2ヶ所の穿孔で発症した
Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【緒言】
Enteropathy-type T-cell lymphoma (以下EATL)は， 小腸に発生する比較的まれなリンパ腫である．
多くは穿孔で発症し化学療法に不応で予後不良とされる．
2ヶ所の穿孔で発症したETLの1例を経験したので 若干の文献的考察を加え報告する．
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【症例】
主訴 数日前から体調不良と食欲低下を自覚． 腹部に激痛が出現し当院に救急搬送. 現病歴84歳 女性
腹痛 身体所見 身長142cm，体重32kg 体温39.0℃，血圧134/65，脈拍 130 意識清明．顔貌は苦悶様. 腹部は膨満し上腹部中心に圧痛あり， 反跳痛・筋性防御の腹膜刺激症状を認めた.Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital 初診時血液検査所見
PT-INR 1.13 APTT 28.2sec WBC 9700/μl RBC 390万/μl Hb 10.5g/dl Ht 32.5% Plt 46.2万/μl TP 5.5 g/dl BUN 13.8 mg/dl Cr 0.57 mg/dl 血糖 135 mg/dl CRP 6.44 mg/dl T.Bil 0.39 mg/dl AST 23 IU/l ALT 15 IU/l LDH 198 IU/l AMY 46 IU/l 30歳代より 慢性関節リウマチで加療 既往歴 X-16/3/3 X-7/12/18 X-6/1/8 6/10 X-4/5/11 ｱｸﾀﾘｯﾄ ﾒｿﾄﾚｷｾｰﾄ4mg ﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾛﾝ5mg ﾌﾟﾚﾄﾞﾆｿﾞﾛﾝ2.5mg 腹膜炎発症 X/2/25
Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital 腹腔内遊離ガス像と腹水を認め 消化管穿孔による汎発性腹膜炎の診断で緊急手術を施行. ascites free air ascites free air
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【術中所見】
混濁した黄色腹水を認めた. 十二指腸・胃に穿孔を認めず，小腸に穿孔2ヶ所を認めた. 腸切除し肉眼的に健常な部位で吻合. Treitzから110cm Bauhinから130cm 穿孔部の間は110cm小腸壁全層に小～中型のリンパ球様細胞のびまん 性増殖を認めた. 免疫染色で，CD3 (+), CD8 (+), CD4 (-), CD10 (-), CD79a (-), CD20 (-), CD45RO (-), granzyme B (+), CD56 (-), CD30 (-). 以上よりenteropathy-associated T-cell
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【術後経過】
縫合不全等の重篤な合併症や通過障害は認めず. 年齢, 化学療法への反応性および副作用を考慮し， 家族とも相談の上, 対症療法のみの対応. 経口摂取が増加せず，術後３ヶ月で死亡. 追加検査 HTLV-1抗体 ： 陰性 遺伝子検査 ： HLA DQ9陽性Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【
消化管悪性リンパ腫】
ほとんどはB細胞由来 部位 ： 胃が最多, ついで小腸, 結腸 非Hodgkinリンパ腫 の4-20 (10) % 治療 手術 放射線療法 抗癌剤化学療法 CHOP療法ほか 抗CD20抗体療法 消化管悪性腫瘍の1-2%Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【
Enteropathy-type T-cell lymphoma】
TypeⅠ ： Celiac病 （グルテン不耐症） の7-10% TypeⅡ ： Celiac病と無関係 消化管上皮内T細胞由来 消化管穿孔 ・ 狭窄のリスクが高い 診断時には進行していることも多い 抗癌剤化学療法にも不応で予後不良 2年生存率 15-20% (Al-toma ) , 28% (Daum ) 発症年齢の中央値は60歳 ： 性差なし 40%が急性腹症で受診 HLA-DQ2陽性 ： 90% 全消化管悪性リンパ腫の5%ほど
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【
本症例における問題点】
術後の経口摂取が増加しなかったこと 消化管穿孔 ・ 汎発性腹膜炎で発症 消化管悪性リンパ腫の症状？ 高齢かつ全身状態不良で抗癌剤化学療法にむかえず 参考） 慢性関節リウマチと悪性リンパ腫 通常 びまん性B大細胞型リンパ腫 重篤化Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【EATLを含む小腸悪性リンパ腫についての考察】
ハイリスクな集団の抽出 Celiac病 ・ 慢性関節リウマチ（？） 検査 カプセル内視鏡 ・ ダブルバルーン内視鏡 PET 治療 有効な抗癌剤・レジメンの開発（分子標的治療含む） ・・・スクリーニングか, 症状があらわれたときかDepartment of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【考察】
本症例でも，既報のごとく高齢かつ汎発性腹膜炎で発症した. 集中治療により救命は可能であったが，経口摂取が増加せず， 化学療法や退院には到らなかった. 慢性関節リウマチとの関連 治療歴（使用薬剤）により小腸の精査？ 救命はできても，治癒せしめることは困難な病態と思われ， 年齢や全身状態を総合的に判断し緩和的対応が必要となる. TypeⅡに関しては？有効な診断法がない →腸閉塞や腹膜炎での発症で気づかざるをえない？ →ハイリスク患者の選定 自己免疫疾患・免疫抑制剤 →小腸の評価 小腸鏡・カプセル内視鏡 の改善Department of Surgery, Iwate Prefectural KAMAISHI Hospital
【結語】
2ヶ所の穿孔で発症した
Enteropathy-type T-cell lymphomaの１例を経験した．
潜在的に進行し, 発症形態が重篤（腹膜炎）かつ 抗癌剤にも不応で予後不良であり,
本症例でLymphoma発症に関連した可能性のある因子
Methotrexate
Rheumatoid arthritis
現在、Rheumatoid arthritis (RA) の患者へのmethotrexate治療が Lymphomaの発生を誘導しているのではないかと考えられている。
B cell lymphoma
Diffuse large B-cell lymphoma、Follicular lymphoma、 Burkitt lymphoma、MALT lymphoma
Hodgkin lymphoma T cell lymphoma
Peripheral T-cell lymphoma、Extranodal NK/T-cell lymphoma
更にRA患者にMethotrexate治療を行い、lymphoproliferative disorderあるいはlymphomaを生じた症例では、EBVが40%の症例 で陽性を示し、EBV感染もlymphomaの発症に関わっている可能性も 示唆されている。 RA患者でmethotrexate治療を受けていない患者でも2-20倍 Lymhomaの発生率が上がるという報告もある。
Immunodeficiency-associated lymphooroliferative disorders
Lyphoproliferative diseases associated with primary immune disorders
Lymphomas associated with HIV infection
Post-transplant lymphoproliferative disorders Other iatrogenic immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders
Enteropathy-associated T cell lymphoma (EATL) Type I 背景にCoeliac diseaseあり。 EATLの80～90%を占める。 中型～大型のリンパ球様細胞の増殖。 Type II 背景にCoeliac disease無し。 EATLの10～20%を占める。 小型～中型のリンパ球様細胞の増殖。 発生は比較的稀。 空腸、回腸でみられる。十二指腸、胃、大腸でも生じるが、 稀である。 腹痛で来院するが、しばしば穿孔で気づかれる。 腸菅からの吸収不全を伴い予後不良である。 immunophenotype CD3 (+)、CD4 (-)、CD5 (-)、CD8 (多くは(-))、CD56 (多くは(-)) immunophenotype CD3 (+)、CD4 (-)、CD5 (-)、CD8 (多くは(+))、CD56 (多くは(+))
