症例報告 〔東女医大誌 第63巻 臨時増刊号頁 353∼357 平成5年10月〕
高血圧性脳症症状を呈した腎血管性高血圧症の1例
東京女子医科大学 小児科学教室（主任：福山幸夫教授） ＊東京女子医科大学腎臓病総合医療センター泌尿器科学教室 ナガキ サチコ ナガキ シゲル フクヤマ ユキオ トウマ ヒロシ永木 幸子・永木 茂・福山 幸夫・東間 紘＊
（受付 平成5年7月20日） はじめに けいれんと意識障害を主症状として来院する患 者をみる機会は小児科医にとっては少なくない． また診断，治療において困難を伴うこともよく経 験する． 今回，我々は，高血圧性脳症症状を呈し腎血管 性高血圧症と診断しえた症例を経験したので報告 する． 症 例 手慣：9歳7ヵ月，女児． 主訴：けいれん発作，意識障害． 家族歴：父方の祖父は高血圧症，母方の祖母の 兄弟3人の高血圧症の有無は不明であるが，脳卒 中で死亡．両親および同胞には高血圧を認めない． 両親，同胞ともにアレルギー体質の家系を有する． 既往歴：6歳頃より時おり偏頭痛様症状を訴 え，発症1ヵ月くらい前よりイライラすることが 多かった，精神運動発達は順調であった． 現病歴：1985年12月24日頃より風邪気味で12月 27日朝より倦怠感を訴える．食欲なく，嘔吐3回 みられた，発熱なし．夕方より激しい頭痛を訴え 倦怠感はさらに強くなった．28日朝，悪心，嘔吐， 倦怠感みられ近医受診し急性咽頭炎と診断され治 療を受ける．夕方，意識清明，夕食普通に摂取す る．午後7：30頃より嘔吐を伴った激しい頭痛出 現．両手首の．しびれ感あり．午後8：30頃入眠． 29日午前2：00頃寝返りを頻回にくり返し息苦し そうになる．午前3：00頃奇声を発し，全身性間 代響けいれんが5分間みられた．近医を受診．け いれんは止まっていたが意識レベルは，3−3−9方式 で2ぐらい．帰宅後，トイレの方向がわからず自 分で歩けない状態であった．午前8：00頃下肢よ り上肢へと進むsimple motor seizureが7∼8 分間みられ，けいれん後も意識の回復がみられず 当科紹介入院となる． 入院時現症：身長126．5Cln，体重22kg，発熱な し．3回目のけいれんがみられる．右足のミオク ロニー発作，眼球左方偏位，時々奇声をあげる． ミオクロニー発作は徐々に左上肢に波及する．意 識状態はdelirium，脈拍126／min，血圧210／160 mmHg，心・肺聴診は異常なし．肝・脾は触知さ れない．深部腱反射は正常．バビソスキー反射は 左側のみ陽性．瞳孔は正円，同大．井守反射あり． 入院経過：入院時の3回目のけいれんは，ジア ゼパム静注で止まる．血圧210／160mmHg，意識は deliriumで興奮気味．イソソルビド，降圧剤の投与にもかかわらず血圧は150∼190／80∼110
mmHgと高値が意識清明後も持続した．意識は， 30日には3−3−9方式で2であるが，その後改善傾向 がみられ，1986年1月2日には，清明となる．し かし，頭痛は頻回に訴えるようになる．頭部CT一 スキャン，髄液検査では，明らかな異常所見はみ Sachiko NAGAKI， Shigeru NAGAKI， Yukio FUKUYAMA， Hiroshi TOMA〔Department of Pediatrics （Director：Prof． Yukio FUKUYAMA），＊Department of Urology， Kidney Center（Director：Prof． Hiroshi TOMA）， Tokyo Women’s Medical College〕：Acase of renovascular hypertension with hypertensive encephalopathy表1 入院時検査所見
WBC
RBC Hb Ht Na K Cl T．P．BUN
Creat． T，Bil． Amy，GOT
GPT
LDH
13，800／mm3 5．63×106／㎜3 15．4g／dl 47．1％ 136mEq〃 3．4mEq〃 96mEq〃 7．2g／dl 22mg／d1 1．Omg／dI O．7mg／dl 675Unit〃27KU
8KU 342mU／ml Ammonia 30μg／ml ASLO 128× CRP （2＋） ESR 30 min。 2 60min．16 Urinalysis pH 6 Protein （→十）∼（十トト） Occult． （十） CSF Cell 6／3（N：L＝2：4） Protein 79 mg／dl Pressure 220→180mmH20 図1 頭部CT一スキャン所見 脳室の左右差（左〉右）軽度認める． られなかった． 入院時検査所見（表1）：末梢白血球数等多， CRP陽性，尿中蛋白強陽性，尿潜血陽性，腰椎穿 刺で初圧220mmH20と脳圧時局症状を呈した． また，末梢赤血球数，血色素，ヘマトクリット， 血中総蛋白，BUNの高値は，脱水のためと考えら れた．血中アミラーゼの高値は，翌日には正常化 している．蛋白尿は，入院中も（±）∼（＋）が持 続した． 胸部，腹部，頭部単純レ線所見，脈部エコー所 見：明らかな異常所見なし． 頭部CT・スキャン所見（図1）：脳室の左右差 （左〉右）軽度認められるが，高あるいは低吸収域， midlineの偏位等の異常は認められない， 脳波所見（図2）：入院時は，覚醒，睡眠時とも に後頭部優位の高振幅除波（θ波あるいはδ波） が認められ，入院経過中も持続した． 眼底所見：明らかな異常所見なし． 腎機能検査所見：24時間クレアチニン・クリア ランスは87．5ml／min， PSPは15分40％，30分 57％，60分72％，120分81％，Fishberg濃縮試験は 1，014，1，017，1，016と機能低下の所見を呈した． 経静脈性腎孟造影では，平幕の長径が左腎と比較 して軽度小さい．しかし，左右の腎の造影時間に 明らかな差は認められなかった（図2）．レノグラ ム，腎シンチグラムでは，両腎の機能は，ほぼ正 常範囲内で明らかな左右差はみられなかった． 内分泌学的検査所見（表2）：末梢血中レニン活 図2 脳波所見（第3病日， 後頭部優位に高振幅徐波を認める． 覚醒時，非発作時） 一E354一表2 内分泌学的検査所見 血中 TSH T3 T4 コルチゾール ドーパミン レニン活性 アルドステロン アンジオテンシン1 アンジオテンシンII 尿中 170HCS 17KS メタネフリン 総1カテコールアミン
VMA
3．0μU／m1 1．2ng／dI 11．6μg／d1 20．2μg／d1 5．7ng／m1 7，5ng／ml／hr 180pg／rn1 190P9／ml 32P9／m1 2．Omg／day O．3mg／day O．13mg／day 37．ユμ9／day 2，1mg／day 二三静脈レニン活性 ①24．2ng／ml／hr ②13．4ng／ml／hr ③13．Ong／ml／hr ④12．1ng／ml／hr ①／②≒1．8鵡
鱒
図3 経静脈性旧訓造影 右腎の長径は左腎の長径と比較して軽度小さい．しか し，左右の腎の造影時間に明らかな差を認めない．難1
図4 腎動脈造影 右腎動脈は分岐部より15mmの部位に狭窄所見を認 める． 性は7．5ng／ml／hr，アルドステロン180pg／mlと高 値を呈した．甲状腺機能，コルチゾール，血中ドー パミン，尿中ステロイド，尿中カテコールアミン 正常により腎血管性高血圧症を疑った． 腎動脈撮影所見（図3）：出歯動脈は1本，左腎 動脈は2本，腹部大動脈より分岐している．右腎 動脈は，分岐部より15mmのところで狭窄部位を 呈した． 分腎静脈レニン活性所見：表2に示したように 腎静脈レニン活性は，右腎静中で左腎静脈中と比 較して高値で，その比は約1．8倍であった． 以上より本症例は，歯面動脈狭窄が原因で高血 圧性脳症症状を呈した腎血管性高血圧症と診断し た． 治療経過：アンジオテンシン変換酵素阻害剤で あるカプトプリルを1∼2mg／kg，低塩食で治療した．他の降圧剤投与中と比較して血圧は，
120∼140／70∼90mmHgと安定してきたが年齢か らすると高値であった．percutaneous trans− luminal angioplasty（PTA）を当院腎センターで施行した．術後は順調で現在，カプトプリルの服 用なしで血圧正常，頭痛等の訴えもみられていな い．また，血中レニン活性も正常化している． 考 察 今回，我々の経験した症例は，右腎動脈狭窄を 有し，発熱を契機として急激な一血圧の上昇，次い でけいれん，意識障害を併発した，いわゆる高血 圧性脳症の症例である． 高血圧性脳症とは，Oppenheimer and Fishberg ら1）が提唱した急激な高血圧または慢性増悪時に みられる急性または亜急性のびまん性脳症状で， 頭痛，視力障害，乳頭浮腫，意識障害，けいれん 等を呈し，血圧の降下により改善するのを特徴と し，成因としては，脳浮腫となりそれに伴う脳代 謝障害が主要な病態と考えられている． 我が国においても腎動脈狭窄所見を有し高血圧 性脳症を呈した報告2）∼4）が散見される．これらの 臨床症状は，我々の経験した症例と同様に高血圧， 頭痛，けいれん，意識障害である．髄液検査では， 圧の上昇，蛋白増加を呈することが多いとされて おり，我々の症例においても蛋白79mg／dl，弾圧 220mmH20と高値を呈した．また，脳波所見は， 後頭部中心に棘波や徐波がみられたと報告5）され ている．我々の症例においては，発作間歓期では， 覚醒時，睡眠時に後頭部優位に高振幅徐波が認め られ持続した．CT一スキャンでは，大脳白質に浮腫 と考えられるびまん性理吸収域がみられたと報 告6）されているが，我々の症例では，脳室の軽度の 左右差がみられたが，高あるいは低吸収域はみら れなかった． 小児の高血圧は，年齢にかかわらず拡張期圧が
通常100∼110mmHg以上のものは二次性高血圧
であり，高率に基礎疾患を有している．この二次 性高1血圧の75∼80％は腎に異常を有し，さらに二次性高血圧の約12％に腎血管性病変がみられ
る7）． 本症例においては，検査所見で経静脈性腎孟造 影，レノグラム，腎シソチグラムに明らかな左右 差を認めず，末梢血中レニン活性，アルドステロ ン値の高値，腎動脈撮影における右腎動脈の狭窄， 分腎静脈レニン活性で患側の有意の上昇がみられ 右腎動脈狭窄による腎血管性高血圧症の所見を呈 した． 腎動脈狭窄の病因については，線維筋性過形成， 腹部大動脈縮窄症，大動脈炎症候群，粥状動脈硬 化が考えられるが，小児においては，線維筋性病 変が最も多い8）．本症例においては，大動脈に血管 炎を疑う所見がなく，腎動脈の狭窄部位や女児で あることより線維筋性過形成が最も疑われる． 治療は低塩食でカプトプリル投与を開始した． 血圧は降下の傾向がみられたが必ずしも充分な効果が得られずPTAを施行した．このPTAは，腎
血管性高血圧症の治療に用いられたのは，GrUnt・ zigが最初であり9），日本でも1980年に最初の報 告10）がなされている．PTAは，線維筋性過形成に 最：も有効で手術的治療に比べ侵襲が少なく，繰り 返し施行できるために重要な治療法となってい る．我々の症例もPTAを施行し，血圧，血中レニ ン活性の正常化をみている． 結 語 腎動脈狭窄を有し，感染を契機として急激な血 圧の上昇，次いでけいれん，意識障害を併発した いわゆる高血圧性脳症の症例を報告した． 脳波上，後頭部優位に高振幅徐波が認められ持 続した．CT一スキャンでは明らかな異常所見は認 められなかった． PTAにより，血中，血中レニン活性の正常化を’ みた． 文 献 1）Oppenheimer BS， Fishberg AM：Hyperten． sive encephalopathy． Arch Intern Med 41： 264−278， 1928 2）門脇照雄，金子茂男，井口正典ほか：小児腎血管 性高血圧に対する異所性自家腎移植の経験．日泌 尿会誌 68：672−677，1977 3）渋谷義弘，山内 聖，大塚武司ほか：巨大脳動脈 瘤，左水腎・水尿管症を伴った右腎動脈狭窄によ る腎血管性高血圧症の1例．小児科36： 549−554， 1983 4）高橋 剛：小児腎血管性高血圧症の3例．聖マリ アンナ医大誌 11：213−222，1983 5）Aguglia U， Tin叩er P， Famarier G et a1： Electroencephalographic and anatomo−clinical evidence of posterior cerebral damage in hyper・ 「tensive encephalopathy． Clin Electroence・ 一E356一phalogr 15：53−60， 1984 6）Rail DL， Perkin GI）l Com．puterized tomogra− phic apPearance of hypertensive ence− phalopathy． Arch Neurol 37：310−311，1980 7）Behmlan RE， Vaugban VC： ネルソン小児科 学12版（中山健太郎，奥田六郎監訳）， pp1570−1577，医学書院サンダース，東京（1986） 8）Reintgen D， Wolfe WG， Oso触y S et aL Renal artery stenosis in childr6n． J Pediatr Surg 16：26−31， 1981 9）Gr伽tzig A， Kuhlmann U， Vetter W et al： Treatment of renovascular hypertension with percutaneous． transluminal dilatation of a renal artery stenosis． Lahcet 1：80｝802， 1978 10）久直 史，平松京一：Percutaneo“s transluminal angioplasty．臨外 35：387−392，1980
