原発性 黄 斑部変 性 症 電 気 学 的 特 徴 研究

金沢 大学 十全 医 学 会稚 誌 第9 5巻 第2号 39 9 ⁻⁴39 く1 9 8 61

原 発性黄斑 部 変性症^の電気^{生 理}学的特徴^{に つ い て の}研 究

金沢 大学 医学 部眼科 学 講座 は 任こ米 村大蔵 教授1

若 林 謙

く昭和^{6 1}年³月^{1 3}日受 付1

3 99

原 発 性 黄斑部 変性 症 く伴 性遺 伝 性 若年網 膜分離症， Sta rga rdt病 ^一黄 色斑眼 底 群， Be st の卵 黄 様 黄 斑吾階 性症， 成人発 症卵 黄 様 黄斑 ジ^スト^ロ フ イ， 網 膜 色 素上皮の パタ^ー ンジスト^ロ フ ィ_t 家族 性ド^{ル ー} ゼ，

進行 性 錐体^ジスト^ロフ イ， 中心性 輪 紋状 脈 絡膜^ジスト^ロフ ィ およ び良 性 中心輪状 黄斑 ジ^スト^ロ フ ィ1 およ び非原 発 性ま た は先天性 停止性^の黄斑部疾 患 仲 心 性 渠液 性 脈絡 網 膜症， 老人性円盤 状 黄斑部変 性症^およ び先天性 黄斑部 脈 絡膜 欠 掛 ^に電 気生 理学的 網 膜 層別 機 能検査法を応用 し， 主病 変部 位を検 索し た． 電 気 生理学的 網膜 層 別機 能検査法と し て， 視 細 胞 外 節機 能検査 ヒ し ての早 期視 細 胞 電位くE R Pl， 錐体 機 能検^査 と し^{て の}網 膜電 図 くE R Gl ^のoff 応答 急峻 部， 網 膜 内 層機 能検 査と して の photop ic bくbpl 波， S C OtOpic b くbs煙^およ び律 動様小波 くO Pl ^およ び網 膜 色 素上皮 くR P El 機 能 検 査と し ての LID_，高 浸 透圧応 答お よ び D i^{a m。X} 応 答^{を 用いた．} 伴 性遺 伝 性 若年網 膜 分 離症では， 錐体と R P E ^には著し^い異常は検 出さ れ ず， 主な 異常は網膜 内 層^に認め ら れ た． Sta rga rdt病 ^一黄 色捌 艮底群^では， 高 浸 透圧 応 答や D ia m o x 応 答^の異常が E R G 異常^に先 行し て検 出さ れ た^こと^から， 病 変は R P E に初 発す る と 示唆さ れ た。 Be st の卵 黄様 黄斑部 変 性 症^およ び その保 因 者で は LノD のみ な らず 高浸 透圧応 答も異 常^であ^ったことから， R P E の障 害が 示唆さ れ，高浸 透圧応 答が本疾 患^の保 因者^の検 出に有 用^であ る^こと が 示 さ れ た0成人発 症 卵 黄様 黄斑 ジスト^ロ フ ィ の病 態は， 広範 囲と^いう よ り も む し ろ限 局性^の障 害^であ る と 示唆さ れ た0 パタ ^ー ンジスト^ロフ ィ およ び家 族性^{ドル ーゼでは，} 高浸 透圧応 答^に異 常を呈 し た^ことから R P E の障 害が 示唆さ れ た． 老人性ド^{ル ー} ゼでは 高浸 透圧応 答^に異 常を き た さ ず，

一方家 族 性ド^ルー ゼ で は高浸透圧応 答^に異 常を呈 し た^ことから， 高浸 透 圧応 答が家族 性ド^{ル ー} ゼ と老人性ド^{ル ー} ゼの鑑 別^に優れ た方 法と な り う ること が 示唆さ れ た^． 進 行 性錐 体 ジスト^ロ フ ィくP C Dl では E R P ^およ びoff応 答 急峻部^に異常を 呈 し た^こと か ら， 錐体^{レ ベル}での障 害が本 報^で初め て実証 さ れ た． P C D は， 錐 体^{レベ ル の}障害を 主徴と す る と 思 わ れ る 症例 くt y pell と錐体の障 害

のみ で な く 錐体 系網膜 内層^の障 害も ま た関与し^ている と 思 わ れ る症例 く_{t y p}e21 の 二 つ に電気生 理学 的^に分 け ら れ た． 中心性輪 紋状 脈 絡膜ジストロ フ ィ では網膜^およ び R P E ^に広範 囲^の著し^い障 害は存 在し な^いと 推定さ れ た． 良性 中心輪状 黄斑 ジスト^ロ フ ィくB C A M Dl ^では E R G の錐体 系応 答^と杵体 系 応答が と も^に障 害さ れ る点^{に お い て}， 機 能 的^には進 行 性 錐 体 杵 体ジスト^ロ フ ィ くP C R Dうと類 似し た■ しかし な が ら B C A M D では P C R D と異な り E R G ^の各成分の頂 点 潜 時^に著し^い 延長を認^めな^い ことから， B C A M D と P C R D が 互^{い に}病 態を異^にす る 疾患であ る と 示唆さ れ た． 非 原発 性ま た は先天性停止性^の黄斑部 疾 患^では 電 気生 理学 的^に著し^い異 常を認め ず， これ らの症例^{に お}け る病 態は広 範 囲という よ り も む し ろ限局性^の障 害を 主徴と す る と見徹さ れ た． 以 上の知 見によ^って， 原発 性 黄斑部 変 性症では 眼底所 見か ら は窺 知し え な

い広 範 囲^の障 害が存 在す る^こと が 明 ら^かと な り， 電 気生 理学 的 網膜 層別 機 能検査法が原 発性 黄斑部 変性症 の主病 変部 位の推定や鑑 別 診 断^に極めて有用であ る と結 論さ れ た^．

A b br e viatio n s こ A P M P P E

， a C ute p^{O S}te rio r m ultifo c al _pi_gm e nt epitheliop^ath_{y 三}B C A M D，

be ni_gn c o n c e ntric a n n ular m a c ular d_ystr oph_{y ニ}B M D ， B e st^，s m a c ula r d_yst^{r o}ph_{y i} b_p，

photopic b_三bs_， S C OtOpic b _三C A C D ， C e ntr al a r e ola r cho r oidal dy^str oph_{y 三}E O G， ele ctr o⁻ o c ulog^{r a m} i E R G ， ele ctr o r etin og^{r a} 町 E R P， e a rl_y r e c ep t^{o r} p^ote ntial_三F V D_，fo v e o m a c ula r

4 0 0 若

K ey ^{w o r}ds ele ctr o⁻O C ulog^{r a m} く^{E O G}ン^{， ele ctr o r etin o}g^{r a m} く^{E R G}l^，j^{u v e nile}

retin o s chisis_，Sta rg^{a r}dt^，s dis e a s e_，fu ndu s fla vim a c ulatu s， B e st^，s m a c ula r d_ystr oph_y

，fo v e o m a c ula r vi_tellifo r m d_ystr oph_y，p^at te r n

d_ystr oph_y，fa m ilial dr u s e n，p^{r O}g^{r e S S}iv e c o n e d_ystr oph_y

， C e ntr al

are ola r cho r oidal d_ystr oph_y，be ni_gn c o n c e nt^ric a n n ula r m a c ular

d_ystr oph_y

原発 性 黄斑部 変性 症は， 認む^べき外 因な く して眼底 の黄斑 部^に両 眼 性進 行 性^の病 変を 呈 す る遺 伝 性 疾 患の

総 称であ り， 松 井¹りこよ れ ば表1 に示 す病型 が知ら れ る． 原発 性黄斑部 変性 症では， 黄斑部の検眼鏡 所 見の 軽 微さ ゆ えに看 過さ れ た りく伴 性 遺 伝 性 若 年網 膜 分 離 症，Sta rg^{a r}dt病^の初期，網膜 色素上皮の^パタ ^{ー ン}ジス ト^ロ フ ィな どン，非 特 異的 萎縮 性 黄克郎 病 変を 呈 す る た め^に2次 性の黄斑 部変 性 症と見誤ら れ た りくBe st の卵 黄様 黄斑部 変性 症^の療 痕 期， 中 心性 輪 紋 状 脈 絡膜ジス ト^ロ フ イ，Sta rga rdt病， 進 行 性 錐 体ジス ト^ロ フ ィな どコ，ある^いは多彩な検^{眼鏡 所 見を呈す る た めに}診 断不 明の ま ま た んに黄斑部 変 性 症と し て処理 さ れ た り くSta rga rdt病^一 黄色斑 眼底 群， 家族 性^{ドルー ゼ な ど}l す る例が少な く な^い．

原 発 性 黄斑部変 性 症の診 断や網 膜 機 能^の分 析^にお け る電 気 生理学 的 方法の重要 性^が広く認識さ れ る よ うに な^った の は， 19 6 6 年^にFr an GOis ら²明^こよって Be st の卵 貴 様 貴斑部 変性 症⁴¹ くBe st^，s m a c ula r d_ystr oph_y， B M Dl にお け るele ctr o^．o c ulogr a m くE O Gl 法^によ る明極 大と暗 極小 の 比く1igh^{t to} da rk r atio，LIDl の 異 常が指 摘さ れ たことに始ま る． B M D に おけ る LノD 異 常の発 見の重 要性^は以下の3 点に要 約^{でき る． す な} わ ち B M D で は第^{一 に}， 検 眼 鏡 所 見^で両眼^に典 型 的な 卵 黄様 黄 斑部 病 変を 呈 し ている症 例^のみ で な く， 片眼 には典型的な卵 黄様 黄斑部病 変を 呈 し な が ら もいま だ 他 眼^には全く異 常を 呈 し て^いない症 例^およ び B M D の

遺 伝 的保 因者と み な し う る症 例 く本 人^には眼 底^に異 常 が認め ら れ な^いが その子供に B M D が発 症し て^いる1

に LID 異 常が み ら れ ることから， LID は B M D の診 断や検眼 鏡検 査で異常を呈して いない本 症^の遺 伝 的 保 因者の検 出^に有用 で あ る^引． 第^{二 に}， B M D では検眼鏡 検 査で は通 常^{たかだか2}乳 頭径 以 内^の範 囲の病 変^にす

ぎない にもか かわ らず集 積 電 位^である LノD に異常を 呈す る^こと^から， B M D にお け る病 変の範 囲は検眼鏡 所 見^から推 察さ れ る 以上の広範 囲^にわ たって いる と考 え ら れ る^{3J 封}． 第三に_， LノD 異常^から B M D に おけ る 主 な障 害 部 位と し て網 膜 色 素上皮 くr etin al pigm e nt epitheliu m ， R P El が ^一 つの可 能 性と して考え ら れ る^3期． 第三の点は Fr a ncois ら の報 告^2Iから 1 6年 後^の 1 98 2 年 に W ein _geist ら^叶お よ び Fr a ngi ^eh ら⁷り^こよっ

て組 織 学 的^に実 証さ れ た．Fr a nc^ois ら^2I31が原発性 黄斑 部 変 性症^の分 析に用^いた電 気生理学 的 方 法は網膜 電図 くele ctr o r etin og^{r a m} ， E R Gl ^の a 波と b 波^およ び LノD であり， これ ら の方 法は 上 に述^べ来たった如く B M D において は極めて有用であっ た． し か し な が ら，

a 波や b 波^およ び LID を検 討す る の み で は， B M D 以 外の原発 性 黄 斑 部 変性 症の診 断^およ び網 膜機 能の詳細 な分 析には 不十 分^であ る^{81 引}こと か ら， さ らに進 歩し た 電 気生 理学 的 手 法の開発^が待 望さ れ て^いた^．

米 村^{1 Olお}よ び Y o n e mu r a川は 人 眼 E R G ^におい て主 に錐 体に由 来す るoff 応答 急峻 部を分 離 同 定し， 従来

Table l． Prim a ry m a c ula r dystr oph ie s

X^．1inkedju v e nile r etin o s chⁱsis

Sta rga rdt^，s dis e a s e⁻fu ndu s 頁a vim a c ulatu s

Be st^，_{s v}it_ellifo r m m a cula r dystr ophy A dult o n s etfo v e o m a c ula r d_ystr oph_y

Pat te r n dystr ophy of the r etin al plgm e nt eP i theliu m

Fa milial dr u s e n

So rby^，s ps e udoin8a m m ato ry dystr ophy Pr ogr e s siv e c o n e トr odJ dystr ophy Ce ntr al a r e ola r cho r oidaldystr ophy

Be ni_gn c o n c e ntri_{c a n n u}la r m a c ula r dystr ophy

Vitellifo r m d_ystr oph_yく^adult t y p^eンニLJ^ID ，1igh t p^{e a}k to d a rk tr o ugh ^{r atio}ニO P， O S Cillato ry p^ote nti al sニP C D， p^{r O}g^{r e S S}iv e c o n e d_ystr oph_{y 三}P C R D_{， p}rOg^{r e S S}iv e c o n e⁻r Od d_ystr oph_{y ニ} P E R G ， p^atte r n ele ctr o r etin og^{r a m} ニP V E R

， p^atte r n Vis u al e v oked r e sp^{o n s e}ニR P E， r eti^{n a}l pi_gm e nt epitheliu m ニS D M D，S e nile dis cifo r m m a c ula r deg^{e n e r a}tio n ．