[原著］サルコイドーシス症例の臨床的検討: 沖縄地域学リポジトリ

Title

[原著］サルコイドーシス症例の臨床的検討

Author(s)

兼島, 洋、; 下地, 勉; 大城, 元; 宮国, 孝彦; 大湾, 勤子; 嘉数,

_{朝一; 斎藤, 厚}

Citation

琉球医学会誌 = Ryukyu Medical Journal, 14(2): 141-144

Issue Date

1994

URL

http://hdl.handle.net/20.500.12001/3282

サルコイドーシス症例の臨床的検討

兼島 洋書、下地 勉事、大城 元'、宮国 孝彦事

大湾 勤子暮、嘉数 朝一*、斎藤 厚い*

Clinical Findings in Sarcoidosis Cases

Hiroshi Kaneshima*, Tsutomu Shimoji*, Hajime Oshiro*, Takahiko Miyaguni事, Isoko Owan事, Tomokazu Kakazu* and Atsushi Saito* **

First Department of Internal Medicine, Faculily of Medicine, University of the Ryukyus 'Research Center of Comprehensive Medicine, University of the Ryukyus

ABSTRACT

Sarcoidosis is a granulomatous disease with unknown etiology. It has already been re-ported that clinical findings of sarcoidosis differ among locations in the world. In Okinawa prefecture, we could not look for reports of collected sarcoidosis patients. We investigated 23 sarcoidosis cases from 1982 to 1993 in our faculty, who consisted of 8 males and 15

females with a mean age of 47 y竺rs. Fourteen (60.9%) of the total cases investigated were

symptomatic with the percentage increasing with age. Recently symptomatic cases are on

the increase. Lymphnodes biopsy was the most prefered diagnostic too一 13/14 (92.9%). In

cases of sarcoidosis who there was liver involvement, alkaline phosphatase (ALP) levels were higher. These clinical findings were similar to other reports in the mainland. It is necessary that we study regional differences of morbidity and clinical findings in

sarcoido-sis. Ryukyu Med. J., 14(2)141-144, 1994

Key words : sarcoidosis, clinical findings, alkaline phosphatase.

はじめに サルコイドーシスは原因不明であり、全身の多臓器 を侵す肉芽魔性疾患である。世界的には人種により臨 床症状に相違がみられl)、本邦でも地域によって発生 頻度に差がある2'など原因の解明とともに疫学的にも 検討しなければならない事項が存在する。 当科においてこれまで、諸臓器の生検組織より類上 皮細胞性肉芽膿が得られ、サルコイドーシスと診断さ れた23症例の臨床像について検討したので報告する。 対象と方法 当科にて1982年から1993年までの12年間にリンパ 節、肺などの臓器から病理学的にサルコイド肉芽臆が えられサルコイドーシスの診断がなされた23症例を対 象とした。 fc'i '4ミ 23症例の概要をTable lにまとめて示した。男性8 例、女性15例で年齢分布は23歳から70歳、平均年齢は 47歳であった。 40歳以上の中高年齢の女性が52.1%と 全体の半数以上を占めていた。年度別分布では毎年多

Hw サルコイドーシス症例の臨床的検討

Table 1 Profile of sarcoidosis cases

Chest Pathlogical Involved SACE" ESR ALP GOT GPT  %VC %DLco Case Age Sex Year Symptoms X-ray* diagnosis otherorgan Vh) (IU/L) (IU/L) (IU/u [%) (%)

1 K.M. 49       1982   -) 2 A.N. 52       1982  (-) 3 S.M.  62       1983  Ocular ・1 M.N.  38        19a3   Ocular 5 Y.K. 27       1983   -) 6 H.A.  61        1983    -7 T.T. 23       1984  Eruption 8 T.T. 56       1984  Fatigue u Ly Lv 【 Ly 1 Ly Lu.Ly 0 Li n Ly,S u Li.Br 9 H.T. 70      1 985  Hemoptysis Li 】O F.T. 51   F  1986   -      I Ly 1 1 H.N. 27      1987   -)     n Lu.Ly 12 S.T. 34      1988  (-)    I Lu.Ly 13 M.0. 32      (-)        Lu H T.T. 66       Respiratory   旺I Lu 15 K.Z. 52       1989  Eruption Lu.S 16 T.F. 64    F  1991  Ocular I Lu 17 H.Y. 25        1992   Ocul Lu 18 S.F. S9      1992  Adenopathy Ly 19 S.R. 27   M  1992  (-)     I Lu 20 S.G. 53   M  1993  Ocular ID Ly 21 M.M. 5-1      1993  Ocular Ly 22 U.T. 28       1993  Ocular Lu 23 C.K. 56   F  1994  Ocular I Ly E +).Br(-) Lii(-).Li(-) E+ Lii -).E(-) E(+),Br(-) E(-).Ly(-),Lu(-) Br -E+,Lu -) E+).S-E(+),Br(-)⊥】(-) E(-) E(-), r-E(+), E+) E+ E+).Li -) E+,Lu ,Li -E(-),H(+) E+⊥t(-) 38.3    40   190      8-1.0   80.0 24. 1        374         29   9 1.3   79.3 29.2      N.D.  N.D. 31.6   26  N.D.  N.D.  N.D.  N.D.  N.D. 52.0    20   371   45    86   N.D.  N.D. 75.7        201   86    95   82.8   83.2 51.2        11 1   32   10   70.5   79.5 65.6      65    75   86.6   89.6 60.6    25   71 5    30        92.9   91.5 30.1   20   N.D N.D.  N.D.  98.3   】.O 26.1       152       93/1  92.7 23.5        N.D. 19.5        122 22.1  12  169 27.1        152 18.0 N.D. 1 8.2         232 19.1       178 15.9        124 26.1        173 22  102.2   90.-1 99.3   89.2 5   92.0   53.8 43    -1  10 1.fi   76. 1 N.D.  N.D. 132.0   -15.3 30    27  105.0 1 03.0 29    32  109.0   77.0 39    68   97. 1 107.0 1 9    27   9(18   49.5 E +).Lu(-),Li -) 21.3       159        22  94.1  76.1 E +       20.5        153        18  N.D.  N.D. E(+).Lii -     18.9  18   248       N.D. N.D.

* 0: Normal, I : BHL,江: BHL+parenchymal lesion, D】: parenchimal lesion.

* *SACE: serum angiotensin converting enzyme case 1-10( U/ml). case ll-23(IU/L)

Ly: Lymph nodes, Lu: Lungs, Li: Liver, S: Skin, Br: Bronchus, E: Eyes, H: Heart N.D.‥ not done

Cases O       5      10      15       20 も新たな症例は4例であり、 1990年以外は毎年新患者 の登録がなされている。この12年間では次第に若年者 92.3%(12/13) 症例の減少傾向がみられた0 62.5%(10/16)  診断にいたる発見動機は無症状で検診による胸部X 37.5% (3/8) 16.7%(1!6) 1 00%(2/2) HI positive □ Negative

Fig. 1 Detection rate of noncaseating granuloma by biopsy of various organs in patients with sarcoidosis.

線異常陰影の精査で当科受診例が9例(39. 1%であっ た。有症状では視力低下、霧視などの眼症状から眼科 でサルコイドーシスが疑われ当科紹介となった症例が 8例(34.8%)、皮疹が2例(8.7%)、その他リンパ節 腫脹、全身倦怠感、胸部不快感、等があった。 臓器別の病理診断率をFig. 1に示したが経気管支肺 生検、肝生検等の臓器生検1回の試みにて診断し得た 診断率である。経気管支肺生検を試みられた症例は16 例で最も多いが、その内10例に肉芽腫が得られ診断率 は62.5%であった。リンパ節生検は92.9%の診断率で 皮膚生検とともに高い診断率であった。

0  1 0   20   30   <0   50   60   70   80   90  1 00 GOTCIU/L)

Fig. 2 Correlation of serum ALP and GOT in examined sarcoidosis cases.

Ithree sarcoidosis cases with noncaseating granuloma in liver biopsy.

□five sarcoidosis cases with no evidence of noncaseating granuloma in liver biopsy.

011 arcoidosis cases with no pathological findings

in-volv川g the liver.

血清ACE値は1987年以前はCushmanらの変法で正常 値は18-43U/ml、それ以後はKasahara等の方法で測定 したので8.3-21.4IU/Lを正常値とすると3)、正常域の ものは11例であった。血清ACE値が高値を示したのは 若年者がやや多い1987年以前の症例が多かった。 肝生検で診断し得た肝サルコイドーシスは3例であ り、個々の症例の肝機能を他の症例と比較した(Fig. 2)。肝生検でサルコイド肉芽臆が得られた症例は胆道 系の酵素であるALPが高い傾向にあった。 肺機能に関しては胸部Ⅹ線で肺野病変のみとなった 皿期の2症例で拡散障害がみられたが、肺活量の低下 および、低酸素血症を示した症例は認められなかった。 ォ サルコイドーシスは原因は不明なものの気管支肺胞 洗浄での肺局所の細胞分析などでその病態は次第に明 らかになってきた。しかし、個々の症例では臨床症状 の有無や治癒経過などに相違があり、今後解明しなけ ればならない点が多く存在する。また、人種により臨 床症状の差もみられl)、羅息率においても本邦では北 方に多く南方に少ないなどの相違がある2・-5)0 沖縄県は亜熱帯地域に属し、 HTLV-1ウイルスの侵 淫地域でもあるが、サルコイドーシスに関して疫学は s i u s u e d 1 0 j o q u j n u 1 982   83   84   85   86   87   88   89   90   91   92 Years

Fig. 3 Yearly number of patients with sarcoidosis and Crohn's disease in Okinawa prefecture from epidemiol0-gical data in intractable diseases.

まったく検討されていないのが現状である。 サルコイドーシスは厚生省特定疾患の難病のひとつ であるが、 1984年度の全国での新規受給者数は392人 で人口10万人に対して0.3人であり1988年度は1.02人と 増加傾向にある2・`t)。沖縄県は1984年度は新患者が9人、 人口10万人に対して0.8と他府県に比較して多い2)が 1988年度の全国の受給者数の増加傾向5)から比較する とその後の新規受給者数は低いものと考えられる (Fig. 3), わが国のサルコイドーシスの年齢別分布は中高年の 女性に多い傾向がみられ1984年度に比較して1988年度 がさらにその傾向がみられてる-1.6)。我々の検討症例は 少数ではあるが、同様に中高年の女性の増加傾向がみ られた。 発見動機は1992年度の調査では6)健康診断での発見 が28.9%で、自覚症状での発見は64.8%と自覚症状で の発見が多く、女性では自覚症状発見が70.2%とさら に多くを占めている。当科でもこの5年間では無症状 で当科受診となった症例は1例しかなく有症状が増加 しておりその中でも眼科からの紹介症例が多くなって いた。 サルコイドーシスの最終診断はサルコイド肉芽腫を 確認することであるが当科ではリンパ節生検で組織診 断された症例が多く診断率も92.4%と最も高かった が、その中で体表面から触知できたリンパ節生検によ る診断は6症例であり、半数はダニエルリンパ節生検 で診断できたことから、他の臓器生検で確診が得られ なかった症例では試みる価値があると思われた。

144 サルコイドーシス症例の臨床的検討 経気管支肺生検による診断も生検部位、生検数、生 検材料の切片作成の工夫などをすればさらに診断率が 向上すると報告されてる7.H)。実際に生検数を増やした この5年間は次第に診断率の向上がみられている。 剖検での肝サルコイドーシスの比率は38%-82%と 報告され、肝臓は比較的確患頻度が高い臓器であり`'' 世界でも地域によっては眼病変よりも確息頻度が高い 報告がみられ皮膚病変とともに揮息頻度に人種差がみ られているD。我々は9例に肝生検を施行し、 3例に 肉芽魔が得られ33.3%の雁息頻度であった。陽性の症 例は当教室の上原ら】o)が既に報告し、中年女性に多い 特徴を述べてるが、今回は肝生検での陰性例と比較し、 陽性例では胆道系酵素のALPがやや高い特徴があっ た。陽性2症例の胸部Ⅹ線所見は正常であることから 胆道系酵素の上昇のみがみられる女性では原発性胆汁 性肝硬変症とともにサルコイドーシスも念頭において 肝生検を施行する必要があると思われた。 検査成績では今回示さなかったが、血清カルシムの 上昇を示した症例もなく、抗HTLV-1抗体は調べ得た 14症例では1例のみが陽性であり本県の抗HTLV-1抗 体陽性率を上回るものではなかった。 Fig. 3に1982年以降の沖縄県でのサルコイドーシス の受給者数の変移を示した。同時に同様に肉芽腫形成 という病理類似点を有するが臨床症状、疫学、病態な どがサルコイドーシスとは異なるクローン病の受給者 数を示した。平成3年度の沖縄県のサルコイドーシス 症例の受給者は47名で男性19例、女性28例で40歳以上 が76%と中高年の女性に多いのは当科の傾向と同じで あった。サルコイドーシスの受給者数の増加は緩やか であるが、クローン病の増加傾向は著明であるO 本邦 ではクローン病の躍息率が南方に多くなっておりサル コイドーシスとは逆の分布を示している5)。サルコイ ドーシスでは正常対照群とのHLA抗原の追いも報告さ れておりIl)、今後未だ原因が解明されてない本疾患の 気管支肺胞洗浄法での病態分析とともに地域での臨床 的な相違について症例の蓄積が必要と思われた。 ま と め 1.サルコイドーシス23症例、平均年齢47歳、男性8 例、女性15例で中高年の女性が多かった。 2.近年、有症状での初診時発見が多くなる傾向であっ m 3.リンパ節、肺での病理診断率が高かった。 4.肝サルコイドーシスが3例にみられ、 ALPが高値 の傾向であった。 文  献

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