ステロイドパルス療法にて軽快した
非特異的間質性肺炎(NSIP)の１例
1)朝長 健太、2)櫻井 康雅、3)矢寺 和博、4)川波 敏則、5)西田 千夏、
6)山崎 啓、7)中村 武博、8)吉井 千春、9)城戸 優光、10)佐多 竹良
1)10)産業医科大学医学部麻酔科学教室、2)3)4)5)6)7)8)9)産業医科大学医学部呼吸器内科学教室 要約： 症例は１日 25 本×50 年間の喫煙歴のある 67 歳男性。15 年前から糖尿病の治療歴あり。健診 での胸部レントゲン写真異常と労作時呼吸困難のため来院。受診時に低酸素血症(room air SpO2 86%)を認め、胸部レントゲン写真では、両肺野全域にわたる斑状網状影、胸部 computed tomography (Ｃ Ｔ)では気管支周囲の間質を中心としたびまん性の斑状網状影、すりガラス影を認めた。経気管支肺 生検にて cellular NSIP に矛盾しない所見が認められ、総合的に非特異的間質性肺炎(NSIP)と診断し、 副腎皮質ステロイドパルス療法を含む治療を行い、軽快退院に至った。キーワード：非特異的間質性肺炎、ステロイドパルス療法、労作時呼吸困難
A case of cellular non-specific interstitial pneumonia
successfully treated with high dose corticosteroid therapy
1)Kenta TOMONAGA, 2)Yasumasa SAKURAI, 3)Kazuhiro YATERA, 4)Toshinori KAWANAMI,
5)Chinatsu NISHIDA, 6)Kei YAMASAKI, 7)Takehiro NAKAMURA, 8)Chiharu YOSHII,
9)Masamitsu KIDO and 10)Takeyoshi SATA
1)10) Department of Anesthesiology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health 2)3)4)5)6)7)8)9) Department of Respiratory Disease, School of Medicine, University of Occupational and Environ-mental Health
Abstract: 67-year-old man who has a smoking history (25 cigarettes per day for 50 years) with no history of pulmonary disease was admitted to our hospital because of exacerbating exertional dyspnea. Chest X-ray (CXR) on admission revealed reticular opacities with ground-glass attenuation throughout the entire lung fields, and chest computed tomography (CT) showed diffuse reticular opacities and ground-glass attenuation in Transbronchial lung biopsy from right B3 and B8 showed cellular nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) pattern. Treatment with high dose intravenous methylpredonisolone (mPSL, 1g per day) for 3days followed by oral PSL (1mg/kg body weight) resulted marked improvement of symptoms, CXR and chest CT findings. Keywords: non specific interstitial pneumonia, steroid pulse therapy, dyspnea
Kenta TOMONAGA
Iseigaoka 1-1, Yahatanishi-ku, Kitakyushu, Fukuoka, 807-8555, Japan. E-mail: [email protected]
1. はじめに
非 特 異 的 間 質 性 肺 炎 (non-specific interstitial pneumonia; NSIP)は特発性間質性肺炎の病型とし て比較的新しい概念である。今回我々は、早期の 診断による的確な治療で軽快した NSIP の症例を 経験したので報告する。2. 症例
主訴：労作性呼吸困難 (Hugh-Jones V 度) 病歴：症例は 67 歳男性。15 年前から糖尿病の治 療を受けていた。25/day×50 年間の喫煙歴がある が、呼吸器疾患を指摘されたことはなかった。4 ヶ月前から、野球中に今までにない強い息切れを 自覚し、階段を昇る時に息切れを自覚するように なった。１ヶ月前の定期健診で全肺野に広がる斑 状、網状影を指摘されたため近医を受診し、精査 目的で当院へ紹介された。初診時、胸部レントゲ ン写真で全肺野に広がる斑状・網状影が認められ、 さらに SpO2 86% (room air)と低酸素血症が認め られたため同日入院となった。【既往歴】 54 歳 胃潰瘍
【生活歴】 Appetite: good, Sleeping: good, Urina-tion: 4times/day, DefecaUrina-tion: 1time/day, Alcohol (-), Smoking (25/dayX50year 5 月 16 日禁煙） 住居：戦前からの木造の家（改築してからは 30 年位） ペット：なし、アレルギー：なし 【家族歴】悪性腫瘍 (姉、甥), 高血圧 (父、母), 結 核(姉) 【職業歴】青果の販売
3. 身体所見
BH: 157.7cm, BW: 61.8kg, BMI 24.8 BT: 36.9℃, PR: 74bpm, reg, BP: 124/60mmHg SpO2: 86% in room airGeneral: condition good, consciousness; alert,
Conj. P. not anemic, Conj. B. not icteric, pupil: round, isocoric
Oral cavity.: not reddish, no swelling
Neck: no jugular vein distension, no bruit, no struma, no mass,
Chest: HS: Is(→)、IIs(→)、IIIs(-)、Ⅳ(-)、no murmur,
RS: bilateral late-inspiratory fine crackles over the whole lung fields
Abdomen: soft, flat, normal bowel sound, no tender-ness
Extremitis: no cyanosis, no edema, no clubbed fingers
4. 検査結果
Hematology WBC 10200 /μｌ Neut 78.4 % Eos 1.5 % Lym 15.5 % RBC 421×104 /μl Hb 14 g/dL Ht 41.5 % Plt 39.4×104 /μl Coagulation PT 13.8 sec APTT 30 Sec Fib 703 mg/dl Biochemistry T-Bil 0.6 mg/dl ALP 196 IU/dl AST 27 IU/ml ALT 13 IU/ml LDH 350 IU/L CPK 41 IU/ml BUN 17 mg/dl Cr 0.8 mg/dl Na 137 mEq/L K 4.7 mEq/L Cl 100 mEq/L TP 8.2 g/dl CRP 9.3 mg/dl Serology KL-6 2720 U/ml ANA 40 倍 RF 98.9 IU/ml SP-D 63.4 ng/mlArterial blood gas (O2 3L)
pH 7.422
PaCO2 49.2 Torr
PaO2 68 Torr
HCO3- 31.3 mEq/L
【気管支鏡下肺生検】 入院２日目に右B3 , B8より経気管支肺生検を施行。 肺隔の肥厚と中等度の慢性炎症、肺胞内Ⅱ型肺細 胞の腫大、泡沫細胞の集簇及び器質化が認められ、 cellular NSIPに矛盾しない所見と考えられた。
5. 治療経過
入院後、酸素 3 ㍑/分投与下で SpO2 95%程度ま で改善した。胸部レントゲン写真と CT で全肺野 に網状影が認められ（図 1、2）、画像から NSIP が疑われ入院 2 日目に気管支鏡下肺生検を行った。 同 2 日目、酸素 15 ㍑/分マスク投与下で SpO2 92%(PaO2 68 torr, PaCO2 49.2 torr, pH 7.422)と呼吸 状態が急速に増悪し、胸部レントゲン写真でも網 状影が増強したため（図 3）、ステロイドパルス療 法（メチルプレドニゾロン 1,000 mg/day×3days） を開始した。その後、酸素化は改善し、3 日目の ステロイドパルス終了後、酸素 5 ㍑/分投与下で SpO2 98%まで改善した。びまん性に気道周囲の間 質を中心とした斑状網状影、すりガラス影を呈す る画像所見、および organaizeing pneumonia pattern を含む cellular NSIP に矛盾しない病理所見から特 発 性 間 質 性 肺 炎 (IIPs) の 非 特 異 的 間 質 性 肺 炎 (NSIP), cellular type と診断した。その後、ステロイドを漸減（プレドニゾロン 60mg×11day、50mg×9day、 40mg×11day、30mg ×7day）（グラフ１）。呼吸状態、画像所見の改善 が認められた（図 4、5）。退院時には SpO2 99% (room air)まで改善し、労作時呼吸困難も消失した。 プレドニゾロン内服 30mg まで減量した時点で、 入院 42 日目に退院し、以降は外来通院治療を継続 した。 なお、経過中に、ステロイド加療開始後、血糖 が 300mg/dl と高血糖が認められたため、インスリ ン皮下注を開始。 ヒューマカート R(朝:14 単位, 昼 :12 単 位 , 夕 :12 単 位 ) と 糖 尿 病 食 に よ っ て 90-150mg/dl でコントロールされている。 図 1【胸部 Xp 立位 P→A】入院日 全肺野に斑状・網状影が認められる。 図 2【胸部ＣＴ 肺野条件】入院時 気道周囲の間質を中心とした斑状網状影、すりガ ラス影が全肺野に認められる。 図 3【胸部 Xp 座位 A→P】入院 2 日目 全肺野に増強した網状影が認められる。
図 4【胸部 Xp 立位 P→A】入院 39 日目 網状影の改善が認められる。 図 5【胸部 CT 肺野条件】入院 22 日目 入院時に認められた全肺野の網状影は著明に改善 している。 グラフ１【ステロイド投与量の推移】 加療開始後 3 日間はステロイドパルス療法（メチ ルプレドニゾロン(ソルメドロール)1000mg/day× 3day）で加療し、その後、プレドニゾロン内服 60mg ×11day、50mg×9day、 40mg×11day、30mg×7day とステロイド量を漸減した。
6. 考察
胸部 CT 上びまん性にスリガラス影を認めるこ と、聴診上で深吸気時 fine crackle が聴取されるこ と、膠原病を含め他に間質性肺炎の原因となる基 礎疾患が認められないことから、特発性間質性肺 炎(IIP)と診断した。また、経気管支肺生検の病理 像で肺胞隔壁の肥厚と中等度の慢性炎症とⅡ型肺 胞上皮の腫大、器質化が認められることから非特 異的間質性肺炎(NISP) cellular type と考えられた。NSIP は統計上性差なく、喫煙歴との関連もうす く、また、特発性肺線維症(IPF)に比べて若い世代 に認められることが多い。 治療は副腎皮質ステロイド(0.5～1mg/kg/day)で 開始し、2～4 週間ごとに減量し、維持量とするこ とが一般的である。fibrotic NSIP には免疫抑制剤 が併用されることもある。 予後は治療反応性であれば 5 年生存率は 100% とされている。治療反応性が悪ければ 5 年生存率 45～90%と幅のある報告がされている。 本症例では、画像所見から NSIP が疑われ、経 気管支肺生検の病理所見から cellular NSIP と診断 が可能であり、適切な治療方針を速やかに構築す ることが可能であったと考えられた。予期された ように副腎皮質ステロイド反応性はよく著効し、 ステロイド減量中であるが引き続き再発はみられ ていない。
参考文献
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