進行性筋萎縮症成人患者の生活支援に関する一研究

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心身障害学研究室

Seminar of Education for the Handicapped

〈原

著〉

進行性筋萎縮症成人患者の生活支援に関する一研究

早船

聡・中村

勝二

A Study of Supports of Life for Adult Patients with Progressive Muscular Atrophy

Satoshi HAYAFUNE and Katsuji NAKAMURA

Abstract

The purpose of this research is to clarify the needs of living among adult patients with Progressive Muscular Atrophy (PMA) and to consider the proper support to meet their needs.

Six individuals with PMA were chosen as subjects for the case study. I interviewed the subjects in-dividually, investigating mainly their knowledge of PMA, age of becoming sick and the present condi-tions of their daily life, occupational life and leisure life within their life history.

The following points were found to be important;

1) Advancing the understanding of adult patients with PMA among supporters.

2) Improving the environment of facilities and institutions by adopting the ideas of the parties con-cerned.

3) Trying to revise laws and regulations in consideration of the characteristics of PMA. In the present condition, understanding and knowledge about the situation of those people is not nearly su‹cient. Above all, it is important that supporters (family, home helpers, volunteers and so on) who are concerned with them directly become persons of understanding and voices for them, and that they inform the society about their situation. Furthermore, it is necessary that adult patients with PMA work in society and deal with their problems by themselves.

Continuing these eŠorts will raise their understanding and knowledge, as well as support situations in which it is easy for them to live. Though these eŠorts require steady eŠort, they will help these people lead more fulˆlling lives than now, and will allow them to establish an independent and rich life.

はじめに

今日，障害者が自立した生活をする場合，「自らが生活の主体者として自己決定を下し，平等な機会を均等に享受できるようにする」ことが一般的な考え方となってきているが4)16)_{，日本におい} ては様々な側面においてそこまで到達できていない17)_{．そのような現状の中で障害者が自立した主} 体的な生活をし，更にその生活を豊かなものにしていくためには，様々な形での支援が今まで以上に必要不可欠となる．しかし，一口に障害といってもその障害の種別や程度，あるいは個々人によって抱えている問題は多様であり，支援の内容も異なってくる．なかでも進行性筋萎縮症（ Progressive Muscular Atrophy，以降 PMA と略す）と総称される疾患は，筋原性と神経原性に大別され，いずれの疾患であってもその発症によって筋萎縮が進行する．その進行速度は，疾患の種類だけではなく個々人によっても異なり，急速なものから緩徐なものまで大変幅が広い．しかも，進行速度に違いはあっ

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ても疾患の進行に伴って歩行，物を持つ，立ち上がる，起き上がるなどの自力での行動が制限され，最終的にはほとんどの行動ができなくなるという困難な状態に陥る3)_{．そのため，その時々の} ニーズに応じた支援が必要となってくる．これまでの PMA に関する研究を概観すると，医学的・医療的側面からのものが主流であり，特に進行性筋ジストロフィーの小児型15)27)_，筋萎縮

性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS)5)_{などの進行が急速なものについては研究} が進んでいる．それらの研究の中でも生活に言及している調査研究1)12)30)_{はいくつか見られるが，} 医療側の立場からのものや進行が急速な疾患を中心としたものが多い．しかし，疾患の進行が比較的緩やかな種類や型に属する PMA の成人患者についての在宅生活及び支援に関わる研究は，今のところほとんど見受けられない．そのため，彼らの生活の実態を明らかにしていくことは，彼らの生活支援を考えていく一つの手がかりとなり，彼らに対する支援をより良いものにしていくためにも，必要かつ重要なものであると考えられる．

.

研究の目的及び方法

本研究では，PMA 患者の中でも比較的進行の緩やかな成人患者を対象として取り上げ，彼らの疾患に伴う生活上のニーズを明らかにし，それを手がかりとしてこれからの彼らの生活を充足していくための支援について検討することを目的とした．対象として，筆者がボランティア活動を通じて 5 年間関わってきた者の中で，十分に信頼関係を築くことのできた 6 名を抽出した．またその 6 名は，三好型遠位型進行性筋ジストロフィー（Au-tosomal Recessive Distal Muscular Dystrophy以降 ARDMD と略す）が 1 名，シャルコー・マリー・トゥース病（ Charcot-Marie-Tooth Dis-ease以降 CMT と略す）が 4 名，進行性筋萎縮症であるが詳細は不明というものが 1 名となっている．障害の程度は身体障害者等級で 1 種 1 級から 1 種 3 級の範囲に属する．方法として，対面式の自由面接（インタビュー）法による聞き取り調査を行った．聞き取りは，個別に自宅あるいは外出先で行い， PMA 患者の進行の程度や疲労などを考慮し，数回に分けて実施した．併せて，状況に応じて E-Mail，手紙，電話などを活用した．また，自宅での様子や外出先での行動をビデオにより録画し，補足資料とした．内容については，主に◯生活歴，◯疾患の認識，発症年齢，◯日常生活，◯職業生活，◯余暇生活などの点から聞き取りを行った．今回の調査では対象者の内面に関わる問題もあり，信頼関係を築くことが大変重要になってくる．そのため，平成 7 年から対象者が所属する T 進行性萎縮症協会（以降，T 協会と略す）の行事や活動にボランティアとして参加し，またそれ以外のプライベートな面（食事，外出，旅行など）でも積極的に関わり，信頼関係を深めた．そして，本調査の趣旨を十分理解してもらった上で，平成12年 6 月から 9 月中旬まで調査を実施した．

.

事例の概要

PMA の成人患者は，大きくは筋原性と神経原性の 2 つに分類されている．筋原性では進行性筋ジストロフィーの肢帯型（LGMD）や顔面肩甲上腕型（FSHD），遠位型（DMD）などがあり，神経原性ではシャルコー・マリー・トゥース病（CMT）や筋萎縮性側索硬化症（ALS），脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）などがある．そのような中で，本事例の疾患の種類をみていくと，筋原性の ARDMD が 1 名（W・K），神経原性の CMT が 4 名（S・T, T・Ka, T・Ke, M・ K）であり，PMA であるが詳細は不明というものが 1 名（H・J）となっている．この 6 名のタイプは，いずれも PMA の中では比較的進行が緩やかなものに入る．障害の程度をみてみると，身体障害者等級では 1 種 1 級に 4 名（T・Ka, H・ J, M・K, W・K），1 種 2 級に 1 名（T・Ke），1 種 3 級に 1 名（S・T）がそれぞれ属している．次に疾患の発症年齢とその自覚についてみてみると，CMT という同じ病名であっても 2～3 歳

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頃に発症した事例から成人後に発症した事例までおり，その時期には個人差があり大変幅が広い．また，進行が緩やかな疾患であるとされていても，個人によって進行が早いものがいたり，遅いものがいたりする．更には，発症が早くても進行が緩やかであったため，歩行や階段の昇降の困難さを感じ始めるのが比較的遅かったもの（S・T, T・Ka, T・Ke）と発症と同時期に自覚し始めたもの（H・J, M・K, W・K）とがおり，疾患の発症や進行にかなりの個人差があることがわかる．そして，生活歴についてみてみると，ほとんどの事例は高校卒業後就職したり，結婚したりしている．なかには，自衛隊に入隊後，疾患の進行に伴い除隊し理容学校を卒業して就職したもの，大学院に進学しセミナーで産業技術翻訳という仕事の仕方を身に付け働いているものもいる．しかしながら，現在でも働いているのはこのうちの 2 事例（S・T, T・Ke）だけである．それ以外の事例については，疾患の発症や進行に伴い退職した後，在宅生活を送りながら外出や旅行に出かけたり（T・Ka, H・J, M・K），在宅と入院の生活を何度か繰り返したが，現在は在宅で生活をしながら外出などをしたり（W・K）して日々を過ごしている．最後に現在の状況についてみてみると，全面的な介助を必要とする事例（T・Ka, W・K）や一部に介助を必要とする事例（T・Ke, H・J, M・ K），介助をほとんど必要としない事例（S・T）と個人差があるものの，いずれの事例もそれぞれの方法を確立しながら積極的に外出や旅行などに出かけている．しかし，今後介助を必要とする事柄が増えていくことは明らかである．また，全ての事例が T 協会の会員であり，理事を務めているもの（T・Ka, T・Ke）もいる．なお，表 1 は事例の概要についてまとめたものである．

.

事例の生活の現状

ここでは，聞き取り調査の結果を踏まえ，本事例の生活の現状についてみていくことにする．一口に生活といっても食事，家事，労働，買物，旅行など様々な側面からとらえることができる．そこで，本研究ではそれらの生活の側面を日常生活，職業生活，余暇生活という 3 つの観点からとらえ，みていくこととする．なお，ここでいう日常生活は，人間が生きていくために必要な食事，更衣，入浴，排泄などの身辺処理，洗濯，掃除，料理などの家事，室内外の移動などを指す．また職業生活は，生計を立てるための仕事やそれに関わる業務及び移動などを指す．そして余暇生活は，人間としての生活をより充実させていくものとして考え，具体的には総理府による世論調査報告書21)_{に準じ，テレビ等を視} 聴する，休養する，地域活動・社会活動をする，趣味を楽しむ，旅行に行く，ショッピングに行く，友人・知人と過ごすなどといった範囲のものを指す．ここでは，6 事例の中でも疾患が進行しており，より多くの支援を必要としている T・Ka を中心に取り上げ，みていくことにする． 1) 日常生活の現状各事例の日常生活の現状は，あまり支援を必要とせずほとんどの事柄を自力で行っている事例（S・T）や一部の事柄（家事，更衣，入浴など）については支援を必要とする事例（T・Ke, H・ J, M・K），そして全面的な支援を必要とする事例（T・Ka, W・K）と大変幅が広い．また，事例によって支援が必要な場面が異ることや支援が必要な場面が同じでも，支援の仕方が大きく異なるということがある．この点について T・Ka をみてみると，T・Ka はどの生活場面においてもほぼ全ての面に介助が必要であり，多くの支援を必要としている．彼の場合は公共住宅で 1 人暮らしをしているため，家族による支援は期待できない．このような T・ Ka の生活支援の現状を図式化したものを図 1 に示した．それによると T・Ka は，行政や民間で行われているホームヘルプ，訪問看護，巡回入浴などの介助者の派遣サービスを最大限に利用して，生活を営んでいる．また，それでも足りない部分については，ボランティアを学生や知人に依頼して補っている． T ・ Ka のそのような生活の状況を ◯身辺処

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表 1 事例の概要（2000年 9 月30日現在) 対象者の属性疾患の種別・障害の程度疾患の認識・発症年齢生活歴 1 S・T 男・40 同居者妻東京都 E 区に在住進行性筋萎縮症シャルコー・マリー・トゥース病 1 種 3 級（疾患による歩行困難） 7～8 歳頃に発症（医師の診断による）． 25歳頃に症状を自覚し始めた． 33歳のときに医師により，現病名を告知された．都立高校卒業後，ラーメン店に就職．25歳の頃に結婚した． 40歳の時にラーメン店を退職し，運送会社の配送センターに勤務．現在，T 協会会員．介助はほとんど不要である． 2 T・Ka 男・52 同居者無東京都 Ar 区に在住進行性筋萎縮症シャルコー・マリー・トゥース病 1 種 1 級（シャルコー・マリー・トゥース病による四肢体幹機能障害） 20歳以前に発症（医師の診断による）． 19～20歳の頃に，おかしいと感じ始める． 24～25歳の頃に検査入院し，現病名を告知された．兵庫県立高校卒業後，自衛隊に入隊．しかし，歩行困難になったことで除隊．その後，理容学校に進学．都内理髪店で働くも，疾患のため退職．現在，T 協会会員で理事を務める．全面的に介助を必要とする． 3 T・Ke 男・43 同居者母東京都 Ad 区に在住進行性筋萎縮症シャルコー・マリー・トゥース病 1 種 2 級（進行性神経性筋萎縮症による四肢機能障害） 2～3 歳の頃に発症（医師の診断による）． 14～15歳の頃，実際に歩くことが辛くなってきた． 10歳の頃，現病名が判明した．都立高校卒業後，大学に進学し，更に大学院に進学するも中退．その後，家庭教師，塾の講師などをする．技術翻訳という仕事を知り，請負うようになり，現在に至る． T 協会会員で理事を務める．一部介助を必要とすることがある． 4 H・J 女・61 同居者夫，次女東京都 Ar 区に在住進行性筋萎縮症（型は不明） 1 種 1 級（四肢体幹機能障害による起立困難） 49～50歳頃に発症（医師の診断による）． 49～50歳頃に階段を登るのが辛いと感じ始める． 51歳の時に検査入院し，現病名の告知を受けた．富山県立高校卒業後，まもなく結婚．長女出産後，TV 局で働く．50歳頃に疾患が発症したことにより退職し，在宅生活となる．現在，T 協会会員．一部介助を必要とする． 5 M・K 女・56 同居者夫東京都 Ar 区に在住進行性筋萎縮症シャルコー・マリー・トゥース病 1 種 1 級（疾患による四肢体幹機能障害） 20歳前後に発症（医師の診断による）． 20歳頃から身体の変化に気付き始め，24歳の時にけがをしたことがもとで疾患が判明した． 41歳の時に現病名の診断を受けた．都内私立高校卒業後，就職（事務）．結婚とともに退職．その後，様々なパートをするが，疾患の進行に伴い，30歳以降は在宅生活となる．現在，T 協会会員．一部介助を必要とする． 6 W・K 女・49 同居者母東京都 Ad 区に在住三好型遠位型進行性筋ジストロフィー 1 種 1 級（四肢体幹機能障害）医師の診断による正確な疾患の発症年齢は不明． 22～23歳の頃から身体の変化に気付き始めた． 29歳の時に検査入院し，現病名の診断を受けた．都内私立高校卒業後，就職（事務）．3 年後，疾患の発症により退職．在宅で通院をしながら 6 年間過ごしたが，入院生活に切り換える．しかし，47歳の時に再び在宅生活に切り換える．現在，T 協会会員．全面的に介助を必要とする．理，家事◯自宅での移動◯外出の 3 つの側面からみていくと，以下のようになっている． ◯ 身辺処理，家事更衣，排泄，起床・就寝，入浴，家事については全面的な支援が必要であり，先に挙げたサービスなどで派遣されてくる介助者やボランティアが支援にあたっている．また食事において，自宅では，スプーン，フォークなどを持てるようにする，皿の位置を動かすといった支援が必要であり，飲み物は，ストローを使って飲んでいる．外出先では介助者に全てを任せることもある． ◯自宅での移動自宅ではベッドから降りる時，車椅子へ乗る時などに図 2 に示したような天井走行型リフターという機器を使用し，バリアの解消に役立

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図 1 T・Ka に対する生活支援の現状

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図 3 T・Ka に対する生活支援サービスの現状てている．しかし，T・Ka はこの機器の操作ができないため，介助者がいないときには移動をすることができない．自宅はバリアフリー住宅で間口が広く床もフラットにされており，電動車椅子に乗れば移動は可能となる．ただし，引き戸の開閉の介助や支援は必要である． ◯外出移動手段としてもっぱら電動車椅子を使用するため，乗用車やタクシーは利用せず，公共交通機関を利用している．外出時に車椅子から降りることはほとんどないが，降りる必要がある場合には付き添いの介助者などの助けを借りることになる．ほぼ毎日のように外出するため， 1 人で出かけることも多い．しかし，ほとんどの場合は，ボランティアや友人などが 1 人から 2 人付き添いとして同行する．図 3 は，T・Ka に対する生活支援サービスの現状を図式化したものである．それによると，支援者・介助者の派遣を受けていても週 3 回が上限で 1 回あたりの時間が30分のもの（訪問看護）や週何回でもよいが合計 6 時間を超えてはならないというもの（ホームヘルプ）などがあり，法規等により時間や回数などを制限されている．そのため，T・Ka が生活上の支援者を確保することは容易ではない．また，表 2 は T・Ka が実際にそれらのサービスを 1 週間でどのように運用しているかを示したものである．この表からも生活支援サービスによって派遣されている介助者は少なく，十分ではないことがわかる．そのため，夕方や土日などには学生ボランティアや地域のボランティアに頼らざるを得ないのが現状である．これらのことから，生活支援サービスだけに頼って支援者を確保することは困難であり，T・Ka の生活がまだ十分に充足されたものにはなっていないことがうかがえる．また，行政サービスなどで支援者や介助者を確保できたとしても，派遣側に一方的に介助者を決定されてしまったり，毎回同じ人が来るわけではない．たとえ，毎回同じ人が来ていても，一定期間を過ぎると人員の入れ替えが行われることがあ

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表 2 T・Ka の週間シフトる．そのため，それぞれの支援者との意志の疎通や相互理解には，相当な努力をしなければならない状況に置かれている．仮に支援者を確保し外出できたとしても，外出先では様々な物理的なバリアに遭遇することになる．付き添い者の支援によって対処できる場合もあるが，数人の手助けやエレベーター，エスカル，車椅子用エスカレーターといった機器が必要な場合がほとんどである．そのような機器があっても，エレベーター以外のものは係員に操作の依頼をしなければ使用することはできない．このように T・Ka の日常生活を中心にみてきたが，それ以外の事例も「家族への負担が増加してきた時に，家族以外の介助者をどのように入れていくかその兼ね合いが難しい」（H・J），「夫への負担が増してきた時にどのように対処していくかを考えていく必要がある」（M・K）と述べ，介助者（支援者）にかかる負担の増大に不安を抱いている．また，「筋萎縮が進行していったときに住居の改造や建て直し，あるいはバリアフリー住宅への引越しなどを考えなければならない」（S・T, H・J, M・K）と述べており，将来的な住居の問題についても危惧している．このような日常生活の問題は，程度の差はあるものの各事例が疾患の進行に伴って必ず直面していくものである． ) 職業生活の現状各事例の職業生活の現状は，以下のように大きく二分される． 支援を受けずに働いている（S・T, T・Ke） 過去に働いていたが，疾患の発症や進行に伴って退職し，現在は働いていない（T・Ka, H・ J, M・K, W・K） T・Ka の場合をみていくと，現在は働いていないが，20歳から22歳までは東京都 S 区，22歳から37歳までは同 Ar 区で理容師をしていた．S 区から Ar 区の理髪店に途中で移っているが，疾患の進行によって階段の昇降が困難になったためだということである．また，37歳で退職した時は自転車での通勤や長時間の立ち仕事が困難になってきていたことが大きな理由であったという．まだ働きたい気持ちもあったが，店の主人から「十分に頑張ったのだから，そろそろいいのではないか」と言われたことも退職を決心したきっかけとなっている．一方，現在働いている 2 事例のうち T・Ke をみていくと，T・Ke は，産業技術翻訳という仕事をしている．また，仕事の受注は仲介業者に依頼し，電話，FAX, E-Mail を使用して行っており，通勤をせずに自宅で業務をこなしている．仕事の内容をみていくと，英語あるいはロシア語で書かれた特許明細書を日本語に翻訳する頭脳労働であり，疲労のたまりやすい職業である．現在， T ・ Ke は自力で全ての作業をしており，ワープロ専用機，パソコン，語学辞書，専門辞典などの機器・道具を駆使して翻訳をしている．しかし，「最近，重くて厚い辞書を扱うのが容易ではなくなってきた」と述べており，このことから

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将来的に作業が困難となって退職することが予想される．T・Ke は，この退職後の経済面についてどのように安定させていくかについて不安を抱えている．しかし，それをうまく解消することができていないのが現状である．このような職業生活の問題は，T・Ke に限って出てきているものではない．T・Ke は，疾患の進行による退職やそれに伴う経済的な不安定によって生活不安を増大させているが，現在働いている S・T も同様の状況に置かれている． ) 余暇生活の現状各事例の余暇生活の現状をみてみると，自宅内では音楽を聴いたり，テレビやビデオをみたり，インターネットをしたり，電話で話をしたりしている．また，自宅以外では T 協会の活動や行事に参加したり，友人宅にでかけたり，散歩をしたり，コンサートなどに出かけたりしている．支援をあまり必要としない事例（S・T, T・Ke）は，自由に自分のやりたいことを行っている．また，一部に支援を必要とする事例（H・J, M・K）や全面的に支援を必要とする事例（T・Ka, W・ K）も支援を受けながら自由に自分のやりたいことを行っており，その過ごし方を確立していることがうかがえる．この点について T・Ka をみていくと，現在彼は仕事をしていないため，自由に使える時間が豊富にあり，頻繁に外出をしている．外出する時には電動車椅子に乗り，公共交通機関を利用している．付き添い者が同行することもあるが，1 人で出かけることも多い．介助や支援には，ヘルパーやボランティア，友人，出先の人々があたっており，外出の際の物理的なバリアへの対処にも彼らがあたっている．こういった現状の中で T・Ka は，T 協会の理事を務めながら会の活動や行事に参加している．また，居住地域の患者会に参加したり，施設にワープロを教えに行ったり，日帰りで遊びに出かけたり，あるいは旅行に出かけたりもしている．そのような日々の生活の面からは，余暇生活が充実しているようにみえる．しかし， T ・ Ka は「行く先々，その時々で支援が必要であり，そのための人材の確保が重要である」と支援者の確保の重要性を指摘している．このように T・Ka の余暇生活を中心にみてきたが，その他の事例をみてみると T・Ka 同様に出かける際の付き添い者や支援者の重要性を述べているもの（W・K）や，外出したくとも，介助者に対する「申し訳ない，すまない」という気持ちと自分自身の「外出したい」という気持ちの葛藤があることを述べているもの（H・J）がいる．また，自力での外出や移動のできる事例（S・T, T・Ke）も，「今後移動をする上での困難に直面したときに，住居の改築，改造，引越しなどを考える必要がある．また，人的支援も必要となってくると思う．」と述べており，住居の問題や人的支援の問題に考えを及ばせていることがうかがえる．この住居や人的支援の問題については，H・ J や M・K も同様に述べており，既に支援を受けながら生活をしている人々から情報の収集をしたりもしているという．以上ここでは，日常生活，職業生活，余暇生活のそれぞれについて T・Ka を中心にみてきた．疾患の進行の度合いによって生活状況は異なるものの，各事例は生活全般について「介助・支援のための人材が不足している」（W・K），「住居の設備面での充実が必要」（S・T, H・J, M・K），「介助・支援には相互理解が必要であり，そのための努力もお互いに必要」（T・Ka），「家族への負担の増大とヘルパー等の介助者の導入との兼ね合いを考える必要がある」（H・J, M・K），「退職後の経済面を考える必要がある」（S・T, T・ Ke）という悩みや考えを抱えている．このような悩みや考えを抱えながら，それぞれの生活場面や状況に応じてやりくりしてはいるものの，多くの課題や不安，葛藤を抱えており，生活が十分に充足されているとはいいがたい．

.

全体的考察

) 事例における生活上の問題本研究では，PMA 成人患者を対象として取り上げ，生活をするためにどのように対処しているのかを明らかにした．しかし，先に触れたよう

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に，必ずしも彼らの生活が充足したものであるとはいえないのが現状である．そこで，ここでは，彼らの生活の実態を踏まえながら，今後の生活に関わる問題についてみていくこととする．先に述べたように，各事例は家族，行政サービス，ボランティアなどの支援を得て，それぞれの状況に合わせてやりくりをしながら生活をしている．しかし，それは多くの課題や不安，葛藤を抱えながらの生活である．例えば日常生活の場面をみてみると，これまでみてきた T・Ka や全面的な支援を必要としている W・K は，現在行政サービスなどによる支援を最大限に活用している．しかし，これはあくまでも制度上の範囲の中でやりくりしているだけであり，実際には介助者のいる時間帯が限られていて「自分のやりたいことをやりたい時にできない」ということや，制度上の制約から「福祉サービスによる介助者を確保できない場合には自分で確保しなければならない」といった問題が当事者から挙げられている．そして，現在はやりくりができていても今後もうまくいく保障はない．これらのことは，田端ら（1986）が以前から指摘している24)_{ことでもある．} そのような状況であるにもかかわらず，T・Ka や W・K は「現状を維持していく」と述べている．根本的には，当事者に合わせて人材を派遣できるように現行法が改正されることが望ましいと考えられる．しかし，その実現をすぐには望めない以上，友人・知人，ボランティアなどに頼らざるを得ない．この 2 事例の場合，夕方や土・日の日中の支援は主に J 医療短期大学または J 大学の学生に依頼しているのが実情である．しかし，このようなボランティアだけに頼ることはきわめて不安定であり，安心して生活を営むというわけにはいかない．この 2 事例に限らず，現在は家族の支援によって生活を営んでいる H・J や M・K，ほとんど支援を必要とはしていない S・T や T・Ke についても同様のことがいえる．特に H・J や M・K の場合には，現在の支援の担い手である家族の高齢化と自身の疾患の進行によって行政サービスに頼らざるを得なくなり，T・Ka や W・K のような生活になることが予想される．そのため，先に述べたような現行法の制約を考えると，どの程度進行が進んだらヘルパーの導入をしていくことが妥当かなどを検討し，情報を収集する必要がある．また，日常生活や余暇生活のいずれにおいても，外出は豊かな生活を営んでいく上で欠かすことのできないものである．しかし，この外出の際にも T・Ka, H・J, M・K, W・K は介助者や付き添いを必要とする．現在彼らは，ホームヘルパーやガイドヘルパーを利用できるにもかかわらず，家族，ボランティア，友人・知人と一緒に行動することがほとんどである．これは，先に述べたような法的な制限によって長時間の外出，あるいは旅行などができないためであり，それらの人々に頼らざるを得ない．そして，飯田（1992）の指摘6)_{や T・Ka が「自分の介助を円滑に進めて} もらうためには，自分自身を知ってもらうことと介助者を知ることが必要」と述べているように，介助を担う人々との相互理解ができているかいないかで生活も左右される．これらのことから，彼らが生活を営んでいく上で介助者を確実に確保することは，大変重要な位置を占めていると考えられる．また，ボランティアや周囲の友人・知人だけに頼る生活は，決して望ましい生活状況であるとはいえない．全ての生活場面において，S・T, T・Ke, H・J, M・K の 4 事例は，今後更に増え続ける自宅内や自宅以外の物理的なバリアについて対処していかなければならない．自宅に関しては，車椅子からベッドへの移動，あるいはトイレの便座や浴槽などへの移動といった用途に応じた福祉機器を設置する（W・K），様々な移動の際に使用できる福祉機器が設置されている住居へ引っ越す（T・ Ka），現在の自宅を改造するといった方策が考えられる．しかし，「福祉機器自体に自立の要素が欠けている」7)_{という指摘や，「住環境整備に関連} する福祉的制度を利用するには所得制限や受付期日の指定など種々の条件があり活用しにくい」18) という指摘があることから，それに取り掛かる時期も含めて慎重に検討しなければならない．

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図 4 PMA 成人患者の就労に関する現状と問題点また，外出した際のバリアについては，平成12 年版障害者白書23)_{の報告をみてみると，公共交通} 機関であってもその整備率はあまり高いとは言えない．また，ハートビル法（平成 6 年）や交通バリアフリー法（平成12年）が公布・施行されたものの，まだ全ての官公庁や公共交通事業者，道路管理者において改修等が実施されているわけではない22)23)_{．そのため，いまだに外出先で介助を依} 頼したり付き添いを伴ったりしなければならず，その際の人材の確保も課題となってくる．そして，改修が実施されていても当事者の意見が取り入れられていないものが多いという指摘11)_もある． T・Ka, H・J, M・K などが行っている「障害者が住みやすい街にするための活動」のような当事者達によるサービス提供側への働きかけだけではなく，当事者の意見を積極的に取り入れるというサービス提供側の努力も必要である．そして，職業生活の場面をみてみると，現在働いている S・T, T・Ke の 2 事例が他の事例と同様に退職せざるを得ない状況に至ることが予想される．そのため，まだ身体を動かせる時に退職後の生活をどのようなものにしていくかを考え，事前に準備しておく必要がある．図 4 に PMA 成人患者の就労に関する現状と問題点を示した．これによると，現在の日本では障害者の雇用の状況は厳しいものがある．また， PMA の特性を考えると，身体を動かせない状態での再就職はかなり困難であるといわざるを得ない．更に，現行法には障害者が労働する際の実務上の支援に関する規定はないため，疾患が進行しながらも仕事を継続するということはできない．たとえ，T・Ke のように専門知識を身に付けていても，身体を動かせなくなった時には介助を担う人材を確保しない限り，仕事を継続していくこ

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とは困難となる．しかし，現行法では仕事を遂行していく上でヘルパーを利用することはできないため10)_{，支援を望むことはできない．} このように，働きたくても様々な制約によって働き続けられない状況に置かれてしまうことは，人間らしく生きていく上で望ましい状態にあるとはいえない．ここまでみてきたように，事例において生活をする上での対処の過程には様々な問題が生起しており，また生起することが予想される．具体的にみていくと，以下の 4 点にまとめられる． ◯ 全ての生活場面における介助者の確実な確保とその人々との相互理解について ◯ 住居の改造，増改築，引越し及び福祉機器の設置の検討について ◯ 外出時の公共施設・設備等の改善について ◯ 職業の継続と再就職についての検討と退職後の生活の安定についてこれらの問題は，三ツ木11)_{（1991）が指摘して} いるように，当事者だけが関わっている問題ではなく，彼らに関わる全ての人々の問題として考える必要がある．つまり，国，地方公共団体，交通関係事業者，介助に携わる人々の問題でもあるということである．一つ一つのことを改善していくことは大変重要なことであるが，改善する側が当事者の意見を取り入れない限り，これまでと同じことを繰り返すだけであり，改善ではなく改悪になりかねない．また，北野（1993）や齊場（1999），愼（1993）の指摘9)18)20)_{にあるように関係部署や} 関係者が相互に連携を取っていく必要があろう． ) PMA 成人患者の生活を充足するための支援について 1)で事例にみられる生活上の問題として 4 点を挙げた．これらを総合して考えると，以下の 3 点にまとめることができる． ◯ 生活上の介助者の確実な確保とその人々との相互理解 ◯ 自宅及び外出先の物理的バリアの解消とそのための検討 ◯ 就労に関する検討他にも福祉機器の使いやすさや金額に関する問題，日本社会全体における心のバリアの解消についての問題点などが挙げられるが，特に上記の 3 点について一つ一つ丁寧に対応していくことが彼らの生活を充足していくことにつながると考えられる．まず，◯の介助者の確保については，先に述べたように T・Ka, W・K は，土・日・祝日の介助者の確保に苦労している．これは，「ホームヘルパーの設置の在り方が自治体によってまちまちのため，地域格差を生んでいる」26)_{という指摘や，} 「生活関連制度・施策の利用のしづらさの問題や看護・介護等のサービス及び社会資源の日常生活圏における絶対的・慢性的不足，不備の問題がある」13)_{という指摘もあるように現行法では必ず生} 起する問題である．個々人に合わせたヘルパー派遣の上限時間の設定や，地域格差の是正といった新たな取り組みを行うことが望ましいと考えられる．しかし，その実現がいつになるのかわからない以上，別の手立てを考えて生活をしていかなければならない．先に挙げた 2 事例は，サービス以外の人材確保の手段として，ボランティアの依頼を学生にしており，彼らへの働きかけや広報活動を行っている．これは，自分を知っている人に介助を依頼できるという点で良い方法であり，重要である．しかし，学生たちだけではなく居住地域の役所の福祉課や社会福祉協議会へ働きかける事も重要である．そして，これらの様々なボランティアを併行して利用していくことで，人手の足りない部分を補うことが可能になると考えられる．次に，介助者との相互理解についてであるが， PMA の疾患の特性から個人差はあるものの必ず介助者が必要となってくる．その介助者が近親者あるいは当事者を良く知っている人物であれば，相互理解を図る上ではあまり問題はない．また，行政サービスによって派遣されるヘルパーの場合でも，一部の自治体では選択できるようになってきている8)_{という報告もある．} しかし，横須賀（1993）の指摘29)_{にもあるよう} に，多くの場合行政側が派遣するヘルパーを一方的に決定してしまうため，介助者との相互理解を

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図っていくことは大変重要なものとなってくる． T・Ka は，「一週間につき，延べ10人以上もの介助者が日替わりで来るため，自分自身を全員に理解してもらうことはかなり難しい」と述べている．また，「派遣されてくるヘルパーさんが定期的に変わるため，そのたびに理解してもらうための努力をしなければならない」とも述べており，ヘルパーを導入した後の当事者自身の努力も要求される．小川（1991）の報告14)_{，横須賀（1993）の指} 摘29)_{にもあるように，福祉の先進国に比べて，日} 本はまだ障害をもつ人々がイニシアティブをもって生活できる環境が整備されていない．そのため，米国や北欧などで実施され始めている介助者・介護者を必要とする側が雇用できる制度へと改善すべく全面的な法の見直しを図っていくことが望ましい．次に◯の自宅及び外出先の物理的バリアの解消とそのための検討についてみてみると，自宅のバリアの解消については在塚（1995）の指摘2)_にあるように，現行法では身体状況が変化した場合の対応策がないのが現状である．住居の改造や福祉機器の設置などに費用がかかっても，その助成のための給付金額が低い，自治体によってはその給付が一度だけしか認められないということもある6)_{．このような場合，自力でできることが減少} していく PMA 成人患者は，先を見越して対処をするかぎりぎりまで待つかの二通りしか選択肢がない．しかし，自分の身体の状況に合わせて環境を変えていくことの方がより人間的であり，望ましい状況である．そのためには，身体状況の変化に応じて生活のための対策を立てられるように法規を見直していくことが必要不可欠である．また，外出時の物理的なバリアについては，先に触れたように現行法によって，「官公庁や各公共交通機関の公共建築物は高齢者や障害を持つ人であっても使えるようにしなければならない」とされている．しかし，平成12年版障害者白書の報告22)_{，多田（1999）の指摘}25)_{にあるように，整備} を今まで以上に積極的に推進し改修等を進めて行く必要がある．更に，齊場（1999）の指摘19)_にあるように，当事者の視点に基本を置いてそれらのことを実施していく必要もある．また，井内（1993）の報告8)_{や時田（1993）の} 指摘28)_{にもあるように，当事者による各公共機関} への働きかけは，現行法の下ではきわめて重要な位置を占めていると考えられる．しかし，このような状態が続くことは決して望ましい状態にあるとはいえない．当事者に指摘されなければ改修などが行われない現状をいかに変革していくかも合わせて考えていく必要がある．最後に◯の就労に関する検討についてみると，まず就労については先に述べたように，特に PMA 成人患者にとっては厳しいのが現状である．以前の S・T のように家業を手伝うことも一つの手段であり，T・Ke のように専門知識を身につけそれを生かせる仕事をすることも一つの手段であると考えられる．しかし，PMA 成人患者の全てにそれを求める事はきわめて難しい．個人個人の身体の状態や周囲の環境などに応じて考えていかなければならない．彼らにとって，疾患の進行に伴って退職するということは，その後の生活の不安定を意味することに他ならない．これは障害の有無に関わらずいえることである．健常者には定年退職後であっても再就職のチャンスは少なからずある．しかし，できることが減少するような PMA 成人患者には，そのチャンスはほとんどない．このことは，彼らにとって望ましい状況にあるとはいえない．また，生活の安定という面からみると，身体障害者は現行法において生活を保障されている10)_．しかし，これは重度障害者と認定された人々に対しての措置であり，軽・中度の障害者が厚遇されているとはいえない．また，愼（1993）の指摘20) にもあるように，その給付金額で十分な生活を営んでいくことは難しい．これらのことから，彼らの疾患の特性を踏まえた上で，働く際の介助者を派遣できるような法の整備，職場の人々の意識改革によって労働環境をより良いものにする努力も必要であろう．また，疾患に起因する定年前退職に対する生活の安定の保障をしていくことも必要となろう．

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以上ここでは，PMA 成人患者の生活を充足していくための支援についてみてきた．これらのことから彼らの生活を充足していくためには，以下のような様々な側面からの支援が必要と考えられる． ◯ 支援者の PMA 成人患者に対する理解を促進していくこと． ◯ 当事者の意見を取り入れた施設・設備等の環境改善を行うこと． ◯ PMA という疾患の特性に配慮し，法規の見直しを図ること（特に支援者の確保，就労の保障，生活の安定に関するものについて）．これらの 3 点は，それぞれが重要であるだけではなく，様々な場面で有機的なつながりを持つことで，彼らの生活をより自立した豊かなものへと変えていくことができる．そして，生活が豊かになることが生活の質，更には人生の質を向上させることにもつながっていき，より充実した人間らしい生活を可能にしていくものと思われる．しかしながら，現状において当事者に支援をしていく場合，支援側の努力だけでは彼らに対する理解や働きかけには限界があり，十分な支援ができるとは言い切れない．彼らに対する支援がより意味のある充実したものとなるためには，当事者自身による訴えや働きかけを行っていくことが重要であり，必要不可欠である．

ま

と

め

本研究では，PMA 成人患者 6 名を対象にインタビュー調査を実施し，彼らの疾患に伴う生活上のニーズを明らかにした．また，それを手がかりとして彼らのニーズに対応した支援について検討した．聞き取りの結果，現行法では人材を確保するのに限界がある，介助者が定まっていないため相互理解を図ることが困難である，退職後の生活不安が増大する，住居の設備面を充実するのに法的な制約があるなどの問題が明らかとなった．これらの問題を解消していくためには，以下のような様々な側面からの支援が必要であると考えられた． ◯ 支援者の PMA 成人患者に対する理解を促進していくこと． ◯ 当事者の意見を取り入れた施設・設備等の環境改善を行うこと． ◯ PMA という疾患の特性に配慮し，法規の見直しを図ること（特に支援者の確保，就労の保障，生活の安定に関するものについて）．これらの支援の中でも，法規の見直しや施設・設備等の環境改善は，長期的視野に立って推し進めていかなければその達成は難しい．しかし現状における PMA 成人患者の置かれている状況についての理解・認識はなお十分ではない．そのためには，何よりもまず彼らに直接関わる支援者（家族，ホームヘルパー，ボランティア等）が彼らの良き理解者となり，代弁者となって社会に発信していくことが重要である．そしてまた，PMA 成人患者自身が自らの問題として社会に働きかけていく自助努力も必要であろう．このような努力の積み重ねは，社会の理解・認識を高め，更には彼らにとって生活のしやすい状況を作り出していく第一歩となろう．その取り組みは地道なものではあるが，彼らの生活をより豊かなものとし，自立した生活の確立や豊かな人生の実現につながっていくものと考えられる．参考文献 1) 阿部和俊在宅療養の現状と今後のありかた―生活の面から，厚生省筋ジストロフィーの療養と看護に関する臨床的，社会学的研究班在宅療養・看護分科会編，筋ジストロフィー在宅医療の手引き（改訂版），4046，厚生省精神・神経疾患研究班，（1996） 2) 在塚礼子バリアフリーをめざす居住環境―高齢者・障害者の在宅・地域生活を可能にする条件整備，社会福祉研究，63, 814, (1995） 3) Emery, A. E. H．述，貝谷久宣訳筋ジストロフィー―いま筋ジストロフィー患者の生活と治療を見直す，第 1 版，ライフリサーチかまわぬ書房，（1996） 4) Frieden. L．述，小沼順子訳米国における障害者政策―自立生活運動に関連して―，リハビリテーション研究，92, 1116, (1997）

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