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〔臨床實験〕
（東京女医大誌第22巻第1号頁23一一26昭和27年2月）解約肝硬変症の剖検例
東京女子医科大学小児科教室（主任磯田仙三郎教授） 高 田 タカ ダ恭 子
ヤス コ （受付昭和26年9月5日） 緒 言 小児期に於ける肝硬変症の本邦報告例は私の探し得 た範囲では第1表の如く一三に旧い。殊をこ乳児期に現 れる事は可回り稀であって然も報告されてある乳児肝 硬変症の大部分は胆道閉塞或は狭窄を伴っている。今私 の報告しようとする例は5カ月の勇子で然もそれが胆 道閉塞並に十二指腸潰瘍を伴った竜ので興味ありと信 じ鼓にその臨床的経過及剖検所見の概略を述べる。 笛1表 本邦小児肝硬変症報告例年畦響一陣明雛難
1年未満 1’一5才 5−10才 10−14才2 112
3 i 4・ 6 3 2 i 2il
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ユ3 2 0 0 o o 1 2 症 例 患者 藤○健0 5ケ月の男子 昭和26年2 月7日入院，同3月12日死亡。 1）家族歴 父は10年前肺浸潤と云われたが現在は健康， 酒，煙草を嗜まないQ母も健康で妊娠中にも異常 なく，W氏反応陰性，早流産なく，淋疾を否定す。 三児は第一子である。2）既往歴
満期安産，出生時体重24809，母乳栄養で，胎便 の排出を見たと云う。i新生児黄疸は生後4日目よ り現われ3日間で完全に消失した。生後14日目 に感胃に罹り，咳蹴と37GC前後の発熱があり，生 後1ケ月牛位よゆ陰嚢が大きくなった。生後ユケ 月露頃より再び顔面眼結膜の黄色に気付き，糞便 は稽々軟便で少量の粘液を混じていたが色調は普 通の黄色で悪臭はなかったと云う。生後2ケ月牛 ま同皮膚黄色は大して増強もしなかったが，その 当時より1日3才位吐乳あり，次で2日間（伍（・ 5／1）吐乳頻発し，糞便は黒褐色のテ’ル様便の排 泄があり・塵藻を受けて一時藤壷Lは止み，悪心だけ が尚動かす時起つた。然し睡眠機嫌食慾可良s3 ケ月牛頃は糞便1日5へ6回固形軟便，淡黄色とな った。その頃から腹部の膨満に気付き糞便の色調 は友白色乃至淡黄色を呈して来た。生後4ケ月の 始め（沫／1）排尿によりおむつが黄色に染まり，体温 38。C前後の発熱あり，腹部膨満は増強，腹壁壽脈 怒張し，便は依然として友白色及淡黄色で少量つ つ1日3回位あり（鮎・）皮膚の黄色も亦増強して 来たが食慾機嫌睡眠等は比較的良好を続けた。黄 疸及び腹部膨満を主訴として2月7日入院した。 3）入院時所見 体温36．3QC，体格，栄養，中等度，呼吸脈騰正 常，機嫌顔貌は比較的良好，皮膚は黄褐色を呈し て出血なく眼球結膜瞼結膜は強度に黄色，口腔粘 ．膜も亦黄色である，舌は1黒潤にして舌苔あり，咽 頭発赤なく，口唇のチアノーゼ輝裂歯茎，歯無出 血等は何れも認められない。心臓肺臓にも異常を 認めない，腹部は著しく膨満し腹壁静脈怒張し， 波動を著明に証明し，腹壁は緊張して肝腫共に不 明であったが，腹水約5GO cc排除後，肝は右季 一 23 一一24 肋下3横指触れ表面凹凸して硬く，脾臓は左季肋 下に硬く2横指触れた。脊柱其の他異常なく，両 側に手拳大の陰嚢水腫を認め，四肢に異常はない。 4）検査事項 ①尿はビリルビン反応強陽性であるがウロビ リン，ウロビリノーゲン等は陰性。 ②糞便は友白色で胆汁色素反応陰性，寄生虫． 卵を認めない。 尿 所 見．
＼月 日
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a7／r1 8／111 ヂ幕／
色 調 混 ． 濁 反 応繊撹
ビ リ ル ビ ソ ウ ロ ビ リ ソ ウロビリノPゲソ ア ・セ ト ソ 糖 ア 血 目 ソ 球 球 柱 胞 黄 中 館 ¶卜 十 色 性 黄 中 土 辮 色 性 ⑤ 血液所見 、．月…
7／11 i 14／［1赤 血 球i
白 血 一 隅 色 素血色素係数
血 小 板 塩嘱
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ヂソ 骨 幼 桿 分 332 96C＞0 62％ O．9420万
o O．5 「．．一る．．］ 0
1．0 i一．r＝一．．e，iL：．s 362 10000 64％ O．9 22万 0 1．0 o o O．5 31．5 巴 騒 モノチ炉テンプ・・司
48 i ．62
2 ［ 50 F o
赤‘ 血例
有 核大小不同
異 型、 多 染 o （＋） （Hり （＋） o ． （＋） （＋） （＋）一 ］
一 1 潜，血反応は常に陰1生であったが，3月S日初め て黒褐色便排出以来陽性となつナニ。 ③ ワ氏反応及小林反応は三児及母の血液に就 て陰性，三児腹水に於ても陰性，ツベルクリン反 応陰性（15／II）。 ④ 腹水所見 表示の通り1＼月 日
xx一一 外 ’観 色 調 比 重 反 応 リバノしタ反ESCU ビリルビン ウロビリン’ 高田氏反町 蛋白量ニツスル 沈 渣 22^il 24／至1 28んエ 7／エII ．血液所見は軽度の赤血球大小不同，異型多染性 の単純性貧血像を呈し，血小板減少を認めす。其 の他白血球の異常を認めない（表参照）。⑥出1血時間（D甑e法）2分30秒，軽度に
短縮す。 ⑦凝國時間（武田三法）完結ユ分45秒，軽 度に短縮す。 ⑧赤血球抵抗（Ribiere氏法）最小0．36％ 最大0．24％。 ⑨ 血清ビリルビンa）Meulengracht．氏比色 定量法に依り表の如き指数を示しナこ。軽度煽濁透明
i墨色脚色
1010 1 1010 申 性 中 性＋ iw
十 十卜＋ 「＋
、。区副…1 r 「弄田E包痕跡1 ” 透 明 透 明 淡黄色 淡黄色1008いOG8
中性i申性
一 ［ 一 升 一 1 升 ＿ i− 1− i
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b）Hijman Vanden Bergh．法に依れば直接
及び間接反応共に陽性。 』⑩血液の比重は硫酸三法に依って全血比：重 1．036で血清比重LO2ユで，血清蛋白濃度5・19／dl である。 ⑪ 肝臓機能試験Hepatosulphalein試験（負 荷試験）に依れば残存率が20．分で40％・60分で 一一 24 一一一
25 ユ5％，即ち高度の肝臓機能障碍を示す。血清高田 反応は最強陽性で，腹水高田反応は中等度陽性で あった。 5）経 過 入院当初黄疸は一時減退せる観があったが概ね 高度に存在し，体温は35．0。Cより37．2CC，入院 ユ6H目（2ヲII）に腹部の膨満著しくなり，苦しそう に哺くので腹腔穿刺を施行し約500c．c．排除後 は，母乳もよく飲む様になり睡眠も稽々佳良とな ったが，翌日は再び腹水が顯著にたまり，その後5 回排液しナこ。入院21日目（2ワ11）頃より何となく 元気なく嗜眠状となり日増しに衰弱加わり，腹水 による圧迫のためか呼吸促迫し，食慾睡眠共に障 碍され機嫌悪くなり，黄疸は増強，吐乳が時k起 り，入院30日目頃（S／nT）時々溜息をつき，異 様な声をあげる様になつ7こ。その頃より心尖部に て二二期雑音を二二した。肝臓は硬度を増し入院 34日目（ユ2／エ・・）4時半頃急に顔貌苦悶状となり顔と 口唇にチアノrゼを呈し，怒責と共に眞黒のテ・・一 ル便を排泄し，脈搏は漸次減弱∫し，同時に急に腹 部は緊張膨隆し，呼吸困難加わり8時半死亡し7こ。 病理解剖所見・ 心臓は正常。肺臓には両側下部に点在せる出血 斑を認む。腹腔には腹水約700cc．腹膜は正常。 肝臓は1409表二二粒状に凹凸し硬度は強い。横 断面は黄褐色でグリソン二二二大胆道周囲に結締「 ・織が著しく伸展するを見る。組織学的検査に依れ ば肝実質は増殖せる小葉間結締繍こ依って大小不 同の二二状に分劃され，卑に結締織の小葉内進入 によりて小葉は不規則な数ケの小分葉に分たる。「 猫仮性胆管が著しく増加し，叉大小の胆汁円柱が 多数処々に見られる。 胆嚢は軽度に拡大し内容は淡黄色の粘液性で粘 膜には異常を認めない。 総輸胆管は各部分の切断面に点て何れも管腔を 認めす，十二指腸開口部より僅かゾンデを挿入し 得るに過ぎす，組織学的には胆嚢に近き部分と十 二指腸壁との間の2∼3ヶ所に於ける組織標本を 検査するに，管内は結締織に依って満たされて居 るが破損せる2∼3の管腔上皮細胞を認める。 胃粘膜に異常を認めすb 腸は十二年置起始部に碗豆大の扁平な潰瘍を認 む。潰瘍面には出血したと思われる血管の切端を 認め空腸の全面に凝血がある。大腸粘膜に異常な ．く淋巴装置は大体萎縮している。 脾臓は著明の肥大で559，組織学的に静脈洞が 著しく拡張している。後腹膜淋巴腺，腸間膜淋巴 腺は皮膜と淋巴組織との間及び淋巴組織内に赤血 球を困り入れた多核白血球を多数に認む。 、考 按 以上の解剖所見によって組織単三に肝硬変とす ることは明瞭であるが，何によってこの．硬変が起 つたかが問題である。本例は総輸胆管の十二指腸 開口部は正常に存在せるが閉塞があり，鏡検の結 果輸胆管内感が増殖せる結締織によって充され完 全閉塞を生じてるが2∼3ケの上皮細胞の残って いる事，臨床上メコニュームが出たと云う事，その 後も黄色を帯びた便も出ている点，其等の点から 考えると，狭窄ながら生後も多少の管腔が存在し たものと推定され，然も狭窄が生後次第に増強し． て閉塞したものと考えられる。閉塞所見と同時に 肝臓の組織標本に於て仮性胆管が著しく増加し， 大小の胆汁円柱が多数処々に見られる点より考え れば胆管の閉塞によって起つナこ胆汁直心に基く肝 硬変と老える。 結 び 1） 5ケ月の母乳栄養の男子に於ける肝硬変症 の1例である。2）本曲は黄疸，腹部膨満，腹水， 肝，脾の著明なる腫大を伴い，発病3ケ月半にて 卒然テール便の排出に伴い呼吸困難と循環障碍を 起して死亡しナこ。 3）病理解剖の結果，先天性穏 輸胆管狭窄に次で閉塞を招来し，之による胆汁欝 滞性肝硬変症である。4）本四は肝硬変と同時に 脾腫と碗豆大の十二指腸潰瘍を伴った。（昭和26 年7月日本小児科学会東京地方会講演） 編を終るに臨み，磯田教授並に病理挙教室今井助教授 の御指導を感謝し，小児科教室諸姉の御援助を深謝す。
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26 1） 2） 3） 4） 5） 6） 7） 8） 9） le） 工1） 献 小山艮修i：児科雑誌第3C9号（大15） 生沢長次： 里見正義： 京広榮： 柏崎晃： 坂内盆藏： 長屋一雄： rt rl lt tt tl tr 第47巻（昭16） tr （ tt ） rt （ rt ） 第322号（昭2） 負客352号（H召4 ） 第404号（昭9） 沢静夫：日本病理学会雑誌第6巻 長与交郎： 〃． 第4巻（大4） 申川 諭：日本内科学会雑誌第21巻（昭9） 齋藤 淑：児科雑誌第46巻下（昭15） 12） G翻｝・児科診麟・3巻第・号（昭25） 13）有坂重夫： rt 第405号（昭9） 14）坂口竹馬：児科雑誌第46巻（昭15） 15） 宇都野龍一：臨床小児科雑誌第14年第6号 （昭15） 16）
