諸 臟 器 及 び 血 管 系 の 高 度 の 畸 形 を 伴 う 二 腔 性 右 心 症 の1例
9
0
0
全文
(2) 1060. 重 松 舜 祐 ・三 木 仲 三. 室 の 上 内 側 部 ・心 室 中隔 缺 損 部 の 上 方 よ り起. 発 育 不 全(小. 始 す る). 3) 肝 両 葉 の 対 称 性,尾. 7) 肺 動 脈 特 に そ の 弁 口 の 高 度 の 狭. 窄 及 び半 月弁 の畸 形 起始 部 の拡 大. 8) 大 動 脈 の弁 口 及 び. 9) Botallo氏 管 開 存. 10) 冠. 胃 の発 育不 全 の缺 如. 1). 1). 静 脈 系の畸 形群 上 大 静 脈 の 重 複(左. 上 大静脈 の遺 存及. 状葉 の左葉 所属. 4). 5) 大 網 の 発 育 不 全 及 び 網 嚢. 6) 右 肺 二 葉 性 分 葉. 4.. 状動脈 の起始 部 位 及 び走 向 の異常 2.. 豆 大 乃 至 蚕 豆 大 の もの12個). 7) 副 胸 腺. その他 両 肺 の 鬱 血 ・膨 張 不 全 及 び 軽 度 の 加 答. 児性肺炎. 2) 脳 髄 の 鬱 血 及 び 浮 腫. 3) 肝 ・. び 左 心 房 え の 開 口,右 上 大 静 脈 の 右 心 房 え の. 脾 の 鬱 血 及 び 軽 度 の ヘ モ ジテ リン 沈 着. 開 口,両 老 間 の 吻 合 枝 は 缺 如 す). 両 腎 の鬱 血 ・ビ リル ビ ン 梗 塞 及 び 軽 度 の 脂 肪. 大 静 脈 の 缺 如(下. 2) 原 始 下. 大 静脈 の肝 部及 び主 下静脈. 化. 5) 膵 ・唾 液 腺 及 び 諸 淋 巴節 の 鬱 血. 部 の 缺 如 竝 び に 右 縦 胸 静 脈 に よ る そ の 代 用). 腹 水(15c.c.)及. 3) 肝 静 脈(2本)及. 7) 心 外 膜 下 点 状 出 血. び 肺 静 脈(4本)の. 房 え の直 接 開 口. 4) 左 縦 胸 静 脈 の 缺 如. 3.. 爾余 諸臓 器 の畸 形 群. a.. 位 置 異 常(内. の正 中線 上転位. 3). 6). び 胸 水(左12c.c.,右4c.c.) 8) 両 副 腎 の 中等 度 の. 9) 中 等 度 の 黄 疸. 10) 肝 の 軽 度 の 脂. 肪 化 及 び胎 生 期造 血 組織 の遺 存. B. 病理解剖学的所見摘要. 2) 盲 腸 ・虫 垂 及 び 肝 外表 所見. 空 腸 及 び回 腸 の右 方転. 4) 結 腸 の 左 方 転 位. 5) 両 側 の 腎 及 び 副. 顔 貌 浮 腫 状,球. 皮 膚 は 一 般 に 紫 藍 色 を 呈 し, 結 膜 は 稍 々 黄 色 調 を 帯 び る他. 外 表 に 畸 形 な く,肛 門 周 囲 に は 少 量 の 胎 便 を. 腎 の軽度 の上方 転 位 b.. 出血. 臓 不 全 錯 位 症). 1) 胃 及 び 脾 の 錯 位. 位. 右心. 4). 附 着 し,睾 丸 は 両 側 共 陰 嚢 内 に 触 知 す る.. 形成 異常. 1) 膵 の 高 度 の 発 育 不 全. 2) 脾 の 分 裂 及 び. 内部 所見. 心 臓 ・動 一 ・静 脈 系 を 始 め 内. 臓 全 般 に 亘 つ て 著 明 な 畸 形 が 認 め られ た.. 第1図. 心 臓 剖 検 図. 1.. 心臟 及 び 動 脈 系(第1図. 及 び 第2図. 参. 照) 〔心 臓 〕 大 い さ屍 拳 の 約2倍,周 心 室 基 部 に於 て12.5cm.前 を 占 め,且. 囲径 は. 縦 隔 洞 の 下 約2/3. つ 全 体 が 正 中 線 よ り稍 々 右 偏 りに. 位 置 す る.心 臓 長 軸 は 左 上 方 よ り右 下 方 に 走. 第2図 各弁膜 口及び冠状動脈 の位置的関係. L.. V.左. 心 室.. R.. A.右. 心 房,. B.ボ. R. V.右 A.大. タ ロ 氏 管,. 心 室, 動 脈.. P.. V.肺. 左 上 大 静 脈,. R. O. h. V.右. 下 大 静 脈,. C.右. 肝 静 脈.. L. A.左 P. A.肺. 静 脈,. 心 房, 動 脈,. L. O. h. V.. 上 大 静 脈, U. h. V.. キ ュ ビ エ ー 氏 管,. L.. V.°. L.左. 心 室,. P.肺. 動 脈,. r. c.右. R.右 X.房. 冠 状 動 脈,. 心 室, 室 口, l.左,. A.大 l. c.左 r.右,. 動 脈,. 冠 状 動 脈, h.後..
(3) 諸 臓 器 及 び 血 管 系 の 高 度 の 畸 形 を 伴 う二 腔 性 右 心 症 の1例 るが 著 し く水 平 に 近 く,水 平 線 に 対 し て 約10 度 の 角 度 を な す た め 心 臓 は 略 々横 位 を と り,. 1061. 窓 の 形 成 が あ る. 心室. 心 室 中隔 の 上 後 部 に は 大 な る 缺 損 が. 全 体 と し て 横 に 長 い 直 方 体 状 の 形 態 を 有 し,. あ り,残 存 せ る 筋 性 の 中隔 は 高 さ1.3cm,そ. 稍 々平 坦 な 底 面 を も つ て 横 隔 膜 上 に 載 つ て い. の 上 縁 は 上 方 に 凹 な る鞍 状 を 呈 す る.右 心 室. る.心. は 内 腔 著 し く小 で,前 壁 の厚 さ0.5cm.左. 室 前 面 の 広 さ4.8×3.5cm,そ. の大部. 心. 分 は 左 心 室 壁 に よつ て 占 め ら れ,右 心 室 壁 は. 室 は こ れ に 反 し腔 の 大 い さ甚 だ 大 き く右 心 室. 右 上 部 に 僅 か に 認 め ら れ るに 過 ぎ な い.心 尖. の 約2倍. は 正 中線 よ り約3.5cm右. く約0.3cmで. 方 に 在 り,左 心 室 壁. に よつ て 形 成 さ れ,前 縦 溝 の 下 端 よ り約0.5 cm下. 方 に 存 在 す る.冠. 状 溝 は 著 し く深 く,. 心 臓 は 房 室 境 界 に 於 て 絞 縊 され,心. 室基 部は. 稍 々鋭 利 な 稜 を 形 成 す る. 心房. あ る.. 〔動 脈 性大 血 管 〕. 大 動 脈 は 左 前,肺. 動脈. は 右 後 に 位 置 し,共 に 左 心 室 の 上 内 側 部 ・心 室 中 隔 缺 損 部 の 上 方 よ り起 始 す る.大 動 脈 は 半 月弁 の 数 ・形 態 共 に 尋 常,起. 心 房 中隔 に は 広 汎 な る缺 損 が あ り,. 下 方 に 凹 な る高 さ約0.7cmの. に 達 す るが,前 壁 の厚 さ は 比 較 的 薄. 4cm.弁. 始 部 内膜 の幅. 口 ・起 始 部 及 び 弓 部 の 内 腔 は 著 し く. 鎌 状 の痕 跡 様. 拡 大 し て い る が,大 動 脈 自 身 及 び 諸 分 岐 の 位. 中隔 残 存 部 に よつ て 辛 う じて 左 右 両 心 房 を 識. 置 及 び 形 態 は い づ れ も尋 常 で あ る.肺 動 脈 は. 別 し得 る に 過 ぎ な い.該 痕 跡 様 中隔 の 略 々 中. 内 腔 狭 窄 性,特. 央 に は 第 二 次 卵 円 孔 と思 わ れ る 径 約0.3cm. 2mmの. の 孔 が あ り,こ の 孔 の 左 心 房 側 辺 縁 は 稍 々隆. い.起 始 部 内 膜 の幅1.2cm.半. 月弁 は 前 後 の. 起 し て卵 円 孔 縁 様 を 呈 す る.又 孔 の 背 側 部 に. も の2個 かが認 め ら れ るが,前. 半 月弁 は 起 始 部. は 中隔 鎌 様 の 菲 薄 な 膜 様 物 が 緊 張 して い る.. 内 膜 と全 く癒 合 して 特 有 な ボ ケ ッ ト状 の 嚢 を. 心 房 内腔 は 全 般 に 拡 大 し,特 に左 心 房 は 拡 大. 形 成 せ ず,又. 著 し く,左 心 耳 の 大 い さ は 右 心 耳 の 約2.5倍. ボ ケ ッ ト状 の 嚢 形 成 が 不 完 全 で あ る.猫 肺 動. に 達 す る.左 心 房 に は上 偶 角 部 に 左 上 大 静 脈. 脈 は 起 始 部 よ り約1.5cm距. の 開 口部 を 認 め る の み.右. 右2本. 心房 に は上偶 角部. に 右 上 大 静 脈 の 開 口 部 を み る 他 後 壁 に4個 肺 静 脈 開 口 部 及 び2個. の. の肝 静 脈 開 口 部 を 認 め. るが,下 大 静 脈 の 開 口 部 は 見 当 らず 正 常 の 場 合 の 下 大 静 脈 の 開 口部 に 一 致 し て1個. の小 な. に弁 口は 狭 窄 著 明 で 径 約. ゾ ン デ を 辛 う じ て 通 じ得 る に 過 ぎ な. 後 半 月弁 も厚 く,形 態 不 正 で,. つ た 部 に於 て左. に 分 岐 し,こ の 部 と大 動 脈 の 腕 頭 動 脈. 分 岐 部 との 間 に は 長 さ約0.8cm,内 cmのBotallo氏 〔冠 状 動 脈 〕. 径 約0.4. 管 の 開 存 が み られ る. 冠 状 動 脈 の 起 始 口 ・内 膜 及. び 太 さ に は 異 常 が な い が,左. 冠状動脈 は右. る陥 凹 を み る. Eusrachi氏 弁 は 見 当 ら な い.. Valsalva氏 洞 よ り起 始 し冠 状 溝 の 左 側 を 後 方. 又 冠 状 洞 と 思 わ れ る も の は な く, Thcbesius. に 迂 回 して 後 室 間 溝 に 室 間 枝 を 分 岐 し,更 に. 氏 弁 も認 め られ な い.. 冠 状 溝 の 右 側 を 前 方 に 向 つ て 回 旋 枝 が 走 り右. 房室 ロ. 三 尖 弁 口及 び僧 帽 弁 口 の 区 別 は 不. 心 室 後 壁 を 環 流 す る.又 右 冠 状 動 脈 は 後va. 明 で 単 一 な る弁 口 を 形 成 し て い る.該 弁 口 は. lsalva氏 洞 よ り起 り,肺 動 脈 根 部 の 右 側 を 迂. 房 室 境 界 の 稍 々左 側 寄 りに 存 在 し,狭 少 で,. 回 し て 前 方 に 出 で,冠. 大 い さ1.3×1.3cm,辛. り,更 に 左 方 に 迂 回 し て 前 室 間 溝 に 室 間 枝 を. う じ て 小 指 を 通 じ得. る程 度 で あ る.又 尖 弁 は い づ れ も形 態 不 正 ・ 大 小 不 同 で,不. 鮮 明 に 境 界 され た もの が3個. 認 め られ る.即. ち正 常 の場 合 の 僧 帽 弁 の後. 状溝 の右 側 を前 方 に 走. 出 す. 2.. 静 脈 系(第3図. 〔上 大 靜 服 〕. 参 照). 重 複 し,同 程 度 に 発 育 せ る. 尖 ・前 尖 及 び 三 尖 弁 の 前 尖 と思 わ れ る もの は. も の が 両 側 に1本 宛 存 在 す る.左 上 大 静 脈 は. 融 合 し て大 な る1個 の 尖 弁 とな り,又 三 尖 弁. 左 心 房 に 開 口 し,又 右 上 大 静 脈 は 後 述 の 如 く. の 後 尖 に 相 当 す る もの は 形 態 不 正,中. 下 大 静 脈 と結 合 して 長 さ約2cmの. 隔尖 も. 著 し く形 態 不 正 ・発 育 不 全 性 で 中 央 に 小 な る. (Curvie氏. 管)に. 合 流 し,右. 太 い 静脈 幹. 心 房 に 開 口 す る..
(4) 1062. 重 松 舜 祐 ・三 木 仲 三. 第3図. 立 し て 右 心 房 後 壁 に 開 口 す る.. 静脈系剖検図. 猶 右 縦 胸 静 脈 は 前 記 の如 く下 大 静 脈 の 上 部 を 代 用 し て い る もの ゝ他 に 該 当 す る も の が 見 当 らず,又 左 縦 胸 静 脈 は 全 く缺 如 し て い る. 3.. 爾 余 諸 臟 器(第4図. 及 び 第5図. 第4図. 猶 左 右 上 大 静 脈 間 に は 吻 合 枝 は 全 く缺 如 し て い る. 〔下 大 靜 脈 〕. 正 常 の 場 合 の 如 く略 々 第 五. 腰 椎 の 前 面 に於 て 両 側 の総 腸 骨 静 脈 の 合 流 に よ つ て始 り,脊 椎 の 前 面 ・大 動 脈 の 右 側 を 上 行 す る が,腎 部 よ り上 方 の 主 下 静 脈 及 び 肝 部 は 全 く缺 如 し,こ れ 等 の 部 は 右 縦 胸 静 脈 に 相 当 す る と思 わ れ る1本 用 され,横. の太 い 静 脈 に よ つ て 代. 隔 膜 の大 動 脈 裂 孔 を 大 動 脈 の 右 側. に 於 て 貫 通 し,胸 腔 内 で は 稍 々 右 方 に 偏 位 し て 右 肺 根 の 背 側 を 上 行 せ る後 これ を 越 え て 左 前 下 方 に 下 行 し,右 上 大 静 脈 と結 合 す る.両 側 の 腎 静 脈 は 正 常 で あ るが,睾. 丸 静脈 は そ れ. ぞ そ 同 側 の 腎 静 脈 に 開 口す る. 〔肝 靜 脈 〕. 下 大 静 脈 と の 結 合 は 全 く缺 如. す る.左 葉 よ り起 る2本 の 小 静 脈(中1本 Arsntius氏. 静 脈 管 に 相 当 す るか?)及. よ り起 る2本. の 小 静 脈 は そ れ ぞ れ1本. は. び右葉 の本 幹. に 合 流 し,こ れ 等 の 左 葉 及 び 右 葉 に 由 来 す る 2本 の 肝 静 脈 本 幹 は 横 隔 膜 の 下 大 静 脈 孔 を 貫 通 し て 胸 腔 に 入 り,そ れ ぞ れ 独 立 し て 直 接 右 心 房 後 壁 に 開 口 す る. 〔肺 靜 脈 〕. 左 右 両 肺 よ りそ れ ぞ れ2本. 肺 静 脈 が 起 り,こ れ 等4本. の. の肺 静脈 は 各 々独. 第5図. 諸臓器の位 置略図. 参 照).
(5) 諸臓器 及び血管系の高度 の畸 形を伴 う二腔 性右心症の1例 胃及 び 脾 は錯 位 し 正 常 の 位 置 に 対 し 鏡 像 位 に あ る.即. ち 胃 は 右 肋 弓下 に 位 置 し,そ の 大. 彎 は 右 方 に 向 い,大. い さ は 小 さ く,又 脾 は 胃. 1063. の 一 部 を 覆 うに 過 ぎ な い.又 網 嚢 は 以 上 の 腹 腔 内諸臓 器 の位 置及 び形 成 の異常 のた め に全 く形 成 され て い な い.肺. は 両 側 共 二 葉 よ り成. 大 彎 と右 腎 との 間 に 在 り,両 者 に 数 本 の線 維. る.胸 腺 は 大 き く,そ の 右 葉 の 下 極 附 近 に1. 性 の索 条 を 以 て 固 定 され,小. 個 ・甲 状 腺 右 葉 上 極 附 近 に1個,計2個. 豆大 乃至 蚕 豆大. の蚕. の も の12個 に 分 裂 し て 特 有 な る形 態 が な い.. 豆 大 の 副 胸 腺 が み られ る.頭 蓋 及 び 脳 髄 に は. 肝 は 正 中線 上 に あ り,大 き く(左 葉8.5×7.5. 畸 形 は な い.. ×4.0cm,右. 葉7.0×5.5×3.0cm),殊. に左 葉 Ⅲ. 總 括 及 び 考 按. の 増 大 が 著 明 で,両 葉 は 略 々対 称 性 で あ る. 尾 状 葉 は 大 い さ大 人 示 指 末 節 大 で,左. 本例は臨床上心臓弁膜障碍症の所見があ り,. 葉 下面. よ り右 前 下 方 に 向 つ て突 隆 して い る.胆 嚢 は. 心臓畸形が疑われ,剖 検の結果心臓 ・動一 ・. 比 較 的 小 さ く,右 葉 下 面 に 在 り,総 胆 管 は 鉛. 静脈性大血管を始 め諸臓器に広汎且つ著明な. 筆 芯 大 で,膵 体 中 央 を 貫 通 し て 十 二 指 腸 後壁. 形成異常を伴 う内臓不全錯位症 が確認 された. に 開 口 す る.又 門 脈 は 細 く,十 二 指 腸 後 面 に. 稀有な る1症 例である.. 於 て膵 体 を 貫 通 し て 上 行 し,総 胆 管 の 右 後 方. 心臟 及び 動脈 性 大 血管 の異 常 に 就 いて. に 於 て 肝 門 に 入 る.膵 は 大 い さ極 め て 小 さ く. 本例 の心臓 及 び動 脈性 大 血管 の畸 形群 は 下. (亜 蚕 豆 大),十. 二 指腸 の略 々中央 に於 て後 記. 記 の 如 く要 約 さ れ る.. の屈 曲 の頂 部 後 面 に 矢 状 位 に 附 着 し て い る.. 1). 心軸 の右 方傾 斜. 十 二 指 腸 は そ の 略 々 中夫 に 於 て 下 方 に 凹 な る. 2). 心 房 一 ・心 室 中 隔 の 形 成 不 全 及 び 室 口. 1つ の 屈 曲 を 形 成 し,そ の 頂 部 は肝 門 部 と線. の非 分 離. 維 性 に 強 固 に癒 着 ・固 定 され て い る.又 十 二. 3). 心 球 一 ・動 脈 幹 中 隔 の 回 転 異 常 及 び 偏. 指 腸 の 大 部 分 は 矢 状 位 に在 る腸 間 膜 に よつ て 後 腹 膜 に 固 定 され,こ 径 約1.5cmの. 位. の間膜 の略 々中央 に は. 孔 が 開 口 し,こ の 孔 に 肝 尾 状. 4). Botallo氏. 管 開存. 即 ち 本 例 の 心 臓 畸 形 は 右 心 症(Dextroversio. 葉 の 尖 端 が 左 方 よ り嵌 入 して い る.空 腸 以 下. cordis48))に 属 す る 二 腔 心 で あ る.心. S字 状 結 腸 に 到 る諸 腸(虫. 缺 損 の 中 で は 心 室 中 隔 の 缺 損 が 一 番 多 く,心. 垂 を 除 く)は1個. の 腸 間膜 を 共 有 し,該 腸 問 膜 の 附 着 線 は 略 々. 房 中 隔 の 缺 損 こ れ に 次 ぎ55),両. 第 一 腰 椎 の 前 面 に 始 り,正 中線 上 脊 椎 前 面 を. る 二 腔 心 は 最 も 稀 で あ る と さ れ,外. 垂 直 に 下 行 し,第 五 腰 椎 の 前 面 に 終 る.空 腸. も 渉 猟 文 献 の 範 囲 で はSchroder. 及 び 回腸 は 細 く,迂 曲 せ る係 蹄 は 腹 腔 下 部 の. Jensen. 略 々右 半 分 を 占 め る.盲 腸 は 正 中 線 上 よ り約. ohn. 1cm右 方 に 偏 在 し,虫 垂 は 略 々 正 中線 上 に あ. bender. る.結 腸 係 蹄 は 比 較 的 太 く,全 体 と し て 略 々. て は 現 在 迄 に 三 浦(1906)の1例33),三. 腹 腔 の左 半 分 を 占 め る.即 ち 上 行 結 腸 ・横 行. 宇 都 野(1908)34)及. 結 腸 ・下 行 結 腸 の 明 確 な 区 分 は な く,結 腸 係. 呉(1917)の1例26),遠. 蹄 は そ の 中 央 部 を 頂 とす る右 下 方 に 凹 な る1. 藤 崎(1941)の1例19),佐. つ の 屈 曲(第 一 次 結 腸 曲)を. の2例56)及. 形 成 し,そ の 頂. (1912)21),. (1920)36),. 8例. れ て い る.S字. (1875)49)は. 者 共 に缺 損 せ 国 に於 て (1911)53),. (1912)25),. Gerstenberge. (1951)9)等. 部 は 肝 左 葉 下 面 及 び 左 腎 前 面 に 癒 着 ・固 定 さ 状 結 腸 は 比 較 的 長 い.両 側 の. Knape. 臓 中隔. Michaels. (1938)13),. そ の 報 告 は 少 く,本. び 福 士(1909)16)等. Fass 邦 に於 輪 ・ の1例,. 藤(1929)の1例8), 藤 ・岡 本(1951). び 杉 江 等(1952)の1例57),合. 計. の 報 告 を み る に 過 ぎ な い . Rokitansky 心 室 中隔 の 缺 損 を 中 隔 全 部 の 缺 損 ・. 腎 及 び 副 腎 は 稍 々上 方 に 転 位 し て い るが,形. 後 中 隔 の 缺 損 ・前 中 隔 の 缺 損 ・中 隔 異 常 部 に. 態 に 著 変 は な い.大 網 は 胃 大 彎 よ り遊 離 して. 於 け る 缺 損 及 び 異 常 中 隔 に 於 け る 缺 損 の5型. 下 垂 す る が,短. に 分 類 し た が,こ. く(約5cm),僅. に小 腸 係 蹄. の 中 前 中 隔 の 缺 損 はMon.
(6) 1064. 重 松 舜 祐 ・三 木 仲 三. ckeberg. (1924)37)に. よれ ば心 室 の方 向 に 向つ. 年 の 三 浦 の 報 告31)以 来 現 在 迄 に 三 浦(1897)32),. て 発 育 延 長 す る 動 脈 幹 ・心 球 の 中 隔 の 発 育 抑. 児 玉(1931)29),阿. 制 に よ る も の と 解 釈 さ れ,大. 立(1933)の4例3),向. (Suba0‑taler た.本. Defekt)の. 動 脈 下 缺 損. 名 称 の 下 に 統 一 され. 例 の 心 室 中 隔 の 缺 損 は これ 等 の 分 類 中. 後 中 隔 の 缺 損 に 属 す る も の で,本. 型 に属 す る. 例41),山. 曽(1931)2)の. 井 ・野 村(1934)の1. 田(1934)の2例59),山. の2例60),西. (1940)の1例42),森. 心 房 中 隔 の 大 缺 損(第. の1例56)及. 房 室 口 の 不 完 全 分 離 を 伴 う と さ れ, (1888)50)に tum. よ れ ばHis氏. intermedium)の. さ れ て い る.猶. の 所 謂 中 障 壁(Sep. 発 育 抑 制 に 基 く も の と解. 本例 の 動 脈 性 大 血 管 の異常. はMonckeberg‑Geipelの 型,. Reine. Schmalz. 分 類37)に よ れ ばA・ 4・. Transposition. Transposition. bei Situs inversus und. der Ventrikel,. 属 す る も の と考 え ら れ,心 の 回 転 が 逆 の 方 向 に45°. Grundform. 合 計19例. Botllo氏. 管 の 開 存 は 本 例 の 如 き場 合 に. 複 上 大 静 脈 と は 明 記 して. を 加 え て も 未 だ20例. Donadio. (1925)7)は. 重複上 大 静. 脈 を 次 の 如 く分 類 し た.. 1). 左 右 両 上 大 静 脈 は 略 々 同 じ強 さ に 発 育 し,そ. 2). の間 に吻 合 枝 を 有す る場合. 左 右 両 上 大 静 脈 の 間 の吻 合 枝 が 左 上 大 静 脈 よ り強 大 な る場 合. 3). 左 右 両上大 静 脈 の間 に吻 合 枝 を 缺 く 場合. 4). 左 上 大 静 脈 を 有 す る も右 上 大 静 脈 は 甚 だ 微 弱 な る か 又 は こ れ を 缺 く場 合. は 著 し く狭 窄 せ る 肺 動 脈 の 血 流 を 代 償 す る も の と し て 合 目 的 な 意 義 を 有 す る.. が あ り,重. に 過 ぎ な い.. し く肺 動 脈 側 に 偏 位 し て 行 わ れ た も の と 解 さ れ る.. び 田 中 ・鎗 田(1951)の1例58),. る 遠 藤(1929)8)の1例. の 状 態 で 止 ま り,且. つ こ れ 等 中 隔 に よ る 心 球 ・動 脈 幹 の 分 割 が 著. 藤 ・岡 本(1951). い な い が そ の 所 見 は 明 らか に 重 複 と認 め られ. Ⅱ' に. 球 一 ・動 脈 幹 中 隔. 山. ・森 脇(1941)の1例43),. 心 室 中 隔 の 缺 損 は 本 例 に も み ら れ る 如 く常 に び. 本(1939). 井 ・菅(1939)の1例45),松. 二 井(1942)の1例46),佐. 一次 卵 円 孔 開 存)及. 各1例,足. 即 ち 本 例 は 同 氏 の 分 類 中 第3類. に属 す る も. の で あ る.人 類 に 於 け る重 複 上 大 静 脈 は 胎 生. 上大靜脈の異 常に就いて. 期 の 左 右 の 上 主 静 脈 の 遺 存 せ る も の と考 え ら. 本 例 の 形 成 異 常 は 上 大 静 脈 領 域 に 於 け る破. れ,通. 常 定 型的 な ものに 於 て は左 上 大静 脈 は. 格 の 中 所 謂 重 複 上 大 静 脈 に 属 す る もの で あ る.. 冠 状 洞 を 介 し て 右 房 に 注 ぐ も の で あ るが,本. 上 大 静 脈 の 重 複 は 爬 虫 類 ・鳥 類 等 に 於 て は 正. 例 の 如 く左 房 に 開 口す る 非 定 型 的 例 は 往 々 内. 常 で あ るが,人. 臓 錯 位 症 に 於 て 認 め られ る と さ れ41),本 邦 の. 類 に於 て は 胎 生 第 一 ケ 月に の. み 存 在 す る もの と さ れ て い る.人 類 に 於 け る. 報 告 例 に 於 て は 遠 藤 の1例. 異常 の左 上 大 静脈 を有 す るもの の頻 度 に就 い. こ れ を 認 め る.. て は 足 立(1933)3)は (0.5%士0.25%)に い,又Schwalbe. 日本 人 成 人821例. 及 び 山 本 の2例. に. 中4例. 於 て これ を 認 め た と言 (1909)51)は 心 臓 の 静 脈 異 常. 下大靜脈 の異常に就 て 本例 の形 成 異常 は 下大 静脈 領 域 の畸 形 中所. 中 に 於 て は 第 一 位 で あ ろ う と述 ベ て い る.外. 謂 原 始 下 大 静 脈 の 缺 如 に 属 す る も の で あ る.. 国 に 於 て は 既 に 多 数 の 報 告 が あ り, Mc. 下 大 静脈 の領 域 に於 け る破格 に 関 しては 古 く. (1916)35)は 文 献 よ り集 め た117例 3例 を 加 え て120例. Cotter. に氏 自身 の. の重複 上大 静脈 例 を 報告. はBlasius (1674), Wilde (1740), Petsch (1751) 等 の 重 複 下 大 静 脈 の 報 告 が あ り,爾 来 現 在 迄. し,足 立 は1932年 迄 の 欧 洲 文 献 に 現 わ れ た 左. に 報 告 せ られ た 異 常 例 は 多 種 多 様 で,そ. 上 大 静 脈 の 異 常 に 関 す る報 告162例. も決 し て 尠 い も の で は な く, Mc. 又 松 山(1940)42)に. よれ ば1939年. を 集 録 し, 迄に報告 さ. れ た 重 複 上 大 静 脈 の 外 国 例 は215例. に達する. と言 う.し か し本 邦 に 於 て は 比 較 的 稀 で1889. tingtonに. よれ ば1929年. の数. Clure・Hun. 迄 に欧 米 に於 て報 告. せ ら れ た 種 々 な る下 大 静 脈 の 異 常 例 は 約130 例 に 逹す る と言 う40).こ れ 等 の 異 常 が 発 生.
(7) 諸 臓 器 及 び 血 管 系 の 高 度 の 畸 形 を 伴 う二 腔 性 右 心 症 の1例. 1065. 学 と 関 係 あ る こ と に 着 目 し た の はRathke. 始 き原 始 下 大 静 脈 の 缺 如 に 属 す る も の に 関 し. (1830)で. て は,欧. あ る が,実. 際 に胎 生 学 的 研 究 を行. 米 に 於 て はMc. Clure・Huntington. い 始 め て 下 大 静 脈 の領 域 に 於 け る破 格 に 発 生. に よれ ば 重 複 下 大 静 脈 に 次 い で 多 い も の と さ. 学 的 な 解 説 を 与 え た の はHochstetter. れ て い る が 本 邦 に 於 て は 未 だ1例. で あ る14).そ. の 後Zumstein,. tington39),40), Buttler4),. Mc. (1887). な い.諸 家 の 分 類 に 従 え ば 本 例 はHuntington‑. Clure・Hun. Grunwald12).等. の研 究. 業 績 に よ り下 大 静 脈 の 発 生 学 了 解 に. 一層 広 い. 基 礎 が 与 え ら れ る に 至 つ た,他 を 集 録 し,新 Zander. 方従 来 の報 告. 学 説 を 以 て 説 明 せ る人 々に は. (1892)61),. Kollmann Moharrem. beck. が あ り,又Dwight. (1930)28)等. Goettsch. (1920)11),. Mc. Clureの15・. 型,. 属 す る も の で,こ. GoettschのA・2・a・. 型に. れ をHuntington・Mc. の 所 説 に 従 つ て 解 説 す る と,本. Clure. 例 に等 於 ては発. 育 途 上 に 於 て 行 わ るべ き肝 静 脈 と下 大 静 脈 と. Oberen‑. の 結 合 が 完 成 さ れ ず,従. Kuhlen‑. の 状 態 の ま ゝ で 心 房 に 直 接 開 口 し,又. (1901)6),. 脈 の 主 下 静 脈 部 及 び 肝 部 は 正 規 の発 達 を み ず. (1893)22). dorfer (1903)47),. も報 告 を み. (1925)38),. Huntington・Mc. Clure. し て 消 失 し,将. つ て肝 静脈 は胎 生 期 下大 静. 来 は 右 縦 胸 静 脈 とな る べ き胎. (1920)17)等. は 新説 を綜合 して従 来 の報告 例 を. 生 期 の 右 主 上 静 脈 の 部 が 遺 存 ・発 達 し て 現 在. 分 類 し,殊. にHuntngton. の 下 大 静 脈 のpraerenal. Mc. Clureは. 発 生. divisionを. 形 成 せ る. 過 程 に 出没 す る各 原 始 静 脈 の あ らゆ る組 合 せ. も の と 考 え ら れ る.猶postenal. を 求 め,従. 規 の 如 く 右 主 上 静 脈 に よつ て 形 成 さ れ て い. 来 発 見 さ れ 来 つ た も の を 解 説 し,. 進 ん で 未 だ 成 体 に 於 て は 未 発 見 な る も少 く と. る が,腎. も 生 じ得 べ き 異 常 の 限 界 を 規 定 し て 下 大 静 脈. るrenal. の 破 格 を17型 に 分 類 し た が,こ. lateral portionも. の3群. れ等 は 大体 次. に 大 別 さ れ る.. divisionは. 正. 部 に於 て は 発 育 途 上に 於 て 生 ず collarのventral. portionは. 消 失 し,. 現 在 の 下大 静脈 の形 成 に 参. 与 せ ず し て 胎 生 期 の 状 態 の ま ゝで 遺 存 し,従. 1). 重複下 大 静脈. つ て睾 丸 静 脈 は 左 右 と も同 側 の 腎 静 脈 に 開 口. 2). 原 始下 大 静脈 の缺如. せ る も の と 考 え ら れ る.. 3). 左 下大 静脈. 即ち本 例 は原始 下 大 静 脈 の 缺 如 に 属 す る も の で,類. 似 例 と し て はHyrtl. Martin (1839),. Hochstetter. (1893)22),. Kipper. Geipel (1899)10),. Kaestner. (1922)27)等. の 時 代 に 発 見 さ れ,本 邦 に於 て は 笠 原(1888). Lochte. (1898)30),. (1900)24),. Dwight. (1901)6), Schelenz (1909)52), Neuberger Kosir. 内 臓 錯 位 症 は 西 洋 に 於 て は 既 にAristoteles. (1839),. (1893)15), Kollmann. (1899)23),. 内臟錯位症に就いて. の 臨 床 例 ・栗 木(1896)の. 剖 検 例 を嚆 矢 とす. る60).そ の 発 現 頻 度 は 山 本60)の 諸 家 の 報 告 を. (1913)44),. の 報 告 例 が あ り, Schelenz. 総 括 せ る成 績 に よれ ば0.2〜1.1‰,即 人 乃 至900人. に1人. ち5000. の 割 合 で あ る と さ れ る.. に よ れ ば 屡 々 内 臓 の 錯 位 を 合 併 す る と 言 う.. 本 症 に は 全 錯 位症 及 び 不 全 錯 位 症 の2種. 本 邦 に 於 け る下 大 静 脈 領 域 の 異 常 例 に 関 して. 別 され るが,後. は1899年. 足 立 の 報 告 せ る 重 複 下 大 静 脈 の1. 例3)以 来 諸 家 の 報 告 が あ り,そ. の 後1940年. 迄. (1:4乃. が区. 者 は 前 者 に 比 し遙 か に 尠 く. 至1:7.5),又. 不 全錯 位 症 に は他 の. 畸 形 の 合 併 が 屡 々認 め られ,そ. の頻 度 は全 錯. の 報 告 は 同 氏 の 集 録 に よれ ば 偶 発 的 に 発 見 さ. 位 症 に 於 け る畸 形 合 併 率 の 約4倍. れ 来 つ た も の19例,系. 山 本60)に よれ ば 昭 和14年 迄 に 本 邦 に 於 て 報 告. さ れ た も の25例,合. 統 的 な 研 究 に よ り発 見 計44例. 下人 静 脈. 7例,右. 下 主 静 脈 の 遺 存 に 属 す る も の1例. あ り,又. そ の 後 藤 井 ・永 友(1941)20)の. 下 大 静 脈 の1例. さ れ た 畸 形 を 合 併 せ る内 臓 錯 位 症 の 症 例 は35. に 達 す る が,こ. れ 等 の 内 訳 は 重 複 下 大 静 脈36例,左. の 報 告 も み ら れ る が,本. に 達 す る.. で. 例 で あ り,こ れ 等 に 合 併 せ る畸 形 の 中 で も心 臓 及 び 大 血 管 系の 畸 形 は 特 に 高 率(35例 あ る と され る が,本. 中24. 重複. 例)で. 例 に 於 て も前 記 の. 例の. 如 く脾 ・肺 ・肝 ・膵 ・胸 腺 ・大 網 等 の 形 成 異.
(8) 1066. 重 松 舜 祐 ・三 木 仲 三. 常 の 他 に 特 に 心 臓 を 始 め 動 一 ・静 脈 性 大 血 管. め 諸 臓 器 に 高 度 の 畸 形 群 を 確 認 して 下 記 の 所. に は 著 明 な 畸 形 が 認 め ら れ た.. 見 を 得 た.. 以 上 の如 く本 例 に 於 て は 二 腔 心 を 主 とす る. 1.. 心 臓 は 錯 位 し(Dextroversio. cordis),心. 心 臓 ・動 脈 性 大 血 管 の 畸 形,重 複 上 大 静 脈,. 房 中 隔 下 部 の大 缺 損 及 び 第 二 次 卵 円 孔 の 開. 原 始 下 大 静 脈 の 缺 如,爾. 余 諸臓器 の形成 異 常. 存 ・心 室 中 隔 上 後 部 の 大 缺 損 ・狭 窄 せ る単 一. を 伴 う 内 臓 不 全 錯 位 症 等 極 め て複 雑 な 高 度 の. の 房 室 口 及 び 尖 弁 の 畸 形 ・動 脈 性 大 血 管 の 転. 畸 形 群 が 認 め ら れ,こ れ 等 畸 形 の 発 生 最 終 時. 位 ・肺 動 脈 の 狭 窄 及 び 半 月弁 の 畸 形 ・Boallo. 期 は 相 当 早 期(3〜7週. 氏 管 開 存 ・冠 状 動 脈 の 異 常 等 の 著 明 な 畸 形 群. 日)と 考 え ら れ る.. 同 一 個体 に本 例 の如 き多数 の著 明 な 内臓畸 形 を 合 併 せ る例 は 渉 猟 文 献 の 範 囲 で は 洋 の 東 西 を 通 じ未 だ1例. も報 告 に 接 し得 な い.こ. れ等. の 畸 形 群 中 心 臓 畸 形 の 一 部 及 び 上 一 ・下 大 静. が 認 め ら れ た. 2.. を 缺 き,左. の他 の原 因 に就 い ては 両親 の血 縁. 関 係 以 外 に 特 別 な 因 子 が 認 め られ な か つ た. 猶 本 例 に 於 て は 既 に 胎 生 後 期 よ り極 め て 高 度 の 遅 脈 が 存 在 して い た. Aschoff等1)は. 3.. 就 い て 記 載 し て い る が,本. 下 大 静脈 の領 域 に於 て は原 始 下大 静脈. の 缺 如 に 属 す る胎 生 期 右 主 上 静 脈 の 遺 存,所 謂Huntington・Mc. Clureの15・. 破 格 が 認 め ら れ た.左 4.. 心. 室 中 隔 缺 損 時 に 来 る先 天 性 の 心 臓 ブ ロ ッ クに. 右 の 上 大 静 脈 は それ ぞ れ 同 側 の 心. 房 に 開 口 す る.. 脈 の 異 常 は 内 臓 錯 位 に 続 発 的 な 変 化 と考 え ら れ るが,そ. 上 大 静 脈 は 重 複 し,両 者 の 間 に 吻 合 枝. 型に属す る. 縦 胸 静 脈 は 缺 如 す る.. 2本 の 肝 静 脈 及 び4本. の肺 静脈 は右 心. 房 に 直 接 開 口 す る. 5.. 例 に 於 て も実 際 に. 胃及 び脾 は正 常 の位 置に 対 して鏡像 位. 形態 学 的 な証 明 を行 つ ては いな いが 臨床 上 認. に あ り,そ の 他 の 腹 腔 内 諸 臓 器 に も著 明 な 位. め られ た 遅 脈 は 恐 ら く刺 戟 伝 導 系 の 発 育 障 碍. 置 異 常 が 認 め ら れ た.空. に 基 く先 天 性 心 臓 ブ ロ ッ クに よ る も の と考 え. つ の腸 問 膜 を 共 有 す る. 6.. ら れ る.. ・回 腸 及 び 結 腸 は1. 脾 ・肺 ・肝 ・膵 ・胸 腺 等 に は 著 明 な 形. 成 異 常 を 認 め た.大 網 は 発 育 不 全 性 で,網 Ⅳ.. 結. 論. は 缺 如 す る.. 臨 床 上先 天 性 心 臓 弁 膜 障 碍 症 の 症 状 を 呈 せ る生 後2日. 嚢. の1男 性 新 児 を 剖 検 し,内 臓 不 全. 本 論交 の翼 旨は第61回 岡山医学会 総会(昭 和26年 6月23日)席 上 に於 て発表 した.. 錯 位 症 の 他 に 心 臓 ・動 一 ・静 脈 性 大 血 管 を 始. 參 1). Aschoff等:若. 菜 三 郎 ・榊. 雑 誌48: 2). 1276,昭9年.)よ. 阿 曾 三 樹:解. 剖 学 雑 誌.. 慈 顕(東. 考. 京 医学 会. 献. 8) 遠 藤 恭 助:東. 北 医 学 雑 誌. 16(病. 9) Fassbender,. 623,昭9年.. H. G.:. Zbl. Path.. 3) Adachi, B.: Das Venensystem der Japaner. Kyoto. Ite Lief: 68, 1933. IIte Lief: 216, 1940. 4) Buttler, E. G.: Amer. J. Anat. 39: 267,. (6): 228, 1951. 10) Geipel,: z. n. Schelenz.. 1927. 5) Bredt, H.: Virchows Arch. 296: 114, 1936. 6) Dwight, T.: J. Anat. a. Physiol. 35: 7,. 12) Grunwald, P.:. 1901. 7). Donadio, 〜1925.. N.:. Anat.. Anz.. 59:. 理 特 輯 号):. 163,昭9年.. り引 用. 4:. 文. 321. ,. 1924. 11) Go_??_sch,H. B.: 1920.. Anat. Heft. 58: Z. mikros.-anat.. 43: 275, 1938. 13) Gerstenberger, H.: 242, 1938. 14) Hochstetter, F.: 1887.. Jena. 87. Frank.. 399,. Forsch.. Z. Path. 52:. Anat. Anz. 3:. 867, 938,.
(9) 諸臓器及び血管系の高度の畸形を伴 うご腔性右心症の1例 15) Hochstetter, 1893. 16). :. Morph. Jb. 20:. 642,. 京 医 学 会 雑 誌.. 23. (15):. Huntington,. 41). E.. G.. 20:. & 1,. Mc. Clure,. rec.. 18). 星合. 元:解. 剖 学 雑 誌.. 10:. 19). 藤 崎 藤 彦:体. 質 学 雑 誌.. 9:. 20). 藤 井 安 雄,永. C.. F.. 友 宗 弘:成. 昭12年.. 60:. 1107,. Arch. Anat.. V.:. (205):. Anat.. 473,. 28) Kuhlenbeck,. 63,大6年.. Anz. 55:. H.:. Anat.. 森. Fol.. anat.. 30) Loche,: z.. 70:. 117,. jap.. 9:. Virchowt Arch. 115:. 32). 三 浦 守 治:東. 京 医 学 会 雑 誌.. 33). 三 浦 守 治:中. 外 医 事 新 報.. 11:. 353, 1889.. 都 野 研:児. Mc. R.. E.:. (642):. 1688,明. 科 雑 誌.. Anat.. rec.. Michaelson,. A.:. Frank. Z.. Path.. 50). Schmalz,. 51). ndbuch. 38). Moharrem,. 39). Mc. (11):. J. II. 10:. 1924.. I.:. Schweiz.. med.. F.. 43:. 38:. 65,. 1913.. 山 医 学 会 雑 誌.. 23:. 20:. 51:. 204,昭17年.. Munch. med. Wschr. 50. 藤(四)よ Dtsch.. り 引 用.. med.. Wrchr.. E.: des. Die. Morphologie. Menschen. und. der. 14:. 421,. der. Missbil‑. Tiere.. III(2):. 1908〜1912.. 52) Schelenz, C.: Berl. klin. Wschr. 46 (17): 788, (18): 840, 1909. 53) Schroder, R.: Virchows Arch. 205: 122, 54). 佐 藤 四 郎:東. 55). Schechter, A.. M.. 京 医 学 会 雑 誌. F.. A.. 佐 藤 純 一 郎. R.. 144. &. 29:. (2);. 100,. H.. S.:. J.. 1950.. ・ 岡 本 直 正:長. 崎 医 学 会 雑 誌.. 26:. 20,昭26年.. 杉 江 三 郎 そ の 他:日. 222,. 58). 田中. Ha. 59). 山 田. 迫:解. 剖 学 雑 誌.. 7:. 60). 山本. 俊:解. 剖 学 雑 誌.. 13:. Wschs.. 981,大14年.. Greenspan,. 57). 6. 本 臨 床. 10:. 昇 ・鎗 田 俊 推:日. 433,昭27年.. 本 病 理 学 会 会 誌.. 40. 140,昭26年.. 61) Zander,: Dtsch.. 348,昭9年. 262,昭14年.. med. Wschr. 19 (2):43,. 1893.. 1925. C.. 116.昭15年.. Anz.. 幸 雄:岡. R.:. 340,. 371,. Henke‑Lubarschs. (1):. 231, Clure.. G.:. 39:. 都 医 学 会 雑 誌.. 剖 学 雑 誌.. Schwalde,. (総).. Monckeberg,. 一:京. Anat.. 二 井 一 馬:解. Rokitansky,:佐. 1920. 37). 脇. H.:. 49). (101):. 1915〜1916. 36). 12:. (10): 426, 1903. 48) Paltauf,: Wien. klin. Wschr. 14 .: 1032, 1901.. 56). Cotter,. 海 道 医 学 雑 誌.. 1911.. 815,明41年. 35). 型 志,森. 西 井 弘 之 ・菅. 817.明30年.. 39年. 三 輪 信 太 郎,宇. G.:. 1929.. 湾 医 学 会 雑 誌.. 45). 365,. n. Schelenz.. 31) Miura, M.:. 15:. E.. 1888.. 1931.. 34). 恂:台. dungen. K.:. 1925.. Huntington,. ・野 村 一 義:北. Neuberges,. 1930. 29) Kodama,. &. Mem.. 44). 365, 1922.. Anz.. anat.. W.. 47) Oberendorfer, S.:. 1912. 27) Kosir,. 43). 46). u. Physiol.. Anat. Abt. 271, 1900. 25) Knape, W.: Virchows Arch. 209: 科 雑 誌.. F.. 331,. 1416.昭14年.. 22) Kollmann, J.: Anat. 8: 75, 97, 1893. 23) Kipper,: z. n. Schelenz.. 臭 建:児. 松 山. n. Monckeberg.. 24) Kaestner, S.:. C.. 35:. 513,昭16年.. 昭16年.. 21) Jensen, H.: z.. Clure,. 向 井 一 郎. 42). 395,昭16年.. 医 会 雑 誌.. Anat.. 2208,昭9年.. W.. 1920〜1921. 123,. Mc. J.. Amer.. 715,. 737,明42年.. Anat.. 26). Amer. 40). 副 士 政 一:東 (16):. 17). F.:. 1067. W.. &. Huntington,. E. G.:. 62) Zumstein, J.:. Anat. Heft. 6:. 571, 1896..
(10)
関連したドキュメント
BULLETIN OF THE VOLCANOLOGICAL SOCIETY
以上は踏査の概略なり..御釜内の異常気、泡新聞温泉附近の湧泉及び瓦斯噴
[r]
[r]
[r]
胎盤の形成は妊娠 16-20 週の聞に完了するとさ れており，胎盤形成の完了の前後の群について比..
博士論文としてまとめられた論文内容に基づき青井氏は論文審査を行い、公聴会 （質疑応答を含む）を行った。講演ではガンマ線バースト（GRB）の GeV-TeV
