慢性肺疾患－１
（ Chronic Lung Disease ： CLD ）
【定義】
(厚生労働省)先天奇形を除く肺の異常により、酸素投与を必要とする ような呼吸障害が、日齢28を超えて続くもの
【病態】
原疾患による肺病変
↓
呼吸不全 低酸素血症 高炭酸ガス血症
アシドーシス
↓
慢性肺疾患（CLD）－２ 分類
CLDⅠ型≒従来のBPD (Bronchopulmonary dysprasia) CLDⅢ型≒従来のWilson-Mikity症候群
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慢性肺疾患（CLD）ー３
Wilson-Mikity症候群 慢性肺疾患の誘因
過剰な１回換気量 低すぎるPEEP
炎症、サイトカインに よる肺損傷
胃食道逆流による silent asipiration
肺胞 酸素毒性 無気肺
肺の 未熟性
PDAによる 肺血流増加
肺のレース状陰影
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無呼吸発作
【定義】
20秒以上の呼吸停止、またはそれ以下 でもチアノーゼと徐脈を伴う呼吸停止
【原因】
様々な原因で無呼吸になる！呼吸中枢の未熟性(特に34週未満)
新生児仮死、低酸素血症、上気道閉塞 中枢神経系異常：頭蓋内出血など
気道吸引などに伴う迷走神経反射 代謝性：低血糖、低Ｃａ血症など 感染症：敗血症、髄膜炎、脳炎 けいれんの一症状
【治療】
原因疾患の治療 刺激、酸素投与
薬物療法(テオフィリンなど) Nasal-CPAP、人工呼吸管理
【新生児の呼吸調節機構】
呼吸中枢
（延髄）
高位中枢 驚き
睡眠（REM, nonREM）
自由意志
迷走神経伝導路
肺拡張刺激受容器
（strech receptor）
PaO2 ↓ PaCO2 ↑ pH
↓
感覚神経伝導路
（触覚・温覚・痛覚など）
化学受容器 化学刺激伝導路
胸郭壁
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壊死性腸炎
【病態】
1000g 未満の超低出生体重児にみられることが多い。
未熟な腸管に循環不全や感染がおこり、腸管出血、壊死、穿孔 に至る。
【症状】
腹部膨満、胃内残乳増加、血便、胆汁性胃液吸引、
腹部の色調変化（発赤、黒ずみ）
全身状態の悪化－無呼吸発作、尿量減少
【検査】腹部 X-P
イレウス所見、腸管壁気腫像 (pneumatosis intestinalis) 門脈内ガス像 (portal vein gas)
腸管穿孔 → 腹腔内遊離ガス像 (free air)
【治療】全身管理、腹腔ドレーン、手術
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未熟児動脈管開存症－１
（Ｐatent ductus arteriosus ：PDA ）
【病態】
胎内と胎外での血行動態の違いは？
心奇形としてのPDAとは異なり、生理的に 閉鎖するはずの動脈管が未熟性のために 出生後も閉鎖せず、左-右シャントによる 肺血流増加や心不全、臓器血流低下を きたす。
【臨床像】
連続性心雑音、心不全、心房拡大、頻脈、
呼吸障害、脈圧の増大（bounding pulse）など
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未熟児動脈管開存症－２
【心臓超音波検査】
【治療】
水制限、プロスタグランジン合成阻害剤（インドメサシン）、
動脈管結紮術
動脈管（DA）を流れる血流は、
左→右方向の場合、赤く描出 される。
白黒モード カラードップラー
左心の容量負荷が増えると 左房径が拡大
LA/Ao比＞1.3 （正常では１前後）
長軸像で大動脈弁部を 描出
左の点線部をMモードで描出し、
大動脈径と左房径を計測
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未熟児貧血
【原因】
赤血球産生の未熟性（ｴﾘｽﾛﾎﾟｴﾁﾝ産生不良）、
頻回の採血 等による
鉄欠乏性貧血との違いは？
【症状】
頻脈、哺乳不良、多呼吸、無呼吸、体重増加不良など
【治療】
エリスロポエチン投与、輸血
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未熟児網膜症
【病態】
網膜の血管の未熟性に基づく非炎症性の血管病変。
早産児は十分に網膜血管が発達せず、網膜周辺に無血管 領域を残しており、異常な新生血管が発生し、出血 → 瘢痕
→ 網膜剥離をきたす危険がある。
【治療】
過剰な酸素投与を避ける。
自然治癒もあるが、必要に応じて冷凍凝固、光凝固術
正常 早産児 未熟児網膜症
網膜血管 無血管野 境界線
視神経乳頭
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未熟児網膜症の分類
厚生省新分類 国際新分類
Ⅰ型（typeⅠ）
1期 網膜内血管新生
↓
2期 境界線形成 １期 境界線形成
（Demarcation line）
↓
３期 硝子体内滲出・増殖期
初期 ２期 隆起
中期 ３期 網膜外血管繊維束を伴った隆起
後期 軽度、中等度、重度
４期 部分的網膜剥離 ４期 亜全網膜剥離 ５期 網膜全剥離 ５期 網膜全剥離
Ⅱ型（typeⅡ） “plus”disease
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先天異常
・21番染色体が3本
・頻度：1,000人に1人
・中等度～重度の発達遅滞
・合併症：
先天性心疾患(50%)
房室中隔欠損症、Fallot四徴症など 甲状腺機能低下症
消化器奇形(20%)
十二指腸閉鎖、鎖肛、食道狭窄など 血液疾患
急性白血病、
TAM（一過性骨髄異常増殖症）
低身長、環軸椎不安定症
滲出性中耳炎、白内障 など
参考）http://jdsn.gr.jp/ 日本ダウン症ネットワーク
手掌の単一屈曲腺
２１ トリソミー （ Down 症候群）
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１８ トリソミー
・18番染色体が3本
・頻度： 3,000 (～10,000)人に1人 男：女＝１：３
・症状：右記
子宮内胎児発育不全
・合併症：
心奇形（ほぼ100％）、
腸回転異常、食道閉鎖、腎奇形など
・重度の発達障害
・1歳までの生存例は約10％
参考）重篤な疾患を持つ新生児の家族と 医療スタッフの話し合いのガイドライン http://plaza.umin.ac.jp/~jspn/
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眼裂狭小
１３ トリソミー
・13番染色体が3本
・頻度：5,000人に1人
・症状：右記
・重度の発達障害
・合併症：
中枢神経系：全前脳胞症、脳梁欠損など 心奇形、腎奇形、腸回転異常
末梢血塗沫標本の多核白血球の核に 小突起
・1歳までの生存例は約10％
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頭頂・後頭部の頭皮欠損
時に唇裂 ・ 口蓋裂
眼間開離 または近接
太い鼻 血管腫
耳介低位 耳介変形
多指
指の重なり 全前脳胞症
脳梁欠損など
停留精巣 時に臍帯 ヘルニア
5p- 症候群 （猫鳴き症候群）
・５番染色体短腕の部分欠損
・頻度：
10,000
人に1
人・症状：右記
子ネコ様のかん高い泣き声
（新生児期）
・合併症：
脊椎変形、腎奇形、知的障害 など
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Turner 症候群
・
X
染色体（特に短腕）モノソミー45,X
・新生女児
2,000
人に1
人・症状（右記）
新生児～乳児期
低身長、翼状頸、頸部皮膚のたるみ、
四肢のリンパ浮腫、陰核肥大
先天性心疾患、大動脈縮窄症、腎奇形、
腸回転異常、
小児期～青年期
低身長、幅広い胸、外反肘、乳頭離開、
第
4
･5
中手骨の短縮、第二次性徴なし、無月経、知的障害なし 血中・尿中ゴナドトロピン高値
大動脈解離：
1
～2
％の発症だが致命的になる 可能性があるUniversity of Tsukuba
Noonan 症候群
・常染色体優性遺伝
（
12p24
に局在するPTPN11
遺伝子の変異）・症状
低身長、翼状頸、
幅広い胸、外反肘 知的障害
眼間開離、眼瞼下垂 漏斗胸
肺動脈弁狭窄 小陰茎、停留精巣
Turner症候群に類似 するが原因は全く異なる
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Klinefelter 症候群
・過剰な
X
染色体を持つ男性に起こる性機能不全47,XXY
、48XXXY
、48XXYY
、49XXXXY
・新生男児
1,200
人に1
人・症状
特徴的体型：高身長、長い手足、
男性型外性器だが陰茎・精巣は小さく、思春期に女性化乳房、
第二次性徴遅延、
一般に無精子症で不妊
思春期以降は尿中ゴナドトロピン高値、血中テストステロン低値
XXY
患者の5
％に知的障害、行動異常University of Tsukuba