はじめに
内頚動脈欠損症は剖検での報告で0.01％以下とまれな 血管破格である1）．無症候なものがほとんどで脳動脈瘤 の破裂に伴うくも膜下出血，頭蓋内出血，脳虚血発作時 などに偶然発見される例が多い．今回，内頚動脈欠損症 にまれなanastomosisを伴った症例にanterior communi- cating artery（A com）動脈瘤を合併した1例を経験した ので文献的考察を加えて報告する．
症 例
患 者：61歳，男性 既往歴：高血圧
現病歴：脳ドックにて偶然，右内頚動脈閉塞・A com 瘤を指摘され，精査，加療目的で当院入院となった．
入院時現症：血圧は147/83 mmHg，意識清明で神経学 的異常所見は認めなかった．
血液検査：採血データ上，明らかな異常はなかった．
神経放射線学的所見：来院時の頭部MRIでは右内頚動
連絡先：木下景太，〒701 0192 岡山県倉敷市松島577 川崎医科大学脳神経外科
Address reprint requests to：Keita Kinoshita, M.D., Department of Neurosurgery, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kura- shiki shi, Okayama 701 0192, Japan
片側内頚動脈欠損症に合併した前交通動脈瘤の 1 例
木下 景太，小川 祐佳里，高井 洋樹，平井 聡，安積 麻衣，原 慶次郎，松下 展久，
戸井 宏行，松原 俊二，宇野 昌明
川崎医科大学脳神経外科
Internal Carotid Artery Agenesis with Unruptured Anterior Communi- cating Artery Aneurysm
Keita Kinoshita, M.D., Yukari Ogawa, M.D., Hiroki Takai, M.D., Satoshi Hirai, M.D., Mai Azumi, M.D., Keijiro Hara, M.D., Ph.D., Nobuhisa Matsushita, M.D., Ph.D., Hiroyuki Toi, M.D., Ph.D.,
Shunji Matsubara, M.D., Ph.D., and Masaaki Uno, M.D., Ph.D.
Department of Neurosurgery, Kawasaki Medical School
A 61 year old man was referred to our hospital for evaluation of an anterior communicating artery
（A com）
aneurysm and right internal carotid artery
（ICA）occlusion. The patient was alert and appeared to be free of neurological deficits. Plain CT revealed an absent right carotid canal and cerebral angiogra- phy revealed a rare anomalous anastomosis to the right middle cerebral artery from the left ICA, the ante- rior cerebral artery（A1） , and an unruptured A com aneurysm. Considering the radiographic findings, we diagnosed ICA agenesis with an unruptured A com aneurysm. Intravascular treatment for prevention of aneurysmal rupture was performed without complication. This rare anastomosis in a patient with unrup- tured aneurysm and agenesis of the ICA is discussed herein, with an additional literature review.
（Received November 2, 2016；accepted October 22, 2018）
Key words： internal carotid artery agenesis, transsellar intercavernous intercarotid anastomosis, aneurysm
Jpn J Neurosurg
（Tokyo
）28
：158 163, 2019
症 例 報 告
脈が起始部から描出されず，対側からanastomosisを認 め，A comに動脈瘤を認めた（Fig. 1A，B）．頭部CTで 頚動脈管は低形成であり，先天的な内頚動脈欠損症を 疑った（Fig. 1C）．入院後に施行したdigital subtraction angiography（DSA）ではA comに前向き，dome：5.0 mm，
neck：2.5 mmの動脈瘤を認め，右anterior cerebral artery
（ACA）のA1部が欠損してみえ，左internal carotid artery
（ICA），ACAから1本ずつ右middle cerebral artery（MCA）
につながるanastomosisと考えた（Fig. 2A，B）．3D DSA で詳細を検討すると，左C2 C3 junctionからと，左A1よ り，右MCAに吻合していることが判明した（Fig. 2C， D）．また，3D CTAで見たところ左C2 C3 junctionから の分枝はtranssellar intercavernous intercarotid anastomo- sisと考えられた（Fig. 2E）．
入院後経過：本症例では未破裂A com瘤であるが，5.0 mmと大きく，また発生時より左ICAのみで両側前方循 環をカバーしていると考えられ，瘤にかかるhemody-
namic stressは強く，破裂リスクが高いと考え，コイル塞
栓術を施行した．右ACAへの血流はA comを介しての
塞栓術を行った（Fig. 3A，B）．術中，術後問題なく，
modified Rankin Scale 0で退院した．
考 察
頚動脈は，胎生6週前後，胚が3 mmの段階で第3お よび第4鰓弓動脈管の背側大動脈が頚動脈管として退化 消失し，第3鰓弓とその末梢部分の背側大動脈で形成さ れる．中でも内頚動脈は7つの胎児血管のセグメントの 結合によって形成されるとされており，内頚動脈欠損症 はこの7つのセグメントの結合不全によって起こり，そ の遠位側の胎児血管による血管新生によって側副血行路 が形成されると推測されている2）．
内頚動脈欠損症の男女比は2：1で男性に多く，左：
右：両側＝3：1：1で左側に多いとされている1）．内頚動 脈欠損症においてはLie分類が最も知られている（Fig.
4）12）．Type A，B，Eは，通常存在する発生学的血管の発 達による側副血行路の形成であり，数が多いとされてい る．Type Dでは，ラトケ囊の血管網がネットワークを形 Fig. 1 Imaging findings
A, B：Right carotid artery is not visible on initial MRA image（arrows）. C： Right carotid canal is not visible on axial CT image of the skull
（arrows）. C
C
Fig. 2 Digital subtraction angiography and CT findings
A： Digital subtraction angiography（DSA）image shows anomalous communication from left ICA to right MCA（arrows）, and aneurysm at anterior communicating artery（arrowhead）.
B： Three dimensional DSA（3D DSA）image. It shows anomalous communication from left ICA to right MCA（arrows）, and aneurysm at anterior communicating artery（arrowhead）.
C： 3D DSA oblique view shows an abnormal vessel（arrow）seen arising from the cavernous segment of the left ICA and reconstituting the cavernous and supraclinoid segments of the right ICA, and con- tinuing as the right MCA.
D： 3D DSA back side view shows another abnormal vessel（arrow）seen arising from the left A1 and continuing as the right MCA.
E： Volume rendering reconstructed CT image showing transsellar inter cavernous inter carotid anasto- mosis（arrows）.
A BB
C
C D EE
Fig. 3 Post operative DSA findings
Coil embolization of aneurysm（arrowhead）. Frontal（A）and lateral（B）
views.
A B
おり，非常にまれとされている．
本症例はLie分類でType Dが最も近いと考えたが，右
A1 anastomosisが分枝している点が原著と違い，Type D
の亜型と考えられた（Fig. 5A）．この血管は右A1を補う ように発達した右A1の破格かもしれない（Fig. 5B）．そ の他の可能性としては，Lasjauniasら11）が報告している
unpaired typeの血管破格を合併した可能性も考えられる
（Fig. 5C）．もしくはfenestrationを合併しており，そち らが動脈硬化などにより閉塞した可能性も考えられた
（Fig. 5D）．Unpaired typeの血管破格は一般的に3〜5％
にみられるとされており，fenestrationに関しては30〜
40％にみられるとされ，頻度からはfenestrationを合併
し，閉塞となった可能性が高いかもしれない11）．
たType Dの症例は検索し得た中ではなく，まれなもの
と考えられた．
内頚動脈欠損症の合併疾患として動脈瘤が最も多く，
24〜35％にみられると報告されている1）18）．一般集団に
おける動脈瘤の発生率は2〜4％であることから考える と，非常に動脈瘤合併率が高いといえる．これは内頚動 脈欠損によるWillis動脈輪の形態変化に伴うhemody-
namic stressによるものが示唆される．
また，内頚動脈欠損症に合併する動脈瘤は通常の未破 裂動脈瘤より破裂率が2〜4倍高いとの報告や，20〜
30％の破裂率であるとの報告がある15）16）．
さらに，内頚動脈欠損症においてLie分類の報告は 100例以上報告されているが，そのうちType Dの報告は Fig. 4 Classification of internal carotid artery（ICA）agenesis according to Lie12）
Type A： Unilateral absence of ICA with collateral circulation to ipsilateral anterior cerebral artery
（ACA）through anterior communicating artery（A com）and to ipsilateral middle cerebral artery（MCA）from hypertrophic posterior communicating artery（P com）.
Type B： Unilateral absence of ICA with collateral flow to ipsilateral ACA and MCA across patent A com artery.
Type C： Bilateral ICA agenesis with supply to anterior circulation via carotid vertebrobasilar anas- tomoses and through hypertrophic P com.
Type D： Unilateral agenesis of cervical portions of ICA with collateral from inter cavernous com- munication from cavernous segment of contralateral ICA.
Type E： Bilateral hypoplastic ICA supply ACA and enlarged P coms supply MCA.
Type F： Flow to ICA across transcranial anastomoses from the branches of the external carotid artery（ECA）system, the rete mirabile.
Type D Type E Type F
の報告が6例（30％）ある5）6）10）18）21）22）．そのすべてはA com瘤で，4例が破裂動脈瘤であり，破裂率が高いと考 えられる8）10）18）．なぜType DではA com瘤ができやす いかは不明であるが，十分に注意が必要といえる．
結 語
片側内頚動脈欠損症に合併したA com瘤の1例を報告 した．内頚動脈欠損症，特にLie分類Type D，あるいは その亜型で未破裂動脈瘤がある場合は術前に異常血管の 走行を十分に確認し，より積極的に治療を考慮すべきと 考えられる．また，動脈瘤がみられなかった場合でも，
hemodynamic stressによる後天的瘤発生の可能性があ
り，経過観察が必要と考える．
著者全員は日本脳神経外科学会へのCOI自己申告の登録を 完了しています．
本論文に関して開示すべきCOIはありません．
文 献
1） Afifi AK, Godersky JC, Menezes A, Smoker WR, Bell WE, Jacoby CG：Cerebral hemiatrophy, hypoplasia of internal carotid artery, and intracranial aneurysm. A rare association occurring in an infant. Arch Neurol 44：232 235, 1987.
2） Clarós P, Bandos R, Gilea I, Clarós A Jr, Capdevila A, García Rodríguez J, Clarós A：Major congenital anomalies of the internal carotid artery：agenesis, aplasia and hypoplasia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 49：69 76, 1999.
3） Given CA Ⅱ, Huang Hellinger F, Baker MD, Chepuri NB, Morris PP：Congenital absence of the internal carotid artery：case reports and review of the collateral circulation.
AJNR Am J Neuroradiol 22：1953 1959, 2001.
4） Hong JH, Chang HW, Kim JM, Cho HC, Kim SH, Hong JH, Kim SJ, Jeong HW：Internal carotid artery agenesis associ- ated with a rare collateral pathway：supraclinoid supracli- noid anastomosis. A case report. Surg Radiol Anat 38：
261 263, 2016.
5） Horie N, Tsutsumi K, Kaminogo M, Morikawa M, Kitagawa N, Nagata I：Agenesis of the internal carotid artery with Fig. 5 A：Comparison between Lie type D and our patient.
B： Right A1 segment is hypoplastic and anastomosis has formed at left A1（arrow- heads）.
C： Unilateral absence of ICA with the unpaired arterial arrangement. The fusion at the midline of both anterior cerebral arteries（arrow）and the immediate subse- quent branching into two main trunks.
D： Unilateral absence of ICA with fenestration of the anterior communicating artery and one segment was occluded（arrow）.
A B
C D
9） Kishore PR, Kaufman AB, Melichar FA：Intrasellar carotid anastomosis simulating pituitary microadenoma. Radiology 132：381 383, 1979.
10） Kumaresh A, Vasanthraj PK, Chandrasekharan A：Unilateral agenesis of internal carotid artery with intercavernous anas- tomosis：a rare case report. J Clin Imaging Sci 5：7, 2015.
11） Lasjaunias P, Berenstein A, Ter Brugee KG：Surgical Neu- roangiography Vol. 1. Clinical Vascular Anatomy and Varia- tions Second Edition. Berlin, Springer Verlag, 2001, pp.602 603.
12） Lie TA：Congenital anomalies of the carotid arteries.
Excerpta Medica 35 51, 1968
13） Mellado JM, Merino X, Ramos A, Salvado E, Sauri A：Agen- esis of the internal carotid artery with a trans sellar anasto- mosis：CT and MRI findings in late onset congenital hypo- pituitarism. Neuroradiology 43：237 241, 2001.
ernous anastomosis. AJNR Am J Neuroradiol 10：435 439, 1989.
19） Smith RR, Kees CJ, Hogg ID：Agenesis of the internal carotid artery with an unusual primitive collateral. Case report. J Neurosurg 37：460 462, 1972.
20） Staples GS：Transsellar intracavernous intercarotid collat- eral artery associated with agenesis of the internal carotid artery. Case report. J Neurosurg 50：393 394, 1979.
21） Suyama K, Mizota S, Minagawa T, Hayashi K, Miyazaki H, Nagata I：A ruptured anterior communicating artery aneu- rysm associated with internal carotid artery agenesis and a middle cerebral artery anomaly. J Clin NeuroSci 16：585 586, 2009.
22） Tracy PT：Unusual intercarotid anastomosis associated with anterior communicating artery aneurysm. Case report. J Neurosurg 67：765 767, 1987.
片側内頚動脈欠損症に合併した前交通動脈瘤の1例
木下 景太 小川祐佳里 高井 洋樹 平井 聡 安積 麻衣 原 慶次郎 松下 展久 戸井 宏行 松原 俊二 宇野 昌明
61歳男性が脳ドックにて右内頚動脈閉塞と未破裂前交通動脈瘤が偶然発見され，精査，加療目的で 当院受診された．頭部CTで頚動脈管は低形成であった．脳血管撮影にて，右内頚動脈の閉塞と左C2，
A1から右MCAにつながる側副血行を認め，径5 mmのblebを伴う前交通動脈瘤がみられた．内頚 動脈無形成に未破裂前交通動脈瘤を合併した症例と考えた．未破裂動脈瘤に対してコイル塞栓術を施 行した．術中，術後は問題なく，経過良好であった．今回，内頚動脈欠損症にまれなanastomosisを 伴った症例に前交通動脈瘤を合併した1例を経験したので文献的考察を加えて報告する．
脳外誌 28：158⊖163，2019 要 旨
Editorial Comment Editorial Comment
臨床的に片側内頚動脈の閉塞（欠損）を認めた場 合に，そのetiologyを考えるうえで，まずCTによ り頚動脈管の開存状態を確認し，先天性の欠損なの か後天的な閉塞かを判定することが重要なポイント となる．内頚動脈欠損症であれば，通常，病的意義 はないが，加齢による動脈硬化性変化や本例のよう に脳動脈瘤を合併した場合には，対処が必要となっ てくる．本症に合併する動脈瘤は前交通動脈に好発 することもよく知られており，これはhemodynamic
stressに起因すると考えられている．このため，通
常の動脈瘤よりも破裂riskが高いと報告されている．
治療方針に関して，従来のclippingに加えて，最
近ではcoilingの報告が散見される．このような
hemodynamic stressの強い部位に発生した動脈瘤に
対して，理論上は根治性の高いclippingのほうがよ いと個人的には考えている．一方で，最近の血管内 治療の急速な発展に伴って，coiling後の再発も明ら かに減少しており，その根治性も高まっていると考 えられる．本例のように患者の希望を優先すれば，
coilingの選択が増えることも予想され，今後，症例
の蓄積による長期成績のデータが待たれる．本症例 では，塞栓コイルのdensityが画像上やや低いよう に見受けられ，特に長期フォロー結果が気になると ころである．
内頚動脈の閉塞ないしは欠損をみた場合には
岡山大学大学院脳神経外科 杉生憲志
