はじめに
もやもや病は，原因不明の進行性脳血管閉塞症であ り，両側内頸動脈終末部に狭窄を生じ，側副血行路と して脳底部などに異常血管網（もやもや血管）が形成さ れる疾患である1~3）．わが国においては難病指定されて おり，（1）調査研究の推進，（2）医療施設等の整備， （3）地域における保険・医療福祉の充実・連携，（4） QOLの向上を目指した福祉対策の推進，（5）医療費の 自己負担の軽減，などの対策がとられている．診断は もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）の診断・治療に関 する研究班の作成した診断基準に従って診断を行われ ており，昨年の改訂により診断は以前より明確にでき るようになった．現在においても脳血管撮影は必須と なっているが，MRI の進歩により空間分解能は著しく 向上し，MRI や MRA のみでも高い精度で診断が可能 になった．また，様々な撮像方法が短時間で行うこと が可能になり，より感度と特異度の高い所見が得られ るようになっている．われわれは，もやもや病に特徴 的な MRI 所見を見出すことにより，診断や病態解析 に貢献することが可能になるかを検討してきた．1．血管病変所見
3 テスラ― MRI による評価が可能になり，もやもや 血管や中大脳動脈水平部の血管径をより鮮明に描出で きるようになってきた．これらの直接的所見は，診断 に最も重要である． 信号強度が上がったことにより，T2 強調像もより 鮮明に撮像されるようになった．このため，MRI で認 識されるもやもや血管の flow void は，大脳基底核部 よりもむしろ脳底部シルビウス槽の方がより鮮明に認 識される（図 1A～D）4~9）．われわれは，脳底部シルビ ウス槽の flow void の診断精度を検討してきた4）．脳底 部シルビウス槽の flow void が一側で 6 つ以上の場 合，感度は 0.768 であり特異度は 0.876 であった．一 方で，大脳基底核部の flow void が一側で 2 つ以上認 める場合，感度は 0.720 であり特異度は 0.740 であっ た．Receiver operating characteristic 曲線解析からも脳 底部シルビウス槽の flow void の認識は，大脳基底核 札幌医科大学脳神経外科 〒 062-0021 北海道札幌市中央区南 1 条西 16 丁目 291 番地 TEL: 011-611-2111 FAX: 011-614-1662 E-mail: [email protected] doi: 10.16977/cbfm.27.2_307● 新評議員
MRI
によるもやもや病の診断と脳循環代謝評価
三上 毅
要 旨 もやもや病は，原因不明の進行性脳血管閉塞症であり，内頸動脈終末部を中心として狭窄や閉塞性変化をき たし，側副血行路として脳底部などに異常血管網（もやもや血管）が形成される疾患である．特定疾患に指定さ れており，診断基準は明確にされている．現在でも脳血管撮影がゴールドスタンダードであるが，MRI 診断機 器の発展に伴って診断精度の高い特徴的な所見がみつかってきている．とくに，脳底部シルビウス槽の flow voidの増加や中大脳動脈水平部の flow void の縮小は特徴的である．また，微小脳出血や軟髄膜の ivy sign なども特徴的所見として認識されている．一方で，T2＊強調像における皮質下低信号や FLAIR での分水界領域の白
質病変なども補助的な診断所見として注目に値する．脳循環代謝評価としては，arterial spin labeling の発展 が，術後評価に貢献していることは論を待たない．今後は，より病態生理解析に迫り画像解析を進めていき たい．
（脳循環代謝 27：307～312，2016） キーワード : もやもや病，もやもや血管，内頸動脈，脳血管障害，虚血
部の flow void の認識よりも優位に高い精度であっ た．T2 強調像などの頻用されるシークエンスにおい て，高い診断精度で認識される所見は，非常に価値が 高い．視覚的にも特徴的な所見であり，これまで小児 科領域で難治性てんかんとして，てんかん治療が継続 されていた患者においても MRA を追加する理由とな るであろう．昨年改訂された診断基準においても，「3 テスラ―MR 機器で撮像された T2 強調像や MRA で脳 底部シルビウス槽に通常の中大脳動脈水平部の flow voidと異なる異常血管網を認めた場合は，もやもや血 管（異常血管網）」という項目が加えられており，今後 より明確になっていくであろう．
この脳底部シルビウス槽の flow void は，fast imaging employing steady-state acquisition （FIESTA）などの
heav-ily T2強調像においては，より鮮明に認識される（図 1E，F）．われわれは，FIESTA を用いてもやもや病の 脳槽内主幹動脈の血管外径について検討を行ってき た10）．病期との関連から検討すると，もやもや病では リモデリングの過程において脳底部シルビウス槽の中 大脳動脈水平部は外径ごと退縮されてくる．これは内 頸動脈終末部よりも中大脳動脈水平部に顕著であっ た．このため，このスペースに増加したもやもや血管 は相対的に強調されてくる．例外はあるものの，この もやもや病における中大脳動脈水平部の constrictive remodelingパターンは，動脈硬化性病変の outward remodelingパターンとは異なる傾向があるため鑑別に なりうる11）．
2．病態を反映する所見
もやもや病においては，上記の血管病変所見のほか にも無症候性であっても虚血性変化や微小脳出血が起 こっており，これらを捕えることが診断の一助となり うる．A
B
C
D
E
F
図 1．42 歳女性，一過性脳虚血発作にて発症． T1強調像において，大脳基底核部の flow void が 認められる（A, B）．T2 強調像では，中大脳動脈 水平部外径の縮小と（C），脳底部シルビウス槽の flow voidが認められた（D）．FIESTA では中大脳 動脈水平部外径の縮小と（E），脳底部シルビウス 槽 の flow void が よ り 鮮 明 に 描 出 さ れ て い る（F）．MRIによるもやもや病の診断と脳循環代謝評価 T2＊強調像においては，無症候性の微小脳出血が 15 ～60％に認められる（図 2A，B）12, 13）．これらの微小脳 出血は，皮質や皮質下よりも深部白質に認められる傾 向がある．もやもや病における症候性脳出血の危険因 子になるとの報告もあり14），慎重な経過観察が必要と なる．この他に，T2＊強調像では皮質や皮質下に棒状 の低信号域が認められる（図 2C，D）15）．磁化率強調画 像でも認められる所見であり，brush sign とも呼ばれ ている16）．われわれの検討では，この低信号域は中大 脳動脈灌流域のモンロー孔の体軸断面レベルで最も多 く認められた．脳血流との関連性や血行再建術後の減 少も確認されており，静脈内の還元型ヘモグロビンの 増加によるボールド効果によって生じていることが推 測される．
Fluid attenuated inversion recovery （FLAIR）では，軟 髄膜に leptomeningeal high intensity （ivy sign）と呼ばれ
る特徴的な高信号域が認められる（図 3A，B）17）．もや もや病の 31～66％に認められる所見といわれており， 症候性例に多く認められる傾向がある18~20）．術後の改 善も報告されており18），15O-gas PET による研究から 脳循環予備能低下状態を反映しているとの報告もあ る20）．一方で ivy sign は酸素摂取率との関連がみられ ないとの報告もあり，側副血行路として働いている拡 張した軟髄膜の血管が描出されているにすぎないとの 推測もされている17, 21）．また，もやもや病では前大脳 動脈と中大脳動脈の分水界領域に白質病変が散見され る（図 3C，D）22）．FLAIR での白質病変は，もやもや病 診断としての特異性は高くない．しかしながら，若年 で認められた場合には血管病変を検索する契機になる 可能性がある23）．
3．脳循環代謝画像
近年，臨床応用が最も進んだ撮像法の一つとして arterial spin labeling（ASL）法である．定量法としてはま だ改善の余地があるが，造影剤を必要とせずに短時間 で撮像することができるため，繰り返し撮像すること も可能である（図 4A～C）．術後の過灌流評価には不可 欠なものとなりつつある24, 25）．実臨床の評価として は，過灌流症候群診断の特異度は高くないが感度は高 い印象があり，痙攣発作との鑑別が必要である．もや もや病において ASL を行うと，arterial transit artifact （ATA）と呼ばれる大脳皮質に特徴的なアーチファクトが 存 在 し， 低 灌 流 と 評 価 し に く い こ と が あ る（図
4D～F）26）．皮質動脈内に遅れた血流が残存するために
起こるものであり，施設での post labeling delay（PLD） の最適値を調整する必要がある． また，近年拡散強調画像や拡散テンソル画像におい
A
B
C
D
図 2．5 歳男児，一過性脳虚血発作にて 発症．T2＊強調像において微小脳出血が 認められた（A, B）．31 歳男性，脳室内出 血にて発症．T2＊強調像における皮質下 低信号域が認められた（C, D）．て，脳循環予備能低下を検出する試みがなされてい る．通常のシークエンスにおいて異常所見を認めなく ても，もやもや病の白質では拡散係数の上昇や FA 値 の低下が起こっていることが報告されており，不可逆 的病変に至る前の状態を検出する方法として非常に有 用であると考えられる27, 28）．
D
PLD=1000E
PLD=2000F
A
PLD=1000B
PLD=2000C
A
B
C
D
図 3．39 歳女性，脳梗塞にて発症．FLAIR において，ivy sign が認められた（A, B）．39 歳女性， 一過性脳虚血発作にて発症．FLAIR において， 分水界領域の白質病変が認められた（C, D）．
図 4．5 歳女児，STA-MCA bypass 術後に ASL で前頭葉に局所高信号域を認めた（A, B）．同時期の
123I IMP SPECTでは血流上昇があるものの過灌流を示唆するほどの高集積は認めなかった（C）．32
歳女性，左側の片側もやもや病の診断．ASL では ATA による高信号域を認めるが（D, E），同部位は
123I IMP SPECTでは低集積となっている（F）．
MRIによるもやもや病の診断と脳循環代謝評価
4．今後の展望
血管病変の検出としては，現状の診断基準でもかな り高い感度と特異度となっている．今後さらに感度と 特異度を上げる場合は，感度が低くても特異度が高い 補助項目を加えると，全体としての偽陰性と偽陽性が 減る可能性がある．通常の動脈硬化性病変では認めな い特徴的なシグナルに着目したい． また，病態を反映する所見に関しては，2 つのこと の注目している．一つは，脳梗塞や脳出血などが起 こっていない場合，慢性虚血により脳小血管病のよう な病態が起こっている可能性を考えている．脳小血管 病に認められる所見がもやもや病において認めていな いか検討していく必要がある．もう一つは，脳機能画 像によるもやもや病の皮質白質評価である．脳循環と 脳機能を結びつける評価方法として，着目していき たい． 本論文の発表に関して，開示すべき COI はない． 文 献1） Suzuki J, Takaku A: Cerebrovascular “moyamoya” dis-ease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 20: 288–299, 1969
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