小児低レニン血性低アルドステロン症の検討

オキシコール酸Na，およびリトコール酸Na)を，種々 の比率で混和した後，溶媒蒸発法により，PHTを胆汁 酸塩に分散させた試料を調製した.溶出試験はJPX溶 出試験第2法(パドル法)を準用し，試験液としてJPX 崩壊試験液 (pH6.8)， 500mlを用い，パドルの回転数 100rpmで行なった.また， IR測定，粉末X線回析を 行ない共沈物の物性と溶出との関係について検討を行 なった. 結果 PHTと各種胆汁酸塩との共沈物は， PHT結品原末 の 溶 出 量 よ り も 高 く ， コ ー ル 酸Na<リトコール酸 Na<デオキシコール酸Naの順で共沈物からのPHT の溶出量が増大した.さらにPHTに対する胆汁酸塩 の割合が高くなるほど高い溶出量を示した.また粉末 X線回析およびIR測定を行なった結果， PHT デオ キシコール酸Na=1 5以上の共沈物ではPHT結 品原末特有のピークが消失し， IR測定結果から，得ら れた共沈物の固体状態における相互作用が示唆され た 追加 (第三衛生〉石津澄子 アミノフェノールは硫化染料の中間体として生産量 が多いが，安全性テストについてはたいして毒性がな いのではなし、かなど不明であるままに放置されてい た.そこで我々の教室で実験を行なったところ， GSH の低下とし、う結果が得られた. 7. 小児低レニン血性低アルドステロン症の検討 (腎センター小児科〉 緒言

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白 髪 宏 司 ・ 伊 丹 儀 友 ・ 鳴 海 福 星 ・ 伊 藤 克 己 近年内科領域では，持続性高K血症の原因の 1っと してS.

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H.: Syndrome of Hyporeninemic Hypoal -dosteronismの報告が散見され，その特異な病態に対 する検討が進められている.反面，小児における本症 の報告は諸外国での2乳児例にとどまる.今回，IgA腎 症に伴ったS.H.H.の2小児例を検討したので，得ら れた病態の推論を含め報告する. 対象 学校検尿を契機にIgA腎症の判明した11歳， 15歳男 女児.共に急速にネフローゼ症候群を呈し入院に至っ た.軽度及び中等度腎機能低下を示し，残存腎機能， 尿量に見合わない持続性高K血症，及びFEK低値よ り精査された. 83 結 果 尿中aldosterone排滑量:AER低値， AER/血 奨K 値低値より S.H.H.を疑い， R-A-A-系の検討を行なっ た.furosemide・ 起 立 負 荷 テ ス ト で は ， 血 奨renin， aldosteroneは基礎値，反応

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直共に低値を示し，他方 ACTHテストではglucocorticoidの反応は保たれて いた. 1例はその後血液透析導入に至ったが，導入直 前のFEKも低値が継続した.本症の約半数が糖尿病 性腎症を基盤としている事実より，更に血糖値，血奨 K値， insulin値の相互関係を検討した.1例は糖負荷 においても血奨K値低下が著明でなく，精査にてin -sulin receptor数の減少が示唆された.またIRIの動 態より勝実質障害も示唆された.同症例においては副 腎ステロイド生合成経路の検討を行ない， 18-hydrox -ylase欠損の所見を得た. 考察 S.H.H.の発症起点を単一要因に求めることは困難

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思われる.今回の検討により，急速な腎機能低下に 伴う耐糖能障害の出現， 18-hydroxylase欠損等が発症 要因として示唆された. 結語 S.H.H.は小児科領域においても決してまれな病態 とは思われない.高

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血症の原因としては重要であり， 常に適確な診断に留意し，今後とも病態解明が進めら れるべきであると考える. 8.脳血管障害における凝固・線溶能の動態 一血中及び髄j夜中のフィプリノペプタイド

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，フィブ リノペプタイドBβ15-42の測定によってー (脳神経外科〉 O岡 田 隆 晴 ・ 清 水 隆 ・ 高 橋 研 二 ・ 星 妙 子 ・ 糟 谷 英 俊 ・ 喜 多 村 孝 一 目的 近年，凝固・線溶能の評価方法として， トロンピン 活性の直接的な指標となるフィブリノベプタイドA (FPA)，及びプラスミン活性を示すフィブリノペプタ イドBβ15-42(FPBβ〉の測定がなされてきている. 脳虚血性疾患と破裂脳動脈癌によるくも膜下出血に対 して，血中及び髄液中のFPA，FPBβを測定し，凝固・ 線溶動態を調べた. 方法 (1)正常コントロール群:髄液中のFPA，FPBβの 値に関しては，報告がなく，脳血管障害以外の疾患か ら髄液を採取し，正常コントロール群とした. (2)脳虚血性疾患群:TIA，脳梗塞などの患者から -