奈医誌. (J.
N a r a M e d .
Ass.)4 1
，6 2 7 ‑ 6 3 0
，平2
Down 症候群に鎖旺を合併した筋性線維性肥厚型の 先天性食道狭窄症の 1例
奈良県立医科大学第
l
外科学教室棚 瀬 真 宏 ， 奥 村 徹 ， 渡 辺 明 彦 津 田 秀 智 ， 中 谷 勝 紀 ， 中 野 博 重
奈良県立医科大学小児科学教室
吉 田 裕 慈 ， 甲 村 育 世 ， 平 康
A CASE OF CONGENIT AL ESOPHAGEAL STENOSIS DUE T O MUSCULOFIBROTIC THICKENING IN ASSOCIATION
WITH DOWN'S SYNDROME AND ATRESIA ANI
MASAHIRO TANASE
，TOHRU OKUMURA
，AKIHIKO WATANABE
，HIDETOMO SAWADA
，KATSUNORI NAKATANI and H I R O S H I G E NAKANO
The F i r s t D e p a r t m e n t 0 1 S u r g e
ァy
，Nara M e d i c a l U n i v e r s i t y
Y U J I YOSHIDA
，IKUYO KOU
乱1URAand K O J I T AIRA Dψ a r t m e n t 0 1 P e d i a t r i c s ， Nara M e d i c a l U n i v e r s i t y
R e c e i v e d O c t o b e r 1 2
，1 9 9 0
( 6 2 7 )
Summa η T h e p a t i e n t was a 1 2 ‑ y e a r ‑ o l d male w i t h Down's syndrome
，who u n d e r w e n t an a r t i f i c i a l a n u s p r o c e d u r e on t h e 2 n d day o f l i f e b e c a u s e o f a t r e s i a a n i
，and a r a d i c a l o p e r a t i o n f o r a t r e s i a a n i a t t h e a g e o f 2 y e a r s . F r e q u e n t v o m i t i n g was o f t e n n o t e d from i m m e d i a t e l y a f t e r b i r t h and became s e v e r e from a b o u t t h e a g e o f 1 0 . Esophagogram and e s o p h a g o s c o p y r e v e a l e d a marked s t e n o s i s e x t e n d i n g fromthe m i d p o r t i o n o f t h e t h o r a c i c e s o p h a g u s t o i t s d i s t a l p o r t i o n
，and c o n g e n i t a l e s o p h a g e a l s t e n o s i s was d i a g n o s e d . S i n c e t h e s t e n o s i s was b o t h l o n g and s e v e r e
，d i l a t a t i o n w i t h a b o u g i e was j u d g e d t o b e i m p o s s i b l e and r e s e c t i o n o f t h e s t e n o t i c p o r t i o n was p e r f o r m e d . H i s t o p a t h o l o g i c a l e x a m i n a t i o n o f t h e r e s e c t e d s p e c i m e n showed t h a t t h e c a u s e o f t h e s t e n o s i s was m u s c u l o f i b r o t i c t h i c k e n i n g .
C o n g e n i t a l e s o p h a g e a l s t e n o s i s due t o m u s c u l o f i b r o t i c t h i c k e n i n g i s f r e q u e n t l y a s s o c i a t
目e d w i t h o t h e r c o n g e n i t a l a n o m a l i e s
，but a s s o c i a t i o n w i t h b o t h Down's syndrome and a t r e s i a a n i h a s n o t p r e v i o u s l y been r e p o r t e d i n J a p a n . C o n c e r n i n g t h e t r e a t m e n t o f m i l d s t e n o s i s
，d i l a t a t i o n w i t h a b o u g i e o r i n c i s i o n o f t h e e x t r a m u c o s a l m u s c l e s i s i n d i c a t e d
，b u t f o r s e v e r e s t e n o s i s ( a s i n o u r c a s e ) r e s e c t i o n o f t h e s t e n o t i c p o r t i o n i s n e c e s s a r y .
I n d e x Terms
c o n g e n i t a l e s o p h a g e a l s t e n o s i s
，m u s c u l o f i b r o t i c t h i c k e n i n g
，Down's syndrome
，a t r e s i a a n i
は じ め に
先天性食道狭窄症は，先天性食道閉鎖症に比べてまれ
な疾，患であり，病理組織学的な検討に基つ、いて，狭窄の 原因が気管原遺残，筋性線維性肥厚，粘膜異常などに分 類されるようになったのは最近のことである.因みに
( 6 2 8 )
棚 瀬 真 宏 〔 他8
名〉B a t t
巴r s b y ' l
によると，先天性食道異常9 0
例の集計のう ち，先天性食道閉鎖症は8 6 . 7
%に及ぶが，先天性食道狭 窄症はわずかに2
例にすぎない.今回，我々は手術により治癒しえた
Down
症候群に鎖 旺と筋性線維性肥厚を合併した食道狭窄症の 1例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する.
1.症例 患者:
1 2
歳，男児主訴:眠吐
家族歴:特記すべきことなし
既往歴:
Down
症候群.中間位鎖虹にて生後2
日目に人 工旺門造設予t‑i .
2歳時に鎖旺根治術施行.現病歴:生直後より週に
2‑3
回のH
匿吐が認められてい たが放置されていた.1 0
歳頃より幅吐がひどくなり，1 9 8 5
年1 2
月上部消化管X
線造影を施行された.胸部食 道中部から下部にかけての著明な狭窄が認められ，先天 性食道狭窄症と診断された.経口摂取不能のため，1 9 8 6
年1
月空腸凄造設術を施行されたのち，栄養状態の改善を待って
1 9 8 6
年7
月根治手術目的のため当科に再入院 となった.入院時現症:身長
1 1 2 c m
，体重1 7 . 5k g
と発育不良.ひと り歩き不能で、，っかまり立ちも困難な状態であった.眼 球結膜に貰染なく，眼験結膜は貧血状で眼振を認めた.心，肺に異常なく腹部は平坦，軟で臓の左側に栄養痩を 認めた.
血液学的検査成績:
RBC 5 2 2 X W/mm
3，Hb 9 . 8 g / d l
，Ht34%
と小球性低色素性貧血が認められ，血清鉄23μg / d l
と低下していた以外に特に異常は認められなかった.上部消化管
X
線造影:胸部食道中部から下部にかけて強 い 狭 窄 が 認 め ら れ ， 口 側 食 道 は 著 明 に 拡 張 し て い た( P l a t e
1).上部消化管内視鏡所見:上門歯列より約
2 0
仰の部位に ほぼ完全に閉塞した狭窄が認められ， JJ:工門側食道への内 視鏡の通過は不可能であった( P l a t e2 ) .
なお，食道内圧 検査はカテーテノレの通過が不可能であったため施行でき tt.力道っ T
こ.手術所見および術式・
1 9 8 6
年7
月2 7
日左開胸開腹を施 行した.壁側胸膜と臓側胸膜に軽度の癒着をみとめたが，リンパ節の腫脹はみられなかった.胸部下部食道に約
4
cm
にわたり食道壁に全周性の肥厚を認め，これを切除後，逆流防止弁を形成し，食道胃吻合により再建し，幽門形 成術を付加した
( F i g .
1).切除標本所見:ホノレマリン固定後の割商像では，狭窄部
P l a t e l . Esophagogram showed a marked s t e n o s i s
巴
x t
巴n d i n gfrom t h e m i d p o r t i o n o f t h e t h o r ‑ a c i c
巴s o p h a g u st o i t s d i s t a l p o r t i o n .
の食道壁の著明な肥厚が認められた
( P l a t e3 ) . P l a t e 2 . Esophagoscopy showed a l m o s t c o m p l e t e
摘出標本病理所見:H.E
染色では筋層の肥厚，錯綜およs t e n o s i s
Down
症候群に鎖紅を合併した筋性線維性肥厚型の先天性食道狭窄症の1
例( 6 2 9 )
当 託
F i g .
1.A schema o f op
巴r a t i v
巴m e t h o d . A f t e r r
巴s e c
悶t i o n o f t h e s t
巴n o t i cp o r t i o n ， a p r e v e n t i v e v a l v e o f r
巴f l u xwas form
巴dand p y l o r o p l a s t y was a d d e d .
び謬原線維の豊富な増生が見られ，神経細胞が散在性に 認められた
( P l a t e4 ) .
術後は誤飲による肺炎を認めた が，吻合部の狭窄はなく通過も良好で術後4 0
日目に退院 し現在経過は良好である.考 察
欧米文献における先天性食道狭窄症の最初の報告例は，
P l a t e 3 . M a c r o s c o p i c a p p e a r a n c e show
巴da marked‑
I y t h i c k n e s s o f t h e e s o p h a g u s wal l . E‑C j u n c t i o n
(↓〕P l a t e 4 . H i s t o l o g y o f t h e
巴s o p h a g u sl e s i o n showed a s i g n i f i c a n t m u s c u l a r h y p e r t r o p h y and i r r
巴g ‑ u l a r arrangem
巴n t s w i t h p r o l i f e r a t i o n o f c o l l a g e n f i b e r s .
1 8 6 1
年H i r s h s p r u n g
が報告した生後5
か月で幅吐を認 合併しやすく，戸谷8)らの報告によると約2 0
%近くに鎖 めた症例と考えられる2).一方，本邦では1 9 1 8
年に紺戸3) 虹，食道閉鎖，Down
症候群，肥厚性幽門狭窄などの先天 の報告以来症例報告が増加しているが，食道閉鎖症に比 性奇形を合併する.しかし自験例のようにDown
症候群 べるとBlu e s t o n e
らめは1/1 0
以下，仁科ら川土1 / 2 0 0
以 に鎖紅と筋性線維性肥厚型の食道狭窄を合併した症例は，下であると報告している. 本邦で初めてである.本症による狭窄は食道のいずれの 先天性食道狭窄症は，現在までに様々の分類がなされ 部位にも発生し，狭窄範囲も切除，端端吻合の可能な短 ている.横山6)らは，狭義の先天性食道狭窄症を1)膜様狭 いものから，
1 0 cm
近くの広範囲に到るものまで様々であ 窄，2 )
気管組織迷入による狭窄，3 )
筋性ならびに線維性 る9) 食道狭窄症の食道造影では，a b r u p t n a r r o w i n g
と 組織増生による狭窄に分類した.今回我々の経験した筋t a p e r e d n a r r o w i n g
が特徴的な所見であるが，本症では，性線維性肥厚型の食道狭窄症は，現在までに
8 0
例の報告t a p e r e d n a r r o w i n g
が 多 い と い う 報 告10) や 大 半 が があり，本名7)らによると食道筋層形成過程おそらくはa b r u p t n a r r o w i n g
を塁し，肥厚が全周性でなければ 食道粘膜内の空胞形成時期での中座葉成分の異常増殖がt a p e r e d n a r r o w i n g
を呈するという報告υ 1
があり，未だ 原因と考えられている.本症は，照下困難，溢手L，発育 見解の一致がみられていない.因みに自験例では，遅延などの臨床症状をもって発症し，その発症時期は生
a b r u p t n a r r o w i n g
を呈した.内視鏡的には，固い環状狭 後6
か月以内が多く8)，自験例も出生時より，しばしば幅 窄，狭窄上部食道の著明な拡張を認める6) 肉眼的には食 吐を認めたということより一致する.また木症は奇形を 道壁の線維性あるいは筋性の肥厚が特徴で，組織学的に( 6 3 0 )
棚 瀬 真 宏 ( 他8
名〉は，筋線維の過形成が著明で，線維組織は外縦筋側より 巴
s o p h a g u s . A r c h . S u r g . 7 1 : 5 6 0
，1 9 5 5 .
内輪筋側に向かつて筋層を離断するように侵入する.ま2 ) F i n d l a y
，L . : C o n g e n i t a l s t e n o s i s o f t h e e s o p h a
ーた炎症細胞の浸潤に関しては症例によって様々である
6 1 . g U S . Acta P a e d i a t
r.1 3
・7 0 ‑ 8 2
，1 9 3 2 .
白験例でも筋線維の過形成がみられ，神経節細胞が散在
3 )
紺戸廉平:先天性食道狭窄症の治験例.児科雑誌 性に認められた.本症の治療は，ブジーによる拡張2 2 3 : 7
，1 9 1 8 .
日巴lI
e r
粘膜外筋切開術以外に病変部切除後，食道食道吻4 ) Bl ue
回t o n e
，C . D.
，Kerry
，R. and S i e b e r
，W. K . 目
合，食道胃吻合，食道空腸吻合，有茎空腸移植などの術C o n g e n i t a l e s o p h a g e a l s t
巴n o s i s . L a r y n g o s c o p e
式が行なわれている.自験例は，狭窄部が下部食道で狭2 5 : 1 0 9 5 ‑ 1 1 0 4
，1 9 6 4 .
窄範囲が広く，また狭窄程度も強かったためブジーによ
5 )仁科孝子，土田嘉秋，斎藤純夫・気管原基迷入型食
る拡張が不可能で，病変部切除後，食道胃吻合術を施行 道狭窄症と合併奇形田本邦におけるアンケート調査，した.この際，逆流性食道炎を防止する目的で胃底部で 及び文献報告例の集計.日小外会誌.
1 4 : 1 0 0 9
一 食道を囲むように食道の外膜筋層と胃の媛膜筋層を縫合1 0 1 6
，1 9 7 8 .
して逆流防止弁を形成し，幽門形成術を付加することが
6 )横山穣太郎，難波貞夫，伊藤泰雄:先天性食道狭窄
不可決である.本術式は狭窄範囲が長いときには有効で 症.日小外会誌.1 2 : 5 4 9 ‑ 5 6 1
，1 9 7 6 .
あるが，術後再狭窄，縫合不全などの術後合併症が考え
7 )本名敏郎，土田嘉昭，斎藤純夫:先天性食道狭窄症
られる.しかし，自験例では，術後その様な合併症はみ の病因.小児外科1 4: 2 8 1 ‑ 2 8 7
，1 9 8 2 .
られず順調に経過した
8 )戸谷拓ニ，土岐彰:筋性線維性肥厚による食道狭
結 語 窄の診断と治療.小児外科
1 7: 8 1 9 ‑ 8 2 4 . 1 9 8 5 . 9 )徳永正晴，赤尾元一，呉達夫・原因不明の食道狭
本邦で初めてのDown
症候群に鎖E
工と筋性線維性肥 窄症.小児外科1 4: 3 3 5 ‑ 3 3 9
，1 9 8 2 .
厚型の食道狭窄を合併した
1
手術治験例について若干の1 0 )
菊地節夫，中村雅英，庄司光男.先天性食道狭窄痕 文献的考察を加えて報告した. の2
手術治験例と本邦報告例における統計的観察.文 献 外科
3 7: 1 2 8 3 ， 1 9 7 5 .
11)戸谷拓ニ:食道狭窄.日外会誌.
