日本小児循環器学会雑誌 10巻4号 590〜591頁（1994年）
第27回東北小児心臓病研究会
期 日 会 場 世話人
平成6年6月4日 仙台市戦災復興記念館 小野木 宏
1．経皮的バルーン拡大術を施行したファロー四徴 症術後左肺動脈分枝部狭窄の1例
東北大学医学部小児科
小澤 晃，大野忠行，菅 隆明
田中 高志，柿澤 秀行ファロー四徴症内心修復術後に著しく進行した左肺 動脈分枝部狭窄（径2mm）に対し，バルーン拡大術を 施行した．通常の耐圧バルーンカテーテル（6atm）に よる拡大術は無効で，高耐圧バルーンカテーテル
（New Ultrathin 5Fr，バルーン径8mm，10atm）を用 い径5．2mmまで拡大せしめ特に合併症を来すことな く拡大術を終えた．高耐圧バルーンは操作性に難点が あるものの，拡張力は極めて強く術後狭窄に対して有 用性は高いと考えられた．
2．大動脈弓離断症（B型）の術後狭窄に対しバルー ン拡張術を施行した1例
山形大学医学部小児科
佐藤 哲，秋場 伴晴，中里 満 長井市立総合病院小児科 佐藤 哲雄 山形大学第2外科
深澤 学，折田 博之，鷲尾 正彦 症例は5カ月の男児．日齢に大動脈弓離断症（B型）
に対して，拡大大動脈弓吻合術，肺動脈絞拒術を施行，
3カ月時に心室中隔欠損閉鎖術，肺動脈絞拒解除術を 行った．拡大大動脈弓吻合術直後の上下肢間の収縮期
圧較差は5mmHgだったが，5カ月時には100mmHg
になったため，バルーン大動脈弓形成術を施行した．6mmのUltra−Thinカテーテルを使用し，これは狭窄 部最小径の2．4倍だった．大腿動脈から経皮的にアプ ローチし，バルーンのくびれの消失を目標に用手的に 数回拡張した．バルーン形成術後，狭窄部は2，5から4．3 mmに拡大し，収縮期圧較差は84から19mmHgに減少 した．バルーン形成術に関した合併症は認められな かった．現在，バルーン形成術後5カ月であるが，圧 較差の悪化は認めていない．大動脈弓離断症術後の大 動脈弓の狭窄に対してもバルーン形成術は有効である
と思われた．
3．経皮的バルーン弁形成術が著効した新生児
critical PS（右室低形成）の1例中通病院小児科 高田 修，三浦 靖徳 生後8日目に右室圧155mmHgのcritical PSに対
しバルーン弁形成術を行い，著効を得た症例を経験し
た．
症例は女児．生後1日目にチアノーゼに気づかれ，
生後2日目に当科へ搬送．心エコーで推定圧較差116 mmHgのPSを認め，パルクス投与を開始した．生後
8日，体重3，370gで全身麻酔下に心カテ施行．肺動脈 弁輪径5，5mmに対しホプキントン社製ultra−thin
balloon catheterの径6mmで2回：径8mmで1回拡
張術を行い，ともにWaistの消失を認めた．右室圧は術前155mmHgから術後65mmHgへ，右室／体血圧比
は1．58から0．66に改善した．
患児は里帰り分娩で，埼玉医科大学付属病院での術 後49日の心エコー検査では，推定圧較差18mmHgで，
PRも無く経過良好の連絡であったが，術後118日目に 突然死した．剖検では肺動脈弁はややdysplasticであ るが，よく解放されており，心疾患と死亡原因との関 連は不明である．
4．肺静脈閉鎖症の2例 東北大学医学部小児科
田中 高志，大野 忠行，小澤 晃 菅 隆昭，柿澤 秀行
公立刈田綜合病院循環器内科 八巻 重雄 両側の肺静脈閉鎖症を2例経験したので報告する．
1例は31週1，432gで出生し，無脾症に合併し，肺静脈 の低形成を伴っていた．いずれも生後まもなくより高 度の肺うっ血をきたして1日以内に死亡した．病理組 織学的所見では肺静脈あるいは肺動脈の中膜肥厚所見 があり，高度のリンパ管拡張を認めた．肺血管病変は 胎児期より存在したと考えられ，このような疾患の外 科治療を困難にする要因になると考えられた．
5．未熟児に合併した先天性心疾患10例の検討 秋田大学医学部小児科
伊藤 忠彦，田村 真通，原田 健二
Presented by Medical*Online
日小循誌 10 （4），1994
6．乳幼児期cavopulmonary connectionの経験 山形大学医学部第2外科
深沢 学，折田 博之，鷲尾 正彦 同 小児科
秋葉 伴晴，中里 満，佐藤 哲 1993年1月より7例のcavopulmonary connection
を経験したので報告する．
対象及び結果：TA（lb，1c）2， DILV＋PAI， PA：
IVSI MA＋DORY 1例に対するfenestrated TCFC
（f−TCPC）及び乳児期TCPS 2例を対象とした． f
TCPC症例は12カ月から5歳であり内3例は体重10
kg未満且つ3歳未満の症例であった． f−TCPCの適応は，cyanosisと心拡大の進行，高肺血流の持続，
cyanosis進行であった．1例を腸回転異常症による腸 閉塞により失った．TCPS 2例中TAPVC（Ib）の修 復を同時に行った1例を肺高血圧のため失った．
まとめ：f−TCPC， TCPS術は体心室前負荷となる RL短絡を残しGlen， hemiFontanとFontan手術の 中間に位置する幼児期に比較的安全に行いうる有用な 手術法と考えられた．
7．Bidirectional Glenn手術2例の経験 本多記念東北循環器科病院外科，小児科＊
丁毅文，本多正知，菅野恵 新岡俊治，末次文祥，辻徹
横澤 正人＊
近年Bidirectional Glenn手術が多施設で行われ，そ の心室容量負荷軽減作用と動脈血の有効な酸素化によ
り良好な結果が得られている．今回，無脾症候群に合
併した共通房室弁逆流を伴う右室性単心室症と
restrictive ASDを伴う純型肺動脈閉鎖症の2症例に Bidirectional Glenn手術を施行し良好な結果を得た ので報告する．症例1は8カ月，女児，体重7．2kg．β プロッカー服用にても再発する発作性上室性頻拍およ び無酸素発作または共通房室弁の逆流を認めたため，また症例2ではBTshuntの閉塞を認め心胸郭比も拡 大傾向にあったため心室容量負荷を軽減するBi−
drectional Glenn手術を選択し同時に心房中隔欠損孔 拡大術を施行した．両症例とも術後経過は良好であり，
本法は低年齢の乳幼児や房室弁逆流などを伴う
Fontan手術適応限界症例に対する姑息手術として有591−（99）
用であると考えられた．
8．多脾症候群，不完全型心内膜床欠損症，右胸心，
単心房，奇静脈結合合併症に対し，心房内血流転換術 を施行した1例
東北大学医学部胸部外科
崔 禎浩，田林 胱一，杉下 智彦 斎木 佳克，長嶺 進，近江三喜男 羽根田 潔
各脾症候群，不完全型心内膜床欠損症，右胸心，単 心房，奇静脈結合合併例に対し，Mustard様心房内血 流転換術を施行し，良好な経過を得た症例を経験した．
Left isomerismに伴う多様な解剖学的異常がみられ る場合でも体・肺静脈還流位置や心室大動脈位置関係 により機能的根治が充分可能でありそのためには正確 な術前診断が必要である．それには術前からの正確な 診断が重要と考えられた．本症例ではMRIによる診 断が特に体，肺静脈の還流の位置の診断に有用である
と考えられた．
9．小児科側からみた短絡手術の適応と結果 中通総合病院小児科
三浦 靖徳，高田 修 同 心臓血管外科
大久保 正，星野 良平 郷古 親夫，伊藤 正夫 現在当科でfollow upしている18例の短絡手術後患 者うち，14例についてshunt側と反対側のPA index の変化をみた．手術年齢や術後の経過観察期間はばら ばらであるが，shunt側は術前に比べ3．4倍，反対側は 2．8であった．また分岐部に明らかな狭窄を有した4例
を除いた10例ではshunt側は3．4倍，反対側は3．0倍で，
当初予想していたより左右ほぼ均等な発育が得られ た．また小数例の造影検査ではあるが，短絡術後2〜3 カ月ときわめて短期間で発育していた．18例の内7例 に再姑息手術，5例の根治手術を行い，それぞれ1例 を失った．また肺動脈のcranial angiographyや，膀 静脈を使用しての大動脈造影が有用なこと呈示した．
最近1歳未満bidirectional shuntの報告が増加して いるが，短絡術後もそう期間を置くことなく，このよ
うな手術が可能と思われた．
Presented by Medical*Online
