進行性自律神経不全症を伴う多系統萎縮症　：　その疾病概念に至る歴史的変遷

総 説 〔東女医大誌 第63巻 第1号頁108∼115平成5年1月〕

進行性自律神経不全症を伴う多系統萎縮症

一その疾病概念に至る歴史的変遷一

名古屋大学医学部神経内科学 教授    タカ    ハシ      ァキラ    高  橋    昭 （受付平成4年9月18日） Multiple System Atrophy with Autonomic Failure：Its Historical Review        Akira TAKAHASHI Department of Neurology， Nagoya University School of Medicine    In 1960， Shy and Drager described an autops孟ed case presenting autonomic failure， cerebellar ataxia， extrapyramidal rigidity and lower−motor neuron signs clinically． The autonomic failure included orthostatic hypotension， anh量drosis， urinary and fecal incontinence and sexual impotence． In 1969，Graham and Oppenheimer attributed the autonomic failures to neuronal degeneration of the intermediolateral columns of the spinal cord． They proposed a coined term‘‘multiple system atrophy” to cover th6 whole group of patients who were proved to have presenile neuronal degenerations at many sites of the central nervous system and autonomic failure attributable to the degeneration of autonomic efferent cells三n the intermediolateral columns． Carefully rev童ewing the original descr量p・ tions of‘‘olivo−ponto−cerebellar atrophy”，‘‘cerebello・nigro−striatal degeneration”and‘‘Striato−nigral degeneration”， the author just童fies that a close relationship exists among these diseases and Shy− Drager syndrome and that the term‘‘multiple system atrophy”is a proper one to cover these conditions indepedently described．        はじめに  現在一般にShy−Drager症候群の名で呼ばれて

いる疾患概念は，1960年に米．国NINDB

（National Institute of Neurological Diseases and Blindness）， NIH（National Institute of

Health）の神経内科医George Milton Shy

（1919∼1967）とGlenn Albert Drager（1917∼） により“A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension”の題名で報告され た論文1）に由来する．扱われた2症例はともに起 立性低血圧のほかに，明らかな筋固縮振戦，寡 動などのParkinsonism，小脳性運動失調，下位運 動ニューロン徴候が“neurological syndrome”と して認められた．Shyらは剖検上延髄オリーブ核， 小脳ブルキンエ細胞，黒質を中心とした中枢神経 の系統的な変性を証明し，起立性低血圧をきたす 疾患の中に“primary degenerative nervous sys− tem disorder”があると結論した．  このようにShyらは自律系，錐体外路系，小脳 系な：どにわたる系統的な変性症を記載したにもか かわらず，この中の自律神経症候のみが大きくと り上げられ，これがその後“Shy−Drager症候群” と呼ばれている．  本稿では，Shy， Drager（1960）1）の真意を明ら かにする目的で，その原著を紹介するとともに， 本邦初報告となった自験例（1969）2）．ほか関連し たいくつかの疾患について概説し，多系統萎縮症 の疾病概念誕生（1969）3）までの過程を述べる．  1．Shy， Dragerの原著（1960）1）  起立性低血圧をきたす疾患として当時までに副

腎不全，糖尿病，梅毒ほか全身性疾患が知られて いた．これらとは別に神経系病変による臨床像を 随伴している一群のあることに注目し，2症例の 臨床特徴を詳述し，そのうちの1例の病理学的所 見を付したのが，Shy， Dragerの原著論文である．  症例1は，46歳の白人男子で，39歳から陰茎勃 起不能，尿失禁，尿閉で発症，41歳起立時の眼前 暗黒発作，43歳右上肢の振戦，言語緩慢，不明瞭 化，大便失禁，45歳，右交代性Horner徴候，瞳孔 反応減弱，指鼻試験や踵膝試験の障害，腋窩と指 先を除き無汗，無緊張性膀胱，肛門括約筋トーヌ スの低下などがみられた．起立試験では，起立40 秒後血圧測定不能となり，70秒後にはdizziness を訴えた．  症例2は，白人男性で，49歳の時に，陰茎勃起 能低下，性欲減退，夜間多尿，などを自覚するよ うになり，数ヵ月後，立位の時にfaintness， dizzi− ness．を感ずるようになった．50歳時には排尿障害 が増悪，便通が異常となり，発症1年半後には運 動緩慢，2年後には坐位や立位時に失神や意識喪 失をきたすようになった．この時点での神経学的 徴候として，無緊張性膀胱，肛門括約筋弛緩，瞳 孔左右不同，軽度の外斜位などがみられた．検査 上は，脳脊髄液の蛋白量が60mg／dlと増量してい たことを除きすべて正常範囲内にあった．  発症後3年たつと，歩行はよろめき様，すべて の運動緩慢，不明瞭言語となり，進行性増悪をき たした．再度入院時の所見は，起立性低血圧（臥 位170／104→立位40／？），寒冷昇圧試験で無反応， 電気皮膚反応はT10レベル以下の非手術的交感 神経切除の所見，虹彩萎縮，外斜位瞳孔左右不同 などであった．  発症6年後には，上腕血圧臥位右130／90，左120／ 98，立位1分後90／60，4分後80／58，脈拍は体位 変化と関係なく82／min，瞳孔直径右3mm，左1．5 mm，対光反射遅鈍，虹彩萎縮，輻蔭不全，内側直 筋の両側性の麻痺，言語不明瞭，構音困難，四肢 の筋トーヌス三訂，両手の安静時振戦，歩行不安 定，小股でスタンスの広い歩行，立位閉眼で後方 に転倒，協調運動の両側性障害，無緊張性膀胱， 肛門括約筋弛緩，腋窩と上口唇を除き無汗，など の所見がみられた．症状は進行性増悪を示し，発 症6年半の経過で死亡した．  病理組織学的にもっとも著明な変化は，脊髄の 中間質外側部の神経細胞の萎縮と数の減少，後索 のmedial zone（midgracilis）のgliosis，延髄オ リーブ核の細胞変性とgliosis，小脳プルキンエ細 胞の著減，中脳黒質の細胞外色素脱出，色素減少， gliosis，などであった．  橋では，青斑核の細胞外色素脱失，橋被蓋の神 経細胞のchromatolysis，軽度のgliosisが存在し た以外異常所見は少なかった．  自律神経節では，基質細胞に著変がなく，神経 細胞のNissl物質の減少，ときに空胞化，あるいは hyperchromaticのものがみられた。迷走神経背 側核の神経細胞は数が減少し，gliosisを伴ってい た．  尾状核の神経細胞減少，gliosisもみられ，被殼 の病変はこれよりも軽度であった．  以上，Shy， Dragerの原著論文の剖検例は橋核 に著変がない点で，オリーブ橋小脳萎縮症と異な り，二丁病変の程度が軽い点で線条体黒質変性と も若干相違しているが，本質的には多系統にわた る変性が記載されており，「多系統萎縮症」の病変 に近いと言える．  2．オリーブ橋小脳萎縮症（Dejerine， Thomas， 1900）4）の記載  パリ大学Salpetriさre病院教授Joseph Jules Dejerine（1849∼1917）とその門下生のAndr6−

Thomasは1900年に1剖検例を含む2症例の詳

細な記載を発表し，その病変三座が小脳皮質，延 髄オリーブ核，橋核の一次性の系統的変性であり， 遺伝家族性はなく，成人発症という特徴を挙げ， 本症を“atrophie olivo−ponto−c6r6belleuse（オ リーブ橋小脳萎縮症）”と命名した．  症例は53歳の女性で，歩行中の平衡障害で発症 し，言語の緩徐化，途切れ，上肢の不器用，書字 拙劣，手のふるえが加わり，尿失禁，便秘をきた し入院した．  入院時の神経学的所見として，無表情，頭部の 固縮，眼球は凝視様，驚愕様，体全体の寡動，緩 徐単調な話し方，口の動きや身振りが乏しく，書

字は緩慢で不規則，下肢の固縮，起立時の横ゆれ， 開脚姿勢前方へ倒れる傾向，緩徐歩行，荒々し い踏み出し，などがみられた．発症予約2年8カ 月の経過で急死した．  病理学的には，小脳と橋の萎縮が顕著で，小脳 では虫部よりも半球，とくにその下面の萎縮が強 かった．病理組織学的には，プルキンエ細胞，オ リーブ核，副オリーブ核，弓状核，橋核，横橋線 維，中小脳脚の変性が高度であった．  中脳や基底核に関する病理学的記載はない．  本症例は，臨床的にみて，小脳性運動失調に Parkinson二様の錐体外路症候が加おっており， さらに尿失禁が発症後間もなく発現し，突然死し たことが注目される．Dejerine， Thomasによる報 告の視点が小脳系に置かれていたためか，錐体外 路系や自律神経系の記載がありながら等閑視され てきた感があり，現在この原著を注意深く読むと 多系統萎縮症の諸要素を有しているものと思われ る5）．

 3．黒質線条体変性症と小脳黒質変性症

（Adamsら，1961）6）および線条体黒質変性症 （Adamsら，1964）7）の記載

 Raymond Adams（米国Boston， Harvard

Medical School）， Ludo van Bogaert（ベルギー， AnversアントワープのBunge研究所）， Henri van der Eecken（ベルギー， Gandゲント大学医 学部心理学）は，1961年置Parkinson症候群を臨 床上主徴とし，病理組織学的には被殼と黒質に変 性の三座をもつ4例を報告した．4例の中には被 殼と黒質の病変に加え，さらにオリーブ橋小脳萎 縮症に近い病変をも合併している症例があった．  症例1は59歳発症，61歳死亡の男性で，短い意 識障害courtes 6clipses de conscienceと前立腺 による排尿障害syndrome urinaire d’origine prostatiqueがみられた．  症例2は男性（年齢の記載はない）で，1948年 きわめて頑固な不眠で発症，1953年からParkin− son症候群が明らかとなり，その後睡眠からの覚 醒困難覚醒中でもしばしぼ大小便の失禁，Babin− ski徴候，失見当などの症候をも呈するようにな り1954年に死亡．全経過約6年であった．  症例3は51歳時に四肢の倦怠fatigueとこわぽ りraideurで発症，卵巣腺癌の手術後死亡した女 性で，全経過約4年．  症例4は46歳で発症，52歳で死亡した男性で， 失禁型の排尿障害troubles urinaires a type d’incontinenceがみられた．  症例3は黒質線条体障害に加え，古典的なオ リーブ橋小脳萎縮症の病巣が加わっており，症例 2においてもオリーブ橋系の病変が軽度ではあっ たが認められ，症例4では，皮質性小脳萎縮症 atrophie c6r6belleuse corticale，淡蒼球黒質萎縮 症atrophie pallido−nigriqueおよび古典的オリー ブ橋小脳萎縮症の三者の合併が考えられる所見で あった．いずれの症例も，臨床上はParkinson症 候群が主徴となっておりParkinson症とは鑑別 が困難であった．  4症例の中で，自律神経症候と思われるものが

記載されているのは症例1，2，4の3症例であ

る．起立性低血圧や発汗低下，性機能などについ ての臨床的な記載はなく，脊髄に関する病理学的 検討もない．  彼らは，臨床的に錐体外路タイプの筋固縮を呈 し，病理学的には黒質以外の大脳基底核さらには 小脳にも病変を有する変性疾患が存在することに 注目し，「黒質線条体および小脳黒質線条体変性症 d696n色rescences nigro。stri6es et ’cerebello− nigro−stri6es」と命名した．  この発表6）の3年後1964年に，Adamsらは再び この疾患をとり上げ，英文で「線条体黒質変性症 striato−nigral degeneration」と名を変えて発表し た7）．扱われた4症例のうち，第1例はBoston City Hospita1で新たに経験された47歳発症全経 過7年の女性であり，残る3症例は，1961年発表 の症例No．1∼3の再録である．  第1症例は発症時Dr， Robert Schwabにより Parkinson病と診断された．経過中の自律神経系 の症候として排尿不能inability to urinate，脈拍 112，皮膚は暖かく湿潤，の記載がある．全経過の

うち，前半5年間はParkinSQn病または脳炎後

Parkinsonismとして治療されていたが，後半2 年間の病歴は不詳である．

 4症例のうち3症例に共通する臨床症候は， akinesia， paucity of movement， rigidity， tremor， postural alteration （attitude  of flexion）， personality changeで症例3，4には intellectual deteriorationがあり，症例4（1961年 発表論文の症例3）は例外的に小脳性運動失調症 が主徴となっていた．  病理学的には，被殼と黒質の変性がもっとも顕 著で，これより軽度ではあるが淡蒼球，尾状核， 視床下核（Luys体），大脳の中隔野にも変性があ り，さらにstria lenticularis，レンズ核ワナ， stria thalamica， Forel野，海馬回，乳頭体，大脳皮質， 前頭葉中隔野，三条にも変性所見が見られた．  Adamsらの1961年6）と1964年7）の論文の間には 共通する3症例を扱っているにもかかわらず，次 のような思考の上での差が存在する．すなわち，  （1）オリーブ橋小脳系の変性は1961年論文では 黒質線条体系の変性と不可分，あるいは一連のも のと考えたのに対し，1964年論文では併存と考え， 両系の変性を切り離したこと．  （2）1961年論文で使った「黒質線条体系」の語 を，1964年論文では「線条体黒質系」と語順を逆 にしたこと．  （3）1961年論文の症例4を1964年論文では除外 したこと．  などである．この3年間における見解の変化に ついては記載がない．  両論文ともに病理学的所見を基盤として作成さ れたものであり，「臨床検討は自身のものでなく， 病歴記録も不十分である」と1964年論文中で述べ ているように，自律神経系の症候についての記載 や検討に乏しい．  因みに，オリーブ橋小脳萎縮症に錐体外路系障 害を随伴することは，ドイツ系ではすでに1918年 von Stau鉦enberg8）が報告しており，その後フラン ス系の論文としてLey（1924）9）， Guillainら （1926）10），Messing（1930）1Dなどがあり，線条体 黒質変性症にナリーブ橋小脳萎縮症病変を随伴し た3剖検例を含むGossetら（1983）’2）の論文では 文献的にも考察を進め，脊髄病変として中間質外 側部の変性を重視している．  4．1多系統萎縮症の記載  1969年，英国OxfordのJ．G． GrahamとD．R． Oppenheimer3）は， Shy−Drager症候群の起立性低 血圧など交感神経系の症候は脊髄中間質外側部の 神経細胞脱落によること，および本症候群は中枢 神経系の選択的な一次性のニューロン萎縮を基礎 疾患としてもつものであることを詳細な臨床検討 に基づく1剖検例において証明し，Shy−Drager 症候群には基礎疾患としてオリーブ橋小脳萎縮症 やその不全型などいくつかのvarietiesがあり，こ れらをすべて含罪する概念として「multiple sys− tem atrophy多系統萎縮症」の名を提唱した．  彼らは病理組織学的に脊髄中間質外側部の神経

細胞変性が証明されたいわゆる「idiopathic

orthostatic hypotension特発性起立性低血圧」を 2群に分類した．  第1群にはFichefetら（1965）13）とJohnsonら （1966）14）の第1症例が含まれ，ともに脳幹の有色 素核にLewy型封入体が多数認められた． Fi− chefetら13）の症例は臨床的にParkinson様症候 を示し，有色素核の神経細胞の著減をみたのに対 し，Johnsonら14）の第1症例はこれらの所見がな かった．両例とも小脳や基底核の病変を欠きShy −Drager症候群とは見なすことは不当であるとし ている．  第2群には，Shy， Drager（1960）1》の第2症例，

Johnsonら《1966）14）の第2症例， Nickら

（1967）15），Schwarz（1967）16）の第1および第2症 例，およびGraham， Oppenheimer（1969）3）の自 験例の計6例を含ませた（表1）．これらの症例は， 前例に起立性低血圧，括約筋障害があり，病理組 織学的には脊髄中間質外側部の神経細胞の変性脱 落が共通して認められた．しかし，それ以外の構 造物の変性の組み合わせば症例差があり，6下す べてに共通する変性所見はプルキン膠細胞，延髄 オリーブ核，脳幹有色陽平を除きなかった．例え ば橋核変性は4例に，影回変性は5例に，前角細 胞変性は2例にみられたのみであった．このよう な理由から，Graham， Oppenheimerらはこの第 2群全体を“overlapping progressive presenile multisystem degenerations”の集合体と考え，こ

 表1Graham，0やpenheimer（1969）3）が多系統萎縮症として一括した6症例

パーキンソン病の臨床症候と自律神経症候を示し，病理組織的にLewy小体を伴う黒質のみの 変性症は多系統萎縮症とは別の一群とされている，

Shy and Johnson Nick Schwarz Schwarz Present

Clinical Drager et al． et al． _case （case 2） （case 2） （case 1） （case 2）

Sex：age at death

M55

M54

F61

F41

M57

M63

Duration of illness（yr） 6 4％ 5 4 11 4 Orthostatic hypotension 十 十 十 十 十 十 Sphincter disturbance 十 十 十 十 十 十 Loss of sweating 十 十 ？ 9 ？ ？ Sexual impotence 十 十 _一 十 十 NiCotine SenSitivity ？ _十 ？ ？ ？ 十 Atax量a／dysarthria 十 十 十 _一 十 十 Parkinsonian features 十 十 十 十 十  Cell loss Intermediolatera1 十 十 十 十 十 _朴 Anterior horns 一 一 十 十 一 一 Dorsal n． of vagus 十 ？ _{什 十} ・十 十 Media】vestib． n． 9 十 _一 ？ ？ _十 Inferior olives 十 十 十 十 十 十 Purkinje cells 十 十 十 十 十， 十 Pontine nuclei _一 朴 十 一 升 十 Pigmented nuclei 十 十 十 十 十 十 Putamen _一 升 什 卦 十 什 Caudate nucleus 十 _{｝   一 一 一} Reports of更slight cell loss’， or morphological changeミin cells， have been ignored． れに対し“multiple system atrophy”の名を提唱 した．  彼らは，オリーブ橋小脳萎縮症の病変としてし ぼしぼ線条体や脳幹有色二二の変性がみられるこ とを明らかにしたWelte（1939）17）の考えや，オ リーブ橋小脳萎縮症と線条体黒質変性症との合併 例を報告したAdamsら（1964）7）の論文にも言及 しているが，これらの症例を多系統萎縮症として 扱わなかった理由は脊髄中間質外側部に関する病 理学的検討がなされておらず，自律神経系の臨床 所見も乏しかったことによるものと推定される．  Oppenheimerは，1988年の論文18）で文献例から 第1群（Lewy小体を有する型）を男8例，女2例， 発症年齢は66∼83歳，平均72歳であったのに対し， 第2群（多系統萎縮症）は男30例，女16例，発症 ．年齢は41∼79歳，平均58．6歳であったとしている．  また，Oppenheimer（1984）19）をよ，多系統萎縮症 の病理組織学的な変性部位の特徴を，パーキンソ ン病，運動止ユーロン疾患，進行性核胃性麻痺， Friedreich失調症，歯状核淡蒼球ルイ体萎縮症と 対比している．この表からみると，多系統萎縮症 では視床が侵されることがないこと，また迷走神 経背側核，脊髄中間質外側核，Onuf核，交感神経 節など自律神経に関係する構造物は多系統萎縮症 とParkinson病以外では変性所見が見られない こと，が特徴的である（表2）．

 5．Shy・Drager症候群の本邦初剖検例報告

（1969）2）  本邦で初剖検例となったShy−Drager症候群の 概要を以下に記す．  42歳男性．性欲減退，陰萎で発症．43歳ごろか ら動作緩慢，言語不明瞭，夜尿，尿失禁，排尿時 失神，排尿力減弱化を生じ，45歳から書字困難， 夏季の発汗減少と体温上昇が現われ，パーキンソ ン症候群と診断されていた．  45歳時に入院．仮面様顔貌単調で緩徐な話し 方，筋固縮，手指の安静時振戦，書字拙劣，前屈 歩行，前方突進，四肢の協調運動障害，急速変換

表2 多系統萎縮症（MSA）およびその類縁疾患の病理組織学的所見（Oppenheimer，  1984）19）

MND

PA

PSP

FA

MSA

DPLA

Cerebral cortex （＋） （＋）     （＋） 皿 Caudate nuclei 一 一 一 一 （＋） （＋） Putamen _{一 一 一 一 十} （＋） Pallidum _{一 一 升} 十 （＋） _朴 Thalamus _{『 一} 十 _{一 皿 『} Subthalamic nuclei（Luys） 一 一 升 十 （＋） 十 Red nuclei 一   十 （＋） （＋） 十 Substantia nigra 一 升 十卜 一 十 （＋） Locus ceruleus 一 升 十 一 十 ｝ Pontine nuclei 一 一 （＋） 一 十 一 Inferior olives _{一 一} （＋） 一 十 （＋） Purkinje cells 一 一 （＋） 『 十 （＋） Dentate nuclei 一 一 十 什 （＋） 十 Dorsal vagal nuclei 一 十 一 『 十 一 Thoracic（Clarke’s）nuclei （＋） 一 ㎜ 什 （＋） （＋） Intermediolateral columns ｝ （＋）     十 』 Onuf’s nuclei 一 （＋）． 一 一 十 ｝ Motor nuclei 升 一 十 一 （＋） （＋） Sensory ganglia （＋） 一   什 （＋） （＋） Sympath壁tic ganglia 一 十 ｝ 『 （＋） 一 Vestibu】ar nuclei   一 十 十 十 十 Optic nerves 皿 ｝   十 （＋） ㎜ Pyramidal tracts 十  十 十 （＋） MND， motor neuron disease（amyotrophic lateral sclerosis）；PA， paralysis agitans（Parkin・ son’s disease）；PSP， progressive supranuclear palsy；FA， Fr三edreich’s ataxia；MSA， multiple system atrophy（pontocerebellar or striatonigral）；DPLA dentatopallidoluysian atrophy． →十，always or nearly always affected；十， commonly affected；（十）， occasionally affected；一，not known to be affected， 運動障害，深部反射の中等度充進，両下肢の軽度 の皮膚および深部感覚の低下，全身ほぼ無汗，体 調調節障害，尿失禁，起立性低血圧がみられた．  46歳頃から全身衰弱が目立つようになり，47歳 頃から歩行不能，病的笑，病的泣，上肢の粗大振 戦，筋固縮著明，瞳孔左右不同，などを呈するよ うになり，全経過はほぼ7年で死亡した．  神経病理学的には，オリーブ橋小脳系と線条体 黒質系の変性が著しく，脊髄では中間質外側部， 胸髄核の神経細胞変性，および後脊髄小脳路，外 側皮質脊髄路，tractus cervicdumbaris（Edin− ger），三角束の変性がみられた．  本論文で行った考案の要旨は以下のようであ ‘る．  1）OPCAに筋固縮や振戦を主徴とする症例の

文献報告が既に存在すること．Adamsらの

d696nεrescence c6r色bello・nigro−stri6eの疾患概 念を初めて日本に紹介し，小脳系と線条体黒質系 の両系にわたる系統変性が存在すること．  2）OPCAに膀胱直腸障害，発汗障害，起立性低 血圧，体調調節失調，陰萎などの自律神経症候を 伴っていた文献例の存在すること．  3）自律神経障害のうち発汗障害は機能検査上， 交感神経節前ニューロンの障害に由来すると考え られ，病理組織学的にもこれを証明し得たこと．  4）すべての自律神経症候の責任病巣は脊髄脳 幹内の自律系節前ニューロン障害に由来する可能 性があり，かつ尾側から上行性に吻側に向かって 変性過程が進展すると仮定すると，本症候群の chronologyと一致すること．

 5）これらの点から，Shy−Drager症候群と

OPCAとは疾．病分類学上．近似した位置．におかれ るべき中枢神経の系．統的変性疾患であること6．  以上が1969年に筆者らが発表した本邦第1例の

報告の骨子である．奇しくも，Graham，

Oppenheimer3）が多系統萎縮症の名を提唱した論 文と同年の発表であり，考え方も本質的にほぼお なじであった．  筆者はその後，Shy−Drager症候群について 197120），197321），197422），1989年23）に総説やreview を報告しており，基本的には1969年の論文2）に述 べた本症候群の疾患概念に対する考え方は変って いない．       ま とめ  本稿では，Shy， Drager（1960）1）の原著論文を 紹介し，次いでこれと関連の深いDejerine， Thomas（1900）4）の「オリーブ橋小脳萎縮症」， Adamsらの「黒質線条体変性症・小脳黒質変性症」 （1961）6），「線条体黒質変性症」（1964）7），および Graham， Oppenheimer（1969）3）の提唱した「多系 統萎縮症」の原著論文の要旨とこれに対する著者 の私見を述べた．  上記の諸論文はそれぞれ視点をやや異にしては いるものの，本質的には同一疾患の可能性が高い ことを指摘し，今後は，「多系統萎縮症」の名を用 いるのがもっとも妥当であろ． ､と考える．  Shy， Drager（1969）1）の論文では自律神経症候 を臨床的疾患単位としてまとめたものではない． 従って多系統萎縮症にみられる自律神経症候のみ をShy−Drager症候群と呼ぶのは原点に遡ってみ る時正しいとは言えない．多系統萎縮症の症例の 中で，自律神経系の症候を主徴とするものは，も しShy， Drager症候群のeponymを使うのであ れば「多系統萎縮症のShy−Drager型」とでも呼 ぶのが妥当であろう．       文  献  1）Shy GM， Dmger GA：Aneurological syn・    drome associated with orthostatic hypotension．    Aclinical−pathologic study。 Arch Neurol 2：    511−527， 1960  2）高橋 昭，高城 晋，山本田平ほか：Shy−Drager    症候群．オリーブ橋小脳萎縮症との関連．臨床神   経… 9 ：121二129， 1♀69 3）Graham JG， Oppenheimer DR：Orthostatic   hypotension and nicotine sensitivity in a case   of multiple system atrophy． J Neurol Neurosur−   gPsychiatry 32：28−34， 1969 4）Deje止ine J， Thomas A：L’atrophie olivo一  ．ponto・c6r6belleuse． Nouv Iconogr SalPetri6re   13：330−370， 1900 5）．高橋 昭：オリーブ橋小脳萎縮症．パーキンソン   病とパーキンソン症候群．内科Mook 23：  ．150−157， 1984 6）Adams R， van Bogaert L， van der Eecke韮H：   D696n6rescences nigro・stri6es et cerebello・   nigro・stri6es． Unicit6 cliniqu6 et variabilit6   pathologique des d696n6rescenceS pr6s6niles a   fo㎜e de rigidit6 extrapyramidale． Psychiat   Neurol（Base1）142：219−259，1961 7）Adams RD， van Bogaert L， Van der Eecken   II：Sreiato・nigral degeneration． J Neuropath−   01Exp Neurol 23：584−608，1964 8） von  Stau登enberg： Zur Kenntniss des   extrapyramidalen motorischen Systems und   Mitteilung eines Falles von sogenanter“Atro−   phie olivo−ponto−c6r6belleuse”． Z Gesamte neu−   fol Psychiatr 39：1−55， 1918 9）正ey RA： Forme atypique d’atrophie c6r6bel・   leuse ayant色volv6 en syndrome rigide． Arch   Intern M6d（Paris）1：277−299，1924       ノ10）Guillain G，1Mlathier P， Bertrand I： Etude   anatomo−clinique sur deux cas d’atrophie   olivo−ponto−c6r6belleuse avec rigiditε． Ann   M6d 20：419−159，1926 11）Messing Z：Atrophie olivo−ponto．   c6r6belleuse dans un cas de maladie de Parkin−   son． Rev Neurol（Paris）1：498日499，1930 12）Gosset A， Pellissier． JF，1）elpuech F et aL   D696n6rescence striato・nigrique assqci6e a une       ノ   atrophie o豆ivo・ponto・c6r6belleuse， Etud．e   anatomo−clinique de trois cas． Discussion   nosologique． Rev Neuro豆（Paris）139：125−139，   1983 13）Fichefet JP， Sternon JE， Franken I． et a1：   Etude anatomoclinique d’un cas d’hypotension   orthostatique《idiopathique》．． Consid6rations   pathog6niques． Acta Cardio1（Brux）20：   332−348， 1965 14）Johnson RH， Lee G de J， Oppenbeimer DR et   al：Autonomic failure with orthostatic   hypotension due to intermediolateral column   degeneration。 A report of two cases with   autopsies． Q J Med 35：276−292，1966 15）Nick J， Contamin F， EscouroHe R et al：

   Hypotension orthostatique idiopathique avec    syndrome neurologique complexe a pr6domi・        ノ    nance extra−pyramidale． Etude anatomoclini・    que d’un cas． Rev Neuro1（Paris）116二213−227，    1967 16）Schwarz GA：The orthostatic hypotension    syndrome of Shy−Drager。 A．clinicopathologic    report． Arch Neurol 16：123−139，1967 17）Welte E：Die Atrophie des Systems des    BrUckenfusses und der unteren Oliven．．Arch    Psychiatr Nervenkr 109：649−698，1939 18）Oppenheimer D；Neuropathology and neuro−    chemistry of autonomic failure． A． Neuropath・    ology of autonomic failure．動Autonomic    Fai豆ure． A Textbook of Clinica1 Disorders of    the Autonomic Nervous System2nd ed（Ban・    nister R ed）pp451−483，0xford University    Press， Oxford（1988） 19）Oppenheimer DR：Diseases of the basal gan−    glia， cerebellum and motor neurons．・肋    Gree面eld’s Nuropathology，4th ed（Adams JH，    Corsellis JAN， Duchen LW eds）pp699−747，    Edward Arnold， London（1988） 20）高橋 昭：自律神経症状を伴う失調症．日本臨鉢    29：30−37， 1971 21）      自律神経 10． 22） 23） 高橋 昭．Shy−Drager症候群． 62−68， 1973 高橋 昭：特発性起立性低血圧． 候群．内科 34：234−240，1974 高橋 昭：Shy−Drager症候群．現代医療 1729−1733， 1989 Shy・Drager症 21：