溶血性尿毒症症候群治癒後多形浸出性紅斑に合併した一過性ガンマグロプリン血症

122 1.小児期各種腎疾患におけるリンパ球サブセット の検討 (腎センター小児科〉永田 道子・安尾美年子・ 川口 洋 ・ 伊 藤 克 己 今回私たちは，小児期各種腎疾患における末梢血リ ンパ球subsetsと病態との関連を検討した.ネフロー ゼ症候群の活動期にLeu3u/2a比 (Helper/Inducer / Suppressor /Cytotoxic cell)が他の疾患と比較して高 く，病状の改善とともに低下する傾向がみられた.ま た，紫斑病性腎炎においても，病態の改善に伴なし、， L巴u3u/2a比の低下が認められた.一方， IgA腎症， 血尿(微少血尿および特発性腎出血)，巣状糸球体硬化 症， SLE腎症においてはonespotの測定で，特定の病 期のみの観察であったため，一定の傾向を導くことは 困難であった. 今後， FACSを用いて，リンパ球のfunction，及び局 所での細胞動態の検討が必要と思われる. 2. 全身性アミロイドーシスの骨髄における免疫グ ロプリン産生細胞の検索 〔第二病理〉豊田充康・梶田 昭 材料および方法 ALアミロイドーシス9例(うち 多発性骨髄腫3例).AAアミロイドーシス6例の骨髄 脱灰切片を用い，蛍光抗体間接法により，各種免疫グ

ロプリン(IgG，IgA， IgM， IgD， x free chain，λfree chain)の染色を行なL、，免疫グロプリン分泌細胞の種 類について定量的に検索した. 結果 ALで、は，それぞれ3例において IgG，IgAが 著明に増加していた.ALではAAと比ベ， light chain が，遥かに高値で， λあるいはKのいずれかへの偏り が目立った .

x

/

λ， heavy chain/light chainの比をそ れぞれ縦軸，横軸に取ると， 15例がおよそ 3つの領域 に分かれた.AA 6例はheavy/lightの比が1.0以上，

x

/

λの比は1.0を中心に分布する.AL

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例はheavy/ lightの上じがすべて 1以下で，X優位の領域3例(AL，)， λ優位の領域6例(ALz)に分かれた.AL，は多発性骨 髄腫，ALzは原発性アミロイドーシスの例が主である. 以上の結果は，今後症例を増して検討するさい 1つ の指標になりうると思われる. 3.新生児単純へルベス感染疲の3剖検例における 蛍光抗体法による検索 (第2病 理 〉 佐 藤 昭 人 ・ 梶 田 昭 (実験動物中央施設〉金井孝夫 新生児における単純へルベスウイルスの全身感染症 の3剖検例について，蛍光抗体法による検索を行なっ た.方法としては諸臓器のパラフィン切片を用い，間 接蛍光抗体法で観察した.なお，一次抗体は東京大学 医科学研究所作成の抗I型および、抗 II型単純ヘルベス ウイルス抗体を使用した. いずれも I型ウイルス抗原の陽性像を示し 3例に 共通した陽性臓器は肝臓，副腎，牌臓，肺であり， と くに肝臓と副腎に，多数の陽性像が認められた.なお，

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例中

2

例は臓器から

I

型ウイルスが分離されてお り，蛍光抗体法による結果と一致した. 通常の染色による組織所見では，明らかな核内封入 体や壊死を認めない部分でも，蛍光抗体法では陽性所 見が得られる場合も多く， この方法による検索は， ウ イルス抗原の同定に欠かせないものであり，臓器内の ウイルス抗原の分布の検索に，重要な役割を果たすも のと考えられた. 4.髄液中Fibronectinの検討 (脳神経センター神経内科〉 太 田 宏 平 ・ 小 林 逸 郎 ・ 竹 宮 敏 子 ・ 丸 山 勝 一 目的:肋ronectinはcollagen，fibrin， heparin，基底 膜成分，細菌等への結合が知られ組織障害，組織修復 に重要な役割を演じていると考えられ，我々は種々の 神経疾患において髄液中のfibronectinの測定を試み た 対象:髄膜脳炎，多発性根神経炎，多発性硬化症， ALS， SCD等の神経変性疾患，脳血管障害，頭痛等に より精査の結果，異常を認められなかった患者対照の 髄液で、総計171検体について Behring社製Laser Ne-pherometerを用いて免疫比濁法で測定した. 結 果 : ( 1 ) 正 常 患 者 対 照 に お け る 髄 液 中 fibronectinの平均値:tSDは

O

.

07:t0. 02mg/dlであっ た.(2)髄液中Fibronectinは総蛋白と高い正の相関 を示した. (3)髄液中Fibronectinは髄膜脳炎で高値 を示した.(4) Fibronectin

%

(fibronectin/total protein)は髄膜脳炎で高く，多発性根神経炎では低値 の傾向がみられた. 5. 溶血性尿毒症症候群治癒後多形浸出性紅斑に合 併した一過性低ガンマグロプリン血症 (小児科〉 平 野 幸 子 ・ 渋 谷 富 雄 ・ 早 川 武 敏 ・ 横 田 和 子 ・ 福 山 幸 夫 症例は 2歳 4カ月の男児.家族歴は異常なし.乳児 期に易感染性なし.1984年11月アメリカにて溶血性尿 毒症症候群(HUS)に擢患し，三次性脳梗塞を合併し

1024-産性四肢麻痔の後遺症を残した.帰国後1985年1月， 上気道症状，高熱と同時に多形浸出性紅斑(EEM)が 出現し当科に入院.低ガンマグロプリン血症を認め， IgG 175mg/ dl， IgA

<

5， IgM 18， IgE 9. 5IU /ml (RIST)と全てのクラスが低値であった.末梢リンパ 球サブセットは， T細胞正常，表面Ig陽性細胞1.4%， Leu 12+細胞4.0%とB細胞の著明な減少が認められ， 骨 髄 に 形 質 細 胞 は 見 あ た ら な か っ た .PHA， ConA， PWMは正常，遅延型過敏反応は保たれていた.EEM 発症2カ月自にIgG，M，次いで、IgAも上昇し正常化 した

.B

細胞数は平行して増加した.本例はHUS又は EEMvこ続発した低ガンマグロプリン血症と思われ， 発症機序としてlymphoidstem cellからB細胞への 分化の選択的障害が示唆されたが原因は不明で、ある. 6.蛍光抗体直接法による皮膚血管病変の免疫学的 考察 〔皮膚科〉 尾 立 冬 樹 ・ 菊 池 り か ・ 月 本 厚 美 昭和57年-60年2月における蛍光抗体直接法で得ら れた皮膚血管壁の陽性所見をまとめた.対象疾患は謬 原病，血管炎，紫斑病などである.陽性疾患数は40例 19疾患であった.C3が40名中34名 (85%)と高率であ り ， IgG 10名 (25%)，IgM 12名 (30%)，Fibrinogen 6名 (12.5%)，Clq 6名 02.5%)，IgA 1名であっ た.C3の高率出現が注目されたためC3を中心に整理 してみると， C3を含む複数陽性例は

1

6

名で免疫グロフ リンとの出現が多く従来循環障害を基調とする疾患で あ り ， 免 疫 疾 患 と は 見 な さ れ て い な いStasis der. matitisに陽性所見が見られたことが注目された.C3 を除く陽性例は6名と少ない.すべて免疫疾患と考え られているものばかりであった， C3単独陽性を示した 疾患は18例であった.前2群と比べるとこのなかにも 免疫疾患とは見なされていない疾患に陽性所見がみら れた.

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ソパ粉によるアレルギー性食餌性毒麻疹の

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例 (第2病院皮膚科〉安田 和 正 ・ 平 野 京 子 1.ソパ粉の摂食により奪麻疹および鴨息発作を生 じ，接触塗布にても接触部位に苓麻疹を作ることが出 来る症例を報告した. 2.ソ パ 粉 以 外 に も 多 種 類 の 抗 原 に 対 し て 特 異 的 IgE抗体を証明した. 3. これらの抗原のうち，イネ科植物種子，タデ科植 物種子，ゴマ科植物種子，その他ジャガイモタニンニ ク，タマネギ， ピーナッツ聞には共通抗原性の存在が 1025 123 示唆されたが，吸入抗原との聞には共通抗原の存在は 認められなかった.

4

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同一蛋白量あたりソパ粉抗原は小麦粉抗原の約 1，000倍の活性があり， open patch testはP.K反応の 皮内注射による惹起に比べ，その感度が約1/10，000で あった. 5.ソパ粉抗原は推定分子量12，500から25，000のト リプシンに抵抗性の糖蛋白と考えられた. 8.皮膚筋炎の予後 (皮膚科〉金子佳世子・菊池 りか・ 新 井 洋 子 ・ 肥 田 野 信 皮膚筋炎の予後について，全国の主な皮膚科151機関 からのアンケートの結果を報告する. 皮膚筋炎患者において特に悪性腫療を予想しなけれ ばならない場合は，男では50歳以上，女では30歳以上， 痘厚感を伴い，ヘリオトロープ紅斑が著明な場合で発 病後1年以内は腫蕩の発現に注意、しなければならない が，それ以後は神経質になる必要がないと思われる. 肺線維症を予想しなければならない場合はレイノー 症状や関節痛が著明，悪性腫蕩の合併がない場合で， 又，皮膚筋炎の発病後1年以内に発症した場合は予後 が極めて悪いので臨床的に注意し肺線維症の早期発見 に努める必要がある.生命に関する予後からいうと， 謬原病の中では皮膚筋炎は最も予後不良といってよい と思う.

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HBワクチンに対する非応答性の免疫機構の解 析 〔消化器内科〉 郎 世 賢 ・ 山 内 克 己 ・ 中 西 敏 己 ・ 古川 軽 量 二 ・ 長 谷 川 潔 ・ 橋 本 悦 子 ・ 久 満 董 樹 ・ 小 幡 裕 HBワクチン20μgを4回接種しても血清中にanti -HBsを 産 生 で き な い 非 応 答 者8名 と 血 清 中 にanti -HBs陽性の対照群4名からHBワクチン接種2週間 後と 4週間後に末梢リンパ球を分離し， HBsAgと PWMの刺激でinvitro anti.HBs産生を検討した結 果，(1)非応答者のリンパ球はpolyclonalimmunog. lobulinの産生に対照群との差はなかったが， anti. HBs産生能がほとんど認められなかった.(2)対照群 と非応答者由来のT細胞と N T細胞を混合培養によ り，このような非応答性の免疫機構はワクチン接種2 週間後においては主としてB細胞の機能欠損によるも ので 4週間後は主としてHBsAg特異性のサプレッ サ

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細 胞 の 存 在 に よ る も の で あ る こ と が 考 え ら れ