神経

回

答



心身機能・日常生活活動を可能なかぎり維持・改善し，社会参加を促し，患者と家

族の QOL を維持・向上させることである．

■

背景・目的

「リハビリテーション」は，機能回復の側面に注目されがちであるが，本来，心身機能・身体

構造，日常生活活動，社会参加それぞれの問題について，環境因子・個人因子も考慮しながら，

総合的に対応するものである

1）

_．

■

解説・エビデンス

急速な疾患の進行過程において，日常生活や社会生活への援助を行い，可能な予防手段のた

めの教育，自己決定に向けた準備をすることが必要である．重度の運動障害に至ったあとも，

日常生活活動と社会参加を保障するためには，環境・情報へのアクセシビリティを常に確保す

ることが肝要である．

筋力低下，動作困難，呼吸障害，構音障害，摂食嚥下障害などの症状に即して，機能評価，

機能維持と改善，残存機能の有効利用，廃用予防，二次的障害の予防などを行う

2, 3）

_（

_エビデン

スレベル Ⅵ

）．残存機能を一時的にでも維持することは，その時点での効果だけでなく，現在で

きないことを知り，代償手段の必要性を理解することへとつながり，有効な福祉機器の導入や

環境整備を可能にする．

多専門職種チームケアが，SF–36 の下位尺度である「心の健康」と「社会生活機能」を有意

に改善したと報告されており

4）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳb}

_{），リハビリテーション療法士は，チーム}

の一員として専門技術を提供すると同時に，QOL の向上を目指すことができる．患者・家族の

疾病受容や，嚥下障害・呼吸障害に対する方針決定を助け，療養生活へ主体的に取り組むこと

を促すことができる．患者・家族を含めてリハビリテーションの目的を確認していくことが重

要である（呼吸・嚥下リハビリテーションについては，CQ 7–2，6–2 参照）．

■

文献

1） 「国際生活機能分類—国際障害分類改訂版—」（日本語版）の厚生労働省ホームページ掲載について http://www.mhlw.go.jp/houdou/2002/08/h0805-1.html（2013 年 8 月 11 日現在）

2） Lewis M, Rushanan S. The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of amy-otrophic lateral sclerosis. NeuroRehabilitation. 2007; 22: 451–461.

3） Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis,

Mit-リハビリテーションの目的は何か

143

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p691–720.

4） Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005: 65: 1264–1267.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 1 月 31 日）

(("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Rehabilitation"[MH] OR "Physical Therapy Modalities"[MH] OR "Occupational Therapy"[MH])) OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis/rehabilitation"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND Humans[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]))

検索結果　134 件

ほかに医中誌，JMEDPlus も検索した． 文献 1），3）はハンドサーチで追加した．

推

奨

❶

ストレッチ・ROM（関節可動域；range of motion）維持訓練を行う（

グレード

C1

）．

❷

軽度〜中等度の筋力低下の筋に対しては，適度の筋力増強訓練も一時的には有効で

ある可能性がある（

グレード C1

）．

❸

過剰な運動負荷は，筋力低下を悪化させる可能性がある（

グレード C1

）．

■

背景・目的

急速な症状の進行による対応の遅れや，運動量の過剰負荷を回避しすぎることにより，リハ

ビリテーションの機会を逸しないようにする必要がある．

■

解説・エビデンス

発症早期から，関節拘縮や筋短縮による苦痛，廃用性筋力低下，ADL 低下の予防のため，介

入部位および時期を見極めてリハビリテーションを行う必要がある．疲労を訴えることも多く，

呼吸障害や栄養障害の合併も考慮しながら，適度な運動量を決定する．進行した時期でも，体

位交換，車椅子坐位保持，外出訓練は，排痰や耐久力維持に有効であり，患者・家族の QOL 維

持にもつながるため，継続的に行えるよう療養支援チーム内で調整する．

ストレッチ・ROM 維持訓練は全病期を通じて有効である

1）

_（

_{エビデンスレベル Ⅵ}

_{）．ストレッ}

チ運動そのものが痛みの緩和にもなり，下肢痙縮を伴う場合には特に必要である．肩関節や胸

郭の ROM 制限は，呼吸機能低下につながるため，早期から対応する．また，車椅子上での坐

位保持のためには，股関節・膝関節の ROM 維持が重要である．上下肢の ROM 維持は，苦痛

のない体位変換や排痰姿位の姿勢パターンを増やすことへとつながる．また，顔面や頸部など

のストレッチも機器の操作を維持するために勧められる．長期臥床による骨粗鬆症や重度の筋

力低下・筋短縮がある場合のリハビリテーションは骨折・脱臼などのリスクに注意して行う必

要がある．

筋力増強訓練は，軽度〜中等度の筋力低下に対しては有効であるといわれているが，確立さ

れたエビデンスはない．徒手筋力検査 3 以上の上下肢筋に対して，1 日 2 回，週 3 回の中等度

の抵抗訓練を行い，6 ヵ月後に ALSFRS の全スコア，上下肢スコア，QOL スコアが改善し，肺

活量の低下を抑制したという報告がある

2）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_{）．また，筋持久力改善を目的}

とした 1 回 15 分，1 日 2 回の中等度の運動が，3 ヵ月後の Ashwarth scale, ALSFRS の低下を減

少させたが，6 ヵ月以降はコントロール群と差を認めなかった

3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_）．有酸

素運動の有効性については，免荷トレッドミルでの 1 日 30 分，週 3 回，8 週間の歩行トレーニ

四肢・体幹運動機能障害に対するリハビリテーションは

どのように行うか

145

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン

ングが，歩行距離・速度，歩幅，ALSFRS の改善を認めたという報告がある

4）

_（

_{エビデンスレベ}

ル Ⅴ

）．また，NPPV 使用下での 10〜15 分のトレッドミル歩行が，機能的自立評価尺度と呼吸

機能の低下率を抑制したと報告された

5）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_{）．筋力増強・筋持久力維持・有}

酸素運動は導入時の筋力や運動強度に配慮すれば効果は期待されるが，過剰な筋力トレーニン

グは，筋力低下を悪化させる可能性があり，負荷量や止め時の見極めが重要である．また，呼

吸機能が低下している場合には，運動負荷が呼吸症状や ADL を悪化させないよう配慮する．

また，各種補装具の使用は移動能力や ADL の維持に有効である（CQ 8–4 参照）．

■

文献

1） Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mit-sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p691–720.

2） Dal Bello-Haas V, Florence JM, Kloos AD, et al. A randomized controlled trial of resistance exercise in individuals with ALS. Neurology. 2007; 68: 2003–2007.

3） Drory VE, Goltsman E, Reznik JG, et al. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2001; 191: 133–137.

4） Sanjak M, Bravver E, Bockenek WL, et al. Supported treadmill ambulation for amyotrophic lateral sclero-sis: a pilot study. Arch Phys Med Rehabil. 2010; 91: 1920–1929.

5） Pinto AC, Alves M, Nogueira A, et al. Can amyotrophic lateral sclerosis patients with respiratory insuffi-ciency exercise? J Neurol Sci. 1999; 169: 69–75.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 1 月 31 日）

((("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Rehabilitation"[MH] OR "Physical Therapy Modalities"[MH] OR "Occupational Therapy"[MH])) OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis/rehabilitation"[MH]) AND ("Exercise Thera-py"[MH] OR "Posture/physiology"[MH] OR "Contracture"[MH] OR "Muscular Disorders, Atrophic"[MH] OR "Quadriplegia"[MH])) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese [LA]))

検索結果　29 件

ほかに医中誌，JMEDPlus も検索した． 文献 1）はハンドサーチで追加した．

推

奨

❶

筋疲労を来さない程度の口腔周囲筋・舌筋の運動療法，顎関節 ROM 維持は QOL

の向上に有用である可能性がある（

グレード C1

）．

■

背景・目的

構音機能障害はコミュニケーション機能障害に直結するため，早期から対応する必要がある．

現時点では，症状改善や進行予防につながるリハビリテーションは確立されていない．

■

解説・エビデンス

構音障害が出現し始めた時期においては，発声訓練など言語の明瞭さを向上させるリハビリ

テーションを導入する

1）

_（

_{エビデンスレベル Ⅵ}

_{）．適切な呼吸サポートも有用である．発声によ}

る筋疲労に対しては，適度な休息が必要である．声量の低下に対しては，声量増幅器が用いら

れる．

鼻咽腔閉鎖不全による構音障害が強い場合，軟口蓋挙上補綴（palatal lift prosthesis：PLP）

が一時的に有用な場合がある

2）

_（

_{エビデンスレベル Ⅴ}

_{）．PLP を口腔内に装着して軟口蓋を挙上}

させることにより鼻咽腔閉鎖不全を解消させ，発声時の口腔内圧を上昇させる効果がある．

口腔周囲筋・舌筋の運動療法については有効性のエビデンスはない．筋疲労を起こす運動は

避けるべきであり，軽度の筋運動・顎関節 ROM 維持訓練以上のことは一般的には勧められな

い

3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅵ}

_{）．顎関節の ROM 維持は開口能力の維持に役立ち，また心理的に良}

好な影響をもたらす

3）

_．

構音障害によりコミュニケーションに困難が出始めた場合は，拡大・代替コミュニケーショ

ン手段（augmentative and alternative communication：AAC）の早期導入が望ましい

4）

_（

_エビデ

ンスレベル Ⅵ

）．これは言語以外の手段のすべてを指し，身振りや顔面の表情・瞬目によるコ

ミュニケーション，書字（筆談），文字盤やピクチャーボードの使用，電子機器・コンピュータ

機器の導入などである（CQ 9–2 参照）．

■

文献

1） Tomik B, Guiloff RJ. Dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis: a review. Amyotroph Lateral Scler. 2010;

11: 4–15.

2） Esposito SJ, Mitsumoto H, Shanks M. Use of palatal lift and palatal augmentation prostheses to improve dysarthria in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a case series. J Prosthet Dent. 2000; 83: 90–98. 3） Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis,

Mit-構音機能障害に対するリハビリテーションは何が有用か

Clinical Question

8-3

8．リハビリテーション

147

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p691–720.

4） Beukelman DR, Fager S, Ball L, et al. AAC for adults with acquired neurological conditions: a review. Augment Altern Commun. 2007; 23: 230–242.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 2 月 23 日）

("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND ("Speech Disorders/ therapy"[MH] OR "Speech Disorders/rehabilitation"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans" [MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]))

検索結果　11 件

ほかに Cochrane Library，医中誌，JMEDPlus も検索した． 文献 3）はハンドサーチで追加した．

回

答



四肢体幹に装着して機能を補助するものと，日常生活動作や移動の介助を軽減する

機器などがある．

■

背景・目的

個人の症状や生活様式により使用可能なものを適宜把握し，状況に応じて直ちに導入できる

よう，製品情報・使用方法・使用のための必要な環境（障害認定や給付手段など）を把握してお

く必要がある．

■

解説・エビデンス

補装具で主なものは，車椅子，短下肢装具，頸椎装具，上肢装具（前腕懸垂装具，手関節装

具，手指装具），意思伝達装置である．福祉機器，家屋改修で主なものは，電動ベッド，入浴補

助具，トイレ用具，移乗用機器，食事用具，呼び出しコール，対話用具・電子機器操作スイッ

チである．疾患の進行が速いため，適切な機器の選定とともに，使用できる期間，供給までの

時間差などに留意して選定する．わが国において，作業療法士が導入した補助具の使用頻度調

査では，装着式上肢装具，対話用装置，摂食用具，非装着式上肢装具，頸椎装具，ホームコー

ル，コンピュータの順であった

1, 2）

_（

_{エビデンスレベル Ⅴ}

_{）．装具の作製は，リハビリテーション}

スタッフの経験症例数が多いほど作製率が高い

2）

_{．福祉機器については，使用頻度・有用性・満}

足度の高い補助具は，トイレ手すり，昇降便座，シャワーシート，シャワー手すり，スリップ

オンシューズ，歩行用足関節装具，トランスファーボード，スピーカーフォン，電動座面コン

トロールなどであった

3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅴ}

_）．

車椅子は，一般車両への積み込みや収納に適した折りたたみ機能のついたもの，電動車椅子，

坐位保持・頭部保持・疲労対策に適したヘッドレスト・シートクッション・チルトリクライニ

ング機能のついたもの，などを使用目的や使用時期・使用場所に応じて導入する．人工呼吸器

や吸引器の搭載の可否，戸外に出るためのアクセスについても考慮する必要がある．米国での

車椅子に対する満足度調査では，社会参加に対する満足度の観点から，頭・首・体幹・四肢の

サポート，軽量化，小型化への希望が高かった

4, 5）

_（

_{エビデンスレベル Ⅴ}

_）．

短下肢装具・頸椎装具は，患者本人用に採型する場合は症状の急速な進行に追いつかないこ

とも多く，市販品を多種類試用して選定することが望ましい．意思伝達装置については，使用

する姿勢や，設置場所，入力手段の選定などが必要であり，本人の病状や体型に合わせた入力

装置固定用の補装具が必要になることもある（CQ 9–2 参照）．その他，上肢挙上困難な場合には

前腕懸垂装具が使われ，摂食動作，描画，コンピュータ操作などを補助する．手関節装具，手

ADL 維持・向上に使われる補助具にはどのようなもの

があるか

Clinical Question

8-4

8．リハビリテーション

149

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン

指装具は，手を使いやすい角度に固定する機能のものが多い．電子機器操作スイッチは，本人

の微細な運動機能を利用して直接動かして入力するものや触れるだけで入力できるもの，筋電

位を利用して入力するものなどがある．

また，食事ロボット，ロボットアームなどの電動器具が開発されているが，高価で，公費負

担が確立していないこともあり，十分な普及には至っていない．

■

文献

1） 大寺亜由美，中西浩司，ほか．ALS 患者に対して作業療法士が導入した福祉用具の実態調査（第 2 報）．作 業療法士学会抄録集 2012. 2） 小森哲夫．神経難病ワーキンググループの運営．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服建久事業「特 定疾患患者の生活の質（Quality of Life, QOL）の向上に関する研究」平成 21 年度総括・分担研究報告書， 2010: p100–102.

3） Krivickas LS, Dal Bello-Haas V, Danforth SE, et al. Rehabilitation. Amyotrophic Lateral Sclerosis, Mit-sumoto H, Przedborski S, Gordon PH, eds, Taylor & Francis, New York, 2006: p691–720.

4） Trail M, Nelson N, Van JN, et al. Wheelchair use by patients with amyotrophic lateral sclerosis: a survey of user characteristics and selection preferences. Arch Phys Med Rehabil. 2001; 82: 98–102.

5） Ward AL, Sanjak M, Duffy K, et al. Power wheelchair prescription, utilization, satisfaction, and cost for patients with amyotrophic lateral sclerosis: preliminary data for evidence-based guidelines. Arch Phys Med Rehabil. 2010; 91: 268–272.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 1 月 31 日）

"Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Activities of Daily Living"[MH] OR "Self-Help Devices"[MH] OR "Walkers"[MH] OR "Wheelchairs"[MH] OR "neck collar"[TIAB]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans" [MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]))

検索結果　84 件

ほかに医中誌，JMEDPlus も検索した． 文献 3），5）はハンドサーチで追加した．

回

答



QOL とは「患者の報告するアウトカム」（patient-reported outcome：PRO）

のひとつで, 生活に対するその人自身（患者自身または介護者など家族自身）の主観評

価である．ALS は進行性の疾患で治癒しないため，患者と介護者の QOL の改善が

診療の目的となる．

■

背景・目的

QOL

の定義，評価項目，評価方法，標準化方法は多様であるため，QOL 評価を行う際には，

その都度それらを明確にする必要がある．

■

解説・エビデンス

QOL

は近年，患者自身による主観的な臨床評価，すなわち患者の報告するアウトカム（PRO）

として重視されるようになった

1）

_{．患者による健康状態評価として定義づけられた健康関連 QOL}

尺度が，ALS 患者とその介護者の QOL 評価の際に利用できるか否かが論争された

2）

_{．健康関連}

QOL

尺度は国民集団を使い計量心理学的に標準化した健康状態の主観的評価であるため，治療

介入の有効性評価には適応可能であるが，治療で正常化できない難病に対するケア効果の評価に

は妥当ではない．一方で，健康概念に依存しない QOL 定義に基づく個人の QOL 評価法（SEIQoL

など）では，ALS 患者と家族に対するケア効果を評価できる

3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳb}

_{）．治癒し}

ない病気を抱えた患者・家族に対して発症時点から多専門職種によって行う症状コントロール

と全人的苦悩の緩和が本来の緩和ケアである

4）

_{．日本では緩和ケアを終末期ケアとして捉える傾}

向があるが，ALS における QOL 向上のためのケアとはこの本来の緩和ケアに対応する

5, 6）

_．日本

ではこれを「難病ケア」として体系化してきた．

■

文献

1） Fung CH, Hays RD. Prospects and challenges in using patient-reported outcomes in clinical practice. Qual Life Res. 2008; 17: 1297–1302.

2） Borasio GD. Measures of quality of life: con. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2002; 3 (Suppl1): S21–S23.

3） Bromberg MB. Assessing quality of life in ALS. J Clin Neuromuscul Dis. 2007; 9: 318–325.

4） Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current inter-national guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 413–418.

5） 中島　孝．ALS をめぐる問題—倫理から緩和ケアへ—．臨床神経. 2008; 48: 958–960.

6） Borasio GD. Palliative care in ALS: searching for the evidence base. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2001; 2 (Suppl 1): S31–S35.

ALS 患者の QOL はどのように考えたらよいか

151

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 2 月 23 日）

"Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] AND ("Quality of Life"[MH] OR "Patient Satisfaction"[MH]) AND (("2000" [DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]))

検索結果　188 件

医中誌（検索 2012 年 2 月 5 日）

(筋萎縮性側索硬化症/TH or 筋萎縮性側索硬化症/AL or アミトロ/AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/AL) and (生活の質/TH or 生活の質/AL or QOL/AL) and (DT=2000: 2012 and PT=会議録除く and CK=ヒト) 検索結果　185 件

ほかに JMEDPlus も検索した． 文献 1）はハンドサーチで追加した．

回

答



ALS 患者に対する QOL 評価尺度には複数あり，評価目的に合った評価尺度を選ぶ

ことが求められる．治療介入やケア介入の有効性を評価するのか，臨床症状，健康

状態，生活の満足度に関する QOL を評価するのかにより選択する．

■

背景・目的

進行性疾患である ALS における，それぞれの QOL 尺度の意義・目的を理解し，目的に沿っ

た適切な QOL 尺度を使用する．

■

解説・エビデンス

QOL

尺度とは計量心理学的に構成された主観的自己評価法であり，包括的 QOL 評価尺度と

疾患特異的 QOL 評価尺度に分けることができる

1〜3）

_{．包括的 QOL 評価尺度のうち，健康関連}

QOL

評価とは健康状態を自己評価するものであり，治療介入の効果をみる際に有用である．そ

の代表は一般国民の健康状態すなわち国民標準値との差を患者自身が自己評価する SF–36 であ

る

4）

_．

一方，健康状態や機能低下に相関しない QOL は「個人の生活の質評価法（SEIQoL）」により

測定可能である

5）

_{．患者自身が自分の大切な生活領域に対して「うまくいっているか/満足して}

いるか」を評価するもので，治療困難であってもケア全体の効果を評価する方法として用いら

れる．

ALS

関連症状を患者自身が主観的に評価するための尺度として，ALSQOL

6）

や ALSAQ

7）

な

どの疾患特異的 QOL 評価尺度があり，ALS に対する治療効果判定に利用できる（

エビデンスレ

ベル Ⅳb

）．QOL 研究の結果，適切な支援によって個人の内的尺度や重要な領域が変化するこ

とにより QOL 評価が変わることが判明し，レスポンスシフトと呼ばれている

2, 3）

_{．同じ状態に対}

して QOL 評価結果が異なることを意味し，客観的測定にはない限界はあるものの，これが QOL

評価の特徴ともいえる．QOL はその人の生きている意味，存在価値，尊厳を評価しているので

はないことにも留意すべきである．

■

文献

1） Epton J, Harris R, Jenkinson C. Quality of life in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: a structured review. Amyotroph Lateral Scler. 2009; 10: 15–26.

2） Bromberg MB. Assessing quality of life in ALS. J Clin Neuromuscul Dis. 2007; 9: 318–325.

QOL の評価に用いられる尺度にはどのようなものがあ

るか

153

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン 3） 中島　孝．ALS 患者の在宅医療—QOL 評価—．J Clin Rehabilitation. 2010; 19: 589–596.

4） Neudert C, Wasner M, Borasio GD. Patients’ assessment of quality of life instruments: a randomised study of SIP, SF-36 and SEIQoL-DW in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2001; 191: 103– 109.

5） Clarke S, Hickey A, O’Boyle C, et al. Assessing individual quality of life in amyotrophic lateral sclerosis. Qual Life Res. 2001; 10: 149–158.

6） Simmons Z, Felgoise SH, Bremer BA, et al. The ALSSQOL: balancing physical and nonphysical factors in assessing quality of life in ALS. Neurology. 2006; 67: 1659–1664.

7） 山口拓洋，大生定義，斎藤真梨，ほか．ALS 特異的 QOL 尺度 ALSAQ–40 日本語版—その妥当性と臨床応 用にむけて—．脳と神経. 2004; 56: 484–494.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 2 月 23 日）

(("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND "Quality of Life"[MH]) AND ((SEIQoL[TIAB] OR SF-36[TIAB] OR ("Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire"[TIAB] OR ALSAQ[TIAB]) OR (EQ5D[TIAB] OR EuroQoL[TIAB])) OR "Questionnaires"[MH]) AND (("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA]))

検索結果　79 件

医中誌（検索 2012 年 2 月 5 日）

(筋萎縮性側索硬化症/TH or 筋萎縮性側索硬化症/AL or アミトロ/AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/AL) and (QOL尺度/AL or QOL 評価/AL or "Medical Outcome Study 36-Item Short-Form Health Survey"/TH or SF-36/AL or "Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire"/AL or ALSAQ/AL or EuroQoL/AL or EQ-5D/AL or "Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting"/AL or SEIQoL/AL or ((生活の質/TH or 生活の質/AL or QOL/AL) and ("アウトカム評価(保健医療)"/TH or アウトカム評価/AL))) and (DT=2000: 2012 and PT=会議録除く and CK=ヒト)

検索結果　22 件

推

奨

❶

多専門職種チームケアは患者の QOL を改善する．非侵襲的陽圧換気（NPPV）療法

は患者の QOL を向上させうる（

グレード C1

）．

■

背景・目的

治癒できない疾患では，治療法をみつけることも，QOL 向上をするために有用な方法を証明

することも容易ではない．しかしながら，患者の QOL は疾患によって悪化するのではなく，多

専門職種チーム医療や NPPV や各種排痰法を行うことにより向上しうる．

■

解説・エビデンス

治癒できない疾患に対して，症状コントロールは重要であり，その有用性は SF–36 などの健

康関連 QOL で評価されてきた．理学療法士，作業療法士，言語聴覚士，栄養士，医療ソーシャ

ルワーカーなどによる多専門職種チームによるケアにより，生命予後だけでなく SF–36 の精神

的側面の QOL スコアや下位尺度の社会生活機能におけるスコアがともに向上することが示され

た

1, 2）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_{）．ALS などの症状コントロールと患者・家族の QOL の向上のた}

めのケアは，海外では「緩和ケア」としてまとめられている

3, 4）

_{．それは日本では「難病ケア」に}

対応し，多専門職種チームケアには理学療法士，作業療法士，言語聴覚士の参加のみならず，

福祉介護領域のサポートや，音楽療法によるアプローチが含まれる．

NPPV

は生命予後を改善しても，患者に苦しみを与えるのではないかという疑問に対して，

無作為化比較対照試験により NPPV が QOL を改善するかどうか検証された．呼吸理学療法や

機械的排痰を組み合わせた NPPV を行うことで，SF–36 における精神的側面の QOL サマリース

コアと身体的側面の QOL サマリースコアの両者が有意に改善した

5）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_）．

また，NPPV により介護者の介護負担は増大するものの，介護者の QOL を有意に低下させると

はいえないと報告された

6）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_{）．NPPV は熟練したケアチームにより実施さ}

れてはじめて QOL を向上させうることに留意したい．

■

文献

1） Traynor BJ, Alexander M, Corr B, et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996-2000. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74: 1258–1261.

2） Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005; 65: 1264–1267.

患者の QOL を向上させるためにはどのようなことが有

用か

155

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン 3） Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current

inter-national guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 413–418. 4） 中島　孝．ALS をめぐる問題—倫理から緩和ケアへ—．臨床神経学. 2008; 48: 958–960.

5） Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, et al. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2006; 5: 140–147.

6） Mustfa N, Walsh E, Bryant V, et al. The effect of noninvasive ventilation on ALS patients and their care-givers. Neurology. 2006; 66: 1211–1217.

■

検索式・参考にした二次資料

CQ 8–5 に同じ．

推

奨

❶

診断時点から行う多専門職種チームによる患者ケアと介護者へのアプローチにより

介護者の QOL は向上する（

グレード C1

）．

■

背景・目的

ALS

ケアでは，患者をケアするだけでなく，家族などの介護者の負担を減らすと同時に，介

護者が困難な状況に対処できるように援助する必要がある．

■

解説・エビデンス

ALS

ケアでは患者自身の QOL の向上だけでなく，家族などの介護者の負担軽減と QOL の向

上が重要である．このため，両者に対して診断時点から，多専門職種チームによるケアが必要

となる

1, 2）

_{．患者 QOL と介護者 QOL には，有意な差は認められなかったという報告があるが，}

患者・介護者のペアの QOL の一致率は必ずしも高くない

3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳb}

_{）．また，}

ALS

の臨床症状と介護者の QOL や介護負担感は相関しない

4）

（

エビデンスレベル Ⅳb

）．この理

由は QOL や介護負担感は個人の主観的なものであり，症状の重篤度や介護必要度からだけでな

く，心理・社会的状態，対処能力や適応能力，価値観，スピリチュアリティなどの影響を受け

るからである

3, 5）

_{．ALS ケアでは，患者ケアだけでなく，上記を踏まえた介護者への個別支援を}

診断時から行う必要がある．

■

文献

1） Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current inter-national guidelines and initiatives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 413–418.

2） Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E, et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005; 65: 1264–1267.

3） Lo Coco G, Lo Coco D, Cicero V, et al. Individual and health-related quality of life assessment in amy-otrophic lateral sclerosis patients and their caregivers. J Neurol Sci. 2005; 238: 11–17.

4） 中川悠子，魚住武則，辻　貞俊．筋萎縮性側索硬化症患者における介護負担と QOL の検討．臨床神経学. 2010; 50: 412–414.

5） Olsson AG, Markhede I, Strang S, et al. Differences in quality of life modalities give rise to needs of indi-vidual support in patients with ALS and their next of kin. Palliat Support Care. 2010; 8: 75–82.

介護者の QOL を向上させるためにはどのようなことが

有用か

157

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 2 月 23 日）

("Amyotrophic Lateral Sclerosis"[MH] OR "Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TIAB]) AND "Quality of Life"[MH] AND ("Caregivers"[MH] OR "Family Nursing"[MH] OR "Family"[MH]) AND "2000"[DP]: "2012"[DP] AND "Humans"[MH] AND (English[LA] OR Japanese[LA])

検索結果　46 件

医中誌（検索 2012 年 2 月 23 日）

(筋萎縮性側索硬化症/TH or 筋萎縮性側索硬化症/AL or アミトロ/AL or "amyotrophic lateral sclerosis"/AL) and (介護者/TH or 介護者/AL or 家族/TH or 家族/AL) and (生活の質/TH or 生活の質/AL or QOL/AL or 介護 負担/TH or 介護負担/AL or ((介護/TH or 介護/AL) and (ストレス/TH or ストレス/AL))) and (DT=2000: 2012 and PT=会議録除く and CK=ヒト)

検索結果　101 件

推

奨

❶

性生活を制限するべきであるというエビデンスはない．妊娠・出産は可能であるが，

母体や胎児への影響，人工呼吸器装着の可能性を念頭に置き対応する必要がある（

グ

レード C1

）．

■

背景・目的

日本社会においては疾患に罹患した場合の性生活に関してオープンに語られることは少ない．

しかし，性生活は患者や家族の QOL を左右する重要な問題であり，医療者の適切な対応が求め

られる．

■

解説・エビデンス

発症後に夫婦間の性生活における何らかの問題が生じることが報告されているものの

1）

_（

_エビ

デンスレベル Ⅳb

），性生活を制限すべきであるというエビデンスはない．むしろ病前も含めた

良好な夫婦関係が患者の自尊心の維持と関連するという報告があり，性生活は QOL 向上に寄与

しうる

2, 3）

_（

_{エビデンスレベル Ⅳa}

_{）．ただ，性交渉による筋疲労が，症状の一時的な増悪を招く}

可能性がある点については留意すべきである．また，性交渉は妊娠へとつながるため，妊娠し

た場合の対応を念頭に置く必要はあろう．

妊娠・出産については，1977 年以後 16 例の ALS 患者による 19 例の妊娠・出産の報告がある

4, 5）

（

エビデンスレベル Ⅴ

）．病初期には正常分娩が可能であったという報告が多い．一方，進行期

での出産は，母体の呼吸不全を悪化させ，胎児へも影響を与える可能性があるため，帝王切開

が望ましい場合がある．しかしながら，全身麻酔・呼吸管理が必要となる可能性も高く，人工

呼吸器からの離脱が困難になる場合を想定して出産に臨む必要がある．的確な予後予測ととも

に，治療方針をよく話し合って対応することが重要である．

■

文献

1） Wasner M, Bold U, Vollmer TC, et al. Sexuality in patients with amyotrophic lateral sclerosis and their partners. J Neurol. 2004; 251: 445–448.

2） Atkins L, Brown RG, Leigh PN, et al. Marital relationships in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2010; 11: 344–350.

3） Goldstein LH, Atkins L, Landau S, et al. Longitudinal predictors of psychological distress and self-esteem in people with ALS. Neurology. 2006; 67: 1652–1658.

4） Chiò A, Calvo A, Di Vito N, et al. Amyotrophic lateral sclerosis associated with pregnancy: report of four new cases and review of the literature. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2003; 4: 45–

性生活に制限はあるか

159

８

リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン 48.

5） Sarafov S, Doitchinova M, Karagiozova Z, et al. Two consecutive pregnancies in early and late stage of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2009; 10: 483–486.

■

検索式・参考にした二次資料

PubMed（検索 2012 年 5 月 17 日）

"Amyotrophic Lateral Sclerosis"[TW] AND ("Sexual Behavior"[MH] OR "Sexual Behavior"[TIAB] OR "Sexual Partners"[MH] OR "Sexual Partners"[TIAB] OR "Sexuality"[MH] OR "Sexuality"[TIAB] OR Intercourse[TIAB] OR "Sex Life"[TIAB] OR "pregnancy"[TW]) AND ("2000"[DP]: "2012"[DP]) AND "Humans"[MH] AND (Eng-lish[LA] OR Japanese[LA])

検索結果　33 件

ほかに医中誌，JMEDPlus も検索した． 文献 2），3）はハンドサーチで追加した．