日本小児循環器学会雑誌12巻6号801〜803頁（1996年）
第27回北海道小児循環器研究会
日時平成8年ll月9H（土）
会場道民健康教育センター研修室（北海道医師会館9F）
1．小児期のペースメーカー治療例の臨床的検討 旭川医大小児科
岡 隆治，梶野 浩樹 梶野 真弓，津田 尚也 市立名寄総合病院小児科 藤保 洋明 小児期のペースメーカー治療に伴う問題について臨 床的に検討した．対象は，当科でフォローされている 15例で，先天性心奇形術後11例と心奇形を伴わない先 天性完全房室ブロック3例，洞機能不全症候群1例で ある．ペースメーカー機能不全は，術後例で有意に多
く，ペースメーカーの交換回数は，チアノーゼ型心疾 患術後群で有意に多かった．交換回数が多くなること は，患者や家族への精神的負担となっている．外来で の定期的Holter心電図によるペースメーカー機能 チェックが大切と考えられた．
2．Infantile Scimitar Syndromeの1例 北海道大学医学部小児科
上田 恵子，南雲 淳，武田宏一郎 問 峡介，信太 知，小田川泰久 清水 隆
患児は，在胎38週，体重2，505gにて出生した女児．
新生児期より体重増加が不良で，胸部X線で右胸心と 右肺低形成を認めた．生後5カ月と1歳3カ月の時に 心臓カテーテル検査を行った．右上〜中肺野に分布す る細い右肺動脈・下大静脈へ還流する右肺静脈・腹部 大動脈から起始し右下肺野に流入する2本の異常血 管・軽度の肺高血圧が確認されたので，Scimitar Syn−
dromeと診断した．本症例に対する治療は，まず肺高 血圧の主要要因である肺分画症の治療を行い，心不全 を軽快させた後に，体重増加を待ってから部分肺静脈 還流異常の修復を行う予定である．肺分画症の治療は，
侵襲の少ないコイル塞栓術を施行する予定である．
3．ファロー四徴，肺動脈閉鎖術後の肺動脈分岐部 狭窄に対するステント移植術の経験
札幌医科大学医学部小児科
辰巳 正純，富田 英，布施 茂登 Texas Children s Hospital， Baylor College of Medicine
Charles E Mullins 術後の肺動脈狭窄に対してはバルーン拡大術が第一 選択として行われるようになってきたがその有効率は 50〜60％で再狭窄の頻度も高い．演者らはバルーン拡 大術が無効であったファロー四徴術後の11歳11カ月男 児の肺動脈分岐部狭窄に対しKissing Balloon法に準 じてロングシースを挿入し同時にstentを留置する方 法を行い良好な結果を得た．術後4カ月が経過したが 大きな合併症も無く経過しており，今後は術後の血管 狭窄に対するstent移植術の可能性が広がることが考
えられた．
4．成人期に死亡したCo／A＋VSD＋PH症例の剖
検所見市立旭川病院胸部外科
大場 淳一，青木 秀俊，吉田 俊人 上久保康弘，森本 清貴
症例は21歳女性．昭和50年，新生児期にCo／A＋
VSD＋PHと診断され，一期的根治術を予定されたが，
家庭の事情で延期されていた．5歳時の心カテではす でにEisenmenger化していたので適応外として外来 で経過を観察．21歳時に喀血から呼吸不全となり，死 亡した．剖検では肺動脈瘤が認められ，瘤内には陳旧 性血栓が層状構造を形成していた．肺の組織所見では 肺動脈の硬化像，中膜の肥厚，内膜の結合織性肥厚が あり，一部には内腔の閉塞と再疎通像を見た．Heath−
Edwardsのgrade 4と判定された．血栓を有する肺動 脈瘤の報告は多くないが，肺高血圧に伴う肺血流の減 少，多血症の存在，内皮障害などが要因と考えられた．
5．純型肺動脈閉鎖症に対するtranspulmonary
valvotomyの経験北海道大学循環器外科，同 小児科＊
窪田 武浩，村下十志文，瀧上 剛 松崎 賢司，安田 慶秀，武田宏一郎＊
南雲 淳＊，問 峡介＊，信太 知＊
小田川泰久＊，清水 隆＊
いわゆる純型肺動脈閉鎖症に対する初期治療として 当科では心エコーでのinfundiblumの形態によって 方針を決定しbiventricle repairが可能と思われた症
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例には左側方開胸にて直視下にtranspulmonary
valvotomyを人工心肺は用いずに施行している．今回transpulmonary valvotomyを施行した2症例と
biventricle repairが不能と考えmodified B−T shunt を施行した1症例を提示する．
6．生後14時間後に根治手術を要した総肺静脈還流 異常症の1例
北海道大学循環器外科，同 小児科＊
瀧上 剛，村下十志文，窪田 武浩 松崎 賢治，安田 慶秀，武田宏一郎＊
南雲 淳＊，間 峡介＊，信太 知＊
小田川泰久＊，清水 隆＊
総肺静脈灌流異常症（TAPVC）下心臓型は，生後数 日で生理的に肺血管抵抗が低下し肺血流が増加する 頃，肺静脈灌流障害（PVO）が顕著になり，肺響血を 来し，新生児早期に根治術を要する症例が多い．今回，
生直後より高度低酸素血症と代謝「生アシドーシスを来 たし，生後24時間以内に根治術を施行し救命した TAPVC症例を経験した．本症例の術後の肺高血圧症 に対する管理に於いてHyperventilation，血管拡張剤 投与が非常に有効であった．
7．体重1，800gの大動脈縮窄， Taussig−Bing奇形 に対する拡大大動脈再建と肺動脈絞拒術の経験 北海道大学循環器外科
松崎 賢司，村下十志文，窪田 武浩 瀧上 剛，安田 慶秀
同 小児科
武田宏一郎，南雲 淳，間 峡介 信太 知，小田川泰久，清水 隆 症例は日齢21日目の男児．心雑音指摘され．Taussig−
Bing奇形CoAの診断．術前体重は1，800gであった．
この症例に対し術前BASの後，拡大大動脈弓再建，
PA bandingを施行した．術後経過は極めて良好で あった．Taussig−Bing奇形に対しPA bandingを施行 する場合，術前にBASを考慮すべきであると思われ
た．
8．Jatene手術7例の検討
北海道立小児総合保健センター胸部心臓血管 外科
菊地 誠哉，樫野 隆二 同 循環器科 東舘 義仁 東京女子医科大学循環器小児外科
高梨 吉則 TGAに対するJatene手術の手術成績は，近年非常
口小循誌 12（6），1996 に安定したものとなってきている．しかし，術後肺動 脈狭窄をはじめ問題点も少なからずみられる．1993年 から1996年まで7例のJatene手術を行った．疾患は TGA 5例， DORV十CoA l I列， SLV｛SXLt｝十restric・
tive BVF＋CoA 1例． TGA一期的Jatene 4例，二期 的Jatene 1例， CoA合併症例はまず大動脈弓再建＋
PABを行った後，二期的にDORVにはJatene＋心内
トンネル，SLVにはpalliative Jatene⊥ASD拡大＋BT shuntを施行した．6例にLecompte変法，大血管 並列関係のDORVにはJatene原法を用いた．肺動脈 再建は初期の4例で異種心膜補填物を使用．最近3例 でPacifico法を行った． DORVの1例が手術死亡し た．術後肺動脈狭窄を補填物を使用した2例に認めた が，Pacifico法では認めなかった．
9．両側Unifocalizationの後Rastelli手術を
行ったファロー四徴症・肺動脈閉鎖・MAPCAの1例 手稲渓仁会病院心臓血管外科，同 小児循環 器科＊，東京女子医科大学循環器小児外科＊＊湊屋 洋一，酒井 圭輔，俣野 順 牧野 裕，中西 克彦，菅原 啓 浜田 勇＊，高梨 吉則＊＊
MAPCAを伴うファロー四徴症においては，
MAPCAの形態と肺動脈の発育の程度によって治療
方針が選択されるが，病態は多様であり，外科的介入 が困難な場合も多い．今回我々は，本症の1例に対してstaged operation にてRastelli手術を施行し良好な結果を得たので報
告する．
症例は5歳，男児．2歳，3歳時に左側のunifocal−
ization，4歳時に右側のunifocalizationを行った後，
4回目の手術でRastelli型根治術を施行した．
本症に対する外科治療のstrategy，問題点について 検討を加えた．
10．Ebstein病に対するCarpentier法による外科 治療の経験
札幌医科大学医学部第2外科
佐藤 真司，森下 清文，高木 伸之 深田 穣治，池田 勝哉，印宮 朗 安倍十三夫
当教室では，1989年より連続4症例のEbstein病に 対してCarpentier法を施行し，満足し得る結果を得て おり，最近の1症例の手術手技を供覧する．症例は30 歳，女性で，術前CTR 58％， IV度のTRを認めた．
術中所見では，前尖は大きく可動性は良好で，中隔尖
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平成8年12月ユロ 803 （65）
と後尖は下方に偏位し，交連は形成されていなかった．
前尖約2／3と後尖すべてを弁輪より切離し，心房化右室 を縦方向に縫縮した．切離した弁尖は時計方向に回転 させ，前尖弁輪も縫縮しながら本来の房室弁輪部に再
固定した．最後に新しい弁輪をCarpentier ringを用 いて形成し補強した．術後はCTR 43％， TR II度に 改善した．
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