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脳性麻痺 に関す る臨床的研究

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Academic year: 2022

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(1)脳性麻痺 に関す る臨床的研究 第1編 Dystonic型. お よ びathetotic型. 脳 性 麻 痺 患 者 の 節 電 図 学 的研 究. 岡 山大 学 医 学 部 脳 神 経 外 科 教 室(指 導:西 村. 上. 昌. (昭 和59年11月6日 Key. words:脳. 本. 詮 教 授). 穂. 受 稿). 性 麻痺 筋電 図 不随意運動. 緒. 動 な ど を 引 き 起 す と 考 え ら れ る た め,そ. 言. 興 奮 を 呈 し て い る 部 位 を 破 壊 し,全. 脳 性 麻 痺 は 生 直 後 よ り見 られ る脳 の 非 進 行 性. の 異常. 体 として中. 枢 神 経 系 の 機 能 の 平 衡 を 回 復 させ よ う と す る も の で あ る.. 器 質 性 病 変 に 原 因 す る運 動 障 害 を総 括 して 呼 ぶ. 脳 性 麻 痺 児 の 示 す 広 範 な 神 経 症 状 の う ち,脳. 名 称 で あ る.こ れ は 古 代 よ り知 られ て い たが, 現 在 で も独 立 疾 患 とす べ きか,症 候 群 とす べ き. 外科 的手 術 の 適 応 と な る もの は 、 筋 緊 張 の 異 常. か,そ. 亢 進,不. の 定 義 に 一 定 の 見 解 が な い.し か し,近. 随 意 運 動,て. ん か ん 発 作 な ど で あ る.. 年 の 多 くの 病 理 所 見 に 関 す る報 告 や,多 彩 な臨. こ れ ら に 対 し,古. 床 症 状 お よ び そ の 経 過 な ど よ り見 て,脳 性 麻 痺. 切 除 術1,2),大 脳 半 球 切 除 術,内. を独 立 疾 患 と考 え るの は 困難 で あ る.本 症 の 基. 大 脳 脚 切 截 術4,5),脊 髄 前 側 索 切 截 術6)な. 本 的 な病 態 は,成 長 発 達 が 完 成 す る以 前 の 脳 に. の 方 法 が 試 み ら れ た が,い. 何 らか の 障 害 因子 が 加 わ り,そ の結 果,中 枢 神. で あ り,手. 経 系 に 永 続 的 な機 能 障 害 を残 した状 態 と言 え る. 神 経 脱 落 症 状 が 強 い た め,最. で あ ろ う.一 度 起 った 脳 の 器 質 的変 化 を元 に 戻. 基 底 核 を 手 術 目標 と し た 定 位 脳 手 術(Stereo. す こ とは不 可 能 で あ るが,幸. taxic. に して破 壊 か ら免. surgery)が. ど多 く. ず れ も効 果 が 不 十 分. 術 侵 襲 が 大 き く,し. か も手 術 に 伴 う. 近 で は視 床 な い し. こ れ ら に 代 っ て 広 く行 な わ れ. 脳 性 麻 痺 の 運 動 症 状 は 多 彩 で あ り,そ. くの潜 在能 力 を持 って い る.し た が っ て,脳 性. 大 限 に発 揮 させ,正. 包 前 脚 切 截 術3),. て い る.. れ た小 児 の 神 経 系 は,未 だ 発 達 過 程 に あ り,多. 麻 痺 の 基 本 的 な 治療 方 法 は,そ. くか ら 運 動 領 な い し 前 運 動 領. に つ い てLittle(1862)7)以. の潜 在能 力 を最. れ て 来 た.近. し く発 達 させ て行 くた め の. 年Perlstein(1952)8)は,. リハ ビ リテ ー シ ョン で あ り,補 助 療 法 と して の. の 存 在 す る解 剖 学 的 部 位,. 薬 物 療 法 や 手 術 療 法 で あ る.こ の うち,手 術療. 症 状 の 身 体 的 分 布 範 囲,. 法 に は,末. 状 の 重 症 度,. 梢 運 動 器 系 に 対 す る整 形 外科 的 手 術. の分類. 来 多 くの 試 み が な さ 1)脳 病 変. 2)臨 床 症 状,. 3)臨 床. 4)筋 緊 張 の 程 度,. 6)原 因,の6項. 5)症. 目に わ た っ て分 類. と中 枢 神 経 系 に 対 す る 脳 外 科 的 手 術 が あ る.脳. す る こ と を提 案 し て い る(表1).こ. れ は従 来 の. 外科 的 手 術 の 基 本 的 な考 え 方 は,部 分 的 に 中枢. 分 類 と比 較 し て,項. 態や症候学. 神 経 系 が 破 壊 され た こ とに よ り,そ の影 響 下 に. 的 に 多彩 な 本 症 を分 類 整 理 す る上 で 非 常 に 好都. あ る破 壊 を 免 れ た他 の 中枢 神 経 系 が 異常 な機 能. 合 と思 わ れ る.こ. を 発揮 し,そ の 結 果,筋. Brandt(1958)9)やMinear(1956)10)ら. 緊張の異常や不随意 運 1119. 目 は 多 い が,病. の よ う な 多 角 的 な 分 類 方 法 は, に継 承.

(2) 1120. 村. 表1.. Perlstein(1952)の. 上. さ れ, American. 表2.. Academy. for Cerebral. Pal. .. この よ うな 複 雑 多岐 に わ た る脳 性 麻 痺 の症 状 の う ち,主. と して 異 常 な 筋 緊 張 亢 進 と不 随 意 運. 動 の 改 善 を 目 的 と し て 定 位 脳 手 術 が 行 な わ れ, そ の 中 で も, athetoticに 術 適 応 と さ れ て い る.こ. のathetotic型. は 臨床. 2). 3). に 分 類 され て い. 4). る. tensionは,筋. Academy. for. Cerebral. 分 類12). Physiologic (motor) A. Spastic B. Athetotic 1. Tension 2. Non-tension 3. Dystonic 4. Tremor C. Rigidity D. Ataxic E. Tremor F. Atonic G. Mixed H. Unclassified Topographic A. Monoplegia B. Paraplegia C. Hemiplegia D. Triplegia E. Quadriplegia F. Diplegia G. Double hemiplegia Etiologic A. Prenatal B. Natal C. Postnatal Supplemental A. Psychological evaluation B. Physical status C. Covulsive seizures D. Posture and locomotor behavior patterns E. Eye-hand behavior patterns F. Visual status G. Auditory status H. Speech disturbances Functional capacity (degree of severity) Class I. Class II. Class III. Class IV. Therapeutic Class A. Class B. Class C. Class D.. 属す る症例 の一 部 が手. 症 状 の 上 か ら更 に, 1) tension, dystonic,. American Palsy(AACP)の. 分 類 と し て 現 在 広 く使 用 さ れ て. い る11,12)(表2). 穂. 分 類8). Anatomic site of the brain lesion A. Pyramidal tract B. Extrapyramidal tract C. Cerebellum and/or its connections Clinical symptoms A. Spastic conditions B. Dyskinesias 1. Choreas 2. Athetosis 3. Dystonia 4. Tremors 5. Rigidity C. Ataxia Topographical involvement of extrimities A. Paraplegia B. Diplegia C. Quadriplegia D. Hemiplegia E. Triplegia F. Monoplegia G. Double hemiplegia H. Infantile cerebral palsy limited to both upper extrimities Degree of muscle tone Isotonic Hypertonic Hypotonic Severity of involvement A. Mild B. Moderate C. Severe Etiology A. Prenatal B. Natal factors C. Postnatal factors. sy(AACP)の. 昌. tremorの4つ. non‑tension,. 緊 張 亢 進 が 強 い ため 本 来 の. 四 肢 の 回 転 運 動 は 見 られ な い. こ の う ち, tension. athetotic(以. と略 す)とdystonicで. 下athetotic. は症 候 学 的 に極 め て 類似. し て い る に も か か わ らず,基. 底核 手 術 の手 術効. athetoidに. 特 徴 的 な不 随 意 運 動 が 隠 さ れ た 状 態. 果 に 著 明 な差 が あ り13〜15),臨 床 上 両 者 の 鑑 別 が. で あ り,筋. 緊 張 亢 進 が な い 時 に 特 徴 的 な不 随 意. 非 常 に 重 要 で あ る.そ. こ で,本. 運 動 が 出 現 す る も の で あ る. non‑tensionは,筋. 麻 痺 に お け るathetoticな. 緊 張 が む し ろ 低 下 し た 状 態 に あ り,不. 随 意 運動. 動 に つ い て,運. が 存 在 す る が,他. 隠 して い. 相 反 性 神 経 支 配(reciprocal. の 型 のathetosisを. 動 の パ タ ー ン,筋. る こ と も あ り,乳 児 に しば し ば 見 ら れ, athetotic. 題 な ど の 諸 点 に つ い て,筋. の 中 で は こ のnon‑tensionの. 討 を 行 な っ た.. と が 多 い. dystonicは,四. 型 を初 発 とす る こ 肢,頸,躯. 幹 が数 秒. 研 究 で は,脳. 運 動 とdystonicな. 対 象. 性 運. 緊 張 の 変 化,. innervation)の. 問. 電 図学 的に詳細な検. と 方. 法. か ら 数 分 間 捻 じれ た 奇 妙 な 姿 勢 を 不 随 意 に と る も の で あ り,数. 分 ご と に 全 く異 な っ た 捻 じ れ た. 姿 勢 を 呈 す る こ とが あ る. tremorは,伸 筋,あ. る い は,外. 筋 と屈. 転 筋 と内 転 筋 に交 互 に 律動 的. な 不 随 意 の 収 縮 と 弛 緩 を繰 り返 す も の で あ り,. 1.対. 象. 脳 性 麻 痺 の 運 動 症 状 の う ち,臨 onic型, つ い て,両. tension. athetotic型. 床 的 にdyst. と診断 した症 例 に. 者 で 筋電 図学 的 所 見 に どの よ う な差.

(3) 脳 性 麻 痺 に 関 す る臨 床 的 研 究 が あ る か,筋. 電 図 検 査 が 両 者 の 鑑 別 に どの 程 度. 役 立 つ か な ど の 点 に つ い て 検 討 し た.こ dystonic型. と 診 断 し た 症 例 は,比. こ で. 較 的遅 い 力 強. 1121. 録 しつ つ 下 肢 の 随 意 運 動 を行 な わ せ た り,右. 肢 の 筋か ら記 録 しつ つ 左 上 肢 の随 意 運 動 を行 な わ せ る な ど.)に. つ い て 検 討 し た.受. い持 続 性 の 捻 じれ る よ うな 不 随 意 運 動 が 四 肢 末. 対 す る 反 応 は,関. 端 よ り もむ し ろ 躯 幹,頸. 的 伸 展 を 加 え て 行 な っ た.. い も の で あ り,持. 部,四. 肢 の 近 位 部 に強. 動 的伸 展 に. 節 運 動 を介 して被 検 筋 に 受 動. 続 性 の 筋 緊 張 亢 進 のた め 持 続 dystonic型. 性 の 奇 妙 な 姿 勢(dystonic. posture)を. し く増 強 す る も の で あ る.ま. お よ びathetotic型. の筋電図所 見. 呈 し,. 起 立 や 歩 行 な どの 動 作 に よ って 不 随 意 運 動 が 著. AACPの. 上. た, athetotic型. 分 類 に よ るtension‑athetoticで. は. あ り,. 不 随 意 運 動 の 筋 放 電 パ ター ン は 基 本 的 に は tonicパ. タ ー ン とphasicパ. さ れ る. tonicパ. タ ー ン の2つ. に 区別. タ ー ン とは,不 随 意 運 動 の 筋 放. 非常 に遅 い不 規 則 な 弱々 しい虫 が這 う よ うな. 電 が ほ と ん ど切 れ 目 な く持 続 し,し. (wormlike)四. の 量 が あ ま り変 化 し な い も の で あ る. phasicパ. 肢 末 端 に 強 い 不 随 意 運 動 で あ り,. か も筋 放 電. 筋 緊張 亢 進 が 持 続 性 で な い た め 固定 した 姿勢 や. タ ー ン と は,筋. 肢 位 は と ら ず,筋. しか も 筋 放 電 の 量 が 相 当 変 化 す る も の で あ る.. 緊 張 亢 進 が 軽 い 時 に む し ろ典. 型 的 な ア テ トー ゼ 運 動 を 呈 す る もの で あ る. 症 例 はdystonic型7例, 合 計15例. で,運. athetotic型8例. 動 症 状 が 典 型 的 な,手. 加 え ら れ て い な い 症 例 を選 ん だ. 例 は,男6例,女1例,年 平 均13.5才. 術侵襲 が. 令 は11才 か ら30才,平. (rigidity)と. 本 的 に は,固. 痙 縮(spasticity)の2つ. れ る. rigidityで. に 区別 さ. 動 的 運 動 に際 して は運 動. が 行 な わ れ て い る 間 ず っ と 抵 抗 が あ り,屈. は,男6. 方 向 の 動 き に 対 し て 抵 抗 を 生 ず る.し の 抵 抗 の 強 さ は 屈 伸 の 速 度 と か,そ. 均18.6才. 縮. は 、 届 筋 と伸 筋 が 同 時 に 筋 緊. 張 亢 進 状 態 に あ り,受. か ら27才,. で あ っ た. athetotic型8例. 例,女2例,年. 筋 緊 張 の 亢 進 し た 状 態 は,基 の. dystonic型7. 令 は6才. 放 電 が 持 続 せ ず 切 れ 目 が 多 く,. 伸 両. か も,そ の始 ま り と. で あ っ た.. 終 り な ど に 関 係 な く ほ ぼ 一 定 で あ る. spasticity. 2.方. で は,運. 法. 筋電 図 の 記 録 は 四肢 の伸 筋 と屈 筋か ら同 時 に 行 な い,直. 径8〜10mmの. 円 板 電 極 を被 検 筋 の. 筋 腹 を 被 う 皮 膚 上 に3〜4cm離. して 装 着 して 双. 定 数0.01)に. イ ン ク 書 き 記 録 し た.ま. 被 検 肢 に 三 栄 測 器 製 の 加 速 度 計 を 装 着 し,不. が 速 い ほ ど 抵 抗 が 強 い.侵 筋 の い ず れ か で あ り,上. され る筋 は 屈 筋か 伸. 下 肢 を動 か して 受 け る. 抵 抗 は 一 方 向 の み に 強 い.ま. た, rigidityとspa. た,. cityで. あ る,こ. れ を 節 電 図 で 見 る と, rigidity. 随. で は 伸 展 しつ つ あ る 時(dynamic. 意 運 動 や 受 動 的 伸 展 に よ る被 検 肢 の 動 き を直 流. び 一 定 の 伸 展 を維 持 し た 時(static. 増 巾 器 を通 し て 脳 波 計 に 入 れ,節. ず れ に も 筋 放 電(伸. 録 し た.更 8ミ. に,筋. 電 図 と同時 記. 電 図記録中の被検者の様子 を. リ フ イ ル ム に 撮 影 し,不. 随 意 運 動 の パ ター. ン と 筋 電 図 を 比 較 検 討 し た. 筋 電 図 記 録 は,. 3)随 意 運 動 時, 4)受 動 的 伸 展 に 対 す る 反 応(伸 張 反 射)な. あ り, spasticityで mic. phase)の. れ,両. 1)安 静 時, 2)精 神 的 緊 張 時,. ど に つ い て 行 な っ た.安. ベ ッ ト上 仰 臥 位 に て 行 な っ た.精. 動 の速 度. sticityの 要 素 が 混 在 し た 状 態 がrigido‑spasti. 極 導 出 し,三 栄 測 器 製 の 万 能 型 脳 波 計(12〜16素 子,時. 動 の 始 ま り に 抵 抗 が 強 く,運. 静時記録は 神的緊張時の. 張 反 射)が. phase)お. よ. phase)の. い. 出現す るもので. は 伸 展 しつ つ あ る 時(dyna. み に 筋 放 電(伸. 張 反 射)が. 見 ら. 者 の 中 間 型 と し てrigido‑spasticityが. 存. 在 す る16). 1.. dystonic型. dystonic型7例. の 筋電 図所 見 中2例. で は被 検 筋 す べ て に 長. 時 間 に わ た る動 揺 の 少 い 持 続 性 の 筋 放 電 を 認 め, 典 型 的 なtonicパ. タ ー ン で あ っ た(図1).こ. る な ど の 精 神 的 ス ト レ ス を か け て 行 な っ た.随. よ う な 症 例 は,ジ. ス トニ ア 運 動 が 少 く,ジ. 意 運 動 時 の 記 録 は,被. ニ ア 姿 勢 が 長 時 間 続 き,筋. 記 録 は,突. る 筋 電 図,被. 然 被 検 者 の 名 前 を 呼 ぶ,暗. 算 を させ. 検 筋 自身 の 随 意 運動 に よ. 検 筋 以 外 の 筋の 随 意 運 動 に よ る被. 検 筋 へ の 影 響(例. え ば,上. 肢 筋か ら筋 電 図 を記. の3例. で は,軽. ス ト. 緊 張 の 亢 進 が 強 く,. 躯 幹 や 四 肢 の 変 形 が 著 し く,い っ た.他. の. わば重症例 であ. 度 の持 続 性 筋 緊張 亢 進.

(4) 1122. 村. 図1.. Dystonic型. 上. 昌. 穂. 脳 性 麻 痺 の安 静 時 筋 電 図(6才,男). 被 検 筋 す べ て に 長 時 間 に わ た る動 揺 の 少 い持 続 性(tonic)の め る.. の上 に,比. Ext.: Flex.:. extensor flexsor. Upper. Arm. Ext.:. Upper. Arm. Flex.:. 筋放 電 を認. muscles muscles. Fore. Arm. Ext:. Fore. Arm. Flex.:. triceps biceps. 主. brachii brachii. と し てextensor 主. と し てflexor. muscle muscle carpi carpi. radialis ulnaris. muscle muscle. 較 的 一 定 の 身体 部 位 か ら他 の 身体 部. と よ り,伸 展 に 直 接 関 与 して い な い他 の 四 肢や. 位 へ と進 行 な い し拡 散 す る ジ ス トニ ア 運 動 を呈. 反対 側 の 筋 に ま で伸 張 反 射 とほ ぼ 同 期 した 筋放. す る例 で あ っ た.こ れ を筋電 図 上 で見 る と,低. 電 が 出現 した(図3).. 振 巾 の 持 続 性 の 筋 放 電 の上 に,比 較 的 形 の一 定. 精 神 的 緊 張 時 の 筋 電 図 所 見 は,安 静 時 所 見 と. した ジ ス トニ ア 運 動 が 不 規 則 な 時 間 間 隔 で繰 り. 質 的 な差 は な く,各 々 の 不 随 意 運 動 に 応 じた 筋. 返 し出 現 し,そ れ に 対 応 して 多 数 筋 の 筋 放 電 が. 放 電 が量 的 に 非 常 に 多 く出現 した(図4).. 時 間 的,空. 間 的 に 極 め て類 似 し た一 定 の 収 縮 パ. タ ー ンの 繰 り返 し と して 出現 した(図2).残 の2例. り. は,筋 放 電 が 比 較 的 持 続性 で あ る こ と を. 除 い て は,ジ. ス トニ ア 運 動 に一 定 の パ ター ン が. 全 例 に,罹 患 肢 の 受 動 的 伸 展. に 際 し, rigidityな い しrigidospasticityの. 全例 に,. し,随 意 運動 が 円 滑 に で きな か っ た.そ の5例. の うち. で は,随 意 運 動 に 関 与 した 筋 や 拮 抗 筋 だ. け で な く,直 接 に は 関 係 の な い 身 体 部 位 の 筋 に. 認 め られ なか っ た. dystonic型7例. 単 純 な 随 意 運動 に よ って, dystonic型. 協 同 筋 は も と よ りそ の 拮 抗 筋 に も筋 放 電 が 出現. 伸. も広 範 囲 に不 随 意 運 動 が 誘 発 な い し増 強 さ れ, それ に対 応 した 筋 放 電 が 広 範 囲 の 筋 か ら記 録 さ. 張 反 射 の 筋 放 電 が 認 め られ た.そ の う ち3例 で. れ た(図5).ま. た,随 意 運 動 に よ っ て誘 発 され. は,伸 展 の加 わ っ た 筋 の み な らず,拮 抗 筋 は も. る不 随 意 運 動 の 筋 放 電 は,安. 静 時 に 不 随 意 運動.

(5) 脳性 麻 痺 に関 す る臨 床 的 研 究. 図2.. Dystonic型. 1123. 脳 性 麻 痺 の安 静 時 筋 電 図(12才,女). 低 振 巾 の 持 続 性 の 筋 放 電 の 上 に,比 較 的 形 の一 定 し た ジ ス トニ ア 運 動 が ま ち ま ち の 時 間 間 隔 で く り返 し出 現 す る ため,そ. れに対. 応 し て,多 数 筋 の 筋放 電 が 時 間 的,空 間 的 に 極 め て 類 似 し た一 定 の 収 縮 パ タ ー ンの く り返 し と し て 認 め られ た. SCM:. sternocleidomastoid. Ext.: Flex.:. extersor flexsor. Upper. Arm. Ext.:. Upper. Arm. Flex.:. Fore. Arm. Ext.:. Fore. Arm. Flex.:. triceps biceps 主 主. athetotic型. 中7例. muscle carpi carpi. radialis ulnaris. 精 神 的 緊 張 時 の 筋 電 図 所 見 は,安. 規 則 に 持 続 の 短 い 筋 放 電 が 出 現 し,典 型 的 なpha sicパ. tagonist)に. 揺 性 で は あ る が,比. で は,動. 較 的 持 続 性 の 筋放 電 が 一 部. の 筋 か ら 出 現 し て い た.こ. の例 は筋緊張の亢進. 中5例. にspasticな. 要素 の強. い伸 張 反 射 の 筋 放 電 が伸 展 の 加 え られ た 筋 の み か ら 出 現 し た(図3).他 認 め な か っ た.伸. 同 筋(agonist)と. そ の 拮 抗 筋(an. 筋 放 電 が 出 現 し,随 意 運 動 が 円 滑 に. 行 え な か っ た.随. 意 運 動 に よ っ て 誘 発 さ れ る不. 随 意 運 動 の 筋 放 電 は,安. 静 時に不随意運動 が強. か っ た 身 体 部 位 の 筋 に 強 く出 現 し た.. が や ヽ強 い 例 で あ っ た. athetotic型8例. 々 の 不 随 意 運 動 に応 じた. 単 純 な 随 意 運 動 を行 な わ せ る と, athetotic. 数 の 筋 か ら不. の1例. 静 時の所見. 筋 放 電 が 量 的 に 多 く 出 現 し て い た(図4).. 型 の 全 例 に,協. タ ー ン で あ っ た(図6).他. muscle muscle. と 質 的 な 差 は な く,各. で は,ア テ トー ゼ 運 動. に 一 定 の パ タ ー ン が 見 られ ず,多. muscle. brachii. と し てflexor. の筋電図所見. athetotic型8例. brachii. と し てextensor. が 著 明 で あ っ た 身 体 部 位 の 筋 に 強 く出 現 して い た. 2.. muscle. muscles muscles. の3例. では 伸 張 反射 を. 張 反射 の 出 現 しなか っ た例 は. 筋 緊 張 亢 進 の 軽 い 例 で あ っ た.. 3.. dystonic型. とathetotic型. の 筋 電 図 よ り見. た鑑 別 不 随 意 運 動 に 対 応 し た 筋 放 電 が, dystonic型 で はtonicパ 型 で はphasicパ. タ ー ン で あ る の に 対 し, athetotic タ ー ン の こ と が 多 い. dystonic.

(6) 1124. 村. 図3.. Dystonic型. 上. 脳 性 麻 痺(13才. 昌. 穂. 男)とTension. athetotic型. 麻 痺(11才 男)の 受動 的伸展 時の伸 張反射 筋電図 Dystonic型 脳 性 麻 痺 で は 伸 展 の 加 わ っ た 筋 の み な ら ず,拮 は も と よ り,伸. 型 で は,比. 抗 筋. 展 に 直 接 関 与 して い な い 他 の 四 肢 や 反 対 側 の 筋 に. ま で 伸 張 反 射 と ほ ぼ 同 期 し た 筋 放 電 が 出 現 し て い る. athetotic型. 脳 性. Tension. で は 伸 展 の 加 わ っ た 筋 の み に 伸 張 反 射 が 認 め ら れ る.. Ext.:. extensor. Flex:. flexsor. muscles muscles. Upper. Arm. Ext.:. Upper. Arm. Flex.:. triceps biceps. brachii brachii. Fore. Arm. Ext.:. 主 と し てextensor. Fore. Arm. Flex.:. 主 と し てflexor. 較 的 一 定 の 身 体 部 位 か ら他 の 身 体 部. muscle muscle carpi carpi. radialis ulnaris. muscle. muscle. あ る と推 察 さ れ た 。 ま た, dystonic型. で は,伸. 位 へ と 進 行 な い し 拡 散 す る ジ ス トニ ア 運 動 を 呈. 展 に は 直 接 関 与 して い な い 四 肢 や 反 対 側 の 筋 に. す る例 が あ り,こ. ま で伸 張 反 射 とは ほぼ 同期 した 筋放 電 が 出現 し. れ に 対 応 し て 多数 筋 の 筋 放 電. が 時 間 的 空 間 的 に 極 め て類 似 した 一 定 の 収 縮 パ. た 例 が3例. タ ー ン の 繰 り返 し と し て 出 現 し た が, athetotic. に は 見 られ ず,両. 型 で は こ の よ う な 所 見 は な く,多. 数 の 筋 よ り時. 間 的 に も空 間 的 に も 不 規 則 な ば ら ば ら の 筋 放 電. 伸 張 反 射 の パ タ ー ン は,. dystonic型. い しrigidospasticな. にspasticな. で は8例. 要 素 の 強 い伸 張 反 射 を認 め. た の み で あ り, dystonic型 hetotic型. で は,. 要 素 が 強 く,全. 例 に 伸 張 反 射 を 認 め た が, athetotic型 中5例. う い う 現 象 はathetotic型. 者 の 鑑 別 に 重 要 な 所 見 で あ っ た.. 精 神 的 緊 張 時 の 筋 電 図 所 見 は,両. で はapasticityが. で はrigidityが,. at. 筋 緊張 亢進 の根 本に. 者の鑑別 に. は 役 立 た な か っ た. 随 意 運 動 時 の 筋 電 図 所 見 は,両. が 出 現 し た.. rigidityな. あ り,こ. は も と よ り,そ. の 拮 抗 筋 に も 筋 放 電 が 出 現 し,. 相 反 性 神 経 支 配(reciprocal 害 を 認 め た.し. 者 と も協 同 筋. innervation)の. か し, dystonic型. で は,随. 障 意運. 動 に 関 与 し た 筋 や そ の 拮 抗 筋 ば か り で な く,直 接 に は関 係 の ない 身体 部 位 の 筋 に も広 範 囲 に不 随 意 運 動 が 誘 発 な い し 増 強 さ れ,そ. れ に対 応 し.

(7) 脳 性 麻痺 に 関 す る 臨 床 的 研 究. 図4.. Dystonic型. 1125. 脳 性 麻 痺(8才,男)とTension. 性 麻 痺(11才,男)の. athetotic型. 脳. 精神 的緊張 時の筋電 図. 安 静 時 所 見 と 質 的 な 差 は な く,各. 々の 不 随 意 運 動 に 応 じた 筋放. 電 が 量 的 に 非 常 に 多 く 出 現 し て い る. Ext.: extensor muscles Flex.:. flexsor. muscles. ↑ 印 の と こ ろ で 患 者 に 名 前 を 聞 い て い る. Upper Arm Ext.: triceps brachii musile Upper. Arm. Flex.:. biceps. Arm. Ext.:. 主 と し てextensor. Fore. Arm. Flex.:. 主 と し てflexor. て 広 範 囲 の 筋 よ り筋 放 電 が 記 録 さ れ た.こ う 所 見 はdystonic型. brachii. Fore. うい. に 特 徴 的 で あ り, athetotic. muscle carpi carpi. radialis ulnaris. に よ る 分 類 が 試 み ら れ た.し 症 状 が,必. か し,同. 一の臨床. ず し も同 一 の 原 因 で 起 る と は 限 らず,. 同 一 の 患 者 に 複 数 の 原 因 を 認 め る こ とが し ば し. 型 に は 少 い 傾 向 が あ っ た.. ば あ り,こ 考. muscle. muscle. 案. れ も実 際 的 で は な か っ た.. Litt1e7)は 同 じ論 文 の 中 で 多数 の 症 例 を観 察 し,. 脳 性 麻 痺 の 分 類 に つ い て 歴 史 的 に 考 察 す る と,. 脳 性 麻 痺 の 臨 床 症 状 に は, "hemiplegic rigidity", "paraplegia or generalised rigidity"及 び"di. 最 初 は 脳 病 変 の 病 理 学 的 所 見 に基 づ い た分 類 が 試 み ら れ た.し. か し,現. 痺 児 を 見 て,脳. に 存 在 す る病 理 学 的変 化 を知 る. こ と は で き な い し,ま. に 生 存 して い る脳 性 麻. た,異. な った病 理 学 的 変. 化 に よ っ て 類 似 し た 臨 床 症 状 を呈 す る こ と も あ り,日. Little7)が. 異 常 分 娩,難. 産,未. movement"の3種. 摘 し て い る が,イ. 熟 産,. 1871年,ア. ギ リス で は こ れ に 準 じ た分 類. メ リ カ のHammond19)がatheto は 異 な っ た不 随 意. 運 動 が 片 麻 痺 患 者 に観 察 され た こ とを報 告 して. 新 生 児 仮 死 が 小 児 の 精 神 的 肉 体 的 状 態 に 影 響 し,. 以 来,脳. 脳 性 麻 痺 の 原 因 と な る と述 べ て 以 来,発. れ,脳. 病 原因. 類 が あ る こ とを指. が な さ れ て い る.. sisと い う 明 ら か にchoreaと. 常 の 診 療 に は 不 便 で あ っ た17,18).. 1862年,. sordered. 性 麻 痺 に 見 られ る不 随 意 運 動 が 注 目 さ 性 麻 痺 にathetosisと. い う新 しい 部 門 が 付.

(8) 1126. 村. 図5.. Dystonic型. 上. 昌. 穂. 脳性 麻 痺 の 随 意 運 動 時 の 筋 電 図(10才,男). 上 肢 の 随 意 運 動(↑)に て い る.. よ って 両 下 肢 に も不 随 意 運動 が誘 発 され. Rt. Tri. Brach.: right triceps brachi muscle Rt. Bi. Brach.: right biceps brachi muscle Quad. Fem.: quadriceps femoris muscle Hamst.: hamstring muscles Tib. Ant.: tibialis anterior muscle Gastro.: gastrocunemius muscle る リハ ビ リテ ー シ ョ ン を 考 え る と,運. け加 え られ た. この よ うに脳 性 麻 痺 の 臨床 症 状 に 関 す る観 察. 動 障害の. 種 類 を そ れ ぞ れ の 生 理 学 的 特 長 か ら分 類 す る こ. が 進 む に つ れ て, Freud18)が 提 唱 した よ うな神. と が 実 用 的 で あ る が,こ. 経 学 的 症 状 を重 視 し た分 類 が な され る よ うに な. 類 は 主 と して ア メ リカ で始 め られ た25,26).Phelps. っ た.こ のFreudの Ingramら21〜22)に. 流 れ は現 在 で もイ ギ リス の 継 承 され て い る.ま た,脳 の. (1950)25)は 常,不. の よ うな立 場 か らの 分. 脳 性 麻 痺 の 臨 床 症 状 を,筋 緊 張 の 異. 随 意 運 動 の 有 無 や 形,運. 動失調 の有無な. 障 害 さ れ た 部 位 に対 応 させ て脳 性 麻 痺 の 運 動 症. ど に 重 点 を 置 い て 分 類 し た.し. か し,こ. の よう. 状 を分 類 した 研 究 者23,24)もあ っ た が,脳 性 麻 痺. な 分 類 に は 批 判 も あ る. Ingram(1966)22)は. 個. の 症 状 は 多 種 多様 で あ り,臨 床 症 状 か ら脳 の 病. 々 の 患 者 の 筋 緊 張 の 状 態 は,精. 温,. 変 部 位 を推 察 す る こ とは 難 し く,病 変 部位 も広. 意 識 状 態,と. 範 囲 に わ た って お り,解 剖 学 的 分 類 も困 難 で あ. し, diplegiaの. る.. 者 の 神 経 系 の 発 達 に 伴 っ て,筋. 脳 性 麻 痺 の 治 療 に 際 し,そ の 運 動 障 害 に 対 す. 神 的 緊 張,気. くに 姿 勢 に よ っ て 大 き く変 化 す る 患 者 に 見 ら れ る よ う に,そ. の患. 緊 張 の 状 態,不. 随 意 運 動 の 形 は 大 き く変 化 す る こ とが あ り,こ.

(9) 脳 性 麻 痺 に 関 す る臨 床 的研 究. 図6.. Tension. SCM:. athetotic型. 脳 性 麻 痺 の 安 静 時 筋 電 図(7才,女). sternocleidomastoid. Ext.: Flex.:. extersor flexsor. muscle. muscles muscles. Upper. Arm. Ext.:. Upper. Arm. Flex.:. Fore. Arm. Ext.:. Fore. Arm. Flex.:. れ ら の 点 が 考 慮 さ れ て い な い.. 1127. triceps biceps 主 主. brachii. muscle. brachii. muscle. と し てextensor と し てflexor. と 述 べ て い る.. carpi carpi. radialis ulnaris. muscle muscle. 徴 的 な 不 随 意 運 動 で あ り, choreaと. 上 述 の い ず れ の 分 類 方 法 も,. 1つ だ け を 取 り. 異 な っ た 疾 患 で あ る と し た.. 上 げ て は 満 足 な も の は な く,こ. れ ら を組 合 せ た. heim27)は. 詳 細 に 検 討 し, dystoniaと. あ る.こ. っ た.こ. Perlstein8), AACPの. が,視. Minear10)と. 継 承 さ れ,. 分 類12)と し て 現 在 広 く使 用 さ れ て い る.. AACPの ち で,. Brandt9),. 分 類 に つ い て は 前 述 し た が,こ. athetoticに. の う. 属 す るtensionとdystonic. 床 あ る い は 基 底 核 を手 術 目 標 とす る 定 位. 脳 手 術 の 適 応 と さ れ て き た. athetosisと. い う 言 葉 は, 1871年Hammond19). に よ っ て 初 め て 使 わ れ,指 保 持 で き ず,常. や 趾 を一 定 の 位 置 に. 時 不 随 意 に 動 い て い る こ とが 特. 1911年,. Oppen. 自 分 の 症 例 やSchwalbeの. 多角 的 な分 類 が され る よ うに な っ たの は 当 然 で の よ う な 考 え か ら生 れ た 分 類 方 法 が,. は 明 らか に. い う 言 葉 を初 め て 使. の 論 文 の 中 で, dystoniaは. potonicか. 症 例28)を. らhypertonicへ. 筋 緊 張 がhy. と急 激 に 変 化 し,と. くに 歩 行 や 起 立 な ど の 動 作 に よ っ て 著 明 なhy pertonusを. 来 し,協. 同 筋 と拮 抗 筋 が 同 時 にhy. pertoniaを. 示 し,大. 多数 の 症 例 で は や が て 著 明. なlordosisを. 来 す こ と を 指 摘 し た.そ. dystoniaとathetosisの. 相 違 点,共. の 後,. 通 点 につ い. て 多 くの 報 告 を み る が29〜36),未 だ 完 全 な 意 見 の 統 一 は 得 られ て い な い.し. か し,一. 般 的 に は,. dystoriaは. 強 い,持. 続 性 の,捻. 比 較 的 遅 い,力.

(10) 1128. 村. じ れ る よ う な,四 部,四. 上. 肢 末 端 よ り も む し ろ 躯 幹,頸. 昌. 穂. athetosisで. 肢 の 近 位 部 に 強 い 不 随 意 運 動 で あ り,持. あ り,頸. がdystoniaで 異 る だ け で,あ. (dystonic. い る.本. 常 に 遅 い,不. 規 則 な,弱. な(worm‑like),四 あ り,筋. 呈 す る. athetosisは 々 し い,虫. 非. athetosisの. 不 随 意 運 動 は 屈 筋 と伸 筋 が 同 時 に 収. 縮 す る,い. わ ゆ る相 反 性 神 経 支 配 の障 害 さ れ た. こ の よ う にdystoniaとathetosisは 見 明 らか な よ う で あ っ て も,臨. 定 し. 床症 状のみか ら. 指 摘 し て い る ご と く,筋 の 時 の 精 神 状 態,意. 勢 に. よ っ て 大 き く変 化 す る た め で あ る. こ の よ う な 観 点 か ら,本 え 得 る 筋 電 図 を 用 い,従. 来主 と して 臨 床 的 に 鑑 つ い て,各. 電 図上 で 鑑 別 が 行 な い 得 るか 否 か を検 に こ れ を定 位 脳 手 術 の 適 応 を決 定 す. 明 ら か な 違 い が な く, dystonic型,. まで の 報 告 に は な い新 しい知. れ て い る も の が 多 か っ た. dystonic型7例. を 認 め た.こ. 中2例. に 四肢 の す べ て の 届 筋. う い う症 例 で は,ジ. が 比 較 的 少 く,ジ. ス トニ ア 運 動. ス トニ ア 姿 勢 が 長 く続 い た. ジ ス トニ ア 姿 勢 は 持 続 性 の. 屈 筋 と伸 筋 の 筋 緊 張 亢 進 状 態 で あ る と して い る が,. athetotic型. dystonic型. に は こ う い う 所 見 は 見 ら れ ず,. の方 が 筋 緊 張 亢 進 の 程 度 が 非 常 に 強. 筋 緊 張 の 亢 進 し た 状 態 は,基 (rigidity)と れ る が,島. 見 を 得 た. dystoniaやathetosisの. athetotic. い た め と 考 え ら れ る.. る 補 助 手 段 とす る と と も に, dystoniaやathe tosisの 病 態 生 理 解 明 の 足 掛 か り と し た い と考 え, 詳 細 に 検 討 し,今. 者 が 躯 幹 に 強 く,. 後 者 が 四肢 末 梢 に 強 い と い う よ う な身 体 分 布 に. Herz(1944)34〜36)は. 々 筋電 図 学 的所 見 に どの よ うな 特 徴 が あ るか を. 討 し た.更. は,前. 性 麻 痺 のdy. と伸 筋 よ り動 揺 性 の 少 い 長 時 間 持 続 す る 筋 放 電. 研 究では他覚的に捕. 別 し て い たdystoniaとathetosisに. か し,脳. 型 と も に 躯 幹 と 四 肢 末 梢 が 大 体 同 じ程 度 に 侵 さ. れ はIng. 緊張や不随意. 識 状 態,姿. 節 電 図 所 見 で あ っ た.し stoniaやathetosisで. 鑑別が一. の 鑑 別 は 必 ず し も 容 易 で は な い .そ. 知 り,筋. あ る と して. が這 うよ う. た 姿 勢 や 肢 位 を 取 ら な い も の で あ る37〜41).. 運 動 が,そ. く ま でathetosisで. 研 究 に お け る 観 察 で も, dystoniaや. 肢 末 端 に 強 い不 随 意 運 動 で. 緊 張 亢 進 が 持 続 性 で な い た め,固. ram22)が. 障害. あ っ て,両 者 は 単 に 障 害 の 局 在 が. 続性 の筋 緊 張亢 進 の た め持 続性 の奇 妙 な姿 勢 posture)を. や 躯 幹 のathetoticな. 筋 電 図 に 関 す る報 告. 本 的 に は,固. 痙 縮(spasticity)の2つ 津 ら(1962)16)は. 縮. に区別 さ. あ る 筋 を受 動 的 に 伸. 展 し た 時 の 筋 の 反 射 性 放 電(伸. 張 反 射)の. は 多数 あ る31〜36),42〜52).Putnam(1939)32)はdy. か ら 固 縮 と痙 縮 を 区 別 し た.す. な わ ちrigidity. stoniaとathetosisは. で は 伸 展 しつ つ あ る時(dymamic. 類 似 し た生 理 学 的 メ カニ. ズ ム に よ っ て 起 り, abnormal mentと. involuntary. し て 表 現 さ れ る の がathetosisで. involuntary stoniaで. postureと. あ っ て,両. と い う.臨. あ り,. して 表 現 さ れ る の がdy. の両 者 の 不 随 意 運 動 は. 1つ の 筋 群 か ら 他 の 筋 群 へ と不 規 則 に 移 り変 わ り,不. 随 意 収 縮 は 円 滑 で 力 強 く,そ. で あ り,協. よ っ て 増 悪 す る.筋 に 似 たmotor. して 持 続 性. 同 筋 と拮 抗 筋 が 同一 の 神 経 支 配 を受. け て い る よ う に 見 え,随. 意 運 動 や 精神 的 緊 張 に. 電 図 で は,正. 常な随意収縮. unitの 非 同 期 性 発 射 が 見 ら れ,運. 動 が 意 の ま ヽに な ら ず,拮. 抗 筋 に正 常 に 見 られ. る よ う な 弛 緩 が 起 ら な い た め,の. た う つ よ う な,. 根 本 的 な 差 は な く,四. 肢 のathetoticな. 張 反 射)が. いず. 出 現 し, spasticity. が 見 ら れ,両 cityが. 者 の 中 間 型 と し てrigido‑spasti. 存 在 す る と述 べ て い る.本. 研 究で観察 し. た 筋 の 受 動 的 伸 展 に 対 す る 反 射 性 筋 放 電(伸 反 射)の cityで. 様 式 は, dystonic型 は あ る が,. で はrigido‑spasti. rigidityの. 式 で あ っ た. athetotic型 様 式 の み が 見 られ,症. 要 素が 強い放電 様. で はspasticityの. 放電. 例 に よ っ て は 反射 放 電 の. 全 く見 ら れ な い も の も あ っ た.従 nic型. 張. っ て, dysto. で は 不 随 意 運 動 の 基 礎 に 筋 緊 張 亢 進 と して. のrigidityな. い しrigido‑spasticityが. 強 く存 在. す る こ とが 推 察 さ れ た.. 捻 じれ る よ う な 運 動 に な る と述 べ て い る. Alex ander(1942)30)もathetosisとdystoniaに. れ に も 筋 放 電(伸. び. phase)の. で は 伸 展 しつ つ あ る 時 の み に 筋 放 電(伸 張 反 射). 者 は 同一 の 患 者 に 共 存 す る. 床 的 に は,こ. phase)及. 一 定 の 伸 展 を 維 持 し た 時(static. move. 様式. は 障害 が. dystonic型7例. 中3例. で は,多. 数 筋の筋放電. が 時 間 的 空 間 的 に極 め て 類 似 した一 定 の 収 縮 パ.

(11) 脳 性 麻 痺 に 関 す る臨 床 的研 究 タ ー ン を 繰 り返 し て い た.柳 ハ ン チ ン ト ン 舞 踏 病 の9例. 沢 ら(1975)53)が 中1例. 1129. 単 位 と し て 初 め て 記 載 し て い るOppenheim. の安 静 時 筋 電. (1911)27)は. ジ ス トニ ア 運 動 の 特 徴 と し て,歩. 行. 図 に こ の よ う な 所 見 を 認 め た と 述 べ て い る 以 外,. や 起 立 な どの 動 作 に よ っ て 著 明 な持 続 性 の 筋 緊. dystoniaやathetosisに. 張 亢 進 が 屈 筋 と伸 筋 に 出 現 し,安. つ い て は この よ う な 報. 告 は 見 当 た ら な い.し. か も,こ. と 異 な り, dystonic型. で は一 定 の 収 縮 パ ター ン. の 舞 踏 病 の場 合. を示 す 筋 放 電 が 出 現 し て い な い 時 で も,常 続 性 の 低 振 巾 の 筋 放 電 が 見 ら れ た.ま ら(196554),. 196855))は. に持. た,松. 本. 臨 床 的 観 察 に お い て,ジ. 明 瞭 で,不. し ろ 筋 緊 張 低 下 の 状 態 に あ る と述 べ て い る. 脳 性 麻 痺 のdystonic型. 随 意 運 動 を 起 す 筋 あ る い は 筋 群 が,. で も随 意 運 動 に よ っ て 著. 明 な 持 続 性 筋 緊 張 亢 進 を 来 す 点 はDMDと し て い る が,安 は な ら ず,こ. ス トニ ア 運 動 で は 不 随 意 運 動 の 始 ま りが 比 較 的. 共 通. 静 臥 位 で も決 して 筋 緊 張 低 下 と の 点 で 大 き な 差 が あ る.. 受 動 的 伸 展 に 対 す る 反 応 は, dystonic型7例 全 例 にrigidityな. い しrigido‑spasticityの. い つ の 場 合 で も 比 較 的 一 定 の 順 序 で 収 縮 し ,そ. 反 射 の 亢 進 が 見 ら れ,そ. の た め 不 随 意 運 動 の 過 程 に 規 則 性 が あ り,ア. 加 わ っ た 筋 の み な ら ず,そ. テ. 静臥位 ではむ. の う ち3例. 伸張. では伸展の. の 拮 抗 筋 は も と よ り,. トー ゼ と は 不 随 意 運 動 そ れ 自体 の パ タ ー ン が 異. 伸 張 反射 とは 直 接 関 係 の な い 反 対側 や 他 の 四肢. な る と 述 べ て い る.こ. に伸 張 反 射 の 筋 放 電 とほぼ 同期 して 不 随 意 な 筋. の よ う な 臨 床 的 観 察 と一. 致 す る 所 見 が,脳 性 麻 痺 のdystonic型 所 見 で も 証 明 さ れ た が, athetotic型 所 見 は 認 め ら れ ず, dystonic型. の 筋電 図 では か か る. に 特 徴 的 な所 見. 放 電 が 見 ら れ た.柳. 沢 ら(1975)53)は. トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 やDMDで. 成 人の ア テ. は受 動 的伸 展 に よ. る伸 張 反 射 の 亢 進 は 目立 た ず,受. 動 的伸 展 の 加. わ っ た筋 の 拮 抗 筋 に持 続 性 収 縮 が 誘 発 され る こ. と 思 わ れ る. 残 り の2例. で は,軽. 度 の 持 続 性 筋 放 電 の上 に. と は あ る が,そ contraction56)ま. athetotic型. っ た り,単. れ はWestphalのparadoxical. 一 過 性 の 筋 放 電 の 増 減 が 重 な っ た 所 見 で あ り, の 不 随 意 運 動 と比 較 し て 持 続 性 筋 放. た は 局 所 性 の 姿 勢 反 射57)で あ. に ジ ス トニ ア や ア テ トー ゼ の 不 随 意. 電 の 量 が 多 い 以 外 大 き な 差 が な か っ た. AACP. 運 動 が 誘 発 さ れ た も の に 過 ぎ な い と し て い る.. の 分 類 で も, athetoticの. し か し,本. 研 究 で 観 察 し た 症 例 で は,明. rigidityな. い しrigidospasticityの. stonic型. 中 の1亜. 型 と し てdy. を 位 置 づ け て い る が, dystonic型. に はathetotic型. の中. の もの よ り筋 緊 張 亢 進 の 程 度 が. 強 い だ け の 相 違 点 しか 認 め わ れ な い症 例 もあ る た め,. dystonic型. をathetoticの. 中 に含 め た も. の と 考 え ら れ る. 精 神 的 緊 張 時 の 筋 電 図 に は, dystonic型, hetotic型. at. と も に 特 徴 的 な 所 見 は な く,安 静 時 に. 進 が 認 め ら れ,伸. 伸 張 反射 の亢. 張 反 射 の 筋 放 電 とほ ぼ 一 致 し. て 拮 抗 筋 ば か り で な く,他. の 四 肢 の 全 く関 係 の. な い 筋 群 に まで 筋 放 電 が 出 現 し,し 的 伸 展 の 解 除 と一 致 し て,ま. た は,そ. や 早 く 筋 放 電 が 消 失 し た.更. に,安. 的 緊 張 時,随. か も,受. 静 時,精. 現 し,安. 意 運 動 が 誘 発 さ れ た と か,局. く 出 現 し た.し. か し, dystonic型. で はathetotic. 広 く,し. る傾 向 が あ り,背. 徴 的 で あ り,明. dystonic型. とathetotic型. の 両 者 に 単 純 な随. 意 運 動 を 行 な わ せ る と,協. 同 筋 とそ の 拮 抗 筋 に. 同 時 に 筋 放 電 が 出 現 し,随. 意 運 動 が 妨 げ られ る. が, dystonic型. で は よ り広 範 囲 の 筋 群 に 不 随 意. 収 縮 が 誘 発 ま た は 増 強 さ れ る. Dystonia culorm. deformans(以. か も,時. るsuprasegmentalな. 差 が あ る た め と 考 え ら れ る.. 下DMDと. mus. 略 す)を 疾 患. に不随. 所 性 姿 勢 反 射 と考. の 筋 放 電 の 出現 す る 範 囲 が 非 常 に. 型 よ りは 広 範 囲 の 筋 群 よ り不 随 意 放 電 が 出 現 す 景に ある筋緊張亢進の程度 に. 神. 意運 動 時 の 筋 電 図 に は こ れ と類 似. し た 筋 電 図 パ タ ー ン は 全 く見 られ ず,単. え る に は,そ. 動. れ よ りや. み られ る 不 随 意 の筋放 電 が 強調 され た状 態 で 出 静 時 に 不 随 意 放 電 の 強 い 筋 群 に よ り強. らか に. 間 的 関 係 が 密 接 で あ る点 が特 らか に 伸 張 反射 と深 い 関 係 が あ 中枢 性 機 序 に よ っ て 発現. す る 現 象 と 考 え ら れ る. 脳 性 麻 痺 に お け るdystonic型 hetotic型. とtension‑at. の 診 断 は,筋 緊 張 の 異 常 と不 随 意 運 動. パ タ ー ン に よ り な さ れ ,特. に 躯 幹 や 四肢 の どの. 部 位 に 見 ら れ るか とい う体 の 局 在 との 関連 で 鑑 別 さ れ る こ とが 多 く,四. 肢 の み に 限 る と鑑 別 は.

(12) 1130. 村. 困 難 な 場 合 が 多 い.本. 研 究 で は,安. 上. 静 時のみ な. らず 種 々 の 条 件 下 で の 筋電 図 を検 討 す る こ とに よ り,四. 肢 の 筋 電 図 所 見 の み か ら で も両 者 の 鑑. 別 が 可 能 で あ る こ とが 明 ら か と な っ た.し 両 症 候 の 発 現 に つ い て は,解. か し,. 剖 学 的障 害 部 位 と. 昌. 穂. け で あ っ た. 4). dystonic型,. athetotic型. 動 を 行 な わ せ る と,協. 同 筋 だ け で な くそ の 拮 抗. 筋 に も筋 放 電 が 出 現 し,随 な か っ た.と. と も に,随 意 運. くにdystonic型. 意運動 が円滑 に でき で は,随 意 運 動 に. の 関 連 の み で は 症 状 の 発 現 機 構 に 相 違 を見 出 す. 関 与 し た 筋 や そ の 拮 抗 筋 ば か りで な く,直. の は 困 難 で あ り,運. 係 の な い 身体 部位 に広 範 囲 に 不 随 意運 動 が 誘 発. 動 系 に お け る神 経 機 構 の よ. り詳 細 な研 究 が 脳 の 発達 との 関 連 に お い て 行 わ. さ れ る 傾 向 が あ り,そ. れ る 必 要 が あ ろ う.. 察 さ れ た.. 結. 5)受 語. れ に 対 応 した 筋放 電 が 観. 動 的 伸 展 に 対 す る 反 応 は,. dystonic型. で は 全 例 伸 張 反 射 の 亢 進 が あ り,こ 脳 性 麻 痺 の う ち臨 床 症 状 か らdystonic型 びtension‑athetotic型. お よ. と診 断 し た 症 例 に つ い て,. 上rigidityな athetotic型. 運 動 の 相 違 を 筋 電 図 学 的 に 検 討 し た.対. 反 射 の 出 現 し な か っ た 症 例 が8例. 型8例. 象 と し. 筋 電 図 記 録 は,四. 肢 の 筋 に つ い て.安 意 運 動 時,受. 張 反 射)に. 静 時,. 動 的伸 展 に 対 す. つ い て 行 な い,以. 下 の結. 果 を 得 た. 1). cityが 6). 中3例. あ っ た.. い しrigidospasti. 強 く存 在 す る こ と が 窺 わ れ た. dystonic型7例. 中3例. っ た 筋 ば か り で な く,そ. で は,伸. 展の加 わ. の 拮 抗 筋 は も と よ り,. 伸 展 に は 直 接 関 与 して い な い反 対 側 や他 の 四肢. dystonic型,. athetotic型. と もに,屈 筋 と. の 筋 に ま で,伸. 伸 筋 が 同 時 に 収 縮 す るい わ ゆ る相 反性 神 経 支 配. 出 現 し た.こ. の 障 害 を特 徴 とす る 不 随 意 運 動 で あ っ た.し. とか,. し, dystonic型. はathetotic型. 性 の 筋 放 電(tonicパ. か. に比 較 して 持 続. タ ー ン)を 示 す こ と が 多 か. っ た. 2). で は伸 張. の 不 随 意 運 動 の 基 礎 に は,. 筋 緊 張 亢 進 と し てrigidityな. 精 神 的 緊 張 時,随 る 反 応(伸. か し, athetotic型. 従 っ て, dystonic型. で あ っ た.. 型 を 示 し,. 型 を示す 伸 張 反射. の 亢 進 を認 め た.し. とtension‑athetotic. れ は筋電図. い しrigidospasticityの で はspasticityの. 脳 性 麻 痺 に お け る ジ ス トニ ア 運 動 と ア テ トー ゼ. た 症 例 は, dystonic型7例. 接 関. dystonic型7例. 中3例. で,比. 較 的形の一. に 対 応 し て,多. れ. 数 筋 の 筋放 電 が 時 間的 空 間 的 に. れ は単 に不 随 意 運 動 が 誘 発 さ れ た. Westphalのparadoxical. contraction56). で は な く,伸 張 反 射 と 深 い 関 係 に あ るsupraseg mentalの 7)以. 定 し た ジ ス トニ ア 運 動 が 繰 り返 し 出 現 し,こ. 張 反射 とほ ぼ 同 期 した 筋 放 電 が. 中 枢 機 序 に よ る 現 象 と 推 察 さ れ た. 上 の ご と く,脳. athetotic型. 性 麻 痺 のdystonic型. と. の 診 断 は,四 肢 の 筋 電 図 所 見 か ら の. み で も両 者 の 鑑 別 が 可 能 で あ る こ と が 明 ら か と な っ た.. 極 め て 類 似 した 一 定 の収 縮 パ ター ン の繰 り返 し と し て 認 め ら れ た.残 時 にtonicパ 振 幅(2例)で 3)精. り4例. に お い て は,安. タ ー ン が 高 振 幅(2例)ま. た は低. 持 続 す る 筋 電 図 所 見 で あ っ た.. 神 的 緊 張 時 の 筋 電 図 は,. athetotic型. 静. dystonic型,. と もに 安 静 時 と比 較 して 筋 放 電 の 増. 加 が 見 ら れ た が,質. 的 な 差 は な く,量. 的 な差 だ. 稿 を終 るに 臨 み,終 恩 師 西 本 詮 教 授,徳. 始 御 指 導 と御 校 閲 を賜 わ っ た. 島大学脳 神経 外科松 本圭 蔵教授. および 香川医科 大学脳 神経 外科大 本堯 史教授 に感謝 の 意 を表 し ます..

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参照

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