26.末梢血中の白血球数減少をきたす疾患はどれか。 a.( )百日咳（み 6：185） 百日咳ではリンパ球優位（リンパ球70％以上）の白血球著増が起きる。炎症所見は見られない。 b.( )肺炎球菌性肺炎（み 6：160） 白血球の増加、赤沈の亢進、CRP 陽性などの炎症所見が見られる。基礎疾患の無い健常成人の細菌性肺炎には この肺炎が多い。 c.(○)麻疹(S 小:155) 麻疹では細菌性免疫の抑制が起きるため、白血球減少やツ反陰転が見られる。 d.( )川崎病(S 小:206)（み 6：110） なんらかの感染症が原因で免疫機能が異常に活性化し、血管炎を起こす。つまり白血球が増加し、これからでる 酵素が血管を攻撃してしまう。 e.( )溶連菌感染症（み 6：156） α溶連菌もいいなら肺炎球菌も含まれるんだけど・・・。β溶連菌で考えたら化膿性連鎖球菌やGBS など、白 血球は増加する。 27.3 歳児では通常できないものはどれか。(S 小:24)PBL の遠城寺式発達検査表 a.( )名前が言える。 2 歳 5 か月 b.( )赤、青、黄の色がいえる。 2 歳 10 か月 c.( )片足立ちができる。(S 小:26) 2 歳 10 か月 d.(×)左右がわかる。 4 歳 10 か月 e.( )Ｏがかける。 2 歳 6 か月 28.Epilepsy(てんかん)について正しいものはどれか。(7/23_1 松尾:小児の神経疾患:4) a.(○)欠神発作は過呼吸で誘発される。(7/23_1:5)(S 小:387) （み 7：374） 正しい。突然5～15 秒意識が消失し活動を中断するが、すぐに元の状態に戻り、活動を再開する。過呼吸で誘発 されやすく、小児、特に女児に好発するが成長とともに軽快する。 b.( )特発性のものは新生児期の発症が多い。 誤り。小児や若年期での発症が多い。 c.( )自閉症に合併することはまれである。 (S 小:412) 誤り。 d.( )West 症候群は幼児期(1〜6 歳)の発症が多い。（み 7：378） 誤り。1 歳未満の乳児、とくに 4～7 か月の乳児に好発する。 e.( )熱性けいれんから移行する場合が多い。 誤り。熱性痙攣から転換に移行するのは6％ほど。 29.次のうち誤りはどれか。(7/23_1 松尾:小児の神経疾患) a.( )ミトコンドリア異常症では髄液中の乳酸が高値となる。(7/23_1:10) 正しい。またピルビン酸も上昇する。 ミトコンドリア異常症はミトコンドリアのDNA の異常が原因で中枢神経症状や筋症状など多彩な症状をきたす 疾患である。ミトコンドリア脳症には代表的な 3 疾患があるが、これらに共通する症状は、低身長、知能低下、 感音性難聴、筋力低下、心筋症などである。 b.( )脳性まひは、痙直型が最も多い。(S 小:397)（み 7：390）
正しい。脳性麻痺にはアテトーシス型（大脳基底核の障害）、痙直型（錘体路の障害）、失調型（小脳の障害）な どがあり、痙直型が最も多く（80～90％）、次いでアテトーシス型（約 10％）、痙直型とアテトーシス型の混合 型と続く。 c.( )生後６ヵ月の細菌性髄膜炎の起炎菌はインフルエンザ菌が最も多い。(7/23_1 松尾:11) 正しい。生後3 か月未満ではB 群溶連菌、大腸菌が起炎菌として主要で、6 か月以上ではインフルエンザ菌と肺 炎球菌が起炎菌として腫瘍である。 d.(×)学習障害児は IQ が 70 以下のことが多い。 誤り。学習障害とは、学習面のある特異な領域（読字、算数、文法の理解、運動すること、発語など）の発達が 遅れている状態のことを言う。通常知能指数は正常である。 e.( )Duchenne 型筋ジストロフィーでは乳児期から血清 CK 値が高値となることが多い。(S 小:403) 正しい。筋原酵素が上昇する。 30.神経性食思不振症でみられるのはどれか。(み 9:52) 痩せに逃避することで現実のストレスを回避できるような心理的要因により、過度の食事制限をしたため著しい 痩せをきたす疾患（心身症）。食行動の異常や精神症状のほか、体重減少により無月経をはじめ様々な内分泌・ 代謝異常を起こす。 ・低代謝状態：徐脈、低血圧、低体温、T3 減少 ・飢餓状態：低血糖、脂質以上、汎血球減少、肝機能障害 ・性機能：第2 度無月経または第 1 度無月経（エストロゲン減少、プロゲステロン減少） a.( )脱毛症 b.(○)徐脈 c.( )月経過多×→無月経 d.( )T3 高値×→低値 e.( )低ナトリウム血症 31.国家試験 105B047 1 歳８ヶ月の女児。両側乳房の腫大を母親が心配して来院した。在胎 40 週、正常分娩で出生した。 頸定４ヶ月、お坐り8 ヶ月、歩行１歳３ヶ月。身長 78.2cm、体重 11.3kg。外表奇形を認めない。心音 と呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。乳房の成熟度はTanner 分類の II 期 に相当する。陰毛と性器出血とを認めない。早期乳房発育症?(S 小:230) まず行う検査はどれか。 おそらく思春期早発症。この疾患を疑ったら、まず行う検査というか評価として必須なものが成長曲線と手根骨 X 線撮影による骨年齢の評価である（手根骨を見ると骨の成熟がわかるらしい、スゲー）。というわけで e が正 解。 a.( )頭部 MRI 順番としては最後近く、脳腫瘍があるかを調べる。最後は胸部X 線で縦隔腫瘍が無いかをみるっぽい。 b.( )LHRH 試験 他の検査で卵巣嚢胞や脳腫瘍が見つかったら必要に応じて行う。 c.( )腹部超音波検査 卵巣、腎などに異常がないかを調べる。正解を除けば、選択肢の中では早めに行われる方。
d.( )マンモグラフィ これは乳癌を調べる検査なので、思春期早発症で検査としては行わない。 e.(○)手根骨エックス線撮影 32.国家試験 105A48 3 歳の男児。肩呼吸が続くことを主訴に来院した。２週間前に上気道炎に罹患した。その後元気がな くなり、水分を欲しがることが多くなった。次第に頻尿と夜尿とを認めるようになり、肩で大きな息 をするようになった。身長92 cm (-1.OSD)体重 12.1kg (-1.4SD)。体温 37.1℃。呼吸数 32/分。脈拍 104/分、整。血圧 90/62mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度〈Sp02〉99％。目はうつろで眼周囲はくぼみ、 呼吸は速く肩を上下させている。陥没呼吸を認めない。会話は可能である。心音と呼吸音に異常を認 めな い。腹部はやや膨隆しているが、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白（-）、糖 4+､ケトン体 4+。 血液所見:赤血球 471 万､Hb 13.8 g/dl､Ht 43%､白血球 11､200､血小板 16 万。血液生化学所見:血糖 664 mg/dl､総蛋白 6.5 g/dl、アルブミン 4.2g/dl､尿素窒素 8.1mg/dl、クレアチニン 0.3 mg/dl､AST--22
IU/1､ALT 18 IU/1、 LD 437 IU/I（基準 335～666)、Na126 mEq/l､K3.9 mEq/1、CRP 0.lmg/dl。動脈血 ガス分析（自発呼吸、room air):PH 7.13、PaCO, 25 Torr､PaO, 102 Torr､HCO3
- 8 mEq/l。 まず投与するのはどれか。糖尿病性ケトアシドーシス(み 3:60) 特に注目するところは尿所見で、糖とケトン体が非常に高い。また血液ガス分析でpH が酸性に傾いていること から糖尿病性ケトアシドーシスが疑われる。 ・2 週間前に上気道炎に罹患した後から元気がなくなった→感染を契機として膵臓の破壊が開始された ・水分を欲しがることが多くなった→高血糖で血漿浸透圧が上昇したため、頻尿は多飲が原因 ・呼吸は早く、肩を上下させている→クスマウル呼吸？呼吸でアシドーシスを代償しようとしている a.( )抗菌薬 b.(○)生理食塩液 c.( )バソプレシン d.( )20%ブドウ糖液 e.( )重炭酸ナトリウム 治療だが、輸液とインスリン投与による脱水・インスリン不足の改善が基本。基本的にアシドーシスの補正は行 わないので、重炭酸ナトリウムの投与はしない。 33.以下の文で正しいものを選べ。(7/17_1 田代:先天性心臓病・心内膜炎) a.( )胎児循環では、静脈管と卵円孔があるため左室と右室の酸素飽和度は等しい。 誤り。左室の酸素飽和度の方が高い(7/17_1 田代:3) b.( )動脈管開存症では左右シャントにより、左室とともに右室にも負荷がかかる。 誤り。大動脈圧＞肺動脈圧なので肺動脈血流が多くなり左室のみに負担がかかる。肺高血圧があれば右室にも負 担がかかる。 c.(○)心房中隔欠損症のシャント量が多い症例では、拡張期中期雑音が 4LSB に聴取される。 正しい。2LSB で駆出性収縮期雑音が、シャント量が多い症例では拡張期中期雑音が 4LSB に聴取される。(7/17_1 田代:4)
d.( )Blalock-Taussig シャントを作成することにより、肺血流は増加してチアノーゼは消失する。(み 2:167) 誤り。Blalock-Taussig 手術はFallot 四徴候に対し行われる術式である。この術式は姑息的なものであり、チア ノーゼは軽減するが消失しない。根治するためには心内修復術が必要である。 e.( )感染性心内膜炎は、肺動脈狭窄症においてもジェット流が弁の表面を破壊したところに菌が付着して高頻 度に生じる。 34.以下の文で正しいものを選べ。 a.( )川崎病の治療としては、特発性関節炎同様ステロイドとアスピリンの併用が最も有効である。（み6：110） 誤り。アスピリン投与+ガンマグロブリン投与が主流。 b.( )Eisenmenger 症候群を来した心室中隔欠損症では、欠損孔を外科的に閉鎖すると左心不全が悪化する。 （み2：153） 誤り。Eisenmenger 症候群では肺高血圧により右室圧＞左室圧となっているので欠損孔を外科的に閉鎖すると 右心不全が悪化する。ちなみにEisenmenger 症候群の患者は手術に耐えられないため原疾患の手術は禁忌であ る。 c.( )完全大血管転移症の III 型では、心雑音は聴取せずチアノーゼも高度である。(み 2:168) 誤り。心雑音を聴取しないのはI 型。 完全大血管転移は肺動脈と大動脈が入れ替わっており、更に合併症の種類によって3 つに分類される。 Ⅰ型：心房中隔欠損 Ⅱ型：心房中隔欠損＆心室中隔欠損 Ⅲ型：心室中隔欠損 d.( )完全型房室中隔欠損症（心内膜床欠損症）はダウン症に特徴的な心奇形であり、弁逆流と欠損孔を介した 血流により早期より左室肥大が進行する。（み2：154） 誤り。房室中隔が無いため左心から右心へ血液が流れ、右室肥大が進行する。 e.(△)ファロー四徴症の無酸素発作は、興奮や運動が誘因となり右室流出路を通る血流が低下途絶してチアノー ゼが増悪する現象である。(7/17_1 田代:7) 35.次のうち誤っているものを一つ選べ。(S 小:201)(7/23_5 小児リウマチ性疾患:2) a.( )小児全身性エリテマトーデスでは成人に比べて男子の比率が高い。 正しい。小児SLE の特性の一つで、成人では男女比は 1：12 ほどだが小児では 1：5 である。 b.( )小児全身性エリテマトーデスでは腎炎合併は成人よりも高頻度である。 正しい。小児SLE の特性の一つで、臨床症状では腎炎合併が約 70％と多い（成人では約 50％）。 c.(×)小児全身性エリテマトーデスでは補体の上昇は成人よりも高頻度である。 誤り。SLE は免疫複合体によるアレルギー反応なので血清補体価は低下する。ちなみに頻度は約 80％と成人に 比べ多い（成人では約60％）。 d.( )全身型若年性特発性関節炎では弛張熱を特徴とする。 正しい。若年性特発性関節炎には全身型、多関節型、少関節型の3 つに分類できる。全身型では 2 週間以上続く 発熱（3 日の弛張熱を含む）と関節炎、および紅斑・リンパ節腫脹・肝脾腫・漿膜炎のいずれか一つが見られる。 e.( )全身型若年性特発性関節炎ではリウマトイド疹を認める。 正しい。84％の症例で見られる。 36.食物アレルギーについて正しいものを選べ。(7/17_4 山本:小児のアレルギー性疾患) a.( )食物アレルギーの診断において最も重要なことは、抗原特異的 IgE の検出である。 誤り。抗原特異的IgE は抗体値陽性が必ずしも症状惹起を意味しない。最も重要なのは問診である。 b.( )乳児における食物アレルギー(即時型)の原因食物では乳製品の頻度が最も高い。
誤り。鶏卵が最も多い。 c.( )食物アレルギーの臨床型の一つ、「新生児消化器症状」の機序は主に IgE に依存している。 誤り。新生児消化器症状の機序は主に非IgE 依存型のものである。 d.( )ヒスタミン H1 受容体拮抗薬は食物アレルギーの耐性獲得を誘導するのに有効である。 誤り。H1 ブロッカーを使っても耐性は獲得できない。 e.(△)いずれでもない。 37.乳児の脱水の診断に有用でないものはどれか。MCQ12_37 より 乳児の脱水症診断のポイントを挙げる。 ・体重減少度（発症前と現時点の差） ・バイタルサイン：意識状態、血圧（脈圧の減少）、心拍数、尿量（の減少）、顔色など ・皮膚緊張低下の有無：腹部や大腿部の皮膚をつまんでみるとわかりすい ・皮膚、粘膜の乾燥度 ・眼球や大泉門の陥凹 ・嗜眠や弱い啼泣 a.( )元気がない b.( )皮膚緊張度低下 c.(×)尿量増加 d.( )大泉門陥凹 e.( )口腔粘膜乾燥 38.新生児医療について正しいのはどれか。 a.( )出生率の低下に伴い NICU 入院新生児数は減少している 誤り。出生率は低下したが、出生体重の減少傾向、医療の発達により低出生体重児を積極的に救えるようになっ たことなどからNICU 入院新生児数は増加している。 b.(○)出生体重は減少傾向にある。 c.( )体重 1000g 未満の児の死亡率は 30％前後である。 d.( )脳性麻痺の発症率は急激に減少している。 e.( )低出生体重児は母乳より人工栄養が推奨される。 39.正しいのはどれか。 a.( )大泉門は 3 ヵ月までに閉鎖する。 誤り。正常では1 歳半で閉鎖(S 小:9) b.( )動脈管の閉鎖は１週間以降に起こる。 微妙。動脈管はまず 1～3 日後で機能的閉鎖をし、数日後に器質的閉鎖をする。どちらのことを言っているのか わからない。 c.( )第一排尿は 24 時間以降である。 誤り。第一排尿は生後15 時間以内に見られる。 d.( )血清免疫グロブリン IgA は成人にくらべて低値である 正しい。IgA は母乳を通じて得るまでは新生児の体には存在していない。新生児の免疫グロブリンで、例外的に 出生時に成人と同じほどの値があるものはIgGである。
e.( )生理的黄疸が出生時にみられる。 誤り。生理的黄疸が見られるのは2～3 日ほどたってから。出生後すぐにみられる横断は血液型不適合による溶 血性黄疸などが疑われる。 40.次の組み合わせで適当でないものはどれか。(MCQ12_39) a.( )心奇形- 先天風疹症候群 （み 6：231） 正しい。先天性風疹症候群の3 大症状は白内障、心奇形、難聴である。 b.( )先天性難聴- サイトメガロウイルス感染症 （み 6：241） 正しい。感音性難聴のほかに脳内石灰化、小頭症、発達遅延、肝脾腫、網脈絡膜炎などがある。 c.( )新生児敗血症- B 群連鎖球菌(GBS) （み 6：156） 正しい。またGBS は生後 3 か月以内の小児の細菌性髄膜炎の主要な起炎菌としても重要である。 d.(×)Small for date 児- 貧血（み 10：151）
誤り。Small for date 児とは体型の均整は取れているが、身長も体重も標準の 10 パーセンタイル未満の新生児 のことを言う。また体型の均整にかかわらず体重が標準の 10 パーセンタイル未満の新生児のことを light for dateという。
Light for date 児では低体温、低血糖、低 Ca 血症、多血症、高ビリルビン血症に陥りやすい。 e.( )新生児メレナ- ビタミンＫ欠乏 （シラバス 7/23 永井） 正しい。新生児メレナとは、ビタミンK 欠乏のため凝固因子を体内で十分につくることができず、消化管出血の 結果、黒色便をきたした状態のこと。 41.小児のネフローゼ症候群で合致するものはどれか。ひとつ選べ。(7/17_2) （み 8：150） 小児ネフローゼ症候群の約90％は原因不明な特発性ネフローゼ症候群で、その中でも微小変化型が最も多い（75 ～84％） a.( )腎不全を合併しやすい 誤り。小児ネフローゼ症候群はほとんどを微小変化型が占めているが、微小変化型は予後がよい。 b.(△)生後 3 か月までの発症は、遺伝性疾患が考えられる 正しい。先天性ネフローゼ症候群は生後 3 か月以内に発症する。フィンランド型の先天性ネフローゼ症候群は NPHP1 in 19q 13.1(蛋白 Nephrin)常染色体劣性遺伝であると考えられている。 c.( )腎生検は必ず実施する必要がある 誤り。小児のネフローゼ症候群の場合、多くが微小変化型であることから通常は腎生検は行われない。 d.( )巣状糸球体硬化症が最も多い 誤り。微小変化型が最も多く、巣状糸球体硬化症は2 番目に多い（5～8％）。巣状糸球体硬化症は予後が悪く、 20 年で 57％が腎不全に至る。 e.( )ステロイド抵抗性が多い 誤り。微小変化型はステロイドが著効する。ステロイド抵抗性を持つのは巣状糸球体硬化症や膜性増殖性糸球体 腎炎など。どちらも小児では頻度が低い。 42.次の記載のうち、間違っているものを一つ選べ。(7/17_5 永井:小児の血液疾患・免疫不全症) a.( )新生児の造血は主に骨髄で行われている。（み 5：4） 正しい。胎生期は主に肝臓、脾臓で造血が行われ、出生後は主に骨髄で行われる。 b.( )鉄欠乏性貧血では血清フェリチンが低値となる。（み 5：24）
正しい。鉄欠乏性貧血では、まず血清フェリチン（貯蔵鉄）が低値となり、次に血清鉄が低値となる。さらにヘ モグロビン鉄が減少してHb 値が低下し、最期には組織鉄が少なくなる。 c.(×)Wiskott-Aldrich 症候群(WAS)は常染色体劣性遺伝である。 (7/17_5:6) 誤り。Wiskott-Aldrich 症候群は、血小板減少、脂漏性湿疹、易感染性を 3 主徴とする X 連鎖劣性の免疫不全で、 男児にのみ発症する。 d.( )X 連鎖(Burton 型）無ガンマグロブリン血症（XLA）では B 細胞が著減している。 正しい。B 細胞細胞質内チロシンキナーゼ btk 遺伝子欠損により、B 細胞の前駆体である Pre-B 細胞レベルでの 分化が停止した状態となり、全クラスの免疫グロブリンの著明な減少、循環B 細胞および形質細胞の欠如などが 起きる。T 細胞の数は正常である。 e.( )巨核球は血小板を産生する母細胞である。 正しい。血小板は巨核球から分化する。 43.次の記載のうち、間違っているものを一つ選べ。(7/17_6 永井:小児の腫瘍疾患(小児がん)) a.(×)小児免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の多くは肝脾腫を認める。（み 5：161） 誤り。脾臓での血小板破壊は亢進するが、脾腫となることはまれである。 b.( )血球貪食症候群の多くは肝脾腫を認める。(み 5:59) 正しい。なんらかの原因により活性化されたT 細胞が過剰にサイトカインを産生し、高サイトカイン血症になる ことでマクロファージが血球を貪食し、高熱、肝脾腫、汎血球減少、凝固異常などを呈する。 c.( )小児急性リンパ性白血病の診断には細胞表面マーカー解析が必須である。（み 5：93）
正しい。急性リンパ性白血病（ALL）の 3 つの型は全て MPO 染色が陰性で、エステラーゼ染色や PAS 染色で も特に差が見られないので、鑑別には細胞表面マーカーが必要である。ちなみに MPO が陰性というだけでは ALL と診断できない（AML の M0,M5a,M6b,M7 も MPO が陰性のため）。
d.( )小児急性リンパ性白血病の治療には造血幹細胞移植は必須ではない。（み 6：92） 正しい。抗がん剤による多剤併用化学療法が中心となる。造血幹細胞移植をするのはPh 染色体陽性などの予後 不良群に対して。 e.( )小児急性リンパ性白血病の治療にはステロイドも使用する。（み 6：92） 正しい。寛解導入にプレドニゾロンを使用する。 44.(9/10_4 西村:PALS 小児の二次救命における小児急性期の診察の進め方:2) 3 歳の女児が救急外来に来院した。3 時間前に突然腹痛を訴え、その後嘔吐が頻回となり、吐物は緑色になっ てきているという。気道は開通しているが顔面蒼白で、呼びかけに対しかすかに開眼する。次のうち最後に行わ れるべきものはどれか。 吐物が緑色になっているというのは胆汁性嘔吐のことを言っている。これはなんらかの原因によって腸の働きが 正常に行われなくなり、胆汁が逆流していることを示唆する。乳幼児期の胆汁性嘔吐で、遭遇する頻度の高い疾 患は、腸重積症である。その他の原因として、頻度的にはさらに低いが、中腸軸捻転やヒルシュスプルング病な ど先天性の疾患や外鼠径ヘルニア嵌頓等が挙げられる。 最後に行われるべきとか書いているけど、ほとんどの選択肢が消化器疾患と関係ない気がする。救急で運ばれて きたからあまり関係ない処置を行うのもあれだし、とりあえず『適切な処置は何か』って解釈で解説する。 a.( )高濃度酸素の投与 高濃度酸素の投与って呼吸器の疾患に対して行われるよね。消化器疾患とは関係なし。 b.( )心電図モニターの装着
これは嘔吐から心筋梗塞とかを疑っているのかな？でも緑色の嘔吐って腸に何か問題が無いと起きないんだよ ね。 c.( )輸液路確保 頻回の嘔吐があるからとりあえず輸液をってことかな。 d.(○)腹部エックス線撮影 胆汁性嘔吐があることから腸重積を疑うと、これが一番適切な気がする。niveau や拡張した腸管のガス像が認 められたら絞扼性イレウスの可能性が高くなる。 e.( )経皮的酸素飽和度モニターの装着 特に呼吸が苦しそうとかの所見が無いし、これ今必要？ ※腹痛の子供が外来に来た時の心得 新人研修医であるあなたが『小児の腹痛』で救急外来に呼ばれたときは、 「アッペ（虫垂炎）、インバギ（腸重積）、もしかしたらシハン（アレルギー性紫斑病）、便秘ならラッキー」 と念仏のように唱えながら救急室に向かうように。最低限外科的対応の必要が不必要かだけを判断する。 ちなみに子供の腹痛の原因疾患のベスト3 は、風邪症候群（感染性胃腸炎）、便秘、過敏性腸症候群（IBS）であ る。 45.乳児のピーナッツ誤嚥を疑った場合、有用な画像診断検査はどれか。ひとつ選べ。 乳児の気管支異物の原因としてはピーナッツの誤飲が最も多い。また分岐の角度が小さい、気管支の太さが太い などの理由から気管支異物は右主気管支で起きやすい。 気管支分岐部はTh4~Th5 の位置にあるため、必要な検査は胸部の単純 X 線正面像となる。 a.(○)胸部単純エックス線写真正面像（吸気像および呼気像） b.( )頚部単純エックス線写真正面像および側面像 c.( )食道透視造影エックス線検査 d.( )造影 CT e.( )MRI T2 強調脂肪抑制画像 46.5 か月、男児の T2 強調横断像を図に示す。この画像所見について、正しいのはどれか。 それぞれの特徴をかきます。 a.( )硬膜外出血 凸レンズ状の高吸収域として描出される。骨と硬膜の癒着が強固、中硬膜動脈の血管溝が未発達で浅く、血管の 可動性が良好、などの理由から成人と比べて頻度は少ない。 b.(○)硬膜下出血(7/24_3 野口:小児放射線診断)シラバスと同じ画像 三日月状の液貯留として描出される。吸収値は血腫の時期によって異なる。 c.( )脳内出血 脳実質内にごま塩状の点状出血が見られる。 d.( )くも膜下出血 シルビウス裂・脚間槽などに好発する。鞍上部周囲にヒトデ型の高吸収域を認める。小児の頭部外傷で高頻度に
認める。 e.( )帽状腱股下出血 47.治療をしなければ重度の精神遅滞となる疾病はどれか。 a.( )ダウン症候群 21 番トリソミー 誤り。根治的治療法はなく、すべて対症的に行われる。 b.( )ターナー症候群 45XO 誤り。ターナー症候群は知能が正常である。 c.( )クラインフェルター症候群 47XXY が最も多い、X 染色体の数は変わる 誤り。知能は一般に正常である。しかし軽度の発達遅滞や学習障害を伴うこともある。またX 染色体の数が増え るほど精神発達遅滞の程度が高くなるといわれている。 d.( )アスペルガー症候群 誤り。アスペルガー症候群は社会性の障害や興味の限局などを認めるが、言語や認知の発達の遅れは認められな い。 e.(○)フェニールケトン尿症 正しい。生後1 か月以内に治療を開始しないと知的障害を来す(S 小:123) 48. 15 歳、男性。尿路感染症による発熱を認め精査。写真に示す排尿時膀胱造影の所見から、正しい治療プラン を選べ。 a.( )自然治癒が期待されるため経過をみていく。 b.( )抗生剤の予防投与を１年間行う。 c.( )抗コリン薬による加療を行う。 d.(△)膀胱尿管逆流防止術を行う。 e.( )尿道狭窄に対して内視鏡手術を行う。 49. 図は急速に増大した脳腫瘍によって水頭症を発症した５歳女児のMRI である。第４脳室内に充満する腫瘍（黄 色矢印）が見られる。以下のうち誤りを一つ選べ。
a.( )側脳室の拡大が見られる。 b.( )閉塞性水頭症である。 c.( )頭囲は拡大していない可能性が高い。 d.( )腫瘍が全摘出されれば、水頭症も改善する。 e.(△)第３脳室は拡大していない。 50.次の中から間違いを１つ選べ。 a.( )小児鼠径ヘルニアは腹腔鏡手術が可能な疾患の１つである。 小児鼡径ヘルニアは外鼡径ヘルニアであることが多い。鼠径ヘルニアの手術法は従来、鼠径部の切開を行うPotts 法という手術法で行われてきたが、最近では腹腔鏡下に手術を行う、LPEC 法という方法が全国でも多く行われ るようになってきた。 b.(？)胆道閉鎖症の便は薄いレモン色のことが多い。 どちらかといったら白色や灰白色がよく上がるのだが、一応薄いレモン色で出ることもある。 c.(×)小児の急性虫垂炎は腹膜炎に移行することは稀である。(S 小:301) 誤り。大網が発達しておらず、虫垂壁も薄いため腹膜炎に移行しやすい。 d.( )新生児の腹壁破裂は緊急手術を要する疾患である。 正しい。低体温・脱水・感染などのリスクが高いために、緊急手術を要する。 e.( )肥厚性幽門狭窄症は生後 1 ヵ月ごろの発症が多い。 生後2－3 週から 3 ヶ月位までの赤ちゃんがミルクを吐く病気。胃の出口にある幽門筋が肥厚するために胃の出 口が狭くなり，飲んだミルクが十二指腸に運ばれず胃内に停滞する。 25.溶血性連鎖球菌感染に関連した検査はどれか。 a.(○)ASO ストレプトリジンに対する抗体。溶連菌感染に関連。 b.( )LDH 逸脱酵素。肝、筋、血球、腎、肺などの異常。 c.( )CRP 炎症マーカー。炎症反応があった場合上昇。 d.( )ESR いわゆる赤沈。炎症があると上昇。 e.( )CPK クレアチンキナーゼ。骨格筋、心筋、平滑筋、脳などの逸脱酵素。 26.末梢血中の多核白血球数増加をきたす疾患はどれか。 a.( )百日咳(み 6:180)(S 小:180) 百日咳ではリンパ球優位（リンパ球70％以上）の白血球著増が起きる。炎症所見は見られない。 b.( )麻疹 麻疹では細菌性免疫の抑制が起きるため、白血球減少やツ反陰転が見られる。 c.(○)肺炎球菌性髄膜炎（み 6：160） 白血球の増加、赤沈の亢進、CRP 陽性などの炎症所見が見られる。基礎疾患の無い健常成人の細菌性肺炎には この肺炎が多い。 d.( )突発性発疹症（み 6：239） 突発性発疹はHHV-6,7 ウイルスなどが原因である。白血球の減少、及びリンパ球数の相対的増多が見られる。 e.( )伝染性紅斑（み 6：243） ヒトパルボウイルスB19によるウイルス感染症。赤血球の減少が特徴的。 27.1 歳６ヵ月児では通常できないものはどれか。PBL の遠城寺式発達検査表
a.( )一人で歩ける。 1 歳 b.( )意味のある単語を言える。 1 歳 c.(×)大小が分かる。 2 歳 5 か月 d.( )なぐり書きをする。 1 歳 e.( )スプーンで食べようとする。 1 歳 28. Epilepsy について正しいものはどれか。(7/23_1 松尾:小児の神経疾患:4) a.(○)ローランドてんかんは睡眠で誘発される。(7/23:4) ただし。ローランドてんかんは最も多いタイプの小児の良性てんかんである。明け方、入眠期の顔面の痙攣が見 られる。睡眠で増強される中心～側頭部棘波が特徴的。 b.( )特発性のものは遺伝することが多い。 誤り。しかし遺伝性が否定されてもいないので、まだわからないといった方が正しい。 c.( )部分てんかんはすべて症候性である。 誤り。そんなことはない。 d.( )West 症候群は発作が止まれば後遺症を残さない。 誤り。てんかん発作とともに精神運動発達遅滞をきたす。患児の半数は器質性脳障害をもち、この場合予後不良 でLennox-Gastaut 症候群に移行することがある。 e.( )熱性けいれんは約３割がてんかんへ移行する。 (7/23:2) 誤り。熱性痙攣から転換に移行するのは6％ほど。 29.次のうち誤りはどれか。 a.( )副腎白質ジストロフィーは伴性劣性遺伝である。(S 小:136) b.( )脳性まひは、知的障害を伴わない場合もある。(S 小:397) c.(×)生後６ヵ月の細菌性髄膜炎の起炎菌は髄膜炎菌が最も多い。 誤り。生後3 か月未満ではB 群溶連菌、大腸菌が起炎菌として主要で、6 か月以上ではインフルエンザ菌と肺炎 球菌が起炎菌として腫瘍である。 d.( )学習障害児の IQ は原則として正常範囲である。 正しい。学習障害とは、学習面のある特異な領域（読字、算数、文法の理解、運動すること、発語など）の発達 が遅れている状態のことを言う。通常知能指数は正常である。 e.( )Duchenne 型筋ジストロフィーは乳児期から血清 CK 値が高値となることが多い。(S 小:403) 正しい。筋原酵素が上昇する。 30.神経性食思不振症において、あまりみられない症状はどれか。 痩せに逃避することで現実のストレスを回避できるような心理的要因により、過度の食事制限をしたため著しい 痩せをきたす疾患（心身症）。食行動の異常や精神症状のほか、体重減少により無月経をはじめ様々な内分泌・ 代謝異常を起こす。 ・低代謝状態：徐脈、低血圧、低体温、T3 減少 ・飢餓状態：低血糖、脂質以上、汎血球減少、肝機能障害 ・性機能：第2 度無月経または第 1 度無月経（エストロゲン減少、プロゲステロン減少） a.( )最近急に 3kg 以上痩せた b.( )以前より手足が冷たくなってきた
c.( )生理が不順になり止まったかもしれない d.(×)安静時の脈拍が速くなり動悸がするようになった e.( )身長があまり伸びなくなった 31.医師国家試験 106D13 先天性副腎皮質過形成(21-水酸化酵素欠損症)の乳児が急性副腎不全を起こした場合。初期治療として適切なのは どれか。(S 小:223)（み 9：64） 21-水素酵素欠損症は先天性副腎皮質過形成のうち最も多く、新生児マスクリーニング対象疾患になっている。 コルチゾール産生低下に伴う ACTH 過剰による副腎の過形成で、アンドロゲンが過剰となる。酵素活性の残存 の程度によってさまざまな病態を示す。完全欠損ではアルドステロン、コルチゾールが産生されず副腎不全症状 を呈する。この患者も急性副腎不全を起こしているのでおそらく完全欠損であろう。 完全欠損の場合、無治療では生後二週間以内に低Na 血症、高 K 血症、脱水、低血圧などの塩喪失症状を呈し、 ショックを起こして死亡することが少なくない。その為乳児期からグルココルチコイドおよびミネラルコルチコ イドの補充療法が必要である。また過形成となった副腎を抑制しアンドロゲン過剰を是正するためには、適切な 量のグルココルチコイドが必要である。 a.( )抗菌薬の投与 b.( )水分投与の制限 c.( )アドレナリンの投与 d.( )LH-RH アナログの投与 e.(○)糖質コルチコイドの投与 32.医師国家試験 106G051 7 歳の男児。背が低いことを心配した母親に伴われて来院した。幼稚園では他の児に比べて少し背が低い程度 であったが、最近、小学校の同級生との身長差が徐々に拡大してきているという。在胎38 週、出生時体重 2,780g、 骨盤位で出生した。母子健康手帳によると、出生時身長49.0cm、Apgar スコア 5 分 5 点(軽度仮死)であった。 小学校の成績は中程度で、家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。活気はある。身長106.3cm（平均-2.6SD)、 体重21.0 kg 安 0.5SD。外表奇形や四肢短縮を認めない。血液生化学所見:TSH 1.1μU/ml (基準値 0.44～4.1)、 FT3 3.0pg/ml (基準値 2.5～4.5)、FT4 1.2ng/dl(基準値 0.8～2.2)。←甲状腺機能低下症を否定。手エックス線写 真を示す。(骨端辺縁部の Fraying は認めないので、くる病は否定的)(S 小:213) 現時点の対応で適切なのはどれか。 a.( )染色体検査を行う。 外表奇形や四肢短縮を認めない、ということからダウン症が否定的。 b.( )心配ないと説明する。 誤り。身長が同年齢同性の-2.0SD 以下、あるいは年間伸び率が-1.5SD を下回った場合、精査が必要となる。 c.( )１年後の再診を指示する。 すでに身長が同年齢同性の-2.6SD なので、何らかの異常がある可能性を考え、今検査をすべき。 d.(○)アルギニン負荷試験を行う。（み 6：） 正しい。症例からおそらく成長ホルモン分泌不全性低身長症が疑われる（低身長、ダウン症でない、甲状腺機能 低下でない、くる病でない）。アルギニン負荷試験をおこなっても GH（成長ホルモン）の上昇が見られなかっ たとき、成長ホルモン分泌不全性低身長症が考えられる。
e.( )血中ビタミン D 濃度を測定する。(S 小:41) 誤り。これはくる病の検査である。 33.以下の文で正しいものを選べ。(7/17_1 田代:先天性心臓病・心内膜炎) a.( )胎児循環では、左室への血流が右室より多く酸素飽和度も右室より高い。 誤り。酸素化された血液は卵円孔を通じて選択的に左房へ流入するため、酸素飽和度は左室の方が高いが、右室 が循環の中心的な役割を果たしており、血流は右室の方が多い。 b.( )心室中隔欠損では左右シャントにより早期から右室の負荷が強い。(7/17_1:4) 誤り。VSD を介したシャント流は通常右室にいったん貯留することなく、速やかに肺動脈へ流入するため、右 心系への負荷は軽微で左心系への負荷が中心である。 c.(○)通常完全大血管転移症では冠状動脈は右室に付着した大動脈から分枝する。(み 2:173) 正しい。通常大動脈は左室に、肺動脈は右室についているが、完全大血管転換症ではこれが逆になる。すなわち 右室に大動脈が、左室に肺動脈がついている。このほか心房中隔や心室中隔の欠損により3 型に分けられる。 d.( )完全型房室中隔欠損症では二次孔欠損による心房中隔欠損症を認める。（み 2：154） 誤り。一次孔の閉鎖不全である。 e.( )心房中隔欠損症で肺高血圧がなくシャント量の多い症例では相対的僧房弁狭窄の状態が生じる。(み 2:144) 誤り。左房→右房へと血流が流れ、右房の血流が増加することから相対的三尖弁狭窄と相対的肺動脈弁狭窄が起 きる。 34.以下の文で正しいものを選べ。 a.( )通常総肺静脈還流異常では右室負荷が出生後緩やかに進行し、それが高度になるにつれてチアノーゼが出 現する。(7/17_1:9)（み 2：182） 全ての肺静脈が左房と交通性を失い、直接右房もしくは体循環と交通を有する心奇形である。早ければ生後間も なくより、遅くとも生後一か月以内に心雑音を示さないチアノーゼが出現する。 b.(△)Fontan 手術が行われる疾患では、この手術で右室-肺動脈の血流ルートが再建される。(み 2:154) 右室というよりは右房だから、ちょっと微妙。 c.( )染色体異常である CATCH22 では肺動脈弁上狭窄の合併が知られている。×→Fallot 四徴症 d.( )高度の管後型大動脈縮窄症では腹部臓器へ酸素化の低い血液が還流し傷害を与えるので、診断がつき次第 酸素投与が必要である。(7/17_1:8) 誤り。酸素投与で動脈管は閉じるため、不適切な酸素投与は状態を悪化させる。 e.( )ファロー四徴症において心室中隔欠損孔を流れる血液は通常両方向性である。 誤り。通常左-右シャントで、右室肥大が起きる。 35.次のうち正しいものを一つ選べ。(S 小:201)(7/23_5 小児リウマチ性疾患:2) a.( )小児全身性エリテマトーデスでは男女比は成人とかわりない。 誤り。小児SLE の特性の一つで、成人では男女比は 1：12 ほどだが小児では 1：5 である。 b.( )小児全身性エリテマトーデスでは腎炎合併は少ない。 誤り。小児SLE の特性の一つで、臨床症状では腎炎合併が約 70％と多い（成人では約 50％）。 c.(○)小児全身性エリテマトーデスでは補体低下は成人よりも高頻度である。 正しい。SLE は免疫複合体によるアレルギー反応なので血清補体価は低下する。ちなみに頻度は約 80％と成人 に比べ多い（成人では約60％）。 d.( )全身型若年性特発性関節炎では発熱を認めない。
誤り。若年性特発性関節炎には全身型、多関節型、少関節型の3 つに分類できる。全身型では 2 週間以上続く発 熱（3 日の弛張熱を含む）と関節炎、および紅斑・リンパ節腫脹・肝脾腫・漿膜炎のいずれか一つが見られる。 e.( )全身型若年性特発性関節炎ではリウマチ因子陽性である。 誤り。リウマトイド因子は、免疫グロブリンのIgG の Fc 部分に対する IgM クラスの自己抗体であり、関節リウ マチの原因（発症因子）でなく、慢性の炎症に伴なう高γ グロブリン血症（免疫複合体などの増加）の結果とし て、血清中に増加する。 漸進型若年性特発性関節炎ではリウマトイド疹を多くの症例で認める（84％）が、リウマチ因子の陽性率は低い。 36.以下の食物アレルギーの病型のうち、特異的 IgE の関与が最も少ないと考えられているものはどれか。 a.(？)新生児・乳児消化管アレルギー b.( )食物アレルギーの関与する乳児アトピー性皮膚炎 c.( )即時型症状 d.( )食物依存性運動誘発アナフィラキシー e.(？)口腔アレルギー症候群(あ:122) 新生児・乳児消化管アレルギーはIgE 依存型反応と非 IgE 依存型反応の二つがあり、主に非依存型の機序によっ てアレルギーが発症している。口腔アレルギー症候群の診断は食物を摂食した直後から始まる口腔内に限局した アレルギー症状の病歴と該当食品に対するIgＥの証明によってなされるとあるし、IgE 依存的？よくわからない。 37.乳児の脱水の所見として適当なものはどれか． 乳児の脱水症診断のポイントを挙げる。 ・体重減少度（発症前と現時点の差） ・バイタルサイン：意識状態、血圧（脈圧の減少）、心拍数、尿量（の減少）、顔色など ・皮膚緊張低下の有無：腹部や大腿部の皮膚をつまんでみるとわかりすい ・皮膚、粘膜の乾燥度 ・眼球や大泉門の陥凹 ・嗜眠や弱い啼泣 a.( )元気がある b.(○)皮膚緊張度が低下する c.( )尿量が増加する d.( )大泉門が膨隆する×→大泉門の陥凹が脱水所見 e.( )口腔粘膜が湿潤である×→口腔粘膜の乾燥が脱水所見 38.正常成熟新生児について正しいのはどれか。 a.( )10 生日ころ、5-10％ぐらい体重が減少する。 誤り。生理的体重減少は出生後約4 日間で起こる。通常は生後 7 日ごろに出生時体重まで戻り、その後は 30ｇ/ 日の体重増加が見られる。(S 小:5)（み 10：427） b.(○)身長は 50cm くらいである。(S 小:5) c.( )体重の約 60％が水分である。 誤り。出生から6 ヶ月までは 74%が水分を占める。また小児では体重当たりの必要水分量が多く、一日の水分代 謝の回転が速い。(7/24_1 在津小児の栄養・輸液:1) d.( )母親とくらべると貧血気味である。
誤り。新生児は生理的多血症の状態にある。 e.( )臍帯血の IgM 濃度は母体と同じくらいである。 誤り。臍帯を通じて胎盤を通過できるのはIgGである。 39.新生児黄疸について正しいのはどれか。 a.( )母乳栄養児より人工栄養児に起こりやすい。 誤り。母乳中に含まれる遊離脂肪酸が、児の肝臓でのビリルビン代謝を阻害する作用を持つため、母乳栄養児は 高ビリルビン血症となり母乳性黄疸をきたすことがある。 b.( )生理的黄疸は生後 24 時間以内に出現する。 誤り。生理的黄疸は生後3 日後あたりに出現し、約 2 週間で消褪する。生後 24 時間以内の黄疸は新生児溶血性 疾患が疑われる。 c.(○)溶血性黄疸は、母親の血液型が０型、児が A 型または B 型の場合に多い。 正しい。本症での新生児溶血性疾患の程度は軽いことが多く、ほとんどが光線療法で治療可能である。(S 小:93) d.( )新生児黄疸の原因は抱合型(直接型)ビリルビンの上昇の場合が多い。 誤り。赤血球の寿命が短く出生直後に溶血が盛んであること、グルクロン酸抱合能が低いことなどから間接ビリ ルビンの上昇の場合が多い。 e.( )先天性胆道閉鎖症は緑色便が特徴的である。×→灰白色便(S 小:310) 誤り。胆汁にあるビリルビンが便にはいらないため、白色、あるいは灰白色の便を呈する。 40.次の組み合わせで適当でないものはどれか a.( )心奇形- 先天風疹症候群（み 6：231） 正しい。先天性風疹症候群の3 大症状は白内障、心奇形、難聴である。 b.( )先天性難聴- サイトメガロウイルス感染症（み 6：241） 正しい。感音性難聴のほかに脳内石灰化、小頭症、発達遅延、肝脾腫、網脈絡膜炎などがある。 c.( )新生児敗血症- B 群連鎖球菌(GBS) （み 6：156） 正しい。またGBS は生後 3 か月以内の小児の細菌性髄膜炎の主要な起炎菌としても重要である。 d.(△)Small for date 児- 貧血（み 10：151）
誤り。Small for date 児とは体型の均整は取れているが、身長も体重も標準の 10 パーセンタイル未満の新生児 のことを言う。また体型の均整にかかわらず体重が標準の 10 パーセンタイル未満の新生児のことを light for dateという。
Light for date 児では低体温、低血糖、低 Ca 血症、多血症、高ビリルビン血症に陥りやすい。 e.( )新生児メレナ(S 小:112)- ビタミン K 欠乏（シラバス 7/23 永井） 正しい。新生児メレナとは、ビタミンK 欠乏のため凝固因子を体内で十分につくることができず、消化管出血の 結果、黒色便をきたした状態のこと。 41.小児特発性ネフローゼ症候群で合致しないものはどれか。ひとつ選べ。(7/17_2:2) 小児ネフローゼ症候群の約90％は原因不明な特発性ネフローゼ症候群で、その中でも微小変化型が最も多い（75 ～84％）。 微小変化型は腎生検による光学顕微鏡所見ではほぼ正常で、電子顕微鏡所見で上皮細胞の足突起の消失が見られ る。急激な浮腫の出現や体重増加、高度の蛋白尿が見られる。ステロイド薬が有効であり多くは予後良好である が、再発も多い。
a.( )小児では重症浮腫でショックとなることがある。 たぶん正しい。急激に浮腫が出現する。その為急性腎炎症候群や急速進行性腎炎症候群と判断されることもある。 b.(×)Selectivity Index は１以上となる。 誤り。尿蛋白選択性が高い（0.1 以下）。というか蛋白選択性が低くて 0.25 以上だから、1 以上ってどんな状態 だよといった具合。 c.( )副腎皮質ホルモンが効果的である。 正しい。多くの症例でステロイドが著効する。 d.( )ステロイド抵抗性の場合は腎生検を行うことが多い。 正しい。小児のネフローゼ症候群は微小変化型が大半を占めることから基本的に腎生検は行われない。しかし、 微小変化型以外が疑われる例、先天性が疑われる例、ステロイド抵抗性を示す例では腎生検を考慮する。 e.( )再発をしない割合はおよそ 30％と少ない。 正しい。30～50％の症例が再発し、20～30％がステロイド依存性、頻回再発型を示す。 42.次の記載のうち、間違っているものを一つ選べ。(7/17_5 永井:小児の血液・免疫不全症) a.( )Wiskott-Aldrich 症候群は、小型血小板を認め、血小板減少を伴う。○→(S 小:146) 正しい。Wiskott-Aldrich 症候群は、血小板減少、脂漏性湿疹、易感染性を 3 主徴とする X 連鎖劣性の免疫不全 で、男児にのみ発症する。 b.( )母乳栄養児の方が人工乳栄養児よりも鉄欠乏性貧血になりやすい○→(S 小:36) 正しい。母乳には牛乳の3 倍ほどの鉄が含まれているが、それでも鉄が少ない。 c.( )von Willebrand 病は、常染色体優性遺伝で、出血時間延長を認めるが PT は正常である。
正しい。第Ⅶ因子のCo-Factor である von Willebrand 因子(vWF)の低下が見られる。血小板機能異常は血小板 そのものの異常ではなく、vWF の異常に基づく。出血時間は延長するが、血小板数は正常なので PT は正常であ る。 d.( )遺伝性球状赤血球症では、ヒトパルボウイルス B19 感染により、重篤な無造血発作を来たす。 正しい。先天性溶血性貧血の中でもっとも頻度が高い（70％）。ほとんどが（80％）常染色体優性遺伝だが孤発 例が多い。貧血、黄疸、脾腫などが症状として現れ、合併症として感染による溶血・胆石の合併、パルボウイル スB19 感染による重篤な無形性発作などがある。(S 小:332) e.(×)X 連鎖無γ-グロブリン血症では T 細胞が著減し、胸腺の萎縮が見られる。×→B 細胞(S 小:143) 誤り。B 細胞細胞質内チロシンキナーゼ btk 遺伝子欠損により、B 細胞の前駆体である Pre-B 細胞レベルでの分 化が停止した状態となり、全クラスの免疫グロブリンの著明な減少、循環B 細胞および形質細胞の欠如などが起 きる。T 細胞の数は正常である。 43.次の記載のうち、間違っているものを一つ選べ。(7/17_6 永井:小児の腫瘍疾患(小児がん))（み 5：92～95） a.( )小児急性リンパ性白血病では、年長児の方が予後が悪い。 正しい。1 歳以下の患児、9 歳以上の患児は高リスク群となっている。また急性リンパ性白血病自体は小児より も成人の予後が悪い。 b.( )フィラデルフィア染色体陽性の小児急性リンパ性白血病は予後が悪い。 正しい。フィラデルフィア染色体陽性は最大の予後不良因子で、造血幹細胞移植の適応となる。 c.( )急性白血病の診断には細胞表面マーカーの解析が必須である。（み 5：72.73） 2011 とちょっと違う。2011 では「急性リンパ性白血病」だから細胞表面マーカーが必要だったけど、急性骨髄 性白血病なら細胞表面マーカーがなくとも診断ができる。つまり必須ではない。 d.(×)小児急性リンパ性白血病では、中枢神経再発予防目的に全例で放射線頭蓋照射を行う。
誤り。晩期合併症を考慮して、最近では予防照射の対象はきわめて限定されてきている。 ※日本小児血液・がん学会「診療ガイドライン」http://www.jspho.jp/pdf/guideline/llgl11_05.pdf e.( )乳児神経芽腫は遠隔転移が見られても、stage 4s の予後は良好である。 正しい。病期４S の神経芽腫ではある時期をすぎると腫瘍も転移も自然に消えていく 自然退縮のおこることが しばしば経験されていた。この自然退縮の理由は長いこと不明とされ、神経芽腫は”enigmatic(不可思議)な腫瘍” と言われてきた。また転移巣は化学療法によって容易に消失し予後が良い(7/17_6:4) 44.(9/10_4 西村:PALS 小児の二次救命における小児急性期の診察の進め方:2) 3 歳の女児が救急外来に来院した。3 時間前に突然腹痛を訴え、その後嘔吐が頻回となり、吐物は緑色になっ てきているという。気道は開通しているが顔面蒼白で、呼びかけに対しかすかに開眼する。診察室にはDr(あな た)と患者家族のみ。次のうち Dr(あなた)が最初に行うべきものはどれか。 ※腹痛の子供が外来に来た時の心得 新人研修医であるあなたが『小児の腹痛』で救急外来に呼ばれたときは、 「アッペ（虫垂炎）、インバギ（腸重積）、もしかしたらシハン（アレルギー性紫斑病）、便秘ならラッキー」 と念仏のように唱えながら救急室に向かうように。最低限外科的対応の必要が不必要かだけを判断する。 ちなみに子供の腹痛の原因疾患のベスト3 は、風邪症候群（感染性胃腸炎）、便秘、過敏性腸症候群（IBS）であ る。 吐物が緑色になっているというのは胆汁性嘔吐のことを言っている。これはなんらかの原因によって腸の働きが 正常に行われなくなり、胆汁が逆流していることを示唆する。乳幼児期の胆汁性嘔吐で、遭遇する頻度の高い疾 患は、腸重積症である。その他の原因として、頻度的にはさらに低いが、中腸軸捻転やヒルシュスプルング病な ど先天性の疾患や外鼠径ヘルニア嵌頓等が挙げられる。 a.( )血液検査を行う×→三次評価 b.(？)詳細な病歴を聴取する腹部エックス線撮影を行う×→三次評価 c.( )輸液路確保の準備のために、診察室から離れる×→Dr が離れちゃだめ d.( )詳細な病歴を聴取する×→二次評価 e.(○)人を集める 腸重積や中腸軸捻転はほっといたら腸管壊死につながるので診断できたら手術が必要。確定のための検査もしな いといけないし、手術ができる人も呼ばないといけないしということで人を集める、ってことかな。 45.発育正常の１歳６ヵ月の男児。検診にて右陰嚢水腫を指摘された。両親によると右陰嚢は腫大している時と 正常に戻る時があるとのこと。この陰嚢水腫の取り扱いで正しいのはどれか。(み 8:316) 陰嚢内の精巣鞘膜により形成される鞘膜腔に漿液が貯留した状態を陰嚢水腫という。鞘状突起が開存し、腹腔内 の漿液が貯留したものを交通性陰嚢水腫（先天性）といい、陰嚢内の病変（外傷や炎症）に伴い浸出液が貯留し たものを非交通性陰嚢水腫（後天性）という。 小児では交通性陰嚢水腫がほとんどで、自然吸収を待って経過観察する。症状がある例には開存する鞘状突起の 結紮、切断を行う。
a.( )腫大した時に受診してもらい穿刺排液する。 b.( )造精機能障害が懸念され、陰嚢水腫根治手術を勧める。×→そんなミゼラブルなことにはなりません。 c.(○)自然治癒が期待されるため、このまま経過観察。(9/11_3 野中:小児泌尿器科:9) d.( )精巣捻転を繰り返しており、精巣固定術を行う。 e.( )ヘルニアバンドを付け保存的治療を行う。 46.誤りはどれか。一つ選べ。(7/19_3 中園:小児呼吸器画像診断) a.( )乳児の細気管支炎では肺は過膨張を示すことが多い。(7/19_3:4) 正しい。X 線では気管支壁肥厚、気管支周囲の淡い陰影などが、CT では気管支壁肥厚や両肺の過膨張、 Air-trapping などが見られる。 b.( )ピーナッツの誤嚥を疑った場合、胸部単純 X 線写真の吸気像および呼気像が有用である。 正しい。吸気時と呼気時を比べ、呼気時に肺の収縮が悪く透過性が亢進して見える。 c.( )気管支喘息では気管支壁肥厚、気管支周囲陰影増強を示すことが多い。 正しい。CT で気管支壁肥厚、気管支周囲の淡い陰影が見られる。 d.(×)大動脈縮搾症でみられる rib notching は肋骨の上縁に認める。 誤り。肋間動脈が側副血行路として発達し、拡張・蛇行するため肋間下縁に凹みを生じる。これをrib notching という。(み 2:181)(7/19_3:10) e.( )時期の異なる多発骨折を見たら、被虐待児を疑う。 正しい。小児から病歴を聴取できないうえ虐待している親は本当のことを話さないので、不可解な病歴があった 場合は早期に介入をする。 47.痙攣、精神遅滞を主訴とする 13 歳男児の頭部 CT を図に示す。この症例の診断について、正しいのはどれか。 a.( )Sterge-Weber 症候群が最も考えられる。 b.( )キアリ奇形が最も考えられる c.( )もやもや病が最も考えられる。 d.( )Pelizaeus-Merzbacher 病が最も考えられる。 e.(○)結節性硬化症が最も考えられる。 48.生後 10 ヶ月の児。突然自宅でけいれん発作を起こしたとのことで、救急車で搬送されてきた。けいれんはす でに止まっており、児も機嫌は悪そうだが、神経学的な異常所見は認めなかった。頭部CT 検査で図の様な所見 が認められた。 両親はけいれんが止まったのなら早く連れて帰りたいという。 以下の選択肢の中で最も不適切な対応はどれか。 もう完全に妄想でかくけど、例えば突発性発疹からの熱性痙攣で、単純ヘルペスウイルスが原因で急性脳炎を起
こしたとか、脳腫瘍があったとか、そんな感じかな。とりあえず頭部見て何か異常があったから患児を帰すのは 不適切、って問題だと思う。 a.( )着衣を脱がせて、全身の診察を行う。 b.( )眼科医にコンサルトを行い、眼底の診察を依頼する。 c.( )入院の上、経過観察を行う。 d.( )病変の変化を見るために時間をおいて CT の再検査を行う。 e.(×)両親に、異常が出現しないか注意深く観察する様に説明して、帰宅させる。 49.次のうち正しい文章はどれか。 （シラバス 2014.7/18：門司） a.(○)知能指数が 60 であれば精神発達遅滞（知的障害）と言える。 正しい。精神の発達停止、発達不全の状態、知的障害をいう。知能が周りと比べて2SD 以上低く、IQ が 70 以 下で先天性のものをいう。 b.( )認知症は精神発達遅滞（知的障害）に含まれる。 誤り。認知症は後天的な脳の器質障害により脳の知的機能が低下する状態をいう。周生期障害や早期の脳疾患は 厳密には認知症であるが、精神遅滞として扱われる。 c.( )精神発達遅滞（知的障害）には他の精神症状の合併はまれである。 誤り。例えば自閉症と精神発達遅滞は合併することがまれでない。 d.( )アスペルガー症候群は広汎性発達障害の中に含まれない。 誤り。広汎性発達障害とは、自閉症・アスペルガー症候群など、自閉的な病態を包括する概念である。 e.( )発達障害には精神発達遅滞（知的障害）の合併はない。 誤り。 ↑重なり合うのは合併があることを示している。 50.次の中から間違いを１つ選べ。(9/11_4 生野:小児外科) a.( )小児鼠径ヘルニアの手術はヘルニア嚢の高位結紫のみで充分である。 小児鼡径ヘルニアはほとんどが外鼡径ヘルニアで、治療は小児の場合ヘルニア嚢の行為結紮が行われる。 b.( )先天性食道閉鎖症の特徴的所見に coil-up 像がある。(S 小:104)
食道が連続していない病気である。出生後の診断は挿入したチューブのコイルアップを胸写にて確認する。 c.( )小児の急性虫垂炎は腹膜炎に移行し易いので注意が必要である。(S 小:301) 正しい。大網が発達しておらず、虫垂壁も薄いため腹膜炎に移行しやすい。 d.(△)新生児の先天性胆道拡張症は緊急手術を要する疾患である。(S 小:312)(み 1:266) そんなことはない。なるべく早く手術を行う必要があるのは胆道閉鎖症の方。 e.(△)停留精巣の手術時期は１歳までが好ましいとされている。(S 小:380) 精巣の下降は満期産児では6 か月まで、早期産児では 1 歳まで期待できる。1 歳までに手術するという説と、2 歳までに手術するという説がある。たぶん後者は早期産児も含めたものだから、1 歳までの方が好ましいかな。 27.1 歳を過ぎてから接種が推奨されるワクチンはどれか。 a.( )肺炎球菌ワクチン 2 か月からが推奨される b.( )H.influenza ワクチン 2 か月からが推奨される c.( )BCG 5 か月からが推奨される d.( )ロタウイルスワクチン 2 か月からが推奨される e.(〇)日本脳炎ワクチン 3 歳からが推奨される
28.生後 7 ヵ月の正常乳児の所見として適当でないものはどれか。 a.( )横のパラシュート反射が陽性。 7-8 か月で獲得 b.( )一人で座れる。 6-7 か月で獲得 c.( )寝返りができる。 5-6 か月で獲得 d.(×)非対称性緊張性頸反射が陽性。 4 か月を過ぎたあたりから見えなくなる e.( )顔にかかった布を手でとれる。 2-3 か月で獲得 29.Floppy infant で筋力低下がないのはどれか。（シラバス 7/25 松尾） 筋肉がやわらかくなってぐにゃぐにゃする（フロッピー）乳幼児（インファント）という意味。筋肉の緊張度が 低下してやわらかくなり、正常な子どもにはみられない特異な姿勢になる。 末梢か中枢かで筋力低下の有無が異なる。 ・筋力低下有（前角細胞以下の障害） 脊髄性筋委縮症、先天性筋ジストロフィー、先天性ミオパチー、先天性筋緊張性ジストロフィー ・筋力低下無（中枢性の障害） ダウン症候群、Prader-Willi 症候群、代謝-変性疾患 a.( )福山型先天性筋ジストロフィー b.( )脊髄性筋萎縮症Ｉ型 c.(〇)Prader-Willi 症候群 d.( )先天性筋緊張性ジストロフィー e.( )先天性ミオパチー 30.神経性食欲不振症について正しいのはどれか。（シラバス 7/25 藤田） 痩せに逃避することで現実のストレスを回避できるような心理的要因により、過度の食事制限をしたため著しい 痩せをきたす疾患（心身症）。食行動の異常や精神症状のほか、体重減少により無月経をはじめ様々な内分泌・ 代謝異常を起こす。 ・低代謝状態：徐脈、低血圧、低体温、T3 減少 ・飢餓状態：低血糖、脂質以上、汎血球減少、肝機能障害 ・性機能：第2 度無月経または第 1 度無月経（エストロゲン減少、プロゲステロン減少） a.( )器質的疾患をもとに発症するが、比較的多いのは急性胃粘膜病変である。 誤り。器質的な疾患ではなく、ストレスが主で発症する。 b.( )痩せてはいるが、血液循環は良好なので手足は暖かい。 誤り。低代謝状態となって体温は低くなる。 c.(？)無月経になるので、月経誘発のためにホルモン療法が必要である。 この疾患における無月経は体重減少が主な原因なので、体重が増加すれば月経は起こる。体重の増加が見られな い場合にはホルモン療法をすることもある。 d.( )安静時の脈拍が速くなり、動悸がするようになる。 誤り。徐脈が見られる。 e.(〇)身長の伸び率が低下して、骨折しやすくなる。 正しい。栄養失調により骨粗鬆症を起こす。
31 14 歳の女子。全身倦怠感を主訴に来院した。2 週前から著明な口渇、多飲および多尿をきたした。全身倦怠 感が出現し、改善しないため受診した。意識は清明。身長158cm、体重 45 kg。体温 36.7℃。脈拍 116 /分。整。 血圧92/64 mmHg。呼吸数 28/分。Sp02 98%(room air)。皮膚のツルゴールは低下している。尿ケトン体 3+。 血液生化学所見：随時血糖385 mg/dl、HbAlc 10.4%(基準 4.3～5. 8)、尿素窒素 30 mg/dl、クレアチニン 1.3 mg/dl, Na 133 mEq/l、K 4.9 mEq/l、 Cl 96 mEq/1。 動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):PH 7.26、PaCO2 16 Torr、 Pa02 105 Torr、HC03- mEq/l。
現時点の対応として適切なのはどれか。（み3：60） 血液糖と尿ケトン体が非常に高い。また血液ガス分析でpH が酸性に傾いていることから糖尿病性ケトアシドー シスが疑われる。 a.(△)生理食塩液の輸液 b.( )スルホニル尿素薬の投与 c.( )重炭酸ナトリウムの静注 d.( )遅効型インスリンの皮下注 e.(〇)速効型インスリンの大量急速静注 治療だが、輸液とインスリン投与による脱水・インスリン不足の改善が基本。基本的にアシドーシスの補正は行 わないので、重炭酸ナトリウムの投与はしない。Na が 133 とわずかに少ない（正常値 135～145）ぐらいなの で、どちらをするかというとインスリンの方？ ・輸液：直ちに生食の点滴静注を行う ・インスリン：直ちに速効型インスリンを静注、次いで持続点滴静注を行う 32.国家試験 106G051 7 歳の男児。背が低いことを心配した母親に伴われて来院した。幼稚園では他の児に比べて少し背が低い程度 であったが、最近、小学校の同級生との身長差が徐々に拡大してきているという。在胎38 週、体重 2,780g、骨 盤位で出生した。母子健康手帳によると、 出生時身長 49.0 cm、Apgar スコア 2 点（1 分）であった。小学校 の成績は普通で、家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。活気はある。身長106.3 cm (平均-2.6 SD）、体 重21.0 kg （平均-0.5 SD）。外表奇形や四肢短縮を認めない。血液生化学所見:TSH 1.1μU/ml（基準 0. 44～4.D、 FT3 3.0 pg/ml （基準 2.5～4.5）、FT4 1.2 ng/dl（基準 0.8～2.2）。手エックス線写真(Xray.pdf)を別に示す。 現時点の対応で適切なのはどれか。 a.( )染色体検査を行う。 外表奇形や四肢短縮を認めない、ということからダウン症が否定的。 b.( )心配ないと説明する。 誤り。身長が同年齢同性の-2.0SD 以下、あるいは年間伸び率が-1.5SD を下回った場合、精査が必要となる。 c.( )1 年後の再診を指示する。 今でしょ。 d.(〇)アルギニン負荷試験を行う。 正しい。症例からおそらく成長ホルモン分泌不全性低身長症が疑われる（低身長、ダウン症でない、甲状腺機能 低下でない、くる病でない）。アルギニン負荷試験をおこなっても GH（成長ホルモン）の上昇が見られなかっ たとき、成長ホルモン分泌不全性低身長症が考えられる。 e.( )血中ビタミン D 濃度を測定する。
これはくる病の検査である。写真からくる病が否定的らしい。 33.以下の文で正しいものを選べ。（シラバス 7/16 田代） a.(〇)胎児循環において。左室から駆出される血液の大部分は臍帯静脈血よりなる。 正しい。酸素化された血液は卵円孔を通じて選択的に左房へ流入するため、酸素飽和度は左室の方が高い。ちな みに右室が循環の中心的な役割を果たしており、血流は右室の方が多い。 b.( )心室中隔欠損では、左右シャントによりで早期から右室が拡大する｡（み 2：148） 誤り。VSD を介したシャント流は通常右室にいったん貯留することなく、速やかに肺動脈へ流入するため、右 心系への負荷は軽微で左心系への負荷が中心である。 c.( )心房中隔欠損症では、右心系と共に左房も拡大する。（み 2：144） 誤り。左→右シャントにより右房への血流が増加し、右心系が拡大する。それに伴い肺循環も増えるが、左房に 流れた血液はシャントで右房に流れるので左房の拡大はあまり見られない。 d.( )典型的ファロー四徴症の心室中隔欠損も自然閉鎖が期待できる｡（み 2：164） 誤り。小～中欠損の心室中隔欠損症は自然閉口が期待できるが、Fallot 四徴候の心室中隔欠損は根治手術が必要 である。 e.( )川崎病における冠動脈病変は 5 病日ぐらいから明らかになることが多い。（み 6：110） 誤り。重症例では発症後10 数日で冠動脈瘤を形成する。 34.以下の文で正しいものを選べ。 a.( )先天性心疾患の頻度は 1000 人出生あたり３人程度で口唇口蓋裂とほぼ同様の頻度である。（7/16 田代） 誤り。先天性心疾患の頻度は1000 人に 7-8 人ほどで、先天性疾患ではもっとも頻度が高い。口唇口蓋裂は 1000 人当たり1-3 人ほどである。 b.( )Eisenmenger 症候群を呈した患者では肺動脈末梢の拡大と肺鬱血がみられる。（み 2：153） 誤り。肺動脈の末梢は肥厚し、径が小さくなる。 c.( )肺動脈狭窄症で聴取する心雑音は 4LSB を最強点とする駆出性収縮期雑音である。（み 2：160） 誤り。2LSB を最強点とする収縮期駆出性雑音である。 d.( )心房中隔欠損症は心雑音が著明ではないため、小児期早期に自覚症状で見つかる。（み 2：144） 誤り。幼児期や学童期に心雑音で発見されることが多いが、自覚症状に乏しく放置されることもある。 e.(〇)先天性風疹症候群では動脈管開存の合併が知られている。（み 2：174） 正しい。先天性風疹症候群に動脈管開存症は合併しやすい。 35.次のうち正しいものを一つ選べ。（シラバス 7/18 尾形） a.( )小児全身性エリテマトーデスでは男児が女児よりも多い。 誤り。女児の方が多い。ちなみに成人では男女比は1：12 ほどだが小児では 1：5 である。 b.( )小児全身性エリテマトーデスでは腎炎を合併する事はない。 誤り。小児SLE の特性の一つで、臨床症状では腎炎合併が約 70％と多い（成人では約 50％）。 c.( )小児全身性エリテマトーデスでは血清補体価は上昇を認める。 誤り。SLE は免疫複合体によるアレルギー反応なので血清補体価は低下する。ちなみに頻度は約 80％と成人に 比べ多い（成人では約60％）。 d.(〇)全身型若年性特発性関節炎では弛張熱を認める。 正しい。若年性特発性関節炎には全身型、多関節型、少関節型の3 つに分類できる。全身型では 2 週間以上続く 発熱（3 日の弛張熱を含む）と関節炎、および紅斑・リンパ節腫脹・肝脾腫・漿膜炎のいずれか一つが見られる。
e.( )関節型若年性特発性関節炎ではリウマトイド疹を認める。 誤り。リウマトイド疹を認めるのは全身型である。ちなみに多発関節型ではリウマチ因子が陽性となる。 36.以下の食物アレルギーの病型のうち、特異的 IgE の関与が最も少ないと考えられているものはどれか。 a.(？)新生児・乳児消化管アレルギー b.( )食物アレルギーの関与する乳児アトピー性皮膚炎 c.( )即時型症状 d.( )食物依存性運動誘発アナフィラキシー e.(？)口腔アレルギー症候群 新生児・乳児消化管アレルギーはIgE 依存型反応と非 IgE 依存型反応の二つがあり、主に非依存型の機序によっ てアレルギーが発症している。口腔アレルギー症候群の診断は食物を摂食した直後から始まる口腔内に限局した アレルギー症状の病歴と該当食品に対するIgＥの証明によってなされるとあるし、IgE 依存的？よくわからない。 37.乳児の脱水の所見として適当なものはどれか。 乳児の脱水症診断のポイントを挙げる。 ・体重減少度（発症前と現時点の差） ・バイタルサイン：意識状態、血圧（脈圧の減少）、心拍数、尿量（の減少）、顔色など ・皮膚緊張低下の有無：腹部や大腿部の皮膚をつまんでみるとわかりすい ・皮膚、粘膜の乾燥度 ・眼球や大泉門の陥凹 ・嗜眠や弱い啼泣 a.( )元気がある b.( )尿量が増加する c.(〇)皮膚の Turgor (弾力性・緊張性）が低下する d.( )大泉門が膨隆する e.( )口腔粘膜が湿潤である 38.新生児医療について正しいのはどれか。 a.( )出生率の低下に伴い NICU 入院新生児数は減少している。 b.(〇)出生体重は減少傾向にある。 c.( )体重 1000g 未満の児の死亡率は 30％前後である。 d.( )脳性麻痺の発症率は急激に減少している。 e.( )低出生体重児は母乳より人工栄養が推奨される。 晩婚化などが原因で早産が増えたり低出生体重児が増加したりしている。しかし、医療技術の発達により今まで では救えないほどの低出生体重児でも救えるようになった。その結果出生体重は減少傾向にあり、NICU に入る 児の数は増えている。 39.正しいのはどれか。 a.( )大泉門は 3 ヵ月までに閉鎖する。 誤り。正常では1 歳半で閉鎖(S 小:9) b.( )動脈管の閉鎖は１週間以降に起こる。
