急性出血性白質脳炎の1剖検例

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轡野、9縮写、。累累）

急性出血性白質脳炎の1剖検例

東京女子医科大学第一病理学教室（主任 今井三喜教授）

       豊 田 智

       トヨ   ダ    チ

廣 瀬 康 子・瀬 木

ヒロセヤスコセギ

ベツ    プ

里・野 ロ

サト   ノ   グチ

和 子・菅

カズ   コ    カソ

    榊原  俊  男

 トシ    オ

（受付 昭和39年12月3日）

昌 子

マサ    コ

野 愛 子

ノ   アイ   コ

任教授）

        緒  言

 急性出血性白質脳炎（Leucoencephalitis hae−

morrhagica acuta）は，1941年Weston Hurst が他の出血性脳疾患から分離して特異な病像およ び剖検所見を呈する独立疾患として報告して以 来，研究者の注意を喚起し，その実験的病因老察 を含めた症例報告が行なわれるに至った稀な疾患

である．

 本症は感冒様上気道炎症状にひきつづき，又は 数日の間早期の後に発症するが，時には全く健康 状態から突然発病することもある．発熱，意識障 害，痙変，麻痺等が現われ，1〜6日のうちに死 亡することが多いが，生存中に診断をつけること は困難である■t

 われわれは，最近同様の経過をたどり，臨床的 に髄膜炎の診断をうけたが，剖検：の結果急性出」血 性白質脳炎と老えられる1例を経験したのでここ

に報告する．

         臨床所見

 患者は23才の男子．1964年6月17日死亡．2，3 日来風邪気味で休んでいたカミ，6月11臼より頭痛 あり，セデス5錠服用．その後突然意識喪失，発 熱あり，四肢は筋緊張性となる．

 翌12日救急車で来院．来院時，四肢は筋緊張性 で硬直し，初め右上下肢の間代性痙変，10分後全 身の強直性痙李を起こした．膝蓋腱反射充進，響 町搦およびバビンスキー反射陽性，Noci−Re且ex

（±），瞳孔左右同大，対光反射は正常項部強直 あり，体温39．1℃，意識は昏睡状であり，髄膜 炎を疑われた．13日には瞳孔左右不同（右〉左）

となり，薩毛反射および角膜反射は右側で低下し た．1血圧は140／0，脈搏120，体温37．4℃，白．血 球数14，400であった．鑑別診断のための脳血管撮 影では異常所見を認めなかった．

 ユ3日腰椎穿刺を施行した．初圧280皿皿水柱，2 cc採取し終圧は250㎜水柱であり，髄液は白色混 油し，細胞数は3000／3であった．培養でも細菌 は証明されなかった．

 16日意識は依然として昏睡，Noci−Re且ex（一），

р?モ?窒?b窒≠狽?rigidity あり，対光反射は逞延

していた．再び腰椎穿刺を施行，初圧15Qm水

 17日午前4時には脈搏・呼吸共に良好であった が，6時には下顎呼吸となり，血圧下降著しく7

ChisfttD TOYODA． Masako NOGUCHI， Yasuko HIROSE． Kazulco SEGI， Aiko KANNO （Depart−

ment of Pathology， Tokyo Women s Medi￠al College） ＆ Toshio BEPPU （Department of Surgery，

Tokyo Women s Medical College）： Acute hemorrhagic leucoencephalitis−an autopsy report．

一一 187 ・一

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時15分に死亡した．

 治療は13日より16日目で低体温，クロマイ1日 39の他，強心栄養剤，筋弛緩剤，副腎皮質ホル、

モン，脳圧下降剤等を投与した．また腰椎穿刺後 にはアイロタイシンおよびストマイを注入した．

髄液の結核菌の培養は陰性であることが判明し

た．

        剖検所見

 剖検は死後2時間50分で行なわれた．

 剖検診断：急性出血性白質脳炎．．

 1）急性出血性白質脳炎：大・小脳中心部（主 として白質），脳橋に密集し，その周辺に散在せる 脱髄巣，点状出．血，軽度の脳底髄膜＝炎二．

 2）右肺の広汎な吸引性肺炎＝．

 3）心筋の混濁，少数の組織学的微小壊死巣．

 4）諸臓器の急性うつ1血．

 5）副腎皮質リポイドの脱失．

 6）高度の脱水症．

 主要所見：

 a） 脳の変化：軟膜は全体にやや浮腫状で，

軽度混濁脳実質は高度に腫脹，硬度低下し，割 面では大脳中心部の白質に広汎な点状出血と透明 巣が密集し，概して左側に多少強く見られる．こ の変化は前頭葉および後頭葉にはほとんど認めら れないが，視床後部は多少侵されている．小脳で も歯状核を含む中心部に同様の変化が強く（左側 にやや高度），皮質および周辺の白質はほとんど変 化を認めない．また脳橋は全般に高度の出一血およ び透明化がみられるが，延髄以下には著変がな

い．

 組織的にみると，上記変化部には広汎に出一血，

脱髄，浮腫等がみられるが，これらは血管を中心 とした変化である．更に詳細にみると．，血管周囲 の脱髄，脂肪穎粒細胞の集籏せる小病巣があり，

これに出血を伴うものと伴っていないものとあ る．出血は不規則なものもあるが，大体球状ある いは輪状を呈している．この病巣の融合した所に、

は小血管壁の変性，血管壁あるいはその周辺にフ ィプリンを含む滲出および分節球の浸潤等オミ認め られる．なお延髄では肉眼的には薯変を認めなか

ったが，組織的には軽度ながら変化を認めた．ま た実質病変の強い部の髄膜すなわち脳底部にはフ

ィブリンと分節球のある脳底髄膜炎が見られる．

  b） 肺炎：主として右肺後半部に，うつ血と 肺炎性変化がある．気管支を中心とした病巣が融 合して広範囲に及び，分節球，赤血球，フ1年目 ン等が肺胞内をみたし，変化の強いところでは小 膿瘍化さえ認められる．また気管支腔あるいは肺 胞内には扁平上皮回附引物がみられた．

         考  按

 本例は臨床的に髄膜炎の疑いで治療を受け，確 定診断が得られぬまま死亡したもので，急性出血 性白質脳炎という診断は專ら剖検所見に基づくも のである．従来の報告にも脳腫瘍，脳膿瘍，ある いは脳栓塞症などの血管傷害を思わせる症状を 挙げ，臨床的診断の困難を述べている・ものが多 い．本例の感冒様前駆症状，発熱，神経症状（幾 つかの文献に見るような片側性麻痺や痙変は認め ないが，多少の左右差を伴う）も，ふりかえって 検討すれば本症に符合する点が多いなお髄液に関 して化学的精査は行なっていないが，主として好 中球による細胞数増加や，一血液の白血球増多症は 多くの報告例において見られる如くである．

 剖検：所見の上ではHurst以来記載されている 所見と一致し，大脳および小脳白質の出血と血管 周囲の脱髄巣が特徴的であり，これの融合した大 拳な病巣では小一血管壁の変性，滲出，分節球の浸 潤を認める．多少異なる点は出血および脱髄性変 化に比し血管周囲の細胞浸潤が幾分目立たないご と，また病変の高度且っ融合性の部では視床後部

（灰白質）をまきこんでいることである．

 本症は病理組織学的所見において後感染性脳炎＝

と近似の関係にあるが，急性播種性脳脊髄膜炎

（Encephalomyelitis disseminata acuta）との酷 似点をあげて，これと本症とは表現に多少の差異

を示すところの同一機序による疾患と考える人も

ある．

 この機序に関しては，virus感染，アレルギー 友応，更に中毒との関連などが挙げられている

が，現在最も支持されているのは中枢神経系にお 門188＿

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写真1大脳の前額断．中心部白質に密集した病巣 写真2 小脳白質の病変群

写真3小脳の脱髄巣Weil染色 写真4写真3と懸盤．脱髄巣になお軸索が認めら    れる．Bodian染色

難 ^無漏

鴇謬蓼 窒迄嘆

写真5血管周囲の脱髄性変化Wei1染色10倍 写真6 脱髄巣に残存する軸索Bodian染色10倍

けるアレルギー反応説である．      るのみでなく，副病変として結節性動脈炎がみら  その根拠としては，本症が脳血管壁の線維素様   れる例があったり，抗原抗体反応の一・面としての 変性，壊死を端緒として生ずる出血を主病変とす  脾臓のプラスマ細胞ないしプラスマ芽細胞増殖が       一 189 一

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写真7 血管周囲の脱髄巣Masson染色10倍 写真8輪状ないし球状出血Masson染色 4倍

写真9血管周囲の分節球浸潤（L）および線維素    を含む滲出（F）

強調された例も認められる点などである．また動 物実験を通じてある種のVirus感染→アレルギ ー反応の線が追究されつつあるとの報告も見られ

る．

 本例においては，1血管壁傷害は顕著であるが，

他にアレルギー性疾患を示唆するような病変は証 明されなかった．なお死因となったのは，昏睡か ら惹起された吸引性肺炎であり，心筋変性も認め られた．

         綜  括

  23才の男子で，感冒様症状にひきつづき，頭 痛，意識喪失，痙李，筋緊張，痙李性硬直等の神 経症状が現われ，10日位の経過で死亡したものを

剖検し，大脳・小脳の中心部に限局する小出血巣 および脱髄巣と小1血管壁傷害を認め，急性出血性 白質脳炎と解釈すきぺ所見を得た．

       文  献

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