第 220 回
日本小児科学会宮城地方会
会 長
呉 繁夫
日 時
2015(平成 27)年 11 月 8 日(日)10 時
会 場
星陵オーディトリアム
仙台市青葉区星陵町 2-1 東北大学星陵会館内
時 間 厳 守
第 220 回 日本小児科学会宮城地方会 プログラム ◆10:00－10:05 開会の辞 日本小児科学会宮城地方会会長 呉繁夫 ◆10:05－10:32 神経１ 座長： 田中総一郎（東北大学病院 小児科） 01. レベチラセタムとクロナゼパムの併用は広範なてんかん発作に有効である可能性がある ○神田進 （国立病院機構八戸病院 小児科） 02. 後天性運動性失語とてんかんを来し、徐波睡眠時持続性棘徐波 ( CSWS )を認めた１例 ○大久保幸宗、及川善嗣、植松有里佳、植松貢、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 03. 急性脳症の経過中にミトコンドリア CK 血症を呈した 2 歳男児例 ○山村菜絵子、大田千晴、矢尾板久雄、川合英一郎、木村正人、植松貢、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 沼田美香 （東北労災病院 小児科） ◆10:32－11:08 神経２ 座長：植松有里佳（東北大学病院 小児科） 04. 四肢の筋痛で発症し呼吸困難で発覚した小児のギラン・バレー症候群の１例 ○太田裕也、宮野峻輔、阿部雄紀、和田陽一、有馬正貴、鳴海僚彦、工藤充哉 （大崎市民病院 小児科） 武井健太郎、清水洋 （大崎市民病院 神経内科） 植松有里佳 （東北大学病院 小児科） 05. 急速に嚥下障害が進行し人工呼吸器管理を要したギラン・バレー症候群の 1 例 ○石田智之、石井まり、森島重弘、根本照子、鈴木保志朗、藤江弘美、鈴木潤 （いわき市立総合磐城共立病院 小児科） 06. 当院でミキサー食導入を行った 5 症例の検討 ○鈴木智、渡邊周永、冨樫紀子 （宮城県立こども病院 神経科） 北沢博 （宮城県立こども病院 アレルギー科） 四竈美帆 （宮城県立こども病院 栄養科） 07. 大学病院からの訪問診療 ○田中総一郎、呉繁夫、鈴木徹郎、松田直、秋山志津子、笹原洋二、渡辺祐子、新妻秀剛、植松貢、 植松有里佳 （東北大学病院 小児科） ◆11:08－11:26 代謝・遺伝 座長：菊池敦生（東北大学病院 小児科） 08. 代償期にシトリン欠損症と診断された 18 例における臨床症状の検討 ○市野井那津子、菊池敦生、坂本修、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） 09. ヌーナン症候群類縁疾患における遺伝子診断の現況 ○矢尾板全子、大場大樹、梅木郁美、井上晋一、新堀哲也、青木洋子 （東北大学病院 遺伝科） 呉繁夫 （東北大学病院 小児科）
◆11:26－11:44 アレルギー 座長：渡邊庸平（仙台医療センター 小児科） 10. 仙台市の保育所（認可・認可外）・家庭福祉保育員（保育ママ）における食物アレルギー対応に関するア ンケート調査 ○林千代、齋藤秀憲、北沢博、三浦克志 （宮城県立こども病院 アレルギー科・総合診療科） 11. 卵白特異的 IgE 抗体（ImmnoCAP®）が高値（クラス 5～6）だが加熱全卵１個程度が摂取可能であったア トピー性皮膚炎の４症例 ○阿部弘 （JCHO 仙台病院 小児科） ◆11:44－12:11 腎臓・内分泌 座長：西尾利之（仙台市立病院 小児科） 12. 血清 Na-Cl=36 からの乖離による酸塩基平衡異常の推測は臨床上有用である ○熊谷直憲、内田奈生、松木琢磨、工藤宏紀、木越隆晶、中山真紀子、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 13. 二次性徴の遅れを契機に診断に至り、シクロスポリンが奏効している Frasier 症候群の 1 例 ○千葉靖、田中佳子、小澤恭子、浅田洋司、永野千代子 （仙台赤十字病院 小児科） 遠藤尚文、安藤亮 （仙台赤十字病院 小児外科） 14. 次世代シーケンサーを用いた変異解析で Kallmann 症候群と診断された低ゴナドトロピン性男性性腺機 能低下症の１例 ○梅木郁美、吉田茉莉恵、樋口慧、堅田有宇、高橋俊成、西野美奈子、星能元、三上仁 （岩手県立中央病院 小児科） 深見真紀 （国立成育医療研究センター 分子内分泌研究部） ◆12:30－13:00 ランチョンセミナー 座長：呉繁夫（日本小児科学会宮城地方会会長） 「こどもの肝障害・肝腫大の診かた」 宮城県立こども病院 総合診療科 虻川 大樹先生 共催：アレクシオンファーマ合同会社 ◆13:00－13:10 休憩 ◆13:10－14:10 特別講演 座長：呉繁夫（日本小児科学会宮城地方会会長） 「次世代シークエンサーを用いた未診断疾患・希少疾患の病因解明」 国立成育医療研究センター 研究所長 松原 洋一先生 ◆14:20－14:56 血液・腫瘍 座長：小沼正栄（宮城県立こども病院 血液腫瘍科） 15. 偶発的に発見された上咽頭成熟奇形腫の 9 か月女児例 ○三浦舞子、佐藤大記、渡邊庸平、久間木悟、貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 岡直美 （国立病院機構仙台医療センター 病理部） 大石哲也、石田英一 （国立病院機構仙台医療センター 耳鼻咽喉科頭頸部外科） 高橋美奈子 （はなクリニック 小児科）
16. ETV6-NTRK3 融合遺伝子が陰性で治療抵抗性線維肉腫の 1 乳児例 ○阿部聖、森谷邦彦、小沼正栄、佐藤篤、今泉益栄 （宮城県立こども病院 血液腫瘍科） 武山淳二 （宮城県立こども病院 臨床病理科） 矢野道広 （秋田大学医学部 小児科） 中澤温子 （国立成育医療研究センター 病理診断部） 17. 母体由来の抗 Jra 抗体による貧血が示唆された１例 ○遠藤泰史 （天童市民病院 小児科） 伊藤正一、荻山佳子 （日本赤十字社 東北ブロック血液センター） 18. 新生児 TSS 様発疹症（NTED）に血球貪食症候群を合併した正期産児 ○目時嵩也、加賀元宗、渡邉浩司、宮林広樹、六郷由佳、佐藤大記、渡邊庸平、大沼良一、野口里恵、 久間木悟、貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） ◆14:56－15:23 感染症・膠原病 座長：大沼良一（仙台医療センター 小児科） 19. 当院で経験した化膿性筋炎 6 例の検討 ○茂木章一郎、鈴木力生、加藤歩、澁谷悠馬、鈴木智尚、相原悠、三浦佐和子、宮副貴光、宮林拓矢、 守谷充司、新田恩、北村太郎、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） 津田雅視、高木英誠 （仙台市立病院 放射線科） 20. パレコウイルス 3 型による流行性筋痛症の１男児例 ○近岡秀二、遠藤早紀、前原菜美子、三浦啓暢、本間貴士、鈴木恵美子、小野田正志、藤山純一 （山形県立中央病院 小児科） 21. 発熱と不定形発疹を繰り返している無菌性多発性骨髄炎の 1 例 ○千葉圭悟、浅田洋司、永野千代子、田中佳子、小澤恭子、菅原典子、飯塚千恵（仙台赤十字病院 小児科） 小池洋一 （仙台赤十字病院 整形外科） 手塚文明 （仙台赤十字病院 病理診断科） 梅林宏明 （宮城県立こども病院 総合診療科） ◆15:23－15:50 循環器１ 座長：川合英一郎（東北大学病院 小児科） 22. 心嚢液貯留、心機能低下を契機に診断に至ったリウマチ熱の 10 歳男児例 ○高橋怜、鈴木大、川野研悟、小澤晃、田中高志 （宮城県立こども病院 循環器科） 楠本耕平 （宮城県立こども病院 集中治療科） 23. 胸部レントゲン写真の異常陰影が診断のきっかけとなった 2 症例 ○木村正人、大田千晴、川合英一郎、矢尾板久雄、池田秀之、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 溝口由美子 （光ヶ丘スペルマン病院 小児科） 24. 失神後の AED 装着が契機となって診断された左冠動脈起始部狭窄の１例 ○藤田真司、田名部宗之、鈴木豊、金城学、名和達郎、内田崇、福島崇彰 （八戸市立市民病院 小児科） 小山耕太郎 （岩手医科大学 小児科）
◆15:50－16:17 循環器２ 座長：川野研悟（宮城県立こども病院 循環器科） 25. 当院における川崎病 IVIG 不応予測因子についての検討 ○鈴木智尚、新田恩、村田祐二、加藤歩、澁谷悠馬、茂木章一郎、相原悠、三浦佐和子、宮副貴光、 宮林拓矢、守谷充司、鈴木力生、北村太郎、西尾利之、高柳勝、大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） 26. 入院後診断までに３日間以上要した川崎病症例の検討 ○宮林広樹、目時嵩也、佐藤大記、渡邉浩司、加賀元宗、渡邊庸平、大沼良一、野口里恵、久間木悟、 貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 27. 臨床所見に乏しく診断確定に苦慮した不全型川崎病の１乳児例 ○池田秀之、木村正人、矢尾板久雄、川合英一郎、大田千晴、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 溝口由美子 （光が丘スペルマン病院 小児科） ◆16:17－16:44 消化器・救急 座長：鈴木力生（仙台市立病院 小児科） 28. 原発性腸リンパ管拡張症による蛋白漏出性胃腸症の３例 ○星雄介、角田文彦、虻川大樹、秋はるか、齋藤秀憲、堀野智史、北沢博、梅林宏明、稲垣徹史、三浦克志 （宮城県立こども病院 総合診療科） 武山淳二 （宮城県立こども病院 臨床病理科） 青木英和、島貫義久 （宮城県立こども病院 放射線科） 29.Thin slice CT により診断可能であったプラスチック気道異物の 1 例 ○福島崇彰、内田崇、藤田真司、梅津有紀子、矢尾板久雄、名和達郎、新関昌枝、金城学、鈴木豊、 田名部宗之 （八戸市立市民病院 小児科） 大場大樹 （東北大学病院 小児科） 石川 健 (岩手医科大学附属病院 小児科) 30. 異物誤飲した発達障害、摂食障害のある 7 歳男児 ○川合英一郎、木村正人、池田秀之、矢尾板久雄、大田千晴、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 工藤博典、櫻井毅、大久保龍二、中村恵美、田中拡、風間理郎、佐々木英之、和田基、仁尾正記 （東北大学病院 小児外科） ◆16:45 表彰・閉会の辞 日本小児科学会宮城地方会会長 呉繁夫 ※一般演題は口演 6 分、討論 3 分、計 9 分で進行します。時間厳守でお願いします。 ※ランチョンセミナーで、お弁当をご用意しています（配布時間：午前のセクションが終 わり次第）。数に限りがありますので品切れの際はご容赦ください。 ※優秀演題を２題選出し、会終了時に表彰します。
＜特別講演＞
次世代シークエンサーを用いた未診断疾患・希少疾患の病因解明
（IRUD：Initiative on Rare and Undiagnosed Diseases）
国立成育医療研究センター 研究所長 松原 洋一先生 小児希少難病の多くは遺伝性疾患であり、これまで約 4,500 種類の遺伝性疾患において その病因遺伝子が同定されている。未だに病因が解明されていない疾患は 3,000 種類以上 残されており、これらの病因遺伝子を同定することによって病態を解明し、治療法開発へ の道を開くことが重要である。すでに遺伝子検査が可能な疾患では、診断を確定すること によって合併症予防、予後推定、診療方針決定、治療法選択、遺伝カウンセリングなどに 役立てることができる。しかしながら従来の遺伝子診断では、まず身体所見や臨床検査所 見をもとに詳細な鑑別診断を行い、候補となる病因遺伝子に狙いを定めて個別に解析する 必要があった。確定診断に至るまでにはときに数カ月～数年の時間を要し、その間に的外 れな遺伝子検査を繰り返したり、様々な医療機関を転々とする例も稀ではない。そもそも わが国では遺伝子検査が保険適応となっている遺伝性疾患が 36 種類に限定されているた め、実際に検査を依頼することすら難しいのが現状である。 このような状況下にあって、近年登場した次世代シークエンサーは、個々の遺伝子にと どまらず、ゲノム全体の網羅的な遺伝子解析を可能とする革命的な機器である。研究面で は新たな病因遺伝子が続々と解明されるようになり、一方、診療面では個別の遺伝子検査 ではなく、すべての遺伝子の一斉解析に移行しようとしている。 欧米各国では、この次世代シークエンサーを用いた「未診断疾患の解明プロジェクト」 が計画され、米国では NIH による Undiagnosed Disease Program、カナダでは Finding of Rare Disease Genes in Canada (FORGE Canada)などが進行中である。わが国でも、平成 27 年度 より日本医療研究開発機構（AMED）のもとに未診断疾患イニシアチブ研究班（IRUD: Initiative on Rare and Undiagnosed Diseases）が発足した。この IRUD では、全国各地 域の中核医療施設が地域の遺伝子診療拠点として未診断遺伝子関連疾患症例の発掘と臨床 的評価を行い、それらに対して中央の遺伝子解析拠点で次世代シークエンサーによる解析 を実施し、その結果を臨床の場にフィードバックする仕組みを構築することになっている。 東北地区では、東北大学病院が地域拠点施設の役割を担う予定である。 希少遺伝性疾患の病因・病態研究は当該疾患の患者に資するだけではなく、直接関係が ない頻度の高い一般的な疾患（common disease）の治療薬の開発にも役立つことが知られ ている。例えば、びまん性骨硬化を示す大理石骨病の病態を模倣することによって生まれ
た骨粗鬆症の新薬、遺伝性腎性糖尿病の病態に基づく新しい機序の糖尿病治療薬などがあ げられる。今後も、希少遺伝性疾患の研究から重要な医学的知見が発見され、一般的な病 気に対する新薬開発への道を切り開くことが期待されている。 [御略歴] 昭和 54 年 東北大学医学部 卒業 昭和 54 年～ 神奈川県立こども医療センター 小児内科・ジュニアレジデント 昭和 56 年～ 東北大学医学部附属病院 小児科・医員 昭和 57 年～ ニューヨーク州立発達障害基礎研究所・研究員 昭和 59 年～ イェール（Yale）大学医学部 人類遺伝学部門・研究員 昭和 63 年～ 東北大学医学部 病態代謝学講座・助手 平成 元年～ 同 上 ・助教授 平成 12 年～ 東北大学大学院医学系研究科 遺伝病学分野・教授 平成 25 年～ 国立成育医療研究センター・研究所長／東北大学名誉教授 [学会役員] 国際人類遺伝学会連合（IFHGS）(President, 2008-2012)
東アジア人類遺伝学会連合（EAUHGS） (Liaison Officer, 2004-2008) 日本人類遺伝学会 （理事、評議員） 日本先天代謝異常学会（理事、評議員） 日本遺伝子診療学会 （理事） 日本マス・スクリーニング学会（監事） 日本遺伝カウンセリング学会 （評議員） 日本遺伝子治療学会 （評議員） [委 員] 臨床遺伝専門医制度委員会・委員長（平成 17 年～21 年） [学術雑誌編集]
Journal of Human Genetics (Associate Editor, 2004-)
Molecular Genetics and Metabolism (Editorial Board, 2003-) Human Genome Variation (Associate Editor, 2014-)
Journal of Genetic Medicine (Editorial Board 2013-) Pediatrics International (Editorial Board, 2004-2011) [その他]
NPO 法人オーファンネット・ジャパン 理事長（平成 19 年～） [受賞歴]
昭和 61 年 James Hudson Brown-Alexander B. Coxe 奨学金（Yale 大学） 昭和 63 年 第 12 回荒川記念賞
平成 4 年 日本人類遺伝学会 奨励賞 平成 4 年 東北大学医学部 奨学賞金賞 平成 9 年 日本先天代謝異常学会 奨励賞 平成 20 年 日本先天代謝異常学会 学会賞
＜一般演題＞
01. レベチラセタムとクロナゼパムの併用は広範なてんかん発作に有効であ
る可能性がある
○神田進 （国立病院機構八戸病院 小児科） 試みに使用した際の感触が良かったレベチラセタムとクロナゼパムとの併用の効果を確 認するために、重度心身障害者の入院施設である当院の入院症例のうち、レベチラセタム とクロナゼパムとの併用を行った連続 5 症例について後方視的に検討したところ、5 例全 例でてんかん発作の減少ないし消失（1 例のみ）を得ていた。変更前の使用薬と血中濃度、 薬剤変更の理由、薬剤変更後の感触、併用の薬効についての考察、などについて述べる。02. 後天性運動性失語とてんかんを来し、徐波睡眠時持続性棘徐波 ( CSWS )
を認めた１例
○大久保幸宗、及川善嗣、植松有里佳、植松貢、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 症例は 4 歳男児。言葉の遅れで 2 歳からの始語あり。1 歳半から左眼瞼のミオクロニー を認めた。以後眼瞼のみならず左上肢のミオクロニー症状も認めるようになっていった。 抗てんかん薬の調整中であったが、3 歳 11 ヶ月より急に発語が減少していった。入院精査 で脳波上に CSWS を認めた。発語減少から約 1 ヶ月で抗てんかん薬の追加調整により脳波所 見、てんかん発作、発語の改善も見られており経過について報告する。03. 急性脳症の経過中にミトコンドリア CK 血症を呈した 2 歳男児例
○山村菜絵子、大田千晴、矢尾板久雄、川合英一郎、木村正人、植松貢、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 沼田美香 （東北労災病院 小児科） 2 歳男児。急性脳症で入院時、CK/CKMB 1759/177 U/L と高値であったが、心エコー、胸 部 X 線、心電図から心筋炎は否定的であった。入院 2 日目に CK/CKMB 741/625 U/L、3 日目 に 397/423 U/L と CK＜CKMB となったため電気泳動法で CK アイソザイムを確認した。CK-MB、 CK-BB の上昇はなく、急性脳症や胃腸炎で上昇するミトコンドリア CK (MtCK) が増加して いた。MtCK は通常の生化学検査法では CKMB として測定されるため、総 CK 活性に比して CKMB 異常高値の際は結果の解釈に注意が必要である。04. 四肢の筋痛で発症し呼吸困難で発覚した小児のギラン・バレー症候群の
１例
○太田裕也、宮野峻輔、阿部雄紀、和田陽一、有馬正貴、鳴海僚彦、工藤充哉 （大崎市民病院 小児科） 武井健太郎、清水洋 （大崎市民病院 神経内科） 植松有里佳 （東北大学病院 小児科） 【症例】14 歳、男性【主訴】下肢の痛み【生活歴】不登校 【現病歴】2 週間前に発熱、頭痛あり。解熱後下肢の痛みが増悪し歩行困難となり入院。 入院時腱反射低下なし。数日後、呼吸状態悪化あり。球麻痺症状、腱反射低下も認めた。 腰椎穿刺施行しギラン・バレー症候群(GBS)が疑われた。経静脈的免疫グロブリン療法で症 状改善。再燃なく自宅退院となった。 【考察】本症例を同時期の当院の GBS 患者、ウイルス感染の文献と共に報告する。05. 急速に嚥下障害が進行し人工呼吸器管理を要したギラン・バレー症候群
の 1 例
○石田智之、石井まり、森島重弘、根本照子、鈴木保志朗、藤江弘美、鈴木潤 （いわき市立総合磐城共立病院 小児科） 患者は 2 歳 7 か月の男児。水痘ワクチン接種の 4 週間後に微熱、咳症状と下肢の痛みを 訴え始めた。その後 3-4 日の経過で下肢の痛みと左右差の乏しい四肢の筋力低下が進行し て歩行困難となり次いで嚥下障害が出現した。髄液細胞蛋白乖離が認められギラン・バレ ー症候群と診断して免疫グロブリンを開始したが嚥下障害出現後約 2 日の経過で誤嚥から 呼吸不全となり気管内挿管・人工呼吸器管理を要した。06. 当院でミキサー食導入を行った 5 症例の検討
○鈴木智、渡邊周永、冨樫紀子 （宮城県立こども病院 神経科） 北沢博 （宮城県立こども病院 アレルギー科） 四竈美帆 （宮城県立こども病院 栄養科） 経口摂取が困難である児の栄養摂取は経鼻経管栄養チューブや胃瘻からの成分栄養剤に 依存している例が多い。成分栄養剤による長期間の栄養管理は蛋白や微量元素等の欠乏症 を引き起こすことも多く、液体の注入は誤嚥や胃食道逆流、下痢などの原因にもなる。当 院では経管栄養に付随する問題点に対応するため今年度から胃瘻からのミキサー食注入の 導入指導を開始した。これまで導入を行った 5 症例について報告する。07. 大学病院からの訪問診療
○田中総一郎、呉繁夫、鈴木徹郎、松田直、秋山志津子、笹原洋二、渡辺祐子、新妻秀剛、 植松貢、植松有里佳 （東北大学病院 小児科） 在宅人工呼吸器、気管切開、緩和医療など濃厚な医療を受けている患者さんを対象に、 大学病院より訪問診療を行った。診察と処置、院外処方箋の発行、必要物品の引き渡しを 行い、診療報酬として在宅患者訪問診療料（833 点、6 歳未満は+400 点）、在宅療養指導管 理料と各加算、薬剤料、特定保険医療材料料を算定した。通院の負担を減らすこと、患者 さんの普段の生活やご家族の状況を知り、より深みのある医療を提供することを目的とし た。08. 代償期にシトリン欠損症と診断された 18 例における臨床症状の検討
○市野井那津子、菊池敦生、坂本修、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） シトリン欠損症（以下本症）は年齢依存性に新生児肝内胆汁うっ滞症（NICCD）および成 人発症 II 型シトルリン血症の 2 病型を呈し、この間は代償期として見かけ上健康に経過す る。今回、代償期に診断された本症 18 例の受診契機、臨床経過について検討した。結果、 受診契機は低血糖 7 例、成長障害 5 例などであった。食癖は 15 例、乳児期の NICCD 症状は 10 例に認めた。幼児期以降に本症が疑われる場合、食癖と新生児・乳児期の病歴聴取が重 要である。09. ヌーナン症候群類縁疾患における遺伝子診断の現況
○矢尾板全子、大場大樹、梅木郁美、井上晋一、新堀哲也、青木洋子 （東北大学病院 遺伝科） 呉繁夫 （東北大学病院 小児科） ヌーナン症候群類縁疾患は RAS/MAPK シグナル伝達経路の様々な分子の異常によってお こる先天性疾患であり、RAS/MAPK 症候群あるいは RASopathies と呼ばれる。当科ではこれ まで約 800 症例の RAS/MAPK 症候群患者に遺伝子診断を提供してきた。今回はデスクトップ 型シークエンサーによる遺伝子パネル解析での解析と、最近同定されてきた新規原因遺伝 子の解析状況について報告する。10. 仙台市の保育所（認可・認可外）
・家庭福祉保育員（保育ママ）における
食物アレルギー対応に関するアンケート調査
○林千代 （宮城県立こども病院 アレルギー科・総合診療科、（現）みやぎ県南中核病院 小児科） 齋藤秀憲、北沢博、三浦克志 （宮城県立こども病院 アレルギー科・総合診療科） 仙台市の保育施設に食物アレルギー（以下 FA）対応のアンケート調査し 262 園から回答 を得た。FA 受け入れ：認可 100％、認可外 75％、保育ママ 40％、食事対応：認可 100％、 認可外 82％、保育ママ 70％：FA 症状出現経験：認可 58％、認可外 41％、保育ママ 35％、 緊急時対応を検討済み：認可 73％、認可外 63％、保育ママ 10％であった。FA 対応が不十 分な施設もあり FA に関する啓発が必要であると考えられた。11. 卵白特異的 IgE 抗体（ImmnoCAP®）が高値（クラス 5～6）だが加熱全卵１
個程度が摂取可能であったアトピー性皮膚炎の４症例
○阿部弘 （JCHO 仙台病院 小児科） 卵白特異的 IgE 抗体値はそれぞれ、症例 1（1 歳 7 ヵ月男児）が 100 UA/mL 以上、症例 2 （1 歳 1 ヵ月男児）が 95.7 UA/mL、症例 3（8 か月男児）が 73.6 UA/mL、症例 4（7 か月男 児）が 52.0 UA/mL。症例 1 と 2 は、もともと加熱全卵を摂取中。症例 3 と 4 は、少量から 摂取開始し、数か月後には加熱全卵を摂取できた。特異的 IgE 抗体高値であっても摂取可 能な症例もおり、一律な完全除去指導ではなく、摂取時の症状に基づいた個別的な指導が 必要と考えられた。12. 血清 Na-Cl=36 からの乖離による酸塩基平衡異常の推測は臨床上有用であ
る
○熊谷直憲、内田奈生、松木琢磨、工藤宏紀、木越隆晶、中山真紀子、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 血清 Na-Cl=36 からの乖離による酸塩基平衡異常の推測は臨床上有用である。症例 1：4 歳女児。脳腫瘍に対する化学療法後に薬剤性 Fanconi 症候群を発症した。血清 Na-Cl は常 に 36 以下であり、長期間の代謝性アシドーシスの存在が示唆された。症例 2：19 歳女児。 横紋筋肉腫に対する集学的治療後低 Mg 血症を来した。血清 Na-Cl は常に 36 以上であり、 長期間の代謝性アルカローシスの存在が示唆された。13. 二次性徴の遅れを契機に診断に至り、シクロスポリンが奏効している
Frasier 症候群の 1 例
○千葉靖、田中佳子、小澤恭子、浅田洋司、永野千代子 （仙台赤十字病院 小児科） 遠藤尚文、安藤亮 （仙台赤十字病院 小児外科） 4 歳より蛋白尿が続く女児。腎生検は軽度メサンギウム細胞増殖。10 歳でシクロスポリ ン開始し尿蛋白減少効果を認めた。12 歳 8 か月で初経なく LH・FSH 高値、estradiol 測定 感度以下であった。MRI で未熟な性腺・子宮を認めた。染色体 46,XY。性腺の悪性腫瘍化高 リスク群のため、腹腔鏡的性腺切除を行った。同時施行の再腎生検で分節性硬化病変あり。 遺伝子解析の結果 WT1 遺伝子 intron 9 に点突然変異を認め、Frasier 症候群と診断確定し た。14. 次世代シーケンサーを用いた変異解析で Kallmann 症候群と診断された低
ゴナドトロピン性男性性腺機能低下症の１例
○梅木郁美、吉田茉莉恵、樋口慧、堅田有宇、高橋俊成、西野美奈子、星能元、三上仁 （岩手県立中央病院 小児科） 深見真紀 （国立成育医療研究センター 分子内分泌研究部） 症例は 15 歳男性。矮小陰茎と 2 次性徴の欠如のため来院した。母方に男性性腺機能低下 症を疑う家族歴がある。初診時身長 158cm 体重 44.5kg、陰茎長 2cm 精巣容積 2ml＋2ml、 外性器 TannerⅠ度。 LHRH 試験で LH、FSH 基礎値の低値と低反応を認め、HCG 試験でテス トステロンの低反応を認めた。嗅覚の異常は判然としなかった。次世代シークエンサーを 用いた変異解析にて KAL１遺伝子に変異が認められ Kallmann 症候群であることが判明した。 hCG/FSH による治療を行っている。15. 偶発的に発見された上咽頭成熟奇形腫の 9 か月女児例
○三浦舞子、佐藤大記、渡邊庸平、久間木悟、貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 岡直美 （国立病院機構仙台医療センター 病理部） 大石哲也、石田英一 （国立病院機構仙台医療センター 耳鼻咽喉科頭頸部外科） 高橋美奈子 （はなクリニック 小児科） 症例は 9 か月女児で、母が偶然に咽頭腫瘤を見つけ精査目的に当科紹介となった。出生 前後に異常はなく、これまでいびきの指摘や呼吸困難の出現はない。腫瘤は左咽頭側壁に あり、耳鼻咽喉科頭頸部外科で摘出術を受け成熟奇形腫と診断された。全奇形腫のうち頭 頸部に発生するものは数％で、その多くが呼吸困難症状を呈する。今回、無症状で偶発的 に発見された上咽頭奇形腫を経験したため、貴重な症例と考え文献的考察を含め報告する。16. ETV6-NTRK3 融合遺伝子が陰性で治療抵抗性線維肉腫の 1 乳児例
○阿部聖、森谷邦彦、小沼正栄、佐藤篤、今泉益栄 （宮城県立こども病院 血液腫瘍科） 武山淳二 （宮城県立こども病院 臨床病理科） 矢野道広 （秋田大学医学部 小児科） 中澤温子 （国立成育医療研究センター 病理診断部） 症例は 7 か月女児。増大傾向を伴う左肩甲部腫瘤および左上肢の運動障害を主訴に前医 を受診し、腫瘍生検で線維肉腫と診断され、加療目的に当院紹介となった。精査の結果、 左腋窩リンパ節転移を認め、VAC 療法を施行したが効果不十分であった。VID 療法を 3 コー ス施行し、腫瘍の縮小効果を認め、広汎全摘術を 10 月に予定している。ETV6-NTRK3 融合 遺伝子が陰性で治療抵抗性の線維肉腫の 1 乳児例を経験したため、若干の文献的考察を加 えて報告する。17. 母体由来の抗 Jra 抗体による貧血が示唆された１例
○遠藤泰史 （天童市民病院 小児科、（現）明石台こどもクリニック） 伊藤正一、荻山佳子 （日本赤十字社 東北ブロック血液センター） Jra 抗体保有の母体から出生した貧血の児を経験した。臍帯血漿より Jra 抗体が検出さ れたが赤血球の Jra 抗原は PEG-IAT にて陰性を示し、3 か月後に陽性に転じた。PCR-SSP 法 にて母は 376T/T、父は 376C/C に加え 421C>A の変異を有していた。第一子、第二子（発端 者）はともに 376C/T を有していたが、第一子は 421C>A の変異に対し発端者は変異を認め なかった。Jra 抗原量を解析したところ父親が 82％, 第一子が 31％, 発端者が 69％であっ た。18. 新生児 TSS 様発疹症（NTED）に血球貪食症候群を合併した正期産児
○目時嵩也、加賀元宗、渡邉浩司、宮林広樹、六郷由佳、佐藤大記、渡邊庸平、大沼良一、 野口里恵、久間木悟、貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 新生児 TSS 様発疹症（NTED）は、MRSA などが産生するスーパー抗原性外毒素により発症 する。一般に正期産児の NTED は軽症であり、無治療で経過する。その理由として、抑制性 サイトカインである IL-10 の高値があげられている。今回我々は、 IL-10 が低値であり、 血球貪食症候群を合併した重症 NTED の正期産児と IL-10 が高値の軽症 NTED 正期産児を同 時期に経験したので、比較検討し報告する。19. 当院で経験した化膿性筋炎 6 例の検討
○茂木章一郎、鈴木力生、加藤歩、澁谷悠馬、鈴木智尚、相原悠、三浦佐和子、宮副貴光、 宮林拓矢、守谷充司、新田恩、北村太郎、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） 津田雅視、高木英誠 （仙台市立病院 放射線科） 免疫不全などの基礎疾患を持たない小児では、化膿性筋炎は稀な疾患である。過去 10 年 間に化膿性筋炎 6 症例を経験したので報告する。筋炎の診断には MRI が有用であったが、 この中で骨髄炎を合併した症例が 4 人みられた。これら 4 例の内 2 例は、当初認めなかっ た骨髄炎の所見が経過中 MRI で新たに認められ、最終的に骨髄炎合併例として加療した。 治療期間の設定のため、筋炎診断後も MRI を継続的に撮像する必要があると考えられた。20. パレコウイルス 3 型による流行性筋痛症の１男児例
○近岡秀二、遠藤早紀、前原菜美子、三浦啓暢、本間貴士、鈴木恵美子、小野田正志、 藤山純一 （山形県立中央病院 小児科） 患児は 12 歳男性。2014 年 8 月 5 日より全身の筋肉痛が出現し精査のため当科入院。深 部腱反射は保たれており、血液検査・髄液検査には異常なし。無治療で 8 月 11 日には痛み 消失。入院時の咽頭ぬぐい液と便からパレコウイルス 3 型が検出され、流行性筋痛症と診 断した。2014 年夏は全国でパレコウイルス 3 型が流行し、患児の弟と母親が患児に先行し て軽い筋肉痛を訴えていた事から家族内感染と思われた。21. 発熱と不定形発疹を繰り返している無菌性多発性骨髄炎の 1 例
○千葉圭悟、浅田洋司、永野千代子、田中佳子、小澤恭子、菅原典子、飯塚千恵 （仙台赤十字病院 小児科） 小池洋一 （仙台赤十字病院 整形外科） 手塚文明 （仙台赤十字病院 病理診断科） 梅林宏明 （宮城県立こども病院 総合診療科） 7 歳女児。弛張熱が 1 週間続き紹介。感染症を疑い抗生剤治療を開始するも反応せず、 高熱と上下肢の骨圧痛が続いた。MRI で左上腕骨、橈骨、尺骨に T1:low,脂肪抑制 T2:high の病変を認め、骨髄生検で慢性炎症を示唆する骨髄線維化像を認めた。無菌性多発性骨髄 炎と診断し NSAIDs を開始。骨痛減少するも臀部等に発疹が出現。高度医療機関に転院を経 て発症から約 1 ヵ月後に平熱となった。その後も発熱と不定形発疹を繰り返し NSAIDs によ る症状軽減が行われている。22. 心嚢液貯留、心機能低下を契機に診断に至ったリウマチ熱の 10 歳男児例
○高橋怜、鈴木大、川野研悟、小澤晃、田中高志 （宮城県立こども病院 循環器科） 楠本耕平 （宮城県立こども病院 集中治療科） 症例は 10 歳男児。2 日間の抗菌薬投与に反応しない発熱として前医へ入院した。心機能 低下、心嚢液貯留、心筋逸脱酵素と炎症反応の上昇を認め、急性心筋炎を疑われ当科へ搬 送となった。臨床経過、ASO、ASK の上昇、心エコー所見よりリウマチ熱と診断し、抗菌薬 およびステロイド投与で改善が得られた。今年のリウマチ熱の診断基準改訂により心エコ ー所見に重点が置かれるようになり、本症例でも心エコー検査が有用であった。23. 胸部レントゲン写真の異常陰影が診断のきっかけとなった 2 症例
○木村正人、大田千晴、川合英一郎、矢尾板久雄、池田秀之、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 溝口由美子 （光ヶ丘スペルマン病院 小児科） 胸部レントゲン検査は 12 誘導心電図とともに胸部疾患の診断において最も基本的な検 査の一つである。近年は心臓超音波検査装置の発達により胸部レントゲン検査の役割は減 少してきているが、現在でもなお胸部レントゲン写真が診断のきっかけになる疾患も多い。 最近、胸部レントゲン写真の異常陰影の精査目的に当科に紹介された 2 症例ついてまれで はあるが興味深い症例を経験したので報告する。24. 失神後の AED 装着が契機となって診断された左冠動脈起始部狭窄の１例
○藤田真司、田名部宗之、鈴木豊、金城学、名和達郎、内田崇、福島崇彰 （八戸市立市民病院 小児科） 小山耕太郎 （岩手医科大学 小児科） 症例は 8 歳男児。校庭をマラソン中に左前胸部痛を自覚し、意識消失。AED を装着され たが除細動の適応なし。胸骨圧迫にて意識回復した後、当院搬送。受診時は意識清明で、 心電図異常なし。1 年前にも同様の失神あり。心エコー検査と造影 CT で、左冠動脈が全体 的に細かった。AED 記録で徐脈があり、左冠動脈狭窄によるものと推測した。運動時失神 は心原性が多く、突然死の原因にもなる。失神時の AED 記録が、鑑別診断に寄与したとい える。25. 当院における川崎病 IVIG 不応予測因子についての検討
○鈴木智尚、新田恩、村田祐二、加藤歩、澁谷悠馬、茂木章一郎、相原悠、三浦佐和子、 宮副貴光、宮林拓矢、守谷充司、鈴木力生、北村太郎、西尾利之、高柳勝、大浦敏博 （仙台市立病院 小児科） 2014 年の 1 年間に当院を新規受診した川崎病患児 70 例のうち、免疫グロブリン静注（IVIG） 治療は 66 例に施行され、16 例に不応を認めた。これらに対し、群馬大スコアなどの IVIG 不応例の予測スコアを評価すると、陽性的中率は 31～46％と低値であったが、陰性的中率 は 78～87％と比較的高い値が示された。凝固系の検査値を IVIG 不応例と反応例とで比較 すると、不応例では FDP や D ダイマーの値がより高くなる傾向にあることが分かった。26. 入院後診断までに 3 日間以上要した川崎病症例の検討
○宮林広樹、目時嵩也、佐藤大記、渡邉浩司、加賀元宗、渡邊庸平、大沼良一、野口里恵、 久間木悟、貴田岡節子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 2012 年 1 月から 2015 年 8 月までの 4 年 8 か月間に当科で川崎病と診断された 236 例の うち 15 例（6.4％）が確定診断まで 3 日間以上を要した。入院時診断は頚部リンパ節炎 6 例、感染症 5 例、腹部症状 2 例、不明熱 2 例であった。生後 6 か月以内の症例は 3 例含ま れ、全例が不全型であったが、NT-proBNP は年齢に比し高値で、治療により治療前値の 1/4 以下に低下した。これらの症例の特徴についてさらに検討を行い、文献的考察も加え報告 する。27. 臨床所見に乏しく診断確定に苦慮した不全型川崎病の１乳児例
○池田秀之、木村正人、矢尾板久雄、川合英一郎、大田千晴、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 溝口由美子 （光が丘スペルマン病院 小児科） 7 か月男児。抗生剤に反応しない 4 日目の高熱および川崎病症状の出現が疑われ当院に 転院となった。転院時は臨床所見に乏しく川崎病主要症状を満たさなかったが不全型川崎 病と判断し、IVIG・アスピリン投与を行ったところ速やかに解熱した。IVIG 前後での炎症 性サイトカイン値からは血管炎が示唆された。症状に乏しい乳児川崎病は診断に苦慮する 場合があるが、炎症性サイトカインの測定は診断の補助として有用である。28. 原発性腸リンパ管拡張症による蛋白漏出性胃腸症の３例
○星雄介、角田文彦、虻川大樹、秋はるか、齋藤秀憲、堀野智史、北沢博、梅林宏明、 稲垣徹史、三浦克志 （宮城県立こども病院 総合診療科） 武山淳二 （宮城県立こども病院 臨床病理科） 青木英和、島貫義久 （宮城県立こども病院 放射線科） 症例（主訴）は生後 3 か月女児（白色便）、生後 3 か月男児（発熱）、4 歳男児（慢性下 痢）の 3 例。入院時血清総蛋白 2.9〜3.3 g/dl、アルブミン 1.5〜2.2 g/dl、IgG 66〜180 mg/dl、 Ca 5.1〜8.8 mg/dl。蛋白漏出シンチグラフィー等より蛋白漏出性胃腸症(PLE)と診断した。 3 例とも十二指腸の白色絨毛を認め、生検で粘膜固有層のリンパ管拡張を認めた。4 歳児は ステロイド投与で改善したが、他の 2 例はオクトレオチド持続静注を要した。29. Thin slice CT により診断可能であったプラスチック気道異物の 1 例
○福島崇彰、内田崇、藤田真司、梅津有紀子、矢尾板久雄、名和達郎、新関昌枝、金城学、 鈴木豊、田名部宗之 （八戸市立市民病院 小児科） 大場大樹 （東北大学病院 小児科） 石川 健 (岩手医科大学附属病院 小児科) 症例は 1 歳男児。2 日前から咳嗽持続。その後咳嗽後に吐血が見られ前医受診。経鼻フ ァイバーで鼻腔咽頭に異常は認めず、上部消化管出血疑いで当院紹介受診。血液検査で貧 血や凝固異常は見られず。Xp で食道拡張像を認め、食道異物を疑い CT 施行。しかし食道 内に異物は確認できず一度は帰宅。その後再度確認し声門部に異物が疑われた。疑わなけ れば見逃す可能性が高い疾患だと改めて痛感した 1 例を経験したので報告する。30. 異物誤飲した発達障害、摂食障害のある 7 歳男児
○川合英一郎、木村正人、池田秀之、矢尾板久雄、大田千晴、呉繁夫 （東北大学病院 小児科） 工藤博典、櫻井毅、大久保龍二、中村恵美、田中拡、風間理郎、佐々木英之、和田基、 仁尾正記 （東北大学病院 小児外科） 症例は発達障害、摂食障害があり先天性心疾患を合併した外来でフォロー中の 7 歳男児。 摂食障害に対して摂食トレーニングも継続的に行われていた。小児外科で停留精巣の手術 が予定されており、術前検査を行ったところ胸部レントゲンで縦隔に比較的大きな異物（お もちゃのネックレス）を認めたため、緊急に異物摘出術を施行された。摂食障害があって も異物誤飲をする可能性があることを示唆する貴重な症例であると考えられた。＜優秀演題賞 歴代受賞者
（敬称略）＞
第 215 回（H25・春）
堅田有宇 （国立病院機構仙台医療センター 小児科） 塙 淳美 （東北大学病院 小児科）第 216 回（H25・秋）
窪田祥平 （石巻赤十字病院 小児科） 松原容子 （国立病院機構仙台医療センター 小児科）第 217 回（H26・春）
内田 崇 （宮城県立こども病院 総合診療科） 鈴木菜絵子（国立病院機構仙台医療センター 小児科）第 218 回（H26・秋）
伊藤貴伸 （仙台赤十字病院 総合周産期母子医療センター 新生児科） 岩瀨愛恵 （仙台市立病院 小児科）第 219 回（H27・春）
阿部雄紀 （大崎市民病院 小児科） 相原 悠 （仙台市立病院 小児科）日本小児科学会宮城地方会会則 第 1 章 総則 第 1 条 本会は日本小児科学会宮城地方会と称する。 第 2 条 本会は小児医学の進歩、発達及び知識の普及を図ると共に、会員相互の親睦を図ることを目的 とする。 1.学術講演会の開催。 2.各種の団体、機関との連絡を図り、社会の福祉に寄与する事。 3.その他必要と認めた事業。 第 3 条 本会は事務局を東北大学医学部小児科教室に置く。 第 2 章 会員 第 4 条 本会は小児医学に関心を有する医師で宮城県在住の者及び県外居住者の希望者をもって構成す る。但しその他学会の主旨に賛同する者は、運営委員会の承認を得て、本会会員となることが 出来る。 第 5 条 会員になろうとする者は、氏名、現住所及び勤務する者は勤務先を記し、当該年度の会費を添 えて、事務局へ申込むものとする。会員で前項に変更を生じた時は,速やかに事務局に届け出 なければならない。 第 6 条 退会しようとする者は、その旨を事務局へ届け出なければならない。但し既納の会費は返付し ない。 第 3 章 役員 第 7 条 本会に次の役員を置く。 会長 1 名，運営委員 若干名，監事 2 名 第 8 条 本会に名誉会員若干名を置くことが出来る。名誉会員は本会に特に功労のあった会員のうちか ら会長の推薦を受け、総会の承認を経て決定される。名誉会員は会費を納入しない。 第 9 条 （1）会長は全会員の投票により決める。任期は 4 年とする。但し再任は妨げない。 （2）運営委員は総会において会員の互選で決める。 （3）運営委員長は会長がこれを兼ねる。 （4）運営委員・監事の任期は 2 年とする。但し再任は妨げない。 第 10 条 （1）運営委員は、運営委員会を組織し、庶務、会計、渉外連絡その他、本会の運営に関する 事項を協議、処理し、総会に報告する。監事は、会計を監査する。 （2）運営委員会は、委員長が必要に応じて召集する。 第 4 章 学会 第 I1 条 （1）地方会：運営委員会の議を経て、会長がこれを開催する。 （2）北日本小児科学会：当番年度においては当地方会がその主催、運営にあたる。 （3）学会における学術発表者は会員とする。ただし会員以外の場合は運営委員会の承認を要 するものとする。 第 5 章 総会 第 12 条 （1）当該年度第 1 回の学会の際、会長が総会を開催する。必要に応じ運営委員会の議を経て、 臨時総会を開催することが出来る。 （2）総会は会員現在数の 1/10 以上を以て成立する。 （3）総会の議事は、出席会員の過半数を以て決する。 （4）総会の議長は出席会員の中から互選する。 第 6 章 会計 第 13 条 本会の会計年度は毎年 4 月 1 日に始まり、翌年 3 月 31 日に終り、経費は会費その他の収入に よって支弁する。ただし運営委員会の認めるものを会費免除とする。 第 14 条 会員は毎年会費 5,000 円を納入する（平成 6 年度より）。会費の額の変更は総会の議を経るも のとする。 第 15 条 総会において、庶務、会計の報告を行う。 第 7 章 会則変更 第 16 条 本会会則は総会の議を経て変更することが出来る。
附則 (1)本会会則は昭和 44 年 11 月８日より施行する。 (2)平成 7 年 6 月 24 日一部改訂。 (3)会費は 3 年以上滞納の場合は退会とする。 (4)平成 20 年 6 月 7 日一部改訂。 (5)会費免除対象者として第 8 条（名誉会員）のほか、海外への留学者、海外からの留学生、初期研修 医とする（平成 20 年 6 月 7 日）。
メーリングリスト参加のお願い
日本小児科学会宮城地方会メーリングリストは、現在 240 名の地方会会員に 登録頂いております。メーリングリストに参加されますと、地方会のご案内や プログラムを早めに把握することができます。地方会の事務運営上、多くの会 員の皆様にメーリングリストの会員になっていただきたく存じます。個人情報 の問題もありますので、東北大学小児科地方会事務局の熊谷が管理者となりま す。 日本小児科学会宮城地方会 事務局代表 熊谷 直憲◆メーリングリストへの参加方法◆
（１）お名前、勤務先、勤務先住所を記したメールを、 メーリングリストに登録したいメールアドレスで作成する。 （２）メールの件名を「メーリングリスト参加希望」とする。 （３）作成したメールを下記アドレス（東北大学小児科医局）へ送る。[email protected]
（４）登録済みをお知らせする返信メールが届く。 以上の手続きで、登録は完了です。 尚、既に参加されている方はお申込み不要です。謝辞 この度、第 220 回日本小児科学会宮城地方会を開催するにあたり、多くの企業・団体の方々 にご支援をいただきました。ここに厚く御礼申し上げます。 第 220 回日本小児科学会宮城地方会 会長 呉 繁夫 ＜ご協力企業一覧＞ ◆ アステラス製薬株式会社 ◆ アレクシオンファーマ合同会社 ◆ 協和発酵キリン株式会社 ◆ 第一三共株式会社 ◆ 大正富山医薬品株式会社 ◆ 大日本住友製薬株式会社 ◆ 中外製薬株式会社 ◆ 日本イーライリリー株式会社 ◆ ノボ ノルディスク ファーマ株式会社 ◆ ファイザー株式会社 2015 年 10 月 5 日現在
