皮膚病理へのいざない
鳥取大学医学部皮膚科
柳原茂人
～乾癬様表皮肥厚を来す炎症性疾患～
第115回日本皮膚科学会総会 教育講演 EL18-2Japan Society for Oriental Medicine
COI Disclosure
Presenter: SHIGETO YANAGIHARA
Psoriasiform dermatitis とは
The psoriasiform reaction pattern is
defined by the presense of epidermal
hyperplasia with fairly uniform and
marked enlargement of the ridges.
McKee Calonje Granter, Pathology of the skin, 3rd ed.
規則的で著明な表皮突起の延長 による表皮肥厚の存在
ここで
Psoriasiform dermatitisとして乾癬様表皮肥厚を示 す疾患を一括りにしているが、乾癬と同じ病態 のものばかりを集めているわけではない！ しかも、それぞれの疾患で、常に乾癬様表皮肥 厚が認められるかといえば、そうではない。本日の講義
Seborrheic dermatitis Lichen simplex chronicus Prurigo nodularis
Pityriasis rubra pilaris
Pityriasis lichenoides chronica Secondary syphilis
（最盛期）尋常性乾癬
psoriasis vulgaris, fully developed
＜診断のポイント＞
• Munro 微小膿瘍（Munro microabscess） • 時にみられるKogoj海綿状膿疱 • 真皮乳頭の上方の表皮菲薄化 （時に小さい海綿状表皮細胞間浮腫） • 真皮乳頭の血管拡張（曲がりくねっている） • 表皮突起の規則的な延長 • 表皮突起下部の肥厚（clubbing） • 顆粒層の減弱・消失 • 錯角化を伴う過角化
規則的な表皮肥厚（regular acanthosis）
最盛期の尋常性乾癬
錯角化（Parakeratosis）
顆粒層の消失
最盛期の尋常性乾癬
真皮乳頭の上方の表皮菲薄化（時に小さい海綿状浮腫）
suprapapillary plate
基底層より2層上まで核分裂像（mitoses）が見られる 《湿疹との鑑別》
最盛期の尋常性乾癬
Auspitz‘s 現象
最盛期の尋常性乾癬
表皮突起下部の肥厚、下端でつながることは希ではない
（clubbing）
最盛期の尋常性乾癬
真皮乳頭
• 間質が浮腫様
• 血管が拡張し蛇行している
dialated & tortuous veins
拡張し蛇行した血管 dialated & tortuous veins
Munro微小膿瘍 （Munro microabscess）
Kogoj海綿状膿疱
乾癬の診断に特にこの２つの所見が重要！
最盛期の尋常性乾癬
（早期）尋常性乾癬
psoriasis vulgaris, early lesion
＜診断のポイント＞ • Mound-like（小丘状）の錯角化（頂上には好中球） • 表皮突起の延長は軽微なことが多い • 海綿状態を認める • 真皮乳頭の浮腫、血管拡張と蛇行 • 顆粒層の菲薄化は顕著ではない • 真皮浅層の血管周囲のリンパ球浸潤は軽度まで
早期の尋常性乾癬
psoriasis vulgaris, early lesion
小丘状錯角化の頂上に好中球の集簇
海綿状浮腫（spongiosis）
＜診断のポイント＞
• Munro微小膿瘍, 表皮突起の延長はなくなってくる
（幅は均等のまま）
• 乳頭層上部での表皮菲薄化は軽度になってくる
• 真皮乳頭の血管拡張、蛇行は残る
• 楔状の顆粒層・角層上方の錯角化（ last week sign） ・ 緻密な正角化（compact orthokeratosis）など、乾癬特徴 的な所見とは相反する所見もでる
（遷延性病変）尋常性乾癬
psoriasis vulgaris, old lesion
尋常性乾癬（遷延性病変）psoriasis vulgaris, old lesion
真皮乳頭の血管拡張・蛇行は残し、rete ridgeは等しく延長。 乳頭上部の表皮（suprapapillary plate）はわずかに薄い。
楔状の顆粒層肥厚（Wedge-shaped hypergranulosis）
尋常性乾癬（遷延性病変） psoriasis vulgaris, old lesion
乾癬診断のコツ
• Kogoj海綿状浮腫とMunro微小膿瘍は乾癬の特徴 （truly diagnostic） • 小丘状錯角化（mound-like parakeratosis）、 拡張・蛇行する真皮乳頭の血管（dialated & tortuous veins）は診断の助け。 • 乳頭層間質の浮腫、血管の蛇行・拡張、表皮突起 の規則的な延長はいずれの時期にも出現する。乾癬診断のコツ
• 乾癬の臨床にもかかわらずMunro微小膿
瘍を欠く場合 ⇒
• 乾癬生検のベスポジ（best position）は
拡大中の局面の辺縁部
山元 修 編集 エキスパートに学ぶ 皮膚病理診断学 (皮膚科臨床アセット) 中山書店, p.147-150再生検の検討
＜診断のポイント＞ • 不規則な表皮突起の延長による表皮肥厚 • 海綿状態（特に毛包） • 錯角化、特に毛孔一致性のものは shoulder parakeratosisを多く認める • 毛嚢上皮へのリンパ球浸潤 • 真皮浅層の血管周囲のリンパ球浸潤は軽度 • 乾癬と慢性湿疹の中間の像（病態が違う）
脂漏性皮膚炎
Seborrheic dermatitis
乾癬と脂漏性皮膚炎の鑑別
尋常性乾癬 脂漏性皮膚炎 表皮突起の延長 規則的・棍棒状 規則的/不規則的 海綿状態 軽度 顕著 錯角化 融合性 毛孔周囲性 顆粒層 菲薄化/消失 時に肥厚 Munro微小膿瘍 あり なし 真皮乳頭 延長、浮腫、毛細血管 の拡張と蛇行 浮腫、毛細血管拡張 清原隆宏 エキスパートに学ぶ 皮膚病理診断学 (皮膚科臨床アセット) 中山書店, p.152脂漏性皮膚炎 Seborrheic dermatitis
不規則な表皮肥厚（Irregular acanthosis）
部分的海綿状浮腫（partial spongiosis）
滲出液 滲出液
肩部錯角化（shoulder parakeratosis）? 海綿状浮腫
滲出液
真菌胞子（fungal spore）
尋常性乾癬 Psoriasis vulgaris
＜診断のポイント＞ 基本的に慢性湿疹の像 • 不規則な表皮突起の延長 • 真皮乳頭層の太い膠原線維束の出現 （vertical streaks） • 真皮乳頭の血管拡張 • 顆粒層の肥厚 • 海綿状表皮細胞間浮腫を伴うこともある • 手掌足底型の過角化（hairy palm sign）
慢性単純性苔癬
慢性単純性苔癬 Lichen simplex chronicus
表皮突起の不規則な延長。細胞間海綿状浮腫は軽度。 真皮乳頭層の太い膠原線維束の出現（vertical streaks）
高度で緻密な過角化（hairy palm sign）
「有毛部なのに手掌型の角層肥厚」
＜診断のポイント＞ • ドーム状を呈する丘疹（しばしば中心に毛嚢） • 掻破による変化【浸出液、びらん、表皮内水疱、表皮上層 の個細胞壊死（necrotic keratinocytes）、真皮乳頭の線維化 （vertical streaks）】 • 不規則な表皮突起の延長（時に偽癌性増殖） • 時に著明な角層の肥厚 • たまに表皮乳頭腫状変化（papilomatosis） • 密な過角化、時に錯角化が出現 • 顆粒層が消失することは少ない • 慢性苔癬状粃糠疹を伴うこともあり、移行像もある。
結節性痒疹
Prurigo nodularis
結節性痒疹
Prurigo nodularis
乾癬とは違い、血管の拡張・蛇行はない
vertical streakes
＜診断のポイント＞ 臨床は乾癬に似るが組織が異なる。 様々な臨床型があるが、組織像は同じ。 • 水平垂直方向に交互に存在する正角化と錯角化 （checkerboard sign） • 漏斗部で拡張した毛孔に過角化・錯角化を伴った角栓 • 表皮突起の延長（乾癬ほどは来さない） • 顆粒層は比較的保たれる • 真皮浅層血管周囲のリンパ球浸潤 • 真皮乳頭の上の皮膚（superpapillary plate）は厚い
毛孔性紅色粃糠疹
毛孔性紅色粃糠疹
Pityriasis rubra pilaris
表皮肥厚は乾癬ほどは来さない
真皮乳頭の上の皮膚（superpapillary plate）は厚い 毛包は漏斗部で拡張、錯角化した角栓を容れる
checker board sign 毛孔性紅色粃糠疹
checker board sign
毛孔性紅色粃糠疹
＜診断のポイント＞ • 部分的な錯角化 • 中等度の乾癬様表皮肥厚 • 軽度の海綿状態、表皮内リンパ球浸潤 • 空胞変性は軽い • 真皮上層血管周囲のリンパ球浸潤 • 真皮乳頭層の血管外に少量の赤血球の漏出
慢性苔癬状粃糠疹
1894年 NeisserとJadassohnが別々にPityriasis lichenoidesの
疾患概念を報告
1899年 JuliusbergがPityriasis lichenoides chronicaと命名
1902年 Brocqがparapsoriasisの概念を発表し、3型のうち
Parapsoriasis en gouttes (滴状類乾癬)を
Pityriasis lichenoides chronicaと同一とした
1916年 MuchaはPityriasis lichenoidesの急性型を報告し、 1925年 Harbermannがこの急性型を
Pityriasis lichenoides et varioliformis acutaと命名。
苔癬状粃糠疹
Pityriasis lichenoides
粃糠疹三兄弟の鑑別
PRG: Pityriasis rosea Gibert
ジベルばら色粃糠疹
PLC: Pityriasis lichenoides chronica
慢性苔癬状粃糠疹
PLEVA: pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
急性痘瘡状苔癬状粃糠疹
疾患区分 Spongiotic dermatitis Interface dermatitis
角層 部分的不全角化 不全角化 好中球を含む不全角 化 表皮 部分的海綿状態 あっても軽度の海綿状 態、リンパ球浸潤 軽度の海綿状態、 時に表皮内水疱、 リンパ球浸潤 軽度の表皮稜延長 psoriasiform 角化細胞壊死 あっても少数 少数 あり 空胞変性 あっても軽度 軽度、リンパ球浸潤 あり、lichenoid 真皮 上層血管周囲性、 膠原線維間の リンパ球浸潤 上層血管周囲軽度の リンパ球浸潤 楔状の真皮下層に 及ぶ血管周囲性、 膠原線維間 リンパ球浸潤 軽度の乳頭浮腫 乳頭層の 赤血球血管外漏出 あっても少量 乳頭層の 赤血球血管外漏出
乾癬様表皮肥厚（Psoriasiform）＜ 表皮真皮接合部（Interface） dermatitis
Pityriasis lichenoides chronica (
～subacute)
錯角化（parakeratosis） 海綿状浮腫（spongiosis） 空胞変性（vacuolar change）
血管外赤血球漏出（extravasated RBCs）
＜診断のポイント＞ • 乳頭層の血管壁の肥厚 • 真皮浅層～深層の血管周囲リンパ球、組織球、 形質細胞の帯状の浸潤（lichenoid change） • 表皮、真皮に好中球が散在することもある • 一部、錯角化を伴った過角化 • 不規則な表皮肥厚を呈することがある
梅毒二期疹
Secondary syphilis
感染後3ヵ月～3年：バラ疹が代表例表皮・角層： 正 常 肥厚・過角化、錯角化
真 皮 ：上層～下層の血管周囲炎症細胞浸潤 帯状炎症細胞浸潤
リンパ組織球性浸潤
lymphohistiocytic infiltration
梅毒二期疹
形質細胞の帯状浸潤
lichenoid infiltaration of plasma cells
梅毒二期疹
腫大した内皮細胞による厚い血管壁が特徴的である
Thick-walled blood vessels with swollen endotherial cells are characteristic.
McKee Calonje Granter, Pathology of the skin, 3rd ed.
