日本小児循環器学会雑i誌 10巻3号 347〜353頁（1994年）
多脾症候群に伴う先天性心疾患の肺高血圧について
（平成6年3月17日受付）
（平成6年7月1日受理）
間 東京女子医大日本心臓血圧研究所循環器小児科
峡介 中西 敏雄 中沢 誠 門間 和夫
key words：多脾症候群，先天性心疾患，肺高血圧，肺血管閉塞性病変
要 旨
1983年から1993年に当施設に入院した多脾症候群130例中，肺動脈弁狭窄または閉鎖を合併していない
48例について検討した．41例で収縮期圧50mmHg以上の肺高血圧を認めた．13例が肺高血圧症のため手 術不能であった．早期に肺動脈絞拒術を施行した9例中，8例は術後肺高血圧の残存はなかった．25例
に心内修復術を施行したが，術前肺高血圧を合併していた16例中7例は術後も肺高血圧が残存した．
多脾症候群に伴う不完全型心内膜床欠損症9例（平均年齢2．5歳）では，肺血管抵抗が4U・m2以上の症
例が5例あり，そのうち3例は手術適応がなく，心内修復術を施行した6例中2例では術後も肺血管閉
塞性病変が進行した．対照として比較した染色体異常，心房内臓錯位症候群のない不完全型心内膜床欠 損症27例（平均年齢3．1歳）では術前術後に肺高血圧を伴う症例はなかった．以上より多脾症候群に伴う先天性心疾患では肺血管閉塞性病変が早期より進行することがあり，特に 不完全型心内膜床欠損症においてもその進行が早いことがあるので，肺高血圧がある場合にはできるだ
け早期に手術を行う必要があると考えられる．
目 的
左 右短絡を伴う先天性心疾患では，肺血管閉塞性 病変（以下PVOD）が進行して，心内修復術の施行が 困難となる場合がある．PVODが進行する因子として は，肺高血圧（以下PH）があること，著明な肺血流増 加があること1），ダウン症候群などが知られている2）．
一 方，多脾症候群（left isomerism）では，肺は左右と も2葉のことが多く肺血管床が少ないことから，
PVODの早期進行が危惧される．しかし多脾症候群が PVODの危険因子となるか否か検討した報告はない．
そこで，この研究では多脾症候群における肺血管抵抗 について調べ，多脾症候群がPVODの進行の危険因子 となるか否か検討した．
対 象
1983年から1993年12月までに当施設に入院し多脾症 候群と診断された症例は130例あった．多脾症候群の診
別刷請求先：（〒041）函館市川原町18−16
国立函館病院小児科 間 峡介
断は，脾臓シンチでの多脾の確認，心血管造影での下 大静脈欠損，肺動脈の形態が左側相同，胸部レントゲ ン写真での気管支形態が左側相同であることなどに基 づき総合的に行った3）．なお今回の「多脾症候群」の診 断名は，いわゆる「left isomerism」と同義に用いた4）．
130例のうち肺動脈弁狭窄（以下PS），肺動脈弁閉鎖
（以下PA）を合併しない48例を今回の対象とした．48 例中，PHを伴うものは41例で，他の7例中6例はPH のない心奇形，1例は心奇形のない洞不全症候群で あった．心血管奇形の診断は，心エコー，心臓カテー テル，及び手術所見に基づいて行った．
方 法
多脾症候群：PHを伴う41例に対する手術適応の有 無，手術内容，手術年齢を調べ，手術前及び手術後の 肺動脈圧（以下PAP），肺体血流比（以下Qp／Qs），肺 血管抵抗（以下Rp）について検討した．心臓カテーテ ル検査を行っていない場合には，心エコー検査により 三尖弁逆流速度や心室中隔形態から右室圧を推定し
た5）．
348−（10） 日小循誌 10（3），1994
PHの診断は，心臓カテーテル検査で右室圧が50 mmHg以上ある場合とした6）．心エコー検査でのPH の診断は心臓カテーテル検査よりきびしくとり，推定 右室圧が左室圧の60〜70％以上あり，かつ右室流出路 狭窄がない場合とした．
PVODの診断は，心臓カテーテル検査にてRpが8
U・m2以上，またはRpが6U・m2以上8U・m2未満でもトラゾリン負荷に対してRpが低下しないものとし
た7）．
対照群：次に，不完全型心内膜床欠損症と完全型心 内膜床欠損症において，ダウン症候群などの染色体異 常がなく心房内臓錯位症候群のない患者（no heter−
otaxia群）のRpを集計した． no heterotaxia群は最 近10年間に当科で心臓カテーテル，心内修復術（以下 ICR）を行った不完全型心内膜床欠損症27例，完全型心 内膜床欠損症24例を，Rpの値を知らないで無作為に 抽出した．
結 果
PS， PAを合併しない多脾症候群48例を以下のよう に分類した．
1群：PHがあり肺動脈絞拒術（以下PAB）を行っ
た症例（n＝9）．
IIa群：PHがありICRを施行したがPHの術後評
価不能な症例（n＝3）．
Ilb群：PHがありICRを施行し術後はPHのない
症例（n＝9）．
IIc群：PHがありICRを施行したが術後もPI｛が
ある症例（n＝7）．
III群：PHがありICR未施行例（n＝13）．
IV群：PHのない症例（n＝7）．
1群（PAB群）は生後1日から1歳10カ月の間に PABを施行，ひきつづきFontan手術を4例に施行
し，3例が生存している（表1）．ICR待機中の3例は PHは残存していない． PAB後にPHのあった症例8は，2歳でICRを施行したが，推定右室圧70〜80％の PHが残存している．以上より，多脾症候群でも生後早 期にPABを行えば，ほとんどの症例（9例中8例）で PHは残存しないという結果であった．
II群の結果を表2に示す． IIb群（術後PHのない 群）は術前カテーテル時，平均年齢1．3歳，Rp 5．1U・
M2
， Qp／Qs 2．3，肺動脈収縮期圧70mmHg，肺動脈平均圧47mmHg，またICR施行時平均年齢は12歳で
あった．IIc群（術後PHの残った群）は術前カテーテ ル時，平均年齢2．1歳，Rp 4．8U・m2， Qp／Qs 2．O，肺動脈収縮期圧68mmHg，肺動脈平均圧47mmHg，また ICR施行時平均年齢は2．6歳であった．
IIb群とIlc群の間では術前のパラメーターはすべ て有意差がなかった．
III群（表3）は13例で，いずれもRpが8．OU・m2以上 あるか，8．OU・m2以下でもトラゾリンに対して反応し なかった症例である．手術不能診断年齢は6．0±5．0歳 であったが，不完全型心内膜床欠損症の症例29が2歳，
症例31が5歳，症例33が6歳と早い時期よりPVODが 進行しているのが特徴的であった．一方，症例34から
表1 1群：肺動脈絞拒術（PAB）施行群
術前カテーテル
PAB
術後カテーテルNo． 診 断
年齢
PAP
Qp／Qs Rp 年齢 年齢PAP
Qp／Qs Rp 予 後1 ECD（C）．DORV． CoA． 一／一（） 1d 一 ／ （） 一 『 ICR待機中
2 SRV． CA． ／ （一） 一 lm 2y 29／19（23） 0．9 2．7 FOIltan（4y）生存
3 inECD． VSD． TAPVR（IIB）． lm 58／17（35） 3．4 3．4 1m 一 ／ （一） 一 ICR待機中
4 inECD． DORV， CoA． sLV． 一／一（一） 一 1m 5y 28／14（20） 1．7 2．6 Fontan（6y）死亡 5 ECD（C）．DORV． sLV． 一 一／一（一） 5m 4yllm 25／8（15） 0．7 1．4 FOntan（6y）生存 6 ECD（C）．DORV． CoA． 2m 67／29（47） 2．0 5．8 6m 一 一／一（一） 一 『
CAVVRによる CHF
7 DORV． VSD． CA． sLV． 一 一／一（一） 8m 12y 32／9（18） 1．1 2．1 ICR待機中
8 DORV、 VSD， IAA ／一（一） 一 11m ly4m 77／39（56） 1．3 5．3 ICR（2y）． PH残存 9 DORV． VSD． TAPVR（IIB）． 『 一／一（一） 一 ly10m 10y 29／8（17） 0．8 1．8 FOntan（11y）生存
sLV．
PAP：収縮期／拡張期（平均）肺動脈圧mmHg． Qp／Qs：肺体血流比． Rp：肺血管抵抗U・m2． CAVVR：共通房室弁閉鎖不全． CHF：
讐血性心不全．ECD：完全型心内膜床欠損（Rastelli分類）． DORV：両大血管右室起始症． CoA：大動脈縮窄症． SRV：右室性単心 室．CA：単心房． inECD：不完全型心内膜床欠損． VSD：心室中隔欠損． TAPVR：総肺静脈還流異常． sLV：左室低形成． IAA：
大動脈弓離断．ICR：心内修復術． PH：肺高血圧． y：年齢． m：月齢．
平成6年10月1日 349−（11）
表2 11群 心内修復術施行群 術前カテーテル
心内修復術 術後カテーテル
No． 診 断
年齢 sPAP mPAP Qp／Qs Rp 施行年齢 年齢 sPAP mPAP Rp 予 後
Ila群（術後評価のない群）
10 DORV． VSD． TAPVR（IIB）． 1m 43 27 3 0、8 lm sepsisにて死亡（3m）
11 VSD． 2y2m IO6 67 1．3 2y5m 術後データーなし
12 ECD（C）㎡CA， PDA， 6y6m 105 67 1．6 7．9 8y 術後17日にVTで死亡
IIb群（ICR後のPHのない群）
13 inECD、 CA， 1m 左室圧70−8〔｝％ 1m 2m 右室圧30−40％ 生 存
14 ECD（A）．CA 2m 70 38 2．5 4．8 2rn 3m 右室圧30−40％ 生 存
15 ECD（C）． 2m 60 42 3．7 3．4 7m 7m 右室圧30−40％ 生 存
16 inECD． CA． 7m 右室圧70−80％ 7m 8rn 42 28 4．9 生 存
17 ECD（C）．CA 4m 80 57 3．1 4．9 7m 91n 右室圧50−6〔〕％ 生 存 18 ECD（A）．CA． 8rr〕 80 57 1．9 6．3 11m 2ylm 44 30 4．8 生 存
］9 ECD（A）．CA． 10m 58 34 0．4 5．6 1ylm 1y2m 右室圧50−60％ 生 存
20 cTGA． VSD． 1ylm 74 51 2．1 5．3 ］y3m 1y4rn 30 18 44 生 存
21 inECD． CA． PAPVR． 6y 右室圧68mmHg 6y 右室圧3〔｝−40％ 生 存
．一一一一一一一−一一一一一一←一⌒一，FF−一一一一一一一，一一一一一 一一一一一一一一一一一一一←］sw←一一．■一一一一．．．一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一 一一姪一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一・開・一，一一一一一P−一一一一一一
mean±SD 1．3±2．1 70±10 47±10 2．3±1．1 5．1±1．0 1．2±1．8
IIc群（ICR後もPHが残った群）
22 inECD TAPVR（IIB）． 右室圧 100％ 1m 1y 右室圧70−80％ 生 存
23 inECD． CA． 4m 53 31 1．5 5．7 81n 91n 右室圧60−7〔｝％ 生 存
24 VSD． ASD． 4m 80 55 2．7 3．9 9m 2y 右室圧60−70％ 生 存
25 inECD． 1ygm 13y 66／27 （42） 6．5 生 存
26 ECD（C）．CA． PDA． 2y 80 53 2．1 5．1 4y7m 生 存
27 inECD． 3y 58 45 1．9 3．7 5y 6y 125／70 （90） 41 PHにより死亡 28 inECD。 4ygm 70 50 1．9 5．8 5y3m 5y4n〕 95／60 （75） 24 生 存
．一一一一一一一一一一一一◆吟一A≡肯一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一一一百一一≡■■一≡一一一．一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一 ⌒⌒一一 一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一，一，，A別r病，■一 ．．■一一≡一A−−P一一一一一一一一一
mean±SD 2．］±1．9 68±14 47±10 2，0±0．4 4．8±ユ．0 2．6±2．3
sPAP：収縮期肺動脈圧． mPAP：平均肺動脈圧． Qp／Qs：肺体血流比． Rp：肺血管抵抗． DORV：両大血管右室起始症． VSD：
心室中隔欠損症．TAPvR：総肺静脈還流異常． EcD：完全型心内膜床欠損症． cA：単心房． PDA：動脈管開存症． inEcD：不完 全型心内膜床欠損症．cTGA：修正大血管転換症． PAPVR：部分肺静脈還流異常．右室圧：エコーによる推定右室圧（％左室圧）．
v：年齢．ml月齢．
41までは心室中隔欠損症（以下VSD）を伴っており，
PVODの進行が当然予想される病態であった．
IV群（表4）はPHのなかった症例で， ICRを施行 した6例で，術後PHが進行した症例は認められな
かった．
1，II群で術前PHがあった症例中， ICRもしくは PABを施行した年齢を2歳以上と2歳以下に分け，術 後のPHの残存の有無を調べた（表5）．2歳以前に何
らかの手術を行えば，20％の症例にしかPHが残存し ないのに比し，2歳より年長になってから手術を行っ た場合には80％に術後もPHが認められた．
次に不完全型心内膜床欠損症の患者の術前カテーテ ル検査時のRpを示した（図1，表6）．no heterotaxia 群ではRpが4U・m2以上の症例はなく，多脾症候群で
は9例中5例で4U・M2以上でその頻度は有意に高
かった．表6に各パラメーターを示す．心臓カテーテ ル施行時年齢および左房圧に差はなかったが，多脾症候群では，Rp，収縮期および平均肺動脈圧は有意に高 く，Qp／Qsは有意に低かった． PVODに関しては， no
heterotaxia群でICR後にPHが進行した症例はな
かったのに比べ，多脾症候群では9例中3例はPVOD により手術を施行せず，2例では術後にPVODの進行 を認めており，多脾症候群でPVODの頻度が高かっ た．また，多脾症候群では4カ月ですでにRpが5．7U・m2に上昇している症例があった（症例23）．
完全型心内膜床欠損症について術前のRpと年齢を 示した（図2）．多脾症候群では表3などで示した理由 で年長児が多かった．2歳以下の症例に関しては，Rp は多脾症候群5．0±1．OU・m2（以下mean±SD）， no heterotaxia群4．8±3．7U／・m2で有意差はなかった．
考 按
Peoplesら8》は多脾症候群の35％に肺動脈弁および 弁下狭窄ないし肺動脈弁閉鎖を合併したと報告してい る．今回，当施設で経験した多脾症候群130症例の心奇
350−（12） 日本小児循環器学会雑誌 第10巻 第3号
表3 111群心内修復術未施行群
心 臓 力 テ 一 テ ル 手術不能
経 過 No． 診 断
年齢 sPAP
mPAP
QP／Qs Rp トラゾリン 診断年齢IIIa群：肺血管閉塞性病変のため手術未施行
29 inECD． CA． PDA． 2ylm 75 61 0．7 8．4 16 2y 生直後より2mまで他院．2
y8mPHにて死亡
30 ECD． DORV． CA、 3y6m 87 55 1．6 6．7 8．1 3y 2y時心雑音指摘．
31 inECD． CA。 5y！m 82 62 1．4 7 8 5y 1m−3yまで他院．親の希望
で5y時心カテ．
32 ECD． PDA． 5y5m 93 68 0．9 Rp／Rs＝0．9 5y 不祥
33 inECD， 6y 85 70 0．9 8．8 6y 3m時心カテ． PS（PAP＝
25／10．RVp＝80）
34 ECD（A），CA． 6y8m 95 70 1．3 7．9 9．2 6y 生直後より他院．6y初診
35 ECD（A），CA． 10y 120 89 1 25 28 10y 1mから10yまで他院
36 ECD。 CA． 10y 8．6 10y 2mより当科．3y心カテで
PH指摘
37 VSD． 17y 124 78 1．9 22．6 17．6 17y 17y初診
一一一一一一一一一一一一一一一一〔」〔〔一一一AA−PF 一一一一 一挙一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一一一1A−一一一一一一一一一一一一
IIIb群：房室弁逆流，心不全のため手術未施行
38 DORV． VSD． CA． 1m 60 44 1．1 8．5 1m CAVVRによるCHFで死亡（5y）
39 ECD（C）．DORV、 CA． 2m 72 40 7．7 3．0 2m CAVVRによるCHFで死
亡（6m）
40 ECD（A）．CA 生直後よ りCAVVRによるCHF． 1mで死亡．
41 SRV、 CA． AA， PDA， 生直後よ
りCAVVRに
よるCHF． 11mで死亡．
sPAP：収縮期肺動脈圧． mPAP：平均肺動脈圧． Qp／Qs：肺体血流比， Rp：肺血管抵抗．トラゾリン：トラゾリン負荷肺血管抵抗．
RVp：右室圧． inECD：不完全型心内膜床欠損． CA：単心房． PDA：動脈管開存． ECD：完全型心内膜床欠損． DORV：両大血管 右室起始．Rp／Rs：肺体血管抵抗比． VSD：心内中隔欠損． SRV：右室性単心室． AA：大動脈弁閉鎖． CAVVR：共通房室弁逆流．
CHF：警血性心不全． y：年齢， m：月齢．
表4 1V群 肺動脈狭窄，閉鎖のない多脾症侯群で肺高血圧のない群 術前カテ 一 テル ICR
No． 診 断
年齢
PAP
Qp／Qs Rp 年齢 予 後42 IAI， ASD（II）．
1m
27／11（18） 1．0 1．81m
PHなし43 inECD． 11m 30／10（19） 1．9 1．4
1y
PHなし44 inECD．
1y
30／13（22） 2．0 2．62y
PHなし45 cTGA． inECD．
4y
30／8（20） 2．1 1．36y
PHなし46 inECD．
5y
32／14（20） 1．7 2．15y
PHなし47 ASD（II）． 11y 28／10（19） 2．8 1．2 13y PHなし
48 SSS． 13y 24／12（16） 1．0 1．2 一 PHなし
PAP：収縮期／拡張期（平均）肺動脈圧． Qp／Qs：肺体血流比． Rp：肺血管抵抗（U・
m2）． IAI：Isolated Atrial Inversion． ASD（II）：心房中隔二次口欠損． inECD：不 完全型心内膜床欠損．cTGA：修正大血管転換． SSS：洞不全症侯群． ICR：心内修復 術．y：年齢． m：月齢．
表5 手術年齢と術後肺高血圧症の残存
手術年齢 ≦2yrs ＞2yrs
術後肺高血圧
（＋）
○○
○○
○○
○○
術後肺高血圧
（一）
○○○○○
○○○○○
○○○○○ ○
形を検討したところ，PSまたはPAを合併していた 症例が82例（全体の63％）で，従来の剖検例による報 告8）に比べ，PS， PAの頻度が高かった．また，今回の 研究では32％（41／130）にPHを認めたが，従来の報
告にはPHの症例やPVODの頻度に関する記載はな
い8）．
先天性心奇形に伴うPHの基準は，平均肺動脈圧が
平成6年10月1日 351 （13）
表6 不完全型心内膜床欠損症
多脾症侯群とno heterorotaxia群の術前パラメーターの比較
age Qp／Qs sPAP
mPAP
Rp LA（mean）no heterotaxia群（n＝24） 3．1土1．7 2．6±0．7 33±8 20±5 1．8±0．7 6．8±2．2 Polysplenia群（n＝9） 2．5±2．0 1．5土0．5＊ 57±22↓ 42±20＋ 5．1±2．7＊ 7．1±2．9 age：年齢． Qp／Qs：肺体血流比． sPAP：収縮期肺動脈圧（mmHg）． mPAP：平均肺動脈圧（mmHg）．
Rp：肺血管抵抗（U・m2）． LA（mean）：左房平均圧（mmHg）．すべてmean±SD．
＊：p〈0．01． ＋：p＜0．05．
NE・⊃
8⊆5ω窃Φ江﹀編co三P﹂
10
Rp in incomplete ECD
8
6
4
2
0 0
●
●
●
●
●
OO O
●
O O O
● O O
O
O・♂ 6
●
O
％ O O
●Polysplen a O ne heteretaxia
o
28
2 4 age （yrs）
図 1
Rp in complete ECD
6 8
N∈・⊃
Φo＝5ω旧ωΦ匡﹀詰co三コ江 24
20
● Polysplen a O no hgterotaxia
●
16
012
000
8 o 。。「θ ●
4
Cbo
O
O 2
●
o
●
4 6 Age（yrs）
図 2
8 10
25mmHg以上1）といわれているが，本研究ではPH群 の基準を significant PHといわれる収縮期肺動脈圧 50mmHg以上6）とした．今回の検討では， PH群のうち
9例はPVODのため手術を施行せず（III群の症例
29〜37），ICRを施行した20例のうち，7例（IIc群と1群の症例8）にPHの残存が認められた．この二つ を合わせると，PH群41例中16例（全体の12．3％， PH 群の39％）にPVODの進行が認められたと考えられ
る．
PHや肺血流増加以外にPVODが進行する危険因
子として，ダウン症候群が知られているが，その機序 として，ダウン症候群では肺血管床が少ないという報 告もあるが9），PAPの上昇に対する肺小動脈中膜の平 滑筋細胞の肥厚不全が原因であると考えられてい
るlo）．
本報告では，多脾症候群ではPVODの頻度が高いと いう結果であった．多脾症候群では両側肺は左側相同 が多いので8），そのために肺血管床が少ないのではな いかという推測が成り立つが，多脾症候群がPVODの 危険因子である詳しい機序は不明である．
術前カテーテル検査で術後のPH残存が予測でき るかどうかをIIb群（術得PHなし）とIlc（術後PH 残存）群で検討してみると，PAP， Qp／Qs， Rp， ICR 施行時年齢などすべて差がなく，術前の予測は困難で あった．今後，術前の肺生検による肺血管病変の進行 を比較検討する必要があると考えられる．
しかし，ICRだけでなくPABも含めた手術を2歳
以下に行った方が，PVODの頻度が低い傾向は認めら れた（表5）．従って，多脾症候群を伴う心疾患を治療 する場合，将来フォンタン手術の適応となる症例はも ちろん，VSDを伴わない場合でもできるだけ早期に手 術を行うことが重要である．完全型心内膜床欠損症では，ダウン症候群や多脾症 候群がなくても比較的早期（6カ月から1歳）にRpが 高値になる場合があることが知られている11）．今回の 検討でも，多脾症候群でなくても生後1歳以下でRp が高値の症例がみられた（図1）．完全型心内膜床欠損 症では，Qp／Qsの増加， PH，房室弁逆流による左房圧 の上昇などのPVODを促す悪条件がほとんどの症例 で存在するため，多脾症候群という因子がめだたなく なったと考えられる．
不完全型心内膜床欠損症では，房室弁逆流が軽度の 場合PHはなく，心房中隔二次口欠損症に類似した Rpの推移をとることが普通である．今回調べたno heterotaxia群でも術前にRpが4U・m2を越していた
352−（14） 日本小児循環器学会雑誌 第10巻 第3号
症例はなく，術後のPHも認めなかった．一方，多脾 症候群に伴う不完全型心内膜床欠損症では，左房圧は no heterotaxia群と同程度であったにもかかわらず高 頻度にPVODを認め，また症例23のように生後4カ月 ですでにRpが高い場合もあることから，明らかにno heterotaxia群とは異なる結果であった．従って，多脾 症候群では房室弁逆流が多いため左房圧が上昇し PVODが進行しやすいとは考え難い．PVODの機i序は
ともかく多脾症候群に伴う不完全型心内膜床欠損症で は，早期よりPVODの危険をはらんでいるため，治療 は早期に行うことが重要であると考えられた．
結 語
多脾症候群では比較的早期よりPVODが進行する ことがある．特に多脾症候群に伴う不完全型心内膜床 欠損症ではその進行が早い．多脾症候群に伴う心奇形 においてPHを伴う場合は，できるだけ早期に手術を 行う必要がある．
文 献
1）Weir EK：Pulmonary Hypertention， in Weir EK（ed）：New York， Futura Mount Kisco，1984，
pp 73−113
2）TzehPing L， Krovetz C， Krovetzs LJ： The pulmonary vascular bed in children with Down ssyndrome． J Pediatr 1975；86：533−538 3）Moller JH， Nkib A， Anderson RC：Congenital cardiac disease associated with polysplenia．
Circulation 1967；36：789 799
4）Anderson RH， Macartney FJ， Shinebourne EA，
Tynan M：Paediatric Cardiology． New York，
Churchill Livingstone，1987， pp473 496 5）里見元義：心臓超音波診断アトラスー小児・胎児 編 ．里見元義著，東京，ベクトルコア社，1991，
pp31 37
6）Cherian G， Uthaman CB， Durairaj M， Sukumar IP， Krishnaswami S， Jairaj PS， John S， Krish−
naswami H， Bhaktaviziam A：Pulmonary hypertention in isolated secundum atrial defect：High frequency in young patients． Am Heart J 1983；105：952−957
7）Momma K， Takao A， Ando M， Nakazawa M：
Natural and post−operative history of pulmo−
nary vascular obstraction associated with ventricular septal defect． JPn Circ J 1981；45：
230 237
8）Peoples WM， Mol】er JH， Edwards JE：Polys−
plenia：Areview of 146 cases． Ped Ca］diol 1983；
4：129−137
9）Cooney TP， Thurlbeck WM：Pulmonary
hypoplasia in Down s syndrome． N Engl J Med ユ982；307：1170 1173
10）Yamaki S， Iloriuchi T， Sekino Y：Quantita−
tive analysis of pulmonary vascular disease in simple cardiac anomalies with the Down syn−
drome． Am J Cardiol 1983；51：1502−1506 11）Yamaki S， Yasu｛H， Kabo H， Yonenaga K，
Nakamura Y， Kikuchi T， Ajiki H， Tsumenoto M，Mohr田：Pulmonary vascular disease and operative indications in complete
atrioventricular canal defect in early infancy． J Thorac Cardiovasc Surg 1993；106：398−405
平成6年10月1日 353−（15）
Pulmonary Hypertension and Pulmonary Vascular Obstructive Disease in Patients with Polysplenia Syndrome
Kyousuke Hazama， Toshio Nakanishi， Makoto Nakazawa and Kazuo Momma Pediatric Cardiology， Heart Institute of Japan， Tokyo Women s Medical College， Tokyo， Japan This study determined the frequency of pulmonary hypertension in patients with polysplenia syndrome without pulmonary stenosis or atresia． Of 130 patients with polysplenia，48 did not have pulmonary stenosis or atresia and 41 had pulmonary hypertension（pulmonary systolic pres−
sure＞50 mmHg）before operation． Of these 41 patients，9underwent pulmonary artery banding at ages＜2years（group I）and 80f the g patients had no pulmonary hypertension after surgery．
Nine patients who underwent intracardiac repair at the mean age of 1．3 years did not have pulmonary hypertension after surgery（group IIb）． Seven patients who underwent intracardiac repair at the mean age of 2．1years had pulmonary hypertension after surgery（group Ilc）． There were no significant differences in age at the time of operation and preoperative hemodynamic parameters between the two groups． In 48 patients with polysplenia，9patients had incomplete type of endocardial cushion defect（ECD）and their mean age was 2．5years． Of these g patients，
5had pulmonary arterial resistance＞4unit・M2 before surgery and surgry was not indicated in three． Of 6 who underwent surgery， two showed pulmonary vascular obstrucitve disease after surgery． Thus 50f g patients with incomplete ECD had pulmonary vascular obstructive disease．
Of 130 patients with polysplenia， all 7 patients who had no pulmonary hypertension nor pulmo−
nary stenosis before surgery did not have pulmonary hypertension after surgery． These data indicate that pulmonary vascular obstructive disease occurs very often in patients with polys−
plenia and pulmonary hypertension． Pulmonary artery banding or intracardiac repair should be performed relatively early after birth to avoid pulmonary vascular obstructive disease in patients with polysplenia and pulmonary hypertension．
