biochem 100622 最近の更新履歴 Dr Hishiki's classroom (日紫喜研究室)

1

第１ ０ 回  アミ ノ 酸代謝（ ２ ） 、

窒素を含む化合物の代謝

日紫喜  光良

基礎生化学講義

２０１０．６．２２

2

概要

• ^{アミ ノ 酸代謝（ ２ ） （ 第１ ９ 章）}

– ^{Ｔ Ｃ Ａ サイ ク ル等の代謝系と の関係}

• ^{アミ ノ 酸から 窒素を外し た後の炭素骨格の処理}

– ^{非必須アミ ノ 酸の生成}

• 窒素を含む化合物の合成（ ２ ０ 、 ２ １ 章）

• ^{核酸代謝（ ２ ２ 章）}

3

アミ ノ 酸代謝： 代謝系の中での位置

図２０．１

4

アミ ノ 酸の代謝： ク エン酸回路と の関係

アミ ノ 酸の炭素

骨格はク エン酸

回路で処理さ

れる

図２０．１ 拡大

5

アミ ノ 酸の分類

Glucogenic ( ^{糖原性） ： 糖}

新生の原料になるアミ ノ 酸

Ketogenic ( ^{ケト 原性） ： アセ}

ト 酢酸またはアセチル _CoA

の原料になるアミ ノ 酸

必須アミノ酸 非必須ア ミノ酸

炭素骨格の処理のさ れ

かたから の分類

図２０．２

6

アミ ノ 酸の分類

糖原性 糖原性かつ

ケト 原性

ケト 原性

非必須 ^{アラ ニン、 アルギニン}

アスパラ ギン、

アスパラ ギン酸、

システイ ン、 グルタ ミ ン酸、

グルタ ミ ン、 グリ シン、

セリ ン

チロシン

必須 ^{ヒ スチジン}

メ チオニン

ト レオニン

バリ ン

イ ソ ロイ シン

フ ェ ニルアラ ニン

ト リ プト フ ァ ン

ロイ シン

リ シン

図２０．２

7

オキサロ酢酸を生成

• ^{アスパラ ギン}

（ Ｎ ）

• ^{アスパラ ギン酸}

（ Ｄ ）

アスパラ ギナーゼ

アンモニア

アスパラギン酸

アミ ノ ト ラ ンスフ ェ ラ ーゼ

α _-ケトグルタル酸

グルタミン酸

オキサロ酢酸 図２０．３

8

α _- ケト グルタ ル酸を生成

• ^{グルタ ミ ン酸  （ Ｅ ）}

• ^{プロリ ン  （ Ｐ ）}

• ^{アルギニン  （ Ｒ ）}

• ^{ヒ スチジン  （ Ｈ ）}

ヒスチジン

ヒ スチダーゼ

ウロカニン酸

N-^{ホルミニノ} グルタミン酸 (FlGlu)

テトラヒドロ葉酸

5-^{ホルミニノ} テトラヒドロ葉 酸

グルタミン酸

α _-ケト グルタ ル酸 図２０．４

9

ピルビン酸を生成

• ^{アラ ニン  （ Ａ ）}

• ^{セリ ン  （ Ｓ ）}

• ^{グリ シン  （ Ｇ ）}

• ^{システイ ン  （ Ｃ ）}

• ^{ト レオニン  （ Ｔ ）}

グリシン

セリン

ピルビン酸

図２０．５

10

フ マル酸を生成

• ^{フ ェ ニルアラ ニン  （ Ｆ ）}

• ^{チロシン  （ Ｙ ）}

チロシン

フマル酸

アセト酢酸

テトラヒドロビオプテリン

ジヒドロビオプテリン 図２０．７

11

スク シニル _CoA を生成

• ^{メ チオニン  （ Ｍ）}

• ^{バリ ン  （ Ｖ ）}

• ^{イ ソ ロイ シン  （ Ｉ ）}

• ^{ト レオニン  （ Ｔ ）}

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メ チオニンの代謝

ホモシステイ ン

メ チオニン

メ チオニン

シスタ チオニン

システイ ン

S- ^{アデノ シルメ チオニン}

N

- ^{メ チルヒ ド ロ葉酸}

メ チルコ バラ ミ ン

ビタ ミ ン _B

ビタ ミ ン _B

ビタ ミ ン _B

図２０．８より

13

ホモシステイ ンと 動脈硬化と の関係

血漿ホモシステイン濃度 (^μ mol/L)

10^万人あ たりの心臓 血管疾患 が原因の 死亡率（人_/ １０万人）

図２０．９

14

アセチル _CoA またはアセト アセチル _CoA を生成

• ^{ロイ シン  （ Ｌ ）}

• ^{イ ソ ロイ シン  （ Ｉ ）}

• ^{リ シン  （ Ｋ ）}

• ^{ト リ プト フ ァ ン  （ Ｗ）}

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分岐鎖アミ ノ 酸の代謝

ロイ シン バリ ン

イ ソ ロイ シン

アミノ基転移 アミノ基転移 アミノ基転移

α _-ケトイソカプロン酸 _{α -ケトイソバレリアン酸}

（α _-ケトイソ吉草酸）

α _-ケト_-β _-メチルバレ リアン酸

酸化的脱炭酸 _{酸化的脱炭酸 酸化的脱炭酸}

イソバレリル_CoA イソブチリル_CoA ^{α -メチルブチリルCoA}

脱水素 脱水素 脱水素

プロピロニル_CoA ^{アセチルCoA} メチルマロニル_CoA

スクシニル_CoA HMG CoA

アセト酢酸 ₊ アセチル_CoA 図２０．１０より

16

分岐鎖アミ ノ 酸代謝の特徴

• ^{肝臓より むし ろ末梢組織（ と く に筋） でおこ な}

われる。

• ^{アミ ノ 基転移： 分岐鎖α} - ^{アミ ノ 酸アミ ノ ト ラ ンス}

フ ェ ラ ーゼがおこ なう 。

– ^{ビタ ミ ン} B

^{を必要と する}

• ^{酸化的脱炭酸： 分岐鎖α} - ^{ケト 酸デヒ ド ロゲ}

ナーゼ複合体がおこ なう 。

– ^{チアミ ンピロリ ン酸、 リ ポ酸、} FAD ^、 NAD

^、 CoA ^を

必要と する。

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アミ ノ 酸代謝と 葉酸

図２０．１１

テト ラ ヒ ド ロ葉酸（ Ｔ Ｈ Ｆ ）

葉酸の、 活性を有する

誘導体

1 ^{個の炭素のキャ リ アー}

ギ酸、メチル基、メタノール、ホルム アルデヒド、カルボキシル基、_etc

（ただし、_CO2のキャリアーはビオチン）

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非必須アミ ノ 酸の生成：

（ Ａ ） α ーケト 酸から

アラ ニン

アスパラ ギン酸

グルタ ミ ン酸

ピルビン酸

オキサロ酢酸

α −ケト グル

タ ル酸

アミ ノ 基転移反応によっ て。

グルタ ミ ン酸は酸化的脱アミ ノ 化の逆反応でも 生成。

図２０．１２

19

（ Ｂ ） アミ ド 化反応によっ て

• ^{グルタ ミ ン（ ←グルタ ミ ン酸）}

• ^{アスパラ ギン（ ←アスパラ ギン酸）}

20

（ Ｃ ） プロリ ンの生成

• ^{グルタ ミ ン酸から 。}

– ^{環状化反応}

– ^還元反応

グルタミン酸

グルタミン酸_5-セミアルデヒド オルニチン

（５Ｃ）

プロリン

環状化 還元

21

（ Ｄ ） セリ ン、 グリ シン、 システイ ン

• ^{セリ ン}

– ^{３ −フ ォ スフ ォ グリ セリ ン酸（ ←解糖系） から アミ ノ 基転移}

反応を経て

– ^{グリ シンと のメ チル基交換}

• ^{グリ シン}

– ^{セリ ンと のメ チル基交換}

• ^{システイ ン}

– ^{ホモシステイ ンと セリ ンの結合→シスタ チオニン→α} - ^ケト

酪酸＋システイ ン

– ^{ホモシステイ ンはメ チオニン（ 必須アミ ノ 酸） から 生成}

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（ Ｅ ） チロシン

• ^{フ ェ ニルアラ ニン（ 必須}

アミ ノ 酸） から 生成

• ^{フ ェ ニルアラ ニンヒ ド ロ}

キシラ ーゼ

– ^{テト ラ ヒ ド ロビオプテリ ン}

が補酵素と し て必要

– ^{欠損症： フ ェ ニルケト ン}

尿症（ Ｐ Ｋ Ｕ ）

23

テト ラ ヒ ド ロビオプテリ ン _{(BH 4 )} が関与する反応

図２０．１６

チロシン合成 _{カテコラミン合成}

セロトニン合成

ジヒドロビオプテリンレダクターゼあるいは_BH4合成を司るいかなる酵素の 欠損も、高フェニルアラニン血症ならびにカテコラミン・セロトニンの合成低下 をもたらす。

24

アミ ノ 酸代謝異常

図２０．１４

例：

フェニルケトン尿症 メープルシロップ尿症

アルビニズム

ホモシスチン尿症

アルカプトン尿症

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フ ェ ニルケト ン尿症（ Ｐ Ｋ Ｕ ）

• ^{フ ェ ニルアラ ニンヒ ド ロキシラ ーゼ} (PAH) ^の変

異・ 欠損

– ^{４ ０ ０ 種類以上の変異が知ら れている}

• ^１ / ^{１ ５ ， ０ ０ ０ 出生の発症率： 先天性アミ ノ 酸代}

謝異常で最も 高頻度

• ^{世界中の国々で、 スク リ ーニング検査の対象}

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Ｐ Ｋ Ｕ の症状

• ^{高フ ェ ニルアラ ニン血症}

– ^{その結果、 正常ではほと んど検出できないフ ェ ニルアラ ニ}

ンの代謝物が大量に発生

– ^{スク リ ーニングは、 ２ ４ ∼４ ８ 時間以降に実施（ 胎児期には}

母体で処理）

• ^{中枢神経症状}

– ^{精神発達遅滞（ スク リ ーニングプログラ ムの普及の結果、}

典型的な症状を有する患者は激減し た）

• ^{色素減少症}

– ^{チロシンを原料と し てメ ラ ニン（ 色素） がつく ら れる。}

• ^{チロシナーゼ}

– ^{フ ェ ニルアラ} ニンがチロシナーゼを競争的に阻害

27

フ ェ ニルアラ ニンの代謝

正常 ^{フ ェ ニルケト ン尿症}

図２０．１７

28

治療

• ^{出生後ただちにフ ェ ニルアラ ニン制限食開始}

– ^{ほと んどの自然界のタ ンパク 質にフ ェ ニルアラ ニ}

ンが含まれる

• ^{チロシンの補給}

• ^{アスパルテーム（ 人口甘味料） の摂取不可}

（ フ ェ ニルアラ ニンを含む）

• ^{一生にわたっ て治療が必要}

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窒素を含む化合物の代謝

• ^{ポルフ ィ リ ンの合成・ 分解}

• ^{カ テコ ラ ミ ンの合成}

• ^{ク レアチンの合成}

• ^{核酸の代謝（ １ ）}

– ^{核酸の種類}

– ^{核酸の合成}

第２１章、２２章に相当

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アミ ノ 酸プールと アミ ノ 酸回転

アミ ノ 酸プール

体のタ ンパク 質

体のタ ンパク 質

400g/ ^日

400g/ ^日

食餌から の

タ ンパク 質

平均 _100g/ 日

（₀∼_600g/日）

非必須アミ ノ

酸の合成

変動する

含窒素物質の合成

∼ _30g/ 日

ポルフィリン、クレアチン、 神経伝達物質、プリン、ピリ ミジン、その他

変動する

グルコース、グリコーゲン ケトン体、脂肪酸、ステロイド

CO₂

体重 _70kg の男性で

およそ _12kg

90-100g

31

ポルフ ィ リ ンと は

• ^{ピロール環が４ つ}

環状に結合し てで

きた構造（ ポルフ ィ

リ ン環） を含む物質

ピロール

ポルフィリン環

32

ポルフ ィ リ ン環への修飾

ウロポルフ ィ リ ン _I

ウロポルフ ィ リ ン _III

A: ^酢酸 CH

COOH _{P: プロピオン酸 CH}

3

^CH

^COOH

33

ポルフ ィ リ ンから 生成する物質の例

ヘム ^{ヘモグロビン、 ミ オグロビンの補酵素}

34

ヘムの生成経路（ １ ）

ヘムの合成は、 肝臓と

骨髄で盛んにおこ なわ

れる。 肝臓ではチト ク

ロームＰ ４ ５ ０ の生成に、

骨髄ではヘモグロビン

の生成に関係し ている。

グリシン

スクシニル_CoA

γ

アミ ノ レブ

リ ン酸

合成酵素

ヘミン ヘム 阻害

γ _-アミノレブリン酸 (ALA)

鉛

阻害

γ

アミ ノ レブリ ン酸

脱水酵素

（２分子縮合、脱水）

ポルフォビリノーゲン

35

ヘムの生成経路 ₍₂₎

4^分子の ポルフォビリ ノーゲン

ウロポルフィ ビリノーゲン III

コプロポルフィビリ ノーゲン_III

プロトポルフィリン_IX 4NH₃

4CO₂

(^{４分子が直} 線状に結合）

（環状化）

ヘム （中心に_Fe

2+)

36

ヘムの合成経路 ₍₃₎

ヘム

プロトポルフィリン_IX 2^{価の鉄イオン}

鉛 阻害

37

ポルフ ィ リ ア

• ヘムの合成経路の酵素の異常によっ て、 中

間代謝物の濃度が高まるこ と による。

– ^{造血器（ 骨髄） 性}

– ^肝性

• ^急性

• ^慢性

• ^症状

– ^{光線過敏性（ かゆみ、 火傷）}

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慢性ポルフ ィ リ アの症状

• ^皮膚炎

• ^赤色尿

39

急性ポルフ ィ リ アの症状

• ^腹痛

• ^神経症状

• 薬剤投与後に発生するこ と も ある

– ^{Ｐ ４ ５ ０ の活動活発化}

– ^{ヘムの需要高まる→} ALA ^{シンタ ーゼの活動たか}

まり 、 中間代謝物が蓄積する。

40

ヘムの分解

• ^{赤血球の寿命： およそ１ ２ ０ 日}

• ^{肝臓と 脾臓で赤血球を分解}

• ^{ビリ ルビン（ 胆汁の色素） を生成}

41

ヘムの分解経路

古くなった赤血球

マクロファージが分 解してビリルビンを 生成

ビリルビン は肝臓へ 血流で輸送

肝でグ ルクロン 酸と結 合

胆汁に混 ざり小腸へ。 ビリルビン はウロビリ ノーゲンに。

再吸収

肝と腸を循環

腎でウロビリンに なって排出される。

ウロビリノーゲンが酸化され 茶褐色のステルコビリンに。

42

黄疸

• ^{血中のビリ} ルビン濃度の増加→皮膚、 爪、 眼

球強膜（ 白目） への沈着。

43

黄疸の主な分類

• ^{溶血性黄疸}

– ^{赤血球の破壊が亢進し て、 より 多く のビリ ルビンが産生さ}

れる（ Ｇ ６ Ｐ Ｄ 欠損症など）

• ^{肝細胞性黄疸}

– ^{肝細胞が破壊さ れ、 肝臓でのビリ ルビン処理能力が落ち}

る。 また、 胆道系ではなく 血管に漏出するビリ ルビンが増

える。

• ^{閉塞性黄疸}

– ^ビリ ルビンを小腸へ排出する胆道系が閉塞すると 、 ビリ ル

ビンの血管系への逆流がおこ る。

44

A. ^{溶血性黄疸} _{B. 新生児黄疸}

溶血

グルクロン酸と結合し ないビリルビンの増加

グルクロン酸と結合し ないビリルビンの増加 溶血性黄疸

新生児黄疸

特に未熟児の場合に、ビリルビング ルクロニルトランスフェラーゼ（ビリル ビンをグルクロン酸に結合させる酵 素）の活性が出生後しばらくはまだ十 分でないことが原因

Ｂ：ビリルビン

ＢＧ：グルクロン酸ビリルビン Ｕ：ウロビリノーゲン

Ｓ：ステルコビリン

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新生児黄疸の経過と 治療

１．ビリルビンをグルクロン酸と結合させる酵素（ＧＴ）の 活性が、未熟児では正期産児よりも低い

正期産児

未熟児

２．正期産児でも血中ビリルビン濃度が上昇するが危 険なほどではない。

３．未熟児では血中ビリルビン濃度の上昇は脳神経 系に危険なほどに上昇することがある。

光線療法によって、ビリル ビンは、より可溶性な形に なって腎臓から排出され やすくなる。

46

カ テコ ラ ミ ン

• ^{ド ーパミ ン、 エピネフ リ ン（ アド レナリ ン） 、 ノ ル}

エピネフ リ ンなど。

– ^{ド ーパミ ン、 エピネフ リ ン： 神経伝達物質}

– ^{エピネフ リ ン、 ノ ルエピネフ リ ン： 副腎髄質で生成}

さ れるホルモン

• ^{エピネフ リ ン、 ノ ルエピネフ リ ンの機能}

– ^{グリ コ ーゲンやト リ アシルグリ セロールの分解を}

促進する。

– ^{血圧や心拍数を上昇さ せる。}

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カ テコ ラ ミ ンの生成

チロシン

ドーパ _{ドーパミン}

ノルエピネフリン エピネフリン

チロシン

ヒ ド ロキ

シラ ーゼ

パーキンソン病：ドーパミン産生細胞の減少によるドーパミンの不足。治療とし て、_L-ドーパを補充する。

48

カ テコ ラ ミ ンの分解

MAO:

^{モノ アミ ンオキシダーゼ}

COMT:

^{カテコ ール}

^{メ チルト ラ ンスフ ェ ラ ーゼ}

MAO^{阻害剤：神経伝達物質の分解を} 阻害することによって、ノルエピネフリ ン、セロトニンレセプターをもつ神経の はたらきを亢進→抗うつ効果

49

ヒ スタ ミ ン

• ^{さ まざまな効果をも つ化学的メ ッ センジャ ー}

– ^{アレルギー・ 炎症反応}

– ^胃酸分泌

– ^{神経伝達物質}

• ^ヒ スチジンの脱炭酸反応で生成

– ^{ピリ ド キサルリ ン酸を必要と する。}

50

ヒ スタ ミ ンの生成

ヒスチジン

ヒスタミン

51

セロト ニンの生成

トリプトファン

セロトニン （_5-ヒドロキシトリプタミン_{, 5-HT)} MAO^{によって分解される}

5-^{ヒドロキシトリプトファン}

セロトニンは、小腸の 粘膜にもっとも多く、 次いで中枢神経系に、 存在する。神経伝達 物質としてはたらく。

52

ク レアチン

• ^{ク レアチンリ ン酸： 高エネルギー物質。} ADP ^に

リ ン酸基を与えて _ATP にする。

• ^{筋肉に貯蔵}

• 運動開始直後数分間に消費さ れる。

• ^{分解さ れてク レアチニンになり 、 尿中に排出さ}

れる。

– ^血中ク レアチニン濃度の上昇： 腎不全の兆候

53

ク レアチンの生成と 分解

クレアチン

クレアチンリン酸 クレアチニン

ク レアチン

キナーゼ

グリシン アルギニン

オルニチン

グアニジノ酢酸

クレアチン

尿中クレアチニン排出量は筋肉量の推定 に利用される。

54

その他の含窒素物質

• ^{メ ラ ニン}

– ^{皮膚や色素}

– ^{チロシンから 生成}

55

核酸代謝（ １ ）

• ^{核酸の種類}

• ^{プリ ン塩基の合成}

56

核酸（ Ｄ Ｎ Ａ またはＲ Ｎ Ａ ） の構成

• ^塩基

– ^アデニン

– ^グアニン

– ^{シト シン}

– ^{チミ ン（ Ｄ Ｎ Ａ のみ）}

– ^{ウラ シル（ Ｒ Ｎ Ａ のみ）}

• ^{５ 炭糖}

– ^{リ ボース（ Ｒ Ｎ Ａ の場合）}

– ^{デオキシリ ボース（ Ｄ Ｎ Ａ の場合）}

• ^{リ ン酸基（ １ ∼３ 個）}

57

塩基： プリ ンと ピリ ミ ジン

プリン：_DNAと_RNAで共通

DNA^{のピリミジン：チミン（Ｔ）とシトシン（Ｃ）} ＲＮＡのピリミジン：シトシン（Ｃ）とウラシル（Ｕ）

アデニン（Ａ）とグアニン（Ｇ） 図２２．１

58

塩基への修飾

シトシン _N4

-^{アセチルシトシン}

ウラシル ジヒドロウラシル

アデニン

N⁵,N⁶-^{ジメチルアデニン}

59

ヌ ク レオシド

塩基＋５ 炭糖

リボース デオキシリボース

シチジン ^{デオキシアデノシン}

シトシン＋リボース

アデニン＋デオキシリボース 塩基＋リボース→リボヌクレオシド

塩基＋デオキシリボース→デオキシリボヌクレオシド

60

ヌ ク レオシド と 塩基

• ^{糖がリ ボースのと き、}

– 塩基がアデニン→アデノ シン

– ^{グアニン→グアノ シン}

– ^{チミ ン→チミ ジン}

– ^{シト シン→シチジン}

– ^{ウラ シル→ウリ ジン}

61

ヌ ク レオチド

塩基＋５ 炭糖＋リ ン酸（ １ ∼３ 個）

＝ヌ ク レオシド ＋リ ン酸（ １ ∼３ 個）

例： アデノ シン二リ ン酸

＝  アデノ シン＋リ ン酸基＋リ ン酸基

＝  アデニン＋リ ボース＋リ ン酸基＋リ ン酸基

62

ヌ ク レオチド の種類

図は、糖がリボースの場合。 塩基

高エネルギー結合

リボヌクレオシド _5’-一リン酸 (NMP)

以下、「リボヌクレオシド」には、ア デノシン、チミジン、グアノシン、シ チジン、ウリジンのいずれか、 N^にはA, T, G, C, U^{のいずれかが} 入る

リボヌクレオシド _5’-二リン酸 (NDP)

リボヌクレオシド _5’-三リン酸 (NTP)

63

プリ ンの合成

グリシン アスパラギン酸

CO₂

グルタミンン

N¹⁰-^{フォルミルテトラヒドロ葉酸} 番号：環の原

子が加わる 順番

64

プリ ンの生成段階

• 5- ^{ホスホリ ボシル} -1- ^{ピロリ ン酸（ Ｐ Ｒ Ｐ Ｐ ） の生成}

– ^{リ ボース} 5- ^{リ ン酸と} ATP ^から

– PRPP ^{シンテタ ーゼ}

• 5’- ^{ホスホリ ボシルアミ ンの生成}

– PRPP ^{と グルタ ミ ンから}

– ^{グルタ ミ ン： フ ォ スフ ォ リ ボシルピロリ ン酸アミ ド ト ラ ンスフ ェ}

ラ ーゼ

• ^{イ ノ シン一リ ン酸} (IMP) ^の生成

– ^{多段階の反応}

– IMP ^{の塩基はヒ ポキサンチン}

– ^{４ 分子のＡ Ｔ Ｐ をエネルギー現と し て要する}

– N

- ^{テト ラ ヒ ド ロ葉酸を要する}

65

PRPP ^の生成

リボース_5-リン酸 _5-フォスフォリボシル_-1-ピロリン酸 PRPP

^{シンタ ーゼ}

66

プリ ン生成阻害剤

• ^目的： 急速に分裂する細胞の成長を阻害

– ^{がん細胞、 細菌など}

• ^{例： 葉酸類似物質}

– ^{葉酸代謝を阻害→プリ ン生成を阻害}

– ^{メ ト ト レキセート ： がん細胞の成長をコ ント ロール}

– ^{ト リ メ ト プリ ム： 細菌のジヒ ド ロ葉酸リ ダク タ ーゼを}

阻害

67

IMP ^{から 各ヌ ク レオチド への変換}

IMP

^{デヒ ド ロゲナーゼ}

アデニルコ ハク

酸シンテタ ーゼ

IMP

AMP GMP

ATP GTP

ミコフェノール酸は GMP^{生成を阻害。} 免疫細胞（_T細胞、 B^{細胞）による移植} 拒絶反応を阻止

68

リ ン酸基の追加

塩基特異的ヌクレオシド 一リン酸キナーゼ

アデニル酸キナーゼ グアニル酸キナーゼ

ヌクレオシド二リン酸キナーゼ

塩基非特異的

69

サルベージパスウェ イ

• ^{合成し た核酸の代謝、 または、 摂取し た核酸}

の利用によっ て、 プリ ンを再利用する

ヒ ポキサンチン

Ｉ ＭＰ

グアニン ^{Ｇ ＭＰ}

アデニン Ａ ＭＰ

PRPP ^Pi

PRPP ^Pi

PRPP ^Pi

ヒ ポキサンチン

グアニンホスホリ ボシルト ラ ンスフ ェ ラ ーゼ

アデニンホスホリ ボシルト ラ ンスフ ェ ラ ーゼ

ヒ ポキサンチン

グアニンホスホリ ボシルト ラ ンスフ ェ ラ ーゼ