキレ ス腱を含めた下腿三頭筋遠位部を手掌で包み込むように把持し、内・外側方向へ動かすが、動き（筋の遊び） ...
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溶血性尿毒症症候群に関する一次調査
... 検討内容は、まず全国調査における 1.疫学 2. 臨床所見 3.検査所見 4.治療方法また 5.最終観察 時の転帰を示した。さらに 6.前駆期および発症早 期の検査所見より重症群（透析施行、中枢神経障 害）が予測できるか、前駆期の治療により重症群 に進行するかを検討した。方法は、重症群と非重 症群との間で臨床症状と検査所見と前駆期の治療 の各項目について単変量解析、多変量解析にて比 較した。また 7.HUS ...
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小児骨髄異形成症候群【30WEB】.indd
... すべきは、小児においては、先天性骨髄不全症候群（congenital…bone…marrow…failure…syndrome:…Down 症候群、Fanconi貧血などが含まれる）にともなって起こるものが多いことである。また、悪性腫瘍 あるいは再生不良性貧血（再不貧）の治療後におこる二次性MDSの頻度も高い。一方、JMMLは一次 ...
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「シェーグレン症候群手記」Ｋ姉妹（姉） 30歳
... 状を抑えるためにステロイドが使われている現代医学が主流の中、ステロイド を使わず漢方に巡り合える人はそう多くないと思います。世の中にステロイド がなくなり、漢方主流の治療法が確立されれば、ステロイドの離脱症状による 重いリバウンドに苦しむ人はいなくなるはずです。しかし、この世の中そう上 手くはいきません。リバウンドの苦しさに耐え兼ねて、漢方治療を止めてしま ...
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HOKUGA: 人チェダック・ヒガシ症候群の動物モデル
... 人チェダック・マウスからの好中球研究に加え，近年開発されたベイジュ・ラットを使い，ラッ ト好中球の bactericidal effects（バクテリアを攻撃する挙動）を人好中球のそれと動的な細胞挙 動を比較し，それぞれの動物モデル好中球の sensitivity (chemotaxis)，生化学的なタンパク質レ ...
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第 10 章膠原病合併 (Sjögren 症候群など ) 111 NMO に自己免疫性甲状腺疾患,SLE あるいは SjS といった自己免疫疾患の合併がみられる 12,13). したがって, 膠原病を合併する MS において,LESCL あるいは高度の視力障害を伴う場合には NMO を鑑別する目的で
... これとは対照的に，SjS の病態においてⅠ型 IFN の活性化が注目されている 10) ．SjS に おいてウイルス感染などによって誘導された唾液腺におけるⅠ型 IFN の産生が免疫系を 活性化することが提唱されている．その結果，唾液腺などにおいて SS-A／SS-B といった 核酸結合蛋白に対する自己抗体が産生され，この抗体は核酸を含んだ免疫複合体を形成す ...
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骨髄異形成症候群（MDS）の治療でレブラミドを服用される方へ
... 登録にあたってご提供いただいた個人情報は、レブメイト及び製造販売後調査 以外の目的で使用されることはありません。また、厳重に管理されます。 ※ 女性患者さんは治療中に区分が変更になることがあります。 B.女性として登録された後、上記①～⑤の基準を満たさなくなりB.女性と判断できなくなった患者 さんは、C.女性としての必要な説明を受け、C.女性として再登録を行います。 ...
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有痛性筋症状を呈し，シェーグレン症候群を合併したサルコイドーシスの１例
... 核抗体陽性， SS-A 陽性，免疫複合体が C1Q-IC 3.2 μ GEQ/ dl と上昇を認めた．呼吸機能検査，血液ガス分析では異常 は認めなかった．心電図上は左室肥大があり，その後の精 査で心サ症を疑われたが，確定診断には至らなかった．眼 底には異常はみられなかった．入院時胸部 X 線所見では，両 側肺門リンパ節腫大（ BHL ）と肺野の網状影を認め，サ症 の II ...
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065 原発性免疫不全症候群
... 示す。診断は、補体成分の欠損を証明するか、対応する責任遺伝子にそれに直接関連した異常を認める ことで診断する。なお、感染症や自己免疫疾患等に付随しておこる補体の消費等による二次的な補体成分 の低下は、この疾患に含めてはならない。 C1q 欠損症（C1QA、C1QB、C1QC）、C1r 欠損症（C1R）、C1s 欠損症（C1S）、C4 欠損症（C4A、C4B）、C2 欠損症（C2）、C3 ...
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後天性免疫不全症候群に伴い全身性筋力低下および低栄養状態を呈した患者に対する理学療法経験
... 3 を超えるまでの第 3 ∼ 17 病日では易感染リスクを考慮 しベッドサイドでの SLR やブリッジ運動，膝関節伸展 運動などの下肢・骨盤帯を中心としたレジスタンスト レーニングと，反復起立訓練を中心に行った。反復起立 訓練では安全面を考慮し上肢支持を許可し，座面の高さ を能力に応じ調整した。詳細は図 1 に示す。各 20 回，3 ∼ 5 ...
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インスリン自己免疫症候群との出会い・若い糖尿病患者さんとの出会い
... Key Words: insulin autoimmune syndrome, Hirata’s disease, insulin antibody, hypoglycemia, early-onset type 2 diabetes はじめに 2017 年 3 月末をもって東京女子医科大学を退任す ることになったが，筆者が奉職して丁度30年となる． 本学での 30 年を振り返って，最終講義にする内容 ...
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キー・パドラック症候群、チェ ディアック・東症候群ならびに
... ○厚生労働省告示第四百七十五号 児童福祉法（昭和二十二年法律第百六十四号）第六条の二第一項及び第二項の規定に基づき、児童 福祉法第二十一条の五の規定に基づき厚生労働大臣が定める慢性疾患及び当該疾患ごとに厚生労働大 臣が定める疾患の状態の程度（平成十七年厚生労働省告示第二十三号）の全部を次のように改正し、 平成二十七年一月一日から適用する。 ...
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