診断
維持療法
副腎皮質ステロイド外用 外用療法
局所清潔 リドカイン・ゲル
有効 無効
コルヒチン
0.5～1.0mg/日
無効
疾患と症状
CQ1
CQ2
CQ2, 3, 4 CQ5
CQ6
CQ6, 7, 8 CQ9, 10
CQ11
症状に応じて追加有効
図 13 皮膚白血球破砕性血管炎の診療アルゴリズム
多彩な皮疹 下腿の紫斑が多い
白血球増多 炎症反応陽性 特異的検査異常所見がない
真皮の壊死性細静脈炎
真皮血管壁に
IgG/M
またはC3
の沈着像IgA
血管炎ANCA
関連血管炎 感染性/
癌関連/
薬剤関連血管炎 膠原病関連/
感染性
/
癌関連/
薬剤関連血管炎あり なし
鑑別できる 鑑別できる
腎炎、末梢神経炎など 皮膚外血管炎病変
あり なし
原因不明な全身性血管炎 原因不明な皮膚限局血管炎
ジアミノジアフェニルスルホン コルヒチン
副腎皮質ステロイド 下肢の安静
弾性包帯 非ステロイド性抗炎症薬
軽症 中等～重症
【臨床所見】
CQ1
【検査所見】
CQ2
【病理所見】
CQ3
【直接蛍光抗体法所見】
CQ4
CQ5
CQ6
図 14 皮膚動脈炎の診療アルゴリズム
非ステロイド性抗炎症薬 循環改善薬
ジアミノジフェニルスルホン コルヒチン 臨床所見 皮膚生検
採血・尿・培養検査 画像検査
副腎皮質ステロイド 免疫抑制薬 など 感染病巣に対する治療
（抗生剤投与など）
結節性多発動脈炎の アルゴリズムへ 誘因として
溶連菌感染症 臓器病変
臓器病変なし
（便宜上皮膚動脈炎）
皮膚症状
＋ 難治な皮膚外症状
強い炎症反応
皮膚症状主体
経過観察 副腎皮質ステロイド
免疫抑制薬 など 臓器病変あり
（結節性多発動脈炎）
経過観察
皮膚症状の難治化
（炎症期）
皮膚症状
＋ 難治な皮膚外症状
強い炎症反応 臓器病変あり
（結節性多発動脈炎）
あり なし
あり
CQ4 CQ1 CQ2 CQ3
CQ5 CQ6
CQ5 CQ6 CQ7
なし皮膚外症状：
発熱、関節痛、末梢神経障害、筋炎など
図 15 ループス血管炎の診療アルゴリズム
副腎皮質ステロイド 中等量以上 パルス療法 シクロホスファミド間歇静注療法 免疫抑制薬併用
アザチオプリン シクロホスファミド シクロスポリン メトトレキサート等 生物学的製剤
原疾患の治療
病勢の評価 内服治療
基礎疾患有無
血管炎あり 血管炎なし
皮膚生検困難
全身性エリテマトーデス 抗リン脂質抗体症候群 シェーグレン症候群 等
基礎疾患あり 皮膚症状のみ
他臓器血管炎
原疾患活動性
↑
内服治療
治療例
ヒドロキシクロロキン ジアミノジフェニルスルホン 血流改善剤 等 難治例
副腎皮質ステロイド少量併用
副腎皮質ステロイド 中等量以上 パルス療法 シクロホスファミド間歇静注療法 免疫抑制薬併用
アザチオプリン シクロホスファミド シクロスポリン メトトレキサート等 生物学的製剤
皮膚生検 血液検査 紫斑 リベド 蕁麻疹様血管炎
硬結 潰瘍 等
血管壁肥厚 血管内皮細胞増生 Livedoid vasculopathy 血管閉塞 等
網膜 消化管 心臓 脳 肺 中枢神経 末梢神経 冠動脈 腎臓 膀胱 腸管 等
CQ1
CQ2, 3, 4
CQ1, 3 CQ5
CQ6 CQ6
基礎疾患有無に かかわらず全例
図 16 リウマトイド血管炎の診療アルゴリズム
壊疽性膿皮症 感染症 悪性腫瘍 血栓症 薬剤 など
静脈還流障害 末梢動脈閉塞症
リンパ浮腫
点状出血・紫斑・
網状皮斑等 抗リウマチ薬変更 副腎皮質ステロイド
少量～中等量
不応例 抗
TNFα
製剤リツキシマブ
外傷 褥瘡 関節リウマチ
血管炎を疑う皮膚症状
皮膚生検 血管炎の存在
血管炎症状の程度 他血管炎（特に薬剤
関連血管炎【抗リウマ チ薬・抗体製剤】）
関節リウマチ 皮膚症状
脈管障害
物理的障害
合併疾患鑑別
再生検を考慮 他血管炎鑑別
リウマトイド血管炎
指趾壊疽・
皮膚潰瘍等 副腎皮質ステロイド
大量療法＋
シクロホスファミド 間歇静注療法 またはアザチオプリン
rheumatoid nodule rheumatoid neutrophilic
dermatitis
など軽症 中等症
～重症
なし
あり あり
あり
あり あり
なし なし なし
CQ1
CQ2 CQ3 CQ4 CQ5
CQ7
CQ6
あり なし
図 17 サルコイド血管炎の診療アルゴリズム
多発性血管炎性肉芽腫症 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
白血球破砕性血管炎あり はい
はい
はい いいえ
いいえ
症状に応じて少量から大量の副腎皮質ステロイド内服 必要に応じて免疫抑制薬の併用
サルコイド血管炎 サルコイド血管炎
軽症例では経過観察や非ステロイド性抗炎症薬 症状の強い症例では少量から大量の副腎皮質ステロイド内服 多発血管炎性肉芽腫症、
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 が否定できる
CQ1
CQ2
CQ3 CQ3
下肢に生じる 網状皮斑、紫斑、結節、潰瘍
肉芽腫性血管炎の 所見あり
他臓器にも サルコイドーシスの病変あり
はい いいえ
サルコイドーシスと関連のない 白血球破砕性血管炎
図 18 C 型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎の診療アルゴリズム 臨床所見
寒冷時に四肢末梢、下腿、耳介、鼻に生じる 紫斑、水疱、血疱、網状皮斑、潰瘍
軽症～中等症 抗HCV療法
（and/or 副腎皮質ステロイド）
重 症 リツキシマブ＋
副腎皮質ステロイド
クリオグロブリン陽性
HCV抗体陽性、HCV-RNA陽性
重 篤 血漿交換＋
ステロイドパルス療法＋
シクロホスファミド またはリツキシマブ 導入期
維持期 抗HCV療法
無効 無効
CQ1
CQ2 CQ3
血液 疾患等
C型肝炎ウイルス関連
クリオグロブリン血症性血管炎B型肝炎
ウイルス などC型肝炎
ウイルス
膠原病 感染性
続発性 特発性
クリオグロブリン血症
（Ramos-Casals M，et al．Lancet 2012；379，348-360．より翻訳引用改変）
図 19 B 型肝炎ウイルス関連血管炎の診療アルゴリズム
皮膚症状 下腿の
palpable purpura
、 血疱、網状皮斑、潰瘍など軽症～中等症 抗HBV治療
Ｂ型肝炎ウイルス 関連血管炎
B型肝炎ウイルス陽性
クリオグロブリン 血症性血管炎
皮膚白血球破砕性 血管炎
重 症 抗
HBV
治療＋血漿交換＋副腎皮質ステロイド
（＋リツキシマブ）
無効 皮膚症状
寒冷時の四肢末梢などに 生じる紫斑、水疱、血疱、
網状皮斑、潰瘍
全身症状 発熱、高血圧、急速進行性
腎不全、腎梗塞、脳梗塞、
心筋梗塞、消化管出血、
多発性単神経炎など
＋ 皮膚症状 下腿の有痛性皮下結節、
浸潤性紅斑、紫斑、水疱、
血疱、網状皮斑、潰瘍など
皮膚症状 下腿の有痛性皮下結節、
浸潤性紅斑、紫斑、水疱、
血疱、網状皮斑、潰瘍など
CQ1
CQ2
CQ3
皮膚動脈炎
図 20 薬剤関連血管炎の診療アルゴリズム
血管炎
病理診断・臨床診断にて
基礎疾患の有無
あり なし
特発性血管炎 問診 原因精査
被疑薬あり 被疑薬なし
ANCA
測定続発性血管炎
感染性血管炎 膠原病関連血管炎
癌関連血管炎 薬剤関連血管炎疑
薬剤関連
ANCA
関連血管炎疑臨床検査 臓器病変検索
全身症状 臓器病変の有無
陽性 陰性
原因薬（被疑薬）中止
症状の顕著な改善
あり なし
あり なし
経過観察
経過観察
臓器病変検索 治療
副腎皮質ステロイド 免疫抑制薬
血漿交換 その他
CQ10 CQ3 CQ4
CQ2
CQ1
CQ5
CQ6 CQ7 CQ8 CQ9
薬剤関連免疫複合体性血管炎疑 薬剤による内皮細胞傷害疑 その他
CQ10
図 21 癌関連血管炎の診療アルゴリズム
CQ2
癌治療抵抗性の 血管炎
CQ1
臨床所見癌発症が1年以内
皮疹（Palpable purpura等）と癌の病勢に同調性
CQ3
はい薬剤関連血管炎や 感染性血管炎へ
癌治療 癌関連血管炎
副腎皮質ステロイド 免疫抑制薬など
いいえ 皮膚生検
血管炎あり
薬剤関連血管炎や 感染性血管炎
図 22 リベド様血管症の診療ガイドライン
抗リン脂質抗体症候群 膠原病や全身性の血管炎
両下肢に生じる網状皮斑あり（潰瘍や瘢痕を伴いうる）
全身症状が主体 皮膚症状が主体
クリオグロブリン血症 凝固阻害因子欠損症 コレステロール結晶塞栓症
うっ滞性皮膚炎（潰瘍）
ホモシステイン血症
薬剤による血管障害（ヒドロキシカルバミドなど）
リベド様血管症
いいえ はい
はい
はい
いいえ
いいえ
禁煙、抗血小板療法、
抗凝固療法
基礎疾患や原因あり（代表例を以下に示す）
組織学的に皮膚に 血管炎あり
組織学的に皮膚に 血栓あり
他臓器にも血栓あり
CQ2
CQ3 CQ4
CQ3 CQ4
CQ4
再生検を考慮 皮膚の血管炎
抗リン脂質抗体が陽性
CQ3
はい いいえ
いいえ
CQ5
図 23 抗リン脂質抗体症候群の診療アルゴリズム
抗リン脂質抗体症候群の診断 サッポロ基準 シドニー改変
血栓症状の改善 過凝固状態の改善
あり なし
劇症型 劇症型でない
あり なし