プレドニゾロン換算
15-30mg/日
シクロホスファミド25-175mg/日
ST合剤2-3錠/日 8週
シクロホスファミド有効性
維持療法
リツキシマブ メトトレキサート
アザチオプリン
感染症対策
臨床所見 皮膚症状の有無
全身検索
喀痰培養 胸部
X
線・CT
肺生検 結核との鑑別 耳鼻科・眼科的検索皮膚生検
診断 全身型
/
限局型CQ1
CQ2 CQ3 CQ4
CQ5 CQ6
CQ7 CQ8
CQ9
CQ10
皮膚症状あり 皮膚症状なし
全身型 腎症状あり
限局型 腎症状なし
無効 使用困難 有効
図 8 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診療アルゴリズム
喘息既往、倦怠感、関節痛、下肢の痺れ、多彩な皮疹 時に腹痛、心病変
末梢血好酸球増多（>10%又は>1500/µl以上）
IgE増加
リウマチ因子陽性MPO-ANCA陽性（陽性率30-40%)
1) 喘息 2) 末梢血好酸球増多
3) 血管炎臨床症状（紫斑、末梢神経炎など）
4) 好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎又は
好酸球浸潤を伴う血管外肉芽腫や肉芽腫炎症の存在
ステロイドパルス療法
（メチルプレドニゾロン500-1000mg/日
3日間）
＋
副腎皮質ステロイドによる後療法
（プレドニゾロン換算30-40mg/日を初期量として4-8週間投与）
＋
［症状に応じてシクロホスファミド間歇静注療法 又はシクロホスファミド内服（50-100mg/日併用）］
＋
［難治性末梢神経症状には免疫グロブリン大量静注療法併用］
プレドニゾロン換算15-30mg/日
［難治性末梢神経症状には免疫グロブリン大量静注療法併用］
血管炎
真皮の様々な程度の好酸球を混じた血管炎 又は真皮の細静脈炎と皮下組織の筋性動静脈炎 稀に皮下組織の筋性動静脈炎
好酸球浸潤を混じた肉芽腫や 肉芽腫性炎症
【臨床所見】
CQ1
【検査所見】
CQ2
【病理所見】
CQ3
【診断】
CQ4
【治療】
CQ5
あり なし
重症 軽症
図 9 クリオグロブリン血症性血管炎の診療アルゴリズム
クリオグロブリン 血症
クリオフィブリノーゲン 血症
その他の血管炎・
血管障害
副腎皮質ステロイド 免疫抑制薬
血漿交換 リツキシマブ
臨床所見
寒冷時に四肢末梢、下腿、耳介、
鼻に生じる紫斑、水疱、血疱、
網状皮斑、潰瘍
クリオグロブリン
クリオフィブリノーゲン
型決定
血液疾患
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
特発性 続発性
血液疾患 膠原病 など
感染症 続発性
特発性
CQ1
CQ2
CQ3
B
型肝炎 ウイルス などC
型肝炎ウイルスC型肝炎ウイルス関連クリオ グロブリン血症性血管炎 単一型
クリオグロブリン
混合型 クリオグロブリン
陽性 陰性
陰性 陽性
図 11 蕁麻疹様血管炎の診療アルゴリズム