理 学 療法 学 第37巻 第1号 41
〜
46頁 （2010年）症
例 研 究Duchenne
型 筋
ジ
ス
ト
ロフ
ィ
ー
に
お
け
る
Sniff
Nasal
Inspiratory
Pressure
（
SNIP
）
の
再 現 性 及
び
妥 当性
の
検討
＊水
野 公輔
1）＃ 上出 直
人2）平賀
よ し み 1）高
相晶
士3）福 田 倫 也1）2）
要 旨
【凵 的 】 鼻 腔 吸 気 圧 （SNIP）は
，
測 定が単純で理解し易い方 法であるが，
SNIP をDuchenne 型筋ジス トロ フ ィ
ー
のMD
）へ 適 応し た研 究は極め て少 な く，
測 定 値の再 現 性や妥 当性は明ら かで はない。 そこ で 本 研 究で は，
DMD 患 者に おけるSNIP
の再 現 性及 び妥 当 性 を検 討した。 【方 法 】DMD 患 者16例 を対 象にSNIP，
最 大 吸 気 時 口 腔内圧，
最 大呼 気時 冂 腔内圧，
最 大呼 気流 量， 胸郭拡張 差 を測定し，
さ ら に診 療記 録より努 力 肺 活量 を得た。
再 現 性は級内相 関係数 （ICC
） （1，
1）を 用い て検討し，
妥 当性は，
SNIP
と各項 目間の相 関 係 数を算111し検討し た。
【結 果】SNIP は’
ド均34，
0 ± 13．
6 cmH20 で，
ICC は0．
92であっ た。
な お，
SNIP は努 力 肺 活量 と窟 意な 正の相 関を認め，
最大 吸気 時口腔 内圧や最大呼 気 時凵腔 内庄 と相 関傾 向 を 認めた、
、 【結 論 】SNIP
は良好な測 定 再 現 性 を示し，
また，
他の呼 吸 機 能の指 標との関 連 を示し たことか ら， 呼吸筋 機 能 を反映し ている 可能 性が 示唆さ れ たcSNIP を他の呼吸機 能の指 標と紅み合わ せ て 評価す る こ と で， よ り多くの情 報を収 集で きるもの と考えた。
キ
ー
ワー
ドDuchenne
型 筋ジス トロ フ ィー，
Snifl
！Nasal
Inspiratory
Pressure
，
呼吸筋筋力は じ め に
Duc｝1enlle 型 筋ジ ス トロ フ ィ
ー
（Duchcnnc musculardystrophy，
以 下DMI
））は筋ジス1・
ロ フ ィー
の中で最 も多 く，
男 児の 3，
500人 に1人の 割 合で認 め ら れ，
進 行 に伴い 他の骨 格 筋 同 様，
呼吸筋に関して も筋 力 低 下が出 現する 1）。
肺活 量 （Vital
Capacity，
以 ドVC
）も，
10 歳 前後までは 増加するが，
成 長 が緩や か になり筋 力 低下 が 出現 する と，
低 下 するこ とが 示 さ れて いる2 ＞。DMD
の予 測 肺 活 量 （％ Vitat capacity，
以下 ％ VC） は，
10〜
12歳を過ぎる と年間8〜
8．
5％ 減 少 する と さ れll〕，
結 ＊Repr〔，ducibiLity and Validi†y of SN工P hL Patiellts with Duchenne
MLIscuLar Dystrol）h
D 北里 大 学 東 病 院 リハ ビ リ テ
ー
ション部 〔〒22S−
852〔｝神 奈川 県 椙 模 原命麻溝台2−
i 1）Kosuke Mizllno
．
RPT，
MS，
Y｛n himi Hiraga，
RPT，
MS、
MichinariFukuda
，
MD ：Depきヒrtmell しof Rehabilit．
ation、
Kitasato L／niversiLyEast Ilospita」
2） 北里 大 学 医療 衛生 学 部 リハ ビ リ テ
ー
ション学 科Na〔｝と【）Kと囗nide
，
RPT．
MS．
Mich量nan Fllkuda、
MD ：Facultv 【）fRehabMlntion
，
Schoel of An量ed Health駄iences Kitasato LTniversity 3＞ 北 里 大 学 医学 部 整形外 科学Masashi Tukas〔，
，
be［D；Departmen匚of Orth〔，paedic Surgel・
yt School of”・
ledich’
ie，
Kilasato Universitys
，
E・
ma エ⊥．
m−
k・・uk・＠kitasaf。−
u．
ac、
ip 〔受 付口 2009 年4月21H ／受理 ［12009 年10月9H ） 果として肺 機 能 障 害が出 現し，20〜30
歳 まで に呼 吸不 全に至る と報 告さ れてい る 1）4）。
呼吸 不全に は，
肺や 気 道の 疾患に起因 す る酸 素化障 害と，
呼吸筋の筋 力 低F
に より肺の換気が行え ない換 気障 害とが あ り，
％VC
や i 秒 率，
動 脈 甑 酸 素 飽 和 度 な ど は，
肺 機能や酸素化障害を 評 価 するもの である。 これ らの呼 吸 機 能 評価 は換 気 障 害 に関 する評 イIIIiと しては 【分で はな く，
呼 吸 筋の筋 力低 下 に よ り換 気 障 害を呈 する神 経 筋 疾 患の呼吸機能 を 評価 す る に は， 呼 吸 筋 筋 力 を評 価 する こ と が重要である。
こ れ まで呼吸筋 筋 力の 指標 と して，
最大 吸気時口 腔 内圧（Maximal Inspirat｛｝ry Pressure
，
以 ドMIP）や最 大 呼気 時凵 腔 内圧 （Maximal Expiratory Pressure， 以下
MEP ） が用い られて お り
，
DMD の呼 吸 筋 筋 力は，
7〜
8歳 頃に は低 ドを 示 し，
咳 嗽 力の低下 や高二酸 化 炭素血 症，
死亡率と関 係 する こ と が明ら か に さ れて き た5丿。
し か し，
最 大 努 力下で測 定 を 行 う 口 腔 内 圧で は，
測 定 機 器 や測 定 方 法に対 する適 応 姓， 協調性， 動 機づ けな ど が 必 姜とさ れるため，
MIP
値やMEP 値の低．
ドが 必ずし も呼 吸筋の筋 力 低 ドを 意 味す る と は 言 えず，
テ ス トが 正確に 実 施できない 場 合にも低 下 を 示すとい う報 告 もある6）7）。 そこ で近 年で は，
MIP や MEP な どの ［」腔 内 圧 を用いた 従 来の方 法に加 えて，
簡便に 呼 吸 筋 筋 力 が 測定可能であJapanese Physical Therapy Association
NII-Electronic Library Service
Japanese Physioal Therapy Assooiation
42 理学療法 学 第37巻第1号
る 鼻 腔 吸 気 圧 （Sniff Nasal Inspiratory Pressure ：以 下
SNIP
）を用いた方 法が注 目さ れて い る8／’
9） 。SNIP
と は，
鼻腔 か ら鼻を すする ように吸気を行っ た際に発生する鼻 腔吸気圧 を測 定 する方 法で あ り，
患 者の負 担が 少 な く， 測 定 も簡 便であ り，
かつ 信 頼 性 を有する非 侵襲的 な テ ス ト と し て．
吸 気 筋 筋 力の 臨 床 評 価に有 用である と報 告さ れ て い る 6）1ω。 さ らに SNIP は努 力 肺 活 量 （ForcedVital Capacity
，
以下FVC ）や MIP と高い相 関 を示 しlu，
ま た経 横
．
隔 膜圧 とも関 連し，
吸 気 筋 筋 力の 指標 としての妥 当 件が示さ れ てい る 図
。
アメ リ カ胸 部 疾 患 学 会 とヨー
ロ ッ パ 呼 吸 器 疾 思 学 会 も合 同で呼 吸 筋テ ス トに 関する声明 を 発表し て お り／3）
，
この 中 に おい て も「
呼 吸 筋の評 価は
MIP ，
MEP ，
SNIP
を 川い るべ きであ る が，
MIPや MEP は最 大 努 力で測 定をしな くて は な ら ない た め
，
f
分に理 解 を 図ること，
かつ 疲 労に気 をつ ける必 要がある」と記さ れて い るtt さ ら に
SNIP
の 測定は，
MIP やMEP の測定 方 法と 異 な り
，
マ ウ ス ピー
ス を使用 し ないた めAir Leak の問 題が少 な
．
く，
ま たVG や MIP より も 患 者へ の 負 担 も少 ない ため，
筋 萎 縮 性 側 索硬化症（am ｝
，
otrophic lateral scterosis，
以 下ALS ）やDMD など の神 経 筋 疾 患 患 者へ の応 用 も期 待さ れている 718〕11）⊥4−
⊥ω、、
し か し な が ら
，
これ ま でSNIP
は 成 人 や 高 齢 者の患 者，
健 常 者を対 象に 主 に使用 さ れてお り，
年齢の低い DMDへ 適 応 し た研究 は極めて少 ない
，
こ れ ま で にDMD 患者を対 象に SNIP とMIP を追 跡 調査 した
lli
告17）や，
SNIPと
MIP
を比 較 した報 告11）15） がある もの の，
得ら れ た 測定 値が 再 現性や妥 当 性の側 面か ら満 足い く ものである かは検討 さ れて い ない。
また，SNIP
値に関 して は，
人 種差 が あ る こ と が 示唆さ れ て お り， 事実， 日 本 人 は欧米 入 よりもSNIP 値が低値と な ること が 明 ら か と なっ て い る 1亀、 従っ て，
SNIP 測 定に関しては 人種差の影 響を考 慮 し，
本 邦DMD 患 者にお ける有 用 性を検 証 すること が 必 要 である。
そこ で本 研究の 目的は，
本 邦DMD 忠 者に おいてSNIP
デー
タの蓄 積， お よ び呼 吸 筋 筋 力の指 標と して SNIP の再 現性及び妥 当性を検討 すること とした、
方 法 ］，
対 象 対 象は 脊 柱 矯正術 目 的で 通 院 中あるい は 入 院 中のDMD
男 児16
例で あっ た。 年 齢は12歳か ら19歳 ま での 13．
9 ± 1．
6歳 （平 均±標 準 偏 差 ），
身 長は152，
6± 7，
8cm，
イ本重 は 46
，
8± 14．
9kg ，
Body Mass Index 〔B1＞ll） は2｛｝
．
1
±6．
O
kg
／m2，
Cobb
角 は65．
5
± 21．
6°
で あっ た。
な お，
障 害の程 度 は 厚 生省 筋ジ ス トロ フ ィー
研 究班による 機 能 障 害度 噺 分 類 ）／9：1 におい て，
ス テー
ジ7〜
8であ っ た． な お，
対 象 者 及び その保 護 者に対して，
測 定の内 容 及び 目 的につ い て ト分に説 明を行い，
同 意 を 得 たう え で施 行した。 2．
評価 項凵 呼 吸 機 能の評 価 とし て，
SNIP，
M
丁P，
MEP，
咳 嗽 時 の 最 大呼気 流 速 （PeakCough
Flow ：以 下PCF ＞，
胸 郭拡 張 差 を そ れ ぞ れ測 定し た
、
、
SNIP，
MIP，
MEP，
PCFの測 定 肢 位は 座位と し
，
胸 郭 拡 張 差0）測 定 肢 位は臥 位と し た。
SNIp 測 定は，
両 側の鼻 腔に閉 鎖が ない こ と を確 認 後， 測 定用のプロー
ブを片側の鼻 腔へ 挿入 し， 口 腔 は 閉 鎖 するように指 示し た。
さ ら に，
安静呼 気 終 末 （機 能 的 残気位）か ら，素 ｝・
〈 強 く吸気を行う ように指 示を し，
その際に 発 生 する 圧力を 凵腔 内圧計 〔Micro 氏艶dlcalLtd
．
；RPMOI ）で溯定し た。
渕 定はPersonal Computerで測 定 中の 圧力 曲 線をモ ニ タリン グし な がら5回 施 行 し
，
施 行 間に は30秒 間の休 憩 を 入 れた。 なお，
測 定 方 法は 先行 研 究L8）で報 告さ れて い る 方 法に準 拠した。
MIP
測定に関し て は， 測 定用のマ ウ ス ピー
スを 使用 し， 両 側の 鼻腔を閉鎖 し た状 態で，
最大 呼気終 末よ り強 く吸 気 を行 うよ う に指示 し，
その際に発 生する圧 力 を口腔 内 圧計で測 定し た。
MEP の 測 定に関して も，
MIP 同 様，
測 定 用のマ ウ スピー
スを使 用し，
両 側の鼻 腔を閉 鎖した 状 態で最 大 吸 気 終 末よ り強 く呼 気を行 うように指 示し，
その際に発生する圧力 を測 定し た。 これら の測 定は先 行 研究で報告さ れてい る方法 ⊥5）に準 拠し，
少なくとも3 回施 行， 施 行間 には30
秒 問から 1分 間の休 憩を 入 れた、
PCF
測定は，
咳嗽時 にマ ウス ピー
ス の保持が 困 難 で あ る た め，
ピー
ク フ ロー
メー
ター
（Philips Respirollics Ltd．
；ASSESS Peak F！ow Me しer）に，
デ ィスボー
ザ ブル の フェ イス マ ス クを取 り付 け，
ア メ リカ胸 部 疾 患 学 会2°｝ や非 侵 襲 的陽圧換 気 療 法 （…invasive p・sitive pressure ventilation
，
以 ドNPPV
）ガ イ ドライン21）の 方 法に準じ て白力 咳 嗽 力 を測 定した、
，
なお，
測 定は3
回 施 行し，
施 行 間 に は30
秒間か ら1分 間の 休 憩を 入 れた。
胸 郭 拡 張差 は，
剣状 突 起一
ドの周 径を最大 吸気時 と 最 ノ（呼 気 時に測 定し，
その差 を算出 し た。
測定は3回ずつ 施 行 し，
施 行 問に は30
秒 間か ら1分 問の 休 憩を 人 れ た。
FVC （％ 〉は生 理 検 査として臨 床 検 査 技 師に より実 施 さ れた検査結果 を診療 記 録より得た。
なお，
全て0）評 価 項目 は， 術 前の呼 吸機 能 評 価のた め，
診 療お よ び診 断目 的で測 定さ れ た デー
タを解 析に用いた。3．
統 計 解 析 FVC を 除い た他の 呼 吸 機 能 評 価は最大値を解 析 対 象 と し，
FVC に 関 して は診療 記録よ り得た デー
タを解析 対 象と し た。
測定の再 現 性に関して は，
SNIP において は 連続 5同施 行 間の 再 現 性を，
ま た MIP，
MEP，
PCF に 関 して は，
連続3回施 行 間の再現性を，
そ れ ぞ れ級 内 相関係 数 （intraclass correlatioll coefiicicllt，
以 ドTCC）（1
，
1）を 用い て検 討し た， さ ら にSNIP
の妥 」1
性の検討 とし て
，
FVC を 除いた 他の呼吸機能 評価は最 大 値 を 解DMD にお けるSNIPの再 現 性 及 び妥 当性の検 討
・
13 析 対 象に，
FVC 及び年 齢，
BMI，
Cobb
角は診 療 記 録か ら得 たデー
タを解 析 対象と し，SNIP
と各項 目間の相 関 係 数をSpearman
の順位相 関 係数を 用い て算出 し た。
な お，
有意水準は5％未 満と し，
統 計解析にはSPSS lO．
OJfor
windows を月∫い た。
結 果 技 術 的 な 問 題に より．
MEP・
PCF・
胸 郭 拡 張 差、
に関 し てデー
タの 欠 損 を 生じ，
MEP ・PCF
は14例 を対 象 に，
胸 郭 拡 張 差は15
例 を 対象に解析 を行っ た，
、
SNrP
は 34．
0
± ユ3，
6cmH20
（平均±標 準 偏差），
MIP
は42．
3± ユ2，
6cmH20，
MEP は25．
6± 8，
3 cmH20，
PCF は192．
5± 81，
7L ／min，
胸郭拡張差 は 3．
70± 1．
7 cm，
FVC （％） は47，
8± 19．
4％であっ た。SNIP 測 定の 連 続 5回 施 行 間の
ICC
CLI
＞は0．
92
（95％Con丘dcncc interval （
95
％C
工） ：Q．
84−
0，
97，
p〈0．
001
＞，
MIP
測 定の連 続3
回施 行間のICC
（⊥J ＞は0．
81 （95
％C．
1．
；O．
63−
0．
92，
p ＜0．
001）t MEP 測定の連続 3k
可方fi
彳テ閊 a） 工CC （L
⊥） aま O，
93 （95％ C．
1．
；0，
83−0．
97，
p くO、
OOO，
PCF 測 定の連 続31冂i
施 行 間の ［CC （1，
1
）は 0．
96 （95％ CJ．
；0．
92−
0．
99，
p〈 O．
001）であっ た。
SNIP と各 呼 吸 機 能 評 価 項 口 闘 との相 関 を図1に不す。
FVC （ρ＝
．
51）と有 意 な正の 椙 関 を 認め，
MIP （ρ＝
〔｝．
46，
p≡
0．
07）， MEP〔ρ
＝0．
48， p＝
0．
08）と は相 関 傾 向 を 認め た。 な お
，PCF ，
胸 郭 拡 張差，
年齢，
BMI，
Cobb
角と は有 意な相関 は 認 め ら れ な かっ た。 なお，
MIP
は胸 郭 拡 張 差 （ρ≡0．
52），
FVC （ρ≡0．
53
），
BMI
（ρ＝
0，
51）と有 意 な正の 相 関 を 認め，
PCF
は FVC （ρ≡
0．
66）やBMI （ρ＝O．
76）と有 意 な」「の 相 関 を 認 め た。 ま た，FVC
はBM
⊥（ρ＝0．
71）と も有 意 な正の 相 関 を 認め，
年 齢 （p＝−
0．
60）と負の相関を認め た（表1）。
Al
：
1
箸
：
計
戛3° 「 ”i
：
1
° ，
E
B フo 「 60一
箸
・・「
霧
；
：
lI
：
1
05 伊’
◆．
o＝
O、
46 ◆◆
一
” ◆ ○，’
◎ 島’
t一一
一
’
‡ ◎ 6◆
○．
一
＿
」
＿
＿
−
20 30 40 50 60 MIP（cmH ρ） ○ ◆ ◆＿一一r
”一
・
◆ ◆ φ．
’
亘＝
D、
48 ゆ ◇＿
し一一く
⇔
70 C：
：
9
−
1
：
壽
、。磊2 。 10 0 0 1520 25 3e 35 40 MEP〔omH20 ） 砂 ○
”
x
・ ◆。
◆L
’ 20 rVC（Ofo＞
◆
’
r
％’
○’
’
◆◆
’’
’ L＿
＿．
亠
40 60 ◆ P；
O．
51一
一
80 100 図1 SNIP と各呼 吸 機 能 評 価 項H
との関係A はSNIPとMIP との関 係
，
B はSNIP とMEP との 関 係．
CはSNIPとFVC との関 係である
．
表1 呼 吸 機 能 評 価 間の関 係 SNIP M王P MEP Fvc 考 察NPPV
ガ イ ドライン 21）で は，
呼 吸 機 能 評 価と してVC
やPCF
の 測 定 が推 奨さ れている もの の， 呼 吸 筋筋力 の評価に関しては言 及さ れて いない のが現 状で あ る。
し か し，
呼吸 筋の筋 力低下 によ り換気 障 害 を 呈 す る神経 筋 疾 患の呼吸機 能を評価 する に は，
呼吸筋 筋 力を評 価 する ことが 重 要である、
，
これ ま で 神 経筋疾 患 患者を対 象と し た呼 吸 筋 筋 力の評価は，
口 腔 内 圧 を 用い た評 価が・
般 的 であっ たが，
近 年 ， 海外では簡 単に呼 吸 筋 筋 力が測 定可 能であるこ とか ら，SNIP
を 川 いた評 価 も注 凵さ れ てい る。
本 研 究で は，
本邦 に お け るDMD 患者の SN［P を 測 定し，
呼吸筋 筋 力の指標として再 現 性 及び妥 当 性の検 討 を行っ た。 その結 果，
SNIP
測定の 再現 性は，
ICC （1．
1） 0．
92と非 常に高い 再 現 性 を 認 め，
MP や MEP，
PCF と い っ た呼吸機 能 評 価と同様に，
測 定の再 現 性 を確 認す る こ と がで きた。 SNIP の 妥当性に 関 して は，
呼 吸 筋 筋 力 MIP （n＝
16） M 匡P （n＝
］4） FVC 〔n＝
16） PCF 〔n＝
14） 胸 郭 拡 張 差 （n＝
15， 年 齢 Cobb角 BMI 0．
46 〔｝．
48 0．
47 0．
51＊ 0．
53＊ 0．
29 037 029．
52＊−
0．
29−
0．
42−
0．
12 0．
22 0．
29 0．
51 ＊ ＊ ：Pく0．
〔｝5SNIP：Slliff Nasa亅Irispiralory Pressure
Mエp ：Maxima1 工nsPi「ato「y P「¢ssl1「e
MEP ：Maximal Expiratory Pressure
PCF ：Peak C【）ugh F！ow
FVC ：Forじed Vitat Capacity
0
．
47 0．
53＊ O．
43 0．
43 D．
26 （，、
66＊ 024 028−
0，
］，1−
0．
60−
0、
28−
0．
40 0．
26 0．
71 ＊ を 評価す る指 標で あるFVC
や MIP，
MEP との相 関関 係を解析 する ことで確 認し た．
その結果，
SNIP は FVC と有 意 な正の柑 関 を 認め，MIP ，
MEP と は相 関 傾 向 を 認 め た， こ の こ と か ら，
SNIP の測定は，
呼吸筋機能に 関 する評価とし て，
FVC，
MIP ，
MEP な どの測 定と 関Japanese Physical Therapy Association
NII-Electronic Library Service
Japanese Physioal Therapy Assooiation
44 理学療法 学 第37巻 第lfJ 連 が ある もの と考え られ た
。
し か し・
方で，
相関の強 さ はF▽C で 中 等 度 を 認める もの の，
MIP
やMEP
とは相 関 傾 向を認め るの み で あっ た． その 理 由と し て，
SNIP
で は横 隔 膜の 活 動 量が 高い が，MIP
な どの 測 定で は 肋 間 筋の活 動 も高 くな る こと12〕 ， さ ら に鼻腔か らの吸 気 〔SNIFF
）動 作は，
［］腔 か らの吸気 動 作よ りも，
横 隔 膜 の 活動を より高 め る とい っ た報 告 8〕 がある こ と か ら，SNIP と
，
MIP やMEP で は，
活 動 を示 す 呼 吸 筋の パ ター
ンに相 違が あ るこ とが 影 響 し た と 考 え ら れ た，
さ らにSNIP
で はBMI
や年 齢，
胸郭 拡 張 差との 関 連を認めなか っ た もの の，MIP
で はBMI や胸 郭 拡 張差 と有 意な相 関 を認め たこと から，
SNIP はMIP よ り も体 格や肺の コ ン プラ イア ンス の影 響 が 少 な く，
横 隔膜の筋 力 をより鋭 敏 に反 映 する口f
能 性が考 え られたt／
す なわち，
本 研 究の結 果は，SN
［P
は他の呼吸機能の指標と関 連を示し な が ら，
完 全 に 同一
の要素を 評価してい る わ けでは ない こと を示 してい る と考えら れた。
SNIP 値とMIP 値に関 して は，
これ まで も多 くの研 究 で比 較 検 討さ れてお り，
健 常 成 入で は，
SNIP
値はMIP
値よ り も 高値 を示 す と言 わ れ てい る6）。
この理由とし てSNIP
は ピー
ク 圧 を 測定す るの に 対 し，MIP
は1
秒に わ たる平均の圧 丿」を 測定する ことや，
吸気筋の活 動パ ター
ンが異なる ことltt），
SNIP の測 定 が，
簡 単で，
不快で な く，
力 を 発 揮 しやすい 6／’
など が言わ れて い る。 重 度の 神 経 筋 疾 患 患 者で は，SNIP
値とMIP
値は 同等であ ると い う報告 が あ る・
方 で H），SNIP
値がMIP
値よ り も低 値を示す とい っ た報 告 15’22〕も あ り，
解 釈は確立 さ れ て い ない、
、
側彎症 患 者では，
SNIP 値 はMIP 値 よ り も 高 値 を示 すと報 告さ れ，
胸 部 変 形に よる機 能 的 制 限を有して いる側 彎 症 恋 者におい て，
SNIP 測 定は横 隔 膜 筋ノJの評 価に有 用である こ と を示 唆し てい る 23〕、
、 いずれ に しろ，
本 研究の結 果 は，SNIP
は他の呼 吸 機 能の指 標 と関 連 を 示し な が ら，
完全に 同一・
の要 素 を評 価し てい る わけで は ない こ とを 示 して い る と考え ら れ たt／
し た が っ て，
SNIP
をMIP
などの他の指 標と組み合わ せて評 価 する こ と で，
DMD に関し て，
呼 吸 機 能に おける より多 くの情 報を収集 で き る もの と考 えら れ た11 ）廟 22）。 本 研 究で は．
全ての対．
象 者に対して問 題 な く呼 吸 機 能 評価が 実 施 rr∫能で あっ た が，
FVC 測 定 や MIP 測 定は，
測 定 機 器や測定方法に 対 し て適 応 性， 協 調 性，
動 機づ け を 必要 するた め，
低年齢 児や精 神遅滞，
高 度 呼 吸 不 全 な ど を 呈する DMD 患 者には，
測 定 その ものが 困 難で ある とい う 報 告 も ある7〕IU，
、
こ れ らの問 題 を解 決 する ため の 吸気 筋 筋 力評価の一
つ が，
最 大 限 に鼻をすす る様に鼻 腔か ら吸 気を行っ た 際の圧 力 を 測 定 す るSNIP
で ある。
本 研 究の結 果，
SNIP の測 定 再 現1
生 や妥 当 性が確 認さ れ た こ とで，
FVC 測定や M 工P測定が 不 可能 な 患 者に対し て も，
SNIp 測 定 が 有 用 な 可能 性が示 唆さ れ た と考え ら れ る。
呼 吸 筋 筋 力の 低 下 に 伴い呼 吸 不 全 に至る ALS 患 者に おいて は，SNIP
が換 気 障 害の スク リー
ニ ング や予 後予 測 に 用い ら れてい る2nl ） 2tt＞，
Lyallら24）は予 測SNIP 値 が 32％ を 下 同る と，
高二 酸 化 炭 素血症の危 険 性が高ま る こ とを 示 し
，
Morgan ら25）はSNIP
値 が40
cInH20 を 「回る と死亡の危 険 率が高ま るこ とを報告 し ている、
、
本 研 究で は横 断 的な 調査で あっ た が，
今後，
縦 断 的に 追 跡調査 をし てい くこ と で呼吸筋機能の推 移を把 握 する こ と が 可 能 と な り，
DMD 患者 に お い て も，
SNIP が NPPV 導 入の 凵安や，
高一
二酸 化 炭 素 血1．
症の危 険性，
予後 予 測に有 用 なデー
タ にな り得る と考 え られる。
木 研 究の限 界 とし て， 症 例数が少な く， かつ 対象が 脊 柱 矯 正 術凵的であっ た高 度の脊柱変形 を有 する症例 で あ っ た た め，
対象患 者に偏りが あ り，
結 果 に影 響を与えて い る可 能性は否 定で きない 。 ま た，
本 邦に おける小 児の SNIP の正常 値 も 不 明で ある た め，
今 同 得ら れ たSNIP 値の解 釈が，
現段 階で は十 分に言及で きない。
さ ら に，
DMD 患 者に おけるSNIP
デー
タ も不足 し てい るため，
症 例 数 を増や し，
かつ 呼 吸 筋 機 能の基 準 値 を設 定 するこ と が 必 要 で あ り，
臨床 的 有 用性に 関 して も，
縦 断 調査を 実 施 し，
検証 を す る 必 要 が あ る と考え ら れ た。
結 論 本 邦 DMD 患 者におい て も，
SNIP は良 好 な測 定 再 現 性を示し，
他の 呼 吸 機 能の指 標 と関連を示し たこ と から，
呼吸筋 機 能を 反 映 し てい る 可能性 が 示 峻 さ れた。
し か し，
SMP
は呼吸機能 と し て．
必ずし も 他の指標と 同・
の 要 素を 評 価 してい る わ けで は な く，
SNIP をMIP な どの 他 の指 標と紐み合わ せて評価 するこ とで，
呼 吸 機 能に お け る よ り多 くの情 報を収 集で き る もの と考え た。
今後，
追 跡 調査 を行い，
SNIP に よ り得ら れ る情報 につ い て更 に 整 理 する必 要がある。 謝 辞 ：本研 究 は一
部， 厚生労 働 科学研 究 費補 助金 難 治 性疾 患克 服 研究S
−
lk 「特 性疾 患 患 者の生 活の質 （QOL
） の向上に関 す る研 究」の助成 を受けて行っ た。
本研 究に ご協 力い た だき まし た，
北里大 学 束 病 院リハ ビリテー
シ ョ ン部 春日美 保 先生，
藤 橋紀 之 先 生， 安 藤 文予先 生， 宮 城し ほ先生，
山崎 岳之 先 生，
鈴木 良 和 先 生，
慶 應 義 塾 大 学 大 学 院 健 康マ ネジメ ン ト研 究 科 隅田祥子先生 に深 謝いた し ます。
文 献1）Inktey SR
，
Oldrcnburg FC，
et al．
：Pu［monary functklエ1 iTlDLIchenne muscular dystrophy related to stage of dis
．
ease
．
Anl J Med．
1974；56；297−
306．
2）Es匸enne へ
，
Heilporn A，
et α1，
： Ghcst wall stiffncss inpatienLs with chl
’
Dnic respiratory musclc weakness．
AmRev Respir Dis
．
1983：128：10〔｝2−
1〔｝07．
3）Estenlle M
，
Gevenois PA．
et al．
：Lung vQlume resLrictionDMD }: inpatients with ehrenic respiratory inuscle weakness/ the role o'fmicroatelectasis. Thorax.1993;48:698-701.
4) RldcauY. Janko"･skiLW, et al: Respiratory functionin the muscular clystrophies.Muscle Nervc. 1981;4:l55-164.
5)Hahn A,Bach
IR,
etal: Clinicalimp]icatlonsof muximal respiratery pressure dezerminationsforindividualswith Duchenne muscular dystrophy.Arch PhysMed RehabiL1997;78:1-6.
6)UidryC,Fitting
JW'/
MaximalK,alues of sniffnzsal ratory pressure inhealthysubjects. Thorax,1995: 50: 37a-375.7) Nicet F, IIartN, et al.: Respiratery muscle testing:a valuable toelforchlldren widi neuromuscular disorders.
Am
J
RespirCrit
CareMed, 2006;174/67-74, 8) MillerJM, MoxhamJ,
et al: The maximal sniff inthe ussessment of diaphragmfu]ctioninmall. ClinSci.1985; 69:91-96.9)Laroche CM, Mier AK, et al./ The value or sniff esophageal pressures inthe assessment of global ralory muscle strength, iXm Rev RespirDis,l988;I38:
598-603.
IO) H{/ritierF,Rahm F, et al: Sniff iiasal inspiratory
sure/ a noninvasive assessrnent of inspiratorymuscle
strongth. Am
J
Respir Crit Care Med. 1994:150:1678-]683.
]1) StefanuttiD, Beneist MR, et al./Usefulnessof snifi nasal
pressure inpatientswith neuromuscular or skeleLal orders. Am
J
RespirCritCareMed.2000;l62:]507-15]1. 12) Nava S,.Ambrosino N, et al,: Recruitment ef somepirutory muscles during three maximal inspiratory maneuvers. Thorax.1993:48:702-7a7,
13) American Thoracic Society.iEuropean Respiratory Society:ATSfERS Szatcmenton respiratory muscle ing,ArnJRespir Crit CareMed. 2e02; 166:518-624. 14) Fittin.crJW,PuillexR,etal./Sniffnasal pressure: a sitive respiratory testto assess progression oi
amy-twt6SNIPopN-･eliN,VSffMka)whN 15) L6) 17) 18) 19) 20} 21) 22) 23) 24) 25) 45 otrophic lateralsc]erosis. Ann Neuro.1999;46:887-893. HartN,l'olkeyMI, etal: Limitationsef sniff nasal pres-sure inpatients with severe neuromuscular weakness,
J
NeurolNeurosurgPsychiatry.2003:74:1685-･16S7, StefanuttiD,Fining
JW,
et al: Sniffnasal inspiraiory pressure:reference values inCaucasianchildren. Am JRespirCritCareMed, 1999:159:107-111.
TerziN.OrlikowskiD,et al.: Measuring inspiratory mus-ele strength inneuromuscu!ar
d!sease:
olle testor two?･
Eur Respir J,2008;31:93-98.Kamide N, OginoM, et al: Sniffnasal inspiratory
pres-sure in healthy
Japanese
subjects: rnean va]ues and lower limitsof norma], Respiration.2009;77:63-69,taM
i".i, nnrL'kit:7'vv,'.b ]･m-Ruavagitmea)ptwt
FmeeneenEl. vaMs7."){ethigptMVi.thfi}ieel:-£
fi
maY'
x 1-u7 i-tha)ue",
tstittsS
crei･Adv･:N-g'kNl'ftO}
n\Rtf[.n.,,]983,pp44-49,
American
Thoracic
SocieLy:
Respiratorycare ef the patient with Duchenne muscular dystrophy:ATS con-semsus statexnent AmJ
ResplrCritCareMed,2004;170: 456-a65.HZtopKW\f-
?,NPPV･)Vt lh'7UitztFdilfi./it-
:NPPV(JFzaeeeguznldefttsUtrl
I･-iK;f),M?[k,
ill1C,2006.I'rigent
I{,LejailleM, et aZ.:Asscssinginspiratory
mus-cle strength by sniff nasaL inspiratarypressure. NeurocrllicalCare.2004:1/ny75-478.
Kinnear ":J,KinnearGC,et al,: Pu]monaryfunclionafter
spinal surgery foridiopathicscoliosis. Spine.I992: 17:
708-713.Lyal]
RA, Donaldson N, et al./ Respiratory muscle strengib and ventnatory iailurein amyotrophic latera]
sclerosis. Brain.2001/ 124:200e-2013.
Morgan RK, McNallys,et al: Use of Sniff nasaHnspira-teryforcetn predict survival inamyotrophic lateral scle-rosis. Am JRespir CritCare Med, 2005;
'L71/
269-274.Japanese Physical Therapy Association
NII-Electronic Library Service
JapanesePhysical Therapy Association
･t6
mp
i?Zds
i･k
N,-ng
37ts
ag1e
<Abstract>
Reproducibility and Validity ef
SNIP
in
Patients
withDuchenne
Muscular DystrophyKosuke MIZUNO,
RPT,
MS,
Yoshimi IIIRAGA. RPT, MS, MichinariFUKUDA, MDDqpartment
ofRehabilitation,
K)ltasatoU}ziversityEast Hospital
Naoto
KAMTDE,
RPT,
MS,
Michinari FIJ/KU/DA,MDliZicult.vof'Rehabilitation, School ofAltied Health Sciences,Kitasato Universily Masashi TAKASO,
MD
Department
ofOrthopaedie
Surgery, School of Mbdicine,Kitasato UniversityPur'pose:
Sniff
nasaiinspiraLory
pressure(SNIP)
is
able tobe
measured easily as elinical assessmentfor respiratory muscle st.rength, since maximum effort
is
not necessary during examination.
Thereiore.
it
is
suggested tobe
usedin
patie]tswitb cognitiveimpairment
and easy fati.cr.abiiity,such as patients with Duchenne muscular
dystrophy
(DMD).
Howex,er,there are only few studieslooking at the usage of SNIP forpatientswith DMD. The aim of this sl.udy was to determine the reproducibiliLy and valldity of
SNTP
in
patientswithD]L'ID,
Metheds/ Subjects were sixteen patients
diagnosed
DMD(mean
age 13.9± 1.6years oLd}.For assesment of respiratory fuiiction,SNIP, Maximal inspiralorypressure{MIP),
IL,IaximalexpiraLory pressure{MEP),
I'eak
coughfiow･
{l'CF)
and chest expaiision testwere measured. andiorced
vitalcapacity
(FVC)
was co]lecledfrom
medlcal record. Theintraclass
correLation coefficient{ICC)
sw'asused todetermine thereprodueibility forSNIP. The relationships between SNIP and other rcspiration
functLonparameters were assessed using spearmtm correlation coefficient.
Results: The mean va!ue of
SNIP
was34.0
± ]3.6cmll20, and ICC wasO.92
(p
<O.OOI).
There wasa significant correlation
between
SNrP
andMIP,
and tendency withMEP
andFVC.
Conclusion:
The
results of thisstudy show that measurement of SNII'has good reproducibility,and
SNIP
is
associated with other respiratoryfunctions,
assessedby
N'IIP.
MEP.
FVC.
W'e
concludethatSNIP
