口本小児循環器学会雑誌 14巻1号 76〜78頁（1998年）
第23回群馬小児循環器研究会
時 場長
日会会
平成9年10月3日（金）前橋商工会議所 小野 真康
1．右室心筋の広範な脱落を認めた乳児剖検例 群馬県立小児医療センター循環器科 小林 富男，曽根 克彦 篠原 真，岡田 恭子 群馬大学第1病理 平戸 純子 はじめに：Uhl s anomalyは，右室に限局した心筋 の広範な脱落を主病変とする原因不明の疾患である．
生後／カ月で突然発症し，剖検にてUhl s anomalyが 疑われた乳児例を経験したので報告した．
症例：患児は生後1カ月の女児で，主訴は全身蒼白，
眼球上転，呼吸速迫であった．在胎39週，3，360g，帝 王切開で出生した．出生時及び，1カ月検診では異常 は指摘されなかったが，1カ月検診を受けた翌日，全 身蒼白，眼球上転，呼吸速迫となり近医を受診した．
受診時，低体温（33．9℃），低酸素血症，代謝性アシドー シス（pH 6．81， pCO230．1rnmHg， pO253．OmmHg，
BE−28．7inmo1／1， SaO、55．6％），肝機能異常（GOT 3611U〃， GPT 501U／1， LDH 2，9551U／1， T−Bil O．86）
を認めたため当院へ紹介，転送された．入院時，体重 は4，335g（＋975g／mo），体動はなく筋緊張は低下し，
全身は蒼白で，心拍数は170／min，血圧92／50mmHg，
呼吸数62／min，心雑音はなく，肝を2cm触知した．生 化学検査ではGOT 3771U／1， GPT 631U〃， LDH 4，0081U／1， HBDH 2，1351U／／， CPK 2，4121U〃， CRP O．2mg／dlであった．入院時胸部X−Pで軽度の心拡大 と心電図でlow voltage，平成T波を全誘導に認めた．
断層心エコーでは心内奇形はなく，右心系の拡大と EF：0．5と収縮性低下， pulse doppler法による右心系 血流波形により右室拡張障害を認めた．原因不明のま
ま，対症療法を施行したが改善なく12病日に死亡した．
剖検所見は，1：右心室の拡張と右室心筋層の消失，
2：右室心筋線維の変性や壊死，脱落と肉芽組織によ る置換，3：右冠動脈，刺激伝導系に異常はなし，4：
左室心筋に病変なし，であった．以上より右室心筋に 別刷請求先：（〒377−8577）群馬県勢多郡北橘村下箱田
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群馬県立小児医療センター 曽根 克彦
限局した心筋の広範な脱落の所見より，Uhl s anom−
alyが疑われた．
結語：Uh1 s anomalyと思われた1剖検例を経験し た．心筋病変の程度より出生時には，すでに病変は存 在した可能性があり，UhPs anomalyの発症の機序に 関し興味ある知見と思われたので報告した．
2．乳児期心室中隔欠損症手術症例について 済生会前橋病院循環器小児科
岡田 恭典，小野 真康，滝沢 琢巳 同 循環器外科
石原 茂樹，杉山 喜崇 小澤 英樹，三枝 直樹 はじめに：心室中隔欠損症（以下VSD）の中には乳 児期早期に重篤な症状を呈し外科手術を必要とする症 例から自然閉鎖する例まで多岐にわたる．今回我々は 手術施行時年齢における臨床的特徴の相違並びに乳児
期VSD手術例の特徴について検討したので報告す
る．
対象は1989年から1997年までの8年間に81例の
VSD患児に心内修復を行った．年齢別では1歳未満19 例（A群），1歳以上2歳未満18例（B群），2歳以上 44例（C群）である．結果：VSDの型ではA， B群においては86％が膜様
部欠損で漏斗部欠損は8％，6％がMixed typeで
あった．一方C群では60％が膜様部で40％が漏斗部で あった．手術前体重の標準偏差はA群では平均一3．5 SD， B群では平均一2，5SD， C群では平均一〇．2SDで あった．心合併症の検討ではA群，B群に違いはなく 50％にPDA， ASD，僧帽弁閉鎖不全（MR）等の合併 症を認めた．2歳以上では，大動脈弁閉鎖不全症，右 室二腔症を52％に認めた．術前状態では人工呼吸管理 を必要としたものはA群で6例，一方B群，C群では 1例もなかった．術前心臓カテーテル検査における血 行動態の検討ではQq／QsではA群2．43±029， B群 2．29＋0．40，C群1．65＋0．17であった． Pp／PsではA 群0．68±0．22，B群0．62±0．18， C群0．22±0．18であっ た．Rp／Rsでは3群間に差を認めなかった．
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日小循誌 14（1），1998
結語：乳児期手術症例の特徴としては，1）体重増加 不良例が多く，平均体重 3．5SDであった．2）欠損部 位としては膜様部欠損が多く，PDA， ASD， MRの合 併例が多かった．3）血行動態的にはPp／Ps， Qp／Qsが 高いもののRp／Rsは比較的低値であった．4）手術成 績においては月齢による影響は認められなかった．
3．Anthracycline系抗腫瘍剤投与後遠隔期に，心 不全症状を呈した1例
群馬大学小児科
井上 佳也，小林 敏宏，小林 徹 鈴木 僚子，外松 学
はじめに：Anthracyclineは，強力な抗腫瘍剤であ るが，一方では投与量依存性の心毒性を発症すると言 われている．我々は急性白血病の治療終了後，遠隔期 にAnthracyclineに起因すると思われる心不全症状 を呈した1例を経験したので報告する．
症例：12歳11カ月の男児，主訴は咳漱である．6カ 月時に急性単球性白血病を発症し，ACMP二段療法が 行われ，3歳8カ月時に強化療法を終了した．この間 のAnthracycline系抗腫瘍剤の総量は1，000mg／m2以 上であった．12歳11カ月時に咳轍が続き当科を受診し，
精査加療を目的に入院した．胸部聴診上，ギャロップ リズム，収縮期雑音を聴取し，腹部では右季肋下に3cm の肝腫大を認めた．胸部X線では，心陰影は拡大し，
胸水を認めた．心電図では，心拍数は，93／分，前額面 QRS平均電気軸は123度と右軸偏位を認めた． QRS波 は全体にlow voltageで， T波の平低化を認めた．超 音波では，心室中隔の動きは不良で，左室駆出率は37％
であった．1−i23MIBG SPECTでは，初期像，遅延像 ともに心室中隔での取り込みの低下を認めた．Planar 像では，遅延像の心縦隔比は，1．9，洗い出し率は21．5％
であった．治療は利尿剤，血管拡張剤の投与と全身状 態の改善を待ち，β遮断薬の少量投与を開始した．
結語：Anthracyclineによる心筋障害発症までの経 過は，個体による差が大きく，本症例のように，投与 後遠隔期に発症する例も報告されている．しかし，心 筋障害をモニタリングする方法がないのが現状であ
り，心電図，超音波検査には感度，特異性に問題があ ることが指摘されている．1−123MIBGシンチグラフィ はAnthracycline系抗腫瘍剤による心毒性の評価法 として有用との報告もあるが，さらなる臨床評価が必 要な段階であると思われた．
4．小児開心術における近赤外線分光法により脳酸 素測定の1経験
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群馬県立小児医療センター心臓血管外科 村上
同 循環器科 小林 富男，篠原 群馬大学第2外科 はじめに：
淳，鈴木 政夫 真，曽根 克彦 森下 靖雄 近年，心臓大血管手術の領域においても 術中の脳の低酸素，虚血による脳障害の発生予防のた
め，近赤外分光法，Near−infrared spectrophotometry
（NIRS）を用いた脳組織酸素代謝のモニタリングが行 われるようになってきた．今回，小児開心術でNIRS による脳酸素測定を行った1例を経験したので報告す
る．
症例：患児は7歳，女児．学校検診で心雑音を指摘 され，心房中隔欠損症（ASD）の診断にて1997年9月
1日に手術を施行した．術前検査でASDは径8mm，
シャント率は30％，Qp／Qsは1．45，肺動脈圧は25／12 mmHgで肺高血圧はなかった．麻酔導入後から手術終 了までの脳酸素代謝の変化をNIRSを用いて，連続的 に酸化型ヘモグロビン（Hb），還元型Hb，総Hb，酸 化型チトクロームaa（Ct）を測定した．装置はNIRO−
500（浜松ホトニクス社製）を使用し，測定は前頭部で 行った．手術は軽度低体温体外循環下に局所冷却の併 用で心停止し，ASDを直接縫合閉鎖した．術後覚醒は 良好で神経学的にも異常を認めなかった．酸化型Hb，
総Hbは体外循環開始後直ちに，血圧の初期下降，回路 初期充填液による希釈により低下を示した．体外循環 中はそのまま推移し体外循環離脱後徐々に前値に復し た．酸化型Ctは術中大きな変動はなく，体外循環中脳 測定部への酸素供給は十分なされていたと考えられ
た．
結語：NIRSは脳組織中のHb，チトクロームaa3は ミトコンドリアへの酸素供給レベルを反映するため最 も確実で直接的な脳酸素モニターであるといわれてい る．そこで小児開心術での脳酸素代謝のモニタリング を行うため本法を用いてモニタリングした症例を経験 したので報告した．本症例では理論上の典型的な術中 の脳酸素代謝モニタリングができたものと思われる．
今後，症例の蓄積により様々な条件下での体外循環と 脳酸素代謝との関連性にっいて検討したいと考えてい
る．
5．二期的にJatene術を行った大動脈縮窄症，
Taussig−Bing奇形の1例
済生会前橋病院循環器センター外科 杉山 喜崇，石原 茂樹
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小澤 英樹，三枝 直樹 同 小児科
小野 真康，岡田 恭典，滝沢 琢巳 はじめに：複雑な心合併症をもつTaussig−Bing奇 形の治療は困難をきわめる．我々は大動脈縮窄症を合 併したTaussig−Bing奇形心に二期的にJatene術を 行った1例を経験したので報告する．
症例：患児は2カ月の男児，出生時体重は3，658g，
日齢6にチアノーゼを認め，当院にて心臓カテーテル 検査を施行し，大動脈縮窄症，Taussig−Bing奇形，卵 円孔開存（PFO），肺高血圧症（PH）と診断し，同日 Subclavian flap anastomosis（SFA）， PA Banding
（PAB），PDA Iigationを施行した．PABはSFAの前
に肺動脈の周径52mmを26mmに絞拒した．SFA終了
時にPO2はroom airにて34mmHgであったため，こ れ以上のBandingは不必要と判断した．術後2日目に 抜管し，体重増加を期待し経過を見たが，徐々に肺血 管陰影の増強が見られ，high flowによる呼吸状態の悪 化がみられた．しかし，PO、は変わりなく，PFOが小 さいためのmixing不足と考えていたが体重も2，600g と減少したため，根治手術を考慮し心臓カテーテル検査を施行した．PA圧は93mmHgとBandingはほと
んど効いておらず，Flow ratioは4．8， Aoの酸素飽和 度は66％であった．生後2カ月時に根治手術を施行し
た．
手術所見：右心房を切開すると，大きいconus se−
ptumを認め三尖弁のchordaが付着していた． VSD の全貌は見えないため肺動脈直下の右室を切開し，
VSDは充分な大きさがあったため，そのまま，左室か ら肺動脈への心内conduitをトヨフロンパッチにて作 成した．次にJatene術を行ったが肺動脈がむしろ両方 に位置するため，大血管を入れ替えずoriginal Jatene 術にて大血管を再建した．大動脈遮断時間は176分，左 室の動きが悪く，人工心肺離脱まで約1時間の補助循 環を必要とした．人工心肺時間は409分，術後，人工呼 吸器からの離脱を開始すると肺高血圧により右室負荷 がかかるためと思われるblocked PAC， PSVTなど心 房性不整脈が多発したが術後23日目に抜管できた．術 後の心臓カテーテル検査ではLVEFは55％，右室肺動 脈間に17mmHgの圧差を認めるのみであった．
結語：二期的にJatene術を行った大動脈縮窄症，
Taussig−Bing奇形の1例を経験したので経過ととも に術式について報告した．
6．二期的根治術を施行した総動脈幹症（1型）の1 例
日本小児循環器学会雑誌 第14巻 第1号 群馬県立小児医療センター心臓血管外科 鈴木 政夫，村上 淳 群馬大学小児科
小林 敏宏，井上 佳也 群馬大学第2外科
大滝 章男，大木 茂 伊部 崇史，森下 靖雄 はじめに：近年右室一肺動脈間血流路を欠く先天性 心疾患に対する再建法は自己組織再建法が行われてい るが，形態的制限がないわけではない．今回我々は根 治手術介入の遅れでRastelli型手術となったと思わ れる総動脈幹症1型を経験したので報告する．
症例：患児は7歳7カ月，体重16．6kgの女児で，生 後3カ月に肺動脈絞拒術（Banding）を受けた．2歳時 チアノーゼが増強したため心臓カテーテルを施行し，
Bandingのmigurationによる肺動脈分岐部狭窄を認 めた．PA indexは126（左右肺動脈径：各6mm）であっ た．その後3回のanoxic spellがあり，2歳5カ月時 に右modified Blalock−Taussig shuntを行った．4歳 時の心臓カテーテル検査でPA indexは237（肺動脈 径：右12mm，左8mm）と肺動脈の発育は十分であっ たが根治術は体重増加を待つこととなった．術前の心 臓カテーテル検査ではPA indexは前回と変わりはな かったが，左側肺血流は順行「生にBandingを通して僅 かに流れる程度でvascularityの減少を認めた．心臓 超音波検査で2度のTruncal valve regurgitationが 見られた．手術は体外循環下に心停止を用いて行った．
Truncal valveは三尖を有し右冠尖が逸脱し， sub−
commissural valvuloplastyと右冠尖のplicationに よる弁形成を行った．VSDは経右室切開にてパッチ閉 鎖し，肺動脈はshunt離断後両側肺門部まで十分に剥 離して狭窄部を自己心膜で形成した．右室流出路再建 は右室一肺動脈問の距離が遠く拡張した大動脈による 右肺動脈が圧迫されるため，Carpentier−Edwards vslved conduit）によるRastelli型手術を行った．
結語：二期的に根治術を施行した総動脈幹症（1型）
の1例を経験した．本症例では心血管造影検査をret−
rospectiveに見ると2歳時には大動脈拡張も軽度で且 っ肺動脈右室流出路間より近いものでこの時期に根治 手術を行えば自己組織再建法を行い得たのではと思わ
れた．
7．特別講演
小児循環器疾患の診断，治療法の進歩 兵庫県赤十字血液センター所長
二 詩
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