奈医誌.(J. Nara Med. Ass.) 42， 17~37，平 3
脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討
奈良県立医科大学神経内科学教室
小 西 敏 彦
(17 )
A N ELECTROPHYSIOLOGICAL STUDY OF BRAINSTEM FUNCTION IN SPINOCEREBELLAR DEGENERATION
TOSHIHIKO KON1SHI
Deρartment 01 Neurology， Nara Medical University Received J anuary 23， 1991
Summaη I n order to evaluate brainstem function in spinocerebellar degeneration (SCD)， brainstem auditory evoked potentials (BAEP) and blink reflex (BR) were recorded in 63 cases of SCD (M: Fニ39:24， 52.8土10.4y. 0.) : 13 cases of Menzel type olivo‑ponto cerebellar atrophy (MOPCA)， 26 of sporadic olivo‑ponto‑cerebellar atrophy (SOPCA)， 5 of Holmes type cortical cerebellar atrophy (HCCA) and 19 of late cortical cerebellar atrophy (LCCA). Atrophy of the brainstem was also checked by using the MRI in 42 out of 63 cases (M: F=28: 14， 52.4:t9.9 y.o.). Age‑sex matched persons with muscle contraction head‑ ache or cervical spondylosis war used as controls.
Latencies of 1， III， V， I‑III， I‑V and III‑V were measured on BAEP. Amplitudes of 1 (ampI)， III (ampIII) and V (amp V) and ratios of amplitude (III/I， V /1 and V /III) were obtained. R1 latencies of BR were estimated. Then facial nerve distallatencies (D) were measured to calculate R1/D. Right‑left differences of R1 (ムR1)，D (ムD)and R1/D (ムR1 /D) were calculated. Area ratios of pons to posterior fossa (Po) and 4th ventricle to posterior fossa (Ve) were evaluated by using the M RI. Diameter ratios of midbrain tegmentum to cerebral cortex (Te) were also calculated. Correlation coefficients of these parameters were examined.
Prolongations of III， V， 1‑III and 1‑V， decrease of ampIII and III/I and increase of V /III were statistically significant in BAEP of MOPCA and SOPCA.
A remarkable difference of R1 and R1/D in MOPCA and SOPCA from normal controls was observed. Significant correlations of Ve to ampIII， III/I， V /III， R1 and R1/D were observed. PO had significant correlations to III， V， I‑III， I‑V， ampIII， III/I， V /III， R1 and R1/D， AmpIII， III and III/I showed remarkable correlations to R1 and R1/D.
From these results MOPCA and SOPCA have the brainstem dysfunction， which can be evaluated by III， I‑III， ampIII， III/I， R1 and R1/D. Pontine atrophies judged in MRI have significant correlations to these parameters in SCD.
Index Terms
brainstem auditory evoked potential， blink reflex， MRI， spinocerebellar degeneration， pontine atrophy
(18) 小 西 敏 彦
緒 幸喜子百
脊 髄 小 脳 変 性 症 (spinocerebel1ar degeneration， SCD)は運動失調を主要な症候とする中枢神経系の変性 疾患の総称である.疾患により障害部位の広がりが異な るために各症例毎に運動失調の評価とともに，運動失調 以外の神経機能の評価も行う事が診断上重要である1).
聴性脳幹誘発電位 (brainstem auditory evoked potential， BAEP)は音刺激により発生する遠隔電場電 位を頭皮上で記録したもので，脳幹における聴覚路の評 価が定量的に非侵襲的に行えるものである.1970年 Jewett')による報告以来各種神経疾患における脳幹機能 を示す指標として広く用いられている則的.瞬目反射 (blink reflex， BR)は1969年Kimura6)Iこより報告され た電気生理学的検査法であり，電気的に三叉神経を刺激 する事により眼輪筋の誘発筋電図を記録し三叉神経 顔 面神経反射経路の機能を検討するもので，各種の脳幹機 能異常を呈する神経疾患でのBR異常が報告7)8)されて いる.
今回著者はSCDでの脳幹における聴覚路機能および 三叉神経 顔面神経反射経路機能を評価する目的で，
BAEPおよびBRを検討した.またBAEPとBRの測 定値と脳幹萎縮の程度との関係を検討する目的で，核磁 気共鳴画像 (magneticresonance imaging， M RI)上で の脳幹萎縮の程度を定量的に計測し， BAEP， BRとの相 関を検討じた.
対 象
SCDは厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の診断 基準内こ従って診断されたSCD63例(男39例，女24 例，平均年齢52.8土10.4歳〕で，遺伝性オリーブ橋小脳 萎縮症 (Menzel型)13例 CMOPCA(男8例，女5例， 平均年齢45.5:t8.8歳)J，オリーブ橋小脳萎縮症(孤発 型)26例 CSOPCA(男16例，女10例，平均年齢55.1 土8.1歳月，遺伝性小脳皮質萎縮症 (Holmes型)5例
CHCCA (男4例，女1例，平均年齢40.8土5.9歳)J， 晩発性小脳皮質萎縮症〔孤発型)19例 CLCCA(男11 例，女8例 ， 平 均 年 齢57.8:t9.8歳)Jで あ っ た ( 表
1).これらSDC63例中42例(男28例，女14例，平均 年齢52.4:t9. 9歳)， うちMOPCA7例(男4例，女3 例，平均年齢43.7士8.4歳)， SOPCA 20例(男14例， 女6例，平均年齢55.8士8.0歳入 HCCA4例(男3例， 女l例，平均年齢39.0土5.2歳)， LCCA 11例〔男7例， 女4例，平均年齢56.6士7.2歳〉では脳幹萎縮の程度を 検討するために脳幹部のMRIを撮影した (Table1).
また各測定値の正常対照を求める目的で頭蓋内病変を 持たない変形性頚椎症および筋緊張性頭痛63例(男39 例，女24例，平均年齢53.8士13.1歳〉のBAEP，BRを 記録した.MRIの検討についても変形性頚椎症および筋 緊張性頭痛など頭蓋内器質病変のない45例(男31例， 女14例，平均年齢56.3:t8.6歳〉を健常対照群として用 いた.
方 法
BAEP記録は日本光電社製Neuropack IIを用L、，音 刺激は持続時間0.1msec，刺激頻度10Hz，両耳側刺激 強度70dBSLで行L，、 2048回加算をして記録を行った.
導出には関電極をCzに置き，不関電極を右手L様突起に 置いた.記録は2回以上行い再現性を確かめた.記録さ れたBAEP波形のうち聴神経由来とされるI波，橋由来 とされるIII波および中脳由来とされるV波について検討 を行った.潜時については 1，III， V波頂点潜時を求 め た ま たBAEP振幅については各波形の頂点より時間 軸であるX軸に対する垂線をおろし 1，III， V波頂点、
前後の陰性頂点を結んだ基線までの高さを振幅として各 波形の振幅を測定した.またI波に対するIII波振幅比(III /1)， 1波に対するV波振幅比(V/1)およびIII波に対 するV波振幅比 (V/III)を算出した. (Fig.1‑1).
BRはR1およびR2の反射波よりなるが，今回は健常 者での潜時の再現性があるR1について検討を行った (Fig.1‑2). BR記録はBAEP記録同様に日本光電社製 N europack IIを用い， 6.0から8.0mA，持続時間0.2 msecの矩形波により限寓上孔で経皮的に眼嵩上神経を 刺激し，記録表面電極は下限験部限輪筋につけ，基準表 面電極は鼻根部につけて8回以上のR1記録を行った.
最も潜時の短いものをR1潜時とした.表面電極として は皿電極を使用した.R1波形の形成が乏しく皿電極では 記録が困難であった症例では，脳波用針電極を用いて記 録を行った.また耳介前部で顔面神経を最大刺激で直接 刺激し， BR記録時と同じ電極により限輪筋の誘発電位 を記録し，顔面神経終末潜時 (D潜時〉を測定した.得 られたR1潜時， D潜時， D潜時に対するR1潜時の比 (R1/D)， R1潜時， D潜時およびR1/Dの左右差(1'‑.
R1，ムD，ムR1/D)について検討を行った.測定時に はヒーター加熱により調節を行い，顔面の皮膚温度が30
‑33"Cで測定を行った.
MRIはPicker社製VISTA‑MR.HF 1.5Tを用いて，
7 m mスライスで撮影した.得られたT1強調画像を画 像解析装置により中脳レベノレ水平断画像で、大脳皮質最大 横径に対する中脳被蓋横径比(被蓋横径比〉を計測，橋
脊髄小脳変性症における脳幹機能の電気生理学的検討 (19 ) レベノレ水平断画像で後頭蓋簡に対する第W脳室面積比お
よび橋面積比を算出した (Fig.2). 結 果
l. 聴性脳幹誘発電位
潜時については健常者に比してSCD全体として有意 な延長を認めたものは III波頂点潜時(P<O.OO1)， V波頂 点潜時(P<O.01)， I‑III波頂点間潜時(P<O.OO1)およ びI‑V波頂点間潜時 (P<O.Oの で あ っ た (Table2). 個々の症例について検討を行ったところ，潜時が健常者 の平均+2SD以上の潜時延長を示した症例数はSCD全 体中で， III波頂点潜時 8 %，V波頂点潜時 8%， 1 ‑III波 頂点間潜時11%，I‑V波頂点間10%であった (Table 1).
振幅および振幅比についてはSCDで健常者に比して 有意な変化を認めたのはIII波振幅(P<O.OO1)， III/ 1 (P
<0.01)および V/III (P<O.01)であった.病型別に検 討したところMOPCA，SOPCA群で同様に III波頂点潜 時 (MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)， V波頂点潜時 (MOPCA: P<O.Ol， SOPCA: P<0.05)， I‑III波頂点
N ormal control 58 y. o. F巴male
Fig. 1.1. M巴thodof measurem巴ntof amplitud巴of brainstem auditory evoked potentials
(BAEP).
間潜時 (MOPCA，SOPCA : P < 0.001)， 1 ‑V波頂点間 潜 時 (MOPCA，SOPCA: P <0.01). III波 振 幅
(MOPCA， SOPCA: P <0.001)， III / 1 (MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)および V/III (MOPCA， SOPCA: P
<0.001)の有意な変化が認められたが， HCCA， LCCA 群では有意な変化は認められなかった (Table2， Fig. 3). 個々の症例で検討したところ， III波振幅，あるいはIIl/I が健常者の平均一2SD以上の振幅低下を示したものは 存在しなかった.しかしV/IIlが健常者の平均十2SD以 上の振幅比増加を示す症例はSCD全体で19%あり，全 例MOPCAかSOPCAであった.
2 瞬目反射
左右R1潜時，左右R1/Dについては健常者に対して SCDでは有意な延長が認められた (P<O.OO1)が，ム R1，左右D潜時，ムDおよびムR1/DはSCDと健常者 間に有意な差異を認めなかった.病型別に検討したとこ ろMOPCA，SOPCAで右R1潜時(MOPCA，SOPCA : P<O.OO1)，左R1潜時 (MOPCA，SOPCA: P<O.OOl) の延長，右R1/D(MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)およ び左R1/D(MOPCA， SOPCA: P<O.OO1)の増大が認 められた.またHCCAで右R1潜時の有意な延長 (P<
0.02)と左R1潜時の有意な延長(P<0.05)あったが，
R1/Dでは有意な延長は認められなかった.D潜時は，各 病型と健常者との聞に有意な差異が認められなかった
(Table 3， Fig.4). 3. 脳幹萎縮
圃 4thVe附 ic1巴 Posterior Fossa 関 Pons
A/B : Tegmentum Diameter Ratio
Fig. 1.2. Method of measurement of latency of blink Fig. 2. Method of measurement of 4th Ventric1巴/
reflex目 PosteriorFossa， Pons/Posterior Fossa and Tegmentum/Cerebral diam巴ter.
Table 1. Latencies of 1， UI， V， 1‑UI， 1‑V and UI‑V， amplitude of 1， III and V， amplitude ratio of UI/I， V /1 and V /UI， right and left Rl， difference between right and left Rl (ムRI)，right and left facial nerve distallatencies (D)， difference betwwen right and left Rl/D (ムRl/D)，tegmentum/cerebral diameter， 4出ventric1e/post.fossa and pons/post. fossa Underlined data demonstrate deviation from normal range Case Sex Diagnosis 32 F MOPCA 36 F MOPCA 37 M MOPCA 37 F MOPCA 41 M MOPCA 42乱~MOPCA 7 42 M MOPCA 50 M MOPCA 52 F MOPCA 10 53 M MOPCA 11 53 M MOPCA 12 54 M MOPCA 13 63 F MOPCA 14 40 M SOPCA 15 41 M SOPCA 16 43 M SOPCA 17 43 M SOPCA 18 47 M SOPCA 19 48 M SOPCA 20 48 F SOPCA 21 50 M SOPCA 22 50 M SOPCA 23 51 M SOPCA 24 52 M SOPCA 25 53 M SOPCA 26 58 M SOPCA 27 59 F SOPCA 28 60 F SOPCA 29 61 M SOPCA 30 61 F SOPCA 31 61 M SOPCA 32 62 F SOPCA 33 62 F SOPCA 34 62 F SOPCA 35 62 M SOPCA 36 62 F SOPCA 37 63 F SOPCA 38 67 F SOPCA
Latencies (msec) III V I‑IIII‑VIII‑V
Amplitude (μV) III V
Amplitude Ratio I1I!I V!I V/皿
Rl Latencies (msec) Right LeftムRl
D非 Latencies (msec) Righ士LeftムD
(NC
Pontine Rl/D Ratio Atrophy (%) Right 1泡立.6Rl/DT* V** P*キホ 1.763.765.762.004.002.00 0.270.230.46 0.85 l.70 2.00 12.4012.500.10 3.073.050.02 4.044.100.06 15.2 4.3 7.0 l.68 3.90 5.52 2.20 3.84 1.62 0.23 0.19 0.52 0.83 2.26 2.74 12.15 12.30 0.15 3.00 3.13 0.13 4.05 3.93 0.12 l.76 4.08 6.04 2.32 4.28 l.96 1.64 3.64 5.52 2.00 3.88 1.88 l.92 4.08 5.92 2.16 4.00 l.84 l.88 4.21 6.20 2.33 4.32 1.99 l.88 3.96 6.00 2.08 4.12 2.04 1.12 4.10 6.00 2.98 4.88 l.90 l.64 4.00 5.80 2.36 4.16 1.80 l. 76 4.00 5.68 2.24 3.92 l.68 l.88 4.15 6.20 2.27 4.32 2.05 l.77 4.15 6.00 2.38 4.23 l.85 1. 72 4.00 6.02 2.28 4.30 2.02 1.88 4.13 6.07 2.25 4.19 1.94 1. 72 4.00 6.24 2.28 4.52 2.24 1.88 4.00 5.24 2.12 3.36 1.24 っluqLoooonUQdつ白F0004AFOヴdpo︒︐bqLFb内40000QonuηL
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14.5 7.2 2.1 15.8 3.1 6.3 14.7 4.5 5.1 15.4 8.2 0.6 、」/ 14.3 5.4 4.5 15.9 7.3 1.9 国
川一 ωM一口一日
罪事 前世 ι17 4.13 0.04 3.38 3.60 0.22 16.7 4.2 4.8 16.7 7.6 3.1 4.24 4.50 0.26 16.7 3.4 5.5 3.96 4.10 0.14 3.35 3.29 0.06 14.5 8.7 2.4 ι43 4.02 0.41 14.8 7.0 l.7 3.57 3.71 0.14 14.8 5.3 3.5 4.20 4.07 0.13 14.5 4.8 3.2 3.85 3.87 0.02 16.4 6.6 2.7 3.60 3.60 16.1 7.6 1.8 3.88 3.54 0.34 12.9 4.2 4.5 3.53 3.52 0.01 3.34 3.20 0.15 14.1 5.3 3.0 3.42 3.70 0.28 14.2 5.4 2.6 3.60 3.61 0.01 14.8 6.8 5.5 3.85 4.44 0.59 3.63 3.62 0.01 15.8 2.3 6.8
