症例報告
気道評価を行ったファロー四徴症兼肺動脈弁欠損症の 3 例
坂井 美穂1），松本 康俊2），長谷川久弥1）
鈴木 一広2），永瀬 裕三3），岡 徳彦3）
Key words：
absent pulmonary valve, tetralogy of Fallot, tracheobronchial abnormality
要 旨
肺動脈弁欠損症は肺動脈弁の低形成と肺動脈の拡張を特徴とする疾患であり，末梢肺動脈の発育や気道系の圧迫 などが問題となる．今回われわれは異なる臨床経過をとり，気道評価を行ったファロー四徴症兼肺動脈弁欠損症
（TOF/APV）の 3 例を経験したので報告する．症例 1 は日齢 1 女児．心雑音とチアノーゼを主訴に入院し，TOF/APV と診断した．入院時は多呼吸を認めるだけであったが徐々に呼吸状態が悪化し，気管支ファイバースコピーにて気 管・気管支全体の狭小化と扁平化および喀痰分泌増加を認め，気道の3D構築CTにて，気管・気管支全体が細い所見 であった．呼吸状態の悪化と体重増加を望めないため，日齢34に肺動脈縫縮術と心内修復術を施行するも死亡した．
症例 2 は日齢 0 男児．妊娠32週ごろより胎児エコーにてファロー四徴症を指摘されていた．精査目的に入院しTOF/
APVと診断した．呼吸困難はなく体重増加も良好にて日齢82で退院し，1 歳時に心内修復術を施行した．気管支ファ イバースコピーでは左主気管支入口部の変形は認めるも，気道は保たれており，大きな異常は認めなかった．術後 経過良好に退院した．症例 3 は 9 カ月男児．他院にてフォローされていたが，手術目的に当院紹介となる．心臓カ テーテル検査時の気管支ファイバースコピーにて気管・右気管支軟化症を認めた．心内修復術と同時に気管・右気 管支外ステント術を施行し，術後経過良好に退院した．
別刷請求先：〒271-8511 千葉県松戸市上本郷4005 松戸市立病院新生児科 坂井 美穂 平成19年 2 月15日受付
平成20年 1 月30日受理
Miho Sakai,1) Yasutoshi Matsumoto,2) Hisaya Hasegawa,1) Kazuhiro Suzuki,2) Yuzou Nagase,3) and Norihiko Oka3)
Three Cases of Airway Evaluation for Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve
Departments of 1)Neonatology, 2)Pediatrics and 3)Cardiovascular Surgery, Matsudo City Hospital, Chiba, Japan
Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve (TOF/APV) is known to carry associated anomalies of marked dilata- tion of the pulmonary artery and life-threatening tracheobronchial obstruction. In the present study, we describe three patients whose therapeutic results were affected considerably by the magnitude of the tracheobronchial abnormality.
Case 1: A one-day-old female neonate was admitted with a diagnosis of TOF/APV. Bronchoscopic examination and three-dimensional computed tomography (3-DCT) demonstrated airway obstruction in the trachea and left main bron- chus. Although she underwent the definitive intracardiac repair and pulmonary arterioplasty at 34 days of age, she failed to survive the procedure. Case 2: A male neonate with a prenatal diagnosis of TOF was found to have APV at presenta- tion. He underwent successful intracardiac repair at 1.2 years of age. Intraoperative bronchoscopy disclosed mild obstruction of the airway, thereby excluding the need for tracheobronchial intervention. Case 3: A 9-month-old male infant had been diagnosed as having TOF/APV at 2 months of age and was admitted for the purpose of surgical treatment.
Preoperative bronchoscopy and 3-DCT demonstrated tracheal bronchus and tracheobronchomalacia, with the malformed regions being obstructed during expiration. The surgical procedure comprised definitive intracardiac repair, pulmonary arterioplasty, and external tracheobronchial stenting. He survived the procedure and the postoperative catheter examina- tion, and 3-DCT demonstrated a successfully repaired pulmonary artery and tracheobronchial tree.
The results lead us to conclude that the optimal management of a patient with TOF/APV requires preoperative assessment of the tracheobronchial abnormality and concomitant repair of the detected abnormality as needed.
松戸市立病院新生児科1），小児科2），心臓血管外科3）
テーテル検査では造影上右肺動脈径16.9mm，左肺動脈 径13.8mm，PA index 1,882mm2/m2であるも末梢肺動脈の 発育が不良であった（Fig．1D）．呼吸機能検査にて呼吸 抵抗436.2kg/cmH2O/l/sec，静肺胸郭コンプライアンス 1.22ml/cmH2O/kgと呼吸抵抗が高値で，気道の狭窄が疑 われた．肺換気血流シンチグラムでは左肺の換気およ び血流の取り込みが不良で，左肺の機能低下が疑われ た．気道の3D構築CT検査（3DCT）では局在性の病変は 認めなかったが，気管・気管支全体が細い所見が認め られ，全体的に低形成であった（Fig．1B）．このままで は呼吸状態の悪化が進行し体重増加も望めないため，
救命が難しいと判断し，日齢34に心内修復術（心室中隔 欠損症パッチ閉鎖術，一弁付きパッチにて右室流出路 再建術，左右肺動脈縫縮術）を施行した．右室流出路に は弁はなくfibrous ringを認めた．術後に肺出血，不整 脈，代謝性アシドーシスを認め，術後 1 日に死亡した．
2．症例 2：日齢 0，男児 1）主訴
胎児エコーにて先天性心疾患疑い．
2）妊娠分娩歴
妊娠32週ごろより胎児エコーにてファロー四徴症が 疑われていた．在胎39週 1 日，出生体重2,984g，Apgar score 8（1）/ 9（5），正常分娩で出生した．胎児心エコーに て心疾患が疑われていたために，生直後に新生児科入 院となった．
3）入院時現症と検査
FIO2 21％でSpO2 90％前後，心拍数140回/分，呼吸数 50回/分，血圧69/37mmHg．
全身状態は安定しており，胸骨左縁第 2 肋間にto and fro murmur Levine 2/6が聴取された．
胸部X線写真ではCTR 60％，肺野の含気は良かった が，肺血流は減少していた（Fig．2A）．心エコーでは TOF/APVを認めた．肺動脈弁は痕跡程度で主肺動脈か ら左右の肺動脈にかけて拡張を認め，욼P = 49mmHgの 肺動脈弁狭窄の状態であり，肺動脈弁逆流は中等度に 認められた．
4）経過
状態は安定しており，明らかな呼吸器症状も認めな かった．日齢82に当科を退院し，その後も呼吸器感染 症を起こすことなく経過順調で，1 歳時に心臓カテーテ はじめに
肺動脈弁欠損症は肺動脈弁の低形成と肺動脈の拡張を 特徴とする疾患であり，拡張した肺動脈により気道系の 圧迫や閉塞が生じ，その結果呼吸器症状を呈する1）．そ の臨床経過は呼吸器症状を伴わない軽症のものから，
新生児期より重篤な呼吸器症状を伴うものまでさまざ まである．今回われわれは，異なる臨床経過をとった ファロー四徴症兼肺動脈弁欠損症（tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve：TOF/APV）の気道評価を行った 3 例を経験したので報告する．
症 例（Table 1）
1．症例 1：日齢 1，女児 1）主訴
チアノーゼ，心雑音．
2）妊娠分娩歴
妊娠30週ごろから胎児心音の異常に気づかれるも，
近医にて経過観察となっていた．在胎39週 6 日，出生 体重2,570g，Apgar score 8（1）/10（5），正常分娩で出生し た．日齢 1 にチアノーゼと心雑音を主訴に近医産婦人 科より新生児科紹介入院となった．
3）入院時現症と検査
FIO2 21％でSpO2 83〜88％，心拍数125回/分，呼吸数 60回/分，血圧66/33mmHg．
全身状態は安定しており，胸骨左縁第 2 肋間にto and fro murmur Levine 2/6 が聴取された．胸部X線写真では CTR 65％，左上肺野に無気肺を認めた（Fig．1A）．心エ コーではTOF/APVを認めた．肺動脈弁は痕跡程度で主 肺動脈から左右の肺動脈にかけて拡張を認め，욼P = 52mmHgの肺動脈弁狭窄の状態であり，肺動脈弁逆流は 軽度に認められた．
4）経過
徐々に多呼吸が進行し，陥没呼吸も強く認められる ようになるなど呼吸状態は増悪した．日齢 9 に気管支 ファイバースコピーを施行したところ，気管・気管支 の内腔が全体的に細く，気管の膜性部が広く扁平化し ており，大量の喀痰が認められた．胸部X線写真上も無 気肺と肺気腫像の混在が増加していた（Fig．1C）．体重 増加不良と呼吸状態の悪化を認めたため，手術を前提 に心臓カテーテル検査と気道評価を行った．心臓カ
肺動脈弁欠損症は，軽症から新生児期早期に重篤になり救命が難しい症例までさまざまな臨床経過を呈する．経 過を左右する因子の一つとして気道病変の有無があり，気道病変は治療が可能なものから，治療に難渋するものま でその病態はさまざまである．したがって心臓手術を行う前の気道評価は重要であり，症例によっては気道病変の 治療も行う必要がある．
ル検査を施行した．心臓カテーテル検査では造影上右 肺動脈径2 0 . 0 m m ，左肺動脈径1 9 . 0 m m ，P A i n d e x 1,439mm2/m（Fig．2B）2 ，mPA圧31/10（17）mmHg，욼PG
（mPA-RVout） = 50mmHg，Ao圧90/46（64）mmHg，Qp/Qs
= 0.98であった．気管支ファイバースコピーでは左主気 管支入口部が圧迫により変形していたが，気道内腔と し て は 保 た れ て い た ． 呼 吸 機 能 検 査 に て 呼 吸 抵 抗 374.9kg/cmH2O/l/sec，静肺胸郭コンプライアンス1.47ml/
cmH2O/kgと呼吸抵抗が軽度高値であった．1 歳 2 カ月 時に心内修復術（心室中隔欠損症パッチ閉鎖術，自己心 膜を用い右室流出路再建術，左右肺動脈縫縮術）を施行 した．右室流出路は13mmで，弁はなくfibrous ringを認 めた．術後経過良好に経過している．術後 1 年の心臓 カテーテル検査では造影上右肺動脈径13.8mm，左肺動 脈径13.1mm，PA index 459mm2/m2と肺動脈の再拡張は なく（Fig．2D），mPA圧25/4（12）mmHg，욼PG（mPA- Cardiac examination Respiratory examination Operation Outcome Case Age BW HT BSA PA size(mm) PAI PR X ray Fiberscopy Respiratory function CT
(kg) (cm)
rt lt Rrs Crs Age Airway
1 1M 2.6 49 0.18 16.9 13.8 1,882 mild ate. narrowness
436.2 1.22 narrowness Day 35 - Died one day
flatness post operation
2 1Y 9.4 77 0.43 20 19 1,439 moderate none none 374.9 1.47 - 1 year - well 3 9M 6.9 76 0.38 26.6 17.8 2,133 moderate ate., emphysema TM, rtBM, TB 519.6→381.8 0.68→0.95 TM, rtBM, TB 9 months ext. stents well
Table 1 Characteristics of three patients
Fig. 1 Case 1
Chest X-P showed pulmonary hyperinflation and atelectasis of the left lung at admis- sion (A) and progressive extension of atelectasis within a month (C). Preoperative 3- DCT demonstrated tracheobronchial obstruction (B). Preoperative RVG demonstrated considerably dilated PA (D).
Chest X-P: chest roentgenogram, 3-DCT: three-dimensional computed tomography, RVG:
right ventriculography, PA: pulmonary artery
A B C D
BSA: body surface area, PAI: pulmonary artery index (mm2/m2), Rrs: respiratory system resistance kg/cmH2O/l/sec, Crs: respiratory system compliance ml/cmH2O/kg, ate.: atelectasis, TM: tracheomalacia, rt BM: right bronchomalacia, TB: tracheobronchus
RVout） = 0mmHgと状態は良好であった．
3．症例 3：9 カ月，男児 1）主訴
心雑音，チアノーゼ．
2）現病歴
在胎38週，出生体重3,208g，前回帝王切開のため帝王 切開にて出生した．心雑音を主訴に近医を受診し，
TOF/APVと診断され，手術待機となり，9 カ月時に手術 目的で小児科入院となった．入院直前に細気管支炎で 1 週間の入院歴があった．
3）入院時現症と検査
入院時身長67.2cm，体重6.9kg，FIO2 21％でSpO2 93
％，心拍数118回/分．胸部X線写真にてCTR 60％，肺 野は過膨張と無気肺を認めた（Fig．3A）．心エコーでは TOF/APV，右大動脈弓，痕跡程度の肺動脈弁と主肺動 脈 か ら 左 右 の 肺 動 脈 に か け て 拡 張 を 認 め ，욼P = 100mmHgの肺動脈弁狭窄の状態であり，肺動脈弁逆流 は中等度に認められた．心臓カテーテル検査では造影 上右肺動脈径26.6mm，左肺動脈径17.8mm，PA index 2,133mm2/m2，PR 2 度（Fig．3B），mPA圧24/12（18）
mmHg，욼PG（mPA-RVout）= 62mmHg，Ao圧100/48（70）
mmHg，Qp/Qs = 1.33であった．
4）経過
心臓カテーテル検査時に，呼吸状態が不安定となっ たため人工呼吸管理となり，気道評価も行った．気管 支ファイバースコピーでは右上葉気管気管支（F i g ． 4A），呼気時に気管および右主気管支が閉塞してしまう 気管・右気管支軟化症を認めた（Fig．4B）．3DCTを呼 気終末陽圧（positive end-expiratory pressure：PEEP）
0cmH2OとPEEP 20cmH2Oと変化させて撮影したとこ ろ，PEEP 0cmH2Oでは気管分岐部から左右の気管支に かけて欠損像となり，PEEP 20cmH2Oでも右中下葉支の 一部が欠損像となった（Fig．5）．欠損像の原因として は，拡張した肺動脈と下行大動脈に，気管および気管 支が挟まれて圧迫されたことによるものであった．また CT検査の肺野条件では右肺の過膨張所見が得られた．
呼吸機能検査にて呼吸抵抗519.6kg/cmH2O/l/sec，静肺胸 郭コンプライアンス0.68ml/cmH2O/kgと呼吸抵抗が高値 で静肺胸郭コンプライアンスが低く，気道の狭窄と肺 機能の低下が疑われた．気管と右気管支の狭窄は圧に 対して可変的であることから軟化症の病態が主である と考え，気管・右気管支軟化症に対し，外ステント術 を選択した．心臓カテーテル検査後 5 日に心内修復術 Fig. 2 Case 2
Pre- (A) and postoperative (C) chest-X-P showed normal lung fields without evidence of atelectasis. RVG showed preoperative dilatation of PA (B) and ameliorated figures after the operation (D). Abbreviations as in Figure 1.
A B C D
（心室中隔欠損症パッチ閉鎖術，自己心膜を用い右室流 出路再建術，左右肺動脈縫縮術）と16mmのリング付き ゴアテックスの人工血管を用いて気管・右気管支外ス テント術を施行した（Fig．6）．右室流出路は14mmで，
弁はなくfibrous ringを認めた．術直後の呼吸機能検査に て呼吸抵抗381.8kg/cmH2O/l/sec，静肺胸郭コンプライア ンス0.95ml/cmH2O/kgと改善を認め，術後 1 日で抜管 し，経過順調に退院した．術後 1 年 7 カ月の心臓カテー テル検査では造影上右肺動脈径8 . 0 m m，左肺動脈径 7.0mm，PA index 181mm2/m2と肺動脈の再拡張はなく
（Fig．3D），mPA圧28/3（13）mmHg，욼PG（mPA-RVout） = 0mmHgと状態は良好であった．術後胸部X線写真では
気腫像は消失し（Fig．3C），3DCTにて気道内腔の開存 を認めたが（Fig．5），右肺野末梢の肺気腫像は一部残存 していた．
考 察
1．病態生理
肺動脈弁欠損症は肺動脈弁の低形成と肺動脈の拡張 を特徴とする疾患であり1），末梢肺動脈の発育や気道系 の圧迫などが問題となる．合併心内奇形としてはファ ロー四徴症が多く，ファロー四徴症の 3〜6％に合併す る．それ以外には三尖弁閉鎖症，完全大血管転位症，
心房中隔欠損症などの報告2，3）があり，孤立性肺動脈弁 Fig. 3 Case 3
Chest X-P showed pulmonary hyperinflation and atelectasis before surgery (A) and ameliorated figures after surgery (C). RVG showed extensive dilatation of PA preop- eratively (B) and ameliorated figures postoperatively (D). Abbreviations as in Figure 1.
Fig. 4 Case 3
Preoperative bronchoscopy showed compressed airway tract and ectopic origin of the right upper bronchus (arrows). The left and right panels show findings during the inspiratory and expiratory phases, respectively.
A B
A B C D
欠損症は成人例などの報告4）があるもまれである．
気道病変に関しては拡張した肺動脈により圧迫を受 けるため，症例によっては生直後から人工呼吸器を必 要とする例，術後に抜管困難などを認める例，気管・
気管支軟化症例などの報告2，3，5–7）がある．坂本ら8）は，
生理的肺血管抵抗が低下し，肺への血流が増加する と，中心肺動脈壁のコンプライアンスが大きいため に，Windkessel効果により肺動脈逆流が増加し，右室か ら肺動脈への 1 回拍出量が増加するため肺動脈が拡張 する．そして拡張した肺動脈は気管支の高度拍動性扁 平狭窄や肺気腫などの原因となり，呼吸器症状を悪化 させると報告している．Rabinovitchら3）は，気道系の圧 迫は胎児期より持続しており，その結果として，肺動
Fig. 5 Case 3
Preoperative 3-DCT of the tracheobronchus (left and middle panels) showed extensive obstruction. The left panel shows figures in the setting of positive end-expiratory pressure: PEEP 0 cmH2O, whilst the middle panel shows those in the setting of PEEP 20 cmH2O. The right panel shows ameliorated figures after the operation.
ZEEP
PEEP 20
Tracheobroncus
Ringed Gore-Tex graft
Ringed Gore-Tex graft
Flat graft
Tracheal cartilage
Membranous trachea
Fig. 6 Case 3
Schema of external tracheo- bronchial stenting operation.
脈の分岐異常，肺内肺動脈や肺胞数の減少，末梢レベ ルの圧迫を認めると報告している．
2．臨床症状
症例 1 では生直後より多呼吸が持続し，胸部X線写真 においてもすでに無気肺を認めている．徐々に呼吸状 態の悪化を認め，体重増加や症状改善を得られなかっ た症例である．経過にて無気肺や過膨張の所見が悪化 したのがあり，もう少し手術時期を早くしていれば気 道病変の進行する前に救命できた可能性もある．しか し気管支ファイバースコピーや3DCTでは，限局性の病 変ではなく，気管・気管支全体が細く，気管・気管支 の低形成が疑われ，治療が困難な例と考えられた．
症例 2 は呼吸器症状を認めず，経過中に呼吸器感染 にも罹患せず，体重増加も良好で，臨床経過が順調 だった症例である．胸部X線写真上でも肺野の異常を認 めず，気管支ファイバースコピーでも明らかな病変は 認めなかった．
症例 3 は術前に明らかな呼吸困難はなく，体重増加 は良好であったが，細気管支炎罹患後に喘鳴があり，
入院時の胸部X線にて無気肺や過膨張を認めた症例であ る．気管支ファイバースコピーや3DCTでは拡張した肺 動脈の部分に一致して，気管・気管支軟化症が認めら れた．気道内圧断面積試験9）などを施行し，肺動脈の圧 迫解除のみでは気道の開存は難しいと判断したため，
心内修復術と同時に気管・気管支外ステント術を行っ た．術後の経過は順調で中枢気道の改善は良好であっ た．しかし術後のCT検査においても一部肺の過膨張所 見が残存しており，末梢気道の狭窄は残存している可 能性が考えられた．末梢気道に対しての外科的アプ ローチは難しく，今後は感染予防を行いながら，成長 に伴う改善を待つしかないと思われる．
肺動脈弁欠損症は症例 2 のように無症状で明らかな 気道病変を合併しないものから，症例 1 のように新生 児期より呼吸器症状が強く現れ，治療に難渋するもの まで，その臨床症状は幅広い．予後を左右するものと しては，合併心奇形の状態もあるが，気道病変の重症 度は大きくかかわってくる．特に新生児期より症状を 呈するような症例では，気道の低形成例や末梢気道の 異常例などが含まれており，治療や術後の管理に難渋 するものもあると思われる．
3．気道病変の評価法
気道病変の評価方法として，胸部X線写真，気管支 ファイバースコピー，呼吸機能検査，胸部CT検査，
MRI検査，肺換気血流シンチグラムなどが挙げられる．
1）胸部X線写真
肺野において無気肺や肺気腫病変の有無やその状態 の変化を評価できる．また心拡大や脊椎の異常などの 評価を行うのに必要である．
2）気管支ファイバースコピー
当院ではファイバーテック社製細径気管支ファイ バースコープを用いて，ベッドサイドにて観察を行 う．分泌物が多く，細部にわたって観察が必要な場合 は前投薬を用いる．分泌物を抑えるために硫酸アトロ ピンを使用し，鎮静目的にジアゼパムやミダゾラムを 使用する．挿管されていない場合は経鼻的に，挿管さ れている場合は特殊コネクターを用いて換気を行いな がら経挿管チューブから行い，気管，気管分岐部およ
び気管支第 2 分岐部程度まで観察を行う．血管の圧迫 によるものは拍動などを観察することができ，また自 発呼吸が残った状態であれば，軟化症のような機能的 狭窄も観察することができる．
3）呼吸機能検査10）
呼吸器に内蔵されているようなグラフィックモニ ターでも呼吸抵抗や動肺胸郭コンプライアンスなどを 経時的に観察することができるが，当院においてはア イビジョン社製呼吸機能測定装置を使用し，passive flow-volume techniqueを用いて，人工呼吸下に呼吸抵 抗，静肺胸郭コンプライアンス，啼泣時肺活量などを 測定する．基準値は呼吸抵抗200〜300kg/cmH2O/l/sec，
静肺胸郭コンプライアンス1.0〜2.0ml/cmH2O/kg，啼泣 時肺活量20〜30ml/kgである．呼吸機能測定は，経時的 に行うことにより肺機能の改善や悪化の状態を把握で きる．また抜管前に測定することにより安全な抜管が でき，人工呼吸器管理を行ううえで有用である．症例 3 においては，外ステント術前後に測定することによっ て，手術の効果を判定することができ，安全な早期抜 管が行えた．
4）胸部CT検査
CT検査は造影を行うことにより，血管との位置関係 などの情報が得られる．CT検査を 3D構築することに よって，全体像がよりとらえやすくなり，病変部位の 範囲などがわかりやすくなる．また機能的狭窄である 気管・気管支軟化症の場合は加圧（PEEP 10cmH2O）と非 加圧（PEEP 0cmH2O = ZEEP）の 2 つの条件で撮影するこ とにより，軟化症の範囲や程度を推測することが可能 である．
以上のような検査を組み合わせて，心臓手術を行う 前に，気道病変の合併の有無を評価することが重要で ある．特に胸部X線写真にて無気肺や過膨張の所見があ る症例においては必須であると考えられた．
4．気道病変の治療
気道に対して治療を行ったのは症例 3 であるが，症 例 3 に合併した気管・気管支軟化症の治療としては次 のようなものが考えられる．気管・気管支軟化症の原 因が肺動脈弁欠損症のように異常血管による外部から の圧迫の場合には，圧迫の原因を取り除く肺動脈縫縮 術などが第一選択となる．しかし圧迫は子宮内から認 められるため，すでに気道そのものが変形を来した り，軟骨の形成不全などを合併している場合があり，
気道病変に対する治療が必要になることもある．
心臓手術と同時に行えるものとしては大動脈前方固 定術や外ステント術11）がある．当院においては1996年よ
り気道病変に対し，外科的治療を行っている12）．治療成 績としては，外ステント術が有効率86.3％と最も効果が 高い方法となっている．外ステントの素材としてはリ ング付きゴアテックスを用い，気管・気管支外壁を人 工血管に固定し，内腔を拡げる手術である．必ず術中 気管支ファイバースコピーにて気道内腔を観察しなが ら手術を行い，術後は気道内圧断面積試験9）にてその効 果を判定し，安全な抜管を行っている．その結果，症 例 3 は術後 1 日で抜管できている．外ステント術は気 管や肺外気管支に対しては有用であるが，肺内気管支 に病変が及ぶような場合は他の治療法を選択する必要 がある．外ステント術の合併症としては縦隔炎などが あり，剥離が広範囲になると気管壊死などの重篤な合 併症を起こすことがあるので注意を要する．当院では 外ステント術を行って最長 8 年の経過を観察中である が，現在のところ，気道の成長に対する影響はでてい ない．しかし今後も注意深い観察が必要である．
その他の方法としては内ステント術13）や気管切開術な どがあるが，肺内気管支まで広く病変部位が及んでい るようであれば，外科的アプローチは難しい．した がって，内科的に人工呼吸管理下でPEEP圧を高く保 ち，呼気時に気道が虚脱しないように内腔を支える管 理を行う保存療法の適応となるが，治療が長期に及ぶ ことになる場合が多い．
TOF/APVの治療時期を決めるために，呼吸器症状を 認める場合や胸部X線写真で異常を認める場合は，早期 に気道病変の評価を行い，気道病変の有無を把握する 必要がある．気道病変を合併しているTOF/APVの場合 には，肺動脈の拡張が強くなると気道圧迫が悪化する ため，気道病変の程度を評価し，気管・気管支軟化症 などの所見がある場合は，なるべく早期に圧迫の解除 を行うことが望ましい．心臓手術は圧迫解除という意 味においても一期的に心内修復術を行うほうがよいと 考える．
ま と め
気道病変の治療を不要とした症例から救命できな かった症例まで，異なる臨床経過をとったTOF/APVの 気道評価を行った 3 例を経験したので報告した．肺動 脈弁欠損症は，軽症例から新生児期より重篤になり救 命に難渋するような重症例まで，さまざまな臨床経過 を呈する．経過を左右する因子の一つとして気道病変 合併の有無がある．気道病変も治療が可能なものか
ら，難しいものまでさまざまであるが，児の予後にか かわってくるため，心臓手術を行う前の気道病変の評 価が重要であり，症例によっては気道病変の治療も行 う必要がある．
【参 考 文 献】
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誠，ほか（編）：臨床発達心臓病学．第 3 版，東京，中外
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