の紫斑出現率ならびにその後の再発率を低下させる効 果はなかった
309）．このことから，比較的重症の紫斑に 対し副腎皮質ステロイドを短期間投与（2～4 週間）す ることは考慮してよいが，その効果の持続は限定的で あり，再発・再燃防止は期待できない．
遷延する紫斑や広範囲に分布する紫斑は腎障害の危 険因子とされ（CQ3 参照），時にはこれらの皮疹に対 し副腎皮質ステロイドを投与することが試みられてい る．しかし，副腎皮質ステロイドの早期投与は IgA 腎
症の発症に対して予防効果はないことが明らかにされ ている（CQ4 参照）ことから，腎症を予防する目的の みで副腎皮質ステロイドを投与することは勧められな い．
文 献
309） Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, et al: Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a ran-domized, double-blind, placebo-controlled trial, J Pediatr, 2006; 149: 241―247.（レベル II）
310） Huber AM, King J, McLaine P, et al: A randomized, pla-cebo-controlled trial of prednisone in early Henoch Schönlein Purpura, BMC Med, 2004; 2: 7.（レベル II）
低 補 体 血 症 性 蕁 麻 疹 様 血 管 炎 Hypocomple-mentemic urticarial vasculitis（HUV）（抗 C1q 血管炎）
概説
CHCC2012 分類では，UV のうち HUV が独立して 取り上げられている．NUV（normocomplementemic urticarial vasculitis）との相違を比較することは，HUV の理解に必要であるため，本ガイドラインでは NUV も同時に論じている．
UV は，蕁麻疹より長時間持続する蕁麻疹様紅斑を 呈し，紫斑・灼熱感・色素沈着を伴うことがあり，真 皮浅層に LCV を認める血管炎の一型である．
UV は，発症要因を認めない特発性と発症要因のあ る続発性に，また HUV と NUV に分類される．発症 要因は，SLE やシェーグレン症候群などの膠原病，
HBV や HCV などの感染症，様々な薬剤，リンパ腫な どの悪性腫瘍，紫外線や寒冷刺激，運動など多岐にわ たる．特発性は大半が NUV であるのに対し，続発性 はその発症要因により HUV，NUV ともにおこりうる．
DIF にて真皮血管壁に免疫グロブリンや補体の沈着 がみられ，基底膜に granular pattern で沈着を認め る
311）．特に HUV は陽性率が高く，沈着した IC が古典 経路での補体活性化をおこす III 型アレルギーの関与 が考慮される．
UV は，発熱，関節痛・関節炎，血管性浮腫，閉塞
性肺疾患など全身症状を伴いうる．HUV を示し，関節
炎・腎障害・消化器症状・眼障害など特徴的な全身症
状を伴うものは hypocomplementemic urticarial
vas-culitis syndrome（HUVS）と定義され，抗 C1q 抗体
が発症に関与する
312）．SLE と類似し，経過中 SLE と診
断されうるが，予後・治療法が異なることがあり，SLE と鑑別を要する．HUVS の小児例は稀だが，成人例よ り腎障害が重症化しやすい
313）．
抗ヒスタミン薬は対症的に瘙痒に対して使用しても よい．DDS は LE に生じる症例などに有効性が示唆さ れている．臓器障害を伴う HUV では副腎皮質ステロ イドが通常選択され，用量は障害臓器・重症度による．
重症な全身症状やステロイド抵抗性の症例では，CsA，
AZP，CY などの免疫抑制薬の併用が必要となる
314）． HUV の予後は，基礎疾患や随伴する全身症状の有 無・程度，特に COPD や喉頭浮腫の出現に左右される
（図 11 参照）．
文 献
311） Davis MD, Brewer JD: Urticarial vasculitis and hypo-complementemic urticarial vasculitis syndrome, Immu-nol Allergy Clin North Am, 2004; 24: 183―213.（レベル IV）
312） Schwartz HR, McDuffie FC, Black LF, et al: Hypocom-plementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease, Mayo Clin Proc, 1982; 57: 231―238.（レベル V）
313） Pasini A, Bracaglia C, Aceti A, et al: Renal involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: a report of three paediatric cases, Rheumatology, 2014; 53:
1409―1413.（レベル V）
314） Jachiet M, Flageul B, Deroux A, et al: The clinical spec-trum and therapeutic management of hypocomplement-emic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients, Arthritis Rheum, 2015; 67:
527―534.（レベル IV）
HUV-CQ1 UV と蕁麻疹の鑑別点は何か？
推奨文：灼熱感・疼痛・紫斑・色素沈着を伴うか，
24 時間以上持続するか，真皮細小静脈（postcapillary venule）に LCV が証明されるか，が鑑別点であると してよい．
推奨度：C1
解説：慢性蕁麻疹の症例中 2～20% の有病率で UV であったとの報告があり
315），皮膚所見のみで蕁麻疹を 鑑別することは容易でない．
蕁麻疹は数時間程度の持続で痕跡を残さず消失する のに対し，UV は蕁麻疹様紅斑が 24 時間以上持続する のが特徴であり
316），疼痛や灼熱感を伴い，紫斑や色素 沈着を残しうる
317）．蕁麻疹でみられがたいこれらの所 見がある場合，病理学的検討を行うべきである．
UV の病理学的特徴は，真皮細小静脈（postcapillary
venule）の血管内皮細胞の膨化・好中球優位の血管周 囲細胞浸潤・赤血球血管外漏出・leukocytoclasis・血 管内及び周囲のフィブリノイド沈着とされる
318）． UV の 30～75% の症例に循環血中免疫複合体が認め られる
319）．また特に HUV で陽性率が高いが，DIF で 真皮血管壁に免疫グロブリン（主として IgM）や補体 の沈着がみられ，基底膜にも granular pattern で沈着 を認めることは
315）316）319），蕁麻疹との鑑別点とできる．
慢性蕁麻疹 100 例中 12 例に LCV を認めたとの報 告
320），UV の同様の臨床的特徴を有する皮疹を呈した 22 例中 19 例の浸潤細胞がリンパ球優位で，その場合 NUV であったとする報告
321）があり，鑑別が困難な場合 もあるが，臨床的・病理学的特徴をともに充足するも のを UV と診断する．
文 献
315） Davis MD, Brewer JD: Urticarial vasculitis and hypo-complementemic urticarial vasculitis syndrome, Immu-nol Allergy Clin North Am, 2004; 24: 183―213.（レベル IV）
316） Sanchez NP, Winkelmann RK, Schroeter AL, et al: The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vas-culitis: study of forty cases, J Am Acad Dermatol, 1982;
7: 599―605.（レベル V）
317） Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE, et al: Urticarial vas-culitis: A histopathological and clinical review of 72 cases, J Am Acad Dermatol, 1992; 26: 441―448.（レベル IV）
318） Monroe EW: Urticarial vasculitis: an updated review, J Am Acad Dermatol, 1981; 5: 88―95.（レベル V）
319） Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF: Urticarial vasculitis, Int J Dermatol, 1988; 27: 468―472.（レベル V）
320） Peteiro C, Toribio J: Incidence of leukocytoclastic vascu-litis in chronic idiopathic urticaria. Study of 100 cases, Am J Dermatopathol, 1989; 11: 528―553.（レベル V）
321） Lee JS, Loh TH, Seow SC, et al: Prolonged urticaria with purpura: the spectrum of clinical and histopathologic features in a prospective series of 22 patients exhibiting the clinical features of urticarial vasculitis, J Am Acad Dermatol, 2007; 56: 994―1005.（レベル V）
HUV-CQ2 HUV と NUV で臨床像や皮膚病理組 織像が異なるか？
推奨文：HUV は，消退時に紫斑を残しやすく，より 真皮の好中球浸潤がみられやすく，DIF での陽性率も 高く，他臓器障害の頻度も高いとしてよい．
推奨度：C1
解説：UV 症例の 18～40% は低補体血症を認めると
報告されている
322）～324）．NUV と比較して HUV では紫 斑を残しやすい
323）．
病理組織学的には，HUV で真皮の好中球浸潤がみら
れやすい
322）～324）．Mehregan DR らは，HUV では DIF
で 免 疫 グ ロ ブ リ ン・ 補 体 の 沈 着 が 皮 膚 基 底 膜 に 69.6%・真皮血管壁に 86.9% にみられるのに対し，NUV では各々 17.8%・28.9% と報告し
323），Davis MD らは lupus band test として HUV で 96%，NUV で 1% にみ られたと報告した
324）．Sanchez NP らは，NUV でも全 身症状を伴う場合は陽性率が上昇することを示し た
322）．このことは 30～75% の UV 症例で循環血中免疫 複合体が認められることと合わせ
325），IC の血管壁への 沈着にはじまる古典経路の活性化による補体の消費が みられる HUV は，III 型アレルギーでの免疫複合体病 であることを示唆している．特に抗 C1q 抗体の抗原で ある C1q の collagen-like region や肝炎ウイルス，原因 となる薬剤は IC 形成を誘導する抗原の代表と言え る
324）．
NUV は全身症状がないか軽度であるのに対し，
HUV は全身症状が強く，より他臓器障害を伴いやす い．HUVS の定義にある関節痛，腹痛，閉塞性肺疾 患，上強膜炎・ぶどう膜炎などの頻度がより高いこと が示されている
323）324）．
文 献
322） Sanchez NP, Winkelmann RK, Schroeter AL, et al: The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vas-culitis: study of forty cases, J Am Acad Dermatol, 1982;
7: 599―605.（レベル V）
323） Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE, et al: Urticarial vas-culitis: A histopathological and clinical review of 72 cases, J Am Acad Dermatol, 1992; 26: 441―448.（レベル V）
324） Davis MD, Daoud MS, Kirby B, et al: Clinicopathological correlation of hypocomplementemic and normocomple-mentemic urticarial vasculitis, J Am Acad Dermatol, 1998; 38: 899―905.（レベル IV）
325） Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF: Urticarial vasculitis, Int J Dermatol, 1988; 27: 468―472.（レベル V）
HUV-CQ3 HUV と SLE の鑑別点は何か？
推奨文：血管性浮腫，COPD など SLE ではあまり認 めない臓器障害の合併，抗 dsDNA 抗体の有無などが 鑑別点であるとしてよい．
推奨度：C1
解説：UV は SLE の非特異的皮膚症状として，HUV
は SLE の初期症状としてありえるが，SLE での HUV は 7～8% にすぎない．HUV 症例の 54% が経過中 SLE と診断された
326）のに対し，NUV 症例では 3% との報 告
327）があり，HUV は SLE と関連しうるが NUV は殆 ど関係しない．
HUVS はより重症な臓器障害を呈しうる稀な HUV であり，抗 C1q 抗体が発症に関与する．Schwartz HR らの診断基準
328）では，蕁麻疹皮疹と低補体血症があり，
皮膚細静脈炎・関節炎・糸球体腎炎・上強膜炎かぶど う膜炎・反復する腹痛・血中 C1q precipitin（抗 C1q 抗体）の存在のうち 2 項目の充足で HUVS と診断す る．SLE・混合型クリオグロブリン血症・ANA 高力価 例・遺伝性補体欠損症や C1 エラスターゼインヒビ ター欠損症・抗 DNA 抗体陽性例・HBV 抗原陽性例は 除外する．
HUVS と SLE は類似するが，治療法や予後が異なる ので鑑別が重要である．血管性浮腫は SLE 症例の数 % 程度にしかみられないが UV では 42% に認め，HUV と NUV で差がないとの報告
329）や，HUV の 72% にみ られたとの報告がある
330）．眼障害は SLE の 15% に対 し，HUVS では上強膜炎やぶどう膜炎など 61% に認め る
330）．HUV の予後不良をもたらす COPD は HUVS の 65% にみられる
330）．SLE の 5%・HUVS の 66% で ANA 陰性，SLE の 5～30%・HUVS の 83% で抗 dsDNA 抗 体陰性
331），SLE の 95%・HUVS の 61～71% で ANA 陽 性，SLE の 70% 以 上・HUVS の 17% で 抗 dsDNA 抗 体陽性
330），とされ，抗 dsDNA 抗体が高力価であれば 鑑別になりうる．
抗C1q抗体は，HUVSで100%
332），SLEで38～61%
333）334）の陽性率が報告され，抗 C1q 抗体は活動性ループス腎 炎と相関する
335）．HCV 感染者やリウマトイド血管炎な ど他膠原病でも陽性になるため
334），疾患特異性は高く ない．
文 献
326） Aydogan K, Karadogan SK, Adim SB, et al: Hypocomple-mentemic urticarial vasculitis: a rare presentation of systemic lupus erythematosus, Int J Dermatol, 2006; 45:
1057―1061.（レベル V）
327） Davis MD, Daoud MS, Kirby B, et al: Clinicopathological correlation of hypocomplementemic and normocomple- mentemic urticarial vasculitis, J Am Acad Dermatol, 1998; 38: 899―905.（レベル IV）
328） Schwartz HR, McDuffie FC, Black LF, et al: Hypocom-plementemic urticarial vasculitis: association with