石灰乳胆汁の2例

(1)

( 東女医大誌第54巻第11

号

)

頁 1217-1222昭和59年11月

〔臨床報告〕

石灰乳胆汁の

2

1

7 U

東京女子医科大学第二外科学教室〔主任:織畑秀夫教授〉マチダヒロミチミツハシマキセシモア明キヨ良シ

・

安アン部ベリュウイチ

町田

浩道・三橋

牧・瀬下

龍一

ムラタジユンナカガワテツロウキムラツネト

村田

IJ

贋・中川

隆・地

雄大

哲郎・木村

恒人

馬マ淵プチザンゴスズキタ忠ダシクラミツヒデマロオリハタヒデオ

原吾・鈴木

-倉光

秀麿・織畑

秀雄

〔受付昭和59年 7月6日) はじめに表1 入院時検査所見(症例1) 石灰乳胆汁は，欧米では1911年に Churchmann1 )が報告して以来，しばしば報告されているが，本邦では比較的まれな疾患といわれている.最近われわれは，腹部単純X線撮影にて，胆嚢に一致した石灰化像を呈した典型的な2症例を経験したので、報告する. 症例症例

1:

N

.

Y

.

7

歳，女児主訴・右上腹部痛家族歴:母親が胆石と診断されている. 既往歴

1

歳検診で貧血を指摘された. 現病歴昭和53年9月17日，突然右上腹部痛が出現し来院.腹部単純 X線撮影にて右上腹部に右灰化像を認めた. く入院時検査所見> 血液一般 RBC 301X10'/mm' WBC 7800/mm' Hb 8.7g/dl Ht 26.6% Plt 26.8 X 10'/mm' 赤血球形態犬小不同球状赤血球赤血球抵抗最小0.50%↑ 最大0.38% 赤血球寿命 T Yz=7.5日直接タームス試験 (-) 尿一般糖( ー).蛋白〔ー〕ウロピリノーゲン(+) 比重1m₀₁₅_. _{沈溢.正常} 生化学的検査 T.P A/G T-Bil D-Bil TTT ZTT GOT GPT Al.P LDH Amylase Ca 7.3g/dl 1.7 3.8mg/dl 0.7mg/dl 5.4U 12.0U 23U/I 7U/I 16.0KAU 263U 165U 10.7mg/dl 入院時所見体格中等，栄養良好，眼験結膜に貧血を認めた. 腹部では，右上腹部に圧痛および抵抗を認め，肝を

1

横指，牌を1.

5

横指触知した.発熱はなかった. 赤血球像では大小不同・球状赤血球が出現し，赤血球の浸透圧抵抗の減弱，赤血球寿命短縮等の所見が認められた.また，直接クームス試験は陰性であった. 臨床検査所見(表1) X線所見中等度貧血，間接ピリルビンの上昇を認めた. 腹部単純X線撮影で，胆嚢底部に一致した部に Hiromichi MACHIDA， Maki MITSUHASHI， Akiyoshi SESHIMO， Ryuichi ANBE， Jun MURATA， Takao NAKAGAWA， Tetsuro OHCHI， Tsuneto KIMURA， Gengo MABUCHI， Tadashi SUZUKI， Hidemaro KURA-MITSU and Hideo ORIHATA CDepartment of Surgery CDirector: Prof. H. ORIHATA)， Tokyo Women's Medical CollegeJ : Two cases of limy bile目

(2)

-1217-(a) 〆 (a) 写真1 (a)腹部単純X線像 (立体〉 (b)経静脈的胆道造影像 (背臥位〉写真2 (a)摘出標本 (b)病理組織像・HE染色 1218 -(b) (b)

(3)

石灰化像を認め，同陰影は体位による変形を認めた〔写真1，

C

a

)

J.また，経静脈性胆道造影では，胆嚢内への造影剤流入があり，胆嚢結石を認めた. 総胆管には異常なかった〔写真1，Cb)J. 以上より，石灰乳胆汁，胆石を合併した遺伝性球状赤血球症と診断し手術を施行した. 手術所見腹水なし.肝，総胆管，胃，腸管に異常なし. 胆摘・牌摘術を施行した.摘出胆嚢はやや萎縮し，内容はうすい白色乳状の石灰乳胆汁，および3個のビリルビン系結石を認めた.結石の一部は胆嚢頚部へ入り込んでいた〔写真2，(a)J. 病理組織学的所見胆嚢内腔の雛襲は平低化し，表面の粘膜上皮は丈の低い円柱上皮で被われる.筋層は肥厚し線維化を伴い，また，Rokitansky-Aschoff洞が見られ，全層にわたるリンパ球，形質細胞，好酸球の浸潤があり，慢性胆嚢炎の所見を認めた〔写真2， (b)J. 症例

2:

Y

.

K

.

2

4

歳，女性主訴 :右季肋部痛および背部痛家族歴 :特記すべきことなし. 既往歴:小児期より気管支哨息といわれ治療されていた. 現病歴昭和58年9月項より右季肋部痛出現，その後時々同様な終痛があった.

1

0

月

4

日，右季肋部痛および背部痛が増強し，来院した. 表2 入院時検査所見 (症例2) く入院時検査所見> 血液一般生化学的検査 RBC 411x 10

・

/mm' T.P 7.6g/dl WBC 4600/mm' A/G 1.3 Hb 12.1g/dl T-Bil 1.8mg/dl Ht 37.5% D.Bil 0.9mg/dl Plt 15.6X 10

・

/mm' TTT 1.7U ZTT 11.0U 尿一般 GOT 36U/I 糖(ー)，蛋白(ー)， GPT 16U/I ウロピリノーゲγ〔土〕 Al.P 3.8KAU ピリノレピン(-)， LDH 101U 比重1.023 Amylase 69U 沈誼正常 Ca 9.4mg/dl (a) 、1 ノ -_b 〆 f a_、写真3 (a)腹部単純X線像 (立位〉 (b)経静脈的胆道造影 (背臥位) -1219ー

(4)

入院時所見体格中等，栄養良好で貧血なし.発熱・黄痘は認めなかった.腹部は平担で柔軟，右季肋部に軽度の圧痛を認めた. 臨床検査所見 (表 2) 総ビリルビンの軽度上昇を認める.血清カルシウム値は正常.

X

線所見腹部単純X線撮影にて，右季肋部に，あたかも胆嚢造影を行なった如く，胆嚢に一致する石灰化像を認めた.同陰影は体位による変形はなかった〔写真

3

，

C

a

)

J.経静脈性胆道造影では，胆嚢内への造影剤流入は殆んどなく，胆嚢は萎縮していた. 総胆管の拡張はなかった〔写真

3

，

C

b

)

J. 腹部超音波像 (写真4) 胆嚢は萎縮し，音響陰影を伴う結石様エコーを認めた. 以上より石灰乳胆汁と診断し胆嚢摘出術を施行した手術所見腹水もなく，肝・総胆管・胃・腸管には異常を (a) 写真5 (a)摘出標本写真4 腹部超音波像認めない.胆摘術を施行した.摘出胆嚢は萎縮が強く，壁の軽度肥厚を認めた.胆嚢内には黄白色・ゴム様軟の内容物が存在し，頚部へ蔽頓していた. (b) (b)病理組織像・HE染色 -1220

(5)

胆汁は全く認めなかった〔写真 5，(a)J. 病理組織学的所見胆嚢表面は異型のない円柱上皮で被われ，筋層の軽度肥厚および間質の線維化を認めた.また，全層に炎症細胞浸潤を認めた.慢性胆嚢炎像を呈していた〔写真札価)J. 内容物の化学的成分:炭酸カルシウムが90%以上であった. 考察石灰乳胆汁は 1911年に Churchmann1 )により，胆嚢が結石で閉塞され，胆嚢内に灰白色塊のつまったものを iCarciumsoap in the gallbladderJ と記載報告したものが最初で， Knutsonn2 )は， i

L

i

my bileJと呼んだ.本邦では玉木ら3)の報告 (1

9

3

7

年〉が第

1

例で，常岡ら乳胆汁と呼びび、，現在では i

L

i

mybileJまたは「石灰乳胆汁」と呼ばれている. 発生頻度は Phemister5₎_{によれば 3年 8カ月間} の胆石愚者

3

1

3

例中

4

例(約1.

3%)

，村上ら的は

1

5

年間の胆嚢摘出

1 f

U

6

7

例中7例(約1%)，稲葉ら7) は

5

年間の胆石手術3

5

2

例中

1

例(約0.3%)と報告している.われわれの施設で、も過去5年間の胆石症手術2

1

8

例中

2

例(約0.9%)であり，比較的まれな疾患である. 男女比では，胆石症と同様に女性に多くみられ，女性は男性の約 2倍である. 年齢分布では3

0

歳代から

4

0

歳代に多くみられるべなお，自験例(症例1)は調べ得た本邦最年少例であった9) 臨床症状に関しては，胆石および慢性胆嚢炎を伴っており，一般の胆嚢疾患と何ら異なる点はないが，多くの場合黄痘は認められず，発熱も伴わないことが多い.自験例においても軽度の終痛発作のみで，発熱・顕性寅痘は認めなかった. 本症においては腹部単純X線撮影にて，胆嚢に一致する石灰化像があり，比較的容易に診断される.石灰化像は体位により変形するとされているが，自験例〔症例2)では変形が認められず，胆嚢内にゴム様軟の内容物が充填されていたためと考えられる. 石灰乳胆汁の性状に関して，その硬度から，① うすい乳状の液体，②柔らかい糊状物質，③粘性・可塑性のあるゴム様物質，④白墨様結石の 4型に分類されている川.これは胆嚢粘膜の濃縮能，時間的経過に関係するとされる.自験例1では①のうすい乳状液，例 2では③のゴム様軟の性状を呈した石灰乳胆汁の生成条件として，胆嚢管の閉塞状態と慢性胆嚢炎の存在が必要であるといわれている.胆嚢管閉塞の大部分は結石扶頓によるが，炎症11)，癒痕12).胆嚢癌日)等による閉塞も報告されている.胆嚢管閉塞の存在だけでは水腫となり，急性炎症では胆嚢膿腫となり，石灰堆積はおこらない.即ち，石灰乳胆汁の発生には慢性胆嚢炎の存在が必須となる.慢性炎症により粘膜の吸収力低下を来し石灰堆積がおこるといわれ， Phemister5 ) は，胆嚢管閉塞に慢性炎症がおこると胆嚢壁より石灰の分泌が生ずるとした.また，模らl吋こよれば，胆嚢管閉塞と慢性炎症により軽度の腐敗現象がおこり，炭酸アンモニウムが発生しpHがアルカリ性に傾き，胆嚢内のカルシウムと置換し炭酸カルシウムの結品になると述べている.さらに最近では，全身のカルシウム代謝異常，肝障害も関係するといわれているがし、まだ定説はない. 白験例でも胆嚢管の閉塞状態(結石朕頓による)，慢性胆嚢炎の両者が存在した.ただし閉塞は不完全で造影剤の軽度流入を認めた. おわりに腹部単純X線撮影にて，胆嚢に一致する石灰化像を呈した典型的な石灰乳胆汁の

2

例を経験したので，若干の文献的考察を加え，報告した. 本稿の要旨は昭和5

9

年

2

月，第2

5

7

回女子医大学会例会において発表した. 文献 1)Churchmann

，

J.W.: Acute cholecystits with large amount of calcium soap in the gallblad. der.Johns Hopkins Hosp Bull 2

2

3

(1

9

1

1 )

2 )

Knutsonn

，

F.: On limy bi1e. Acta Radiol 1

4

5

3

(1

9

3

3 )

3)玉木正男:うっ滞胆嚢の1例.実践医理学 7 38 (1

9

3

7 )

4) 常岡健二・他国石灰乳胆汁を伴った胆石症の 1例. 日消会誌

5

2

3

5

1 -3

5

2

(1

9

5

5 )

5)Phemister， D.B.，et al.:Calcium Carbonate

-

1

2

1

ー

(6)

gall-stone and calcification of gallbladder fol -lowing cystic-duct obstruction. Amm Surg 94 493-516 (1931) 6)村上栄一郎・他石灰乳胆汁について.外科治療 23(6) 703-709 (1970) 7)稲葉俊三・他:石灰乳胆汁の 1治験{7"u.東女医大誌 53(6)609--613 (1983) 8)友田信之・他:石灰乳胆汁について.外科 38 (9) 904--909(1976) 9) 中川陵雄・他・石灰乳胆汁と胆石を合伴した小児遺伝性球状赤血球症の1例ーおよび小児牌摘に関する一考察.東女医大誌 50(7) 588-591 (1980) 10) Berg

，

J.: Zur Diagnose der “Kalkgall巴'¥For -tschritte auf dem Gebiete der Roentg巴nostrath -lem 60 284 (1939) 11) Kornblum， K.， et al.: The Roentgenologic Significance of“Milk of calcium" bile. Amer J Ro巴ntgenol33(5) 611-623 (1935) 12)黒田英一・他石灰乳胆汁の1例.交通医学 17 449-452 (1964) 13)棋哲夫・他:石灰乳胆汁の成因についての1考察.外科 26(3) 273--280 (1964)