を服用される患者さまと
ご家族のみなさまへ
監修 :
近畿大学医学部 血液・膠原病内科 主任教授松村 到
先生 医療機関名もくじ はじめに 白血病とはどのような病気か? フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ白血病(Ph+ALL)とは？ フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ白血病(Ph+ALL)の原因 のはたらき を服用する前の確認事項 の服用方法 の副作用について を服用時の注意点 医療費について（高額療養費制度について） さらにご負担が軽減される仕組み 医療費の記録表（記入例） 医療費の記録表 領収書貼付欄・メモ欄 3 4 5 6 6 8 10 11 14 16 18 20 22 28
は、
「フィラデルフィア染色体陽性急
性リンパ性白血病（Ph+ALL）」を治療するためのお薬です。
このお薬は分子標的薬と呼ばれており、白血病細胞を
選択的に攻撃することで、白血病細胞の増殖を抑制します。
この冊子は、 による治療を受ける
ことになった方に、くすりのはたらきや服用方法、服用中の
注意点、副作用等についてご理解いただくためのものです。
ご不明な点や不安に思うことがありましたら、主治医や
看護師、薬剤師等にご相談ください。
この冊子が、
「フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ
性白血病（Ph+ALL）」の治療に対するご理解を深めるため
のお役に立てたら幸いです。
はじめに
血小板 赤血球 白血球 造血幹細胞 骨髄系幹細胞 リンパ系幹細胞 細菌やウイルスなどの 異物を攻撃し、身体を守ります
骨 髄
急性骨髄性白血病AML;Acute Myeloid Leukemia 急性リンパ性白血病
ALL;Acute Lymphoblastic Leukemia 慢性骨髄性白血病
CML;Chronic Myelogenous Leukemia 慢性リンパ性白血病
CLL;Chronic Lymphocytic Leukemia
急性白血病
慢性白血病
機能 機能出血を止めます 機能 酸素を全身に運搬します血 液
白血病では、造血幹細胞や血液細胞がつくられる過程の細胞が がん化し、がん化した細胞（白血病細胞）が無秩序に増殖します。 白血病細胞が増殖することで正常な血液細胞がつくられなくなり、 貧血、免疫機能の低下、出血傾向などの症状があらわれます。 白血病は、急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性 白血病に大きく二分され、さらにそれぞれ骨髄系細胞由来の骨髄性 白血病と、リンパ球系細胞由来のリンパ性白血病に分けられます。 このように白血病には下に示すような4つの病型があります。今回 説明しますフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病は下図の 急性リンパ性白血病の一種です。 白血病とは「血液のがん」のことです。 血液中には赤血球、白血球、血小板の3つからなる血液細胞が あり、骨の中にある骨髄でつくられています。いずれも骨髄にある 造血幹細胞が起源となります。白血病とはどのような病気か?
血液細胞の種類とその起源 白血病の分類フィラデルフィア染色体陽性
急性リンパ性白血病
（Ph+ALL）とは?
フィラデルフィア染色体陽性
急性リンパ性白血病
（Ph+ALL）の原因
「フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病（Ph+ALL）」では、 9番目と22番目の染色体※の一部が組み替わったフィラデルフィア 染色体（Ph染色体）が形成され、正常時には存在しない「BCR-ABL タンパク」がつくられます。 「BCR-ABLタンパク」は、エネルギー物質であるATPと結合する ことで細胞内の増殖にかかわる多くの分子を活性化し、白血病細胞 を増殖させます。つまり、Ph+ALLの病気の原因は、Ph染色体により つくられる「BCR-ABLタンパク」です。 ※染色体の中には生物の特徴を決めるさまざまな遺伝子が含まれており、ヒトの染色体は46 本から成り立っています。のはたらき
ビーシーアール エーブル は、BCR-ABLチロシンキナーゼ阻害薬で分子 標的治療薬といわれます。分子標的治療薬は、病気の原因タンパクを 狙うお薬です。ただし、主な副作用として、服薬初期の発疹、皮膚症 状、筋けいれん、むくみ、下痢等がみられることがあります。 は、「BCR-ABLタンパク」に、エネルギー物質 の代わりに結合することで、細胞内の増殖スイッチがオフとなり、白血 病細胞の増殖を抑制します。 白血病細胞の増殖と抑制 BCR-ABLタンパクのポケットに エネルギー物質（ATP）が 結合することで、白血病細胞が 増殖します。 BCR-ABLタンパク BCR-ABLタンパクの ポケット BCR-ABLタンパク BCR-ABLタンパク ： 増殖シグナル物質 白血病細胞の 発生、増悪 による治療 白血病細胞の増殖 スイッチがON スイッチがOFF 白血病細胞の増殖抑制 エネルギー物質（ATP） 染色体の一部が組み替わってできた 「フィラデルフィア染色体」（BCR-ABL遺伝子の誕生） 染色体が 切断される 染色体が 切断される 正常な9番目の染色体 正常な22番目の染色体 ABL BCR BCR ABL BCR-ABL遺伝子の誕生主な薬剤名（有効成分） お薬または食品の種類 想定される作用 フェニトイン デキサメタゾン カルバマゼピン リファンピシン フェノバルビタール てんかんの薬 副腎皮質ホルモン剤 結核の薬 不安や不眠症などの薬 セイヨウオトギリソウ （セント・ジョーンズ・ワート） 含有食品 ジヒドロピリジン系 カルシウム拮抗剤 白血病などの薬 コレステロールを下げる薬 肝障害を起こす可能性 があります。 の 作用が強く出る可能性 があります。 の 作用が弱まる可能性が あります。 これらの薬の作用が強く 出る可能性があります。 およ び、この薬の作用が強く 出る可能性があります。 シンバスタチン 血圧を下げる薬 ワルファリン ニロチニブ 血栓を治療する薬 白血病の薬 アセトアミノフェン 解熱鎮痛剤 L-アスパラギナーゼ 薬剤名（有効成分） お薬の種類 想定される副作用 コレステロールを下げる薬 この薬の作用が強く出る可能性があります。 ロミタピド 感染症の薬 アゾール系抗真菌剤 エリスロマイシン クラリスロマイシン そう てんかん、躁病などの薬 グレープフルーツを含む 飲食物 ー 健康食品 シクロスポリン ピモジド トリアゾラム 免疫機能を抑える薬 統合失調症の薬 不眠症の薬 と飲み合わせに注意する必要があるお薬や食品例 と併用してはいけないお薬 下記の項目に当てはまる方は、 の服用にあたって 注意が必要となります。服用できない場合もありますので、服用前に 必ず主治医にご相談ください。 過去にイマチニブを服用して、アレルギーなど過敏症があら われたことがある 妊娠している、またはその可能性がある 授乳している 肝臓の病気にかかっている、または肝機能の異常を指摘され たことがある 心臓の病気にかかっている、または過去にかかったことがある 現在、次のページの表に記載されているお薬や食品などを服用 または摂取している
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を
服用する前の確認事項
の服用方法
吐き気・嘔吐
次のような症状が現れたら、すみやかに 主治医や薬剤師に相談してください。 ● 嘔吐物に血が混ざっている ● 吐き気・嘔吐が長く続く ● 食事や水分補給が全くできない時期が続く日常生活の注意とアドバイス
・ を食後に多めの水またはぬるま湯（約200cc） で服用しましょう。 ・吐き気があるときは、誤嚥※を避けるため横になったり、深呼 吸をしましょう。 ・うがいなどをして口の中を清潔にしましょう。下痢
次のような症状が現れたら、すみやかに 主治医や薬剤師に相談してください。 ● 腹痛がある ● 1日数回の強い下痢がある ● 数日以上下痢が続く日常生活の注意とアドバイス
・主治医の判断により、下痢止めの薬で治療することがあります。 ・腹部を冷やさないように、衣服を調節して保温しましょう。 ・脱水症状を防ぐためにも水分補給を心がけましょう。 ・油っこい料理、脂身の多い食品、刺激性の強い食品は避けましょう。 1日1回 食後に服用 用法 用量 1日6錠 （実物大）フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病
（Ph+ALL）に対する用法と用量
通常、成人では1日1回6錠にて服用しますが、患者さまの状態にあ わせて主治医が服用量を決めます。ご自身の判断で服用をやめた り、量を変えたりせず、主治医の指示通りに服用を続けてください。服用方法
1回分の錠数をPTPシートから指で押し出し、コップ1杯程度 （約200mL）の水で噛まずにそのまま服用してください。 胃などの負担を軽くするために、食後に多めの水で服用してくだ さい。服用し忘れた場合
次の服用時間が近い場合は、1回分をとばし、次の通常の服用 時間に1回分を服用してください。 決して2回分を一度に服用しないでください。誤って多く服用した場合
吐き気、嘔吐、腹痛、下痢、食欲減退、発疹、むくみ、筋肉痛などの症 状があらわれることがあります。これらの症状があらわれた場合 は、すぐに主治医または薬剤師に相談してください（その旨、症状日 誌に記載してください）。その他の注意点
薬の作用が強くなり、副作用のリスクが高まる恐れがあります ので、服用中はグレープフルーツを含む飲食物を避けてください。 ご えん ※誤嚥とは、なんらかの理由で、食べ物や唾液などが気管に入ってしまうことをいいます。の副作用について
を服用されると副作用があらわれることがあり ます。副作用の症状がひどい場合は、お薬の服用量を調節すること があります。治療方針は主治医が判断しますので、ご自身の判断で 服用をやめたり、量を変えたりせず、主治医や薬剤師にご相談ください。の副作用について
浮腫（むくみ、体重増加）
目のまわりが腫れたり、靴が履けないときがあります。 次のような症状が現れたら、すみやかに主治医や 薬剤師に相談してください。 ● 全身のむくみ ● 急な体重増加日常生活の注意とアドバイス
・塩分を控えた食事を心がけましょう。 ・からだを締め付けない衣服を選びましょう。 ・主治医の判断により、利尿薬で治療することがあります。 ・体重増加を把握するために毎日、決められた時間の体重測定を 心がけましょう。発疹
皮膚が赤くなったり、かゆみがでたりすることがあります。 次のような症状が現れたら、すみやかに 主治医や薬剤師に相談してください。 ● 飲み始めて数日以内に全身にかゆみを ともなって発疹が起こった場合 ● 手足に痛みをともなう腫れや発赤が 起こった場合日常生活の注意とアドバイス
・主治医の判断により、かゆみ止めの薬で治療することもあります。 ・肌への刺激の少ない木綿の肌着等を着用しましょう ・日焼けしないように、帽子や日傘を使ったり、長袖の服を着たりし ましょう。貧血
めまい、ふらつき、疲労感などがでたりすることがあります。 次のような症状が現れたら、すみやかに 主治医や薬剤師に相談してください。 ● 手足が冷たい ● 爪の色が白い ● 顔色が青白い ● めまい、たちくらみがする ● 疲労・ 怠感がある ● 動悸、息切れがする日常生活の注意とアドバイス
・十分な睡眠や休養をとるなどして、無理をしないよう心がけましょう。 ・激しい運動は避けましょう。また、高所作業、車の運転なども控 えましょう。 ・食事をきちんととって、エネルギー（カロリー）不足にならないよ うにしましょう。筋肉痛、筋肉のけいれん
手や足が痛む、力を入れたときや、 寝ているときに手足がつることがあります。日常生活の注意とアドバイス
・つった箇所をしばらくもんでみましょう。 ・主治医の判断により、漢方薬などで治療することがあります。毎日きちんと服用してください。
毎日続けて飲まないと
薬の効果はあらわれません。
毎日きちんと服用してください。
Point!
との飲み合わせに注意しましょう。なお、飲み 合わせに注意するお薬や食品などは、9ページの表のとおり です。新たに、お薬や健康食品を使用する場合は、主治医や 薬剤師にご相談ください。 日々の服薬状態やからだの状態を把握するために服薬記録を つけましょう。 （服薬記録や検査結果等をご記入いただくため「症状日誌」を ご用意しています。ご利用をお考えの方は主治医や薬剤師に ご相談ください） 副作用の早期発見や薬の効果の確認のために、 を服用中は主治医の指示に従って定期的に通院して検査をうけ ましょう。また、体液貯留（むくみ）を確認するため、定期的に 体重を測定しましょう。 まれにめまい、ねむけ、目のかすみなどがあらわれることがあり ます。高いところでの作業、車の運転など危険を伴う操作には 注意してください。 胎児や乳児に悪影響を与える可能性がありますので、妊娠を しないように避妊をし、授乳も避けてください。もし妊娠した ときはすぐに主治医にご相談ください。 薬の作用が強まり、副作用のリスクが高まる恐れがあるので、 グレープフルーツを含む飲食物は避けてください。 薬の作用が弱まる恐れがあるので、健康食品であるセイヨウ オトギリソウ（セント・ジョーンズ・ワート）含有食品の摂取は 避けてください。を 服 用 時 の 注 意 点
主治医の指示通りに飲み忘れないように
毎日服用しましょう。
日常生活において を服用中、
以下の点に注意してください。
定期的に通院して検査をうけましょう。
医療費について（高額療養費制度 について）
出典：厚生労働省ホームページ（高額療養費制度を利用される皆さまへ） 1） 標準報酬月額 83万円以上 課税所得 690万円以上 2） 標準報酬月額 53万円以上 課税所得 380万円以上 3） 標準報酬月額 28万円以上 課税所得 145万円以上 4） 標準報酬月額 26万円以下 課税所得 145万円未満等 （世帯収入の合計額が520万円未満〈１人世帯の場合は383万円未満〉の場合や、「旧ただし書所得」の合計額が210万円以下の場合も含みます） 5） 世帯全員が住民税非課税の世帯 6） 世帯全員が住民税非課税であり、所得が一定基準以下の世帯 ※「住民税非課税等」の区分の方については多数回該当の適用はありません ●2018年8月現在の条件となります。 1） 健保:標準報酬月額 83万円以上 国保:旧ただし書き所得 901万円超 2） 健保:標準報酬月額 53万∼79万円 国保:旧ただし書き所得 600万∼901万円 3） 健保:標準報酬月額 28万∼50万円 国保:旧ただし書き所得 210万∼600万円 4） 健保:標準報酬月額 26万円以下 国保:旧ただし書き所得 210万円以下 Ph+ALLの治療は長期にわたる可能性があり、患者さまは、 診療料、検査料、薬剤料などの医療費が高額になります。 高額な医療費による経済的負担を軽くするために「高額療養費 制度」があります。本制度により、医療機関や薬局の窓口でお支払い いただいた額が同一月（1日∼末日）で自己負担限度額を超えた 場合に、その超えた金額の支給を受けられます（ただし、入院時の食費 負担や差額ベッド代等は含みません）。 使用できる制度などは加入されている保険の種類によって 異なる場合があります。高額療養費が利用可能か、利用方法 などの詳細については病院の相談窓口や会計窓口、保険者 （健康保険証にてご確認ください）等にお問い合わせください。 医療機関の領収書は必ず保管しておいてください。 （過去の申請漏れも2年間さかのぼることができます）自己負担限度額
自己負担の限度額は、年齢、所得によって異なります。 算定の方法 69歳以下では、同一月（1日 末日）ごと、同一世帯でもひとりずつ、 病院（通院と入院別、医科と歯科別）ごとで行います。 70歳以上では 、同一月（1日 末日）ごと 、通院と入院に分け、通院 はひとりずつ、入院は世帯ごとで算定します。 支給1 3回 1カ月間（1日∼末日）の自己負担の上限額 1カ月間（1日∼末日）の自己負担の上限額 【平成30年8月診察分から】 支給4回目以降 適用区分 年収 約1,160万円以上1） 252,600円+（医療費の総額−842,000円）×1% 140,100円 93,000円 44,400円 44,400円 24,600円 外来+入院（世帯ごと） 外来 (個人ごと) 支給4回目以降 適用区分 年収 約1,160万円以上1） 年収 約770∼約1,160万円2） 年収 約370∼約770万円3） 一般 （年収約156万円∼約370万円の方）4） Ⅱ住民税非課税世帯5） Ⅰ住民税非課税世帯6） 住民税非課税者 住民税 非課税等 年収 約770∼約1,160万円2） 年収 約370∼約770万円3） 年収 約370万円以下4） 35,400円 167,400円+（医療費の総額−558,000円）×1% 80,100円+（医療費の総額−267,000円）×1% 57,600円 140,100円 93,000円 44,400円 44,400円 24,600円 57,600円 15,000円 252,600円+（医療費の総額−842,000円）×1% 167,400円+（医療費の総額−558,000円）×1% 80,100円+（医療費の総額−267,000円）×1% 8,000円 支給1 3回Point!
100万円の医療費で、自己負担額が30万円の場合 （70歳以上、適用区分が「年収約370万円∼770万円」、自己負担割合が3割の患者様の場合） 高額療養費として支給 30万円-87,430円= 212,570円 自己負担の上限額 80,100円+（100万円-267,000円） 1％= 87,430円212,570円
が高額療養費として支給され、
実際の自己負担額は
87,430円
となります。
医療費 100万円 窓口自己負担額 30万円 保険者負担 70万円 例 ● ● 69歳以下［ ］
70歳以上 18,000円 年間上限 144,000円さらにご負担が軽減される仕組み
出典：厚生労働省ホームページ（高額療養費制度を利用される皆さまへ） ※同じ医療保険に加入している方に限ります。 ※一人の場合でも可能です。 ※69歳以下の方は、21,000円／月以上の自己負担のみ合算されます。Point!
においては、高額療養費制度の支給により、 診療報酬上の代表薬剤であるグリベック錠を用いた場合より も、条件によっては自己負担額が高くなることがあります。 （ジェネリック医薬品）をご希望される前に 必ず、病院の相談窓口や会計窓口、保険者（健康保険証にて ご確認ください）等にご相談ください。 注）70歳以上で適用区分が「住民税非課税世帯」の人については、多数回該当の適用はありません。 4回目以降の自己負担限度額 1 3回目の自己負担限度額 被保険者A A病院 自己負担額150,000円
（医療費:500,000円） B薬局 自己負担額45,000円
（医療費:150,000円） C病院 自己負担額105,000円
（医療費:350,000円） D病院 自己負担額9,000円
（医療費:30,000円） 被扶養者B 被扶養者C (69歳以下) （該当しない） 世帯合算 世帯合算後の 自己負担額150,000円
45,000円
=
+
+
300,000円
合計額が自己負担限度額を越えた場合、 高額療養費の支給対象となります。105,000円
多数回該当
同一世帯で1年間(直近の12カ月間)に、既に3回以上高額療養費 の支給を受けている場合には、4回目以降の自己負担の上限額 がさらに引き下がります注）。世帯合算
お一人の1回分の自己負担額では、高額療養費の支給対象とは ならなくても、同一月、同一世帯内での医療機関へ支払った自己 負担額が複数ある場合は、世帯内で1カ月単位（同一月）で合算 することができます。その合計額が自己負担限度額を超えると 超えた分を高額療養費として支給されます。 支給4回目 から軽減 支給1回目 支給対象 に満たない 直近12カ月 払い戻し 窓 口 で の 患者様負担額 自己負担額 3回目 2回目 69歳以下、所得区分が「年収約370万円∼約770万円」、 自己負担割合が3割の患者様の場合 例医療費の記録表
診療を受けた期間 診療を受けた 医療機関の名称 傷病名 診療区分 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 医療費総額 （請求書に記載 されている合計点数） 医療機関に 支払った額 （自己負担額） 備考記入例
1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 3. 調剤 4. その他 3. 調剤 4. その他 年 月 日 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 この記 録 表に、あなたの支 払った 医療費をご記入していただき、病院の 相談窓口や会計窓口、保険者等の方に 見せましょう。記録表に記入することで、 担当者の方があなたの医療費について 理解し易くなります。また、医療機関から いただいた領収書は大切に保管して おきましょう。 年 月 日 年 月 年 月 年 月 （領収書をファイルしたり、P28以降のメモ欄に 貼っていただいても結構です） 年 月医療費の記録表
診療を受けた期間 診療を受けた 医療機関の名称 傷病名 診療区分 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 医療費総額 （請求書に記載 されている合計点数） 医療機関に 支払った額 （自己負担額） 備考医療費の記録表
診療を受けた期間 診療を受けた 医療機関の名称 傷病名 診療区分 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 医療費総額 （請求書に記載 されている合計点数） 医療機関に 支払った額 （自己負担額） 備考医療費の記録表
診療を受けた期間 診療を受けた 医療機関の名称 傷病名 診療区分 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 年 月 日 から 年 月 日 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 1. 入院 2. 外来 3. 調剤 4. その他 医療費総額 （請求書に記載 されている合計点数） 医療機関に 支払った額 （自己負担額） 備考主治医の先生に質問したい内容をメモにし てみましょう。また、領収書もなくさないように 貼ってみてはいかがでしょうか。
主治医の先生に質問したい内容をメモにし てみましょう。また、領収書もなくさないように 貼ってみてはいかがでしょうか。
