Annulo-aortic Ectasia ：　その病態と外科治療について

（東女医大誌 第45巻 第3号頁 195∼209 昭和50年3月） 〔綜 説〕

Annulo−aortic Ectasia

その病態と外科治療について

東京女子医科大学日本心臓血圧研究所 外科

教授 橋 本 明 政

ハシ モト アキ マサ （受付 昭和49年11月19日）

A皿nulo塵aortic耳ctas髭a 3 TLe Cli㎡cal aad Pa出010gical Featufes， and the Surgical Treatment

Aldmasa HASHIMOTO， M．D．

Department of surgery， The Heart Institute ofJapan， Tokyo women，s Medical College， Tokyo Clinical and Pathologica正fbatures of annulo−aortic ectasia and the surgical treatment fbr this entity based on our experiellced cases Were rev三ewed．

Whil・patie・t・with．・興glo二←qゆect・・i・・h・w g・…ally l・・琴and．slow｝y advancing clinical cou「ses・ once the clinical fヒaturcs． Ect疲orsと，止6 prognosis is really poor． And the ollset of acute dissecting an− eurysm is o疵en魚tal problem．

The surgical trcatment負）r allnulo−aortic ectasia had high operative mortality at our initial stage of the surgical experiences． However， the operative risk has recently reached to reasonable range around 14％． This improved operative results are considered to be due to adequate protection of the myocardium during open heart surgery， as well as．the excellent operativc tcchnique of BentalPs method（compete replacement of the ascellding aorta and aortic valve with coronary transplantation）in combination with the use of埼6rk−Shiley artificial valve．

緒 言 一般に胸部大動脈瘤は，動脈硬化，梅毒，外傷 などによることが多し｝が，それらとに異なる原因 すなわち特発性嚢胞性中膜壊死を基盤とし，バル サルバ洞ないしは上行大動脈根部を含む上行大動 脈瘤を来すものがある．これは同時に大動脈弁輪 の拡大を伴ない，しばしぼ大動脈弁閉鎖不全を合 併するので特異であり，EIIisら1）によりAnnulo− aortic Ectasiaと名付けられた．この疾患はMarfan 症候群のStigmataを伴なう場合とそうでない場 合とがあり2），比較的稀なものとされながらも， すでに心研では内科的に10例以上，外科治療を行 なったものエ8例もあり，年間数例は入院例として みられる疾患である． この疾患は，臨床的に比較的永い経過をたどり ながら，一たん病状が悪化してくると，その進行は 早く，予後は極めて悪い．また経過中に大動脈瘤 破裂で死亡することもある．そのため外科治療も

No． 1 2 3 4 5 6 症例 ’S．T． K．S． S．S． Y．1． M．G． Y．1． 年齢・性 35歳女 42歳男 38歳女 34歳男 23歳女 51歳女 既 往 歴 胸 痛 心不全 1年半 狭心痛 5年前（十） 以後（一） 1 年 報 痛 2 年 胸背腰痛 （十） 背 痛 （一） 8ヵ月前 4ヵ月 2 週 （一） （一） 1年半前

ECG

心筋 1．VH 障害 （十） （十） （十） （十） （一） （十） （十） （十） （一） （十） （一） （十） X線所見

CTRACG

％ AI 61 82 69 62 52 68 20 20 （十） 10 2。 20 経 過 20年前弁膜症を指摘された，心不 全発現後8ヵ月で死亡 心不全発現後4ヵ月で死亡，AI と大動脈一部陳旧性解離性変化 18年前心疾患を指摘，心不全で入 院突然死，大動脈起部裂開による 国司ンポナーデとAI 解離性大動脈瘤悪化し，緊急手術 直前に死亡 2年前心肥大を指摘された，経過 観察中 40年前弁膜症を指摘された，心不 全，経過観察中 注）症例2∼4はMarfan症候群を，症例1は同症候群不全を示した． 10数年以前より研究されており，心研にても1966 年以来本疾患の手術に取組んできたが，種々の困 難にあいながらも最：近はようやくreasonableな レベルまで手術成績を向上させることがでぎた． ここでは，われわれの経験したAnnulo−aortic Ectasiaの24症例をもとに，その病態および外科 治療について述べ，特にその外科治療については 欧米における手術手技の変遷を概説しつつ，われ われの経験を述べる． A1皿ulo・aortic Ectasiaの病態と外科治療 症 例 東京女子医大日本心臓血圧研究所に入院した内 科系6例，外科系18例の症例を対象とした．合計 24症例の年令は，23才から51才，平均36．9才で， 男14名．女10名であった． 自覚症 内科治療例6例の臨床像3）を表1に示 した．これにもみられるが，外科治療例18例につ いてみても，10年以上も前から心雑音や心肥大を 指摘されながら，自覚症が軽くて放置していた心 が多く，病状の進行に伴い労作時の息切れや狭例 二様の胸痛が出現してくるようであった．また本 症に特徴的と考えられるものとして，狭心症とは 異なる不定の胸痛ないし背痛を訴えることで，24 例中15例にみられた．解離性動脈瘤のためと思わ れる突然の胸部ないし背部激痛が24例中3例にみ られた（表2）． 他覚的所見 Mafan症候群4）は定型的には遺伝 表2 Annulo−aortic Ectasia 24例の臨床像 症 状 不定胸痛 胸痛 狭心痛 激痛（大動脈解離） 心不全の既往歴 他覚的所見 Marfan症候群 同 不全型 大動脈弁閉鎖不全 ACGによる程度 1 度 2 度 3 度 4 度 僧帽弁閉鎖不全 解離二大動脈瘤

｛1難

15 7 3 10 7 6 24 2 6 15 1 2 3 4 性，眼症状すなわち水晶体脱臼，近視など，骨諮 系症状すなわち長管骨が長く，くも指趾，脊柱 胸廓の変形，高口蓋等，心血管系症状を示すもの であるが，Marfan症候群に該当する例は24例中

7例，不全型（Forme Fruste）5）は6例， Marfan症

候群を示さぬもの11例であった．Marfan症候群に 該当するかどうかの判定はその不全型もあるので

むつかしいが，Wilner and Finby6）に従い上記4

つの主要素中2つ以上を示すを要するという規準 に従った。

写真1 Annulo−aortic Ectasiaの胸部レ線像（外科 治療例の表4のCase 5） 胸部レ線像では，全例左室肥大拡大像を示した が，写真1の如く単純撮影像では大動脈根部の大 きな大動脈瘤を示すような大動脈拡大はなく，大 動脈造影によって始めて動脈瘤の存在を証明し た．そして巨大な上行大動脈瘤により左室は左下 方に押しやられて横位をとっていた（写真2）． 僧帽弁閉鎖不全を合併した2例では左房拡大著明 で，肺野のうつ血も増強していた．心不全合併例 でも肺うつ血増強と心拡大とがみられた．心胸廓 比は52％から82％を示した．

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、や 、 a．術前 畷 裟

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写真2 A㎜ulo−aortic Ectasiaの逆行性大動脈造影 像（写真1と同一症例） 心臓血管造影像は，内科系の症例3以外全例に 逆行性大動脈造影が行われ，上行大動脈根部に洋 梨状あるいはフラスコ型の大動脈瘤を証明し， Valsalva洞および大動脈弁論拡大と大動脈弁閉鎖 不全を種々の程度に認めた（写真2，表2）．大動 脈弓台より出る各氏技1血管も拡張していることが b．術後 写真3 上行大動脈切除．代用血管置換，兼大動脈弁置換，兼僧帽弁置換を行ない成功した症例（表 4のCase 10）の， a一術前， b・術後の上行大動脈造影像．

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写真4 あった．時に上行大動脈に解離を示すものもあっ た．また外科系の最後の症例では腹部にも大動脈 瘤を証明した．Marfan症候群に合併するFloppy Valveによる僧帽弁閉鎖不全が外科系のMarfan 症候群を有する2例にみられ，ともに大動脈瘤切 除，大動脈弁置換と同時に僧帽弁置換をも行い成 功した（写真3）． 心電図所見では，殆ど全例に左室肥大を認め， 種々の程度に心筋障害像がみられた（写真4）．時 に左心性Pや心房細動を認めたが，特に前記の僧 帽弁閉鎖不全合併の2例では，1例が左心性P， 1例が心房細動を示した． 心カテーテル検査所見では，重症度に応じて種 々の程度の左室拡張末期圧の上昇を認め，また僧 帽弁閉鎖不全合併例では肺動脈模叢叢の上昇，肺 高血圧（1例）を示したが，僧帽弁閉鎖不全を合 併しない例でも肺動脈懊入圧の上昇，鞍懸拡張期 圧の上昇，右房圧の上昇など心不全を示す所見を 呈したものもあった． 本症の経過，自然予後 内科的治療例の経過（表1）にもみられる如 く，また外科治療例の術前の経過をみても，数年

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曲 ＿囁 ＿・蓑， 包’， 瑠ウる・ 1工瞬計 ㌧y ㌦、 ξ悼＝’ 外科治療例（表4のCase 2）の心電図 から10数年も前から何らかの心症状が認められた か，または心疾患を指摘されながら，症状が軽い ため放置していた例が多い．しかし，いったん病 状の発現が強まると急速に悪化し，大てい2年前 後の経過で死亡する．その一つの型は内科系症例 1，2の如く，大動脈弁閉鎖不全のための心不全 で，他の型は内科系症例3，4の如き解離性大動 脈瘤ないし上行大動脈瘤の破裂である．解離性大 動脈瘤はAmlulo−aortic Ecfasiaとしての上行大動 脈瘤の中に含まれていて，何回かくりかえしなが ら段階的に表われる場合と，突然起る場合とがあ る． このように本症は症状があまり重くなくて比較 的永い臨床経過をもちながら，いったん自覚症や 他覚的所見の進行が速くなって心不全を来すと， 予後は一般に全く不良でいる．McKusik4）もこの 傾向を認め，心不全発現後の予後は平均2年とい い，Bloodwe11ら7）は症状出現悪化より平均4年 の予後という．また解離性大動脈瘤破裂による死 亡も重大である． Amulo・ao揃。 Ectasiaの手術適応 本症の死因は大動脈弁閉鎖不全による心不全，

または上行大動脈瘤破裂によるものであるが，病 状が軽く永い経過を示しているうちに病状が急激 に悪化してきて心不全を来し，そして心不全発現 後の自然予後は短く，また大動脈瘤破裂の予後も きわめて悪い．それで本症の手術適応の時期とし ては，経過観察中に症状の増悪や心不全が出現 し，胸部レ聖像で心陰影の拡大，すなわち左室の 拡大や上行大動脈瘤の進行性拡大があるとき，ま た心電図上左室肥大増加やST，Tの降下などの 所見がみられたら，早く手術にふみ切るべきであ ろう，しかし心不全をくりかえし心筋障害高度の ものは手術危険率も高くなり手術予後も悪くなる ので，あまり心筋障害が進行するまで待つべきで はない．また一方，本症では心不全や症状悪化の 時期まで自然歴がかなり長いこと，そして手術危 険率もなお10％前後はあり，人工弁置換を要する こともあるので，軽症例は手術すべきでなく経過 観察を行ない，病状の進行する時期まで待つべき と考える． 病理学的所見 内科系症例の4例が自然死をとげ，外科手術で 死亡した6例と合わせ10例が剖検された．外科治 療の第1例は，手術時採取された橋頭動脈壁に て，その他の手術例は手術時に切除した大動脈瘤 壁にてしらべた結果，上行大動脈瘤の組織像は

すべてIdiopathic Cystic Medial Necrosisであっ

た．症例の中には大動脈瘤内院面に内壁面が欠損 して潰瘍状となっているのを認めた（写真5）．こ れは組織学的には中膜の破壊性病変による脆弱化 に基づく断裂が部分的に強く生じたものと考えら れるという3）．解離性大動脈瘤が7例にみられた が，1型3例，H型4例で，このうちこれの破裂 例は2例で，他は心不全にて死亡したか，手術時 に発見された．本症における解離性大動脈瘤の発 生は潜在性に起り，何時発生したかはっきりしな いことが多い．このことと先の大動脈瘤内面の潰 瘍性変化とは本症における不定胸痛の原因ではな かろうか． しらべえた症例はすべてバルサルバ洞を含む大 動脈根部と大動脈弁輪が拡張し，大動脈弁は薄 写真5 手術中にみられた上行大動脈瘤内側の潰 弧状の内膜面欠損部（矢印）． 写真6 Floppy Valve（大動脈弁）術中所見．両冠 動脈口に冠潅流カニューレが挿入されて おり，上行大動脈瘤は冠動脈口上部で切除 されている．（以前の手術法によるCase10）． く，獲麟が合わさらず閉鎖不全を示し，いわゆる Floppy Valveであった（写真6）．外科治療例2 例にFloppy Valveによる僧帽弁閉鎖不全を認め た（写真7）．これら弁の組織像も酸性ムコ多糖質 を含む嚢胞性変化を認めた（関口）． 症例はすべて左室の拡張性肥大を示した． また全身の血管すなわち下行大動脈，大腿動 脈，肺動脈，膵動脈．腎動脈なども上行大動脈瘤 と同様の組織病変を示した（関口）8）．

写真7 FloPPy Mitral Valve・術中所見 法によるCase 4）． （Bentall 外科治療について a）欧米における外科治療の歴史（表3） Amulo・aortic Ectasiaの手術は1956年にBahnson ら8）が，体外循環を使用せずに大動脈を部分遮断 して瘤切除後ナイロン布で大動脈巻絡を行なっ たことは始まる．大動脈弁閉鎖不全は三輪の拡大 1こよるもので弁組織は正常に近いから，弁輪上部 の大動脈の直径を縮小すれぽよいと考えた．1960 年にBahnsonら9）は，冠潅流併用体外循環下に上 行大動脈瘤切除と代用血管挿入を行い，この代用 表3 Annulo−aortic Ectasiaに対する 外科治療の歴史 Ba㎞son， et a18）．上行大動脈瘤部分切除と 巻絡 Bahnson， et a19）．体外循環と冠潅流を用い 上行大動脈瘤切除代用血管挿入（大動脈弁 閉鎖不全に対しては四輪縮少）。

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Groves， et a112〕．，「陥eat， et a113）． Austen， et a114）， Chapman， et a115），

Bloodwe11， et a116）． 大動脈弁の人工弁による置換および上 行大動脈瘤切除代用血管置換． Wheat法13｝ Ferlic， et aP8）．大動脈弁置換兼上行大動脈 瘤部分切除巻絡術などややconservativeな 方法． Webb， et a12。⊃．大動脈弁輪縫縮術 Benta1， et a135）．によるBenta11法

図1 Bahnson， et alg）， Webb， et a12。）より）小さ

めの直径の代用血管を上行大動脈の中枢側 断端に吻合することにより，大動脈弁輪の 縮小を計る． 1956 1960 1960 1961 1964 1965 1964 1967 1970 1968 血管吻合の際，大動脈二輪を縮小するようにす ることで大動脈弁閉鎖不全を治そうと試みた（図 1）．一方，大動脈弁閉鎖不全に対しては，1960年 Mullerら10）やEllisら1）カミ大動脈弁の二弁化を行 なった．またSpencerらは．解離性大動脈瘤に よる大動脈弁閉鎖不全には解離腔を縫い合わせ弁 を釣り上げるようにすることでよいと主張してい る． やがて信頼できる人エ弁が出現するに到り，大 動脈弁は人工弁で置換されるようになり，同時に 上行大動脈瘤切除人工血管置換が行われるよう になった．これに関しては1964年Grovesら12）， Wheatら13），1965年Austenら14），Chapmanら15）， Bloodwellら16）の報告が相次いで出されている． 以後，大動脈弁閉鎖不全に対しては，弁爆縮小術 や二弁化は長期予後が悪く，人日弁置換術はその 直後から確実に閉鎖不全が消失すること，進行性 に拡大する病変のある大動脈基部と弁輪とを人工 弁輪が固定して病変の進行を防ぐなどの利点16）か ら，人工弁置換術が主流となった．Bloodwe11ら16） は1965年の報告ですでに本症36例にそのような手 術を行い，早期死3，晩期死4という成績をあげ ている． ところで，ここでもなお大動脈弁置換術の弁輪 と代用血管中枢端との間に残されるバルサルバ洞 を含む大動脈根部の問題がある．Wheatら18）17）は 一200一

r蕎涯

Wheat，et a1 図2 Aortic Root（Wheatらによる），Wheat法， および以前行なったわれわれの手術法を示 す． 大動脈弁輪から冠動脈口上2cmまでの間を大動脈 根部（図2）とよび，本症では冠動脈口が通常大 動脈弁輪上かなり高位にあって，大動脈根部はか なり広範囲となり，しかもこの部分は本症で最も 強く拡大しているところでもあり，よってWheat らは上行大動脈瘤切除に際して，大動脈根部は残 すべきでなく，両冠動脈口を含む1。Ocm程の大動 脈壁を舌状に残して，残りの上行大動脈瘤は大動 脈弁輪直上から完全に切除し，人工血管縫着を行 なっている． しかしWheatらの方法は大動脈弁輪直上の深 い位置で，大動脈壁の最：も弱い部分へ代用血管を 縫着するため，吻合部出血を制御する点で非常な 困難に会うこともあり，手術死亡率も高いので， 次善の策とでもいうべき方法が報告されるように なった．すなわちFerlicら18）は，大動脈壁が薄く 壁組織の破損のあるときは，大動脈弁置換後上行 大動脈の代用血管置換を行ない，大動脈壁があま りいたんでいない例では大動脈弁置換後上行軍動 脈瘤の前面部を紡錘型に部分切除し大動脈を縫合 閉鎖後，その上をテフロン布で巻絡している．代 用血管の弾着に際しては上行大動脈中枢側後面の 出血が制御しにくいので慎重にすべきことを指 摘し，Wheatらの：方法は技術上の困難を増すと述 べ，上行大動脈中枢側は冠動脈上部に吻合すべき 縫いしろを残した方がよいと述べ，切除せず残さ れた大動脈根部の予後はまだ不明と記している． Anabutawiら19）も上述と同様に，大動脈中枢側 に縫いしろを充分残して上行大動脈瘤切除を行な った方がよいと主張している． Webbら20）は大動脈弁閉鎖不全に対し最：低血圧 50㎜㎏以上の例では弁と交連部とが侵されていな いから，以前Bahnsonら9）が行なったごとく，大 動脈瘤切除後代用血管吻合の際に弁輪を縮小する （図1），あるいは代用血管を使用せず瘤切除後大 動脈の直接端々吻合を行ない，6例において術後 8ヵ月から3年の経過は良好と述べている． b）われわれの手術方法の変遷 われわれの本症に対する外科治療例の最初は， 1966年に行なった33才女性である21）．この症例は 大動脈弁閉鎖不全も大動脈造影法で1度と軽く， 上行大動脈瘤もさほど大きなものではなかったの で，手術は上行大動脈の巻絡のみを行なったが， 術後の胸部レ線像でも上行大動脈の縮小が示され ており，現在も経過良好である（写真8）． 第2例から第11例までの10例（表4のCase 1∼ 10）は，大動脈弁置換と上行大動脈瘤切除代用血 管置換（case 4は上行大動脈瘤部分切除，パッチ グラフト法）を行なった．代用血管置換の方法 は，症例3にWheat法を行なったほかは，すべ て前述のFerlicら18）の如く大動脈三輪町1．5cmぐ らい縫いしろを残して，冠動脈口の上で大動脈瘤 を切除し，Woven Dacronの代用血管を用い，そ れに1本または2本の縦割りを入れて三角型の代 用血管片を挿入縫着して紡錘型とし，一方の口 径を大きくしたものを用意しておいて用いた（図 2）．代用血管の弾着は大動脈中枢側より始め，大 動脈壁を折りかえして2重にし，さらにその外側

。題驚》藏 …／． 蜜弓 競矧㍗ ．、、；二｛纏舞血 左は術前， 右は術後5年の胸部レ線像． 写真8 上行大動脈瘤巻絡術を行なった1例．

表4 Amulo−aortic Ectasia Operated by

Our PreviousMeteod Case No． 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10＊ Name W．D． K．M． K．T． K。W． S．T． F．N． N．Y． Y．H． M．H． K．N． Age （yr） 39 27 34 51 46 35 31 33 40 34 Sex

M

M

M

M

F F F F

M

M

Results Died from myocarpial damage．

Died from LV． hemorrhagic necrosis。 Died from myocardial damage，

Died from I．．V．

hemorrhagic necrosis． AIIive and well at

3yr．5mo． Died from I．．V．

hemorrhagic necrosis． Allive and well at

2yr．9mo．

Died from bleeding． AIIive and well at lyr．11 mo．

Allive for 2 mo． and

died from fulminant

hepatitis．

（＊Case 10 had MVR simultaneously）

にダクロン布の帯状のものを当てて補強しつつ， 連続マットレス縫合の上に連続オーバー・アン ド・オーバー縫合にて行なった．大動脈末梢側は 一重の連続縫合にて吻合した22）． このようにして手術した10症例中，はじめの4 例は術中ないし術後1∼6日で失った．この死因 は表4にも見られるごとく，術中ないし術後の心 筋障害が2例，術後の左室出血性壊死が2例であ った． この術後の心筋障害とくに左室出血性壊死23）∼ 27）はすでに報告したごとく22）28），左室心内膜下に 心筋の厚さの内側1／3ないし1／2の深さにわたり，半 円周状ないしは左室側中隔も侵されて円周状に強 いうつ辱ないし出血を起した部分がみられ，心尖 から心基部に及び，かつその変化は冠動脈分布と は一致せず，冠動脈疾患とは関係なしに起り，け っして心筋貫通性のこともなく，心外膜下性のこ ともない26）．またその軽度の場合は，左室心内膜 下1／3ないし1／2の範囲で巣状をなした出血ないし壊 死としてみられる24）（写真9）． この左室出血性壊死の原因について，経験例の 病理組織所見からふりかえって推察するならば， 体外循環中に心筋の急性のアノキシア状態があっ て，毛細血管の拡張と脆弱化ならびに間質の浮腫 が起り，続いて血流が再開すると，心筋組織内へ 血液の血管外漏出が起り，この出血がひどいと心 筋の壊死をきたすのではないかと考えている23）， この推論はNaja丘ら27）も認めている．しかもこの 一202一

鹸

鶏

写真9・a・Case 4（表4）の心臓の左室。壁の肥 厚と内腔の拡大があり，心室中隔を含め左室全 般にわたり心内膜下から壁の厚さの3分の1 ないし2分の1の深さに至る禰漫性の心筋壊 死が認められた． 現象は日本心臓1血圧研究所における経験例では， 長時間の冠潅流例にのみ起つたことからみて，こ れはやはり不適当な冠潅流の結果ではないかと思 われる．すなわち，本症のように，心臓の重量が

撚

醗難．嚢：灘藩・

灘

難購

写真9・b 同上．左室後壁の心筋の急性変性と間質 の出血（濃染部）． 6009台28）から9009に及ぶ正常の2∼3倍の重 さの心臓では，心筋とくに左室の冠血流量は増大 するはずであるが29），一方，30℃の低体温下では 常温下の60∼75％に心筋酸素消費量が減少するか ら30）．正常冠潅流量を4ml／kg／minと考えて31）， 中等度低体温下で5∼6ml／kg／minの冠潅流量は 必要と考えられる，しかるに左室出血性壊死を 起した2例では，冠潅流量が5ml／kg／min以下と 少なく，これで2∼3時間の潅流を行なってい た． 写真10

織

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難

臨

1難1 術 前 Case 口より中枢部）は元のままに膨隆して残されている． 術 後 7（表4）の術前（左），術後（右）の大動脈造影像．術後大動脈根部（冠動脈

心筋被護に心がけて，体外循環下に行なった成功 例第1例目（症例6）を1971年4月にうることが できた．以後症例6から11までの6例に従来の 手術法を用い，4例の成功例をえた（表4のcase 5∼10）．このうち症例11は僧帽弁閉鎖不全も合併 していて，僧帽弁置換をも同時に行なった世界第 2例目に当る32）33）．しかし残念ながら術後2ヵ月 して激病肝炎にて死亡した． しかし，従来の手術法によってもなお手術成績 向上には工夫を要する．すなわち術中大動脈根部 を残して代用血管と吻合することから，術中吻合 部出血の問題が常に残る．また術後の大動脈造影 像にて見られるごとく（写真10），大動脈根部は元 のままに膨隆して存在し，この部分の予後には問 題が残されており，かつ術後その部分の拡大が進 行して切除手術を要したとの報告34）もあり，よっ て完全に大動脈根部をも含めて上行大動脈と大動 脈弁とを置換する方法，すなわちBentall法35）を 採用することにした． この方法は1968年Benta11ら35）により新らしい 方法による本症手術の一治験例が報告されたのに 始まるが，この方法というのは，上行大動脈瘤を

・誌

難霧

濤一 ’ D を行ない，両冠動脈口を代用血管に端側吻合し， 代用血管と末梢側上行大動脈とは大動脈内側にて 吻合を行ない，最後に大動脈瘤壁にて代用血管を 被覆する方法である（図3）．Bentallの報告以来 欧米では70年にEdwardsら36）が3例を，1971年 にはSynbasら34）が先述の再手術例を，1972年に はCavesら32）が本手術法に僧帽弁置換も同時に

行なった世界第1例を，また同年Singh and Ben− ta1137）は自己の手術法による10例を，そして1973 年にはCrosbyら38）が本法セこよる5例をそれぞれ 報告している．彼らは皆従来の手術法，とくに Wheat法による手術危険率の高いことをあげる． そしてBentall法によりSinghらに2死亡例をみ た他，すべて成功という好成績をあげている．一 方，本邦では1972年3月1日に川島ら39）が本邦第 1桝目の成功例を得，同年3月17日われわれも本 手拳法を1例に行なったが，残念ながら術後3日 目に平なつた．ついで同年6月7日田宮ら40）が本 法による成功例をえた．われわれは以来現在まで

に7例にBentall法を行ない，先述の第1例目

を失なった他は術後極めて良好な結果をえている （表5）．ところで，1974年9月の第27回日本胸部 外科学会における川島の報告41）では，Bentall法 による手術例の全国集計で，1972年から1974年9 月までに，19例手術され，手術死6例，遠隔死2 例であった．

表5 7Cases Operated by Bentall’s Method

ノ〆 影◎、＼、 笏 髪1’・乱

髪獲砂

E Case No． 1 F 2 3 4＊ 5 6 7 Name M．K． N．Y． S．Y． Y．N． K．M． K．K． R．T． Age （yr．） 37 43 32 25 43 39 31 Sex

M

M

M

M

M

M

F Resvlts Died suddenly 3rd． postOP． day． Excellent at l yr． Excellent at 10 mo． Excellent at 10 mo． Excellent at 5 mo． Excellent at 2 mo． Excellent al l mo．

写真11・a・ ＾饗葺 鰍㎡

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臨

》

Annulo−aortic Ectasiaの術中写真．【心 臓（写真下部），上行大動脈瘤（写真左 側），肺動脈（写真右側）を露出したと ころ． 写真11・c・同上，代用血管に約1．Ocmの側孔をあ け，左冠動脈口（写真上方）との吻合 を代用血管内側にて行なったところ． 写真11・b・同上．体外循環下に上行大動脈末梢を 遮断し，上行大動脈瘤を縦切開し，その 壁の右側片を右上方につりあげた．両冠 動脈口には冠潅流用カニューレが挿入 されており，その直下に大動脈弁ロ輪， 深部に僧帽弁が見える．Bj6rk弁つきの Woven Dacron Graftを大動脈弁一轍こ 縫着するため結節U字縫合をかけてい る． 写真11・d・同上．代用血管と上行大動脈末梢側と の吻合を上行大動脈内側にて行1なった． ところ．この後，両冠動脈潅流懸垂ニュ ーレを抜去し，代用血管吻合をほぼ完 了させ，内側の空気を抜去しっっ大動 脈遮断鉗子を開く．その後に代用血管 を大動脈騒騒にておおう．

べ，以前のわれわれの方法による手術症例と比較 検討してみたい．

手術に際し，体外循環は東京女子医大式の

Disposable Babble Oxygenator42）を使用し，直腸

温26∼29℃の中等度低体温法を併用し，持続的両

側冠潅流を用いた．冠潅流量は，潅流圧をモニタ ーしつつ150㎜H9をこえないようにして行ない， 平均340ml／min・（5∼6ml／kg／min・）の流量で あった．あらかじめ人工弁をWoven Dacron Graft

の一端に2−OTevdekの連続縫合で縫着したも のを用意したが，Bentall法の第1例目はSmelo岱 Cutter弁A−9を用い，後の6例はすべてBjδrk− Shiley 29ABを用いた．上行大動脈瘤は先に述べ た如く無冠動脈洞へ向う縦切開にて開き，必要 あれば戸冠動脈口上部で左方への横切関を加えた （写真11a，b・）．人工早雪着は大動脈弁口輪が著明 に拡大していて人工弁輪より大きいことがあり， また弁口輪組織の支持性が弱いので，pledget付き の2−OTevdekによる列方向の結節U字縫合を 用い，なるべく大動脈壁の外側から針を通して行 なった．代用血管と両冠動脈口との吻合は，冠動 脈口に対応する代用血管の部分に直径約1．Ocmの 側孔をあげ，第1例目では代用血管の外側にて， 第2例目以後は代用血管縦切開後その内側にて 3−0．ナイロン糸による連続縫合により行なった が，最近は代用血管を縦切開することなく，代用 血管内側にて吻合口の下半分は結節縫合，上半 分は連続縫合にて行なった（写真11−c）．代用血管 と末梢側上行大動脈との吻合は，大動脈内側にて 連続縫合により行なった（写真11−d）．大動脈遮 断開除後代用血管を大動脈出門にて巻絡したが， 補強しつつ連続マットレス縫合および連続オーバ ー・ Iーバー縫合にて行ない，後出血を極力なく するようにした．これらの7例中には僧帽弁置換 も同時に行ない成功した1例（表5のCase 4）を 含んでいる．体外循環時間，冠潅流時間，術中出 1血量，1・C・U・での術後出血量等は以前の手術法に よる6例に比しほぼ同様であった（表6）．術後経 過は血行動態が極めて安定していて，大動脈弁置 換症例の術後と同様であった．第1例目を術後3 日目に急死により失なったほかは，6例とも術後 1月から3月にわたり経過は極めて良好である． 生存例は術後の大動脈造影像（写真12）でも冠動 脈口の狭窄もなく，縫合不全による大動脈弁閉鎖 不全の発生もない． c）手術方法と手術成績に関する考察 以前われわれの用いた手術法と，最近のBenta11 帯留用後の成績は表7の如く，明らかにBenta11 法採用後の成績が良好である．その原因につい て考察してみると，初期の死因は左室出血性壊死 および術後心筋障害が多く，1971年以後，冠潅流 量を増し心筋庇護に注意してからは手術成績も改 善されてきた．この基盤の上に立ち，さらに以前 の手術法による術中吻合部出血の危険をBenta11 法によりなくすることができ，手術成績が安定し てきたと考えている．またBj6rk・Shiley弁は， われわれが人工弁置換約200例に用いた結果，2 例に軽度の栓塞症をみたのみという優れた人工弁 であるのみならず，その構造上Bentall法実施に 当り，冠動脈口と代用血管との吻合の際にCaged Ball Valveのごときじやま物がないため，吻合操 作が極めて容易であり有利である．さらにBentall

表6 Duration of Extracorporeal Circulation and Amount of Bleeding Duration of dxtracorporeal @C五rculation Duration EfC・ronary orefusion Bleed三ng Rectal

semperature ・・…g・・ （PostOP．in ICU）

6Cases by Prev三〇us Method（mean） 4hr． 17mln． 29−30℃ 3hr． 21min． 4450m1． 7Cases by Bentall，s Method（mean） 4hr． 13min． 26−29℃ 3hr． 20mm．

4256mL

1230mL 1411m1．

術 前 術 後

写真12 Bentall法によって手術された症例（Case 6）の術前（左）と術後（右）の大動脈造影像

表7 0perative Mortality and Cause of Death

Cause of Death Method of

nperation Year

No． of

bases （Death） Mortality LV． gemorrhagic

@ Necrosis

Myocard．

camage Bleeding Rhythmceath

Previous Method 1968−1969 4 （4） 100 2 2 1971−1972 6 （2） 33．3 1 1 Benta11，s Method 1972−1974 7 （1） 14．3 1 法により上行大動脈瘤の完全置換が行なわれてい るので，長期予後もより良好となるものと期待さ れる． 結 語 Amulo・aortic Ectasiaセこっき，われわれの経験 例をもとに，その病態と外科治療法につき述べ た．本症は一般に永い臨床経過をたどりながら， 一たん病状が悪化してくると予後不良である． また経過中の急離性大動脈瘤の発生も重大で， しばしば致命的である． 本症に対する外科治療は，われわれの経験の初 期には死亡率が高かったが，最近は死亡率，14％ 程度に改善することができた．これは術中に充分 な心筋庇護を行なうことと共に，Bj6rk−Shiley弁 を用いてのBenta11法を採用していることによる と考えている． 追記）本論文執筆中に ン症候群を有する本症に， 成功した． ，さらに1例のマルファ Benta11法を行なって （本文の要旨は，昭和49年10月25日第192回東京女子 医大学会例会に綜説として述べた）． 文 献

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