〈原 著〉
小児期発症の肥大型心筋症の自然歴
（平成4年2月27日受付）
（平成4年7月2日受理）
東京女子医科大学心臓血圧研究所循環器小児科
衣川 佳数1） 中沢 誠 門間 和夫 三浦 正次1）
1）現，北海道大学附属病院小児科
key words：肥大型心筋症，自然歴，心筋肥厚の分布
要 旨
20歳未満発症の肥大型心筋症48例をretrospectiveに調査した．48例中37例が経過観察しえ，その37例 中14例（38％）が初診後1ヵ月から13．4年（平均3．6±3．8年）後に死亡した．死因は心不全6例，不整i 脈1例，原因不明の急死5例，不明2例であった．乳幼児発症例，失神・虚脱発作の既往のあるもの，
初診時から心胸郭比60％以上の心拡大のあるもの，上室性不整脈合併例は予後不良を示した．
さらに心筋肥厚の分布を1型からV型に分類し，各型の臨床検査所見ならびに経過を比較検討した．
1型からIV型はMARONらの報告を基に分類し， V型として心尖部肥厚を加えた．心室中隔ならびに左
室自由壁の広範囲の肥厚を示すIII型が最も多く（40％），死亡もIII型が16例中7例（44％）と最も多かった．
肥厚範囲の狭い1型やII型では初診時ST低下や陰性T波のない心電図を呈する例を認めた（1型：
40％，II型：38％）．しかし，経過中に心電図は変化し，全例がST・T異常を示し，全体の約1／3の症例 ではその範囲も広がり病変の進行を推測させた．
心基部（大動脈下部）に肥厚病変の強い1型では，左室流出路の圧較差を有する例が多く（83％），経 過中に脚ブロックや扁室ブロックを呈する例が増加した（75％）．広範囲な肥厚のIII型の拡張末期圧は高
く，より低下した拡張能が推測された．
以上の結果から，心筋肥厚の分布は不整脈・伝導障害および血行動態に関連し，しだいに病変が広が り循環動態が変化していく症例があること，更にそれらの変化が予後と関連していることが示唆された．
はじめに
肥大型心筋症の特徴は心室の拡大を伴わない心筋の 肥厚であり1），時に予測し得ない急死を起こす2 4）．成 人の報告は多く，自然歴），不整脈と急死との関連6），
左室拡張機能の障害7）8），心筋肥厚の様式と血行動態や 心電図9）1°），カテコラミンと発生機序11）12）などについて 述べられている．しかし，乳幼児発症の特徴や成人に
いたるまでの経過についての報告は比較的少な
い13）14）
別刷請求先：（〒060）札幌市北区北15条西7丁目 北海道大学医学部小児科 衣川 佳数
我々は48症例（経過観察例37例）について最高27年 間の経過をretrospectiveに調査した．
対象および方法
1970年1月から1988年12月までに当施設に入院した 20歳未満発症の肥大型心筋症48例（男児25例，女児23 例）を調査した．対象の初診時年齢は1ヵ月から19．9 歳（平均10．0±6．1歳）であった．48例中37例が経過観 察しえ，その37例について臨床経過を検討した．経過 観察期間は平均7．8＋7．1年で，生存例23例6ヵ月から 27．7年（平均10．4±7．4年），死亡例14例1ヵ月から13．4 年（平均3．6±3．8年）であった．診断は臨床検査所見，
心臓カテーテル検査所見，生検および剖検による組織
日小循誌 8（3），1992 TYPE I
◎江．
TYPE皿◎⑲
◎団
◎遍
TYPE V
図1 心筋肥厚の分布
学的検索により，心奇形，内分泌・代謝異常症（糖尿 病母体から生まれた児を含む），染色体異常症および
ヌーナン症候群を除外した．心臓カテーテル検査にて 流出路に20mmHg以上の圧較差を認めたとき有意と
した．
心室造影および心エコー図検査から心筋肥厚の分布
を調べた．心筋肥厚の分布の分類はMARONらの報
告15）に基づき，特異型として心尖部肥厚を加え次のよ うにした（図1）．
1型：心室中隔の前方部分，心基部1／3以内（大動脈 下部）で，左室自由壁および心室中隔の後部は正常の
もの，II型：心室中隔の前方および後方部分，心基部 1／3を越え，ときに全心室中隔にいたり，左室自由壁は 正常のもの，III型：全心室中隔および左室自由型の肥 厚，心室中隔が優位で自由壁後部のみ肥厚を欠くか，
全周囲性の肥厚，IV型：心室中隔よりも左室自由壁が 優位，とくに前側方左室自由壁および心室中隔後部が 肥厚しているもの，V型：心尖部肥厚．
また，心電図のST−T異常の分布と心筋肥厚の分布 を比較した．心電図は心血管造影検査や心エコー図検 査と同時期のものを評価した．脚ブ・ック，WPW症 候群，ペース・メーカー植え込み後の症例は除外した．
ST−T異常は0．2mV以上のST低下あるいは異常陰
性T波とした．V2−V4のT波の異常は津田らの正常小403−（3）
児の統計16）に従い，正常小児では2％未満のみしか存 在しない所見を呈した例を有意とした．
各項目間の検定はt検定にて行い5％未満を有意と した．生存曲線はZ検定にて比較検討した．
結 果 A．全体
48例中（表1）経過観察しえた37例について，その 臨床経過，胸部レ線写真，心電図，心臓カテーテル検 査結果を示す．
1）臨床経過：37例中14例（38％）が死亡した（表2）．
死因は心不全6例，不整脈1例，原因不明の急死5例
（学校内2例，登校中1例，来院途中1例，睡眠中1例），
（歳）
以上未満 0〜2
2〜4 4〜6
6〜8 8〜10 10〜12
12〜T4 14〜16 16〜18 18〜20
生存率（％）
100
90 80 70 60 50 40 30 20 10
｛川ll川嚇 □生存 巨≡ヨ死亡（心
E≡ヨlll川1
冒
1川川川1
｜
1 1 r ， 1
0 2 4 6 8 図2 初診年齢別
死）
明）
10（例数）
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20（x年）
図3 3歳末満と3歳以上の生存曲線の比較
●一●：3歳未満n＝8，0−○：3歳以上n＝29，＊：
p〈0．05， ＊＊：p〈0．01， ＊＊＊：p〈0．001
表1 全例の臨床経過
初 診 心胸郭比 不整脈，伝導障害
予 後 観 察
症例 肥厚の
分布 初診時 最 終 初 診 時 経 過 中
12345678910H12131415161718192021222324252627282930313233343536373839404142434445464748
14歳6歳 7ヵ月 9ヵ月 5歳 6歳 12歳 15歳 2歳 13歳 15歳 7歳 14歳 9歳 19歳 15歳 6歳 13歳 11歳 8歳 4ヵ月
13歳 6歳 13歳 12歳 19歳 6歳
4カ，月 10歳
2歳 3ヵ月
4歳 18歳 8歳 7ヵ月
18歳 19歳 18歳 7歳 7歳 12歳 1ヵ月
12歳 15歳 15歳 7歳 7歳 19歳
0．50 0．59 0．65 0．58 0．55 0．50 0．56 0．40 0．62 0．57 0．45 0．51 0．47 0．42 0．48 0．49 0．56 0．43 0．45 0．61 0．78 0．46 0．58 0．45 0．50 0．48 0．50 0．60 0．45 0．63 0．66 0．56 0．41 0．58 0．55 0．58 0．54 0．52 0．44 0．61 0．57 0．74 0．42 0．45 0．59 0．50 0．54 0．50
0．48
0．69
0．50 0．55 0．41 0．70
0．45 0．48
0．48
0．53 0．56 0．45 0．47 0．58 0．75 0．47 0．59 0．48 0．51 0．47 0．50 0．65 0．59 0．63 0．67 0．50 0．42
0．70
0．51
0．49 0．69 0．60 0．75 0．55 0．47 0．55 0．53
CRB， LAD NSR CRB， LAD LAD NSR NSR NSR NSR NSR NSR CRB NSR NSR NSR NSR NSR CRB， LAD NSR NSR WPW， PSVT NSR NSR NSR WPW AVB（1）
SSS NSR NSR WPW， PSVT NSR NSR NSR NSR NSR LBBB NSR
SSS， Af
NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR PAC， PVC
CRB， LAD
CAVB
LBBB NSR NSR
AF， Af
CRB NSR PVC NSR CRB， LAD NSR NSR WPW， PSVT NSR NSR NSR WPW AVB（1）
PMI NSR NSR WPW， PSVT NSR NSR NSR PVC CAVB（PMI）
SSS， Af
NSR PSVT NSR NSR NSR NSR NSR NSR
生 存 不 明 死 亡（R）
不 明 不 明 生 存 生 存 生 存 死 亡（CHF）
不 明 生 存 生 存 不 明 生 存 不 明 生 存 死 亡（SD）
死 亡（SD）
生 存 死 亡（？）
死 亡（CHF）
生 存 生 存 生 存 生 存 生 存 生 存 死 亡（CHF）
死 亡（CHF）
死 亡（SD）
死 亡（CHF）
生 存 生 存 不 明 死 亡（SD）
不 明 生 存 不 明 生 存 死 亡（CHF）
死 亡（？）
生 存 生 存 死 亡（SD）
生 存 生 存 不 明 不 明
7年 10ヵ月
27年 14年 3年 8年
6年 9年 14年
4年 6年 1年 16年 9年 4ヵ月
1年 2ヵ月
3年 4年 6年 9年 1年 13年 9ヵ月 2ヵ月 15年 15年 4年
17年
22年 6年 4年 2年 4年 2年 5年 7年
計 平均
偏差 10．0歳
6．1歳 0．53 0．08
0．55 0．09
7．8年 7，1年 NSR；正常洞調律， SSS；洞不全症候群， PAC；心房性期外収縮， Af；心房細動AF；心房粗動， PSVT；発作 性上室性頻拍，PVC；心室性期外収縮AVB（1）；1度房室ブロック，CRB；完全右脚ブ・ック，LBBB；左脚ブ Pック，CAVB；完全房室ブロック， LAD；左軸編位， WPW；WPW症候群， PMI；ペース・メーカー植え込み，
（CHF）；心不全死，（SD）；急死，（R）；不整脈死，（？）；死因不明
平成4年10月1日 405−（5）
表2 死亡例14例の状況
年 齢
型 治 療 死亡時の状況
症例
初診 死亡
3．
1 7m 1y β刺激剤，利尿剤 病院内，3枝ブロック．
9． II
2y 10y 強心剤，利尿剤，α遮断剤 病院内，心不全，脳梗塞．
17．
II 6y 12y （一） 学校内，急死．
18．
II 13y 14y β遮断剤，利尿剤 学校内，200m走った後急死．
20．
II 8y 17y 心筋切除術，強心剤，利尿剤 不明．
21．
II
4m 8m
β遮断剤，利尿剤 病院内，心不全．28． III
4m
1y 利尿剤 病院内，心不全．29． ．III 10y 23y 不明 病院内，心不全，脳梗塞．
30． III 2y 3y 利尿剤 自宅，睡眠中，急死．
31． III
3m 5m
強心剤，利尿剤 病院内，心不全．35． III
7m
4y PMI（3枝ブロック） 来院途中，急死．強心剤，利尿剤
40． III 7y 13y 強心剤，利尿剤，α遮断剤 病院内，心不全．
41． III 12y 16y β遮断剤 不明．
44． IV 15y 17y Ca拮抗剤 登校中，階段を駆け登り急死．
労作時の呼吸困難
胸痛・胸部不快感
意識消失・虚脱発作
チアノーセ・四肢冷感
哺乳困難
動 悸
無症状
0 2 4 6 8 10
図4 経過中症状別
12
［コ生存 1≡1死亡（心不全）
㎜死亡億死）
彫死亡（不整脈）
■死亡（不 明）
14 （伊｝数）
不明2例（他病院にて死亡，病歴に死亡事実のみ記載 されていたもの）であった．
初診年齢は生存例1ヵ月から19歳（平均11．6±5．1 歳），死亡例3ヵ月から15歳（平均5．8±5．5歳）と有意 差を認める（p＜0．01）．年齢別では乳幼児例に心不全 死が多い（図2）．生存曲線（図3）にて3歳未満発症 の8症例をみると，観察終了時まで生存したのは2年 を経過した1例のみであった．1年以内に3例が死亡
していた．
経過中の症状をみると（図4），症状を認めた23例中 12例（52％），無症状の14例中2例（14％）が死亡して いた．とくに意識消失・虚脱発作の既往のあるものは 6例中3例が急死あるいは不整脈にて死亡した．無症 状の2例が急死している（2例とも学校内）．
2）胸部レ線写真：初診時の心胸郭比は，生存例0．40 から0．74（平均0．50＋0．08），死亡例0．43から0．78（平 均0．58±0．09）であり，有意差を認めた（p〈0．01）．
心胸郭比別では（図5），初診時から0．60を越えていた 9例中8例が死亡しているが，そのうち5例は心不全 にて死亡していた．しかし，急死例の心胸郭比は0．43 から0．63（平均O．52±O．07）と生存例と差を認めなかっ た．生存曲線（図6）では，初診時からO．60を越えて いた9例中8例は，初診後1ヵ月から8．8年（平均1．8±
2．9年）の間に死亡した．
3）心電図（図7）：経過中の不整脈・伝導障害を示 す．標準心電図ならびに7例にはホルター心電図がな され，のべ19例に不整脈や伝導障害が認められた．上 室性頻拍性不整脈の5例（発作性上室性頻拍3例，心
［♪8旬享B上ヒ
0．50未満
0．50〜0．54
0．55〜O．59
0．60以上
0 2 4 6 8 10 12 14
［］生存 i≡ヨ死亡（心不全）
㎜死亡億死）
吻死亡（不整脈）
■死亡（不明）
16（例数）
図5 初診時心胸郭比別
生存率（％）
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10
D 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20（x年）
図6 心胸郭比60％未満と60％以上の生存曲線の比較 ○一〇：60％以上n＝9，●一●：60％未満n＝
28， ＊：p＜0．05， ＊＊＊：p＜0．001
発作性上室性頻拍
心房細動・粗動
洞不全症候群
心室性期外収縮
r房室ブロック
左脚ブロック
完全右脚ブロック 完全右脚ブロック ＋左軸偏位 完全房室ブロック
WPW症候群
［コ生存
∈i≡ヨ死亡（心不全）
㎜死亡億死）
吻死亡（不整脈）
■死亡（不 明）
0 1 2 3 4 5 6 7 （例数）
図7 経過中不整脈別
表3 心臓カテーテル検査
（mmHg）
LVSP LVEDP
（mmHg）
RVSP
（mmHg）
RVEDP
（mmHg）
心不全 急 死 生 存
97±24 108±29 117±23
22±10 23±8 19±9
59±42 35±4 42±20
11±6 8±2 10±4 LVSP；左室収縮期圧， LVEDP；左室拡張末期圧 RVSP；右室収縮期圧， RVEDP；右室拡張末期圧
房細動・粗動2例）中4例が死亡し，そのうち3例は 心不全による死亡であった．急死例の2例と不整脈死 1例に2枝ブロックや完全房室ブロックが認められて
いた．
4）心臓カテーテル検査（表3）：37例中36例（両心 32例，右心のみ4例）に心臓カテーテル検査が施行さ れていた．死亡例（心不全，急死）と生存例を比較す ると，死亡例に左室拡張末期圧がやや高く，心不全死 例に右室収縮期圧が高い傾向があるものの有意差は認 められない．37例中8例に圧較差（右室および左室流 出路1例，左室流出路5例，右室流出路2例）を認め た．左室流出路20から80mmHg（平均44±24mmHg），
右室流出路39から109mmHg（平均79±29mmHg）で
あった．その8例中2例（25％）が死亡していた．5）治療（図8）：37例中25例になんらかの治療がな され，12例は無治療であった．治療された25例中13例
（52％），無治療12例中1例（8％）が死亡した．
B．心筋肥厚分布別
48例中19例に心エコー図検査，47例に心室造影検査 を施行し，46例においてその肥厚分布の評価が可能で
あった．
1．入院時
46例について，心筋肥厚の分布と胸部レ線写真，心 電図（表4），心臓カテーテル検査（表5）等の所見を
平成4年10，月1日
β遅断剤
シギタリス製剤
利尿剤
血管拡張剤
心筋切除術
ペース・メーカー
冶療（一）
ヒー…囮■ 一
巨ll㎜
幽■
一III｜II｜1川1川川1｜｝川川楊彩
一＝一コ㎜
■
1川1胴
illlllllll
1
0 5
図8 治療別
1D
生存 巨死亡（し不全1 11田皿死亡ぼ 死）
幽死亡1不整脆）
■死亡｛不 明〕
15 〔f列多数｝
図9A ST−T異常（ST低下あるいは異常陰性T波）
の分布症例別
Inf：Inferior II， III， aVF H．L．：High lateral I， aVL Ant：Anterior V2， V3， V4 Lat：Lateral V5， V6
比較検討した．心臓カテーテル検査は初診後2週間か ら8年（平均1．1±2．0年）に施行されていた．
407−（7）
表4 心筋肥厚分布別の臨床検査
症 例 初診年齢
（歳）
入院時 心胸郭比
入院時
不整脈 伝導障害 1 7（15％）
II 16（33％）
III 19（40％）
IV 3（6％）
V 1（2％）
6．6±4．9 10．8±5．0 9．6±7．1 14．7±1．5
7．1
0．56±0．⑪8 0．52±0．09 0．55±0．08 0．49±0．07 0．50
0（0％）
1（6％）
3（16％）
0（0％）
⑪（0％）
2（29％）
2（13％）
2（11％）
0（0％）
0（0％）
46（100％） 10。0±6．1 0．53±0．08 4（9％） 6（13％）
Type I
n二5
Frontal
9
1nf
Lateral
齢）
㌔慰ψ
Type皿
n二16
Type IV
n＝3
Type V
n＝1
91・f
れ
じむ ゆ ヨ も リユ ゆ イ ヰ
図9B ST−T異常の分布．分布の比率を示す．
1型7例（15％），II型16例（33％）， III型19例（40％），
IV型3例（6％）， V型1例（2％）であった．初診年 齢，心胸郭比には差を認められなかった．4例（9％）
に不整脈，6例（13％）に伝導障害が認められた．
心臓カテーテル検査結果では（表5），肥厚病変の広 範囲なIII型は他の型に比し拡張末期圧が高かった．右 室拡張末期圧も広範囲なHI型， IV型にやや高い傾向が 認められる．1型は6例中5例（83％）に左室流出路 の圧較差を認め，他型の0％から20％に比べ高かった．
次に心電図上ST−T異常（ST低下あるいは異常陰 性T波）を示す誘導と心筋肥厚の分布との関連を示す
表5 心筋肥厚分布別の心臓カテーテル検査
（mmHg）
LVSP LVEDP
（mmHg）
RVSP
（mmHg）
RVEDP
（mmHg） PG（LV） PG（RV）
IIIIIIIVV
158±53113±21 115±17 103±8
1⑪0
16±7 17±8 25±9 16±8 14
37±13 43±28 47±18 41±10 27
7±3 8±4 11±4 11±5
7
5／6（83％）＊
1／15（7％）
3／15（20％）
0／3（0％）
0／1（0％）
1／6（17％）
2／16（13％）
2／18（11％）
0／3（0％）
0／1（0％）
120±31 20±9 43±21 10±4 9／40（23％） 5／44（11％）
・；有意な圧較差を示した症例数／検査症例数
表6 経過観察例（37例）の臨床経過
心 胸 郭 比 不 整 脈
伝導障害
症 例
初診時 最 終 初診時 経過中 初診時 経過中
1 4（1）＊
II 13（5）
III 16（7）
IV 3（1）
V 1（0）
0．55±0．06 0．52±0．10 0．54±0．09 0．49±0．07 0．50
0．56±0．08 0．53±0、10 0．57±0．10 0．52±0．04 0．53
0（0％）
1（8％）
3（19％）
0（0％）
0（0％）
0（0％）
3（23％）
5（31％）
0（0％）
0（0％）
2（50％）
2（15％）
2（13％）
0（0％）
0（0％）
3（75％）
2（15％）
2（13％）
0（0％）
0（0％）
37（14） 0、53±0．09 0．55±0．09 4（11％） 8（22％） 6（16％） 7（19％）
・；括弧内は死亡例
（図9A， B）．脚ブ・ック， WPW症候群合併例を除外 した38例で評価可能であった，
肥厚病変の限局している1型やII型ではST・T異 常のない症例を，40％，38％に認めた，1型ではST−T 異常を示す誘導は，前方あるいは左側方にあり下方に は認められない．しかし心室中隔下部や左室自由壁に 肥厚のおよんだII型やIII型では，しだいに下方に異常 の認められる例が増加している．ST・T異常を示す誘 導は肥厚病変の分布とおよそ類似していた．
2．経過
経過観察された37例について心筋肥厚の分布別にそ の臨床経過を検討した（表6）．
死亡は1型4例中1例（25％），II型13例中5例
（38％），III型16例中7例（44％），IV型3例中1例（33％）
で，V型の1例は生存していた．各型の死因をみると，
1型：不整脈1例，II型：心不全2例，急死2例，不 明1例，III型：心不全4例，急死2例，不明1例， IV 型：急死1例であった．心不全死例はII型， III型であっ
た．
心胸郭比は各型に有意差が認められなかった．不整 脈は経過中に8例（22％）と増加した．II型の3例は 発作性上室性頻拍，心房細動・粗動，心室性期外収縮 それぞれ1例であり，III型の5例は洞不全症候群2例，
発作性上室性頻拍2例，心室性期外収縮1例であった．
II型， III型の発作性上室性頻拍の3例，心房細動・粗 動の1例が死亡していた．死亡した4例の死因は心不 全3例，不明1例であった．
伝導障害は経過中7例（19％）に認められた．1型 では4例中3例（75％）が脚ブロックあるいは房室ブ
ロックを呈し他の型に比し高頻度であった．
心電図上ST−T異常が経時的に変化した症例を示 す（図10）．児は家族歴のため当科を受診した．初診時 明らかな心電図上の所見は認められなかった．初診か ら5ヵ月後に行われた心臓カテーテル検査，心室造影 検査では心室中隔の肥厚したII型であった．その後異 常な陰性T波を呈し，しだいにその分布は広がって
いった．
心電図の経過は脚ブロック，WPW症候群，ペース・
メーカー移植例を除外した27例で評価できた（図11）．
27例中10例が経過中に変化したが，10例中9例はST・
T異常を示す誘導は広がった．とくに，II型はST−T 異常のなかった4例ともST−T変化はあきらかとな
り，III型に特徴的な下方や側方に広がっていた症例が 多かった．
考 察
過去18年間に当施設に入院した肥大型心筋症例につ
平成4年10月1日 409 （9）
1
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図10 経過中にST・Tが変化した症例．図上部の数字は年齢を示す．
例数 Inf． H．L Ant Lat none 変イヒ（＋） 観察i（年）
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図11ST−T異常の変化
＊A：初診時，＊＊B：経過中
いて調査をおこなった．経過観察しえた37例のうち14 例（38％）が死亡していた．
死因は心不全，不整脈，原因不明の急死からなって いた、心不全死の危険因子として，乳幼児例，早期か ら心拡大のある例が示唆された．3歳未満の8症例中 7例（87％），心胸郭比0．60以上の9症例中8例（89％）
とかなり高い死亡率を示し，しかも，どちらも1年以 内におよそ半数が死亡し経過も早かった．MARONら は1歳未満の14例を報告し13），11例（79％）が死亡，う ち9例は心不全による死亡で急死が少ないことを示し
ている．森本らも同様な報告をしている1η．また，森本 らは18例の剖検心を観察し，小児期に多い心不全にて 死亡した症例はびまん性に錯綜配列が認められるが，
収縮不全をもたらす筋原線維の粗髭化や心筋細胞の融 解〜消失はほとんど認められなかったことを報告し，
錯綜配列そのものが収縮不全や心室腔の拡張をもたら す可能性を指摘している18｝．今回の調査で心不全死6 例中4例が全周性のIII型であり，2例は後にIII型を移 行していった可能性のある（後述）II型であった．こ のことは森本らの述べるびまん性の錯綜配列と関連し ているかもしれない．心拡大例については小西らの小 児の報告19）がある．心拡大の原因として拡張能の低下 に伴う心房負荷，房室弁の逆流，前述の錯綜配列によ るものなどが考えられる．
また，上室性不整脈の5例中4例が死亡し，3例は 心不全死であった．心筋の肥大に伴い心室拡張能が低 下し7）8）心房負荷が増大することによるものと推測さ れる．しかも結果として起こる頻脈により，より拡張 は妨げられるという悪循環に陥っていることが考えら れる．上室性，とくに頻拍性不整脈は留意する必要性 を示唆している．
急死は思春期から30歳にかけて多く2｝3）5），心室性不 整脈が関与していると報告されている6）2°）が定説では ない．ホルター心電図による確認は7例のみであった が，我々の症例では急死例に心室性不整脈は認められ
なかった．急死例5例中2例は左軸偏位を伴った右脚 ブロックを呈し，アダム・ストークス発作にて死亡し た1例は完全左脚ブロックから3枝ブPックとなった 症例であった．完全房室ブロックにより失神を起こし たという報告21）もあり注意を要す．また，急死例におい ては失神・虚脱発作の既往が以前から報告されている が5），我々の症例も急死例および不整脈死例6例中3 例に認められた．
治療は従来からβ遮断剤がもちいられてきたが，不 整脈や予後に明らかな改善は認められていない22）．今 回の調査でも治療の有効性は確認しえなかった．カテ
コラミン11），染色体23）など，最近発生機序に関して新し い知見が得られているが，これら発生や進行機序に基 づいた根本的な新しい治療や，一部の症例では移植へ の道が待たれる．
今回我々は心筋肥厚の分布と臨床検査所見や予後を 比較検討した．心基部（大動脈下部）に限局する1型
においては，6例中5例（83％）と高頻度に左室流出 路に圧較差を認めた．また経過中に脚ブPックや房室 ブロックなどの伝導障害が多く認められ（75％），病変 の伝導系への関与を推測させていた．広範囲に肥厚し ているIII型では他群に比し左室拡張末期圧が高く，よ り拡張能が障害されていると推測される．不整脈もや や多い傾向にあった．また心不全死の6例はII型ある いはIII型であった． Wingleらも報告しているよう に24），心筋肥厚の分布は血行動態や不整脈・伝導障害と 関連していることを示唆している．
造影検査や心エコー図検査と同時期の心電図をみる と，ST低下や異常陰性T波を示す誘導は肥厚部位の 分布と一致する傾向が認められた．心筋肥厚部位の相 対的あるいは絶対的心筋虚血があるとすれば25）26），こ の傾向は理解しうる．ST T異常はおよそ平均7年の 経過の間に約1／3の症例で変化した．しかもそのほとん
どは広がりを示し，心筋の病変の進行を表していると 推測される．とくにII型ではIII型に類似した心電図所 見へと変化し，II型からIII型への移行していった可能 性を示唆している．今回はretrospective studyであっ たため，この変化を形態的変化と比較し確認すること ができなかったが，今後心ユコー図による連続的な観 察によって明らかとなるであろう．
以上のことから，症例により進行過程は異なるもの の，病変は経過とともにしだいに広がっていくこと，
その病変の分布や進行は循環動態や不整脈・伝導障害，
ひいては予後に関連していることが示唆された，
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The natural history and its determinants were evaluated in 48 patients with hypertrophic cardiomyopathy， aged from one month to 19．9 years old（mean 10．0±6．1 years old）． Eleven of the 48 patients were lost to follow up． Fourteen of the remaining 37 patients died within 3．6±3．8 years of onset（range l month〜13．4 years）， The causes of death were congestive heart failure in 6 cases，
arrhythmia in l cases， sudden death in 5 cases and unknown in 2 cases． Poor prognosis was associated with age less than 3 years， episode of syncope or faintness， cardiomegaly of cardiothoratic ratio more than O．60 and supraventricular arrhythmia．
Five types of hypertrophic distribution were identified by echocardiography or angiography． Four types（type I to rV）were of MARON s classification． Type V， which was recognized recently， was characterized by apical hypertrophy． The type III， hypertrophy of both ventricular septum and free wal1， was the commonest（40％）， in which mortality was the highest（44％；7died among 16 patients）．
Some patients with the localized hypertropic types initially showed no ST segment change nor T wave inversion（type I；40％， type II；38％， respectively）． However， all patients developed ST segment changes and／or T wave inversion during follow−up period， one−third of the 37 patients changed the patterns of abnormal ST−T．
The patients with the hypertrophy localized in subaortic region（type I）were frequently associated with bundle branch block or artioventricular block（75％）． And cardiac catheterization showed pressure gradients in the RV or LV outflow in 83％of the type I cases． In the patients with widespread hypertrophy（type III）， LVEDP was highest among all types．
The data suggest that the distribution of hypertrophy is related to arrhythmias and abnormal hemodynamics， which change with time and may be related to prognosis．
